Troubles posturaux et syndromes parkinsoniens - Janv 2010

Centre Hospitalier Régional
Universitaire de Lille
Troubles posturaux et syndromes parkinsoniens
Pr Luc Defebvre
Service de Neurologie et Pathologie du Mouvement,
CNRS 3291, CHRU, Lille
Janvier 2010

Place de la Rhumatologie dans la MP
• Phase de diagnostique : douleurs « pseudo-rhumatismales » scapulaires
• Douleurs rachidiennes : arthrose, discoptahie, hyperostose vertébrale,
dyskinésies, chutes, troubles posturaux…
• Déformations ostéo-articulaires :
• Mains et pieds
• Rachis : scoliose, hypercyphose dorsale ou cervicale, camptocormie
• Ostéoporose, fractures

Les étapes évolutives
• Phase asymptomatique
• Phase diagnostique
• « Lune de miel » sous traitement
• Complications motrices :
– Fluctuations (motrices et non motrices)
– Mouvements involontaires (dyskinésies)
• Troubles cognitifs (démence) et psychiques
• Signes moteurs axiaux tardifs

MP : Signes moteurs axiaux tardifs
• Freezing
• Festination
• Troubles de déglutition
• Dysarthrie
• Instabilité posturale
• Chutes
• Troubles posturaux
Faible dopasensibilité

Troubles posturaux
Paul Richer 1874

• Maladie de Parkinson
• Atrophie multisystématisée
• Paralysie supranucléaire
Troubles de la posture et SP
Position antéfléchie
progressive
Camptocormie
Antécollis
Rétrocollis

• Partie III item 28 :
Evaluation de la Posture UPDRS
– 0 = Normalement droite
– 1 = Pas tout à fait droite, posture légèrement fléchie cette attitude peut être
normale pour une personne plus âgée
– 2 = Posture modérément fléchie, nettement anormale : peut être légèrement
penché d'un côté
– 3 = Flexion sévèrement fléchie avec cyphose : peut être modérément penché
d'un côté (où prédomine le syndrome extra-pyramidal)
– 4 = Flexion marquée avec posture très anormale

Stade 1 et stade 2 UPDRS

Stade 3 UPDRS

Stade 4 UPDRS

Camptocormie ou « Bent spine syndrome»

« Pisa syndrome»

Maladie de Parkinson
Tête tombante
« Dropped head »
AMS

Etilogies des camptocormies
• Syndromes parkinsoniens :
Maladie de Parkinson
Parkine
AMS
Parkinson post-encéphalitique
• Dystonie :
Primaire
Secondaire (mécanisme vasculaire)
• Neuro-Musculaire :
Sclérose latérale amyotrophique
Myopathie
• Forme psychogène
• Rhumatologique, Toxique, paranéoplasique, tic..
• Idiopathique

Camptocormie et maladie de Parkinson
• Sujet âgé (66 ans), sous traitement
• 3% à 7% des cas de MP (Lepoutre, 2006 ; Tiple, 2009)
• Sexe masculin, SAR ou mixte
• Durée d’évolution (6 ans en moyenne, 4 à 9 ans), stade des fluctuations
• Caractère rapidement évolutif (qqs mois à 1an) ++
• Signes axiaux, freezing, dysautonomie, démence
• Scoliose et arthrose associées, douleurs rachidiennes, chirurgie vertébrale ?
• Prise en charge thérapeutique précoce (corset), non dopasensible (75-80 %),
efficacité stimulation cérébrale profonde (cas isolés), effet toxine variable,
place de la chirurgie ?

Trois pistes physiopathologiques
• Rigidité
• Dystonie
• Myopathie

• Déséquilibre musculaire axial
Rigidité
• Forme extrême de rigidité prédominant sur les fléchisseurs
• Caractère asymétrique : inclinaison latérale
• Réduction du tonus postural antigravitaire affectant les
muscles extenseurs, déséquilibre au profit des fléchisseurs
• Modification relais spinaux : hyperactivité des
interneurones Ia de l’inhibition réciproque ; hypoactivité
des interneurones Ib de l’inhibition non réciproque
(Delwaide, 1984 ; 1991)

Dystonie
• Arguments + : variations diurnes, douleurs, réponse à la L-Dopa (Djaldetti, 1999),
geste antagoniste (Holler, 2003)
• Arguments - : MP : camptocormie non fluctuante et « fixée », pas de dystonie associée
• Dystonie en lien avec une lésion striatum (somatotopie)
• Camptocormie subaiguë induite par lésion vasculaire lenticulaire (Nieves, 2001)
• MP : mais camptocormie progressive sans lésion des NGC (3/22, Lepoutre 2006)
• EMG de surface : contraction paradoxale difficile à mettre en évidence
• Forme familiale : mutation du gène parkine (hétérogénéité clinique) (Inzelberg, 2003)
• 6 / 23 ATCD familiaux MP dont 3 cas de camptocormie (Lepoutre, 2006)

Maladie de Parkinson Atrophie multisystématisée

Myopathie
• Myopathie des muscles paravertébraux (Wunderlich, 2002 : myosite
focale paraspinale ; Schabitz, 2003 ; Charpentier, 2004)
• Anomalies IRM et EMG inconstantes
• Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques

Anomalies radiologiques (Bonneville, 2008)
Multiples : musculaires, osseuses et discales, cérébrales
• Signes inflammatoires focaux
• Dégénérescence graisseuse
• Atrophie progressive des muscles postérieures (lombaires, thoraciques, cervicaux)
• Autres : discopathie, listhesis, scoliose, lordose
• Atrophie ou leucopathie non spécifique
• Lésion NGC (dystonie)
• Surface tronc cérébral (mésencéphale, pont) plus petite corrélée à la sévérité
camptocormie

Charpentier et al, 2004

Bonneville et al, 2008

Lepoutre et al, 2006

Myopathie
• Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques
• Point commun : infiltrat inflammatoire
• Orientation diagnostique : vacuoles bordées (atteinte musculaire secondaire à
une neuropathie)

Charpentier et al, 2004

Charpentier et al, 2004

Myopathie
• Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques
• Point commun : infiltrat inflammatoire
• Orientation diagnostique : vacuoles bordées (atteinte musculaire secondaire à
une neuropathie)
• Place de la biopsie ?
• Gdynia et al (2009) : 19 cas (dropped head ou camptocormie), lésions
musculaires constantes :
Myopathie inflammatoire
Myopathie avec nécrose
Myopathie avec cytopathie mitochondriale

Muscle normal
Myopathie
inflammatoire
Myopathie avec
nécrose
Myopathie
mitochondriale

Synthèse
Association atteinte SNC et musculaire
Rigidité axiale
Syndrome canalaire des branches postérieures des nerfs rachidiens
Déformations rachidiennes
Dénervation des muscles paravertébraux
Inflammation musculaire : traumatique, dysfonction mitochondriale, synucléinopathie ?