Malattie Polmonari diffuse - Azienda Ospedaliera Antonio Cardarelli

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indistinto di “fibrosi polmonare” ad oggi in cui sono state riconosciute diverse entità nosologiche dotate di prognosi distinte. In un recente simposio l’European Respiratory Society (ERS) e l’American Toracic Society (ATS) sono state riconosciute sette forme di Polmonite interstiziale idiopatica. Esse si caratterizzano dal punto di vista clinico con una dispnea progressiva e tosse non produttiva. I test di funzionalità respiratoria dimostrano un deficit respiratorio restrittivo con riduzione della capacità vitale forzata e della capacità polmonare totale. Lo studio degli scambi gassosi evidenzia un decremento della capacità di diffusione al monossido di carbonio, una ipossiemia a riposo e sotto sforzo o una ipossiemia documentabile solo con lo sforzo con la metodica del Walking test. Fra queste malattie ricordiamo: Le interstiziopatie fumo correlate Il fumo di sigarette è stato associato con lo sviluppo della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e del cancro del polmone. Tuttavia un gran numero di evidenze indica che il fumo di sigarette può causare anche alcune malattie interstiziali polmonari: esse sono state raggruppate sotto il termine di malattie interstiziale del polmone correlate al fumo. Esse comprendono l’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (PLCH), bronchiolite respiratoria associata a malattia interstiziale del polmone (RB-ILD) e la polmonite interstiziale desquamativa (DIP). Pazienti con RB-ILD e DIP sono in genere forti fumatori e presentano un inizio graduale di tosse e dispnea. I pazienti affetti solo da RB-ILD hanno sintomi più modesti rispetto a quelli affetti da DIP in cui la dispnea più intensa si accompagna frequentemente ad ipossiemia. La radiografia del torace può essere normale in più del 20% di pazienti con RB-ILD e DIP mentre la HRCT evidenzia la presenza di noduli centrolobulari e di aeree a vetro smerigliato. I test di funzionalità polmonare evidenziano in corso di RB-ILD un pattern misto restrittivo-ostruttivo, mentre molti pazienti con DIP hanno un difetto restrittivo con ridotta capacità di diffusione. La principale caratteristica della PLCH è la proliferazione all’interno del polmone di particolari cellule chiamate cellule di Langerhans. L’antigene del tabacco responsabile di tale proliferazione è sconosciuto ma è stato dimostrato che i linfociti di pazienti affetti da questa malattia hanno una abnorme risposta proliferativa a glicoproteine contenute nel tabacco. Alla HRCT tale forma morbosa si manifesta con alternanza di noduli e cisti prevalentemente localizzati nei lobi superiori. La principale terapia per queste forme morbose è la cessazione del fumo di sigarette. 4
La Fibrosi interstiziale idiopatica (IPF) è una malattia progressiva e letale. La diagnosi di IPF richiede una storia clinica compatibile, l’esclusione di cause note di malattie polmonari interstiziali o di connettiviti ed una biopsia chirurgica che evidenzia un pattern caratteristico definito di polmonite interstiziale usuale (UIP) e caratterizzato da una eterogeneità temporale istologica ove tessuto polmonare normale è alternato ad fibrosi interstiziale, cisti con l’aspetto ad honeycombing (polmone a nido d’api) e foci fibroblasti. Il lavaggio broncoalveolare (BAL) evidenzia una alveolite neutrofilica con un leggero aumento degli eosinofili. La Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) è prevalente nel sesso maschile e nei soggetti affetti è presente una storia di tabagismo E’ una forma non sempre idiopatica, ma può essere secondaria a farmaci, a connettivi o ad alveoliti allergiche. Sono stati riconosciuti due aspetti morfologici di NSIP: la variante cellulare e la variante fibrosante. La variante cellulare si caratterizza per la presenza di un diffuso infiltrato linfocitario lungo i setti alveolari con sparse plasmacellule. Nella variante fibrosante è presente dal punto di vista temporale un diffuso e omogeneo infiltrato settale fibrotico con architettura alveolare preservata e con assenza di foci fibroblasti e di cisti con aspetto ad honeycombing. Il BAL evidenzia nella metà dei casi un aumento dei linfociti ed un leggero incremento dei neutrofili e degli eosinofili. La Polmonite interstiziale acuta (AIP) è una malattia idiopatica caratterizzata da una rapida insorgenza di insufficienza respiratoria acuta. La presentazione clinica e il decorso sono simili a quelli della Sindrome da distress respiratorio dell’adulto (ARDS) ma la causa che la determina non è conosciuta. Essa si manifesta con tosse e dispnea seguita da un rapido sviluppo di insufficienza respiratoria che necessita la ventilazione meccanica nella maggior parte dei pazienti. L’HRCT evidenzia un alternarsi di aree a vetro smerigliato e di consolidazioni. La Polmonite organizzata criptogenetica (COP) è una malattia in cui il fumo di sigarette non è un fattore precipitante: infatti il 50% dei soggetti non ha mai fumato. La malattia ha inizio con una sindrome pseudoinfluenzale, caratterizzata da febbre, malessere, senso di stanchezza e tosse: la perdita di peso è un sintomo comune. Essa può essere idiopatica o secondaria a numerose patologie come le connettiviti, colite ulcerosa, aspirazione di contenuto acido, neoplasie e disordini mieloproiferativi, crioglobulinemia mista essenziale, processi infettivi virali o batterici soprattutto 5
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