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Tumeurs mammaires bénignes

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TUMEURS MAMMAIRES BENIGNES<br />

Auteur : MATHELIN Carole, BRETTES Jean-Philippe<br />

ENC Objectifs généraux<br />

Objectifs pédagogiques : L'étudiant doit connaître les stratégies de prévention, de<br />

dépistage, de diagnostic et de traitement des principales tumeurs bénignes et<br />

malignes, afin de participer à la décision thérapeutique multidisciplinaire et à la prise<br />

en charge du malade à tous les stades de sa maladie<br />

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL D’UN NODULE MAMMAIRE<br />

Fibroadénome<br />

Les fibroadénomes «communs»<br />

Ce sont les lésions bénignes les plus souvent rencontrées chez l'adolescente et la<br />

femme jeune de la deuxième et de la troisième décennie. Ils se présentent sous la forme<br />

d'une tuméfaction de consistance élastique, bien limitée, indolore, non adhérente, à contours<br />

nets en surface, parfois intégrés à la glande en profondeur. La taille des fibroadénomes<br />

«communs» est inférieure à 3cm. Lorsque les fibroadénomes sont multiples, on parle de<br />

polyfibroadénomatose ou maladie polyfibroadénomateuse. En l'absence de doute<br />

diagnostique, de gêne esthétique ou de croissance, l'indication opératoire n'est<br />

généralement pas retenue chez les femmes de moins de 40 ans (tableau I).<br />

Les fibroadénomes géants<br />

Ils se définissent par une taille supérieure à 3 cm. Ils présentent les mêmes<br />

caractéristiques cliniques que le fibroadénome «commun» hormis des contours souvent<br />

polylobés. L’exérèse chirurgicale est recommandée pour ne pas méconnaître une tumeur<br />

phyllode.<br />

Tumeur phyllode<br />

Il s'agit d'une tumeur arrondie rare, indolore, plutôt molle, bosselée ou polylobée,<br />

mobile, unique le plus souvent. Les modifications cutanées et celles de la plaque aréolomamelonnaire<br />

n'apparaissent que lorsque la taille de la tumeur phyllode est importante ou<br />

son siège superficiel. Les tumeurs phyllodes sont beaucoup plus rares que les<br />

fibroadénomes. Elles surviennent plus volontiers dans la deuxième moitié de la vie de<br />

reproduction, alors que les fibroadénomes s'observent plus volontiers vers 25 à 30 ans. La<br />

taille des tumeurs phyllodes est plus importante que celle des fibroadénomes et leur vitesse<br />

de croissance plus élevée. La bilatéralité des phyllodes est rare à la différence des<br />

fibroadénomes.<br />

Il existe 3 types de tumeurs phyllodes : simple, frontière, sarcome phyllode. Les<br />

tumeurs phyllodes doivent être systématiquement opérées (exérèse avec marge de<br />

sécurité). Elles peuvent récidiver. Les patientes doivent donc être suivies à l’issue de la<br />

chirurgie (tableau I).<br />

Hamartome et lipome<br />

L'hamartome correspond à une lésion généralement limitée par une capsule et<br />

reproduisant du tissu mammaire normal. Sur le plan clinique, l'hamartome s'observe à tout<br />

âge. Il se caractérise par une masse d'autant plus molle que l'hamartome contient beaucoup<br />

de tissu adipeux. Dans ce cas, l'hamartome ne peut être distingué cliniquement du lipome.<br />

Les hamartomes peuvent entrer dans le cadre d'une maladie de Cowden. Seuls les<br />

hamartomes ou lipomes gênant cliniquement la patiente ou comportant un doute<br />

diagnostique, nécessitent une exérèse chirurgicale (tableau I).<br />

Papillomatose<br />

Les papillomatoses sont des lésions papillaires qui sont classées en fonction de leur<br />

351


nombre et de leur topographie.<br />

Les papillomes solitaires<br />

Ils surviennent vers 45-50 ans. Ils sont le plus souvent révélés par un écoulement<br />

séreux ou sanglant uni-orificiel. La chirurgie d'exérèse est indiquée car leur symptomatologie<br />

fonctionnelle est génante. En revanche, ils ne comportent pas de risque de cancérisation<br />

(figure 2).<br />

Les papillomes multiples<br />

Ils surviennent en moyenne 10 ans avant les papillomes solitaires. L'écoulement est<br />

plus rare. Les papillomes multiples sont associés à un risque de cancer simultané ou<br />

secondaire et doivent de ce fait être opérés.<br />

Cytostéatonécrose<br />

Cette lésion encore appelée adiponécrose survient plus volontiers chez la femme<br />

ménopausée. Elle peut apparaître spontanément ou faire suite à un traumatisme ou des<br />

microtraumatismes répétés. Elle peut apparaître sous la forme d'une petite masse limitée<br />

arrondie ou ovalaire parfois adhérente à la peau, pouvant même entraîner une rétraction<br />

suspecte. Mais la plupart des cytostéatonécroses sont infracliniques. Leur traduction<br />

mammographique est habituellement typique : image claire finement cerclée en «bulle de<br />

savon». Quand l'aspect clinique et mammographique est douteux, un contrôle cytohistologique<br />

est parfois nécessaire (tableau I).<br />

Radial scar et adénose sclérosante complexe<br />

Il s'agit d'une lésion bénigne pouvant revêtir un tableau radioclinique<br />

pseudonéoplasique (figure 2). En raison des difficultés diagnostiques et de l'association<br />

possible à d'authentiques carcinomes tels que le carcinome tubuleux, l'exérèse est<br />

indispensable, d’autant que les radial scars constituent un facteur de risque de cancer<br />

(tableau I).<br />

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE L’INFLAMMATION MALIGNE<br />

Ectasie canalaire<br />

Cette maladie peut se traduire par une grande variété de manifestations cliniques.<br />

Elle se caractérise par une dilatation des galactophores avec inflammation péricanalaire et<br />

fibrose. Dans certains tableaux cliniques, c'est l'inflammation qui prédomine, dans d'autres<br />

c'est la fibrose qui est au premier plan. Il s’agit d’une maladie bénigne, sans risque de<br />

cancérisation et qui ne relève généralement pas d’une chirurgie.<br />

Pathologie infectieuse<br />

L'abcès profond<br />

Il est encore appelé centromammaire. A sa phase de début, l'inflammation domine le<br />

tableau. Le sein augmente rapidement de volume pour devenir lourd, chaud, douloureux.<br />

L'œdème et la douleur gênent la palpation. L'examen du creux axillaire retrouve<br />

fréquemment des adénopathies douloureuses. L'écoulement mamelonnaire purulent, les<br />

signes généraux de l'infection et les modifications biologiques (hyperleucocytose, élévation<br />

de la C reactive protein) sont en faveur de l'étiologie infectieuse de ce syndrome<br />

inflammatoire. Ces signes sont inconstants, et le diagnostic différentiel est parfois difficile<br />

avec les mastites carcinomateuses.<br />

Les abcès superficiels<br />

Ils sont encore appelés abcès para- ou sous-aréolaires, récidivants ou chroniques<br />

sous-aréolaires. Ils sont dus à une infection ascendante des sinus lactifères ou des gros<br />

galactophores. Sur le plan clinique, ils débutent par une zone inflammatoire limitée, paraaréolaire.<br />

Là encore, le diagnostic différentiel avec les cancers inflammatoires peut être<br />

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difficile.<br />

Pathologie inflammatoire granulomateuse<br />

Les mastites granulomateuses affectent les femmes en période d’activité génitale<br />

(âge moyen de survenue 32 ans). Elles peuvent être secondaires à des maladies générales<br />

(lupus, sarcoïdose…) ou à des infections (tuberculose, brucellose, mycose,<br />

corynébactéries). Elles peuvent également être idiopathiques. Elles évoluent sur un mode<br />

chronique avec nodules irréguliers, abcédation et fistulisation. L’aspect clinique peut être<br />

extrêmement trompeur et évoquer une pathologie maligne.<br />

Leur prise en charge varie selon leur étiologie.<br />

Tableau I. Indications opératoires et surveillance des principales lésions <strong>mammaires</strong><br />

bénignes et à risque<br />

Lésions ne nécessitant ni<br />

exérèse chirurgicale ni<br />

surveillance particulière<br />

- Adénose commune<br />

- Ectasie canalaire<br />

- Kystes simples<br />

- Fibrose<br />

- Fibroadénome chez la<br />

femme jeune<br />

- Hyperplasie canalaire et<br />

métaplasies simples<br />

- Cytostéatonécrose<br />

- Lipome<br />

- Hamartome<br />

Lésions nécessitant une<br />

exérèse chirurgicale sans<br />

surveillance particulière<br />

- Adénose sclérosante<br />

complexe<br />

- Cicatrice radiaire<br />

- Papillomes<br />

- Fibroadénome géant<br />

Lésions nécessitant une<br />

exérèse chirurgicale et une<br />

surveillance<br />

- Métaplasie cylindrique atypique<br />

- Hyperplasie canalaire atypique<br />

- LIN1<br />

- LIN2<br />

- Tumeur phyllode<br />

353


Figure 1.<br />

Quelques images de cancers sur des mammographies et une échographie<br />

A. La flèche indique une opacité stellaire (carcinome lobulaire infiltrant)<br />

B. La flèche indique une opacité arrondie à contours irréguliers (carcinome canalaire<br />

infiltrant)<br />

C. La flèche indique un vaste foyer de microcalcifications irrégulières (CCIS)<br />

D. La flèche indique une lacune à contours irréguliers (carcinome canalaire infiltrant)<br />

Figure 2.<br />

Quelques images de lésions bénignes (imagerie, anatomie pathologique)<br />

A. Radiographie de la pièce opératoire d’une radial scar. Il faut noter le centre clair de<br />

l’opacité stellaire et les larges spicules.<br />

B. L’analyse histologique montre un centre sclérocalcifié, avec en périphérie, des lésions<br />

d'adénose et d'hyperplasie épithéliale qui forment une couronne à disposition radiaire.<br />

C. Radiographie montrant une opacité arrondie correspondant à un papillome solitaire.<br />

D. L’analyse cytologique des cellules prélevées par cytoponction à l’aiguille fine montre une<br />

architecture arborescente avec des papilles à axe vasculaire<br />

354


CCIS<br />

Taille histo < 3 cm<br />

Non<br />

Oui<br />

Tenir compte de l’aspect radiologique<br />

Mastectomie simple (± reconstruction<br />

immédiate)<br />

P d’i di ti d thé ti<br />

Traitement<br />

conservateur<br />

possible<br />

(tumorectomie suivie<br />

Figure 3.<br />

Arbre décisionnel en présence d’un CCIS<br />

Cancer infiltrant<br />

Non<br />

Taille < 3 cm, unifocal, non<br />

central<br />

Oui<br />

Chirurgie radicale ±<br />

Chirurgie<br />

Non<br />

Envahissement<br />

ganglionnaire<br />

Oui<br />

Chimiothérapie si autres facteurs<br />

de risques (grade, taille, RH -, c-<br />

Chimiothérapie<br />

Récepteurs hormonaux<br />

Non<br />

Oui<br />

355


Figure 4.<br />

Pas d’hormonothérapie<br />

Arbre décisionnel en présence d’un cancer mammaire infiltrant<br />

Hormonothérapie<br />

Avant la ménopause :<br />

tamoxifène le plus souvent,<br />

f i t ti<br />

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358

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