ELA Infos n°70 – juin 2010

ActuM E D E c i n EActualites scientifiqueslll L’acide valproïqueinduit des effetsantioxydants dansl’adrénoleucodystrophieliée à l’XType d’étude : approche thérapeutiqueSujets d’étude : cinq patients avec uneALD liée à l’X ; souris ALD.Laboratoire : Dr Aurora Pujol, Laboratoiredes maladies neurométaboliques, Institutde Neuropathologie, IDIBELL, Hospitaletde Llobregat, Barcelone, EspagneL’adrénoleucodystrophie liée auchromosome X (X-ALD) est une maladieneurométabolique, axonale,démyélinisante et mortelle. Avec uneincidence de 1/17000 hommes, c’est laplus fréquente des leucodystrophies etdes maladies peroxysomales. Elle est dueà une mutation du gène ABCD1 localisésur le chromosome X. Il en résulte undéficit fonctionnel du transporteurperoxysomal “ATP-binding cassette”dela sous-famille D1 (ABCD1), qui estimpliqué dans le métabolisme des acidesgras à très longues chaînes (AGTLCs). Lasurcharge en acide hexacosanoïque,l’AGTLC prédominant, entraîne desdommages oxydatifs des protéines,première étape de la maladieneurodégénérative.La greffe allogénique de celluleshématopoïétiques est aujourd’hui le seultraitement efficace au stade très précocede la maladie. Très récemment, untraitement par thérapie génique decellules souches hématopoïétiquesassocié à un vecteur lentiviral a donnéde bons résultats mais avec uneindication aussi faible que pour la greffe.Trouver un traitement pour un grandnombre de malades reste un défi.Il existe quatre transporteurs “ATPbindingcassette”dans la sous-famille D(ABCD1-ABCD4). ABCD2 ressemblebeaucoup à ABCD1. Des études in vitroet ex vivo ont déjà montré la possibilitéd’une équivalence fonctionnelle entre lesdeux transporteurs peroxysomaux.Les expériences réalisées in vitro et invivo sur des souris et chez l’hommemontrent que l’acide valproïque (VPA), unmédicament largement utilisé contrel’épilepsie, active l’expression du gèneABCD2. Il corrige les lésions oxydativeset entraîne une diminution des niveaux4d’AGTLCs monoinsaturés. Un essai pilotede 6 mois testant le VPA chez cinqpatients atteints d’X-ALD à la mêmeposologie qu’une épilepsie a aboutit à laréversion du dommage oxydatif desprotéines dans les cellules du sang.La VPA semble être une nouvelleapproche thérapeutique prometteusecontre l’X-ALD et mérite de nouvellesinvestigations cliniques.Source : Fourcade S., Ruiz M., Guilera C.,Hahnen E., Brichta L., Naudi A., Portero-OtínM., Dacremont G., Cartier N., Wanders R.,Kemp S., Mandel J-L., Wirth B., Pamplona R.,Aubourg P., Pujol A. Valproic acid inducesantioxidant effects in X-linkedadrenoleukodystrophy. Hum. Mol. Genet.2010, 19(10):2005-14.lll Résultats de lagreffe allogénique dansles leucodystrophiesType d’étude : approche thérapeutiqueSujets d’étude : patients avec uneleucodystrophie métachromatique,maladie de Krabbe ouadrénoleucodystrophieLaboratoire : Dr Paul J. Orchard,département de pédiatrie, division destransplantations de cellules soucheshématopoïétiques, université duMinnesota, Minneapolis (MN), USA.Les leucodystrophies se définissentcomme des maladies métaboliquescongénitales de la myéline qui setraduisent par une destructionprogressive, ou un échec dedéveloppement, de la substance blanche.Les oligodendrocytes étant responsablesde la production de la myéline dans lesystème nerveux central, ils sont aucentre de toutes les leucodystrophies. Ilexiste aussi des atteintes du systèmenerveux périphérique dans denombreuses leucodystrophies.La majorité de ces maladies génétiquessont associées à un déficit enzymatiqueconduisant à un dépôt de molécules quicontribue directement ou indirectement àla toxicité cellulaire.Il existe actuellement une controversequant à la greffe de cellules soucheshématopoïétiques, utilisée depuis troisdécennies, comme traitement desmaladies métaboliques héréditairestouchant le système nerveux central :• Les résultats restent médiocres pour lesformes infantiles de leucodystrophies àcellules globoïdes (ou maladie deKrabbe), et les leucodystrophiesmétachromatiques, même si les greffessont réalisées à un stade très précoce(quelques semaines d’âge). C’estpourquoi un dépistage systématique àla naissance n’est pas envisageable.• Pour les formes plus tardives deleucodystrophie à cellules globoïdes etleucodystrophie métachromatique, lesrésultats sont moins parlants du fait dela rareté de la maladie et de leurvariabilité.• Dans le cas du dépistage à la naissancede l’adrénoleucodystrophie, enrevanche, il a été démontré que lespatients porteurs d’uneadrénoleucodystrophie cérébrale à unstade précoce ont de très bonsrésultats à la greffe, mais elle resteréservée uniquement à la formecérébrale.• Il n’existe pas de consensus sur lechoix du type de greffe, bien que pourdes maladies très évolutives la greffede sang de cordon ombilical soit plusefficace et plus rassurante qu’unegreffe apparentée (peur de la famille deretransmettre la maladie).• Peu d’informations existent pourpermettre de concevoir uneméthodologie pour la greffe de patientsprésentant une lésion neurologique encours d’évolution. En effet la prise degreffe rapide de la microglie dans lesystème nerveux central peut êtrecritique dans la stabilisation de lamaladie.• La greffe comme traitement pourd’autres maladies métaboliquesaffectant le système nerveux central, àun stade très précoce peut êtrebénéfique mais doit être comparée à denouvelles thérapies commel’enzymothérapie substitutive.Les données actuelles confirment que lagreffe allogénique peut modifier laprogression neurologique desleucodystrophies congénitales. Mais ilserait très important d’évaluer de façonuniforme l’état neurologique des patients,de connaître les facteurs qui influent laprogression de la maladie, et d’estimerl’utilité d’un traitement associé(enzymatique) ou d’agents protecteurs.Source : Orchard P.J., Tolar J. Transplantoutcomes in leukodystrophies. Semin.Hematol. 2010, 47(1):70-8.

lll Démyélinisation etnéanmoins préservationdes axones chez dessouris transgéniquesmodèles de la maladiePelizaeus-Merzbacher.Type d’étude : physiopathologieModèle d’étude : souris PLP1, modèleanimal de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher.Laboratoire : Dr Julia M. Edgar, institut demédecine comparative, université deGlasgow, Ecosse, Royaume-Uni.La sclérose en plaques est une maladiedémyélinisante inflammatoire, elle estmême considérée comme l’archétypedes myélopathies associées à une perted’axones. Les lésions sont dues à laphase aigüe d’inflammation, suivie d’unpassage à la chronicité.Il est actuellement reconnu que ladémyélinisation contribue à ladégénérescence des axones. Bien quenon expliquée dans la maladiedémyélinisante inflammatoire,l’association d’une démyélinisation avecdes lésions inflammatoires aigüesconduisent à une destruction axonaleprogressive et persistante.Cette étude expérimentale sur des souristransgéniques PLP1, modèle animal de lamaladie de Pelizaeus-Merzbacher, tentede mettre en évidence les relations entrela démyélinisation, l’inflammation et lesmodifications du transport axonal.Les voies optiques de ce modèle dedémyélinisation non-immune présententune démyélinisation progressive qui vadu nerf optique vers le cerveau sur unedurée de plusieurs mois. Les axones et letransport axonal sont perturbés dans lesendroits associant une démyélinisation àune inflammation. Contre toute attente,les axones mis à nu dans les zones où ladémyélinisation est totale apparaissentbien conservés, malgré une réductionsignificative du transport axonal.Ces résultats suggèrent que laneuroinflammation associée ou non à undysfonctionnement des oligodendrocytesest plus nocive pour les axones que ladémyélinisation, du moins au début de lamaladie.Source : Julia M. Edgar, Mailis C. McCulloch,Paul Montague, Angus M. Brown, SebastianThilemann, Laura Pratola, Fredrik I.Gruenenfelder, Ian R. Griffiths, Klaus-ArminNave. Demyelination and axonal preservationin a transgenic mouse model of Pelizaeus-Merzbacher disease. EMBO molecularmedicine 2010, 2(2):42-50.M E D E c i n Elll Le rôle d’ELOVL1dans l’équilibre desacides gras à trèslongues chaînes et dansl’adrénoleucodystrophie.Type d’étude : physiopathologie.Matériel d’étude : fibroblastes issus depatients atteintsd’adrénoleucodystrophie.Laboratoire : Dr Stephan Kemp,laboratoire des maladies génétiquesmétaboliques, département de pédiatrieet chimie clinique, academic medicalcenter, université d’Amsterdam,Amsterdam, Pays-Bas.L’adrénoleucodystrophie (ALD) seprésente sous plusieurs formescliniques : forme infantile cérébrale,adrénomyéloneuropathie, insuffisancesurrénalienne.Tous les patients atteintsd’adrénoleucodystrophie portent unemutation sur le gène ABCD1 qui codepour un transporteur ABC appelé ALDPsitué dans les peroxysomes. La mutationde ce transporteur entrave ladégradation des acides gras à trèslongues chaînes (AGTLCs) dans lesperoxysomes d’où leur accumulationdans le plasma et les tissus. La quantitéd’AGTLCs dans le plasma n’est pascorrélée au phénotype. Cependant, degrandes quantités d’acides gras C26:0sont retrouvées dans la myéline depatients atteints de forme infantilecérébrale, suggérant une corrélationentre la quantité de C26:0 dans lasubstance blanche cérébrale et lephénotype cérébral. Actuellement, lespossibilités de traitement del’adrénoleucodystrophie restent limitées :• l’huile de Lorenzo réduit laconcentration plasmatique des C26:0mais n’arrête pas la progression de lamaladie ;• la lovastatine s’est avérée n’avoiraucun effet sur la concentration desAGTLCs ou les lipoprotéines de bassedensité ;• la greffe de cellules soucheshématopoïétiques peut arrêter ouannihiler les altérations cliniques maisseulement si elle est effectuée à unstade très précoce ;• la thérapie génique n’est indiquée quepour la forme infantile cérébrale.Cette étude apporte des éléments deréponse à la compréhension desmécanismes impliqués dansl’augmentation en acides gras C26:0 dansl’ALD.5

M E D E c i n EL’équilibre entre la dégradationperoxysomale et la synthèse à partird’acides gras à longues chaînesdétermine le niveau d’AGTLCs. Lapremière étape impliquée dans lasynthèse des AGTLCs est réalisée parune élongase, enzyme qui ajoute desatomes de carbone aux acides gras.Dans les fibroblastes issus de patientsatteints d’ALD, les AGTLCs sont peudégradés. Pourtant on observe unequantité réduite d’acides gras C22:0,normale de C24:0 mais augmentée deC26:0. Ces données suggèrent uneélongation des acides gras C22:0 et C24:0en acides gras C26:0. Le déficit en ALDPentrave le transport des AGTLCs dans lesperoxysomes et conduit à l’augmentationde leur quantité dans le cytosol et de leurdisponibilité pour leur élongation enacides gras C26:0.L’élongase ELOVL1 a été identifiéecomme étant la seule enzymeresponsable de la synthèse d’acides grasC26:0 et C26:1 à partir d’acides grasC24:0. Cependant, cette enzyme n’est pasprésente en quantité élevée dans lesfibroblastes de patients atteints d’ALD.Néanmoins, la réduction de l’expressiond’ELOVL1 dans des fibroblastes depatients ALD conduit à une diminution dela quantité d’acides gras C26:0 bien quecette dernière reste deux fois supérieureà la normale.D’autres recherches seront doncnécessaires pour identifier desinhibiteurs d’EVOVL1 plus efficaces. Deplus, des tests devront être conduits surdes souris afin de déterminer sil’inhibition de cette enzyme in vivoconduit également à une diminution desAGTLCs.Source: Ofman R., Dijkstra I.M., vanRoermund C.W., Burger N., Turkenburg M.,van Cruchten A., van Engen C.E., WandersR.J., Kemp S. The role of ELOVL1 in very longchainfatty acid homeostasis and X-linkedadrenoleukodystrophy. EMBO Mol. Med.2010, 2(3):90-7.lll L’activation de lamicroglie par leslipopolysaccharidesinduit la mort desprécurseurs desoligodendrocytes etempêche leurdéveloppementType d’étude : biologie de la myéline.Matériel d’étude : co-culture de cellulesprécurseurs d’oligodendrocytes (CPOs)et de microglie de rat.6Laboratoire d’étude : Dr Philip G. Rhodes,département de pédiatrie, centre médicalde l’université du Mississipi, Jackson(MS), États-Unis.La leucomalacie périventriculaire (LPV)est la forme la plus fréquente de lésionsdu cerveau chez les enfants prématuréset la première cause d’infirmité motricecérébrale.Les études montrent que les cellulesprécurseurs d’oligodendrocytes (CPOs)sont les principales cibles de ces lésions.La cause de la LPV n’est pas connuemais un grand nombre d’études suggèreun lien entre des infections prénatales etla LPV et l’activation de la microglie, typede cellules gliales correspondant auxcellules immunes du système nerveuxcentral, y jouerait un rôle central. Sil’activation de la microglie n’est pascontrôlée, elle peut entraîner une lésiondes neurones et des cellules précurseursdes oligodendrocytes par un mécanismequi reste à élucider.La microglie peut être activée par deslipopolysaccharides (LPS) se trouvant àla surface de certaines bactéries. Cetteactivation conduit à la production demolécules toxiques dont le monoxyded’azote (NO) ou des cytokines proinflammatoires.La synthèse decomposés chimiques comme le NO estplus rapide que celles de molécules pluscomplexes comme les cytokines et parconséquent les lésions des CPOspourraient survenir à des phasesdifférentes.En effet, une phase de mort aigüe desCPOs survient dans les 24 heures suivantl’activation de la microglie par les LPS.Cette première phase est déclenchée pardes radicaux libres issus de l’oxydationdu NO. Une deuxième phase de mortcellulaire retardée est déclenchée pardes cytokines, principalement le facteurTNFα, 48 heures après l’activation de lamicroglie par les LPS.De plus, l’activation de la microglie parles LPS entraîne une diminution de laconcentration en facteurs IGF-1 (facteurde croissance analogue à l’insuline-1) etCNTF (facteur neurotrophique ciliaire) quiapportent un soutien au développementdes oligodendrocytes, assurant leursurvie et leur différenciation. Il en résulteune diminution de la production deprotéine basique de la myéline, d’où unehypomyélinisation comme observée dansla LPV.Source : Pang Y., Campbell L., Zheng B., FanL., Cai Z., Rhodes P. Lipopolysaccharideactivatedmicroglia induce death ofoligodendrocyte progenitor cells and impedetheir development. Neuroscience 2010,166(2) :464-75.Glossaire• Acide gras : substance chimiqueformée d’une chaîne d’atomes decarbone, la plupart des acides gras ducorps ont une longueur de 16 à 20atomes. On parle d’acide gras à longuechaîne pour une longueur de 14 à 22carbones et à très longue chaîne s’il y aplus de 22 carbones.• Allogénique : d’une origine différentede celle de l’organisme d’origine.• Axone : prolongement long, mince etcylindrique d’un neurone qui conduitles impulsions électriques. Les nerfssont constitués de faisceau d’axones.• Cytokine : glycoprotéine impliquée dansle développement et la régulation dusystème immunitaire.• Ex vivo : utilisé en thérapie génique, cesont des cultures cellulaires in vitrofaites à partir de cellules extraites dupatient, qui sont traitées (suivantdifférents vecteurs) puis réinjectées aumême patient, évitant ainsi tout risquede rejet.• Fibroblastes : cellules cultivées à partird’un fragment de peau d’un patientcontenant quelques cellules du derme.Les fibroblastes ainsi obtenus sont untrès bon tissu pour l’étude des déficitsenzymatiques des malades ou larecherche des mutations sur le gène.• Hématopoïétique : relatif à la formationde cellules sanguines, processus quisurvient essentiellement dans la moelleosseuse.• In vivo : qualifie un processusbiologique observé dans un organismevivant.• Lentiviral : type de virus avec unegrande efficacité pour délivrer desgènes aux cellules.• Microglie : type de cellules glialescorrespondant aux cellules immunes dusystème nerveux central.• Monoinsaturé : contenant une doubleliaison entre les atomes de carbone.• Peroxysome : élément de la cellule quia pour fonction la fabrication ou ladécomposition de diverses sortes demétabolites, notamment la dégradationdes acides gras à très longues chaînes.• Phénotype : aspect morphologique etbiologique d’un individu.Veille et vulgarisation scientifique assurée enpartenariat avec l’INIST-CNRS, Institut del’Information Scientifique et Technique

FOnDATiOnM E D E c i n EAcTUALiTES de la Fondation ELAlll Agenda• 31 mai clôture de l’appel d’offres recherche 2010• 24 juin réunion du bureau du conseil scientifique• 20 septembre 9 e réunion du conseil scientifique• 22 octobre 10 e réunion du comité de pilotage• 8 novembre 13 e réunion du conseil de surveillancelll Appel d’offres 2010Chaque année, la Fondation ELA invite la communautéscientifique internationale à soumettre des projets de recherchedans le domaine des leucodystrophies génétiques et de laréparation de la myéline. Les thématiques de recherche éligiblescette année étaient les suivantes :• Leucodystrophies bien caractérisées*:Études précliniques et cliniques testant les thérapies géniques,cellulaires, enzymatiques ou pharmacologiques –Développement de modèles animaux et cellulaires proches duphénotype de la maladie chez l’homme.Les études s’intéressant aux mécanismes pathologiques serontrecevables et pourront être financées pour 2 ans maximumseulement si elles ont comme objectif clair le développement destratégies thérapeutiques (identification de cibles nouvellesconduisant aux médicaments, développement et caractérisationde modèles expérimentaux permettant un criblagepharmacologique), si elles sont d’une qualité exceptionnelle etinnovante.• Leucodystrophies mal caractérisées**:Screening à haut-débit pour l’identification de biomarqueurs –Étude de l’histoire naturelle en utilisant des bases de donnéescliniques et des biobanques - Développement de modèlesanimaux ou cellulaires – Études des mécanismes pathogéniqueset approches thérapeutiques.• Leucodystrophies de cause indéterminée :Identification des gènes responsables de la maladie – Mise enplace de cohortes en utilisant des bases de données cliniques etdes biobanques.• Réparation de la myéline :Thérapies favorisant la remyélinisation dans des modèlesprécliniques de leucodystrophie chez l’animal.* Comme l’adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie,leucodystrophie métachromatique, maladie de Krabbe, maladie deCanavan, maladie de Pelizaeus-Merzbacher.** Celles dont les gènes ont été récemment identifiés ou dont lesgènes ont des fonctions inconnues.lll 12 e réunion du conseilde surveillanceLe conseil de surveillance de la Fondation ELA s’est réuni le29 mars 2010 au siège du Groupe Danone à Paris.En présence de Jacques Amar, commissaire aux comptes,Marie-Josée Duran, coordinatrice scientifique, PhilippeFaveaux, président du directoire, et Françoise Laplazie,commissaire au gouvernement, et sous la présidence d’OlivierCoutrix, les membres du conseil de surveillance ont examiné etapprouvé les comptes 2009 de la Fondation ainsi que sonbudget prévisionnel pour l’année 2010.Durant la réunion, des pistes de nouvelles sources definancement de la recherche ont été discutées. Les membresdu conseil de surveillance ont également été informés de laréunion du conseil scientifique du matin, des essais cliniquesen cours et du colloque familles/chercheurs 2010.Etaient excusés pour cette réunion Pierre Favier, Florent Pagny,Bernard Panza, Michel Platini et Zinédine Zidane.lll 8 e réunion du conseil scientifiqueLes membres du conseil scientifique se sont réunis le 29 mai2010 à Paris sous la présidence du Pr Jean-Louis Mandel etvice-présidence du Pr Charles ffrench-Constant.Après présentation des résultats finaux de l’appel d’offres 2009recherche, les membres du conseil ont examiné lesthématiques de recherche ainsi que les dossiers decandidature pour l’appel d’offres pour l’année 2010. Encomplément, une discussion sur les critères permettant dedéfinir précisément les maladies se trouvant dans le champd’action de la fondation ELA en terme de financementsrecherche a été engagée.Le Pr Jean-Louis Mandel a présenté aux membres du conseilles pistes envisagées pour le projet PUSH sur lesleucodystrophies indéterminées visant à rassembler lescompétences scientifiques et techniques pour progresserdans l’identification des gènes pour ce groupe deleucodystrophies.Une réflexion sur le format du prochain colloquefamilles/chercheurs et le programme du congrès scientifique2011 a été démarrée.Ont été excusés les Pr Francesca Aloisi, Pr Enrico Bertini, Dr DavidRowitch, Pr Nicolas Levy, Pr Patrick Maison, Dr Philippe Moullier, PrAdrian Thrasher, Pr Jacqueline Trotter et Pr Ronald Wanders.7

M e t s t e s b a s k e t sLes personnalités entourées des familles d’ELA.s’arrête et la vie est plus forte”. SophieThalmann, fidèle marraine del’association est venue commenter lesimages de sa première rencontre avecELA, le coup d’envoi du match France-Andorre donné avec Jérémy, un petitgarçon atteint de leucodystrophie,disparu depuis. Guy Alba, présidentfondateur d’ELA, a commenté chaquereportage et rappelé les missions del’association et les perspectivesqu’offrent aujourd’hui les progrès de larecherche médicale.Le JT a motivé plus d’un ambassadeur àcontinuer son action auprès del’association, comme l’explique SolèneBarrier, 15 ans en 3 e au Collège Molièrede Colmar (68) : “J’ai beaucoup aimé lestémoignages des familles et lesreportages, le concret permet de voir queça sert à quelque chose “Mets tesbaskets”. Pour moi, c’est un honneur devoir de plus près les gens quis’investissent !”lll Une journéeexceptionnelle pour tousexcitation non dissimulées à l’idée derencontrer le champion Zinédine Zidane.Ils ont pris place dans une ambiancedétendue et chaleureuse. Puis le compteà rebours s’est déclenché, lesprojecteurs se sont allumés sur leplateau créé de toute pièce pour le JT.Dans le public au milieu des élèves, lesparrains et marraines d’ELA ont réponduprésent à l’instar d’Aurélie Bargème(comédienne), Cécile Bois (comédienne),Caroline Bourg (comédienne), Jean-Pierre Michael (comédien), SandrineQuétier (animatrice TV), Claudia Tagbo(comédienne), les comédiens de la sérieMerwan Rim, Mikelangelo Loconte, Maéva Méline et Florent Mothede la troupe Mozart l’Opéra Rock interprètent 2 titres en acoustique“Plus belle la vie” Blandine Bellavoir,Marwan Berrini, Dounia Coesens, JulienOliveri, Léa François et Elodie Varlet.Le JT a pris fin sur une note festive etmusicale. ELA a réservé une surprise auxambassadeurs : quatre chanteurs de latroupe de “Mozart, l’Opéra Rock”,Mikelangelo Loconte, Maéva Méline,Merwan Rim et Florent Mothe ont chantédeux titres en acoustique sur scène pourle plus grand plaisir du public.Après la cérémonie, les ambassadeursont pu approcher de près leurs idolesnotamment lors d’une séance photo surBien que certains aient parcouru descentaines de kilomètres pour assister àcette cérémonie d’exception, tous ont étéenthousiastes. Les ambassadeurs sontarrivés avec une impatience et une9

M e t s t e s b a s k e t sLes acteurs de la série “Plus belle la vie” au milieu des élèves ambassadeurs.le toit du musée du quai Branly avec une vue imprenable sur la Tour Eiffel.Entre séances d’autographes et photos, les ambassadeurs ont vécu unmoment privilégié et ont fait de belles rencontres. Delphine Cordonnier, 16ans, au lycée St-Joseph à Avignon (84) a affiché son enthousiasme : “c’étaitsuper, la cérémonie m’a permis de faire des rencontres avec d’autresambassadeurs et tous les parrains sont sympas !”Entre le JT, la séance de photos, le buffet et les rencontres, la cérémonie duPrix Ambassadeur 2010 a été un moment d’échanges dans une atmosphèrechaleureuse et unique. Pour l’occasion Itélé, partenaire de l’événement, aretransmis à plusieurs reprises les images de la cérémonie dans sesdifférents JT du 7 mai.• Manon LEFREVRE, 15 ans, 3 e , collège Antoinede Saint-Exupéry, Avize (51)“C’était super bien. Je ne m’attendais pas àcela, c’est chaleureux, on peut discuter avecles parrains, ils sont abordables et humains.Mozart était une surprise formidable ! J’adorel’ambiance avec tout le monde”• Clément BARAN, 7 ans, CM1, école élémentaireMarmottan, Bruay-la-Buissière (62)“Ce que j’ai préféré c’est le JT, de voir lesreportages sur les familles ça donne de l’espoiret envie d’être solidaire. Ma tante a la scléroseen plaques alors je veux aider ELA. C’est lapremière année que je participe ; j’ai couru,vendu des carnets de parrainage, fait du rugbyet la dictée. Je suis fier de participer au PrixAmbassadeur et très content !”.• Mélanie BOUFFLERS, 23 ans, école supérieurede commerce à Troyes (10)“C’est la première année que notre écolesoutient ELA. Pour cela, 600 étudiants de 20nationalités différentes se sont mobilisés. Onest très satisfaits et on souhaite continuer, voirsur le long terme à plus grande échelle avecd’autres écoles, que tout le monde se mobilisepour ELA”.À vos agendas : le prochain rendez-vous avec “Mets tes baskets”aura lieu le lundi 18 octobre 2010 avec la dictée d’ELA10

M e t s t e s b a s k e t sDes Elevesà l’assaut de la Tour EiffelParce que pour ELA, il n’y a pas de défi impossible, 20 élèves, représentant leurs 490 camarades, accompagnés de leur professeur d’EPSet de leur CPE ont donné rendez-vous à Christian Jeanpierre et Guy Alba au pied de la Tour Eiffel le 12 avril dernier.Le mot d’ordre du jour : tous à l’assaut des 700 marches qui séparent le sol du deuxième étage. Peu importe qu’on ait une légèreappréhension, que les mollets tiraillent ou que le souffle soit un peu court… L’essentiel a été de se dépasser, de réaliser cet exploit parceque ces vingt petits soldats ont la chance de pouvoir marcher, courir et sauter quand les enfants d’ELA ne peuvent plus le faire.Tous ont relevé le défi dans la bonne humeur, en se disant que chaque marche vers le sommet, est un pas de plus vers des espoirs detraitement, une vague d’ondes positives envoyée en direction des enfants et de leurs familles. Au sommet, l’ultime récompense… Unevue magnifique sur Paris, le plaisir de pouvoir crier tous ensemble “Mets tes baskets et bats la maladie”parce que du haut de la Damede Fer, le message a sans doute été mieux entendu !Ils sont redescendus par l’ascenseur, fatigués mais heureux ! Tous les élèves ont eu des étoiles plein les yeux et la conviction que,puisque le combat doit continuer, il y aura sans doute pour ELA encore d’autres défis impossibles à organiser.Christophe MichelProfesseur d’EPS - Collège Darius Milhaud à Sartrouville (78)11

M e t s t e s b a s k e t sLa campagne 2009/2010prend fin. Cette 16 e annéea une fois de plusmobilisé de nombreuxétablissementsscolaires. Petit tourd’horizon de cetteédition.Près de 230 000 participants ont soutenuELA lors de la campagne 2009/2010, soitprès de 4 500 élèves de plus que l’andernier. Les établissements inscrits sontégalement en hausse par rapport àl’édition précédente avec 764 écoles.Pour ELA, “Mets tes baskets et bats lamaladie”est indispensable. Depuis sacréation en 1994, 14,5 millions d’euros ontété collectés soit plus de la moitié desressources financières dédiées à larecherche contre les leucodystrophies.C’est grâce à ces dons que la thérapiegénique de l’adrénoleucodystrophie a puêtre financée en grande partie par ELA.12“Mets tes baskets”vous dit à l’année prochaine !Trois enfants ont été stabilisés. C’est ungrand pas en avant dans le combatcontre les leucodystrophies quiredonne espoir aux familles, mais aussià tous ceux qui comme vous,s’investissent tout au long de l’annéepour ELA.L’ensemble de l’équipe d’ELA tient àvous remercier sincèrement pour votreforte implication et espère vousretrouver pour l’édition 2010/2011. Enattendant, ELA vous souhaite de bonnesvacances à tous !Dès à présent,vous pouvez vousinscrire pour lacampagne 2010/2011sur le site internet d’ELA :www.ela-asso.com oucontacter Yann Laurain,yann.laurain@ela-asso.comou 03 83 30 98 14

inscritsLES ETABLiSSEMEnTS scolairesn Académie d’Aix-Marseille04 Collège du Pays à Banon13 Lycée Professionnel Gambetta à Aixen-Provence• École Élémentaire JeanMermoz, École Notre-Dame de la Visteet Collège Fraissinet à Marseille84 Lycée St-Joseph à Avignonn Académie d’Amiens02 École Primaire les Torrents à Bohainen-Vermandois• École Élémentaire àCroix-Fonsommes • École Primaire àEssigny-le-Petit • École Primaire àGrugies • École Jean Moulin et CollègeSt-Paul à Soissons • Groupe ScolaireBlériot à Tergnier • École Primaire àThenelles • École Leo Lagrange àVillers-Cotterets60 LP les Jacobins, Lycée JeanneHachette et Lycée Paul Langevin àBeauvais • Collège Marcelin Berthelotà Nogent-sur-Oise • École àPierrefonds80 Collège Ste-Clotilde à Amiens • ÉcolePrimaire Groupe A à Neslen Académie de Besançon25 Collège René Cassin à Baume-les-Dames • Collège Diderot et CollègeNotre-Dame à Besançon • Collège St-Joseph à Maiche • Collège Guynemerà Montbéliard • Groupe ScolaireGuillaume Aldebert à Naisey-les-Granges • École Louise Michel àSeloncourt • Collège Jean Jaurès à St-Vit • Lycée Armand Peugeot àValentigney70 École Primaire de la Tenise àApremont • Collège Louis Pergaud àFaverney90 Collège Mozart à Danjoutinn Académie de Bordeaux24 École à Beaupouyet • ÉcoleÉlémentaire à Eygurande-et-Gardedeuil • École Maternelle au Pizou• École Élémentaire à Menesplet •École à St-Barthelemy-de-Bellegarde •École à St-Martial-d’Artenset • ÉcoleÉlémentaire à St-Rémy33 LP la Ruche à Bordeaux • LP Agricolede Libourne à Montagne • ÉcoleJacques Prévert, École Jean Monnetet École Maurice Ravel à St-Jeand’Illac40 École Ste-Thérèse à St-Sever64 École Primaire à Arcangues • LP Ste-Bernadette à Audauxn Académie de Caen14 Collège Langevin Wallon à Blainvillesur-Orne• École Primaire à Cagny •École Primaire à Estry • École Ste-Marie à Luc-sur-Mer50 École à Roncey • Collège ImmaculéeConception à St-Hilaire-du-Harcouet •Communauté de Communes à St-Sauveur-Lendelin61 Collège François Truffaut à Argentann Académie de Clermont-Ferrand15 IUT à Aurillac43 Collège de la Presentation à Saugues •Collège Sacré Cœur à Ste-Sigolène •École Notre-Dame à Thoras63 École Ste-Thècle à Chamalières •Collège Ste-Thérèse les Cordeliers àClermont-Ferrand • École AnatoleFrance à Maringuesn Académie de Corse20 Collège du Cap à Lurin Académie de Créteil77 Lycée Agricole Bougainville à Brie-Comte-Robert • EREA Léopold Bellan àChamigny • LP Auguste Perdonnet àThorigny-sur-Marne94 École Ste-Thérèse à Maisons-Alfort •Collège St-André à Nogent-sur-Marne• Collège Dorval à Orlylll Participant au 3 e trimestren Académie de Dijon21 Pôle Scolaire du Val de Vergy àL’Etang-Vergy58 Collège Arsène Fie à St-Amand-en-Puisaye71 Collège Victor Hugo à Lugny89 Collège Alexandre Dethou à Bleneau •Lycée Louis Davier à Joigny • LPBlaise Pascal à Migennes • LycéePierre Larousse à Toucyn Académie de Grenoble07 Lycée Agrotechnologique à Annonay •Ensemble Scolaire St-Françoisd’Assise à Aubenas • Collège laPrésentation de Marie à Le-Teil26 Lycée les Mandailles à Châteauneufde-Galaure• École Georges Brassensà Clerieux • Lycée Agricole le TricastinBaronnies à St-Paul-Trois-Châteaux •Ensemble Scolaire Privé les Goélandsà St-Rambert-d’Albon38 Lycée le Vallon les Bonnevaux àChabons • École Alphonse Daudet àCharvieu-Chavagneux • École le PetitPrince à L’Isle-d’Abeau • Lycée Privédu Guiers Val d’Ainan à Le-Pont-de-Beauvoisin • LEAP les Bonnevaux à St-Jean-de-Bournay • LP Bellevue àSt-Marcellin • École Élémentaire àTrept • Lycée Paul Claudel àVillemoirieu73 LP les Charmilles à La-Ravoire74 Lycée Agricole à Chavanod • Collègedu Bas Chablais à Douvaine • LycéeAgricole Privé à Poisy • LP PrivéJeanne Antide à Reignier • Lycée IPRPles Roselieres à Sevrier • Lycée les 3Vallees à Thonon-les-Bainsn Académie de Lille59 École Sacré Cœur à Aulnoye-Aymeries• Cite Scolaire Paul Duez, CollègeLamartine et Lycée Fenelon à Cambrai• Collège Romain Rolland à Douai •École Roger Salengro à Haubourdin •LEGTA du Nord à Le-Quesnoy • Écoledu Sacré Cœur à Lille • École JeanBaptiste Canonne à Marquette-en-Ostrevant • École Primaire Antoine deSt-Exupéry à Mouvaux • École lesHauts du Crambresis à Niergnies •École Primaire Suzanne Lanoy àRaches • École Jacques Prévert àToufflers • Collège Cardinal Liénart àTourcoing62 École Élémentaire Oscar Cleret à Arras• École Primaire à Auchy-les-Hesdin •École Jules Ferry à Blendecques •École Notre-Dame et LP Jean CharlesCazin à Boulogne-sur-Mer • CollègeEdmond Rostand à Bruay-la-Buissière• Lycée Léonard de Vinci à Calais •Collège Jean Zay à Lens • LycéeFrançois Albert à Noeux-les-Mines •École Primaire à Sains-les-Marquion •Lycée St-Joseph à St-Martin-Boulognen Académie de Limoges23 Collège Georges Nigremont à Crocq87 Collège Jean Moulin à Ambazacn Académie de Lyon01 École Primaire Commerson à Chatillonsur-Chalaronne• École Juliette etMarcel Merle à Frans • CollègeAntoine Chintreuil à Pont-de-Vaux •Lycée Agricole à St-Sorlin-en-Bugey42 LT Privé Puits de l’Aune à Feurs •Lycée Agricole Ressins à Nandax •École St-Joseph à St-Genest-Malifaux• Lycée Agricole St-André à Sury-le-Comtal69 École Jeanne d’Arc à Décines-Charpieu • Collège Jean de Tournes àFontaines-sur-Saône • Lycée PrivéAgricole de Sandar à Limonest • ÉcoleSt-Joseph à Loire-sur-Rhône • ÉcoleMarcel Pagnol à Meyzieu • CollègeMarcel Pagnol à Pierre-Bénite • ÉcolePrimaire Champlong à St-Cyr-au-Mont-d’Or • Lycée Rural Jean Monnetà St-Symphorien-sur-Coise • ÉcolePrimaire Pierre et Marie Curie etCollège Jacques Duclos à Vaulx-en-Velin • École St-Pierre des Remparts àVillefranche-sur-Saônen Académie de Montpellier30 Collège la Valsainte à Nîmes34 École Supérieure de Commerce àMontpelliern Académie de Nancy-Metz54 LP Fulgence Bienvenue à Auboue •Institution de Gondrecourt à Baccarat• Cité Scolaire à Briey • Collège del’Embanie à Dombasle-sur-Meurthe •École Primaire Emile Zola à Laxou •École Spécialisée Marcel Leroy,Collège Jean Lamour et LP MarieImmaculée à Nancy55 École Primaire à Dieue-sur-Meuse •École Maternelle à Dompcevrin • Écolela Halle à St-Mihiel • École RPI RiveGauche à Villers-sur-Meuse57 Collège Robert Schuman à Behren-lès-Forbach • Collège Charles Péguy àCattenom • École Grand Ban àClouange • Collège Alain Fournier àFreyming-Merlebach • LP JosephCressot à Guénange • CollègeHurlevent à Hayange • École lesMésanges à Macheren • École St-Eucaire à Metz • Collège Louis Armandà Moulins-les-Metz • LP Jouffroyd’Abbans à Moyeuvre-Grande • ÉcoleGeorges Brucker à Nilvange • Écoleles Venelles à Plappeville • ÉcoleBernard Rabas à Scy-Chazelles • LPSophie Germain à Thionville • École St-Exupéry à Woippy88 École Primaire à Celles-sur-Plaine •Collège Jean Rostand à Châtenois •École St-Pierre Fourier à Mirecourt •LP Emile Gallé à Thaon-les-Vosgesn Académie de Nantes44 LP Emilien Maillard à Ancenis • LycéeCamille Claudel à Blain • ÉcolePrimaire Ste-Anne à Indre • École Ste-Marie et Collège du Sacré Cœur àNantes • École les Petits Mousses àPréfailles • Collège Ste-Anne à Rezé •Collège Antoine de St-Exupéry àSavenay49 Collège Lucien Millet à Doue-la-Fontaine72 École Ste-Anne à Le-Mans • École Ste-Thérèse St-Joseph à Téloche85 LP Valère Mathé à Olonne-sur-Mer •Lycée Notre-Dame de la Tourtelière àPouzaugesn Académie de Nice06 École St-Claude à Antibes • CollègeCocteau à Beaulieu-sur-Mer • ÉcoleÉlémentaire à Châteauneuf-Grasse •École Élémentaire à Le-Bar-sur-Loup •École Maternelle Jean Mace et ÉcolePrimaire Pierre Merle à Nice • ÉcoleÉlémentaire la Tour à Opio • ÉcoleMaternelle Tordo à Tourrette-Levens83 Collège les Pins d’Alep à Toulonn Académie d’Orléans-Tours18 Collège le Grand Meaulnes à Bourges• École la Chapelle Hugon à La-Chapelle-Hugon28 Collège Maurice de Vlaminck àBrezolles • École Primaire à Gasville-Oiseme36 Lycée des Métiers les Charmilles àChâteauroux41 École Notre-Dame de la Providence àBlois • École Primaire les BassesRoches à La-Chaussée-St-Victorn Académie de Paris75 Collège Evariste Galois et CollègeLucie Faure à Parisn Académie de Poitiers16 EREA les Chirons à Puymoyen17 École Primaire Gabriel Chobelet àM e t s t e s b a s k e t sNieul-sur-Mer • Collège Emile Combesà Pons79 Collège Jean Monnet à Lezay • ÉcoleSt-Joseph à St-Amand-sur-Sèvre86 APE à Mignaloux-Beauvoir • ÉcoleMarcel Pagnol à Vouneuil-sur-Viennen Académie de Reims10 École Primaire à Villemaur-sur-Vanne51 École Élémentaire Mazarin à Reims52 LP Ashton à Chaumontn Académie de Rennes22 École Publique Albert Camus àPlehedel29 École St-Vincent à Brest • École Notre-Dame du Mont Carmel àPloudalmézeau • Collège Kroas Saliouà Plouzané35 Lycée Privé les Vergers à Dol-de-Bretagne • Collège Thérèse Pierre àFougères • École St-Nicolas à Le-Selde-Bretagne• Collège les Ormeaux àRennes • Collège Immaculée JeanPaul II à St-Gregoire56 Collège Goh Lanno à Pluvigner •Conseil Municipal des Enfants à St-Ave • IUT à Vannesn Académie de Rouen27 Collège Jean Rostand à Evreux •Collège Pablo Picasso à Gisors76 École Edgar Degas à Rogerville • ÉcolePrimaire à St-Eustache-la-Forêtn Académie de Strasbourg67 École Élémentaire à Hilsenheim •École Boucheseche à Hoenheim •École Primaire du Rhin à Strasbourg •Lycée Stanislas à Wissembourg68 École Leonard de Vinci à Kembs •Lycée Albert Schweitzer à Mulhousen Académie de Toulouse09 Collège du Sacré Cœur à St-Girons12 Collège St-Géraud à Montbazens •Collège Jeanne d’Arc à Rignac31 École Élémentaire les Bruyères àBruguières • Collège Jean Jaurès àCastanet-Tolosan • Collège Pierre etMarie Curie à Le-Fousseret • EREA àMuret • Collège Jules Valles à Portetsur-Garonne• LP la Providence àRevel • Collège Jacques Prévert à St-Orens-de-Gameville • Lycée Airbus etLycée Rive Gauche à Toulouse •Collège Pierre Labitrie à Tournefeuille46 École St-Etienne à Cahors65 Collège Paul Eluard à Tarbes82 École Primaire à Albefeuille-Lagarde •LP Privé Clair Foyer à Caussade • LPSt-Roch à Durfort-Lacapelette • LEGTACapou à Montauban • École PrimaireEugène Laurent à Monteilsn Académie de Versailles78 École Ste-Jeanne d’Arc à Houdan •Collège Pasteur à La-Celle-St-Cloud •Institution Notre-Dame à Mantes-la-Jolie • École St-Louis Notre-Dame etCollège St-Louis Notre-Dame du BelAir à Montfort-l’Amaury • Collège Ste-Thérèse à Rambouillet • Collège DariusMilhaud à Sartrouville91 Collège Marie Curie à Etampes •Collège les Gâtines à Savigny-sur-Orge • Collège du Pont de Bois à St-Cheron92 Collège Dupanloup à Boulogne-Billancourt • Groupe Scolaire SophieBarat à Chatenay-Malabry • École desSablons à Chatillon • École GastonRamon à Garches • Collège MaréchalLeclerc à Puteaux95 Collège la Bruyère à Osny • École de laSource à Wy-Dit-Joli-Villagen Dom-Tom97 Lycée Sarda Garriga à St-André •Groupe Scolaire de Domenjod à Ste-Clotilde13

e v e n e m e n t sLes adhérents d’ELA sesont retrouvés le 27mars dernier à l’hôtelNovotel Paris VaugirardMontparnasse pour la 19 eassemblée générale del’association. Après avoirapprouvé à l’unanimitédes présents lesdifférents rapports,l’assemblée a procédé aurenouvellement du tierssortant du conseild’administration.14Assemblée générale2010 .lll Rapports moral,financier et d’activités2009Guy Alba, président fondateur d’ELA aaccueilli les adhérents et présenté lerapport moral de l’année écoulée. PierreFavier, trésorier de l’association s’estchargé de la présentation des rapportsfinanciers, d’activité et du budgetprévisionnel. Olivier Coutrix, président dela fondation de recherche, a présenté lesréalisations 2009 ainsi que lesperspectives pour l’avenir.Rapport moralL’année 2009 a été difficile, douloureuse,mais particulièrement instructive etporteuse d’espoir.Les oracles ne se sont pas trompés.L’année 2009 fut difficile, très difficilemême, à tous points de vue, malgré desefforts sans précédent pour maintenir leniveau de notre activité. Il nous faut bienadmettre que la crise s’est installée dansles entreprises et dans les foyers, cheznos partenaires comme chez nosdonateurs, et peut-être plus encore dansles esprits.Mais que pèsent ces difficultés face à lamaladie qui nous a encore frappés trèsdurement ces dernières semaines ?Anaël, Dorian, Julien R et Julien C étaiententrés dans la résistance face à lamaladie depuis de longues années. Ilsavaient une manière bien à eux de lutter,accompagnant leurs parents dans tousles événements d’ELA, répondant auxsourires, aux câlins, aux accolades, auxregards gênés parfois, stoïques dans leurcorset, leur fauteuil ou leur lit médicalisé.Du sommet des Vosges au pied du MontBlanc, des bords du lac Léman aux sallesde concert parisiennes, ils étaienttoujours là pour témoigner de leurcourage et donner envie d’agir.Les chercheurs ont entendu leurmessage. Après de longues annéesd’attente, des premiers résultats décisifsviennent d’être publiés : trois enfantsatteints d’ALD ont été traités par thérapiegénique et il semble que leur maladie soitstabilisée. Ce succès majeur n’auraitjamais pu être obtenu sans l’apportd’ELA, premier financeur de la recherche

sur les leucodystrophies. Nous devonsmaintenant élargir l’essai à d’autresenfants et adultes atteints d’ALD, etobtenir un dépistage systématique à lanaissance. Nous devons égalementlancer de nouveaux essais pour d’autresleucodystrophies en renforçant notrevigilance quant à la qualité des équipeset des approches proposées, et envalidant les critères d’inclusionretenus… L’essai Zymenex / Shire /Investigateurs nous ayant laissé un goûttrès amer. Mais ces projets vitaux pourl’avenir ne doivent pas nous faire oublierle quotidien des malades. Offrir unaccompagnement individualisé à chaquefamille, plus de confort, plus de loisirs,anticiper les besoins d’hébergementspécialisé, doivent faire partie de nospréoccupations quotidiennes. La prise encharge du présent doit rester notrepriorité.ELA doit continuer à grandir pour devenirl’interlocuteur incontournable de tous lesacteurs publics et privés et représenterau mieux tous les malades.Rapport financier 2009Malgré un contexte difficile, l’associationa pu respecter les objectifs qu’elle s’étaitfixée lors de l’élaboration du budgetprévisionnel.Sur les 6,5 millions d’euros du compte“Emplois”, 86,25% ont été consacrés auxmissions sociales, 7,20% aux dépensesliées à la collecte des ressources etseulement 6,55% au fonctionnement. Leposte le plus important est l’aide à larecherche, soit 4,13 millions d’euros. Leversement à la Fondation ELA a permisde couvrir intégralement les dépenses derecherche de l’année. Avec plus de760 000 euros, l’aide aux familles a étéaméliorée, si l’on ne tient pas compte dela suppression de la rencontre annuelleAFFECTATIONDES RESSOURCES COLLECTÉESAUPRÈS DU PUBLIC EN 20090,26 %5,34 %des familles à Center Parcs en raison del’épidémie de grippe. De même, ont étémaintenus à un haut niveau les efforts decommunication en direction du public etdu milieu médical, aussi bien que ceuxconsacrés au développementinternational.Ainsi, aucun des objectifs statutaires del’association n’a été négligé.Cependant, les ressources nouvellesrecueillies pendant l’année n’ont atteintque 3,6 millions d’euros dont 78%collectés auprès du public. Près de lamoitié provient des opérations “Mets tesbaskets…”organisées par lesétablissements scolaires, et 27 % desmailings d’appel à la générosité. Lesautres ressources, soit 22% du total,proviennent de partenariats cités dans lerapport d’activités, de subventionsdiverses, et de la gestion de l’association(cotisations, revenus des placements...).Par rapport aux prévisions, l’absenced’une émission de télévision pouvant êtreprise en compte en 2009 a lourdementpénalisé le poste “Ressources”, alorsque les autres sources de fonds ontdonné des résultats satisfaisants. Pourun peu plus d’un million d’euros, desfonds précédemment affectés et nonutilisés ont été ajoutés aux ressources del’exercice. Il s’agit principalement dufonds “Sauvons les enfants”, constituédébut 2008 pour le développement del’essai Metazym. Le déplorable échec decet essai a conduit le conseild’administration à décider, fin 2009,l’affectation de ce fonds à d’autresessais thérapeutiques, comme cela avaitété annoncé lors du lancement de lacampagne. À cet effet, le fonds a ététransféré à la fondation.Après cumul de toutes les ressources, ilsubsiste une insuffisance de près de 1,5million d’euros pour équilibrer lescomptes. Cette insuffisance est combléepar un prélèvement d’égal montant surles réserves reportées des exercicesRESSOURCES 200923,07 %47,00 %7,20 %EMPLOIS 20090,12 %6,55 %E V E n E M E n T Sprécédents.L’examen détaillé du compteEmplois/Ressources a permis un constatqu’il est important de porter à laconnaissance de nos donateurs ; lesdons collectés auprès du public ont étéaffectés prioritairement aux missionssociales, qu’ils ont permis de financer à94%. Dans le même temps, les frais defonctionnement de l’association ont étécouverts par les autres ressources.Concernant le bilan 2009, il fait apparaîtreune diminution des réserves d’environ 1,5million d’euros. À la fin de l’exercice,elles s’élèvent à 5,7 millions d’euros. Onnotera que ce montant inclut un “fondsde pérennité”de 1 million d’euros et330 000 euros de fonds dédiés àl’informatisation des familles. De manièreconcrète, la réserve utilisable estconstituée, fin 2009, par des liquidités, et5,58 millions de valeurs mobilières deplacements. Ces dernières sontconstituées essentiellement de titresmonétaires et obligataires, avec uneexposition aux actions inférieure à 5%. Lerendement moyen a été de 2,7% surl’année.Rapport d’activité 20092009, une année de contrastesUne crise sans précédent frappe lemonde. L’association n’y échappe pas.Cette année 2009 est marquée par unediminution importante des ressourcescollectées. Malgré cela, 2009 restera uneannée de référence qui devrait entrerdans les annales de l’association. Grâceau large soutien financier d’ELA, un essaiclinique de thérapie génique a été menépar le Dr Nathalie Cartier et le Pr PatrickAubourg sur trois enfants atteintsd’adrénoleucodystrophie (ALD).Aujourd’hui, deux des enfants vont bien15,50 %86,13 %94,40 %■ Missions sociales 94,40 %■ Frais de recherche de fonds 5,34 %■ Frais de fonctionnement 0,26 %1,51 %2,23 %2,68 %8,01%■ Insuffisance de ressources de l'exercice 23,07 %■ Ressources collectées auprès du public 47 %■ Report des ressources affectées des exercices antérieurs 15,50 %■ Reprise de provision 1,51 %■ Autres produits 2,23 %■ Subventions et autres concours publics 2,68 %■ Autres fonds privés 8,01 %■ Missions sociales 86,13 %■ Engagement sur ressources affectées 0,12 %■ Fonctionnement 6,55 %■ Appel à la générosité du public 7,20 %15

e v e n e m e n t set à travers eux, c’est un immense espoirqui naît pour toutes les familles del’association.Mais pour que cet espoir d’aujourd’huidevienne la réalité de demain, il va falloirredoubler d’efforts pour trouver les fondsnécessaires au financement de larecherche médicale et nous sommesdéterminés à relever ce défi.Loin des polémiques qui opposentl’Association Française contre lesMyopathie (AFM) et le Sidaction, ELAcontinue, comme elle l’a fait depuis 1992,à tracer son chemin avec encoredavantage de détermination et d’espoir.Jusqu’à présent, nous pouvonsconsidérer que l’histoire nous a donnéraison.Dans ce rapport, nous allons développerl’ensemble des événements et desactions qui ont marqué cette année 2009.Fondation de recherche ELALa fondation a poursuivi son action enfaveur de la recherche au cours del’exercice 2009, à un rythme comparableà celui de l’année 2008.16▪ conseil de surveillanceLe conseil de surveillance s’est réuni 2fois en 2009.La 10 e réunion qui s’est déroulée le 30mars 2009 a approuvé :> les comptes 2008 ;> le budget prévisionnel 2009 ;> les diverses mesures de réorganisationdu comité de pilotage et du conseilscientifique.La 11 e réunion du conseil de surveillancedu 7 décembre 2009 s’est prononcée sur :> les financements au titre de larecherche sur la base desrecommandations du conseilscientifique suite à l’appel d’offres 2009et aux propositions d’actionsstratégiques soumises par le comité depilotage ;> le budget prévisionnel 2009 de lafondation ;> l’engagement de la fondation dans leprojet européen LeuKoOperation.▪ Comité de pilotageLe comité de pilotage s’est réuni 2 fois en2009. L’objectif de ces réunions a étéd’analyser les résultats de l’appeld’offres 2009, d’évaluer différents projetsstratégiques qui ne rentrent pas dans lecadre de l’appel d’offres et de réfléchir àla stratégie de valorisation de larecherche pour les années futures.▪ Conseil scientifiqueLe bureau du conseil scientifique s’estréuni au mois de juin 2009 pour faire unpremier tri des projets de recherchereçus dans le cadre de l’appel d’offres(sur les 45 nouveaux projets déposés, 12ont été considérés comme n’entrant pasdans les orientations stratégiques de lafondation) et de les redistribuer auxdifférents experts scientifiques pour leurévaluation.Le conseil scientifique s’est réuni enseptembre sous la présidence de Jean-Louis Mandel pour évaluer les projets derecherche suite à l’appel d’offres.Sur 33 projets nouveaux analysés, 17 ontreçu l’approbation du conseil pour unfinancement. Seul un projet enrenouvellement sur les 23 en cours n’apas été reconduit.▪ 2 e congrès scientifique de la fondationELALa fondation ELA a organisé son 2 econgrès scientifique intitulé “Défithérapeutique dans les maladies de la

substance blanche”les 26 et 27 juin 2009à Luxembourg.Ce congrès a rassemblé près de 150spécialistes des leucodystrophies et dela réparation de la myéline au niveaumondial, qu’ils soient chercheurs,médecins ou étudiants afin de faire lepoint sur l’avancement de la rechercheautour de cinq thématiques :> 1- Cellules souches et réparation desgènes> 2- Biologie de lamyélinisation/remyélinisation> 3- Fonctions cognitives et maladiesdémyélinisantes> 4- Neuroimagerie des maladies de lasubstance blanche> 5- ThérapiesUn compte-rendu détaillé du congrès aété publié dans la revue ELA Infos dumois de septembre 2009.▪ Colloque familles-chercheursComme chaque année, l’édition 2009 ducolloque a rassemblé malades, familleset chercheurs à Sèvres (92) les 28 et 29mars derniers. Les parents ou malades,au nombre de 215, ont pu le temps d’unweek-end, rencontrer, écouter etdiscuter avec les 43 chercheursinternationaux invités au colloque afin deprésenter de façon vulgarisée lesdernières avancées scientifiques etmédicales dans le domaine desleucodystrophies et des maladies de lamyéline. Un compte-rendu détaillé desinterventions scientifiques a été publiédans le supplément de cette revue ELAInfos.▪ En conclusionLa fondation a poursuivi son action enfaveur de la recherche et a accordé aucours de l’année 2009 des subventionspour un montant de 3 996 415 euros.Conformément à sa volonté de financerla recherche à hauteur de 4 millionsd’euros par an, l’association doit trouverde nouvelles sources de financement etplus particulièrement au niveaueuropéen.Développement européenConsciente de la nécessité derassembler l’ensemble des associationsmobilisées contre les leucodystrophiespour peser au niveau européen etaugmenter la capacité à financer larecherche médicale, l’association asouhaité faire de ce développementeuropéen un axe fort.Tout au long de cette année, ELA apoursuivi son effort d’accompagnementdes entités ELA présentes en Europe(Belgique, Espagne, Italie, Luxembourg,Suisse) et a noué des liens avec d’autresstructures agissant contre lesleucodystrophies (Allemagne, Angleterre,Hollande).Ainsi, grâce au soutien financier d’ELAFrance, les 18 et 19 avril 2009 s’est tenuela première rencontre familleschercheursà Rome organisée par ELAItalie. Plus d’une trentaine de famillesoriginaires de l’ensemble du territoireitalien ont pu échanger avec lesscientifiques et médecins qui avaientaccepté de répondre à l’invitation d’ELAItalie.Par ailleurs, un projet intitulé“LeuKoOperation”porté par ELA a étédéposé auprès des autoritéscompétentes afin d’obtenir unecontribution financière aux actionsenvisagées pour assurer cedéveloppement européen. Ce projet a étédéposé au cours de l’année 2009 et a étéjugé recevable par les autorités. Il estactuellement en phase d’instruction.Soucieuse d’occuper la place qui doitêtre la sienne au sein de l’espaceeuropéen, l’association a présenté descandidats pour siéger au sein dedifférents groupes et commissions(comité pour les médicaments orphelinsde l’agence européenne desmédicaments, groupe d’expertsparticipant aux travaux d’évaluationéthique des projets soumis pourfinancement à la commissioneuropéenne).L’information et lacommunicationInformer et communiquer restent desaxes essentiels de la mission del’association. Cette année encore, nousavons intensifié nos efforts decommunication à travers les multiplesévénements initiés par ou pourl’association (“Mets tes baskets et batsla maladie”, Dictée d’ELA, Le Don de laChance, Zinédine Zidane au sommet duMont-Blanc…), à travers les avancéesde la recherche que nous avons connuesau cours de ces derniers mois (thérapiegénique de l’ALD). Pour la première foisdepuis l’existence d’ELA, nous avons dûégalement utiliser notre droit de réponsepour faire face aux allégationsmensongères d’un journaliste dans lecadre de la campagne d’appel aux donsE V E n E M E n T S“Sauvons les enfants”.La mise en ligne de notre nouveau siteinternet a permis d’amplifier notrevisibilité et de diffuser de manière accruel’information en direction des familles etdu grand public.Globalement, l’activité événementielle del’association a généré une importantecouverture médiatique. Cette annéeencore, TF1 nous a apporté un soutien etun accompagnement bienveillants.Les cinq mailings dont trois ont étéréalisés à l’attention d’une base ciblée dedonateurs, la newsletter diffusée à prèsde 15 000 adresses électroniques ainsique les 4 numéros d’ELA Infos et unsupplément spécial colloque famillesELA/chercheurs réalisés au cours del’année ont été eux aussi des vecteursimportants de communication etd’information.Les événements de l’annéeLes fonds collectés par l’associationproviennent pour l’essentiel de lagénérosité du public. Grâce à un réeltravail de segmentation de notre base dedonnées et à l’attention particulièreportée au choix des destinataires, l’envoides différents mailings nous a permis decollecter près de 900 000 euros.Au cours de cette année, de nombreusesopérations ont été initiées soit parl’association, soit par les proches d’ELA(familles, amis…)Parmi celles-ci, nous pouvons citer :▪ “Mets tes baskets et bats la maladie”Cette opération de solidarité et decitoyenneté en direction des scolairesreçoit un accueil toujours très favorablede la part des établissements scolaires.Nous bénéficions du soutien importantdu ministère de l’Éducation nationale(lettre de soutien du ministre, page depublicité dans le Bulletin Officiel del’Éducation nationale, page internet sur lesite du ministère, présence du ministre àla dictée d’ELA, soutien dansl’organisation du Prix Ambassadeur).Contrairement à la majorité desopérations, la collecte “Mets tesbaskets…”a connu une hausse de prèsde 30 % sur le 4 e trimestre de l’année2009. En cette période de crise, avec unerecette globale de près de 1,5 milliond’euros et avec plus de 237 000 euros desponsoring provenant du ministère del’Éducation nationale, du ministère de laSanté et des Sports, d’Eurazeo, de17

e v e n e m e n t sGénérali, de la Caisse d’Epargne LorraineChampagne-Ardenne, des conseilsgénéraux et régionaux, de la CNAMTS,de la Fondation d’Entreprise la Françaisedes Jeux, la campagne “Mets tesbaskets…” affiche des résultats que l’onpeut qualifier d’exceptionnels. Persuadésque cette opération possède un potentielde progression important, nous avonssouhaité parier sur l’avenir en nousentourant de deux salariéssupplémentaires. Proches du terrain, ilsont pour vocation la recherche etl’accompagnement de nouveauxétablissements scolaires. Malgré laconcurrence, cette opération reste unévénement sans précédent dans lemonde scolaire.Elle s’articule autour de trois temps forts :> la dictée d’ELA qui lance officiellementla campagne. Elle s’est déroulée le 5octobre et a connu une fois de plus ungrand succès. Le texte de GuillaumeMusso a été lu dans plus de 2 500établissements scolaires par denombreuses personnalités : Amel Bent,Denis Brogniart, Yann Delaigue,Christian Jeanpierre, Nikola Karabatic,Sylvie Tellier, Sophie Thalmann, AstridVeillon et beaucoup d’autres. Le tempsfort a rassemblé autour de FlorentPagny, lecteur de la dictée, Luc Chatelministre de l’Éducation nationale, GuyAlba, président d’ELA et GuillaumeMusso, auteur de la dictée.> l’événement sportif proprement dit oùles enfants rapportent les fondscollectés et prêtent symboliquementleurs jambes aux enfants d’ELA.> le prix Ambassadeur ELA quirécompense les élèves véhiculant aumieux les valeurs de solidarité et departage de la campagne. Le 25 mai,plus de 180 ambassadeurs venus detoute la France et leursaccompagnateurs ont été réunis aumusée du quai Branly en présence duministre Xavier Darcos, du présidentd’ELA, de familles, de Zinédine Zidane,de Florent Pagny et de nombreuxautres parrains et marraines del’association. Chaque ambassadeur aété récompensé par notre partenairePuma.▪ L’Evian MasterFranck Riboud, président de Danone etJacques Bungert, directeur du tournoi,ont une nouvelle fois associé ELA à cettecompétition internationale de golfféminin. Cette manifestation a permis decollecter près de 80 000 euros.▪ Match de l’espoirL’ensemble des supermarchés Match duGrand Est et du Nord se sont mobiliséspour la quatorzième édition de “Match del’espoir”. Traditionnellement organisée laveille de Pâques, cette manifestation sedéroule avec le soutien de l’ensembledes personnels de la société Match et denombreux bénévoles. Une vente deproduits partage a également été mise enplace au cours des mois de septembre etoctobre. Pour chaque vente, quelquescentimes d’euros ont été reversés à ELA.Au final, ces deux opérations ont permisde collecter plus de 52 000 euros.Le soutien de la Société SupermarchésMatch est un bel exemple de fidélité.Depuis 1997, elle nous a versé plus de720 000 euros.▪ Le don de la chanceLa seconde édition de cette opérationinnovante a permis aux donateurs ayanteffectué un don en faveur d’ELA sur unsite internet dédié à cet événement departiciper à un tirage au sort. Ainsi, cesont plus de 136 000 euros qui ont étécollectés. Une fois de plus, cetteopération a été réalisée grâce àl’engagement et au soutien de nombreuxet fidèles partenaires parmi lesquelsnous pouvons citer la Française desJeux, Generali, le groupe Danone,Nissan, le groupe PPR, TF1, Young etRubicam.▪ Le Concert RockawayPour la deuxième année consécutive,Christian Jeanpierre (journaliste sportif)et son groupe Rockaway ont remplil’Olympia pour ELA. Grâce au dynamismede cette équipe, grâce à la générositédes partenaires (Casino, le CréditLyonnais, EHTP, l’Entreprise JeanLefebvre Ile de France, Eurovia, laFédération Française de Football, lachambre FNAIM de l’Immobilier de Pariset de l’Ile-de-France, Konami, Razel, SpieIle de France, Valérian) et au soutien deTF1 institut, Stagecraft Company,l’Olympia Bruno Coquatrix, plus de 53 000euros ont été versés à l’association.▪ Qui veut gagner des millions ?Le 22 août dernier, le jeu phare deTF1 présenté par Jean-PierreFoucault a mis à l’honneur ELA.C’est la deuxième fois quel’association est reçue sur lecélèbre plateau de “Qui veut gagnerdes millions ?”. L’humoriste etcomédienne Anne Roumanoffassociée au journaliste sportif DenisBrogniart ont répondu avec brio auxsept premières questions et ont ainsipermis à l’association d’empocher48 000 euros.▪ La plus belle chanson de l’annéeELAEnregistrée le 14 décembre, cetteémission de variétés produite parDMLS TV a été diffusée en prime18

time sur TF1 le 30 décembre. Autour deZinédine Zidane et des familles d’ELA,Florent Pagny et Sandrine Quétier ontaccueilli sur scène les artistes dont lestitres ont été plébiscités par le public aucours de l’année 2009. Cette émissionentrecoupée de quelques sujets etinterviews sur l’association et soncombat a rassemblé 4,3 millions detéléspectateurs. Contrairement auxannées précédentes, il n’y a pas eu destandard de stars pour recueillir lespromesses de dons. Au final, grâce aux500 téléopérateurs bénévoles répartisdans les centres d’appel mis àdisposition par Acticall, Arvato, la Maif,Préviades et Stampro, ce sont plus de300 000 euros de promesses de dons quiont été enregistrées.▪ Zinédine Zidane au sommet du Mont-Blanc pour ELAC’est une très belle image dont on sesouviendra longtemps et qui a fait le tourdes rédactions. Une fois de plus,Zinédine Zidane s’est surpassé et a défiéle toit de l’Europe en soutien aux famillesd’ELA et au combat mené au quotidienpar les enfants malades.Une opération choc qui a permis une foisde plus de rappeler le combat difficilemené contre des maladies encore trèspeu prises en compte : lesleucodystrophies.▪ Le Real Madrid, nouveau partenaired’ELALes 16 et 17 octobre derniers, ZinédineZidane a mobilisé le club le plusprestigieux d’Europe en faveur de la luttecontre les leucodystrophies. À l’occasiondu match Real Madrid-Valladolid, undispositif spécial a été mis en place afinde sensibiliser les supporters et le publicvenus en très grand nombre au StadeSantiago Bernabéu de Madrid. Avant lecoup d’envoi de la rencontre, unebanderole de six mètres par trois a étéapportée par les joueurs madrilènes etdéployée sur le terrain. La famille du petitAngel, un des trois enfants traités parthérapie génique a pu regarder le matchen tribune d’honneur aux côtés deZinédine Zidane.▪ Le Stade Rennais toujours aux côtésd’ELALe 21 novembre dernier, le Stade RennaisF.C. a accueilli le lancement officiel de la2 e campagne du “Don de la chance”.Cette journée au Stade de la Route deLorient a réuni Zinédine Zidane, François-Henri Pinault, PDG du groupe PPR,accompagné de son épouse, lacomédienne Salma Hayek, et Frédéric deSaint-Sernin, président du Stade RennaisF.C. autour de Guy Alba, présidentfondateur d’ELA et des familles del’association. Cette manifestation a étél’occasion de renouveler la conventionde partenariat qui lie le club àl’association depuis 5 ans et de nousremettre la somme de 20 000 euros.Si ce rapport met l’accent sur lesprincipales manifestations, il faut aussisouligner le grand nombre d’événementsorganisés par les adhérents et lessympathisants de l’association. La revue“ELA Infos”en donne régulièrement letémoignage. Outre les fonds collectés,ces initiatives contribuent à perpétuerl’image d’ELA auprès du public.Les actions en direction desfamillesToujours avec le même soucid’accompagnement et de soutien, ELA apoursuivi son projet d’informatisation desfamilles adhérentes de l’association initiéen 2008 grâce à l’aide de l’UEFA et de sonprésident Michel Platini dans le cadre del’UEFA Charity Award. L’idée première estde permettre aux familles d’accéder àl’information médicale, de dialoguerentre elles et ainsi de rompre l’isolement.L’association prend également en chargeune partie des frais de connexionInternet.L’année 2009 a aussi été marquée par lelancement d’un projet majeur pourrépondre à la préoccupation des famillesface au manque cruel de places dans lesétablissements spécialisés pour adultes.Un groupe de travail a été mis en place etune première réflexion a été entaméedans le but de créer une maisond’accueil familiale de taille humaine enrégion parisienne.Il n’est pas exclu par la suite, en fonctiondes besoins qui émergeront, de dupliquerce type de réalisation. Parallèlement àcette entreprise, nous concentrons nosefforts en direction des structures déjàen place, pour répondre aux éventuellesdemandes des familles.Au-delà de ce projet particulièrementambitieux, nous retiendrons également :> le remboursement des frais de couches(protections urinaires)Depuis 2005, ELA prend à son compteles frais de protections urinairesrestant à la charge des familles.Cette année, ce sont plus de 40 000euros qui ont été consacrés à ceposte.> le remboursement des autresproduits de confortDe plus en plus de produitsindispensables aux familles qui nesont pas ou plus remboursés (eaugélifiée, crèmes, poudres…) ontété pris en charge cette année parl’association pour un montant deplus de 6 000 euros.> l’abonnement à DéclicToujours dans ce même soucid’information, ELA a renouvelé auxfamilles son offre d’abonnementd’une année à la revue “Déclic ".Plus de 130 familles ont profité decette offre.À noter, que la rencontre annuelledes familles à Center Parcs a étéannulée en raison de l’épidémie degrippe AH1N1. Mais nous pouvonsd’ores et déjà vous rassurer et vousannoncer que nous avonsprogrammé le prochain séjour du 27au 30 août 2010.ConclusionE V E n E M E n T SComme vous le constatez, l’année2009 a été, malgré la crise, uneannée riche en événements. Si lesrésultats ne sont pas à la hauteur denos attentes, ils nous permettentnéanmoins d’honorer nosengagements au niveau dufinancement de la recherchemédicale. En tous les cas, nousfaisons le maximum pour avoir lesmoyens de nos ambitions. C’est pourcela que nous poursuivons etamplifions notre développementeuropéen, c’est aussi pour cela quele Boston Consulting Group (BCG)continue à nous accompagner.Nous retiendrons surtout de cetteannée, ces deux enfants atteintsd’ALD sauvés d’une mort certaine.Une éclaircie dans une annéemarquée par de trop nombreuxdécès, une éclaircie qui nous laisseentrevoir l’immense espoir de guérirun jour de ces terribles maladies19

e v e n e m e n t slll Budgetprévisionnel 2010Pierre Favier présente le budgetprévisionnel 2010.Ce budget a été construit sur le modèlede celui de 2009, avec l’hypothèse d’unenouvelle émission télévisée pouvantprocurer 1 million d’euros. Celas’ajouterait au produit quelque peudécevant de l’émission diffusée le 30décembre 2009 (environ 300 000 euros).Les efforts entrepris dès 2009 pouraméliorer la collecte des fonds auprès dupublic devraient en outre permettre uneaugmentation sensible des ressourcesprovenant de la campagne “Mets tesbaskets et bats la maladie”et desmailings.Les ressources propres de l’associationdemeureront modestes, car on ne peutprévoir de revenus importants desplacements en 2010. En ce qui concerneles emplois, le versement d’unesubvention de 4 millions d’euros à notrefondation pour la recherche est ànouveau envisagé. L’aide aux famillessera portée à 1 million d’euros. Uneaugmentation raisonnable des frais derecherche de fonds soutiendra nosambitions en ce domaine et les frais defonctionnement resteront modérés.Les prévisions exposées ci-dessusaboutissent à une nouvelle insuffisance,évaluée à 1,3 million d’euros. Un nouveauprélèvement sur les réserves seranécessaire. L’état du bilan fin 2009permet de l’envisager.lll Projet de créationd’une structure d’accueilpour adultes atteints deleucodystrophiesLe questionnaire réalisé l’an dernier àdestination des familles de l’associationa fait apparaître une demande forteconcernant l’hébergement des adultes.En effet, toutes régions confondues, il y aun fort déficit de places dans lesétablissements spécialisés, que ce soiten Maisons d’Accueil Spécialisé (MAS),en Foyers d’Accueil Médicalisé (FAM) ouen Foyers Occupationnels (FO).Face à cette problématique, l’associationpropose aux familles unaccompagnement bienveillant pouressayer de trouver une solution dans lesmeilleurs délais. Mais aujourd’hui ELAsouhaite aller plus loin dans les aidesqu’elle apporte aux familles concernées.C’est pourquoi, avec l’aide de deuxdirecteurs d’établissements spécialisés(Frédérique Dilly et Michel Meunier) etdes familles d’ELA, nous menons untravail de réflexion dans le but de créerune structure spécialisée en régionparisienne pour adultes atteints deleucodystrophies. Cette maison de typefamiliale aura pour vocation d’accueillircinq à sept résidents et de leur offrir toutce dont ils ont besoin aussi bien entermes de soins que d’activités. Cettemaison se doit d’être avant tout unmodèle duplicable en fonction desbesoins émergeants.lll Perspectivesde la FondationOlivier Coutrix, président, rappelle lesprincipaux objectifs de la Fondationcréée en 2004 avec le soutien financierdu ministère de la Recherche à hauteurde 10 millions d’euros.Il précise :• les actions directrices de la fondation :engagement financiers à hauteur de 4millions d’euros par an ; mise en œuvred’une stratégie s’appuyant sur uneapproche “PUSH” ; recherche definancements supplémentaires pouraccompagner les nouveaux enjeux (enparticulier les approchesthérapeutiques),• les nouveaux enjeux : projet sur lesleucodystrophies d’origineindéterminée, séquençage haut débit,augmentation des financements grâceau Grand Emprunt, valorisation desbrevets…Alors que les questions quitouchent à la santé et aux aidesindividuelles restent decompétence nationale, larecherche est un élémentfédérateur au niveau européen.C’est la raison pour laquelleFondation et Association agissentde concert à ce niveau.On peut rappeler :• le congrès scientifique de juin2009 à Luxembourg,• la tenue de la première réunionde l’ensemble des associationsluttant contre lesleucodystrophies en février 2010initiée et financée par ELA,• le dépôt conjoint d’un projeteuropéen dont nous attendonsl’acceptation,• notre engagement dans le projetLeukotreat principalement sur lesquestions d’éthique et dedissémination de l’informationauprès des familles et du public.C’est dans cet esprit que nousréfléchissons sur les questions devalorisation qui se poseront surl’ensemble du territoire européen.Notre stratégie consiste àconcevoir un processus qui fait dela dimension européenne unespace pertinent d’action.lll Montant descotisationsPierre Favier, trésorier, propose demaintenir le montant descotisations à 9 euros pour lespersonnes physiques et à 160euros pour les personnes morales.20

E V E n E M E n T SDe gauche à droite et de haut en bas : Bernard Panza, Gaël De Miomandre, Philippe Levillain, Pierre Favier, Jean-Marc Di-Rado, Anne-Dauphine De Rosanbo, Gérard Pollet, Janet Greenberg, Géraldyn Roubinet, Pascal Prin, Guy Alba, Olivier Coutrix, Georges Lauro.Etaient absents : Jean-Paul Friedrich et Myriam Lienhardlll Élection au conseild’administrationBernard Panza, vice-président del’association, rappelle les modalités devote à bulletin secret.Composition du conseild’administration :• Président, Guy Alba• Vice-présidents :> Olivier Coutrix> Bernard Panza• Secrétaire général, Pascal Prin• Trésorier, Pierre FavierMembres• Gaël De Miomandre• Anne-Dauphine De Rosanbo• Jean-Marc Di-Rado• Jean-Paul Friedrich• Janet Greenberg• Georges Lauro• Philippe Levillain• Myriam Lienhard,• Gérard Pollet• Géraldyn Roubinetlll Rapportdu Commissaireaux comptesLes comptes ont été certifiés conformepar D. Thomassin et S. Poirot,commissaires aux comptes représentantla société Exco Lorraine.Nous certifions que les comptes annuelssont, au regard des règles et principescomptables français, réguliers etsincères et donnent une image fidèle durésultat des opérations de l’exerciceécoulé ainsi que de la situationfinancière et du patrimoine de votreassociation à la fin de cet exercice.Note aux adhérentset donateursNous vous informons que l’ensemble descomptes détaillés et leurs annexes sontdisponibles sur le site internet d’ELA(www.ela-asso.com) et peuvent vousêtre adressés sur simple demande au39 45 (0,34 €/mn).RemerciementNous tenons à remercier l’hôtelNovotel Paris VaugirardMontparnasse, son directeur JérômeCherpin et l’ensemble de son équipepour la qualité de leur accueil et pourleur soutien.Novotel Paris Vaugirard Montparnasse257 rue de Vaugirard78015 Paris21

E V E n E M E n T SLe 4 juin dernier, TF1 a diffusé en deuxièmepartie de soirée un numéro spécial de “C’estquoi l’amour ?” entièrement dédié à ELA àtravers trois portraits de familles.C’est la deuxième fois que Carole Rousseau,productrice et présentatrice de l’émission,décide de consacrer une émission à la luttecontre les leucodystrophies. Cette nouvelleémission est tout aussi forte. Elle montre lequotidien de la maladie et du handicap, poseles problématiques liées aux leucodystrophiestout en posant un regard pudique et tendre surces familles.“Une nouvelle fois, nous avons eu meséquipes et moi-même l’unique souci de faireconnaître, comprendre, et partager auxtéléspectateurs, le combat des enfantsatteints de leucodystrophie. Une nouvelle fois,nous avons été bouleversés par leur sagesse,leur courage et par l’amour inconditionnel queleur portent leurs parents.” confie CaroleRousseau.Cette émission s’est placée très largement entête des audiences et a réalisé son recordd’audience en nombre de téléspectateurs eten part d’audience depuis le mois de février.Une belle surprise pour l’association. Il estpossible de voir l’émission sur www.tf1.fr24

E V E n E M E n T S“C’est quoi l’amour ?”une nouvelle emission specialepour ELASes parents témoignentlll Balthazar, 5 ansBalthazar vit à Lyon (69) avec sesparents, Christelle et Bruno. Il est atteintde leucodystrophie métachromatique.Avant la maladie, c’était un petit garçonqui jouait avec ses parents, se baignait,nageait… En quelques mois, Christelle etBruno ont vu les ravages que peut fairela leucodystrophie sur un petit garçon.Balthazar est devenu complètementtétraplégique, il ne parle plus, s’exprimeavec des regards, des regardsexceptionnels pour ses parents, avec dessourires, qui deviennent de plus en plusrares…Pour Bruno, il faut à la fois rester vigilantet attentif à tout signe de communication,et savoir qu’il y a une hydre dans sa têtequi continue à se développer, et quimalheureusement, progressivement,l’emmène vers quelque chosed’inéluctable.“Balthazar a maintenant cinq ans. Il a étédiagnostiqué d’une leucodystrophiemétachromatique à l’âge de deux ans etdemi. Il nous a fallu plusieurs semainespour savoir prononcer correctement lenom de cette maladie terrible.Au début, on ne croit pas le médecinlorsqu’il annonce doucement que ce petitbonhomme, qui n’a que quelquesproblèmes d’équilibre, a en fait unebombe dans la tête et dans le corps, quile rendra impotent, aveugle et muet. Onne croit pas qu’il ne pourra plus diremaman, ni distinguer les couleurs de lavie, ni tripoter ses jouets.Puis, on apprend à vivre avec cet enfantdu silence et de la nuit. On le remplitd’amour et il sait nous le rendre à samanière. Notre quotidien est rempli dejoies simples : promenades au parc,câlins allongés ou bain à bulles que nousprenons ensemble. Ce sont autantd’échanges avec notre petit bonhommequi ne ressemble à aucun autre. À défautde savoir aujourd’hui le soigner, nous luiapportons tout le confort possible. Lascience est en chemin mais n’a pasencore trouvé le moyen de le guérir etnous savons que chaque minute pour luicompte pour un jour et chaque moissignifie année. Qu’il est brave notre petithéros dans son combat pour la vie.Quelle leçon de courage ! Nous sommesimpuissants mais il nous donne l’énergiede l’accompagner dans son trop courtpassage sur Terre.L’avenir est un mot que nous avons pourl’instant oublié. Chaque instant estprécieux. Nous vivons le moment, lucidesmais en ignorant l’horloge et en étirant lavie. D’autres Balthazar, espérons-nous,auront un futur”.lll Margaux, 9 ansMargaux vit à Pierrefonds (60) avec sesparents Delphine et Antonio, et sa petitesœur Marie (6 ans). À 9 ans, la petite fillea des difficultés pour la marche, laparole, la déglutition… Elle est atteintede la maladie d’Alexander, une forme deleucodystrophie. C’est à la naissance,que les premiers signes de la maladiesont apparus caractérisés par un retardd’acquisition mais c’est à 5 ans que lediagnostic tombe. C’est le début ducombat pour cette famille, du combatcontre une maladie qui progressechaque jour un peu plus.Sa maman témoigne“Il y a 4 ans le diagnostic de la maladied’Alexander nous est tombé dessuscomme un coup de massue : maladierare et incurable, pas de traitement.Margaux a alors 5 ans et c’est une petitefille adorable et en pleine santé. Nousnous sommes tout-de-suite rapprochésde l’association ELA qui épaule etsoutient les familles au quotidien.Notre vie est chamboulée. Le moral estau plus bas. Mais nous décidonsd’affronter la maladie et de continuer àvivre. Nous voulons être heureux pournos filles ! Notre vie est calquée sur lerythme donné par cette foutue maladie :rendez-vous médicaux, école avec25

auxiliaire de vie scolaire, stimulationspermanentes… Nous faisons notrepossible pour Margaux.Notre moral dépend beaucoup de sonétat avec des hauts et des bas. Nousavons surtout la chance d’avoir unefamille et des amis très présents. Ils nousaident et nous permettent d’avoirl’impression de vivre une vie normale.Marie, sa petite sœur, joue un rôleessentiel pour Margaux. Elle est pleinede vie, de force et de courage. Marieaide et soutient sa sœur avec pugnacité.Elle, qui est pourtant atteinte d’unemaladie pulmonaire rare, ne laisse pass’installer les moments de doute.La maladie gagne du terrain chaque jourmais nous faisons tout pour que lequotidien de nos filles soit le plusheureux possible. Et notre combat auprèsd’ELA reste notre plus bel espoir !”lll Benjamin, 27 ansBenjamin est un jeune homme atteint deleucodystrophie. Benjamin ne marchepas et ne peut pas se tenir debout. Il abesoin d’aide pour tous les gestes duquotidien. Cependant il a toujours lamobilité de ses membres supérieurs, ilparle très bien avec beaucoup dematurité sur sa maladie. Toute la famillese bat depuis plus de 20 ans pourBenjamin, surtout pour qu’il gagne enautonomie et soit le moins possible“infantilisé”.Aujourd’hui, il vit à Nieppe (59) avec sesparents, Monique et Guy. Il rêved’autonomie, d’indépendance, de fairecomme les jeunes adultes de son âge : seconstruire une vie à soi avec un travail,un conjoint, des enfants...Sa mère témoigne“À la naissance de Benjamin, sa sœurCharlotte a deux ans et demi. Commetous les parents, nous sommes fiers denos deux enfants. Tout va bien, Benjaminest un bébé adorable et granditnormalement, Guy son papa l’imaginedevenir reporter photo chez Géo !Cependant à 18 mois, il ne marche pasencore seul, c’est un bon gros bébé unpeu paresseux. Mais il tombe malade.Pendant une semaine, il n’est pas bien, ilmanque d’entrain, nous ne sommes pasinquiets. Ensuite, il ne sait plus tenir sespetites voitures. Commencent alors lesvisites chez le pédiatre, l’hôpital, lesexamens. Tout est normal jusqu’à l’IRM.Le couperet tombe : des tâches aucerveau. On nous dit que c’est grave…très grave... qu’il va mourir. Et puis, le motbarbare est lâché : leucodystrophie,imprononçable, incompréhensible. Onapprend que cette maladie est rare, queles médecins ne la connaissent pas, qu’iln’y a pas de traitement, et pire encore,qu’il n y a pas de recherche. À l’époque,les leucodystrophies sont pratiquementinconnues, même du milieu médical ; ELAn’existe pas encore.Nous sommes démolis, désemparés,abattus. Écroulé le bonheur de la petitefamille, envolés les projets. Notreénergie, nous la gardons pour gérer lequotidien, lutter contre la maladie quis’installe inexorablement. Trois moisaprès le début de la maladie, Benjaminne se tient plus assis, ne marche plus.Ses membres se raidissent, il devientspastique malgré les séances de kinéquotidiennes et la balnéothérapie. Sonétat se stabilise ensuite, il ne semble plusrégresser, il récupère même une tenuedu tronc, de la tête, des membressupérieurs, mais pas de marche, il nemarchera jamais. À cinq ans, il découvreson premier fauteuil et nous découvronsaussi le handicap, le regard des autres,la différence. De l’école “classique”, il neconnaîtra que la maternelle, puis ce serales établissements spécialisés.La vie familiale est bouleversée. Lamaison n’est pas adaptée, nous faisonsconstruire une maison de plain-pied.J’adapte mon temps de travail auxnécessités de Benjamin et nousessayons de mener une vie la plusnormale possible. Heureusement,Benjamin est un enfant souriant, gai, quia le sens de la fête. Puis vient le tempsde l’adolescence, avec ses difficultés, lesentiment d’exclusion, le fait de ne paspouvoir vivre comme sa sœur des campsd’ados, les vacances avec les copainssans les parents. Il souffre de sadépendance.Les études continuent cahin-caha, salenteur, ses difficultés ne lui permettentpas d’envisager de longues études,qu’importe, il obtient un BEP desecrétariat. Et ce petit diplôme lui permetd’obtenir un emploi dans une associationd’accueil de jour pour personneshandicapées mentales. C’est une grandevictoire car beaucoup de jeunes dansson cas sont sans emploi et restent audomicile des parentssans activité.Benjamin aaujourd’hui 27 ans, ilvit chez nous. Ilsouffre de sonmanque de relationssociales, de ne pasconnaître de vieamoureuse, de sagrande dépendance.Il est conscient deses manques, il voitsa sœur et ses amisvivre en couple,s’installer, avoir desenfants.Cependant, il a desprojets. La prochaineétape sera de luipermettre de vivredans un appartementadapté avec toutesles aides dont il abesoin. Même si c’estdifficile, nous devonslui prévoir une viesans nous”.26

Le timbre ELA/ZinEdine Zidane :la Ligue 1 engagéelors de la 32 e journee de championnatLa Ligue de Football Professionnel et La Poste ont choisi de soutenir la campagnedu timbre à l’effigie de Zinédine Zidane menée en faveurd’ELA. Ensemble, elles ontfait de la 32 e journée de championnat de Ligue 1 une grande journée de solidarité.Les Bleus prêtent main-forte à ELALes 24 joueurs de l’Équipe de France - les 23 sélectionnés pourl’Afrique du Sud et Lassana Diarra - ont décidé d’associer leurimage au combat contre les leucodystrophies. Leurs visagesillustrent trois planches de timbres collector, composéeschacune de 8 timbres portraits. Ce soutien est particulièrementimportant pour ELA, comme le rappelle Guy Alba, président del’association : “L’engagement de la Fédération Française deFootball et des Bleus nous touche particulièrement car il vagénérer avec lui de formidables élans de solidarité et degénérosité. Avec l’aide du football français, nous allons plus loinpour progresser dans la connaissance de la maladie et de larecherche”.À Toulouse, Axel, âgé de 10 ans et atteint lui aussi deleucodystrophie, a donné le coup d’envoi de la rencontre avecGérard Pollet, délégué régional d’ELA.Les joueurs, les arbitres et les ramasseurs de balles ont affichéleur solidarité pour lutter contre la maladie en portant un teeshirtà l’effigie du timbre “ELA/Zinédine Zidane” lors del’échauffement ou lors du protocole d’avant-match. Un spotvidéo de cette campagne a été diffusé sur les écrans et desmessages ont défilé sur les panneaux lumineux et ont été lus aumicro par les speakers. En point d’orgue, le coup d’envoi deplusieurs matches a été donné par un enfant atteint deleucodystrophie et par un facteur particulièrement engagé danscette campagne et ce combat. À Auxerre, Lens, Lyon, Marseille,Le Mans, Nancy, Paris, Monaco, Sochaux, Toulouse et mêmeMetz, seul club de Ligue 2 engagé, tous les clubs ont étésensibles à cette campagne et ils ont tenu à créer pour lesfamilles de l’association des moments particuliers.La planche de 8 timbres est vendue au prix de 8,90 euros, dont1 euro reversé à ELA, sur le même principe que la planche àl’effigie de Zinédine Zidane.Ces planches de timbres sont éditées chacune à100 000 exemplaires. Elles sont disponiblesdepuis le 7 juin sur la boutique web de la Postewww.laposte.fr/timbres, auprès de tous lesfacteurs et dans 3 000 bureaux de poste.Aux entrées des stades, dans les tribunes et les espacespartenaires, des centaines de bénévoles d’ELA et de La Posteont proposé à la vente la planche collector de timbres à l’effigiede Zinédine Zidane.Cette planche de dix timbres est toujoursdisponible sur la boutique web dutimbrewww.laposte.fr/timbres, en bureau deposte et auprès des facteurs. Elle est vendue auprix de 9,90 euros, dont 1 euro est reversé à ELA.27

E V E n E M E n T SSur un air des BeatlesPour la 3 e année consécutive, Rockaway, le groupe deChristian Jeanpierre, journaliste sportif et passionnéde rock, a fait salle comble à l’Olympiale 9 mai dernier.Après Dire Straits en 2008 et Supertrampen 2009, Rockaway a repris les tubes dugroupe anglais mythique. Les membresse sont énormément investis dans ceprojet pour offrir un spectacleexceptionnel, avec Christian et son frèreXavier Jeanpierre à la batterie, JérômeDufour au clavier, Pascal Béliard à labasse, David Doucerain à la guitarerythmique, Fiona Monbet au violon,Pierre-Yves Binard et Pierre-EmmanuelRoubet au chant. Ils ont interprété unevingtaine de chansons durant près dedeux heures devant un public conquis.Ce concert privé a pu être organiségrâce au soutien fidèle des nombreuxpartenaires d’ELA*.Cette soirée a été placée sous le signede la fête, de l’émotion et du rire avec unsketch de l’imitateur Michael Gregorio,puis une intervention de Jean-LucReichmann. Maxime Le Forestier ainterprété “Imagine” accompagné à laguitare par Michael Jones. Dans uneambiance survoltée, le public a repris encœur les paroles de la célèbre chanson.Harry Roselmack a également fait ledéplacement pour animer cette soirée, ila notamment interviewé Guy Alba qui arappelé l’importance de cette soirée pourl’association.Christian JeanpierreMaxime Le ForestierEn plus de l’engagement des partenaires,une tombola a été organiséespécialement ce soir-là avec denombreux lots prestigieux à gagner. Al’issue de la soirée, Guy Alba, présidentde l’association, s’est vu remettre unchèque d’une valeur de 55 000 euros.* Casino, Center Parcs, EHTP, Eurovia Ile-de-France, FédérationFrançaise de Football, Fédération Française de Rugby, FNAIM, FreshFood Village, LCL Banque Privée, Jean Lefebvre Ile de France,L’Olympia Bruno Coquatrix, Razel, SPIE Ile-de-France, Stagecraft, TF1institut, Valérian.Opération “vente de marguerites”Fidèles à leur engagement, les supermarchés Casino de la région parisienne et duSud de la France ont reconduit cette année encore l’opération “vente de marguerites”au profit de l’association. Grâce au dynamisme de Stéphane Verdon, directeur régionalParis Nord qui est à l’origine de cet événement soutenu par Thierry Salichon, directeurrégional de la région d’Aix-en-Provence et à l’ensemble de leurs salariés, ce sont plusde 20 000 euros qui ont été collectés.28

E V E n E M E n T SNello, un cabaret peu ordinaireLe 22 février dernier à Joué-lès-Tours (37), c’est devant une salle comble que Nello,responsable du Cabaret “Chez Nello” et son association “Elan du cœur” ont mis unpoint final à un an de préparation et de travail. Entouré de leurs amis des autrescabarets de la région (“Le National Palace” à Vierzon, “Madame Sans-Gêne” àVendôme, le “Cabaret Parad’isiaque” et “l’Insolite” à Orléans), ils se sont produitsdevant plus de 1 000 personnes avec un spectacle magnifique de 3 heures. Nello atenu ses promesses : une soirée haute en couleurs et riche en émotions. Et si lepublic a été comblé, il a aussi été très généreux. En effet, Nello a remis à JoëlleMeffre, déléguée régionale d’ELA à Tours, la somme remarquable de 16 000 euros.Un grand merci à Nello, l’association “Elan du Cœur”, tous ses amis, les bénévoleset les sponsors qui l’ont accompagné dans cette aventure.29

E V E n E M E n T SSLAMquatre émissions en faveur d’ELALe jeu télévisé de mots croisés “Slam”, diffusé du lundi au samedisur France 3 à 16h35 et présenté par Cyril Féraud, s’est associé àELA pour quatre émissions.Entre le 20 février et le 13 mars 2010, quatre émissions ont étédédiées à ELA. Pour l’occasion, des personnalités telles que lescomédiens Jean-Pierre Castaldi, Sonia Dubois, Olivier Lejeune, ouencore les animateurs Tex et Danièle Gilbert, ont prêté main-forte etont joué en faveur de l’association. Les quatre émissions ont permisde récolter 5 000 euros pour ELA. Cyril Féraud, présentateur de“Slam”, avait déjà présenté l’émission de lancement de lacampagne du “Don de la Chance” en 2009.Tournoide Futsalà AlbiPlus grand tournoi de football ensalle de France, le ChallengeNational Futsal Jean-Pierre Cabiècesrassemble chaque année au Parcdes Expositions d’Albi (81) lesmeilleures équipes U11 (ex-Poussins)de l’hexagone avec notammentl’Olympique Lyonnais, le PSG, l’ASSaint-Etienne, l’Olympique deMarseille, le FC Nantes, les Girondinsde Bordeaux, le SC Bastia, l’OGCNice, l’AS Monaco, le Toulouse FC, leLille OSC, le Stade Rennais F.C., l’AJAuxerre, le RC Lens, le MontpellierHérault. Bien plus qu’un simpletournoi d’excellence, le ChallengeCabièces est aussi une occasionunique pour les clubs amateurs decôtoyer les équipes issues des clubsprofessionnels. Organisé par le clubde La Mygale Le Séquestre, letournoi s’est déroulé les 13 et 14février derniers. Durant ces deuxjours, 96 équipes de la catégoriepoussin issues de clubs de ligue 1,ligue 2, nationale et amateursvenues de toute la France se sontopposées. Sous l’impulsion desorganisateurs et avec le soutien deséducateurs de chaque club,l’ensemble des jeunes a été aupréalable sensibilisé auxleucodystrophies et a eu pourmissions de collecter des dons enfaveur d’ELA. Les jeunes footballeursont ainsi remis un chèque d’unmontant de 2 995,60 à Gérard Pollet,délégué régional d’ELA en présencede Natacha, jeune fille atteinte deleucodystrophies, et de ses parents.SoiREede galaLe 2 mars dernier, le lycée hôtelier St-Louis de Toulon (83) a organisé dansses locaux un repas de gala en faveurd’ELA. C’est la 7 e année que les élèvesse mobilisent pour l’association.Plus de 70 personnes ont étéconviées au dîner et tous les invitésse sont régalés des plats préparés etservis par les élèves et le personneldu lycée. La soirée s’est dérouléedans une ambiance festive au coursde laquelle les convives ont pugagner de nombreux lots offerts par leChâteau Roubine et le domaine duGaloupet, vignobles de renommée.Les domaines ont également offert levin lors du repas. Olivier Panza, jeuneadulte atteint de leucodystrophie,était présent à cette soirée.Cette année encore, le personnel dulycée s’est mobilisé auprès desfournisseurs afin que l’intégralité dessommes perçues puisse être reverséeà ELA. Grâce à l’engagement duproviseur du lycée, Patrice Broussou,du personnel et des élèves, le repas apermis de collecter la somme de 3 300euros en faveur de la lutte contre lesleucodystrophies.Olivier Panza remporte un lot lors durepas de galaSaintGeorgesJoieComme chaque année, Saint GeorgesJoie, la municipalité et denombreuses autres associationslocales organisent une journée desoutien pour lutter contre lesleucodystrophies. Cette journée s’estdéroulée cette année le 13 marsdernier.La Croix Rouge du Pays de Craponnea montré l’exemple dès le matin envendant pour 300 euros de vêtementsau profit d’ELA. La météo clémente apermis à environ 110 marcheurs departiciper aux deux marchesorganisées pour l’occasion. La sallepolyvalente a offert un petit voyageaux visiteurs à travers les stands etles activités : dentelières, GauleCraponnaise avec l’A.A.P.P.M.A.(Association Agréée de Pêche et deProtection du Milieu Halieutique),sylviculture, “tour à bois”, dessinsdes enfants de l’école...Un peu plus tard dans la soirée, letirage de la tombola a permis ladistribution de nombreux lots, suivi del’apéritif offert par la municipalité et letraditionnel repas au sarrassou. Unebelle soirée dans une chaleureuseambiance et un grand merci à tousceux qui ont participé.30

lll Les volleyeusesde l’ESCR sur le terrainavec ELAE V E n E M E n T SPorter les couleurs d’ELA pendant toute lasaison 2009-2010 a été le premierengagement des volleyeuses du Cannetqui évoluent en Pro A. Elles ont arboréfièrement les couleurs d’ELA à chaquematch terminant la saison à une très belle3 e place.Mais ces filles au grand cœur ne se sontpas limitées aux terrains de volley-ball.Malgré les déplacements fréquents enEurope imposés par les diverschampionnats, elles ont régulièrementrépondu présent avec leur coach pouraccompagner les représentants d’ELAdans les établissements scolairesparticipant à la campagne “Mets tesbaskets et bats la maladie” et remercierles élèves. Lors de chaque match joué àdomicile, une tombola a également étéorganisée au profit d’ELA. En y ajoutant lavente aux enchères d’un maillot, c’estplus de 7 000 euros qui ont été remis àJenny Gentaud, représentante d’ELA dansla région.Un grand bravo et merci à toutes lesjoueuses, leurs coach et entraîneur, ainsiqu’au président du club, Daniel Bussani, àl’origine de ce partenariat. Rendez-vousen septembre 2010 pour une nouvellesaison sportive.31

P R E S D E c h E Z V O U SFace à la maladie, les amis, les familles et les sympathisantsd’ELA redoublent d’imagination et d’ingéniosité pour recueillirdes fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plussincères remerciements.l La mobilisation des bénévoles duvillage de Sévigny-la-Forêt (08) apermis de réunir la somme de 1 238,55euros.l C’est un succès pour la journée “Touspour ELA” à Saint-Chamas (13) qui arécolté 1 340 euros.l Comme chaque année depuis 7 ans, laCompagnie d’Arc de Condé-sur-Noireau (14) a organisé son concoursde tir à l’arc et sa tombola au profitd’ELA. Cette action a permis decollecter 1 389,23 euros.l Très sensible à l’action contre lesleucodystrophies, l’Amicale des EVATdu 515 RT soutient ELA avec un chèquede 400 euros.l L’opération “Quartier d’énergie” duSimply Market de Bourges (18) arapporté 759 euros en faveur del’association.l La dissolution de l’association “LeCoucou Vuillafanais” (25) a généré lasomme de 50 euros.l 130 euros est la somme réunie lors de la“Marche de l’Espoir” organisée parl’association les Gorges Cadiéroises (30).l Les actions de la famille Savry dansleur boutique à Redessan (30) a permisde collecter la somme de 260 euros.l L’association Dynamic Project au Crès(34) a le plaisir de transmettre à ELA365,51 euros issus de leur événementsportif à Montpellier.l Les actions de l’amicale Germas àtours (37) ont permis de reverser lasomme de 160 euros à la lutte contreles leucodystrophies.l Le Club Agora de Monnières (39) aorganisé un dîner en présence deBruno Mangin et Hervé Lucas,représentants ELA dans la région.Grâce à cette soirée, ce sont 1 500euros qui leur ont été remis.l Dans le cadre du partenariat d’ELAavec l’Union des SupportersStéphanois, le groupe des jeunesparticulièrement sensible au combatcontre les leucodystrophies a réuni 220euros.l L’opération menée par la Société Helysà Châlons-en-Champagne (51) a permisde collecter 1 042 euros.l La course pédestre “Le souffle decristal” organisée à Baccarat (54) arassemblé 2 575 euros en faveur d’ELA.l Les dons récoltés par les étudiants de3 e année d’AES lors d’un tournoi defutsal sont de 500 euros.l Le tournoi de football organisé par l’USMarspich à Hayange (57) a permis deréunir 2 312,50 euros au profit del’association.l Alexandre Byczet, ambassadeur dulycée de la Providence à Thionville (57),a souhaité continuer son engagement. Ila donc mobilisé les jeunes de son clubde foot de la JS Manom (57). Avec cetteaction, il a reversé 1 805 euros à ELA.l La course du chicon à Baisieux (59) aréuni la somme de 1 050 euros.l A l’occasion de la dernière édition dutournoi Top Gones de Lyon (69), lesdirigeants du FC Lyon ont transmis àl’association la somme de 424 euros.l Les 10 km de Magny-le-Hongre, lacourse pédestre organisée par HianeEvénement (77), a rassemblé la sommede 700 euros.l Fidèle soutien, l’association “Poignypour tous” a fait parvenir à ELA les 800euros collectés à lors du loto de lasoirée organisée à Poigny-la-Forêt (78).l Dans le cadre d’un projet tutoré, lesétudiants de 2 e année en DUT EA del’IUT de Bobigny (93) ont organisé untournoi de tennis de table et ont ainsipu réunir la somme de 204 euros.Quête Baptêmel Suite à la naissance de Marie-Sophie Allison (GB), 180 euros.Quête Anniversairel Pour la fête de son anniversaire,Olivier Denizon de Kanfen (57), ademandé à tous ses amis deremettre un don à ELA, il nous afait parvenir la somme de 145euros.l Eric Goetz d’Offendorf (67) nous aremis 1 305 euros collectés àl’occasion de ses 50 ans.Quêtes décèsl La famille Vellaine de Huriel (03)a tenu à nous verser 645 euroscollectés lors des obsèques deleur fille Océane.l Stéphanie Fenouil de Pierrefonds(60) nous a fait don des 982 eurosrecueillis lors de l’enterrementde son papa.l La famille Charvier d’Argonay(74) nous a adressé la somme de300 euros réunie lors desobsèques de Monsieur FrançoisBaussaud.l Les parents de Frédéric Buquet àErmenonville (76) nous ontadressé 1 035 euros recueillislors du décès de leur fils.l Pierrette Le Beyec de Boisd’Arcy(78) nous a remis 775euros rassemblés lors del’inhumation de son mari.l À la suite du décès de MonsieurChamoulaud de Commequiers(85), son épouse nous a faitparvenir la somme 1 720 euros.l Marylène et Régis AMET deDeyvillers (88) ont souhaitéremettre à ELA les 775 euroscollectés lors du décès de leurfils Timothée.Nous exprimons nos plus sincèrescondoléances à toutes cesfamilles.32

E L A E n E U R O P Elll Marchés solidairesDu 26 au 28 février, ELA Espagne a organisé un marchésolidaire en faveur de la lutte contre les leucodystrophiesau siège de la Chambre de Commerce de Segovia.ces maladies cérébrales mortelles et la nécessité d’unsoutien financier. Les représentants d’ELA Espagne deleur côté ont témoigné des caractéristiques de lamaladie et des besoins de notre collectif.À cette fin, David Belenguer, capitaine du club de footballGetafe FC et parrain d’ELA Espagne, s’est rendu à Segoviapour soutenir l’événement et encourager ses citoyens àvisiter le marché, à collaborer par l’achat des articlesexposés et à s’informer sur ELA Espagne.L’objectif de cette initiative à Segovia est de promouvoir lacollecte de fonds et informer le grand public sur ce typede maladies. Lors de la conférence de presse précédantl’événement, David Belenguer a lancé un appel à tous leshabitants de Segovia soulignant l’importance de connaîtrelll ELA Espagne au plus prèsde ses famillesPour la deuxième année consécutive, ELA Espagne a organisé du 3 au 9 mai2010 dans le centre de référence de soins aux personnes atteintes demaladies rares (CREER) à Burgos un programme de soins pour les maladesatteints de leucodystrophies et de repos pour les familles.Les enfants ont pu profiter d’un séjour d’une semaine et de soins individuels (soinssanitaires, aide psychologique, physiothérapie, ergothérapie, soutien scolaire) dans desappartements parfaitement adaptés aux besoins des patients (chambres avec oxygène, litsarticulés, grues, salles de bains adaptées, régimes alimentaires individualisés…). De même,la famille et les accompagnants ont profité de ce moment de loisir et repos en alternanceavec des activités de soutien et de formation (consultations avec le médecin spécialisé enréadaptation, aide psychologique, atelier de relaxation et colloque Familles-Professionnels).Durant la semaine de soins, les 45 assistants ont bénéficié des divers services offerts par lecentre et des activités menées par ELA Espagne dont le colloque Familles-Professionnels2010 et l’évaluation directe des malades par des spécialistes dans le domaine desleucodystrophies.Ont participé au colloque Familles-Professionnels 2010 :• Le Dr Concha Sierra, neuropédiatre au Complexe Hospitalier de Jaén, qui a abordé deuxthèmes: processus/évolution des leucodystrophies et déglutition/gastrostomie.• Le Dr Enrique García Vena, pneumologue au Complexe Hospitalier de Jaén, qui a traité desprocessus infectieux et de leur prévention.• Le Dr Yerko Ivanovic Barbeito, médecin spécialisé en réadaptation du CREER, qui aexpliqué comment prévenir et traiter une colonne vertébrale déformée, la spasticité, lesluxations de hanche...• Le Dr Aurora Pujol, chercheur à l’institut IDIBELL (Barcelone), qui a présenté la thérapiegénique de l’adrénoleucodystrophie et les progrès de la recherche dansl’adrénomyéloneuropathie.• Le Dr James Garbern, qui aexpliqué l’essai clinique dans lamaladie de Pelizaeus-Merzbacheret le processus évolutif chez lesadultes et les femmesconductrices.lll Un villagemobiliséGrâce à la collaboration de« l’Association des femmesde Sacedón », ELAEspagne a pu organiserune campagne desensibilisation et unecollecte de fonds durant lemois de décembre 2009dans le village de Sacedónà Guadalajara.Au cours de ce mois, desarticles neufs fournis pardes diverses entreprisesdu secteur textile et del’édition, des objetsd’artisanat etgastronomiques locauxtypiques ont été venduslors d’un marché solidaire.Les plus jeunes ont pucollaborer avec ELAEspagne en participant àune course solidaire dansl’établissement scolaire« La Isabela » dont lepersonnel enseignant s’estactivement mobilisé pour lasensibilisation des 150élèves faisant partie ducentre.La campagne a pu comptersur l’adhésion deshabitants de Sacedón, desparents et enfants qui sesont impliqués pour notrecause.33

E L A E n E U R O P Elll ELA fête la journée de l’EuropeOrganisé le 8 mai dernier au stade Josy Barthel du Luxembourg, la veille du 60 e anniversaire de la déclaration de Robert Schuman,le match a opposé une équipe ELA de dimension européenne aux anciens internationaux luxembourgeois. Cette rencontreexceptionnelle s’est faite avec le soutien de la Commission Européenne.L’équipe d’ELA, symbole de la volonté d’ELA de se développer en Europe, a été constituée par des grands noms du football européenavec en tête Zinedine Zidane, parrain emblématique d’ELA, et de Jeff Strasser parrain d’ELA Luxembourg.Autour de Lara et de Max, enfants d’ELA Luxembourg, qui ont participé à la conférence de presse et au coup d’envoi du match, lesspectateurs ont pu voir évoluer les champions les portugais Luis Figo et Nuno Frechaut, les italiens Damiano Tommasi, le TchèqueJohan Koller, l’allemand Olaf Marschall, les belges Marc Wilmots, Emile MPenza, Philippe Leonard et Claude Dardenne, lesluxembourgeois Guy Hellers et Mario Mutsch, le monténégrin Ljubomir Radanovic et la délégation française composé d’anciensinternationaux membres du CIF à l’instar de Sabri Lamouchi, Franck Sylvestre, Jean-Pierre Cyprien, Martin Djetou et Amara Simba.À noter que le capitaine de l’équipe des anciens internationaux a été Jean-Paul Friedrich, président d’ELA Luxembourg. Les nombreuxpartenaires, sponsors et bénévoles se sont ensuite retrouvés autour d’un buffet dinatoire après le match. Cet événement européena permis de réunir 135 000 euros en faveur d’ELA.lll Première édition du “Jogging ELA interentreprises” transfrontalierLe secteur d’Athus à Aubange en Belgique a accueilli le premier jogging interentreprises transfrontalier le 26mars dernier au profit d’ELA. Le groupe Idélux, agence de développement économiquede la province de Luxembourg (Belgique), a organisé cette manifestation sportive etsolidaire à l’initiative des représentants d’ELA Belgique.L’épreuve a rassemblé une centaine de participants, représentant une dizained’entreprises installées autant sur les parcs d’activités belges, luxembourgeois quefrançais. Pour répondre à tous les niveaux, deux parcours ont été proposés : une épreuvepédestre d’une distance de 3 km et un jogging de 5 km, longeant le fleuve transfrontalierde Chiers, et ce jusqu’à la commune de Pétange au Luxembourg. À noter que la publicitéde cet événement a été prise en charge par les clubs d’entreprises “Avenir desentrepreneurs” à Longwy, le “Sikor” au Luxembourg et par la commune d’Aubange.Guillaume, un enfant de Liège atteint de leucodystrophie, a donné le départ de l’épreuve.Elisabeth Davin, championne belge du 60 m et marraine d’ELA Belgique, ainsi que FrançoisGourmet, champion belge de décathlon, ont également répondu présent pour soutenir ELA. Tous deux ont pris leur rôle à cœur pourfaire passer le message de l’association.Grace au parrainage des entreprises et à la mobilisation de leurs représentants, c’est la somme de 5 000 euros qui a été remise àELA à la fin de l’épreuve sportive. Un beau succès pour cette première édition.34

E L A E n E U R O P Elll Congrès Familles-Chercheurs avec ELA ItalieLes 17 et 18 avril derniers s’est tenu, àl’Hôtel Holiday Inn Parco Medici à Rome,le 2 e congrès scientifique ELA Italie,intitulé “Nouvelles stratégiesthérapeutiques contre lesleucodystrophies”. Malgré les problèmesimportants de transport aérien causéspar l’éruption du volcan islandais, lecongrès s’est déroulé pour le mieux,grâce à l’implication personnelle, à lapatience et à la disponibilité desmédecins et des familles qui ontparticipé.En effet, on a pu particulièrementapprécier la présence du Dr Ian Duncan,de l’Université du Wisconsin, qui aillustré lors de sa présentation lesstratégies thérapeutiques dans lamaladie de Pelizaeus-Merzbacherdéveloppées au sein de l’université deMadison (Wisconsin), grâce à l’utilisationde cellules souches pour le traitementdes désordres neurologiques. Ensuite, leDr Angela Gritti, du San Raffaele TelethonInstitute for Gene Therapy (HSR-TIGET)de Milan a fait une présentationconcernant l’injection intracérébrale devecteurs lentiviraux et la greffe decellules souches neurales commepossibles stratégies thérapeutiques dansla leucodystrophie à Cellules Globoïdes.Les Drs Caroline Sevin et NathalieCartier, de l’INSERM U-745 de Paris, et leDr Alessandra Biffi, du San RaffaeleTelethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET) de Milan, malheureusementabsentes en raison de la fermeture deleurs aéroports, ont pu présenter leurtravail par vidéoconférence.Les Drs Cartier et Sevin ontrespectivement exposé les derniersdéveloppements de leurs travaux sur lathérapie génique intracérébrale de laleucodystrophie métachromatique et lathérapie génique del’adrénoleucodystrophie. Cette dernièrefait partie de l’essai thérapeutique menépar le Pr Patrick Aubourg et son équipe,avec lesquels le Dr Cartier collaboreétroitement. C’est un succès de larecherche italienne en revanche qui aété présenté par le Dr Alessandra Biffi,qui a parlé de la thérapie génique avecdes cellules souches hématopoïétiquesdans la leucodystrophiemétachromatique et dans laleucodystrophie globoïde. En ce momentmême démarre en effet la campagne derecrutement au niveau international pourun essai sur de très jeunes patientsauprès de l’Institut San Raffaele Telethonde Milan.La deuxième journée s’est dérouléeconformément au programme prévuavec, pour débuter, une table rondecomposée de spécialistes de la prise encharge et de l’assistance des patientsatteints de leucodystrophie. Ont participéDr Renato Cutrera, Dr Maria BeatriceChiarini Testa, Dr Luigi Dall’Oglio, DrEnrico Castelli, Dr Agata Fiumara,Edoardo Baldi.Les Drs Chiarini Testa et Cutrera, del’unité de pneumologie de l’HôpitalBambino Gesù de Rome, ont présenté lescomplications de l’appareil respiratoirequi affectent souvent les patients atteintsde leucodystrophie. Le Dr Luigi Dall’Oglio,de l’unité de chirurgie et endoscopiedigestive de l’Hôpital Bambino Gesù deRome, a présenté les problèmesd’alimentation des enfants atteints degrave déficit neurologique en illustrantau moyen de diapositives les différentestechniques de nutrition entérale.Edoardo Baldi, responsable de laCoopérative Sociale “Lo Scudo”, quis’occupe de l’assistance aux malades, lesoutien des familles, à domicile ouauprès de structures sanitaires à Rome,a présenté un projet de collaborationavec ELA. Les personnes, qui ont besoind’informations et d’assistance, pourrontadresser leurs demandes au personnelde la Coopérative, composé despécialistes et d’assistantes sociales.Après la table ronde, s’est tenuel’assemblée générale d’ELA Italie avecun bilan de l’activité associative.Fondamental pendant les deux jours ducongrès, le soutien des clowns del’Association caritative “Tutto per amore”avec, à leur tête, le Dr Sourire (DottorSorriso), qui ont offert de nombreuxmoments de rire et de joie à tous lesenfants présents dans la salle, sansoublier les infirmiers de la Coopérativesociale “Lo Scudo”, qui ontmerveilleusement aidé et soutenu laprise en charge des enfants.Cette année encore, le congrès a été untrès beau moment de rassemblement, deconférences scientifiques et desolidarité, au cours duquel les familles,les enfants et tous ceux qui ont participéà plus d’un titre ont pu respirer uneatmosphère faite de l’envie de se battreensemble. ELA Italie remerciechaleureusement l’Association “Tutto peramore”, la Coopérative Sociale “LoScudo”, les techniciens audio et vidéo,les interprètes, le photographe, et surtoutPatrizia Moi Pitzalis, notre irremplaçablebénévole et pilier de l’organisation.35

E L A E n E U R O P EAgenda20-21-22 août : week-end desfamilles d’ELA Suisse27 août : course principale del’Ultra Trail du Mont-Blanclll Arbaz en fête pour ELAC’est le samedi 24 avril 2010 qu’a eu lieu la clôture officielle del’opération “Arbaz en fête pour ELA”. Cette manifestationorganisée pour soutenir le jeune Théo, âgé de 8 ans et atteintd’une adrénoleucodystrophie, a réuni plus de 1 000 personnes le 9octobre 2009 à Arbaz (canton de Valais).L’exceptionnel élan de solidarité de toute une région a dépassé lesespérances des organisateurs avec l’organisation de nombreusesanimations et la participation de plus de 600 coureurs à l’action“Mets tes baskets et bats la maladie”.Le marché artisanal, l’expo-vente, le studio photo, les maquillagespour enfants, la tombola, la vente aux enchères et la partierestauration ont ainsi permis au comité d’organisation de remettreun chèque de 14 125 euros (20 000 CHF) à Théo, en faveur del’association ELA Suisse.lll Les photosde StéphaneC’est dans le cadre de l’Open Bike Haute-Gruyère de Grandvillars (canton de Fribourg)que Stéphane Haymoz de Montbovon a réaliséune très belle opération de solidarité les 18 et19 septembre derniers.Photographe couvrant l’événement, il agénéreusement offert la réalisation de toutesles photos relatives aux enfants participant àla course. Plus de 80 familles ont ainsi faitl’acquisition d’une photo en versant le montantde leur choix en faveur d’ELA Suisse. Cettemagnifique initiative a remporté un beausuccès puisqu’elle a permis de récolter lacoquette somme de 1 663 euros (2 356 CHF).37

D é c è Slll Frédéric BuquetFrédéric Buquet est décédé à l’âge de 41ans le 11 avril 2010 au service de soinspalliatifs du CHU de Rouen.Le 6 mai 2009, le diagnostic de la maladiede Frédéric par la neurologue du CHU deRouen est tombé comme un obus surnotre tête, Céline sa femme et moi-mêmesa maman. Il avait été hospitalisé le 31mars 2009 au service de psychiatrie deRouen pour dépression nerveuse typebipolaire... L’IRM réclamée à grands crisrévélant des anomalies cérébrales, laneurologue consultée, après avoirentendu la généalogie familiale, a faitpart de son verdict : maladie génétiquedite adrénoleucodystrophie sous la formecérébrale foudroyante. À partir de cemoment, un processus terrifiant s’estenclenché. Après un séjour de 7 mois enunité psychiatrique où lui-même a vécudes situations horribles, ainsi que nousmêmes.Il a séjourné ensuite paralternance en milieu hospitalier de soinspalliatifs pour finalement tirer “sarévérence” le 11 avril dernier.Frédéric avait fait des études brillantes :licence de droit, DEA, DESS, concoursd’avocat. C’était un grand sportif : football,tennis, ski, hockey sur glace, marathon. En2004, il participait au marathon du Mont-Saint-Michel. Rien ne pouvait supposerune défaillance tant sur le plan cérébralque physique. Depuis 2008, soncomportement avait changé. Comme j’aisouvent dit : il était “devenu quelqu’und’autre”, très anxieux, exubérant, instablemais les médecins qu’il consultait lesoignait pour une dépression.Il laisse sa femme Céline, ses deuxenfants Tom (5 ans) et Gaëtan (3 ans etdemi). Il avait un AMOUR immense poureux, pour reprendre une de sesexpressions c’était “ÉNORME”.Pendant tout son séjour à l’hôpital où ilavait sa lucidité, il parlait tout le tempsde ses enfants, pleurait beaucoup poureux, s’inquiétait de leur devenir,pensant aux dates de leursanniversaires, souffrant de ne pouvoirs’occuper d’eux comme il le faisaittellement avant sa maladie. Ce futatroce de partager avec lui cettesouffrance.Frédéric aimait la VIE. Il œuvrait pour lapaix dans sa famille et autour de lui.Frédéric était généreux, son humourétait connu de tous ceux qui lecôtoyaient et il était entouré debeaucoup d’amis.Frédéric tu laisses un vide IMMENSE...Il est très difficile de vivre en tonabsence, ta voix résonne dans nos têtes,tes appels téléphoniques, tes messages,le temps ne pourra jamais les effacer.lll Océane VellaineOcéane Vellaine de Huriel (03) nous aquittés le 27 mars dernier à l’âge de 8ans. Sa famille nous adresse ces poèmespour lui rendre hommage.Petite fleurNous te remercions pour le bonheur quetu nous as donnéPendant ces courtes années. Unvéritable cadeau de la vie.Tu étais ce rayon de soleil qui nousdonnait une raison de penser que la vieest belle.Ta vie bien que trop courte a été bienremplie, tu étais la petite fille dont nousavons toujours rêvé.Tu aimais la vie à un tel point que tu t’esaccrochée jusqu’à ton dernier souffle.Tu t’es éteinte lentement, nous ne t’avonsjamais menti.Cela faisait déjà longtemps que cetteéchéance devait se faire.Nous te l’avons caché par peur det’angoisser davantage.Il ne faut pas nous en vouloir car notreespoir est resté jusqu’aux derniersinstants.L’amour que nous avons partagé étaitfort, sincère.Malgré notre boulimie de profiter aumaximum des moments de bonheur avectoi.Ton absence est terrible.Il n’existe pas de mots assez durs pour ladéfinir, mais ce qui est certain, c’est qu’ilfaut réapprendre à vivre.Nous te ferons toujours partager nossecrets, assurés que tu seras toujoursnotre confidente privilégiée.La réalité sera dans ta réponse, cellesque nous serons obligés d’imaginer.Sois certaine, petite fleur, tu es gravée àjamais dans nos cœurs. Tu seras toujoursce phare dans l’océan, celui qui nousguidera vers d’autres horizons.Au revoir, poupette, fais attention à toi.On se retrouvera un jour.Sa maman et son papa.L’adieu au visagede ma princesseTon visage, Océane, nous l’aimionsOn t’y voyait toute entièreIl était la fenêtreQui ouvrait ta lumièreIl était la porteQui nous invitait chez toiTon visage d’amour,Mon ange,Ton visage de colères,Ma princesseTon visage de douleurs, ma filleTon visage de sourires,Mon cadeauTon visage de maladie,Mon diamantTon visage de silence,Ma colombeNous étions démunis face à ta maladieMais nous te donnionsSans relâche notre fidèle amourMaintenant tu disparais dans tonnouveau château, ma princesse.Ton visage nous échappe, mon rayon desoleil,Nos yeux, nos mains, ne pourront plust’enlacer,T’embrasser,Te bercerTon visage, ma perfectionS’inscrit pour toujoursEt éternellement dans notre cœur.Son papa, sa maman et sa grand-mère.38

lll Gwendoline CatherineToi, notre petite Gwendoline avec tes jolis cheveux et tes beaux yeux.Entre nous, nous avions nos jeux, nos joies, nos peines et nos souffrances. Avec tes jolisyeux, tu savais te faire comprendre auprès de papa et de maman. Avec tes yeux, tufaisais ta coquine avec tes parents et ceux que tu aimais et qui t’aimaient. Coralie etMarion t’ont montré tout le bonheur et l’amour qu’elles te portent. Il ne se passait pas unjour sans qu’elles viennent ne t’embrasser, te cajoler, te faire rire et surtout te direqu’elles t’aiment. Quand tu étais petite, tu étais notre rayon de soleil. Belle petite filleaux yeux bleus. Ta vivacité d’esprit et ta gentillesse faisaient l’admiration de tout lemonde. Nous te couvrions d’amour et tu nous le rendais. C’était un vrai bonheur d’avoirune fille et une sœur aussi facile à vivre et aussi affectueuse.Puis, est arrivée la maladie, les premiers temps, tu étais incomprise et tu en asbeaucoup souffert. Très vite tu t’es affaiblie et tu as perdu toute autonomie. Malgrétoutes les souffrances physiques et morales que tu as endurées durant toutes cesannées, tu t’es toujours montrée courageuse et combative. Tu ne t’es jamais plaintemême quand tu n’as plus parlé. Tu as su exprimerl’amour que tu nous portes. Qu’il était bond’embrasser ton visage, de sentir ton odeur etde te serrer contre nous. Tu aimais tellement lescâlins, tu étais pleine d’amour. C’est toi qui nousas portés chaque jour par ton amour, toncourage, et même dans les instants de doute tunous rappelais que chaque jour qui passaitétait un moment de bonheur.D é c è Slll DominiqueColletDominique Collet deRennes (35) nous a quittésle 7 mars dernier à l’âge de36 ans, après avoir luttécourageusement contre lamaladie. Nous assuronsnos plus sincèrescondoléances à la famille.Nous t’aimons et nous t’adoronstellement, tu étais toujours aucentre de nos pensées.Comment aurions-nous puimaginer recevoir autantd’amour et pouvoir autantaimer ? Nous avons ététellement fiers de toi que despages entières ne suffiraientpas à exprimer tout l’amourque tu nous as donné. Tu vasbeaucoup nous manquer maistu seras toujours gravée dansnotre cœur. Tu vas allerrejoindre Rose, Anael, Lucas etd’autres enfants de l’associationELA. Tu ne mérites pas de partir,cela va nous faire un grandmanque à la maison. Tu t’estoujours battue contre ta maladie.À la fin, tu étais beaucoupfatiguée. Tu n’en pouvais plus. Jete dis au revoir mon Ange, maPrincesse, tu vas beaucoup nousmanquer, à Papa, Maman, Coralieet Marion ainsi qu’à toute la famille.Tu nous a quittés le 30 mars dernierTa maman.À ma petite fiancée, mon Ange,Ton papaMagali et Jean-Yves CatherineGer (50)

i n F O S S O c i A L E SDossier spécial :Vie affective, intime et sexuelleen lien avec les leucodystrophiesCatherineAgtheDiserensJe souhaite ici atténuervos blessures de parents(si légitimes) etaugmenter votreconfiance en vos proprescompétences : parce qu’ilfaut que vous sachiezque la plupart de voscraintes sont normaleslorsqu’il s’agit dudomaine de la sexualité.Pour vous affirmer cela, je puise dansmon expérience de plus de 20 ans en tantque sexo-pédagogue spécialisée,composée entre autres de nombreusesrencontres avec des parents, desfratries, des professionnels éducatifs etsoignants, des thérapeutes etévidemment, avec des personnesconcernées elles-mêmes par unemaladie invalidante ou un handicap.intimiteIl n’est pas possible de prendre encompte en détail ici, tous les besoins enlien avec l’affectivité, l’intimité et lasexualité dans le large champ desleucodystrophies. Je vous prie d’adapterles idées partagées dans ces lignes à laréalité à laquelle vous êtes confrontés,soit celle que vit votre fille ou votre fils.Je centre mes propos à partir desréflexions rôdées aux théories et auxouvertures actuelles, et découlant d’elles,je vous suggère des réponses possiblesavec bon sens mais avec modestie aussi.Des solutions respectueuses de la40singularité de chacun avec l’objectifqu’une meilleure qualité de vie affective,intime et sexuelle soit d’abord imaginable,dans un premier temps de maturation, afinqu’elle puisse peut-être devenir ensuiteconcrète. Je vous proposerai aussi desattitudes intérieures et parfois desdécisions à prendre en respectant letemps de chacun.Nous tenterons ensemble de déjouer lepiège toxique de la comparaisonpermanente envers une norme sociétalequi, souvent, n’existe même pas. Il estplus réaliste de parler de sexualitésplurielles, chacune digne d’être vécue àson rythme et dans ses expressionssingulières.lll Ce “fameux” droità la sexualitéL’accès à la sexualité étant un droituniversel, si la personne vivant avec unhandicap (ici les leucodystrophies) nepeut y accéder d’elle-même, nous nousdevons de la soutenir dans ce senscomme nous le faisons pour toutes lesautres dimensions de sa vie. Cecid’autant plus lorsque la maladiedégénérative emprisonne un corpscontraint, aussi bien dans les gestes quedans les cris ou dans le silence.N’oublions jamais qu’il n’existe que desvécus singuliers, pour des besoinsintimes très personnels, et prenons gardeà ne pas faire d’amalgame entre lesdiverses situations : la vie affective etsexuelle ne s’y joue pas forcément de lamême manière et un discours unilatéraldans ce sens, serait réducteur et peurespectueux de la personne. En effet, àmaladie invalidante ou handicapidentiques… les différences sont déjàtrès nombreuses !La réflexion sur la vie affective etsexuelle des personnes qui vivent avecune leucodystrophie ne part pas de rien :tout ce qui touche au domaine deshandicaps représente un reflet de ce quise passe en général dans la sociétéordinaire. Dans la sphère intime,relationnelle et sexuelle le processus estle même… avec pourtant quelquesvagues et obstacles en plus, face auxprincipes ambiants d’excellence et deperformance, mais aussi des éternellessuspicions d’abus sexuels.Le temps qui s’est écoulé a permis ànotre société en marche de s’habituer àl’idée, de mûrir les multiples aspectssoulevés par ces thématiques, étape parétape, pour permettre que des décisionsconcrètes qui collaborent à rendre la vieun peu plus humaine, pour lesfilles/garçons, les jeunes, lesfemmes/hommes concernés par unemaladie invalidante ou un handicap. Etpour leur entourage familial etprofessionnel également.Les rôles de la sexualité dans l’histoirehumaine ont été successivement axéssur la seule procréation, puis surl’organisation sociale et, plus près denous, toujours davantage centrés sur lesbesoins individuels d’identité sexuée etd’affirmation de soi : pour être un peumoins seul, pour être touché et pourtoucher, pour communiquer sessentiments, mais aussi pour lutter contreles pulsions de mort.Nous avons passé une vingtained’années à parler de la vie affective etsexuelle pour faire connaître les vraisbesoins et atténuer les peurs, et depuispeu nous passons à un ancrage de cesthématiques sensibles en concrétisantdes projets de mieux-être affectif, parfoisamoureux et rarement sexuel (dans lessituations de leucodystrophies).Au nom de ce “fameux” droit, faisonsbien la différence avec les besoinsindividuels : tout le monde a droit à la vieaffective et sexuelle, mais tout le monden’a pas forcément de besoins dans cesdomaines sensibles. Bon nombre depersonnes vivant avec uneleucodystrophie n’ont aucune demande àcet égard… ce qui ne leur enlève pas cedroit. Accordons-leur le droit de ne pasêtre habité par ces préoccupations etsachons qu’ils restent néanmoinsfemmes et hommes.

lll À qui appartient ledésir ?Dans le contexte des leucodystrophies,la société méconnaît ou craint lesmanifestations liées à la vie affective,parfois sexuelle des adolescents etadultes concernés. Les représentationssociales de la sexualité en lien avec unemaladie invalidante ou un handicap n’ontencore pas changé de manière siconséquente : les images véhiculéesoscillent souvent entre une sexualitéenfantine, close et dépendante ou, àl’opposé, une sexualité peu maîtrisée,sans censure personnelle et doncpotentiellement dangereuse. Or noussavons qu’entre ces deux pôles tantd’expressions et de besoins existent, aumême titre que chez chacun, mais avecun cruel manque de réponses face à lamaladie toute puissante.Reconnaissons qu’une ouverture existechez les professionnels, qui commencentà reconnaître l’identité sexuée despersonnes concernées dans lacollectivité quotidienne, et qui ont demoins en moins de doutes quant à laprésence et à la légitimité de besoins ducœur et du corps. Pour faire face à laréalité personnelle de chaque jeunefemme/homme vivant avec uneleucodystrophie, les institutionss’équipent et intègrent de plus en plus ladimension affective et sexuelle dans lesprojets de vie individualisés. Elles sedonnent des moyens de réfléchir, de seformer et d’élaborer des solutionspratiques : telles que l’écoute desbesoins, le respect accru de l’intimité, lesoin donné au “look” général de lapersonne en dépit des stigmates ducorps, les massages en réponse à uneabsence de contacts sensuels etsexuels, le recours aux services deplanning familial, les soirées derencontres, la recherched’accompagnements sexuels… à chaquefois au cas par cas.De leur côté, les parents sont davantagesensibilisés au discours sur la sexualité etpar la force associative ont opéré desbrèches décisives et exemplaires : lescompétences parentales se sont de plusen plus professionnalisées (j’évoque icil’expertise des parents), quantitativementet qualitativement au fil du temps, euxmêmesou les autres enfants de la fratrieayant bénéficié d’éducation sexuelle.Parce que chacun est d’abord fille/garçon,puis jeune femme/jeune homme et enfinfemme/homme… en dépit de la maladieinvalidante ou du handicap.Lorsque la maladie ou le handicapexigent l’intervention de “tiers”, lesprofessionnels et parents(accompagnants du quotidien) sontsitués de fait dans une plus ou moinsgrande proximité physique et affectiveavec l’enfant, l’adolescent ou l’adulteconcernés, et donc inévitablementinterpellés par l’intimité de ces derniers :• Quel sont les désirs profonds de lapersonne vivant avec laleucodystrophie ?• Quelles réponses seraient possibles ?• À qui appartient-il d’organiser lesréponses à ce désir ?lll Quelles réponsespossibles ?Les repères sociaux “classiques”manquent en présence de laleucodystrophie. De ce fait, la prise dedistance entre parents et fille/filsdevenant adolescent/adulte ne s’opèrepas comme chez les autres jeunes,beaucoup plus tard ou jamais, selon lasévérité de la leucodystrophie. Laperspective d’une vie différente à jamais,dans ce domaine aussi, constitue unstress écrasant pour les familles. Cela alongtemps justifié la négation de cetaspect de la vie.La sexualité est pourtant, habituellement,l’axe majeur de la vie et elle sous-tendles phases d’intégration psychologique etsociale par l’affirmation de son identité.Au cours du développement del’enfant/l’adolescent malade ouhandicapé, comment va se faufiler sacroissance sexuelle? Quelle place dansle minutage contrôlé du quotidien ? Quelcanal d’expression ouvrir, avec quelleshabiletés verbalisées et apprises dès lespremières années ?Les multiples contraintes de la leuco -dystrophie dotent l’enfant/l’adolescentd’un corps objet de soins démultipliés. Quereste-t-il du corps “désirant” ? Quelle partd’identité sexuée respecter ?Le corps demeure à la fois la prison et lemaître de l’enfant, du jeune, de l’adulte ;prison de manipulations parfoisintrusives de fait et maître d’unecommunication complexe avecl’entourage. Cette communication estune clé d’attachement intense…attachement parfois trop serré dans lesliens réciproques vécus entre lesparents, ou les soignants, et l’enfant,l’adolescent ou l’adulte concerné.C’est dans cette suprématie corporellei n F O S S O c i A L E Sprolongée ou subite, que la sexualisationde la puberté va faire irruption : ladisparition du corps enfantin au profitdes transformations sexuellessecondaires, peut choquer. Il y auraitcomme une distorsion entre le corpssexué et ses manifestations, face auxincapacités réelles du jeune. La pubertépeut éveiller des peurs, des dégoûts, desfascinations. Elle peut déstabiliser lesparents, faire écho à de nouvellessouffrances chez ces derniers.C’est là qu’intervient le rôle del’éducation à la vie affective et sexuelle,en dépit du corps malade ou handicapé :elle contribuera à donner des repères audésir, des attentions aux rêves et desréponses pour un peu plus de mieux-être.Pourquoi ne pas mettre en mots le corpsintime, ses manifestations, l’intrusion dessoins sur les organes génitaux, etc. ?Pourquoi ne pas poser un regardnouveau (moins infantilisant) sur le corpspubère et adapter des gestes avec plusde respect de la pudeur à ce corps entransformation, même si l’enfant/le jeunene peut rien en dire ? Les gestesd’assistance au corps, avec protection etproximité, créent des attachementsréciproques qui vont devoir êtrerepensés avec la puberté etl’adolescence. Ne laissons pas le corpsde l’adolescent “parler tout seul” autravers des certaines érections desgarçons, ou des règles des filles.En effet les deux ornières qui guettentsouvent les parents et les soignants sontles suivantes :se situer systématiquement à distanceous’impliquer jusqu’à être dans une relationfusionnelleLa parole médiatrice atténuera les gênes(d’ailleurs si humaines), permettra unnouvel élan relationnel et construira de laplus juste proximité entre elles/eux et nous.lll Mais aussi…• Donnons de la place aux sensationsagréables du corps, dont la détentedans de l’eau chaude, les stimulationssensorielles douces et dosées, lesmouvements lents et soutenus, desmassages, etc… dans une ambiance debien-être, faite de musique, senteurs,lumières.Il s’agit de réhabiliter un “autre plaisir”.• Ne pas craindre de laisser lesenfants/jeunes découvrir leurs organesgénitaux. Lors des soins laissons leur41

i n F O S S O c i A L E Stoucher, découvrir cette zone intime quileur appartient aussi.Afin que leur corps ne se résume pas àun corps à soigner et à assister.• Former les soignants et développer latendresse en institution : uneexpérience intime partagée, celle d’uneproximité physique et psychique desécurité, en confiance, avec unetonalité de bien-être qui se vit à traversdes contacts agréables et apaisants.Sans s’imposer, sans emprisonner, sansexciter non plus !• Découvrons la spécificité de lacommunication, du désir, du bien-êtreet de la sexualité de l’autre pourcomprendre notre propre sexualité.Car lorsque nous évoquons la sexualitédes autres, c’est aussi de la nôtre qu’ils’agit.• Pour quelques adultes vivant dans undésert de sensualités, ne diabolisonspas une aide sexuelle plus directe :celle de l’assistance sexuelle. Ce corpsà corps, qui relève de “l’intime del’intime” légitime un certain plaisir, ou leplaisir en tant que tel, dans un climat derespect total de la personne, commeune composante fondamentale del’humain, en dépit de la maladieinvalidante ou du handicap.L’assistance sexuelle n’est bien sûr pasLA réponse, mais elle s’inscrit dansl’éventail des réponses possibles.S’approcher de tous ces sujets tabouspermet une humanisation de la relationentre les filles et les garçons, les jeunes,les femmes et les hommes, que nousvivions avec une maladie invalidante ouun handicap, ou non.lll ConclusionPour nous permettre ce mouvement,s’interroger soi-même d’abord, parrapport aux diverses facettes de lasexualité humaine, avant de juger, deréagir et d’agir pour les autres apparaîtcomme fondamental. Car dans notreintime unicité humaine, nous noussavons bien tous semblables.Avancer dans ces domaines délicats estévidemment accepter de prendrequelques risques dont celui de tracer lechemin à la place de la personneconcernée, avec la crainte de sesubstituer à ses besoins, ou d’occulterces derniers. Mais dans la vie affectiveet sexuelle, risque et créativité sontsouvent liés : nous devrions nous laisserébranler dans nos croyances et dans noscertitudes, et accepter l’incertitude desconfrontations. Le travail qui leur et nous42est demandé est souvent du côté del’imagination, pour contrecarrer :• l’exigence de perfection, si paralysantedans le partage des plaisirs,• l’exigence du risque zéro, évidemmentimpensable dans l’irrationalité de lasexualité humaine.L’attitude éthique de l’accompagnementdans ces domaines intimes consisteraavant tout à savoir reconnaître lesmanifestations sexuelles, sans lesminimiser, ni les dramatiser.Soit encore sans nier les besoinsdécryptés, mais également sans nousmêler de manière trop intrusive desvécus intimes de la personne, si elle ne lesouhaite pas.Tentons d’offrir aux jeunes et aux adultesvivant avec une leucodystrophie uneBIBLIOGRAPHIE(non exhaustive)attitude un peu plus sereine,entraînons-nous à réfléchir en familleet avec les soignants, sans toujoursjuger au premier degré. Cherchons àmettre du sens, avec tendresse ethumanité.Et gardons en tête que c’est lechemin… qui est le but !Catherine Agthe DiserensSexo-pédagogue spécialiséeFormatrice pour adultesCh. du Couchant 141260 NYON / SUISSEcatherine.agthe@vtxnet.chPrésidente de l’association SEHPsuisse (SExualité et Handicaps Pluriels)www.sehp.ch• Étude de Mary PORTER - LES PERSONNES PHYSIQUEMENT HANDICAPÉES ET LASEXUALITÉ - OMS / Bureau Régional de l’Europe, Copenhague, 1988• Marcel NUSS - LA PRÉSENCE DE L’AUTRE : Accompagner les personnes ensituation de grande dépendance - 2 e édition - Action Sociale - Edition Dunod, 2008 -Paris• Collectif d’écritures Sociale Sous la direction de Marcel NUSS - HANDICAPS ETSEXUALITÉS : Le Libre Blanc - Action sociale - - Edition Dunod, 2008 - Paris• Bernadette SOULIER - AIMER AU-DELA DU HANDICAP : Vie affective et sexualitédu paraplégique - Ed. Privat, 1994 - Toulouse• Bernadette SOULIER - UN AMOUR COMME TANT D’AUTRES ? : Handicapsmoteurs et sexualité - Association des paralysés de France, 17, Bd AugusteBlanqui - 75013 Paris• Catherine Agthe Diserens, F. VATRE , Du Cœur au Corps, formons-nous… puisformons-les, programme de formation d’adultes, reconnu par le Centre suisse depédagogie spécialisé (CSPS/SZS, Lausanne-Luzern) par l’attribution du PrixSuisse 2001• Chirographi fortiter vocificat Aquae Sulis. Pessimus saetosus agricolae deciperetMedusa. Octavius corru Auteures : Catherine Agthe Diserens et Françoise Vatré.Éditions La Chronique Sociale, Lyon, 2006ContactsRAIL Réseau d’aide et d’information sur les leucodystrophiesContactez Christelle Ferry :03 83 30 98 10 ou christelle.ferry@ela-asso.com(du lundi au jeudi de 9h à 18h - vendredi de 9h à 17h)Assistante socialeContactez Cindy Oger :03 83 30 82 63 ou cindy.oger@ela-asso.com(du lundi au jeudi de 9h à 18h - vendredi de 9h à 17h)Permanences de la psychologueContactez Marie-Claude Blondeau au 01 45 79 44 76(mercredi de 8h30 à 13h - vendredi de 8h30 à 12h)

Z O O M S U R …BEatrice hessRencontre extraordinaire avec BéatriceHess, marraine de l’association ELA2 médailles d’or aux jeuxparalympiques en 2004 à Athènes, 7médailles d’or aux jeux paralympiquesà Sydney en 2000, 6 médailles d’or auxjeux paralympiques à Atlanta en 1996, 7médailles d’or au championnateuropéen de Braunchweig (Allemagne)en 1999, 5 médailles d’or auchampionnat du monde deChristchurch en 1998, 6 médailles d’orau championnat européen de Badajoz(Espagne) en 1997, etc.Plus de 40 médailles d’or, y compris20 médailles paralympiques pendant20 ans d’une carrière d’une athlète dehaut niveau. C’est la collectionincroyable de récompenses d’unenageuse handicapée qui se déplacedans un fauteuil roulant.lll Pourquoi avez-vous choisi lanatation ?Béatrice Hess : La raison est simple. La natation, c’est ce quevous êtes obligé de faire dans un centre de réadaptation. Lanatation a d’abord été pour moi une contrainte avant de devenirplus tard un plaisir et une façon de me battre contre moninvalidité.lll Comment cette activitéthérapeutique est-elle devenue uneréelle passion ?En 1973, j’avais 13 ans, on avait décidé de m’envoyer dans unhôpital à Berck au Nord de la France pour traiter ma maladieosseuse. C’était très dur parce que, du jour au lendemain, j’aiquitté ma famille en Alsace pour aller à l’autre bout de la France.J’ai passé 4 ans et demi à Berck et la vie dans cet hôpital avraiment été dure. L’hôpital était dirigé par les sœurs quiappliquaient des règles très strictes. Si vous aviez été puni, vousn’aviez pas de nourriture pendant trois jours ! Et vous nepossédiez rien, même les vêtements étaient partagés. Mon litétait juste un chariot.lll Comment imaginer…Mes parents n’avaient pas les moyens de me soigner. Ilsn’avaient aucun autre choix que de m’envoyer à Berck. Je nepouvais pas beaucoup communiquer avec eux parce que lessœurs appliquaient une censure stricte.Ma maladie n’a pas été vraiment traitée. Ils n’ont pas suexactement ce que j’avais. Mais revenons à la natation. Ça ad’abord été un univers très contraignant mais aussi un momentde liberté. Quand j’étais dans l’eau, j’étais sûre que la sœur neviendrait pas. Elle ne pouvait pas enlever son voile pour entrerdans la piscine. Je n’étais dérangée par personne. Les concoursde natation représentaient un bon moyen de quitter l’hôpital.Autrement on ne m’aurait pas permise de sortir.43

Z O O M S U R …lll La natation étaitdonc une voie pour vousd’échapper à cettesituation. Avez-vouspensé à devenir athlètede haut niveau à cemoment-là ?Non, j’ai commencé la compétition dehaut niveau plus tard, quand j’ai quittéBerck pour aller dans un centre deformation professionnelle à Etueffont,près de Belfort. Je ne pouvais pas suivredes études normales. Je suis allée là-baspour étudier la comptabilité. J’avais 17ans et demi et j’y ai passé 3 ans.Nous devions faire quelques activitéspériscolaires. J’ai donc choisi la natation.Je nageais avec la même déterminationqu’à l’hôpital mais avec un véritableentrainement. J’ai été formée avec lesgens valides. Je nageais de mieux enmieux. J’étais simplement douée pourcela. Le glissement dans l’eau étaitquelque chose de naturel pour moi. J’aiparticipé à plusieurs compétitions quim’ont permis de voyager. Je prenaisbeaucoup de plaisir à le faire. Pour lapremière fois, je pouvais découvrir lemonde extérieur.Après mon diplôme en 1981, j’aicommencé à travailler à Colmar, où j’aicontinué à nager. Les choses allaient sibien que j’ai participé à mes premiersjeux paralympiques en 1984 à New Yorket j’ai gagné 4 médailles d’or, puis 1988,les jeux paralympiques de Séoul, lespremiers à se dérouler dans les mêmesconditions que les valides.lll Qu’est-il arrivéensuite ?J’ai pris un peu de recul dans ma44carrière d’athlète après 1988. Je me suismariée et j’ai eu deux enfants. Je n’avaispas beaucoup de temps pourl’entrainement. La natation me manquaitet j’ai finalement repris l’entrainement en1994. Mon but était les jeuxparalympiques de 1996 à Atlanta. Anouveau, j’ai partagé la piscine avec desathlètes valides. J’étais déterminée àatteindre mon but.lll Est-ce qu’il n’étaitpas difficile de retournerà la natation après cettepause ?C’est vrai. J’étais épuisée. Mais j’aimaisça et j’étais si motivée. C’était le plusimportant. Même si le regard des autresétait parfois blessant. Quand je suisretournée à la compétition après m’êtreoccupée de mes enfants, quelquespersonnes m’ont raillée. J’ai voululeur montrer qu’ils avaient eu tort. J’aigagné 6 médailles d’or en 1996 et j’aiatteint ensuite le point le plus haut dema carrière aux jeux paralympiquesde Sydney en 2000 avec 7 médaillesd’or. Les jeux à Athènes en 2004 ontété mes derniers.lll Avec toutes cesmédailles, toutes cesvictoires, pensez-vousavoir eu lareconnaissance quevous méritez ?Oui, je peux dire que j’ai obtenu deplus en plus de reconnaissance. En1988 après les jeux paralympiques, j’aiété accueillie par le Président de laRépublique, François Mitterrand sansattirer le moindre média. En 1996, j’aiété accueillie avec les athlètes valides,et en 2000 la couverture médiatique a étébien meilleure.Bien sûr, je pense que les jeuxparalympiques méritent plus d’intérêt desmédias, mais il y a d’autres signes dereconnaissance. Comme handicapée, j’aiété reconnue par le reste de la société.Cela m’a amené une réellereconnaissance sociale. J’ai voyagé, jen’ai pas eu de problèmes pour trouver unemploi. Toute cette reconnaissance vousdonne de plus en plus d’assurance.lll Pour conclure, quevous a apporté le sport ?Il m’a tout donné. Il m’a permis devoyager, de rencontrer des gensextraordinaires… Surtout, il m’a permisd’oublier mon invalidité en renforçantchaque jour mon corps. J’ai montré queje pouvais faire quelque chose. AvantAtlanta, j’étais “la femme handicapée quifait du sport” et maintenant je suis “uneathlète handicapée”. Mon invalidité a étéoubliée et les gens me connaissentcomme une athlète. C’est le plusimportant pour moi. Il m’a tout donné. Mavie a été complètement construite autourdu sport. Je n’aurais pas fait de sport sije n’avais pas été invalide. J’ai tournémon invalidité à mon avantage. Cela peutsembler surprenant mais maintenant jepeux dire que sans cette invalidité, jen’aurais peut-être pas été si heureusedans ma vie.Propos reccueillis par Lucas Alba

lllL’équipe d’ELA s’agranditB L O c - n O T E• Audrey Bard• Angélique Morville• Cindy OgerBasée en région parisienne, AudreyBard est venue compléter l’équipede “Mets tes baskets et bats lamaladie”. Depuis septembre 2009,elle a en charge l’accompagnementet le déploiement de la campagnedans les académies de Créteil, Pariset Versailles. Vous pouvez la joindreau 06.91.75.66.74ou audrey.bard@ela-asso.comAngelique Morville est venuerenforcer l’équipe au début de cetteannée. Après un parcoursprofessionnel dans une entrepriseaméricaine, elle met sa maîtrise deslangues et son expérience auservice de la Fondation en qualitéd’assistante de direction.Assistante sociale diplômée d’Etat,Cindy Oger a rejoint l’équipe d’ELA àLaxou depuis le 1 er mars 2010 enremplacement de Sèverine Garbo.Précédemment, elle était employéede l’association Espoir 54 spécialiséedans la réhabilitation psychosociale.Vous pouvez la joindre aux horairesd’ouverture des bureauxau 03 83 30 82 63ou cindy.oger@ela-asso.comNous leur souhaitons pleine réussite dans leurs nouvelles fonctions.lll La Société Générale soutient ELADans sa collection de cartes bancaires 2010, la Société Générale a créé une carte caritativepour l’association ELA (Visa et Premier). Ainsi, pour chaque achat effectué par le porteur decette carte (hors retrait guichet), la Société Générale reversera 5 centimes d’euros à ELA.À noter : jusqu’au 31 août 2010, l’option collection est à 1 euro (au lieu de 12 euros ou 24 euros par an).45

B L O c - n O T EPhoto du trimestreLe TFC, partenaire de l’associationLe 14 mars dernier, le Toulouse Football Club (TFC) a officialisé le partenariat du club avec ELA en présence de son président Olivier Sadranet de Guy Alba, du président d’ELA. Cette convention courra sur 3 saisons sportives et aura pour but de promouvoir le combat mené parELA contre ces terribles maladies. Ce soir-là, c’est Natacha, jeune fille atteinte de leucodystrophie, qui a donné le coup d’envoi de larencontre contre l’OM. Cette convention de mécénat a été dédiée à la mémoire de Romain Delas emporté le 5 septembre 2006 à l’âge de 14ans et qui avait donné le coup d’envoi TFC – Châteauroux le 22 octobre 2002.lll Bienvenue AntoineJe m’appelle Kevin et j’ai 10 ans. Je viensde rencontrer mon petit frère Antoine quiest né le 16 novembre 2009. Il est tout rondet on rigole déjà beaucoup ensemble.Maman est très étonnée de nous voircommuniquer tous les deux. Je le trouvetrop mignon et quand maman le pose surmoi, je bouge beaucoup moins. C’est superet on écoute de la musique dans mon lit. Ilest en pleine forme et me donne beaucoupde force pour me battre et continuer àgrandir avec lui. On vous fait plein de bisesKevin WintersteinGrillon (84)46lll Bienvenue Marie-SophieJe m’appelle Marie-Sophie et je suisnée le 31 janvier 2010 à Guilford enAngleterre. Je suis un bébé très sageet en pleine santé. Je remets de la joiedans le cœur de papa et maman. Magrande sœur Juliette a reçu ses ailesd’ange le 7 juillet 2008. Elle veille doncprécieusement sur moi. Mes parentsm’expliqueront son combat et soncourage contre la M.L.D quand je seraiassez grande pour comprendre.Grosses bises à tous.Marie-Sophie, Virginie et Gerry AllisonGuilford, Surrey, UKAgendal JUin• 26 : conseil d’administration d’ELA à Laxou (54)l JUiLLET• 3 : Tournoi de Tennis à Fargniers (02)• 3 : Tournoi de foot TFF à Metz (57)• 4 : Tournoi de football à Ramonchamp (88)• 10 : Les Musicales sur le Sable à La Londe-les-Maures (83)• 14 : “Prends tes clubs et bats la maladie” àOcteville sur Mer (76 - France)• 14 : Le Ballon de la Vie à Quimper (29)• 22-25 : Tournoi de l’Evian Masters à Evian (74)l AOUT• 7-8 : 3e Tuning show pour ELA à Marseille (13)• 11 : 13e course d’ânes à Trouville-sur-Mer (14)• 27/29 : Week-end des familles à Center Parcs àChaumont-sur-Tharonne (41)l SEPTEMBRE• 12 : 2 e édition de “Mets tes baskets et joue augolf” à Yerville (76)• 18 : Conseil d’administration d’ELA à Laxou (54)• 26 : Le Souffle de Cristal à Baccarat (54)l OcTOBRE• 9 : Bal musette à Usson-en-Forez (63)• 18 : La dictée d’ELA partout en France

Rencontre àMarcoussisUn beau plaquage de Gaspard sur le champion Imanol Harinordoquy. À Marcoussis, lejeune garçon a accompagné sa petite sœur Azylis, atteinte de leucodystrophie,rencontrer le XV de France.Pour chaque concert de son groupe Rockaway, Christian Jeanpierre organise un tournageavec des enfants atteints de leucodystrophie. L’objectif est double : offrir aux enfants unmoment inoubliable et faire un clip projeté le soir du concert pour sensibiliser tous lesspectateurs. Pour cette édition 2010, le parrain d’ELA a réservé une surprise de taille auxenfants de l’association : une rencontre avec les rugbymen du XV de France.Ainsi, en mars dernier, Alexis, Azylis, Lillia, Margaux et Salomon et leurs familles se sontrendus au centre national de rugby de Linas-Marcoussis pour assister au dernierentrainement des rugbymenavant leur match contrel’Italie dans le cadre dutournoi des VI Nations.Dimitri Yachvili, MorganParra, Sébastien Chabal,Imanol Harinordoquy et lesautres de l’équipe ontconsacré du temps auxfamilles de l’association.Impressionnés par cesarmures de muscles, lesenfants et leurs parentsn’ont pas boudé leur plaisir.