Les liposarcomes des membres - sotcot

Tun Orthop 2009, Vol 2, N° 2146Dridi M. et al.I. INTRODUCTIONLes liposarcomes sont des tumeurs malignes d’originemésenchymateuse correspondant à une prolifération decellules atypiques pouvant ressembler à des adipocytesmatures mais le plus souvent constituées d’adipocytesimmatures. Ils représentent 14 à 18% de l’ensemble destumeurs malignes des parties molles, soit les 2èmes enfréquence après l’histiocytome fibreux malin [1, 2]. Ilsposent un problème de diagnostic positif, de diagnosticdifférentiel avec le lipome et enfin de prise en chargethérapeutique nécessitant une collaboration multidisciplinaireseul garant d’un bon pronostic.A travers une étude rétrospective de 12 cas de liposarcomesdes membres colligés du premier janvier 1992 au31 Décembre 2007 dans notre service, nous proposonsd’étudier les différentes étapes de la prise en charge decette tumeur, de montrer les problèmes diagnostiques etenfin de discuter nos cas avec les données de la littératureconsultée.II.patients ET MéTHODEsNotre série est rétrospective comportant 12 cas de liposarcomede membres. Cette tumeur constituait 26% del’ensemble des tumeurs malignes primitives des partiesmolles des membres traitées dans notre service. Nousavons noté qu’il était légèrement plus fréquent que l’histiocytomefibreux malin. La moyenne d’âge était de 53ans avec des extrêmes allant de 33 à 76 ans. La répartitionselon le sexe montrait une légère prédominancemasculine avec 7 hommes pour 5 femmes. Le membreinférieur était la localisation préférentielle avec 11 cascontre un seul liposarcome de l’avant bras. Au membreinférieur, la cuisse était le siège électif avec 08 cas dontdeux au niveau du triangle de Scarpa, deux au niveaudu canal de Hunter, une postéro-externe au dépens dubiceps fémoral, deux au niveau de la région supracondyliennepostérieure avec extension dans le creux poplité etune supracondylienne antéro-interne. Par ailleurs, deuxétaient localisés au niveau du creux poplités et un seul auniveau de la fesse. Le côté gauche était plus touché que ledroit avec sept localisations à gauche pour cinq à droite.Le motif de consultation quasi-constant était l’apparitiond’une tuméfaction indolore du membre avec augmentationlente et progressive de la taille devenant gênantesurtout sur le plan esthétique. La durée moyenne d’évolutionavant la première consultation était importante de 23mois avec des extrêmes de 4 mois à 17 ans. La douleurn’a été rapportée que dans un seul cas et l’altération del’état général n’a été rapportée que dans deux cas.A l’examen, la tumeur était profonde, mobile par rapportau plan superficiel et fixe par rapport au plan profonddans 11 cas. Elle n’était superficielle que dans un seulcas. La taille tumorale dépassait dans tous les cas les 5cmavec un maximum de 29cm (Figure 1). Cette masse étaitde consistance ferme dans 11 cas et molle dans un cas.La radiographie standard centrée sur la région tumoralefaite pour tous les patients, à la recherche d’une atteinteosseuse ou d’éventuelles calcifications tumorales montraitune opacité des parties molles qui dépassait souvent7cm diamètre.Fig. 1: Liposarcome de la face antéro-interne du 1/3 distal de la cuissedroite de 29 cm de grand axe.Aucun cas d’atteinte osseuse ni de calcifications tumoralesn’a été noté. L’échographie faite dans tout les cas,montrait des masses graisseuses hétérogènes dans 10 caset bien limitées évoquant un lipome dans deux cas. Unscanner fait chez 4 patients montrait des masses graisseuseshétérogènes. Dans deux cas de liposarcomes biendifférenciés, le scanner a montré une formation bien limitéede nature graisseuse, cloisonnée sans rehaussementaprès injection de produit de contraste évoquant ainsi unlipome. L’IRM faite chez 10 patients montrait des massesde nature graisseuse hétérogènes prenant le gadoliniumde façon hétérogène (Figure 2).Fig. 2: Aspect IRM d’un liposarcome de la face postérieure de la cuisse.Dans le cas de liposarcome bien différencié, l’IRM amontré une masse polylobée de signal graisseux bien limitéeet encapsulée. Pour l’exploration de l’axe vasculaireune artériographie a été faite dans deux cas et lescanner multibarettes dans un cas. Aucun cas d’envahissementvasculaire n’a été révélé. Dans le cadre du biland’extension générale, un scanner thoraco-abdominal aété fait pour tous les malades et a montré des métastasespulmonaires dans un cas (liposarcome dédifférencié) etune métastase hépatique dans un autre cas (liposarcomeà cellules rondes). La scintigraphie osseuse faite pour tousles patients n’a pas montré de métastases osseuses.La biopsie a été pratiquée dans tous les cas respectant

ainsi l’attitude générale du service qui impose la biopsiedevant toute tumeur dont la taille est supérieure ou égaleà 5cm, hétérogène à l’IRM ou de situation profonde.Cette biopsie était à ciel ouvert chez tous nos malades. Al’histologie, le liposarcome était de type myxoïde dans 7cas, bien différenciés dans deux cas, dédifférencié dansdeux cas et à cellules rondes dans un cas. Dans un cas, lediagnostic final a été porté sur la pièce d’exérèse finale.Dans tous les cas, une exérèse de la tumeur a été faiteemportant la cicatrice de la biopsie et le trajet du drainage(Figure 3).Fig. 3: Voie d’abord pour résection d’un liposarcome de la cuisse quiinclue la cicatrice de la biopsie avec photo de la pièce définitive.Cette exérèse était carcinologique dans 8 cas, intralésionnelledans un cas où la tumeur englobait le nerf sciatiqueet le pédicule vasculaire et enfin marginale dans 3 cas àcause de la proximité de l’axe vasculo-nerveux (Figure4). Les trois exérèses marginales ont été reprises pour uncomplément d’exérèse chirurgicale.Fig. 4: Résection marginale d’un volumineux liposarcome de la facepostérieure de la cuisse se situant à proximité de l’axe vasculo-nerveux.La radiothérapie était indiquée en postopératoire dans 9cas et a été initiée dans les six à huit semaines qui suivaientl’opération. Elle a été indiquée pour deux cas deliposarcome dédifférencié, quatre cas de liposarcomeLes liposarcomes des membres. à propos de 12 cas et revue de la littératuremyxoïde dont la résection était carcinologique, dans unautre cas pour liposarcome myxoïde dont la résectionétait marginale et qui a récidivé. La chimiothérapie a étéindiquée en préopératoire dans un seul cas pour une localisationhépatique. Par ailleurs, elle a été indiquée enpostopératoire et devant l’apparition de localisations secondaires.III. RéSULTATSDans deux cas, il s’est produit une infection superficielleen postopératoire immédiat nécessitant une mise à platet une antibiothérapie avec une évolution favorable. Unlymphœdème du membre inférieur gauche était relevéchez un patient opéré pour récidive d’un liposarcome dela racine de la cuisse. Ce lymphœdème était en rapportavec un curage ganglionnaire emporté en bloc avec latumeur avec un résultat fonctionnel moyen ayant nécessitéune contention élastique du membre pour diminuerla gêne en rapport avec ce lymphœdème. Une parésietransitoire des releveurs du pied était notée après résectiond’un liposarcome englobant le nerf sciatique dont larécupération était complète au terme de 6 semaines.Aucun décès postopératoire n’a été survenu.Nos résultats ont été évalués avec un recul moyen de 50mois et des extrêmes allant de un à 12 ans. Six patientssoit 50%, sont en vie sans maladie. Il s’agit de 4 cas deliposarcome myxoïde, un bien différencié et un dédifférencié.La résection était carcinologique pour tous cesmalades. Nous avons noté une récidive locale dans troiscas. Le délai moyen d’apparition des récidives était de4,7 ans (extrêmes, 2-8 ans). Selon le type histologique,il s’agissait d’un liposarcome myxoïde, un bien différenciéet un dédifférencié. Quand à la chirurgie, la résectionétait marginale dans deux cas et intra lésionnelle dansun cas.Pour ces récidives, une deuxième exérèse chirurgicalea été faite. Pour les 2 patients présentant le liposarcomemyxoïde et bien différencié, ils sont en vie sans maladieà un recul respectif de 15 et 18 mois. Pour le patient présentantun liposarcome dédifférencié, il a été perdu devue puis il a reconsulté 3 ans et demi après avec métastasesmultiples et un état général altéré.Nous avons constaté l’apparition de métastases postopératoiredans 6 cas. Ces localisations secondaires étaientpulmonaires dans 3 cas, hépatiques dans 2 cas et multiplesavec une fracture pathologique dans un cas.Nous avons eu 3 cas de décès à l’heure actuelle et un casperdu de vue.Nous avons noté que la qualité de résection était un facteursignificatif dans la survenue de récidive ainsi que letype histologique de la tumeur. Plus la tumeur et dédifférenciéeplus le pronostic et sombre.IV. DISCUSSIONLes liposarcomes sont des tumeurs malignes des tissusmous de morphologie variable qui partagent le fait deprésenter des signes de différenciation adipocytaire. Leliposarcome est considéré parmi les tumeurs malignes147Tun Orthop 2009, Vol 2, N° 2

ceux de tout sarcome des parties molles. La connaissancedu mode d’extension locale des liposarcomes desmembres est indispensable pour comprendre les principesqui régissent l’exérèse chirurgicale. L’extensionlocorégionale des sarcomes des tissus mous et des liposarcomesen particulier a été particulièrement étudiéepar BOWDEN et ENNEKING [32, 33]. Ces sarcomes destissus mous croissent par poussées centrifuges à l’encontredes tissus adjacents. Ces poussées entraînent enpériphérie de la tumeur une compression des tissus normauxadjacents, d’où l’apparence d’une pseudocapsulepériphérique constituée par des modifications tissulaires,résultats d’une action mécanique de la tumeur et d’uneréaction fibro-inflammatoire. Cette pseudo-capsule, souventimprécise et d’épaisseur très variable, ne représentedonc pas une limite fiable et satisfaisante pour réaliserune exérèse complète avec une marge de sécurité. Eneffet et en périphérie de cette pseudo-capsule, l’examenmicroscopique retrouve souvent des nodules satellites tumoraux(skip métastases), surtout en cas de haut grade demalignité tumorale [33].La chirurgie d’exérèse est commune à toutes les tumeursmalignes des parties molles. La voie d’abord doit êtreaxiale sauf dans les plis de flexion, de façon à pouvoirêtre reprise facilement en cas de récidive [34, 35]. Dansles cas où il existe un envahissement vasculaire, un pontagedoit être réalisé [36, 37]. Le curage ganglionnairen’est pas systématique [38]. Les drainages sont systématiquementplacés dans l’axe et à proximité de la cicatriceafin de pouvoir être repris facilement en cas de récidive etlimiter les champs d’irradiation postopératoire.La confrontation anatomo-chirurgicale définit la qualitéde l’exérèse selon les critères de l’UICC (classification Rde l’UICC dans la quatrième édition TNM) [39]:• R0 : marge microscopique saine• R1 : existence d’un résidu microscopique• R2 : existence d’un résidu macroscopique.Les reprises d’exérèses élargies obéissent à certaines recommandations.Si le patient a été opéré d’emblée sansfaire une biopsie et sans penser à une lésion maligne etqu’une énucléation a été effectuée (exérèse type R1) sansouverture de la pièce, on sait que l’on a 60% de risquesde récidives locales si on ne fait pas de reprise élargie[39]. Si la tumeur n’était pas au contact des structuresvasculo-nerveuses, il faudra alors envisager une reprisechirurgicale élargie. Dans le cas contraire (tumeur étaitau contact des structures vasculo-nerveuses), la repriseélargie est difficile et dans ce cas, la radiothérapie localecomplémentaire est indiquée. Dans le cas où il y a eu uneouverture de la tumeur, une reprise chirurgicale élargiesuivie d’une radiothérapie est indiquée [39].La radiothérapie seule ne permet d’obtenir un contrôlelocal de la tumeur que chez 33% des patients mais avecune morbidité importante [40]. Dans une étude prospectiverandomisée, PISTERS et al. [41] ont montré quele contrôle local à 5 ans était meilleur chez les patientstraités par chirurgie et radiothérapie (82%) que chez lespatients traités par la seule chirurgie (69%). Après exérèseLes liposarcomes des membres. à propos de 12 cas et revue de la littératuremarginale, la radiothérapie améliore le contrôle local endiminuant le taux des récidives locales de 60 à 30% [42].STOTTER [43] a confirmé cet effet bénéfique non seulementaprès chirurgie avec marges inadéquates (diminutionde 56 à 34%) mais aussi après chirurgie avec margesadéquates (diminution de 29 à 11%). La radiothérapiepeut donc stériliser les cellules tumorales présentes dansla pseudo-capsule péri-tumorale présentes à la périphériede la tumeur et améliorer par la suite le contrôle local.L’irradiation doit être la plus proche possible de l’exérèsechirurgicale, dans un délai de 3 à 6 semaines et à conditionque la cicatrisation ait été obtenue [44-46]. Le volumedoit inclure les cicatrices et les trajets de drainage[47].La réalisation d’une chimiothérapie néo-adjuvante systémiqueassociée ou non à une radiothérapie représenteune procédure efficace pour permettre une exérèseconservatrice d’une tumeur ou pour rendre opérables destumeurs initialement inextirpables [48-51].L’évolution des liposarcomes est marquée par des récidiveslocales et par des métastases. Cette évolution estgénéralement rapide dans les formes indifférenciées, àcellules rondes et polymorphes alors qu’elle s’étend surune période souvent longue dans les formes bien différenciéeset myxoïdes [52]. Le type histologique de larécidive est généralement identique à la tumeur primitive[32, 52]. Le grade histologique, et dans certains casle type histologique (liposarcome myxoïde et à cellulesrondes), constituent les principaux facteurs prédictifs demétastase. Cependant, l’état histopathologique des limitesd’exérèse constitue le principal facteur prédictif derécidive locale.V. CONCLUSIONLes liposarcomes des membres sont des lésions rares dansnotre recrutement. Il faut y penser devant toutes tumeursdes parties molles des membres en particulier au niveaude la cuisse de taille supérieure à 5cm et d’évolution traînantesurtout chez un adulte jeune.L’IRM est l’examen de référence pour faire le bilan d’extensionlocorégional et le suivi post-thérapeutique. Labiopsie et l’examen anatomopathologique restent lesclefs du diagnostic. La prise en charge est multidisciplinaire.La résection doit être carcinologique tant quec’est possible et associée à une radiothérapie et/ou unechimiothérapie.VI. RéFéRENCES1) Lattes R., Newton K.A., Mackenzie D.H. Tumors of the Soft Tissues. AnatCytol Pathol 1981; 1:53-150.2) Enzinger F.M., Weiss S.W. Benign lipomatous tumors. Virchows Arch PathAnat 1965; 440:381-8.3) Le chevalier T., Rouesse J., Contesso G., Pejouic M.H. Liposarcomesde l’adulte. Eléments pronostiques. 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