ITEM 241A : GOITRE

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ITEM 241A : GOITRE
Objectifs pédagogiques terminaux : « diagnostiquer un goitre et un nodule thyroïdien », « argumenter
l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient »
Prérequis
L'unité fonctionnelle de la thyroïde est la vésicule thyroïdienne. Dans le tissu conjonctif on retrouve
d'autres cellules les cellules C d'origine neuro endocrine synthétisant la calcitonine.
La cellule thyroïdienne est polarisée, elle exprime sur la membrane basale le récepteur de la TSH, le
symporteur de l'iodure et sur sa membrane apicale au contact de la colloïde la thyroperoxydase et le
système régénérateur d'H2O2.
La biosynthèse des hormones thyroïdiennes requiert des apports réguliers en iode, les besoins sont évalués
à 150 µg/j, ils sont plus importants chez la femme enceinte.
La croissance de la thyroïde est sous la dépendance de la TSH et d'autres facteurs de croissance. La
disponibilité en iodure interagit avec la sensibilité à la TSH,.En carence iodée les cellules thyroïdiennes
sont plus sensibles à la TSH et la croissance de la thyroïde est favorisée.
1) Le goitre
1 a) définition
Goitre veut dire augmentation du volume thyroïdien.
Quelle est la normale
Celle-ci dépend de l'âge, de la taille, des apports iodés. Pour un adulte en France, on parlera de goitre pour
un volume thyroïdien mesuré en échographie > 18 ml chez la femme, > 20 ml chez l'homme.
1 b) Le diagnostic de goitre
clinique : permet de suspecter le diagnostic : thyroïde bien visible, thyroïde entièrement palpable, thyroïde
dont la taille palpée des lobes est > à la 1ère phalange du pouce du patient (définition OMS)
c'est L'échographie qui permettra un calcul précis du volume thyroïdien et donc de contribuer à
l’affirmation du diagnostic, lorsque l’examen clinique est difficile.
2) Les goitres simples
2 a) physiopathologie
2 a 1 facteurs nutritionnels : la carence iodée contribue à la constitution des goitres simples. Cette
pathologie est rencontrée à l'état endémique dans de larges zones du globe (plus d'1,5 milliards d'individus
touchés). On considère qu’elle demeure sporadique si moins de 10 % de la population des enfants est
touchée. En France, le goitre simple concerne moins de 5 % de la population en âge scolaire, mais sa
prévalence avoisine 10 % chez les adultes.
Le développement du goitre répond à un mécanisme adaptatif thyroïdien à type d'hyperplasie assurant la
persistance d'une synthèse hormonale de T4 et T3 malgré des apports nutritionnels en iode insuffisants
(apports conseillés > 150 µg/j). Cette adaptation se fait sans élévation du taux circulant de TSH, mais par
une augmentation de la sensibilité des cellules thyroïdiennes à l'hormone, induite par le déficit en iode lui même.
2 a 2 facteurs génétiques, cette pathologie se concentre souvent dans quelques familles. Importance des
antécédents familiaux à préciser dans les observations
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2a 3 facteurs hormonaux Les femmes sont les plus concernées, du fait des
estrogènes (qui favorisent l’hyperplasie épithéliale et réduisent l’entrée de l’iode dans la thyroïde)
et surtout des grossesses : il existe une augmentation de volume de la thyroïde de 10 à 20 %
durant toute grossesse, augmentation plus importante en cas de carence iodée. Ainsi, beaucoup de goitres
ne régressent pas après l'accouchement.
2a
4 le tabac est un facteur favorisant (présence de thiocyanate compétiteur de l’iode)
2 b) histoire naturelle du goitre simple
Le goitre se révèle vers l'adolescence.
Il s'agit alors d'un goitre diffus avec hyperplasie homogène susceptible de régresser, de rester stable ou
de se compliquer selon les facteurs favorisants (génétique, grossesse, environnement).
Lorsque le goitre se complique, cela survient à long terme, très progressivement. La question du traitement
ne sera souvent soulevée (à tord car il faudrait prendre en charge les patients plus tôt en surveillant
convenablement l'évolution des goitres) que chez des patients âgés, présentant des pathologies associées,
qui rendent plus difficiles la prise en charge.
2 b 1) Le goitre multi nodulaire: le goitre, au début homogène, va au bout de quelques années être le
siège de tumeurs (adénomes voire cancers) ou de pseudotumeurs (zones de remaniement définissant des
nodules limités par des zones de fibrose). Cliniquement le goitre devient multinodulaire, les lésions sont
alors irréversibles.
Les complications
2 b 2) Le goitre multi nodulaire toxique : quand les nodules néoformés sont fonctionnels (nodules chauds
captant l'iode) et autonomes vis à vis de la TSH (synthèse de T4 ou T3 indépendante de la TSH
circulante), leur activité s'additionne au fur et à mesure des années, pour faire virer le goitre vers
l'hyperthyroïdie (goitre multinodulaire toxique). La prise exogène d'iode en grande quantité (produit de
contraste iodé, ou amiodarone par exemple) est un facteur qui favorise ce passage à la toxicité
(hyperthyroïdie).
2 b 3) Le goitre compressif : l'augmentation du volume du goitre et l'acquisition de nodules peut
entraîner des signes de compression locale d'autant plus dangereux que le développement se fera en intra
thoracique (goitres plongeants) avec possibilité de syndrome asphyxique par compression trachéale. Les
signes de compression sont : la dyspnée inspiratoire par compression trachéale, plus rarement la dysphonie
par compression du nerf récurrent, la dysphagie par compression oesophagienne, le développement d'un
syndrome cave supérieur par compression veineuse profonde. La gêne au retour veineux est démasquée par
la manœuvre de Pemberton (la levée des bras, collés contre les oreilles, entraîne un aspect cramoisi du
visage)
Enfin, le développement d'un goitre multinodulaire rend très difficile le dépistage d'un carcinome
thyroïdien au sein des nombreux nodules.
2 b 4) L'exploration d'un goitre : repose sur
la clinique qui mesure la partie palpable du goitre, repère les éventuels nodules (à reporter
dans l’observation sur un schéma anatomique) apprécie son caractère mobile à la déglutition, recherche son
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retentissement sur les organes de voisinage et permet de préciser l’existence ou non d’adénopathie
cervicale
Le dosage de la TSH. La TSH est par définition normale dans les goitres simples. Lorsque
ceux-çi s’organisent en nodules, la baisse de la TSH est le premier signe marquant le passage vers l’
hyperthyroïdie.
Les anti corps anti thyroïdiens sont négatifs (ou présents à un titre modeste), ce qui un
élément important du diagnostic différentiel d'avec les thyroïdites chroniques d’origine
autoimmunitaire.
L'échographie permet une évaluation précise du volume de la glande, montre une thyroïde
homogène isoéchogène dans les goitres diffus, permet une description précise des nodules de la
partie cervicale des goitres multinodulaires (aspect, mesure et localisation des nodules à reporter
sur un schéma pour permettre un suivi longitudinal)
échographie : à gauche coupe transverse, à droite coupe longitudinale, aspect isoéchogène
homogène normal
échographie : à gauche coupe transverse, à droite coupe longitudinale, multiples nodules
hypoéchogènes hétérogènes d’un goitre multinodulaire
La scintigraphie est intéressante si la TSH est basse (hyperthyroïdie parfois fruste),
permettant de repérer les nodules fonctionnels qui sont hyperfixants
Scintigraphie
technétium :
au
Goitre multinodulaire
héterofixant
Pour les goitres plongeants (= goitres cervicaux à prolongement endothoracique)
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cliniquement les pôles inférieurs de la thyroïde ne sont pas perçus
la radio de thorax décèle une opacité élargissant le médiastin antérosupérieur apprécie une
éventuelle déviation de la trachée parfois une réduction de son calibre
L’exploration TDM thoracique, sans injection d'iode (risque d'hyperthyroïdie en cas de nodules
fonctionnels), ou la RMN visualisent le goitre et ses limites, les organes de voisinage, le calibre trachéal.
Rx de thorax de face et coupes de TDM thoracique chez un patient présentant un goitre avec
prolongement endothoracique. La Rx de thorax montre un élargissement du médiastin supérieur, une
déviation de la trachée vers la droite et les coupes de TDM thoracique (faites par erreur après injection)
montrent le prolongement endothoracique du goitre qui dévie et comprime la tachée, dévie l’œsophage,
dévie en avant le tronc brachiocéphalique veineux et l’A sous clavière gauche. La coupe sous jacent nous
montre que le goitre est au contact de la crosse de l’aorte.
2 c) Le traitement des goitres simples :
2 c 1) Prévention de la carence iodée
de la population par l'iodation du sel (en France, seul le sel « ménager » est iodé, pas le sel
industriel)
des individus : bientôt par la prescription de comprimés d’iodure dans des populations à
risque : essentiellement les femmes enceintes. Cette action permettrait de réduire
considérablement l'incidence du goitre dans la population.
2 c 2) au stade du goitre simple, inhibition de la croissance thyroïdienne par la prescription d'un
traitement frénateur de la TSH (LT4), d’iodure de potassium, ou l’association des 2 médications.
Idéalement la thérapeutique normalise le volume thyroïdien, parfois incomplètement et la thérapeutique
est éventuellement maintenue pour réduire le risque évolutif. La durée du traitement n’est pas codifiée.
2 c 3) au stade de goitre multinodulaire, les traitements frénateurs sont peu ou pas actifs, ou mal
tolérés du fait de l’autonomie des nodules fonctionnels (risque d’hyperthyroïdie).. La surveillance doit être
organisée pour dépister au plus tôt les complications qui feront alors envisager un traitement radical.
2 c 4) au stade des complications, goitre multinodulaire toxique ou goitre plongeant compressif les
traitements radicaux doivent être envisagés, chirurgie ou I131 pour les nodules hyperfonctionnels,
chirurgie parfois urgente pour les goitres compressifs. L’I131 peut aussi être utile pour réduire la taille du
goitre.
3) D'autres pathologies thyroïdiennes se révèlent par un goitre :
les thyroïdites chroniques sont responsables fréquemment d'un goitre ferme notamment dans la forme
thyroïdite de Hashimoto intérêt :
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du bilan hormonal thyroïdien avec tendance à l'hypothyroïdie,
du dosage des anticorps anti TPO marqueurs de la maladie
de l'échographie qui montre un aspect hétérogène et hypoéchogène pseudonodulaire
Aspect échographique d’une thyroïdite de Hashimoto, coupe transverse à gauche,
longitudinale au milieu et aspect hypervascularisé au Doppler couleur
En dehors de la forme atrophique toutes les autres thyroïdites (thyroïdites silencieuses d’origine
auto-immune développées ou non dans le postpartum, thyroïdites subaiguës de De Quervain
réactionnelles à une maladie virale, thyroïdite chronique fibreuse de Riedel) sont susceptibles de
donner un goitre, rappelons aussi la maladie de Basedow. Cf cours sur hyper et hypothyroïdies
Rarement le goitre est une conséquence d'une anomalie de l'hormonosynthèse par diverses
anomalies moléculaires (transporteur de l'iode, TPO, Tg, pendrine) parfois responsable d'une
hypothyroïdie ou d'un tableau plus complexe dans les résistances aux hormones thyroïdiennes.
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Tout le texte en bleu à remplacer par celui de l’ITEM 241B déjà envoyé
Mais il faut récupérer les figures ci dessous por les mettre dans l’ITEM 241B
4) Les nodules thyroïdiens
4 a) définition : quand le nodule est clinique : tuméfaction cervicale inférieure mobile à la déglutition avec
le reste du corps thyroïde. Actuellement, la définition peut être purement échographique quand le nodule
est découvert fortuitement par cet examen et n’est pas palpable.
4 b) épidémiologie position du problème :
très grande fréquence : nodules cliniques palpables dans 4 à 5 % de la population générale, nodules
infra cliniques mis en évidence à l'échographie dans plus de 50 % de la population de 60 ans. La fréquence
des nodules augmente avec l'âge, les femmes sont plus touchées que les hommes.
La découverte d'un nodule thyroïdien pose le problème du dépistage du cancer thyroïdien, sachant
qu'actuellement moins de 5 % des nodules cliniques sont des cancers, la proportion étant beaucoup plus
faible pour les nodules échographiques, mais sachant également tout l'intérêt de traiter un cancer
thyroïdien au stade précoce de nodule isolé sans métastases.
La grande question actuelle est d'améliorer la stratégie diagnostique des nodules thyroïdiens dans le
but d’identifier un nodule suspect et dans ce cas de proposer une intervention chirurgicale et de
respecter une lésion bénigne.
4 c) Ainsi, la découverte clinique d'un nodule entraîne la recherche d'arguments en faveur de la malignité
Par l'interrogatoire et l'examen :
Terrain : Un nodule clinique chez un enfant est à priori suspect
ATCD personnels d'irradiation du cou, actuellement traitement du Hodgkin, du cancer du sein, des
cancers ORL
ATCD familiaux de cancers thyroïdiens qui font évoquer le carcinome médullaire et le syndrome de
Sipple ou NEM2 (association cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome, hyperparathyroïdie)
mais il existe aussi des familles de cancer papillaires et de cancers oxyphiles
Signes cliniques locaux : nodule dur, sensible, adhérent aux structures de voisinage, présence
d'adénopathies cervicales, signes de compression ou gêne locale.
Signes cliniques généraux qui font rechercher un cancer médullaire : diarrhée motrice, flush.
Par les examens complémentaires
Le dosage de la TSH est le premier examen demandé. Il a pour but repérer les nodules toxiques
ou prétoxiques (TSH basse : nodule probablement chaud à vérifier en scintigraphie d'emblée : le caractère
hyperfixant du nodule confirmera sa nature fonctionnelle, son caractère hypofixant amènera à poursuivre
les explorations). Le caractère fonctionnel avec extinction du parenchyme adjacent n'est
qu'exceptionnellement associé à un cancer.
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Nodule hyperfixant
Nodule hypofixant
Scintigraphie thyroïdienne demandée en cas de TSH basse.
Echographie Cet examen permet de confirmer le diagnostic de nodule, et également
De faire la différence entre kyste d'aspect liquidien et nodule plein ou remanié
la mesure exacte de la taille du nodule permettant une surveillance longitudinale
la recherche de nodules infra cliniques associés faisant poser le diagnostic de goitre multinodulaire
plutôt que de nodule isolé.
Les caractéristiques échographiques du nodule peuvent évoquer un cancer si celui-ci est mal limité,
hypoéchogène, siège de petites calcifications. A l’opposé un nodule régulier hyperéchogène n’est
qu’exceptionnellement un cancer.
Cependant, aucun critère échographique n'est actuellement suffisamment fiable pour permettre ou
éliminer un diagnostic de malignité.
Nodule
isoéchogène, bien
limité, entouré
d’un halo clair
évoquant une
lésion bénigne
Nodule hypoéchogène
bien limité avec cône
postérieur = kyste
Lésion suspecte hypoéchogène
hétérogène avec une
microcalcification dans un goitre
multinodulaire
C’était un carcinome papillaire
L'examen clef est la ponction cytologique à l'aiguille fine ++++. On ponctionne tous les nodules dont un
des diamètres est > 1 cm et à TSH normale. La ponction permet d'analyser des cellules issues du nodule.
Parfois elle permettra aussi d'évacuer un kyste. Actuellement, la ponction est fréquemment aidée et
validée par l’échographie.
Sous réserve d'une technique et d'une interprétation fiable et validée, l’examen cytologique donnera 4
types de résultats : bénin probable, malin, douteux notamment dans les lésions vésiculaires ou à cellules de
Hurtle, ininterprétable par manque de cellule nécessitant une nouvelle ponction.
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Carcinome papillaire : aspect cytologique
calcosphérite
Lésion folliculaire (vésiculaire)
suspecte à la cytologie (dans 17 à 54 % il
s’agit de cancers)
Au terme de ce bilan l’indication chirurgicale est
-formelle pour les nodules à cytologie maligne
-non retenue dans les nodules à cytologie bénigne à condition que le patient ne soit pas gêné par un
volumineux nodule qu’il vaut mieux alors opérer et que le patient accepte la surveillance
Quand la cytologie ne permet pas de trancher : cytologie douteuse, inadéquates on discutera l’intervention
en fonction d’un certain nombre de paramètres : taille du nodule (plus de 2 cm), antécédents du patient,
gêne fonctionnelle liée au nodule, analyse des caractéristiques échographiques et allure évolutive du
nodule.
4 d) Traitement
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Le traitement médical des nodules par hormones thyroïdiennes à dose frénatrice n’est pas
constamment efficace. Il peut être discuté à titre de test. Son résultat ne constitue pas un argument
permettant de réfuter une étiologie maligne.
Le traitement chirurgical d’une lésion unilatérale consiste pour une lésion bénigne en une
loboisthmectomie du côté du nodule, pour une lésion maligne en une thyroïdectomie totale. Le résultat de
l’examen anatomo pathologique ultérieur définitif qui décidera en fonction des résultats (cancer ou non) et
des facteurs pronostiques la nécessité de gestes complémentaires: (totalisation, curage, iode 131).
4 e) Surveillance
Tout nodule laissé en place requiert une surveillance longitudinale clinique et parfois échographique devant
s'assurer de la stabilité des lésions.
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