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5 Scoliose paralytique - Cofemer

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<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

DES : Médecine physique et de réadaptation<br />

DIU : Médecine de rééducation<br />

Module : MPR et Réadaptation de l’enfant<br />

St Maurice : 25-26-27 avril 2007<br />

Coordonnateurs : Pr V. Gautheron<br />

Titre : <strong>Scoliose</strong>s et cyphoses <strong>paralytique</strong>s<br />

Auteurs : C. MARTY<br />

© <strong>Cofemer</strong> 2007 et l’auteur<br />

Tous droits réservés<br />

Risque scoliose <strong>paralytique</strong><br />

• Atteinte des spinaux<br />

64% de scoliose<br />

• Atteinte des intercostaux<br />

92% de scoliose<br />

Ce risque s’ accroît chez le non marchant<br />

Etiologie neuro-musculaire non<br />

stabilisée<br />

• Tumeur médullaire<br />

• Syringomyélie<br />

• Myopathies évolutives<br />

• Amyotrophie spinale infantile<br />

• Hérédodégénerescence spinocerebelleuse<br />

• ETC…..<br />

SCOLIOSE<br />

ET<br />

CYPHOSE<br />

PARALYTIQUES<br />

<strong>Scoliose</strong> <strong>paralytique</strong><br />

Double atteinte<br />

<strong>Scoliose</strong> + Paralysie<br />

Etiologies neurologiques stabilisées<br />

• Paraplégie et tétraplégies<br />

• Spina Bifida<br />

• IMC - IMOC<br />

• Trauma crânien (rares et surtout chez l’ enfant en fauteuil)<br />

• Dystonies d’ attitude (plutôt attitudes mais …)<br />

• Myopathies<br />

• Arthrogrypose<br />

• PAA<br />

10/05/2007 1/15<br />

1


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition, atteinte cardiaque<br />

IMC : effondrement en cyphose et réductibilité<br />

Effondrement du tronc<br />

• Le + souvent en cyphose, parfois en lordose<br />

• Entraîne le bassin<br />

• Favorise rétractions musculo-tendineuses et<br />

cutanées<br />

• Structuration secondaire, déformations<br />

osseuses<br />

Effondrement Effondrement<br />

Effondrement en cyphose<br />

10/05/2007 2/15<br />

2


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté et évolutivité (rx couché)<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition,atteinte cardiaque<br />

Pilosité pubienne précoce<br />

• Dissociation puberté gonadique et surrénalienne<br />

• Précocité puberté surrénalienne avec PPP, sans<br />

modification de la maturation osseuse<br />

• Les androgènes plasmatiques sulfoconjugués<br />

• Durée puberté<br />

• Evolutivité scoliotique<br />

• Croissance accélérée du segment supérieur<br />

Examen radiologique<br />

Attention fluctuations de mesure<br />

importantes !<br />

. Full-spine : Couché en essayant d’ équilibrer le<br />

bassin, en « délordose », face et profil<br />

La puberté chez l’ IMOC<br />

• PPP : pilosité pubienne précoce<br />

• Puberté précoce vraie<br />

• Puberté tardive<br />

• Puberté normale<br />

Lois d’ Evolutivité<br />

=<br />

Lois de linéarité communes à<br />

toutes les scolioses<br />

. Full-spine : Assis ou debout, face et profil<br />

. Bassin : face couché (hanches)<br />

. Age osseux Evolution linéaire, pente évolutive = vitesse évolutive<br />

Attention aux fausses scolioses<br />

(spasticité, rétractions, asymétries musculaires)<br />

10/05/2007 3/15<br />

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<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

24°<br />

Disparition de la « scoliose » en équilibrant le bassin<br />

IMC Cyphoscoliose<br />

Malposition du bassin se fait<br />

dans les 3 plans de l ’ espace<br />

0°<br />

IMC : gibbosité et réductibilité<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté et évolutivité<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition, atteinte cardiaque<br />

Hanches Bassin Rachis<br />

• Atteinte bilatérale ou unilatérale<br />

• Analyse clinique minutieuse<br />

dans différentes positions (DD,DV,assis,debout)<br />

• Différentier spasticité et rétractions<br />

10/05/2007 4/15<br />

4


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Bassin et déformation sagittale<br />

du rachis<br />

Rétraction ou Hypertonie<br />

• Fléchisseurs : antéversion bassin et<br />

hyperlordose lombaire qui peut se structurer<br />

• Extenseurs (ischio-jambiers) : rétroversion<br />

et cyphose lombaire Relations bassin et rachis dans le plan sagittal<br />

EMC MPR<br />

<strong>Scoliose</strong>s <strong>paralytique</strong>s<br />

Trouble statique<br />

pathologie neuromusculaire<br />

Myopathies<br />

IMC et IMOC<br />

Complexité de l’ analyse et conséquences<br />

graves fonctionnelles<br />

Prévention ++++<br />

Libération IJ Assis avec corset Effondrement du tronc en cyphose<br />

10/05/2007 5/15<br />

5


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Hyperlordose lombaire<br />

Rétraction des fléchisseurs de hanche<br />

+<br />

Hyperlordose structurée<br />

Hyperlordose par rétractions des fléchisseurs de hanche<br />

Avant ténotomie Après ténotomie<br />

Rétraction adducteurs D Bassin: bascule D et rotation, coup de vent<br />

Luxation hanche G<br />

<strong>Scoliose</strong> et rétraction flanc G<br />

Libération Gd<br />

fessier et IJ<br />

Et<br />

Arthrodèse<br />

vertébrale<br />

Rétraction fléchisseurs de hanche<br />

Hyperlordose lombaire<br />

Antéversion du bassin<br />

DV en bout de table Assis<br />

<strong>Scoliose</strong> + bassin oblique de cause mixte<br />

Spasticité + rétractions<br />

10/05/2007 6/15<br />

6


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

34ANS<br />

Bassin oblique mixte : luxation hanche gauche douloureuse,<br />

adducteurs droits et flanc gauche spastiques, scoliose<br />

Spasticité adducteurs D Bascule du bassin à D<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté et évolutivité<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition, atteinte cardiaque<br />

<strong>Scoliose</strong> + bassin oblique de cause mixte<br />

Spasticité Coup de vent réductible<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté et évolutivité (rx couché)<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition,atteinte cardiaque<br />

10/05/2007 7/15<br />

7


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Atteinte respiratoire<br />

• Atteinte précoce + sévère<br />

• Aggravation à la puberté<br />

• Trouble de croissance du thorax<br />

- Gibbosité en « côte de melon »<br />

- Verticalisation des côtes<br />

Rechercher paralysie diaphragmatique<br />

• Attention aux orthèses<br />

Traitement<br />

scoliose et cyphose<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

Réeducation<br />

• Massages<br />

• Lutte contre les rétractions par<br />

mobilisations articulaires, étirements,<br />

postures<br />

• Tractions vertébrales manuelles +ou - table<br />

• Tonification musculaire<br />

• Gymnastique respiratoire et modelage<br />

thoracique en décubitus) + ou - bird<br />

• Varier les installations<br />

• Activité sportive<br />

Particularités des scolioses<br />

<strong>paralytique</strong>s<br />

• Effondrement en charge frontal et sagittal<br />

• Puberté et évolutivité<br />

• Bassin oblique, instabilité pelvienne<br />

• Paralysie respiratoire<br />

• Vie assise et marche difficile<br />

• Troubles déglutition, atteinte cardiaque,<br />

trouble coagulation etc..<br />

Moyens thérapeutiques<br />

• Assouplir et « tuteuriser »<br />

• Rééducation<br />

• Traitements chimiques : spasticité (baclofène<br />

PO ou intrathécal, toxine, alcoolisations, décontracturants,<br />

neurotomie)<br />

• Appareillage : corsets, plâtres, halo,<br />

appareillages associés (attelles de nuit, siège<br />

moulé)<br />

• Arthrodèse vertébrale<br />

Modelage thorax<br />

Traction vertébrale manuelle<br />

10/05/2007 8/15<br />

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<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Halo plâtre<br />

Règles<br />

• Une équipe + un capitaine<br />

• Moulage fait en correction couché (médecin<br />

+ appareilleur +Kiné)<br />

• Essayage +livraison ( médecin + appareilleur)<br />

• Bien expliquer<br />

• Adaptation fonctionnelle<br />

Confection Corset Garchois<br />

• Moule négatif pris en cadre correcteur<br />

• Corrections (zones recreusées ou rechargées)<br />

• Découpe : 2 hémivalves iliacoabdominales<br />

articulées<br />

• Un système de plaques vissées postérieures<br />

et latérales<br />

• Volet de percussion<br />

Buts du traitement<br />

• Corriger les déformations scoliotiques<br />

• Equilibrer et stabiliser la « vertèbre<br />

pelvienne »<br />

• Préserver la croissance et la mobilité<br />

thoracique<br />

• Accompagner la croissance staturopondérale<br />

du tronc<br />

Corset Garchois<br />

• Accrochage des crêtes et équilibrage du<br />

bassin (bassin oblique, atrophie bassin)<br />

• Chambre libre d’ expansion thoracique (pas<br />

d’ appuis costaux)<br />

• Tétière +appuis+chambres libres<br />

effondrement scoliose et correction scoliose<br />

• Système de détraction<br />

• Facile à mettre<br />

Moulage en cadre de Cotrel<br />

Bandes au niveau gibbosités<br />

Dérotation + Traction<br />

10/05/2007 9/15<br />

9


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Système de détraction<br />

Principe de correction<br />

Ouverture facile du Garchois<br />

Corset Garchois 15<br />

10/05/2007 10/15<br />

10


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Cyphoscoliose et gros effondrement<br />

16<br />

IMC Cyphoscoliose<br />

Particularités propre à<br />

chaque étiologie<br />

10/05/2007 11/15<br />

11


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Paralysie flasque sans trouble<br />

de sensibilité<br />

• PAA<br />

• Amyotrophie spinale infantile : respir.,<br />

thorax en poire<br />

• Myopathies : attention cœur, rétractions ++, atélectasies<br />

poumons sur lordose Th.<br />

FSH : déformation sagittale, dystrophie muscul. Déficit<br />

fléchisseurs tête, équin, flexum , cœur, Duchenne arthrodèse ≈ cœur<br />

• Enfants mous (Willi-Prader)<br />

Paralysie flasque avec trouble<br />

sensibilité profonde<br />

• Hérédodégénerescence spinocérebelleuse<br />

(Friedreich) : cœur, bulbaire<br />

• Syringomyélie (attention Cutanéabdominaux),<br />

recherche Arnold-chiari<br />

Paralysie spastique avec<br />

trouble de la sensibilité<br />

Paraplégie et tétraplégie médullaires<br />

niveau complet : cyphose d ’ effondrement<br />

niveau incomplet : scoliose grave, obliquité pelvienne<br />

(risque escarre ischion)<br />

89°<br />

Paralysie flasque avec trouble<br />

sensibilité cutanée<br />

Myéloméningocèle<br />

Charnière occipitoatloïdienne, moêlle attachée,<br />

hydocéphalie, incontinence, escarres<br />

Paralysie spastique sans<br />

trouble de la sensibilité cutanée<br />

• IMC : multiples facteurs<br />

(trauma crânien rare surtout en fauteuil)<br />

• Enfants dystoniques<br />

Différents profils<br />

Hyperlordose avec rétraction des fléchisseurs<br />

10/05/2007 12/15<br />

12


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

Pourquoi traiter l’ IMOC<br />

• Freiner précocément l’ évolution de la<br />

scoliose<br />

• Eviter les complications secondaires<br />

• Faciliter le développement cognitif et<br />

relationnel<br />

• Faciliter l’ intégration sociale<br />

L ’adaptation « fonctionnelle »<br />

• Elle concerne les<br />

contraintes de la vie<br />

quotidienne.<br />

• Elle est progressive,<br />

pour l ’enfant et pour<br />

l ’entourage.<br />

• Elle peut déborder le<br />

cadre strict du corset.<br />

32<br />

Arrêt évolution avec corset jusqu’ à chirurgie<br />

Arthrodèse vertébrale<br />

10/05/2007 13/15<br />

13


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

CONCLUSION<br />

• Prévention des attitudes vicieuses :<br />

installation assise, installation nocturne,<br />

traitement de la spasticité (toxine, pompe à<br />

baclofène)<br />

• Importance détection et traitement précoce<br />

d’ une scoliose et/ ou cyphose<br />

Corset et kinésithérapie<br />

Arthrodèse moment et conditions idéales<br />

Autres scolioses secondaires<br />

• Malformations vertébrales congénitales<br />

• Neurofibromatoses<br />

• Maladies du collagène : Marfan, Ehler-<br />

Danlos<br />

• Après laminectomie (neurochirurgie)<br />

Malformation vertébrale<br />

Evolution à l’ âge adulte<br />

• Aggravation des courbures<br />

• Enraidissement des courbures et du bassin<br />

oblique ( arthrose, rétractions)<br />

• Luxation hanche :détérioration articulaire,<br />

douleur<br />

Retentissement fonctionnel et douleur<br />

Maladie métabolique ??<br />

10/05/2007 14/15<br />

14


<strong>Cofemer</strong> DES MPR MPR et réadaptation enfants<br />

<strong>Scoliose</strong><br />

+<br />

luxation hanche<br />

10/05/2007 15/15<br />

15

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