Glaucome/ maladies congénitales /nerf optique
Glaucome/ maladies congénitales /nerf optique
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<strong>Glaucome</strong>/ <strong>maladies</strong><br />
congénitales /<strong>nerf</strong><br />
<strong>optique</strong>
CONGÉNITAL<br />
Phakomatoses:<br />
• Neurofibromatose<br />
• Sclérose tubéreuse<br />
• Sturge- Weber<br />
• Hippel-Lindau
Neurofibromatose<br />
• NF 1<br />
Causé par un gène sur le chromosome 17<br />
Manifestations:<br />
• Nodules de Lisch (le plus fréquent)<br />
• Neurofibromes plexiformes<br />
• <strong>Glaucome</strong> congénital<br />
• Hamartome de l’uvée<br />
• Gliomes rétinien et du <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong>
Neurofibromatose<br />
• NF 2<br />
Causé par un gène sur le chromosome 22<br />
• Schwannomes bilatéraux de la huitième paire cranienne<br />
• Cataractes sous capsulaires postérieures<br />
• Membrane épirétinienne<br />
• Hamartome du RPE<br />
• Méningiome du <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong>
Nodule de Lish
Neurofibrome plexiforme
CONGÉNITAL<br />
Phakomatoses:<br />
• Neurofibromatose<br />
• Sclérose tubéreuse<br />
• Sturge- Weber<br />
• Hippel-Lindau
Sclérose tubéreuse<br />
• Lié a 2 gènes sur chromosome 9 et 16<br />
Triade classique:<br />
Épilepsie ( astrocytomes sous épendymaires à cellules géantes)<br />
Retard mental<br />
Adénomes sébacés<br />
Manifestations oculaires:<br />
Astrocytomes rétiniens<br />
Manifestations autres<br />
Angiomyolipome rénal<br />
Rhabdomyome cardiaques<br />
Kystes pleuraux
Adénome sébacé
Druse géant
Astrocytome rétinien
CONGÉNITAL<br />
Phakomatoses:<br />
• Neurofibromatose<br />
• Sclérose tubéreuse<br />
• Sturge- Weber<br />
• Hippel-Lindau
Sturge –Weber<br />
• Syndrome non héritable<br />
• Manifestations oculaires<br />
Hémangiome caverneux diffus de la choroide<br />
<strong>Glaucome</strong> ipsilatéral<br />
• Manifestations autres<br />
Naevus flammeus du visage<br />
Hémangiome méningé ipsilatéral
Angiomatose choroidienne
CONGÉNITAL<br />
Phakomatoses:<br />
• Neurofibromatose<br />
• Sclérose tubéreuse<br />
• Sturge- Weber<br />
• Hippel-Lindau
Von Hippel- Lindau<br />
• Causé par une mutation sur le chromosome 3<br />
( 3p25)<br />
Manifestation oculaire:<br />
• Hémangioblastome rétinien ± décollement exudatif<br />
Manifestations autres<br />
• Hémangioblastome cérébelleux
Hémangioblastome rétinien
GONGÉNITAL<br />
Cornée<br />
• Kératocone<br />
Excavation de la portion postérieure de la cornée<br />
Descemet et endothélium présent<br />
• Anomalie d’Axenfeld<br />
• Syndrome de Goldenhar
GONGÉNITAL<br />
Cornée<br />
• Kératocone<br />
• Anomalie d’Axenfeld<br />
Anneau de Schwalbe déplacé plus centralement<br />
± atachement de l’iris<br />
±glaucome<br />
Reiger est accompagné d’anomalies de développement du<br />
limbe et de la chambre antérieure<br />
• Syndrome de Goldenhar
Axenfeld
Reiger
GONGÉNITAL<br />
Cornée<br />
• Kératocone<br />
• Anomalie d’Axenfeld<br />
• Syndrome de Goldenhar<br />
Dermoides épibulbaires<br />
Tragus accessoire et fistules<br />
Anomalies vertébrales<br />
Hypoplasie des tissus mous et osseux du visage
CONGÉNITAL<br />
Anomalie de Peter’s<br />
• Anomalies des couches profondes de la<br />
cornée ( absence d’endothélium, Descemet,<br />
et Bowman)<br />
• Anomalies du segment antérieur<br />
Cataracte polaire antérieure<br />
Corectopie et hypoplasie de l’iris<br />
Adhérences irido-cornéennes
CONGÉNITAL<br />
Vitré<br />
• Point de Mittendorf<br />
• Vitré primaire persistant hyperplasique<br />
(PPHV)
mittendorf
PPHV
CONGÉNITAL<br />
Nerf <strong>optique</strong><br />
• Optic pit
NERF OPTIQUE<br />
Anatomie:<br />
• Le <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong> devient myélinisé quand il traverse la lamina<br />
cribosa<br />
• Dans l’orbite le N.O. est entouré des 3 couches méningées<br />
• Irrigation vasculaire<br />
Portion choroïdienne et intrasclérale<br />
• Artère ophtalique<br />
Le reste<br />
Artère ciliaires courtes<br />
Plexus péri neuraux de l’espace sous arachnoïdien<br />
• Capillaires de la pie mère
NERF OPTIQUE<br />
Œdème<br />
• Histologie<br />
• AIGUE<br />
Œdème de la papille avec congestion vasculaire ±<br />
hémorragies<br />
Déplacement de la rétine en latéral± plis rétiniens<br />
• CHRONIQUE<br />
Perte de fibres nerveuses<br />
Gliose
NERF OPTIQUE<br />
Névrite <strong>optique</strong><br />
• Inflammatoire<br />
Secondaire à de l’inflammation intra oculaire ou des<br />
méninges<br />
• Vasculaire<br />
- artérite à cellules géante<br />
Neuropathie <strong>optique</strong> ischémique antérieure<br />
• Maladies démyélinisantes<br />
• Toxique
NERF OPTIQUE<br />
NÉVRITE OPTIQUE<br />
• HISTOLOGIE<br />
Inflammation des couches du <strong>nerf</strong> ± méninges<br />
Dans les lésions ischémiques il y a de l’œdème ±<br />
des hémorragies±lésions spécifiques de vasculite<br />
Dégénérescence de la myéline avec macrophages<br />
autours dans les <strong>maladies</strong> démyélinisantes
Névrite otique inflammatoire
Artérite temporale
NERF OPTIQUE<br />
Atrophie <strong>optique</strong><br />
• Causes<br />
<strong>Glaucome</strong><br />
Maladies cérébrales dégénératives<br />
héréditaires
NERF OPTIQUE<br />
Atrophie <strong>optique</strong><br />
• Histologie<br />
Perte d’axones et de myéline<br />
Augmentation de l’espace sous arachnoidien<br />
Augmentation de l’excavation<br />
Gliose dans la phase chronique<br />
Dégénérescence myxoide
NERF OPTIQUE<br />
Tumeurs<br />
• Gliome<br />
• Méningiome<br />
• druses
NERF OPTIQUE<br />
GLIOME<br />
• Clinique<br />
Prévalence plus grande chez les filles<br />
Âge moyen : 5 ans<br />
25% des cas ont une neurofibromatose<br />
La portion intra orbitaire du <strong>nerf</strong> est plus<br />
fréquemment touchée suivi de la portion intra<br />
cranienne
NERF OPTIQUE<br />
Gliome<br />
• Clinique<br />
Le pronostique est bon si l’atteinte se limite à la<br />
portion orbitaire du <strong>nerf</strong> mais il est sombre si il y a<br />
atteinte intra cranienne
NERF OPTIQUE<br />
Classification des astrocytome
NERF OPTIQUE<br />
Gliome<br />
• Histologie<br />
3 zones<br />
• 1 astrocytique : prolifération de cellules fusiformes amenant un élargissement du<br />
<strong>nerf</strong><br />
• Fibres de Rosenthal ( corps éosinophile intra cytoplasmique)<br />
• 2-réticulée<br />
: formation de micro kystes secondaires à une dégénérescence<br />
myxoide du stroma<br />
• 3-trnsitionnelle<br />
: transition entre la tumeur et le <strong>nerf</strong> normal. Zone avec cellularité<br />
moindre.L’interface <strong>nerf</strong>/tumeur est mal délimité.
NERF OPTIQUE<br />
Gliome<br />
• Histologie<br />
Grade<br />
• La plus part des astrocytomes du <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong> sont de<br />
type pilocytique et donc bien différnciés<br />
• Dans de rares cas il y a transformation anaplasique<br />
Atypies nucléaires+nécrose+ >4 mitoses/10hpf
NERF OPTIQUE<br />
Méningiome<br />
• Clinique<br />
5F pour 1 H<br />
Âge moyen 32 ans<br />
16% des cas associés à la neurofibromatose<br />
Le pronostique dépend de l’âge à la découverte
NERF OPTIQUE<br />
Classification des méningiomes
NERF OPTIQUE<br />
Méningiome<br />
• Histologie<br />
Le plus souvent ont un pattern<br />
méningothéliomateux ou mixte<br />
Il y a souvent extension au tissus de l’orbite mais<br />
rarement au <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong>
NERF OPTIQUE<br />
• Méningiome<br />
Grades<br />
• Grade I : méningiome typique<br />
• Grade II : méningiome atypique<br />
• Grade III : méningiome anaplasique ou malin<br />
Le grade dépend de différents facteurs<br />
• Activité mitotique ( le plus important)<br />
• Nécrose<br />
• Pléomorphisme nucléaire
NERF OPTIQUE<br />
Druses<br />
• Clinique<br />
Se présentent comme un pseudopapilloedème<br />
Ils causent un déficit du champs visuel mais<br />
rarement une perte de vision centrale
NERF OPTIQUE<br />
Druses<br />
• Histologie<br />
Dépôts de matériel calcifié lamellaire antérieurs à<br />
la lamina cribosa.
NERF OPTIQUE<br />
Craniopharingiome<br />
• Clinique<br />
Plus fréquent chez les enfants et les adolescents<br />
1% des tumeurs intra crâniennes<br />
Le plus souvent intra sellaires mais peuvent aussi<br />
être supra sellaires
NERF OPTIQUE<br />
Craniopharingiome<br />
• Histologie<br />
Tumeurs en partie solides et en partie kystique<br />
Zones papillaires<br />
• Épithélium malpighien reposant sur du stroma<br />
Zone andamantinomateuses<br />
• Épithélium stratifié avec pallisading et petites zones<br />
kystiques au centre<br />
• Ilôts entouré d’une réaction astrogliale avec fibres de<br />
Rosenthal
GLAUCOME<br />
Anatomie de l’angle<br />
• Ligne de Schwalbe<br />
Fibres de collagène orienté de façon circonférentiel<br />
• Canal de Schlemm<br />
1 couche de cellules endothéliales non fenêtrées<br />
Entouré d’une membrane basale<br />
Se draine dans des canaux collecteurs<br />
• Trabeculum<br />
Un centre fait de collagène et de fibres élastiques<br />
Entouré de cellules `` endothéliales`` qui sont en fait des cellules<br />
mésothéliales avec une membrane basale
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> congénital<br />
• 1:5000 à 1:10000 naissances<br />
• La plus part hérité A.R. mais quelques cas infectieux<br />
• 60-70% des garçons<br />
• 64-88% bi latéral<br />
• Début 75% avant 6 mois
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> congénital<br />
• Pathogénèse<br />
Plusieurs hypothèses mais aucune prouvée<br />
• Persistance de la membrane de Barkan<br />
• Absence du canal de Schlemm<br />
• Chambre antérieure embryonnaire<br />
L’aspect embryonnaire de l’angle dans ces cas est<br />
probablement le résultat d’artéfacts de fixation et<br />
de coupe du tissu
Enfant prématuré : aspect d’insertion<br />
antérieur de l’iris
Coupe tangentielle donne un aspect entassé<br />
à l’angle
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> congénital<br />
• Changements histologiques secondaires<br />
Buphtalmos : étirement des tissus de l’œil plus<br />
marqué dans le segment antérieur<br />
Stries de Haab : ruptures de la membrane de<br />
Descemet<br />
Fibrose de l’angle<br />
Atrophie des tissus intra oculaires
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> primaire<br />
• Angle fermé<br />
Anatomie entassée de l’angle<br />
Histologie<br />
• Atrophie segmentaire de l’iris : atrophie du stroma,plus<br />
marqué en supérieur<br />
• Pupille irrégulière : nécrose des muscles dilatateur et<br />
sphincter<br />
• Œdème du <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong><br />
• Néovascularisation de l’iris
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> primaire<br />
• Angle ouvert<br />
La plupart des cas probablement hérité A.R.<br />
Histologie<br />
• Les changements de l’angle spécifiques au glaucome à angle ouvert ne<br />
sont pas définis<br />
• On s’inspire des changements liés à l’âge<br />
1-prolifération des cellules endothéliales du trabeculum et du tissu conjonctif<br />
autour du canal de Schlemm<br />
2-compression du trabeculum sur l’éperon scléral avec hyalinisation de<br />
celui-ci<br />
ci<br />
• Nerf <strong>optique</strong> : atrophie d’intensité variable
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> secondaire<br />
• Angle fermé<br />
Causes :<br />
• 1-Phacomorphique : cristallin tuméfié ou sub luxé<br />
• 2-perte de la chambre antérieure en post op. : formation<br />
de synéchies antérieures<br />
• 3- Syndrome iridocornéen (ICE)<br />
Cogan Reese, , Chandler,atrophie essentielle de l’iris<br />
Dans les trois il y a des anomalies des cellules<br />
endothéliales cornéennes , une atteinte uni latérale<br />
et une prédilection pour les femmes
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> secondaire<br />
• Angle fermé<br />
3- syndromes iridocrnéens<br />
• Histologie<br />
Endothélialisation de l’angle avec formation de PAS<br />
Pléomorphisme des cellules endothéliales<br />
cornéennes avec œdème cornéen<br />
Atrophie du stroma de l’iris ± naevus de l’iris<br />
4- uvéite antérieure<br />
• Synéchies postérieures et antérieures
ICE
PAS
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> secondaire<br />
• Angle fermé<br />
5-rubeosis de l’iris<br />
• Membrane fibro vasculaire sur la face antérieure de l’iris<br />
6-secondaire à des tumeurs intra oculaires<br />
• Mélanome, kystes de l’iris, xantogranulome juvénile<br />
• Le mécanisme le plus fréquent est par formation de<br />
synéchies soit postérieures soit antérieures
ubeosis
GLAUCOME<br />
<strong>Glaucome</strong> secondaire<br />
• Angle ouvert<br />
1- Débris dans l’angle<br />
• Sang, cellules inflammatoires, protéines dénaturées de<br />
cristallin, pigment, pseudo exfoliation<br />
2- traumatisme à l’angle<br />
3- <strong>maladies</strong> cornéo-sclérales<br />
ou extra oculaires<br />
• Kératite interstitielle, thrombose veineuse orbitaire etc…
phacolytique
mélanophagique
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires causés par<br />
l’élévation de la P.I.O.<br />
• I-Cornée<br />
Œdème du stroma et de l’épithélium<br />
Bulles ± ulcères<br />
Pannus sous épithélial
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires<br />
• II-Angle<br />
Sclérose des structures de l’angle<br />
Prolifération de cellules endothéliales à la surface<br />
de l’angle<br />
Synéchies antérieures
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires<br />
• III- Iris<br />
Fibrose du stroma<br />
Atrophie et nécrose des muscles<br />
Néo vascularisation
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires<br />
• IV- Corps ciliaire<br />
Fibrose du chorion<br />
Atrophie de la pars plicata
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires<br />
• V- Rétine<br />
Dégénérescence des couches internes surtout des<br />
cellules ganglionnaires et de la couche des fibres<br />
nerveuses
GLAUCOME<br />
Dommages tissulaires<br />
• VI- Nerf <strong>optique</strong><br />
Perte de fibres nerveuses<br />
Atrophie <strong>optique</strong> caverneuse de Schnabel<br />
• Dégénérescence myxoide du <strong>nerf</strong> <strong>optique</strong> postérieur à la<br />
lamina cribosa<br />
Atrophie chorio rétinienne péripapillaire
QUIZZ
CAS 1
CAS 2
CAS 3
CAS 4
CAS 5
CAS 6
CAS 7
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