Neuropathies optiques - Pierre Kaminsky

Neuropathies optiques
Docteur Joëlle Deibener – Kaminsky
Médecine Interne - - Immunologie Clinique –
Allergologie
Professeur Pierre Kaminsky
Médecine Interne –Maladies Orphelines et
Systémiques

Papille
• Papille optique
– élément anatomique du fond d’œil
– légèrement ovale,
– de couleur jaune chamois,
– située au pôle postérieur
– Avec excavation
– décalée à 10 degré d’excentricité en nasal, sur le méridien
horizontal.
• Lieu de passage de différents éléments anatomiques
entre l’oeil et l’orbite :
– passage des 120 000 axones des cellules nerveuses de la rétine
(cellules dites bipolaires) → nerf optique.
– éléments vasculaires
• arrivée de l’artère
• départ de la veine centrale de la rétine.

• 4 possibilités :
Œdème papillaire
– Œdème de stase
– Œdème papillaire par névrite optique
inflammatoire
– Oedème papillaire par neuropathie optique
ischémique
– Oedème papillaire lors de l’Occlusion de la
Veine Centrale de la Rétine

Oedème papillaire
de stase
• Aspect :
– flou des bords de la papille,
– comblement de l’excavation avec
un aspect bombé vers l’intérieur
• Clinique
– Généralement peu de signes
• Etiologie
– hypertension intracrânienne +++
• le plus souvent bilatéral, hyperhémique
• s’accompagne de dilatations veineuses modérées, d’hémorragies
en flammèches (généralement minimes) et d’exsudats.
– Impose la réalisation d’une imagerie cérébrale en urgence après
avoir recherché les autres signes classiques d’HTIC
– Plus rarement, compression directe du nerf optique par un
processus intraorbitaire : il est alors unilatéral

Oedème papillaire par névrite
optique inflammatoire
• Ou papillite = une inflammation du nerf optique
• Clinique :
– baisse visuelle rapide (sur quelques jours, parfois quelques heures),
– scotome central
– Dyschromatopsie
• En fait œdème discret et souvent absent :
– Névrite optique rétrobulbaire
– Unilatéral
• Etiologies
– SEP
– Syndrome de Devic
– Mais aussi
• uvéo névraxite
• dégénérescences héréditaires du nerf optique (Leber)

Oedème papillaire par neuropathie
optique ischémique
= Neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës
(NOIAA),
– Due à l’oblitération de l’artère vascularisant la portion antérieure
du nerf optique (artère ciliaire courte postérieure).
• Oedème papillaire
– constant,
– assez modéré
– de couleur blanc-crayeux.
• Clinique
– baisse d’acuité visuelle brutale, en coup de tonnerre
– avec abolition complète de tout le champ visuel
• Etiologies
– contexte d’artériosclérose le plus souvent
– Mais éliminer en priorité la maladie de Horton.

Oedème papillaire de l’Occlusion
de la Veine Centrale de la Rétine
• œdème papillaire quasi constant
• signes veineux
– veines boudinées, dilatées, tortueuses
– hémorragies, exsudats rétiniens

Névrites (neuropathies) optiques
• Terme regroupant toutes les atteintes du nerf optique,
sans préjuger de leur mécanisme, de leur évolutivité, ou
de leur caractère uni ou bilatéral.
• Cliniquement : Triade :
– baisse de l’acuité visuelle rapide à œil blanc et indolore
• + rarement douleurs lors des mouvements du globe
– Atteinte du champ visuel avec scotome central classiquement
– dyschromatopsie (d’axe rouge vert )
• Description en fonction de leurs caractéristiques :
– selon le siège de l’atteinte au niveau du nerf optique : rétro ou
" anté " bulbaire
– selon le caractère aigu ou chronique
– selon le caractère uni ou bilatéral.

Neuropathies optiques
ischémiques antérieures aiguës

Introduction
• Une des causes majeures de cécité chez les patients
âgés ou d’âge moyen
• Classification des neuropathies ischémiques basée sur
la vascularisation du nerf optique:
– Région antérieure (tête du nerf optique) : artère ciliaire
postérieure
– Région postérieure : autre vascularisation
• D’où :
– Neuropathie optique ischémique antérieure par ischémie aiguë
de la tête du nerf optique
• Artéritique : inflammatoire (artérite à cellules géantes)
• Non artéritique : non inflammatoire
– Neuropathie ischémique postérieure

Clinique
• Baisse brutale de l’acuité visuelle
– Indolore
– Parfois précédée d’épisodes d’amaurose
transitoire
– Souvent au réveil matinal
– Variable en intensité :
• D’une simple perception lumineuse
• À une AV à 10/10
• Donc une AV normale n’élimine pas une NOIAA
+++

• Au fond d’œil
– Œdème papillaire
– Hyperhémie
– Possibles hémorragies

Exemple 1
• A : avant la
NOIAA
• B : phase
active de
NOIAA
(œdème
papillaire
• C : atrophie
optique:
pâleur
papillaire

NOiAA chez un sujet jeune diabétique
Exemple 2
A : oedème papillaire, télangiectasies et hémorragies
maculaires
B : normalisation après résolution de la NOIAA

Exemple 3
• NOIAA chez un sujet diabétique
• Œdème papillaire
• Multiples hémorragies

Champ visuel
• Altération constante du champ visuel
– Variable en fonction du territoire de l’ACP
impliqué

Examens complémentaires
ophtalmologiques
• Exemple 4
• NOIAA avec
décollement
séreux
maculaire

Angiofluorographie rétinienne
Interruption de la vascularisation de la partie
temporale de la choroïde péripapillaire et de
la partie adjacente du nerf optique

Etiologies
• 2 causes
– Liée à une artérite inflammatoire : la moins fréquente mais à rechercher en
priorité
• maladie de Horton
• Mais aussi autres vascularites
• Occlusion de l’ACR dans 14% des cas
– Artériopathique (non artéritique)
• Facteur de risque de la NOIAA non artéritique :
– Systémiques
• HTA et hypotension nocturne,
• Diabète
• Insuffisance coronarienne
• Hyperlipidémie
• Athéromatose
• Autres :
– Syndrome d’apnée du sommeil
– Hypotension artérielle
– Migraine
– Ophtalmologiques
– Absence d’excavation du NO
– Galucome à angle fermé et augmentation du tonus oculaire,
– Oedème papillaire quelle qu’en soit la cause,
– Chirurgie de la cataracte …

Mécanisme
• Hypoperfusion d’un territoire de l’ACP
– Liée à une hypotension +++
• Physiologique : nocturne
• Ou pathologique
– Favorisée par une sténose artérielle
• Donc mécanisme totalement différent de l’AVC
(qui est thrombotique)
• Mécanisme thrombotique ou embolique : très
rare :
– Utilité de rechercher une thrombophilie ou une cause
emboligène ??????

Evolution et traitement
• Corticothérapie
– Ne se discute pas dans l’inflammation artérielle
– Semble augmenter les chances de récupération dans
les NOIAA non inflammatoires
• NOIAA non inflammatoires
– Amélioration spontanée dans 41 à 43% des cas
– Aggravation du déficit visuel dans 15%- 19% à 6 mois.
– Sous corticothérapie : amélioration dans 70% des cas

Neuropathies optiques
inflammatoires

Neuropathie optique inflammatoire
• Définition
(NOI)
– Baisse de l’acuite visuelle uni-ou bilatérales
– D’origine inflammatoire
– Accompagnées ou non
• D’anomalies ophtalmoscopiques et/ou
angiographiques

• Incidence
Épidémiologie
– 1 à 5 /100 000 habitants
• Âge:
– Entre 18 et 48 ans
• Sexe
– Femmes (dans 70% des cas)

• Jeune femme
clinique
• Gène ou baisse acuité visuelle rapide en
– Quelques heures
– ! Ni brutale, ni progressive!
• Douleur rétroorbitaire
– À la mobilisation du globe,
– Ou à la pression du globe
• Parfois symptômes inhabituels
– Photopsies, photophobie, dyschromatopsie

Examen ophtalmologique
• « Le patient ne voit rien, l’ophtalmologue non plus »
• Baisse AV, non améliorable par le trou sténopéique
• Douleur à la palpation du globe
• Anomalie du réflexe pupillaire afférent (signe de Marcus
Gunn)
• Milieux transparents normaux
• Papille optique
– Pas d’œdème! Ou très discret 20 à 30 %
– Contrairement au causes ischémiques où œdème marqué
• Rétine centrale et périphérique normale
• Oculomotricité, sensibilité motricité de la face
– Normales
• Absence
– d’exophtalmie, de phénomène inflammatoire ou vasculaires des
enveloppes du globe ou des paupières

Caractériser la NOI ’’typique ou
• NOI typique
• Sujet jeune:
– Baisse AV franche
– Douleur
– FO normal
– Scotome central ou
Caeco- central
– Régressant dès la
2 ième semaine
►mécanisme
démyélinisant pur
atypique’’
• NOI atypique
– Sujet jeune ou non
– Baisse AV uni ou
bilatérale
– Pas de douleur
– FO anormal
– Scotome périphérique
– Absence de résolution à
la 2 ième semaine
►mécanisme autre

Bilan complémentaire
• Champs visuel
• Vision des couleurs
• Vision des contrastes
• Potentiel évoqués visuels
– Anormaux dans 100% de l’œil atteint
– Et 35% de l’œil adelphe
• Amplitudes faibles ou latences augmentées
• IRM
– Tête et moëlle
• PL
• Biologie
• Angio-fluo?

Si NOI typique
• ► SEP?
• ► NOI isolée ou idiopathique?
• Rechercher des arguments de SEP:
– Ancdt neurologiques ou neuroophtalmiques
– Autres signes ophtalmo associés
• Bilan à minima:
– IRM tête et moëlle
– ACAN,
– ECA
– Sérologie Lyme

• Aspects IRM:
►NOI typique
– Intérêt diagnostique et prédictif de SEP
• Attention:
• 30 à 70% des NOI ont des anomalies de la
substance blanche
• Risque de SEP est lié à la première IRM
– 82 % des NOI avec lésions SB évolueront vers une SEP
(versus 6% si pas de lésions ) sur 5 ans
• Si IRM normale: 50% des patients évoluent vers
une SEP en 15 ans
– Tout ce qui est blanc n’est pas SEP:
• NMO (neuromyélite optique), SAPL, atteinte post-vaccinale,
maladie de Leber, et autres…..

Ponction lombaire
• Liquide céphalorachidien:
– Aspect oligoclonal
• Risque significatif de développer une SEP
cliniquement définie
• Est d’autant plus prédictif de SEP qu’il s’associe à
des lésion IRM (85% de risque)

Conclusion
• Tableau de NOI typique
• Aspect oligoclonal à la PL
• IRM de type SEP
• Troubles neurologiques concordant
• Absence d’autre étiologie au bilan
« minimal »
• ►SEP probable et instaurer traitement selon
les recommandation actuelles
– Débuter par corticothérapie IV fortes doses

Si NOI atypique, ou NOI à bilan
négatif
Rechercher une autre étiologie
• Inflammatoires:
– Syndrome de
Gougerot- Sjögren
– Lupus systémique
– Sarcoïdose
– Lyme
Toxiques ou
héréditaires selon le
contexte
• Infectieuses:
– Lyme
– Tuberculose
– Syphilis
– Bartonella
– HIV
– Toxoplasmose
– VZV
– EBV, CMV
– Mycoplasme
– Toxocarose
– leptospirose

Remarque
• NOI et bilan clinique et paraclinique négatif
(IRM et PL)
– ►NOI idiopathique, suspecté virale?
• Dans certains cas, malgré normalité des
examens
– NOI récidive:
• SEP?
• Neuropathie optique inflammatoire récidivante: NOIR
– Isolée ou liée à une maladie systémique ?
– NOI se complique d’une myélite:
• Neuromyélite optique (NMO) de Devic ?
• Lupus, Sjögren, …?

NOIR et NMO de Devic
• NOI et facteurs prédictifs de rechute ou
extension à la moëlle:
– Mal précisés
• Anticorps IgG anti NMO
– Leur présence est assez prédictive de
l’évolution d’une NOI ou d’une NOIR vers
une NMO
– Se sont des IgG anti aquaporine 4
• Dirigé contre les canaux aqueux des astrocytes

Anticorps antiaquaporine 4
Marqueur biologique important dans la démarche
diagnostique d’une NOI idiopathique
1 er épisode de NOI: 1 er bilan: négatif et
pas d’argument pour SEP
Récidive de NOI: 2 e bilan: négatif, Φ SEP
Si NO bilatérale ou sévère: dosage anticorps antiaquaporine
4 : Si positif
Arguments pour NMO: Traitement intensif comme une
myélite inflammatoire ou auto-immune
Corticoïdes IV fortes doses, voir échanges
plasmatiques

Neuromyélite de Devic
•Affection inflammatoire auto-immune de la moelle et des nerfs
optiques
– Névrite optique bilatérale
– Myélite transverse d’extension longitudinale
– Associée à un marqueur biologique: ac anti AQP4
•Femmes dans 80% des cas
•Débute vers 35 ans
•Début de la maladie
– Optique (NOI)
– Médullaire (Myélite transverse)
– Mixte
•Association décrites
– Lupus
– Sjögren
•Pronostic neurologique et visuel: sévère

Maladie de Devic
• IRM
– Cérébrale:
• normale (habituellement) ou ne remplissant pas les critères de
SEP
– Médulaire: + dans > 70%
• Lésions étendues sur plus de 3 segments vertébraux
• PL:
– hypercellularié , > 50 cellules, prédominance
polynucléaires
– Bande surnuméraire à l’isoélectrofocalisation des protéine
: rare et variable dans le temps
• Anticorps anti- aquaporine 4
– Sensibilité (75%)
– Spécificité (95%)

Maladie de Devic
• Traitement:
– Bolus corticoïdes 1g/j pendant
3 à 5 jours
– Puis corticoïdes per os
– Plasmaphérèse si sévère ou
corticorésistant
– Puis immunosuppressuers
(plutôt que
immunomodulateurs)

Conclusion
• Les neuropathies optiques
– Situation clinique fréquente, avec un pronostic visuel
souvent engagé
– La démarche diagnostique est souvent difficile
– Doit faire la part entre les causes vasculaires
• Inflammatoires ou générales
– Et les causes inflammatoires non vasculaires
• SEP dans 50 %
• Infectieuses ou auto- immunes et systémiques
• Idiopathiques
– La découverte récente des ac anti AQP4 permet
certainement d’orienter le diagnostic de certaines NOI
rattachées à une SEP ou dites idiopathiques, vers un
NMO de DEVIC
– Ne pas oublier les causes toxiques et héréditaires