Pneumopathie et sarcoidose DCEM3
Pneumopathie et sarcoidose DCEM3
Pneumopathie et sarcoidose DCEM3
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
En janvier 2000, Monsieur M., 58 ans, consulte pour une toux <strong>et</strong> une dyspnée évoluant depuis deux<br />
ans <strong>et</strong> attribuées jusque-là au tabagisme (35 paqu<strong>et</strong>s-années). Au cours de ces deux années ces<br />
symptômes se sont aggravés de façon lentement progressive. Le motif de la consultation est une<br />
aggravation plus rapide de la dyspnée au cours des deux derniers mois, sans facteur déclenchant<br />
évident.<br />
L’état général est conservé, le malade n’a pas de fièvre, aucun traitement n’est pris au long cours. Il<br />
n’y a pas d’antécédents d’exposition professionnelle, ni des antécédents pathologiques reconnus.<br />
La dyspnée est chiffrée à 1.5 étage (stade 1), mais aggravation au cours des derniers 3 mois (stade 2).<br />
La toux est sèche, diurne <strong>et</strong> nocturne. Il n’y a jamais d’accès de dyspnée sifflante.<br />
L’examen clinique r<strong>et</strong>rouve une légère surcharge pondérale (80kg pour 1.70m), un hippocratisme<br />
digital <strong>et</strong> surtout des crépitants secs, « velcros », des deux bases. Il n’y a pas de cyanose, pas de signe<br />
d’insuffisance cardiaque droite, ni de signes extra-expiratoires.<br />
La biologie est normale, pas de syndrome inflammatoire.<br />
La radiographie <strong>et</strong> le scanner thoracique montrent des anomalies prédominant au niveau des bases,<br />
avec un aspect de « p<strong>et</strong>its poumons », un syndrome interstitiel bilatéral caractérisé par des opacités<br />
réticulo-nodulaires <strong>et</strong> des aspects en verre dépoli.<br />
L’examen rétrospectif d’une radiographie de médecine du travail réalisée deux ans auparavant montre<br />
un syndrome interstitiel réticulaire discr<strong>et</strong> au niveau des bases, qui a passé inaperçu à l’époque.<br />
Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent un syndrome restrictif pur avec une capacité<br />
pulmonaire totale (CPT) à 54 % de la théorique, le coefficient de transfert du monoxyde de carbone<br />
rapporté au volume alvéolaire (DLCO/VA) est diminué à 75 % de la normale. Il existe une hypoxémie<br />
à 61 mmHg <strong>et</strong> une hypocapnie à 34 mmHg. Le test de marche de 6 minutes entraîne une baisse de la<br />
saturation (de 91 à 82 %).<br />
L’échographie cardiaque ne montre pas de dysfonction systolique ni diastolique du ventricule gauche,<br />
les cavités droites ne sont pas dilatées.<br />
L’endoscopie bronchique est macroscopiquement normale. Le lavage broncho-alvéolaire m<strong>et</strong> en<br />
évidence une alvéolite lymphocytaire <strong>et</strong> neutrophile. Les biopsies transbronchiques révèlent une<br />
infiltration parenchymateuse lymphocytaire hétérogène, une prolifération fibroblastique en foyers.<br />
Tous les prélèvements bronchiques <strong>et</strong> sanguins à visée bactériologique <strong>et</strong> virologique sont négatifs, de<br />
même que le bilan immunologique (sérologie VIH négative).<br />
1. De quelle affection s’agit-il ?<br />
- <strong>Pneumopathie</strong> interstitielle.<br />
Encore appelée fibrose pulmonaire primitive ou UIP (Usual Interstitial Pneumonia), il s’agit surtout<br />
d’une classification histologique.<br />
- Diagnostic différentiel :<br />
<strong>Pneumopathie</strong> interstitielle aiguë.<br />
Acutisation de fibrose pulmonaire primitive.<br />
2. Quels sont les arguments cliniques les plus typiques qui vous perm<strong>et</strong>tent de poser le<br />
diagnostic ?<br />
1. Signes fonctionnels : apparition insidieuse d’une dyspnée d’exercice sans autre cause identifiée, <strong>et</strong><br />
ayant une durée supérieure à 3 mois.<br />
2. Signes physiques : crépitants secs, velcros, inspiratoires aux deux bases, hippocratisme digital.<br />
3. Absence de cause identifiée tels que des médicaments, un aérocontaminant, une maladie générale<br />
comme une connectivite.
3. Quelles sont les anomalies les plus caractéristiques sur le plan des épreuves fonctionnelles<br />
respiratoires <strong>et</strong> de l’étude des gaz du sang ?<br />
Epreuves fonctionnelles respiratoires : diminution parallèle de la CPT, du VEMS <strong>et</strong> de la CV, avec<br />
un coefficient de Tiffeneau normal, compliance abaissée (p<strong>et</strong>its poumons rigides).<br />
Gaz du sang : hypoxémie au repos s’aggravant à l’effort, réduction du transfert du CO.<br />
4. L’étude cytologique du lavage broncho-alvéolaire perm<strong>et</strong>-elle à elle seule de poser le<br />
diagnostic ?<br />
Non.<br />
Neutrophiles avec ou sans lymphocytes (habituellement r<strong>et</strong>rouvée les PID).<br />
Autres orientations :<br />
Si lymphocytose très élevée<br />
- CD4 – sarcoïdose<br />
- CD8 – pneumopathie d’hypersensibilité, pneumopathie médicamenteuse.<br />
Eosinophilie ++ : poumon éosinophile, pneumopathie médicamenteuse.<br />
Macrophagique ++ : pneumopathie interstitielle desquamative (serait de meilleur pronostic).<br />
5. Citez d’autres moyens diagnostiques.<br />
Biopsie transbronchique<br />
Biopsie pulmonaire :<br />
- A l’aiguille : NON<br />
- Chirurgicale par vidéochirurgie : OUI<br />
- Chirurgicale par thoracotomie : NON<br />
6. Enumérer les étiologies où le diagnostic histologique n’est pas obligatoire.<br />
- <strong>Pneumopathie</strong> d’hypersensibilité : alvéolite allergique extrinsèque.<br />
Notion d’exposition : oiseaux, foin, <strong>et</strong>c…<br />
- <strong>Pneumopathie</strong> médicamenteuse : médicaments reconnus pour leur tropisme pulmonaire<br />
(amiodarone, antimitotiques).<br />
- <strong>Pneumopathie</strong> radique (irradiation thoracique pour cancer pulmonaire, pour cancer mammaire).
Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies médiastinales symétriques <strong>et</strong> une infiltration<br />
micronodulaire périhilaire découverts en raison d’une toux <strong>et</strong> d'une légère dyspnée d’effort. Il présente<br />
également au niveau de la cuisse des nodules sous cutanés brunâtres de 5 mm de diamètres. Monsieur<br />
M. signale aussi une obstruction nasale. A l’examen ORL, on m<strong>et</strong> en évidence des lésions nodulaires<br />
de la cloison nasale, ainsi qu’au niveau oro-pharyngé. L’analyse des biopsies effectuée au niveau<br />
cutanée <strong>et</strong> au niveau ORL montre une inflammation granulomateuse. La fibroscopie bronchique est<br />
normale à l’examen macroscopique. Des biopsies étagées n’apportent pas de preuve histologique. Le<br />
lavage broncho-alvéolaire montre une lymphocytose à 35 %. La recherche de BK après fibroscopie est<br />
négative à l’examen direct <strong>et</strong> à la culture.<br />
Six mois plus tard, on note une progression des lésions rhino-pharyngées. Une corticothérapie orale est<br />
alors débutée à raison de 0.5 mg/kg/jour. Un arrêt progressif est réalisé après 8 mois de traitement en<br />
raison de la régression complète des lésions thoraciques, cutanées <strong>et</strong> ORL.<br />
Cependant, un an plus tard, le malade présente à nouveau une rechute exclusivement cutanée <strong>et</strong> ORL<br />
(lésion plus importante du cavum <strong>et</strong> atteinte de la face endolaryngée des cartilages aryténoides).<br />
1. Quelle affection présente ce patient ?<br />
Sarcoïdose à localisation thoracique, cutanée <strong>et</strong> ORL.<br />
La preuve histologique n’est pas obtenue au niveau thoracique, mais l’aspect radiologique est<br />
typique. Toutes les recherches de BK sont par ailleurs négatives <strong>et</strong> il n’y a pas de notion d’exposition<br />
à des aérocontaminants (silicose, berylliose). Il n’y a pas non plus d’atteinte hématologique).<br />
2. Quel est le stade radiologique de l’atteinte thoracique ? Y a-t-il nécessité de faire un scanner<br />
pour mieux préciser ce stade ?<br />
Stade II, car adénopathies hilaires bilatérales non compressives associées à une infiltration miliaire.<br />
Le scanner thoracique perm<strong>et</strong> de mieux préciser l’infiltration parenchymateuse : micronodules<br />
péribronchiques sous pleuraux, avec épaississement des septa ; il perm<strong>et</strong> également de déceler des<br />
signes débutants de fibrose (opacités linéaires denses, kystes, emphysème paracicatriciel).<br />
3. Quels sont les examens complémentaires non cités dans l’observation qui perm<strong>et</strong>tent<br />
d’argumenter le diagnostic ?<br />
- Test tuberculinique négatif.<br />
- Hypergammaglobulinémie polyclonale.<br />
- Augmentation du taux de l’enzyme de conversion.<br />
- Hypercalciurie, parfois hypercalcémie.<br />
- Pour argumenter l’atteinte thoracique :<br />
• Scintigraphie au Gallium (coût élevé, faible spécificité) ;<br />
• pour l’obtention de la preuve histopathologique : médiastinoscopie, biopsie pulmonaire par<br />
vidéochirurgie.<br />
4. Quelles autres manifestations extra-thoraciques recherchez-vous ?<br />
- Adénopathies périphériques.<br />
- Uvéite <strong>et</strong> syndrome sec.<br />
- Atteinte hépato-splénique.<br />
- Atteinte rénale (bilan calcique).<br />
- Atteinte glandes salivaires (parotides).<br />
- Atteinte ostéo-articulaire.<br />
- Atteinte cardiaque.<br />
- Atteinte neurologique (méninges, système nerveux central, paralysie des paires crâniennes,<br />
neuropathie périphérique).
- Atteinte musculaire.<br />
- Signes généraux : fièvre.<br />
5. Par quels moyens suivez-vous l’atteinte thoracique <strong>et</strong> quelles sont les complications qui<br />
peuvent survenir ?<br />
- Suivi radiologique : détection d’un stade IV (signes de fibrose).<br />
- EFR : rechercher syndrome restrictif, parfois syndrome obstructif associé.<br />
- DLCO.<br />
- Gaz du sang.<br />
- Hypoxie-normocapnie puis hypercapnie.<br />
Les complications qui peuvent survenir :<br />
- Dyspnée,<br />
- Fibrose pulmonaire,<br />
- Insuffisance respiratoire,<br />
- Cœur pulmonaire chronique,<br />
- Dilatations des bronches,<br />
- Greffe aspergillaire.