Cas clinique IRC diabetique ou vascularite - Service de néphrologie ...

A propos d’un cas d’IRCrapidement progressive avecnéphropathie diabétique etVasculariteDr. Y. BrandsMédecine générale - LiègeDr. L. RadermacherNéphrologie – CHR Citadelle Liège

Cas CliniqueRené V. : ♂ 63 ans, 65kg, 167cm.Atcd (2008): BPCO tabagique, péricardite dysimmunitaire (2003), Diabète type 2 NID (2003),HTA, Kyste sacro-coccygien opéré 11/2008, prostatite chronique. Peu compliant.12/2008 : Hospi USI CHC pour BPN bilat. puis épistaxis sévère → CHR (ORL).01- 08/2009 : +s Hospi Diabéto CHR pour déséquilibre diabète type II, ID 05/2009.Pas de rétinopathie ni de cardiopathie ischémique ni d’artérite distale.03/2009 : 1 ier contact néphro. IRC stade III (MDRD 39 ml/min/1,73m²) – Néphropathieglomérulaire diabétique. Mise sous IEC (Coversyl°) puis ARA-II (Cozaar°) puis stop 07/2009 pourdégradation fct rénale et hyperK+.28/08/2009 : Hospi Néphro. Hémoptysie – IR stade V – ANCA-p +++ → Vascularite(Polyangéite microscopique ou PAM). Traitement HD + Endoxan IV / Médrol PO rapidementdégressif. → OK : Sevrage HD 30/11/2009.11/01/2010 : Hospi Diabéto puis Néphro. Acidocétose diabétique sur arrêt de touttraitement ! IRA et reprises en HD 3x/semaine.A ce jour : HD 3x/semaine. Clear. résiduelle 9 ml/min. Diabète ID (HbA1C: 6,7%).Traitement : Insuline + … . PAM en rémission complète.

Discussion : Diagnostic errant1 ier diagnostic : Néphropathie diabétique (Diabète type II,IRC, HTA, Protéinurie glomérulaire non néphrotique,plaintes pulmonaires attribuées à la BPCO, Syndromeinflam. Attribué à prostatite et kyste SC), mais atypique car– IRC trop rapidement progressive surtout les derniers mois.– Pas de rétinopathie ni de cardiopathie évidente.2 ième diagnostic : Vascularite à ANCA-p qui aurait pu êtreévoqué plus tôt devant– Atcd péricardite dysimmunitaire en 2003– Syndrome Pneumo / rénal.– Syndrome inflammatoire.– IRC rapidement progressive.Diagnostic différentiel : PBR à réaliser précocement

Discussion : Traitement errantIEC et ARA-II préconisé dans la néphropathiediabétique stade III mais dangereux vu l’IRrapidement progressive (HyperK+, aggravationfonctionnelle de l’IRC instable)Malgré traitement étiologique retardé pour lavascularite (Endoxan / corticoïdes), récupérationpneumo complète et néphro partielle avecsevrage de la dialyse.Problèmes de compliance chez diabétique souscorticoïdes → IRA irréversible et HD définitive.

Vascularite à ANCA : en brefDéfinition - Histopathologie :Vascularite granulomateuse des petits vaisseauxEtiologie auto-immune :– ANCA-c (PR3) : Maladie de Wegener– ANCA-p (MPO) : Vascularites nécrosantes (PAM, Churg-Strauss)GN pauci-immunePrésentation clinique : syndrome pneumo-rénal– Atteinte ORL : Ulcères, nécroses hémorragiques– Atteinte pulmonaire : Infiltrats nodulaires, hémoptysies– Atteinte rénale type glomérulaire : Hématurie, protéinurie, IR.– Atteintes autres : Peau, muscles, SN, TD.Diagnostic spécifique:– Labo : CRP et ANCA positifs– Biopsies : rénale, ORL, cutanée, …Diagnostic différentiel des syndromes pneumo-rénaux :– Infectieux : Leptospirose, Hantavirose, Strepto, BK, …– Autres affections autoimmunes : Goodpasture, Cryoglob., Purpura rhumatoïde,MAT, …– Néoplasies pulmonaires, rénale, …Traitement immunosupresseur :Corticoïdes, Cyclophosphamide, Azathioprine, MMF, Anti-TNF (infliximab, Etanercept)Plus de détails :https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/vascularitesPNDS.pdf

Conclusions :Même si ce n’est pas fréquent, une pathologie peu encacher une autre.La néphropathie diabétique et HTA reste la cause la plusfréquente d’IRC progressive mais en cas de doute, elle està confirmer par PBR.Les syndromes pneumo-rénaux sont rares mais le plussouvent de mauvais pronostics. Il faut les garder à l’espritface à toute atteinte mixte pulmonaire et rénale plutôt quede considérer 2 pathologies distinctes (BPCO/BPN +Néphropathie diabétique dans notre exemple).Pour René V., en l’absence de biopsie contributive, lediagnostic étiologique final de son IR reste incertain :Néphropathie diabétique et/ou Vascularite (PAM).