Hypertension portale - SOFOP
Hypertension portale - SOFOP
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L’hypertension <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Sophie Branchereau<br />
Pôle Mère Enfant Adolescent<br />
Service de Chirurgie Pédiatrique<br />
CHU Bicêtre Université Paris XI
L’hypertension <strong>portale</strong>
l’hypertension <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Cirrhotique<br />
Non-cirrhotique<br />
prehepatique<br />
intrahepatique<br />
suprahepatique<br />
( atrésie des voies biliaires, mucoviscidose )<br />
( obstruction <strong>portale</strong> )<br />
presinusoidale ( sclérose <strong>portale</strong>, fibrose hépatique congénitale )<br />
parasinusoidale ( stéatose, hyperplasie nodulaire régénérative )<br />
postsinusoidale ( maladie veino-occlusive )<br />
( Budd-Chiari )<br />
Fistule artério-veineuse intra-hépatique<br />
congénitale, traumatique
Causes des HTP de l ’enfant<br />
• Cirrhoses biliaires 35 %<br />
• Obstructions portes 34 %<br />
• Cirrhoses post-hépatitiques 9 %<br />
• Cirrhoses diverses 7 %<br />
• Fibrose hépatique congénitale 7 %<br />
• Blocs post-sinusoidaux 5 %<br />
• Divers 3 %<br />
N = 400
Cirrhoses biliaires de l ’enfant<br />
• Atrésie des voies biliaires<br />
• Déficit en alpha-1-antitrypsine<br />
• Cholestases fibrogènes familiales<br />
• Cholangites sclérosantes<br />
• Syndrome d ’Alagille<br />
• Mucoviscidose
Obstructions portes de l ’enfant<br />
Etiologie (Bicêtre)<br />
• Idiopathique 60%<br />
(malformation associée 30%)<br />
• Non idiopathique 40%<br />
– KTVO 91%<br />
– Omphalite 2%<br />
– Trauma ou plaie chirurgicale 7%
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Circonstances de découverte<br />
• Maladie hépatique connue:<br />
recherche systématique<br />
• HTP révélée par<br />
hémorragie digestive<br />
splénomégalie<br />
ascite...
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Echographie abdominale<br />
• Preuve de l’hypertension <strong>portale</strong>:<br />
épaississement du petit épiploon<br />
• Etiologie:<br />
obstruction porte +++<br />
fibrose hépatique congénitale<br />
cirrhose
Echographie<br />
Petit épiploon normal
Echographie<br />
Cirrhose +Epaississement du petit épiploon<br />
X<br />
+ X<br />
+
Echographie<br />
Bifurcation porte normale
Echographie<br />
Obstruction porte
Cavernome porte
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Complications<br />
• Décompensation ascitique<br />
• Hémorragie digestive<br />
• Complications cardio-pulmonaires
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Risque hémorragique<br />
• Grade / aspect des varices<br />
• Mécanisme de l’hémorragie<br />
• Etiologie de l ’HTP<br />
• Age de l ’enfant
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Mécanisme des hémorragies digestives<br />
(33 endoscopies d’urgence; Bicêtre)<br />
Siège du saignement total obstruction<br />
porte<br />
*muqueuse<br />
recouvrant les varices: 12 10<br />
*non lié aux varices: 18 8<br />
*pas de saignement actif: 3 0
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le<br />
jeune adulte porteur d ’un cavernome porte<br />
fonction du grade des VO à l ’âge de 12ans<br />
n=30 patients<br />
1,0<br />
21pts VO grade 2 ou 3<br />
0,8<br />
Risque d ’HD<br />
Actuarial risk of bleeding<br />
0,6<br />
0,4<br />
7pts VO grade 0 ou 1<br />
0,2<br />
0,0<br />
12<br />
16<br />
20<br />
24<br />
28<br />
Age (ans)<br />
Age (years)<br />
Figure 3
Risque hémorragique fonction de<br />
l ’étiologie<br />
Nombre d ’enfants<br />
200<br />
150<br />
100<br />
50<br />
80%<br />
46%<br />
32%<br />
N total<br />
HD<br />
HD < 3a<br />
0<br />
Obstruction<br />
porte<br />
FHC Cirrhoses Budd chiari
Risque global d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent<br />
et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte<br />
n=44 patients<br />
1,0<br />
Risque d ’HD<br />
Actuarial risk of bleeding ± SD<br />
0,8<br />
0,6<br />
0,4<br />
0,2<br />
0,0<br />
12 16 20 24 28 32<br />
Age (years)<br />
Age (ans)<br />
Number of patients at risk<br />
44 23 10 5 1<br />
N= 44 23 10 5 1<br />
Figure 1
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent<br />
et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte<br />
n=44 patients<br />
1,0<br />
18pts ayant saigné < 12ans<br />
Risque d ’HD<br />
Actuarial risk of bleeding<br />
0,8<br />
0,6<br />
0,4<br />
26pts sans ATCD<br />
d ’hémorragie digestive<br />
0,2<br />
0,0<br />
12<br />
16<br />
20<br />
24<br />
28<br />
32<br />
Age (années)<br />
Age (years)
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Complications cardio-pulmonaires<br />
• Mécanisme inconnu<br />
• HTP = shunts porto-systémiques<br />
• Rôle de substances vaso-actives<br />
• Régression après transplantation<br />
hépatique ou reperfusion <strong>portale</strong> ou<br />
fermeture d ’une fistule porto-cave
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Complications cardio-pulmonaires<br />
• Shunts artério-veineux pulmonaires<br />
(syndrome hépato-pulmonaire)<br />
• <strong>Hypertension</strong> artérielle pulmonaire
Syndrome hépatopulmonaire<br />
(31 patients ; Bicêtre)<br />
Circonstances de découverte<br />
Age : 1,5 - 18 ans<br />
• Dyspnée d ’effort 16<br />
• Cyanose 15<br />
• “Bronchites”récidivantes 1<br />
• Dépistage systématique 6
Syndrome hépatopulmonaire<br />
• Détection précoce: SaO2, scintigraphie,<br />
échographie cardiaque de contraste (?)<br />
• Transplantation hépatique rapide
Scintigraphie pulmonaire aux macroagrégats<br />
d ’albumine marquée<br />
Shunt intra-pulmonaire<br />
Shunt intrapulmonaire =<br />
index crâne/poumons > 0,33
<strong>Hypertension</strong> artérielle pulmonaire<br />
(40 patients ; Bicêtre (7) + littérature)<br />
Circonstances de découverte<br />
Age : 3 - 35 ans<br />
• Dyspnée d ’effort 23<br />
• Syncope 11<br />
• Toux 5<br />
• Asthénie 3<br />
• Douleurs thoraciques 3<br />
• « Pneumonie » 3<br />
• Oedèmes 2<br />
• Mort subite 1<br />
• Dépistage systématique 4
<strong>Hypertension</strong> artérielle pulmonaire<br />
Radio de thorax
<strong>Hypertension</strong> artérielle pulmonaire<br />
Diagnostic<br />
• Echographie cardiaque<br />
• Cathétérisme cardiaque droit
<strong>Hypertension</strong> artérielle pulmonaire<br />
Conclusion<br />
• Potentiellement réversible si diagnostic précoce<br />
• Dépistage systématique par échocardiographie<br />
• Si anormal: cathétérisme cardiaque droit<br />
Obstruction porte : reperfusion <strong>portale</strong><br />
Cirrhoses / glycogénose: transplantation<br />
prostacycline?
Approche thérapeutique de l ’hypertension<br />
<strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Options<br />
• Beta-bloquants<br />
• Sclérothérapie ou ligature<br />
• Angioplastie percutanée<br />
• TIPS<br />
• Dérivation porto-systémique<br />
• Reperfusion <strong>portale</strong><br />
• Transplantation hépatique
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Prévention de l ’hémorragie digestive<br />
Pr Maillard (1985) :<br />
Le meilleur traitement de<br />
l ’hypertension <strong>portale</strong>, c’est de<br />
diminuer la pression porte
Approche thérapeutique de<br />
l ’hypertension <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Facteurs décisionnels<br />
• Importance du risque hémorragique<br />
• Origine de l ’hémorragie digestive<br />
• Etiologie de l ’ HTP<br />
• Existence de complications cardiopulmonaires
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Traitement<br />
• Règles de base<br />
• Traitement de l ’hémorragie aiguë<br />
• Prévention de l ’hémorragie (ou des<br />
récidives)<br />
° Beta-bloquants<br />
° Sclérothérapie<br />
° Dérivation chirurgicale
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l’enfant<br />
Règles de base<br />
• PAS d’aspirine ni d’anti-inflammatoire<br />
• Pas de limitation diététique<br />
• Vaccination contre l’hépatite B<br />
• Sonde de Blakemore adaptée à l’âge
Traitement symptomatique de<br />
l ’hémorragie aiguë (1)<br />
• Sonde nasogastrique: lavages sérum physio<br />
+ pansements gastriques<br />
• Anti-H2 IV<br />
• Transfusion CG pour remonter l ’Hb à 10<br />
g/dl<br />
• Endoscopie haute urgente pour préciser<br />
l ’origine de l ’hémorragie
Traitement symptomatique de<br />
l ’hémorragie aiguë (2)<br />
• Hémorragie liée aux varices<br />
– Anti-acides ou anti-H2 systématique<br />
– Sandostatine IV: Bolus 1 à 2 ug/kg; puis 1 à<br />
2 ug / kg / h en continu 3 à 5 jours<br />
– Sonde de Blakemore<br />
– Sclérothérapie, ligature<br />
• Si cirrhose : prévention de l ’ascite / EH<br />
– Perf d ’albumine<br />
– Duphalac
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Arbre décisionnel<br />
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important<br />
Cirrhoses<br />
Obstruction porte<br />
TH à court terme TH peut être évitée Angioplastie<br />
Sclérothérapie Dérivation porto-systémiqueDérivation :<br />
TIPS<br />
mésentérico-Rex<br />
porto-systémique
Patients cirrhotiques<br />
La transplantation doit elle être proposée à tous<br />
les patients cirrhotiques ayant une hypertension <strong>portale</strong><br />
( y compris les patients Child – Pugh A) ?<br />
Survie<br />
Actuarielle<br />
Après<br />
TH<br />
Bicêtre<br />
1988 – 2003<br />
449 TH<br />
chez 393 pts<br />
1<br />
,8<br />
,6<br />
,4<br />
,2<br />
0<br />
Patients<br />
Greffons<br />
0 2 4 6 8 10 12 14 16<br />
Années après<br />
TH
Patients cirrhotiquesChild-Pugh A<br />
Indications de dérivation portosystémique ?<br />
Atrésie des voies biliaires<br />
avec succès de l’intervention de Kasai<br />
et sans complication cardiovasculaire<br />
mucoviscidose sans atteinte pulmonaire sévère<br />
Debray D et al J Hepatol. 1999 ; 31 :77
Patients cirrhotiques Child-Pugh A<br />
Quel sorte de shunt ?<br />
Spleno-jugulo-caval shunt
Shunt<br />
Spleno-jugulocave<br />
Avec un clip<br />
qui rend temporairement<br />
la dérivation sélétive
Les patients cirrhotiques<br />
Les patients Child – Pugh B et C sont candidats à la TH<br />
Car ils ont de toutes façons<br />
une insuffisance hépatocelllulaire<br />
Ou des complications cardiovasculaires de la cirrhose<br />
Contre-indication au shunt<br />
Quelles peuvent être les complications chirurgicales<br />
secondaires à l’HTP chez ces patients ?<br />
●<br />
saignement secondaire aux adhérences variqueuses<br />
●<br />
●<br />
veine porte de petit calibre<br />
shunts portosystémiques spontanés
Prévention du risque hémorragique liés aux adhérences<br />
chez les patients cirrhotiques<br />
candidats à la transplantation<br />
Création d’un shunt portosytémique<br />
intrahepatique par voie transjugulaire<br />
( TIPSS ) avant la TH ?
Resultats des TIPSS<br />
Auteur<br />
(année<br />
Nombre de<br />
patients<br />
Age<br />
(années)<br />
Taux<br />
de<br />
succès<br />
Durée du<br />
suivi<br />
Dilatations<br />
Berger<br />
(1994) 2 10 -11 2 / 2 1 an<br />
Johnso<br />
(1996) 3 6 - 11 3 / 3 inconue<br />
Heyman<br />
(1997) 9 5 - 15 7 / 9 1 - 800 j<br />
Hackworth<br />
(1998)<br />
Huppert<br />
(2002)<br />
12 2.5 - 16 11 / 12 1 an<br />
9 3 - 13 9 / 9 6 ans<br />
Pozler<br />
(2003) 5 8 - 18 5 / 5 > 6 ans<br />
8 / 9<br />
patients<br />
5 / 5<br />
patients
TIPSS à long terme :<br />
Nécessité de dilatations avec les stents non couverts<br />
TIPSS bon résultat de la procédure<br />
À court terme
Perméabilité des TIPSS à long-terme :<br />
Amélioration avec des stents couverts (PTFE)?
Taux actuariel de perméabilité du TIPSS<br />
1,0<br />
0,8<br />
0,6<br />
0,4<br />
PTFE<br />
88 % vs 41 %<br />
P = 0.001<br />
Non couvert<br />
0,2<br />
0<br />
200<br />
400<br />
600<br />
jours<br />
Bureau C et coll Gastroenterology 2004 ; 126 : 469
Patients cirrhotiques candidats à la TH<br />
avec une veine porte hypoplasique<br />
Particulièrement<br />
en cas<br />
d’atrésie<br />
des voies biliaire<br />
Difficultés<br />
de reconstruction<br />
<strong>portale</strong>
Patients cirrhotiques candidats à laTH<br />
Avec d’énormes shunt portosystémiques spontanés<br />
IVC<br />
spleno-renal<br />
caeco-gonadal
<strong>Hypertension</strong> <strong>portale</strong> de l ’enfant<br />
Arbre décisionnel<br />
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important<br />
Cirrhoses<br />
Obstruction porte<br />
TH à court terme TH peut être évitée Angioplastie<br />
Sclérothérapie Dérivation porto-systémiqueDérivation :<br />
TIPS<br />
mésentérico-Rex<br />
porto-systémique
Angioplastie:<br />
reperméabilisation<br />
du tronc porte<br />
Sans chirurgie ?
Reperméabilisation<br />
du tronc porte<br />
Sans chirurgie ?
Reperméabilisation<br />
du tronc porte<br />
Sans chirurgie ?
Chirurgie de dérivation pour l’HTP<br />
Les shunts en H<br />
Porto-cave<br />
Mésentérico-cave<br />
Spléno-rénal
Les patients avec une obstruction <strong>portale</strong><br />
Indication à une dérivation ?<br />
Taux de succès attendu<br />
95 % < 70 %
Dilatation percutanée d’un shunt non perméable<br />
VCI<br />
Greffon<br />
jugulaire
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Encephalopathie ?<br />
Long-term neuropsychological outcome in children undergoing<br />
portal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease.<br />
Alagille D, Carlier JC, Chiva M, Ziade R, Ziade M, Moy F.<br />
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986 Nov-Dec;5(6):861-6.
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
syndrome<br />
hepatopulmonaire<br />
risque = 1 % ?<br />
<strong>Hypertension</strong><br />
artérielle pulmonaire
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?<br />
Fistule congénitale porto-cave (Arantius)
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?<br />
Glycogénose type VI + cavernome<br />
Shunt<br />
mésenterico-jugulo-cave
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?<br />
13 mois plus tard 31 mois plus tard
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?<br />
suppression du<br />
shunt mésenterico-cave<br />
Reperfusion <strong>portale</strong><br />
à partir de la<br />
Veine mésenterique<br />
supérieure
Chez les patients non cirrhotiques<br />
complications à long terme ?<br />
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?<br />
2 ans
Principe de la reperfusion <strong>portale</strong>
Reperfusion <strong>portale</strong> : la branche <strong>portale</strong> gauche<br />
Veine ombilicale<br />
IV ant<br />
III<br />
Ves.<br />
IV post<br />
II<br />
cavernome
Reperfusion <strong>portale</strong> : la branche <strong>portale</strong> gauche
Reperfusion <strong>portale</strong><br />
évaluation des branches <strong>portale</strong>s intrahépatiques
Reperfusion <strong>portale</strong><br />
évaluation des branches <strong>portale</strong>s intrahépatiques<br />
Portographie<br />
Phébographie sushépatique bloquée
Différentes techniques de<br />
reperfusion <strong>portale</strong>
Depuis<br />
la veine splénique<br />
cavernoma<br />
Splenic<br />
vein
Reperfusion<br />
Depuis la veine splénique
Depuis une veine<br />
Pancréatico-duodénale<br />
Veine pancréaticoduodénale
Reperfusion<br />
depuis une veine pancréaticoduodénale
Résultats de la reperfusion <strong>portale</strong><br />
Auteur (année)<br />
Indication<br />
N<br />
patients<br />
suivi<br />
N<br />
perméa<br />
bilité Complic 2 nd proced.<br />
de Ville de Goyet (1996) Post TH 7<br />
de Ville de Goyet (1999) OP 11 1 - 32 mo 11 2 stenoses 2 re-do<br />
Bambini (2000) Post TH +OP 5 7 - 21 mo 3 2 stenoses dilatations<br />
Mack (2003) OP 11 11<br />
Fuchs (2003) OP 7 3 - 28 mo 7 0<br />
Gehrke (2003) OP 13 6 - 24 mo 13<br />
Bicêtre (non publié) Post TH 6 6 1 stenoses stent<br />
Bicêtre (non publié) OP 15 6 - 100 mo 11 3 thromboses 3 shuntsPS
dépistage<br />
Examen<br />
systématiqu<br />
e<br />
Complication<br />
Algorithme<br />
Pour<br />
le traitement<br />
de<br />
l’hypertension<br />
<strong>portale</strong><br />
Atcd<br />
saignement ?<br />
oui<br />
reseau<br />
vasculaire<br />
extrahepatique<br />
« Favorable » ?<br />
oui<br />
reseau<br />
vasculaire<br />
intrahepatique<br />
Favorable ?<br />
oui<br />
non<br />
Diagnostic d’HTP<br />
Risque<br />
de saignement<br />
de VO ?<br />
oui<br />
non<br />
non<br />
non<br />
suivi<br />
Traitement endoscopique<br />
Chirurgie de déconnection ?<br />
Dérivation<br />
porto systémique<br />
Essai de repermeabilisation radiologique<br />
Reperfusion <strong>portale</strong>
Change language