Myosite focale d'Heffner Focal myositis

Mots clés : Myosite focale ; Tumeur musculaire
Keywords: Focal myositis; Muscular tumor
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Revue du Rhumatisme 75 (2008) 178–180
La myosite focale est une lésion inflammatoire douloureuse et
nodulaire d’un muscle squelettique ou d’un groupe de muscles.
Depuis sa description en 1977 par Heffner et al. [1], unpeu
plus d’une centaine de cas ont été publiés [2]. Cette affection
concerne autant l’adulte que l’enfant, sans prédominance d’âge
ou d’un sexe contrairement aux dermatomyosites (DM) et aux
polymyosites (PM). Son étiologie reste inconnue. La notion d’un
traumatisme antérieur est exceptionnelle. Aucun agent infectieux
n’a été identifié. Les données génétiques restent éparses
[3]. Un lien familial paraît peu vraisemblable pour Heffner et
al. [1]. Deux jumeaux homozygotes ne vivant pas dans le même
lieu ont toutefois développé chacun une myosite focale [4].
1. Séméiologie [1,2]
La myosite focale se manifeste cliniquement par une augmentation
de volume d’un segment de membre, des myalgies
localisées, ou un aspect sclérosant ou pseudotumoral du ou
des muscles squelettiques concernés. Les localisations préférentielles
de la myosite focale sont les membres inférieurs. D’autres
zones topographiques peuvent être intéressées : l’abdomen, la
musculature fessière, le muscle psoasiliaque [5], l’avant-bras,
la main (un doigt) [6], la musculature cervicale (le muscle sternocléïdomastoidien)
[7], la langue, la musculature périorale, le
muscle temporal [8]. La tuméfaction est spontanément douloureuse.
Son augmentation rapide de volume peut simuler une
tumeur sarcomateuse ou une thrombophlébite. Les symptômes
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : chmasson@chu-angers.fr (C. Masson).
Myosite focale d’Heffner
Focal myositis
Charles Masson ∗ , Emmanuel Hoppé,
Ronan Houitte, Béatrice Bouvard
Pôle ostéoarticulaire, service de rhumatologie, CHU d’Angers,
4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France
Reçu le 27 juillet 2007 ; accepté le 10 octobre 2007
Disponible sur Internet le 8 novembre 2007
1169-8330/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.rhum.2007.10.616
systémiques sont typiquement absents. Mais exceptionnellement
des manifestations générales sont présentes à type de
fièvre, asthénie intense, ou perte pondérale.
Les examens de laboratoire de dépistage, la vitesse de sédimentation
globulaire, le taux de protéine C-réactive, ainsi que
le dosage plasmatique des enzymes musculaires sont en règle
générale normaux.
L’électromyogramme montre le plus souvent un tracé normal
et si des anomalies de type myogène sont mises en évidence, une
évolution vers une polymyosite doit être évoquée.
L’examen échographique objective une tuméfaction bien
circonscrite ou à l’inverse à limites floues, hypo- ou hyperéchogènes.
L’imagerie par résonance magnétique de la zone
pathologique, examen de choix, identifie la lésion musculaire
en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et en isosignal
par rapport au signal musculaire normal en T1, avec un
rehaussement sur les coupes faisant suite à l’injection de gadolinium
ou en séquence Stir [9,10]. La scintigraphie au citrate de
gallium 67 ou au Tc 99 (rarement nécessaire) localise la myosite
focale [11].
La biopsie musculaire confirme la myosite en mettant en
évidence :
• un infiltrat inflammatoire musculaire focal pléomorphe
intense à composant notamment lymphocytaire péri- et endomysial
;
• des fibres musculaires nécrotiques et d’autres en voie de régénération
;
• parfois une fibrose interstielle et des zones d’infarctus musculaires.

2. Diagnostic différentiel [1,12]
Selon les sites de la myosite focale, des diagnostics sont
trompeurs. Ainsi une phlébite surale (pseudophlébite surale)
ou un kyste poplité éventuellement rompus pour les localisations
soléaires. Mais dans la majorité des cas, le diagnostic
différentiel de la myosite focale est celui d’une tuméfaction
musculaire localisée. Ainsi sont évoquées des tumeurs de
la fibre musculaire (rhabdomyosarcome malin, rhadomyome
bénin), des tumeurs développées aux dépens d’éléments associés
à la fibre musculaire (lipome, tumeur d’Abrikossof, tumeur
desmoïde, tumeur ou malformations vasculaires à développement
musculaire), des tumeurs d’origine extramusculaire
(métastases musculaires, ossifications intramusculaires). Des
pseudotumeurs inflammatoires sont parfois aussi envisagées
comme des myosites infectieuses (pyomyosites), des panniculites,
une myosite granulomateuse (sarcoïdose, maladie de
Crohn), la myosite focale éosinophilique. L’infarctus musculaire
en particulier du sujet diabétique a une présentation clinique
différente.
3. Les confins de la myosite focale
Le terme de myosite focale n’ayant pas une définition
limitative stricte, on retrouve son utilisation pour des myosites
n’ayant possiblement pas de liens avec la myosite focale
d’Heffner. Ainsi, différentes observations de myosites localisées
sont décrites : myosite pararachidienne chez des patients ayant
une camptocormie [13], myosite focale révélatrice d’une leucémie
lymphoïde chronique, en association avec une fasciite et
une vascularite [14], myosite focale paranéoplasique chez trois
patients [15], myosite focale à proximité de cellules métastatiques
[15], myosite focale congénitale chez un enfant ayant un
syndrome de Protée [16].
Le diagnostic de myosite focale implique la notion ipso facto
d’une lésion musculaire qui reste localisée. Toutefois en dehors
de quelques cas de localisation bilatérale dans le même groupe
musculaire, une évolution vers une atteinte systémique (PM)
a été décrite sans que l’on puisse affirmer qu’il s’agisse des
deux mêmes entités [17]. La constitution dans un délai de six
mois à plusieurs années d’une généralisation des zones de myosites
aboutissant à une PM est d’autant plus à craindre qu’il
existe initialement un syndrome inflammatoire biologique et
une élévation du taux des enzymes musculaires. Mais de telles
anomalies sont habituellement absentes au cours de la myosite
focale.
En revanche, les observations suivantes de myosites sont
possiblement reliées à la myosite focale d’Heffner : myosites
du mollet après cure chirurgicale pour sciatique radiculaire
S1 chez deux patients [18] ; myosite focale après
prise de venlafaxine, avec disparition chez ce patient des
signes dix jours après l’arrêt du médicament incriminé, sans
essai de réintroduction [19] ; myosite focale des jambes
après une vaccination par le BCG [20] ; myosite focale
avec atteinte des deux mollets chez un patient hémodialysé
[21]. L’association myosite focale/thyroïdite a été signalée
C. Masson et al. / Revue du Rhumatisme 75 (2008) 178–180 179
et invite à étudier les liens éventuels avec des maladies
systémiques.
4. Évolution, traitement
L’évolution naturelle de la myosite focale se fait vers une
régression spontanée. Des récidives sont possibles [1,2,23].
En l’absence d’une thérapeutique spécifique, le traitement
de la myosite focale reste symptomatique. Il repose sur des
anti-inflammatoires non stéroïdiens et des antalgiques. La corticothérapie,
parfois prescrite, peut apporter dans certains cas un
bénéfice supplémentaire, en particulier dans les formes avec syndrome
inflammatoire, myalgies rebelles ou compression d’un
tronc nerveux [22]. Mais la place de la corticothérapie dans
la myosite focale est controversée. Sa rareté rend difficile un
éventuel essai thérapeutique.
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