Tumeurs inflammatoires orbitaires - Pierre Kaminsky

Tumeurs inflammatoires
orbitaires
Professeur Pierre Kaminsky

Introduction
• Nombreuses entitées :
– Infectieuses
– Inflammatoires
– Néolasiques
• Inflammations orbitaires : 50% des affections orbitaires
– Orbitopathie thyroïdienne : 50% environ
– Infections : 20%
• Processus inflammatoires orbitaires :
– De nature immunologique
– Le plus souvent idiopathique
– Soit localisés à l’orbite
• Pseudotumeurs inflammatoires orbitaires (5 à 8% des lésions orbitaires
– Ou associés à des maladies systémiques :
• Vascularites
• Granulomatoses
• Signes cliniques :
– Douleurs orbitaires
– Proptosis
– Troubles de la motricité oculaire

• Processus infectieux :
– Bacterien
– Viral
– Fongique
– Parasitaire
Processus inflammatoires
orbitaires: étiologies
• Processus inflammatoires localisés à l’orbite :
– Orbite antérieure (globe oculaire) : sclerite, papillite,
uvéite
– Orbitaire:
• Pseudotumeurs
• Syndrome du sinus caverneux (syndrome de Tolosa-Hunt),
• Fasciite pseudosarcomateuse (nodulaire)
– Myositique: myosie orbitaire
– Lacrimal:
• dacryoadenite,
• lesion lymphoepithelial bénigne
– Vasculaire : thrombophlebite orbitaire, vascularite orbitaire
Reactive
– Amyloidosis
– Rupture d’un kyste dermoïde
– Corps étranger
– Hémorragie orbitaire non résorbée
– Granulome de régénération à cellules géantes
– Sinusite
cellulite

Processus inflammatoires
• Processus infectieux :
– Bacterien
– Viral
– Fongique
– Parasitaire
orbitaires: étiologies
• Processus inflammatoires localisés à l’orbite :
– Orbite antérieure (globe oculaire) : sclerite, papillite, uvéite
– Orbitaire:
• Pseudotumeurs
• Syndrome du sinus caverneux (syndrome de Tolosa-Hunt),
• Fasciite pseudosarcomateuse (nodulaire)
– Myositique: myosie orbitaire
– Lacrimal:
• dacryoadenite,
• lesion lymphoepithelial bénigne
– Vasculaire : thrombophlebite orbitaire, vascularite orbitaire
– Amylose
– Rupture d’un kyste dermoïde
– Corps étranger
– Hémorragie orbitaire non résorbée
– Granulome de régénération à cellules géantes
– Sinusite

Processus inflammatoires orbitaires:
étiologies
• Processus inflammatoires associés à une pathologie systémique
– Orbitopathie thyroïdienne
– Vascularites
• Maladie de Horton
• Périartérite noueuse
• Vascularite associée aux connectivites :
– Lupus érythémateux disséminé
– Dermatomyosite,
– Polyarthrite rhumatoïde
• Vascularites ANCA+ et assimilés
– Maladie de Wegener
– Syndrome de Churg et Strauss
– Syndrome de Cogan atypique (vascularite nécrosante, hypoacousie, vertiges,
inflammation orbitaire)
• Maladies granulomateuses
– Sarcoidose
– Granulomatose lymphomatoïde
– Maladie d’Erdheim-Chester (xanthogranulomatose systémique)
– Xanthogranulome juvenile
• Xanthogranuloma nécrobiotique
– Maladie de Weber-Christian
– Fibrosclerose multifocale
– Hyperlaise angiolymphoide à éosinophilie (maladie de Kimura)

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Caractéristiques :
– Gonflement et épaississement
• des muscles oculomoteurs
• De la graisse orbitaire
– D’où une exophtalmie
– Bilatérale généralement +++
• Statut thyroïdien
– Maladie de Basedow
• Orbitopathie cliniquement présente dans 10-15% des cas
• Radiologiquement présente dans 60 à 80% des cas
• peut survenir à n’importe quel moment de l’évolution (y compris
précéder…)
– Parfois
• Thyroïdite d’Hashimoto
• Voire patients euthyroïdiens

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Clinique
– Exophtalmie bilatérale
et asymétrique
Classification de Werner JCEM 1977;44:203
• Stade 1:
– rétraction de la paupière supérieure
– Regard fixe
– Asynérgie oculopalpébrale
– Rareté du clignement

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Clinique
– Exophtalmie bilatérale
et asymétrique
Classification de Werner JCEM 1977;44:203
• Stade 2 : atteinte des tissus mous
– Oedeme et injection conjonctivale
– Œdème des paupières
– Chemosis
– Larmoiement

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Clinique
– Exophtalmie bilatérale et
asymétrique
Classification de Werner JCEM 1977;44:203
• Stade 3 : exophtalmie
– 3mm ou plus au delà de la
limite normale (22 mm)

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Clinique
– Exophtalmie bilatérale
et asymétrique
Classification de Werner JCEM 1977;44:203
• Stade 4 : atteinte clinique des muscles oculomoteurs
– Diplopie
– Motilité réduite des globes oculaires
– Globe oculaire fixé

Orbitopathie dysthyroïdienne
• Clinique
– Exophtalmie bilatérale
et asymétrique
Classification de Werner JCEM 1977;44:203
• Stade 5 : atteinte cornéenne
– Kératite ponctuée
– Ulcération
– Nécrose ou perforation
• Stade 6 : atteinte du nerf optique
– Perte de vision
– Pâleur de la papille
– Altération du champ visuel, de la perception des couleurs

Scanner orbitaire
• Exophtalmie bilatérale
• Augmentation de la graisse orbitaire
• Discret prolapsus du septum orbitaire
• Épaississement des muscles droits (coupe coronale)
• Respect de l’insertion tendineuse des muscles +++

Scanner orbitaire
• Exophtalmie bilatérale
• Augmentation de la graisse orbitaire
• Discret prolapsus du septum orbitaire
• Épaississement des muscles droits (coupe coronale)
• Respect de l’insertion tendineuse des muscles +++

Scanner orbitaire
• Exophtalmie bilatérale
• Augmentation de la graisse orbitaire
• Discret prolapsus du septum orbitaire
• Épaississement des muscles droits (coupe coronale)
• Respect de l’insertion tendineuse des muscles +++

Scanner orbitaire
• Exophtalmie bilatérale
• Augmentation de la graisse orbitaire
• Discret prolapsus du septum orbitaire
• Épaississement des muscles droits (coupe coronale)
• Respect de l’insertion tendineuse des muscles +++

Scanner orbitaire
• Exophtalmie bilatérale
• Augmentation de la graisse orbitaire
• Discret prolapsus du septum orbitaire
• Épaississement des muscles droits (coupe coronale)
• Respect de l’insertion tendineuse des muscles +++

• Exophtalmie bilatérale
• Muscles modérément
épaissis
• Mais graisse orbitaire
augmentée
• Déformation de lame
papyracée
Exemple 2
Noter que la densité des muscles et de la graisse est normale

• Exophtalmie unilatérale
• Muscles massivement
épaissis à gauche
• Respect des insertions
tendineuses
• Distension de la veine
ophtalmique gauche
• Atteinte modérée à droite
Exemple 3

IRM orbitaire
• Epaississement des
muscles
oculomoteurs
• Aspect oedémateux
de la graisse orbitaire
en T2 et spin
• Rehaussement après
gado des muscles
• Respect des
insertions
T1
T2
spin
Gado

Pour résumer
• Orbitopathie basedowienne
– Très généralement bilatérale
– Plusieurs muscles épaissis
– Respect des insertions tendineuses
– Augmentation de la graisse orbitaire

Inflammation orbitaire idiopathique
• Inflammation idiopathique intraorbitaire
– Donc pas de manifestations systémiques
– Donc diagnostic d’exclusion :
• Atteintes infectieuses (dont BK, syphilis, parasitose,
fongiques…)
• Atteinte granulomateuse, vascularites
• …
• Epidémiologie
– Environ 6% des lésions orbitaires
– Homme = femme
– Plutôt entre 30 et 50 ans

• Clinique :
Inflammation orbitaire
– Dépend de la ou des structures
impliquées
– Le plus fréquemment :
• Douleur et proptosis :
– développement rapide en
quelques heures à quelques
jours
– + rarement apparition subaiguë
• Avec
– chemosis, conjonctive injectée
souvent en regard des insertions
musculaires
– Œdème de la paupière et ptosis
• Diplopie
• Mais parfois peu de signes
• Histologie
– infiltrat inflammatoire non
spécifique :
• lymphocytes, plasmocytes,
fibroblastes, et macrophages,
• rares neutrophiles,
eosinophiles, et cellules
épithéliales
• rares granulomes et follicules
lymphoïdes
• Dépôt de collagène

Pseudotumeurs inflammatoires
• Exemple 1
– Femme, 54 ans
– Douleur orbitaire +++
– Exophtalmie
– Diplopie
• Exemple 2
– Femme 61 ans
– Douleur
– Diplopie
– Exophtalmie
– Œdème palpébral

Pseudotumeurs inflammatoires
• Exemple 3 :
– Douleurs oculaires
modérées
– Examen pauvre sauf
proptosis droit
• Donc généralement
unilatéral

Aspects morphologiques
des PTIO
• Infiltration mal limitée
d’un ou plusieurs muscles
et de la graisse à
proximité
• Implication des insertions
tendineuses
• D’où exophtalmie

• Exemple 4
– Femme, 63 ans
– Pas de douleur
– Diplopie
– Discret proptosis droit
• Examen :
Myosite orbitaire
– Inflammation conjonctivale
en regard de l’insertion du
MO latéral

• Exemple 4 : Au scanner
– Épaississement du MO
latéral
– Impliquant l’insertion
tendineuse
• Myosite orbitaire
Myosite orbitaire
– Variété d’inflammation orbitaire
– Impliquant un ou plusieurs muscles
• Généralement unilatérale parfois bilatérale
– Epaississement du ou des muscles bien limité
– Impliquant l’insertion tendineuse

Myosite
orbitaire

• Atteinte inflammatoire
d’une glande lacrymale
– Qui est augmentée de
volume
– Pouvant être palpée à
l’angle supéro-externe de
l’orbite
– Généralement unilatérale
et douloureuse
– Entraînant œdème
palpébral et ptosis
– Et repoussant le globe en
bas et en dedans
Dacryoadénite

Dacryoadénite : étiologies
• Occasionnellement : infection virale ou bacterienne
• Maladie systémique (peut donner une atteinte bilatérale)
– Sarcoidose
– Lymphome
– Sjögren,
– Vascularite
– Malnutrition
– Diabète
– Mucoviscidose
• Médicament : thiouracile.
• Irradiation orbitaire
• Idiopathique
Dacryoadénite aiguë
herpétique

Aspects
morphologiques
• Inflammation en regard
de la glande lacrymale :
bord antéro-externe de
l’orbite
Dacryoadénite idiopathique
Dacryoadénite d’une
sarcoïdose

Inflammation orbitaire des maladies
• Dacryoadénite dans un
syndrome de Churg et
Strauss
• Sclérite postérieure dans
une maladie de Wegener
systémiques

Tumeurs orbitaires
dans la maladie de
Wegener

Tumeurs orbitaires dans le Maladie de
Wegener

Pathologies tumorales
• Lymphome orbitaire
– Infiltration irrégulière des
muscles et de la graisse
orbitaires
• Lymphangiome

Pathologies tumorales
• Gliome du nerf optique
• Méningiome du nerf
optique

• Fistule carotido
caverneuse
– Exophtalmie et ptosis
– Injection conjonctivale
et chemosis
– Veine ophtalmique
dilatée
– Sinus caverneux
turgescent
Divers

• Coupe pondérée en T2 :
tumeur du bord temporal
antérieur de l’orbite
• Dépôts amorphes (a) et
graisse orbitaire (of)
• Rouge congo et
biréfringence (lumière
polarisée
Amylose orbitaire

Syndrome Hyper
IgG4
• Pseudo tumeurs
orbitaires font partie du
tableau clinique de ce
syndrome

Conclusion
• Grande variété de syndromes
• Savoir reconnaître
– Orbitopathie basedowienne
– Pseudotumeurs et myosites orbitaires
– Penser aux vascularites ANCA+