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RELAZIONI PRIMA SESSIONE iL trattaMentO chirurgicO deLLe cardiOPatie cOngenite G. Caianiello, G. Pelella, G. Farina, F. Blasi Cardiochirurgia Pediatrica Ospedale Monaldi, Napoli La causa più frequente di cardiopatia nei bambini è la presenza di un difetto cardiaco congenito. Il trattamento di scelta è la correzione chirurgica. Ma quando e quale chirurgia ? In emergenza o urgenza dopo stabilizzazione clinica nei neonati con cardiopatie severe. In elezione nei bambini clinicamente stabili. Oggi il 75% della cardiochirurgia pediatrica radicale avviene nel primo anno di età ed il 20-30% nel primo mese di vita, in quanto i migliori risultati si ottengono anticipando il momento chirurgico, prima che l’anomala circolazione determini danni al cuore ed agli altri organi. La mortalità ospedaliera è circa 5% ma varia da 0 al 30% ed i pazienti operati evidenziano durante l’accrescimento vari gradi di ritardo psico-motorio strettamente collegato all’importanza della procedura adottata. Attualmente sono possibili interventi palliativi e correttivi sicuri in epoca neonatale ed in piccoli per età gestazionale (< 2.0 kg). La mortalità neonatale per cardiopatia è ridotta grazie allo sviluppo di biotecnologie, adeguata preparazione di base, collaborazione tra centri di prima diagnosi e terziari di cura, pronto intervento del trasporto neonatale, maggiori conoscenze sulla fisiopatologia della circolazione extracorporea e dell’ assistenza perioperatoria Le cardiopatie congenite sono più di 200 raggruppabili in malformazioni dei setti, delle valvole, delle uscite ed entrate ventricolari ed atriali, malformazioni della ultrastruttura miocardica e della sua conduzione elettrica. Possono presentarsi come difetti singoli o variamente associati in modo tanto complesso da configurare quadri sindromici difficili da trattare. Il trattamento può essere medico, chirurgico, di emodinamica interventistica ed ibrido. La chirurgia può essere correttiva o palliativa, alcune cardiopatie complesse richiedono stadiazioni o procedure ausiliarie di emodinamica interventistica ma l’ indicazione al trapianto cardiaco o cardiopolmonare è sempre più rara. Lo studio del passato ha evidenziato risultati soddisfacenti per ricostruzione del setto interatriale ed interventricolare, risultati incerti per interventi neonatali ed era sempre una chirurgia aggressiva e spesso invalidante con dichiarazioni frequenti di in operabilità. Ha rivelato l’estrema variabilita terminologica nelle diagnosi, l’eterogeneità delle proposte chirurgiche, il consenso informato approssimativo, la non uniformità delle strategie adottate, l’impossibilità di dialogo tra i centri. Lo sforzo attuale è la creazione di un data-base internazionale e un confronto continuo tra le varie cardiochirurgie, al fine garantire ai pazienti la sopravvivenza, garantire i risultati a distanza,offrire una qualità di vita accettabile. Il progetto Aristotele parte dal presupposto che quando non esiste una risposta scientifica l’opinione della maggioranza, fondata su risultati immediati ed a distanza verificabili, ha valore di verità. Ciò impone di uniformare la terminologia, creare registri internazionali, stratificare il rischio chirurgico con modelli riconosciuti, accettare la sorveglianza degli organi responsabili, promuovere le nuove strategie mediante aggiornamento professionale continuo, curiosità ed adozione delle nuove tecnologie ed infine sorvegliare la performance del centro e dell’operatore. La nuova mentalità chirurgica accetta la mini invasività, il rispetto delle strutture non coinvolte nell’anomalia, adotta strategie che rispettano i criteri estetici e permettano la riduzione in numero e durata delle ospedalizzazioni stabilisce terapie specifiche per il singolo paziente, non si fida di classificazioni ed affronta serenamente il trattamento neonatale e ripartivo precoce. La qualità del centro viene valutata sulla sua capacità di affrontare le cardiopatie complesse, per le quali le proposte strategiche si avvalgono della perizia chirurgica e della disponibilità a collaborare strettamente con i cardiologi interventisti. Per concludere il trend nel management chirurgico delle cardiopatie congenite era per il passato 43
44 RELAZIONI PRIMA SESSIONE l’approccio a stadi con enfasi sulla risoluzione dei sintomi, oggi è la correzione precoce con enfasi sulla restaurazione della fisiologia normale, garantendo in ogni intervento una protezione ottimale degli organi vitali mediante una circolazione extracorporea normotermia ed una migliore protezione miocardica con cardioplegia ematica calda. Coprotagonista in questo progetto è l’emodinamica interventistica che può essere ausiliaria alla chirurgia stabilizzando le condizioni cliniche preoperatorie, evitando palli azioni neonatali, trattando lesioni a carico dei rami polmonari distali, o durante le procedure ibride evitando o riducendo i tempi di CEC. E rendendo possibile il trattamento anche di neonati di 1 kg di peso corporeo.
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