Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari - E. Medea

Università Universit degli Studi di Napoli
“Federico Federico II” II
Facoltà Facolt di Medicina e Chirurgia
Area Funzionale di Oftalmologia Pediatrica
CONGENITAL CRANIAL
DYSINNERVATION
DISORDERS (CCDD’S)
Adriano Magli
Collaboratori: Teresa de Berardinis
Francesca Esposito

Alterazioni dello sviluppo
dei nervi cranici e
dell’innervazione
dell innervazione
dei muscoli extraoculari.
extraoculari
Termine coniato nel 2003
da Gutowski, Gutowski,
per indicare un gruppo di
patologie
della motilità motilit oculo-
palpebrale
causate da

CONGENITAL CRANIAL DYSINNERVATION DISORDERS
(CCDD’S)
Nucleo oculomotore
Nucleo oculomotore
e trocleare
Nucleo abducente
CFEOM
Ptosi congenita
CFEOM-1
CFEOM-3
FEOM-1
(FEOM-3)
FEOM-3
(FEOM-1)
PTOS-1
PTOS-2
KIF21A cr. 12
(cr. 16)
cr. 16
(KIF21A) (cr. 12)
cr. 1
cr. X
CFEOM-2 FEOM-2 PHOX2A cr. 11
Sindrome di Duane
Paralisi
orizzontale
con scoliosi
Nucleo faciale ?? Paralisi nervo
faciale
isolata
DURS-1
DURS-2
anomalie radio
cr. 8
cr. 2
HGPPS ROB03 cr. 11
FNP 1
FNP2
SALL-4
cr. 20
cr. 3
cr.10

EZIOLOGIA
La fibrosi congenita dei muscoli
extraoculari veniva considerata una
miopatia primaria con:
a) Fibrosi dei MEO
b) Adesioni fibrotiche tra la capsula di
Tenone ed i MEO ( Apt,1978; Crawford,
1970 )
c) Inserzione anomala dei muscoli sul globo
(Apt, 1978)

EZIOLOGIA
Evidenze neuroanatomiche
(Engle, 1997)
genetiche
(Nakano 2001, Yamada 2003, Bosley 2006, Demer 2006)
e di neuroimaging
suggeriscono che le varie forme derivano
da un
PRIMARIO DIFETTO DI INNERVAZIONE

EZIOLOGIA
Studi recenti suggeriscono che
le alterazioni miopatiche sono
secondarie ad innervazione
aberrante dei muscoli
extraoculari ( Engle , 2006)

Fibrosi congenita dei muscoli
QUADRO
CLINICO
extraoculari

Fibrosi congenite dei muscoli extraoculari
Disordini dei movimenti oculari
presenti alla nascita.
Disfunzione parziale o totale
dei nervi Oculomotore e Trocleare.

Blefaroptosi congenita
mono-bilaterale
Occhi fissi in posizione
anomala
FENOTIPO
Oftalmoplegia restrittiva
congenita non progressiva

CFEOM familiare

è sempre anomala ed è dovuta
prevalentemente ad esigenze
fissazionali
piuttosto che ad evitare una
diplopia
posizione del capo
allineamento del bulbo alla
linea di fissazione

posizione anomala del capo
iperesteso

posizione anomala del capo
ruotato a destra

palpebre
ptosi OS

test di valutazione della motilità motilit oculare estrinseca
RL
RS
RI
occhio
destro
OI
OS
RM
RM
OI
OS
occhio
sinistro
RS
RI
RL

diagramma sul quale segnare la
posizione della pupilla in posizione
primaria, con la testa tenuta diritta, e i
movimenti oculari nelle posizioni
diagnostiche dei muscoli extraoculari,
valutandoli con un numero
3 – movimento completo
2 – moderata limitazione
1 – marcata limitazione
0 – nessun movimento

test di valutazione della motilità motilit oculare estrinseca
3
2 0
3
0
occhio destro occhio sinistro
3 – movimento completo
2 – moderata limitazione
1 – marcata limitazione
0 – nessun movimento
0
3
3
3
3
3
3
punto nero per indicare
la posizione della
pupilla con la testa
tenuta diritta

motilità motilit oculare estrinseca
pupilla in posizione primaria

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto laterale destro
retto mediale sinistro (deficit)
3 0

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto mediale destro
retto laterale sinistro
3 3

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto superiore destro
obliquo inferiore sinistro (deficit)
3 0

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
obliquo inferiore destro
retto superiore sinistro (deficit)
3 0

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto inferiore destro
obliquo superiore sinistro (deficit)
3
0

motilità motilit oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
obliquo superiore destro
retto inferiore sinistro (deficit)
3 0

3
3 3
3
occhio destro
forma
monolaterale
3
3
0
0
0
occhio sinistro
0
0
3

Sono stati identificati 3 fenotipi di fibrosi familiare
( CFEOM1-3)
CFEOM1 3)
Sono noti 4 loci genici (FEOM 1-4) 1 4)
La CFEOM1 ha un’incidenza un incidenza di circa 1/230000
(Reck et al, 1998) ?????
Non sono noti dati relativi ai fenotipi 2 e 3

Quadro clinico
La posizione specifica degli occhi ed il
pattern dei movimenti definiscono ogni
sottotipo.
sottotipo

CFEOM1
( Fibrosi classica)
Ptosi congenita bilaterale
Ipotropia
Movimenti verticali: verticali:
incapacità incapacit ad elevare lo
sguardo al di sopra della
linea mediana

CFEOM1
ETEROGENEITA’ ETEROGENEITA FENOTIPICA nel
coinvolgimento dei muscoli extraoculari
orizzontali
Movimenti Orizzontali: Orizzontali:
da severamente
limitati a assenti

CFEOM1
Movimenti oculari aberranti: spesso
presenti
Test di duzione forzata: positivo
Visione binoculare: spesso assente
Errori di refrazione: astigmatismo
Motilità oculare intrinseca normale

CFEOM1
I pazienti affetti, di solito presentano uno
sviluppo fisico e cognitivo normale.
È stato riportato un caso di CFEOM1
familiare con Anomalie dello sviluppo del
SNC ( Displasia corticale, anomalie dei
gangli della base) (Flaerthy et al., 2001)

FENOTIPO 1

CFEOM2
E’ Stata descritta solo in famiglie consanguinee
(Gutowsky, 2003)
Ptosi congenita bilaterale
Movimenti Movimenti verticali: verticali
capacità capacit di elevare
lo sguardo
al di sopra della linea mediana.
Posizione primaria di
sguardo: exotropica
Eredità Eredit Autosomica Recessiva

CFEOM2
Movimenti Movimenti verticali: ridotti
Movimenti Movimenti orizzontali: orizzontali:
ridotti
Movimenti Movimenti aberranti: di lieve entità entit se
presenti
Test Test di duzione forzata: positivo
Visione Visione binoculare: assente

CFEOM2
Pupille: Pupille: spesso di dimensione ridotta
Risposta Risposta pupillare alla luce spesso assente
( Boosley, 2006)
L’eziologia eziologia delle anomalie pupillari non
è nota, i pazienti non mostrano atrofia
strutturale dell’iride dell iride ed hanno una
normale risposta ai miotici e midiatrici

CFEOM3
Quadro clinico variabile
Eredità Eredit A.D.– A.D. espressività espressivit variabile e
penetranza incompleta

CFEOM3
Eterogeneit
Eterogeneità fenotipica
Posizione Posizione primaria di sguardo: normale,
esotropica o exotropica. exotropica
Movimenti Movimenti orizzontali e verticali: da normali
a limitati.
Movimenti Movimenti aberranti: presenti o assenti
Ptosi Ptosi mono o bilaterale
Test Test di duzione forzata: positivo

CFEOM4
È stata identificata una famiglia con
fenotipo 3 ed una traslocazione 2;13
(Aubourg, Aubourg, 2005)
Gli autori ipotizzano l’esistenza l esistenza di un nuovo
locus per la CFEOM3, CFEOM3,
cromosoma 13, ed
identificano alcuni geni candidati.

Sindrome di Tukel
Nuova forma di fibrosi
congenita, associata ad
anomalie dell’ulna dell ulna (CFEOM/U)
(CFEOM/U
Tukel 2005

Sindrome di Tukel
Fenotipo Fenotipo CFEOM3
Oligodactilia Oligodactilia delle mani, anomalie
dell’ulna dell ulna

Sindrome di Tukel
Coinvolge solamente OD
Exotropia di piccolo angolo
Ipotropia di piccolo angolo
Ptosi di grado variabile
PAC

Sindrome di Tukel

Risonanza magnetica ad alta
risoluzione
Tecniche innovative di RM permettono
uno studio dettagliato dell’anatomia
dell anatomia
funzionale dei muscoli extraoculari e
del decorso dei nervi cranici.
( Demer 2005; 2006)

Risonanza Magnetica dell’orbita dell orbita destra in soggetto normale,
in posizione primaria di sguardo
Dettagli dell’innervazione dell innervazione in sezioni di 2 mm.
CG: ganglio ciliare; IO: Obliquo inf.; IR: Retto inf.; LPS:
elevatore palpebra superiore; LR: retto laterale; M’s: M s:
Mueller’s; Mueller s; MR: Retto mediale; ON: nervo ottico; ottico; PPG: PPG:
pterygopalatine ganglion; SO: Obliquo superiore; SOV: vena
orbitaria superiore; superiore;
SR: retto superiore. m, muscolo; v, vena.
( Demer, 2006)

Risonanza magnetica ad alta
RM: Sezioni assiale e sagittale di un mm. Di spessore, in soggetto soggetto
normale (Demer 2006)
A Decorso del III n.c
B Decorso del VI n.c
risoluzione

Assenza o
ipoplasia
III n.c.
Atrofia RS
ed EP
CFEOM1

CFEOM 2
La RM ad alta risoluzione ha evidenziato in 9 pz.
l’assenza assenza del III e del IV n.c. ( Bosley et al., 2006)
I muscoli
innervati
dal III e dal IV
appaiono
piccoli
atrofici

CFEOM 3
Si ipotizza l’assenza l assenza del ramo superiore
del III n.c.

GENETICA DELLE FIBROSI
CONGENITE DEI MUSCOLI
EXTRAOCULARI

5 loci genici per la CFEOM
FEOM 1
FEOM 2
cromosoma 12
Engle,1995
Traboulsi, 2000
cromosoma 11 [Wang, 1998]
FEOM 3 cromosoma16 Doerthy,1999;
Mackey 2002
FEOM 4 cromosoma 13 [Aubourg 2005]
TUKLS
cromosoma
21
[Tukel 2005]

Locus Simbolo
del Gene
FEOM 1
FEOM 2
FEOM 3
FEOM 4
TUKLS
Cromosoma Proteina
KIF21A 12q12 Membro della
famiglia delle
Kinesine 21 A
PHOX2A 11q13.3 – q
13.4
Sconosciuto 16q24.2 – q
24.3
Homeobox
protein 2A
Sconosciuto
Sconosciuto 13q12 Sconosciuto
Sconosciuto 21q22 Sconosciuto

CFEOM 1: GENE KIF21A
IL GENE KIF21A CODIFICA
FATTORI DI TRASCRIZIONE
RESPONSABILI DEI
TRASPORTI ASSONALI:
“KINESINE KINESINE”

KIF21A
La KIF21A è una proteina espressa nel
tessuto nervoso il cui ruolo per lo sviluppo
assonale normale
Si accorda con l’ipotesi che la
CFEOM1 è causata da uno
sviluppo neuronale anomalo

CFEOM 2: GENE PHOX2A
Nel 2001, Nakano e colleghi
hanno identificato mutazioni nel
gene ARIX/PHOX2A, in pazienti
affetti da CFEOM2

CFEOM 2: GENE PHOX2A
IL GENE PHOX2A CODIFICA
UN FATTORE DI
TRASCRIZIONE CRITICO PER
LO SVILUPPO DEL III n.c. e IV
n.c. NEL TOPO

CFEOM 2: GENE PHOX2A
Mutazioni nell’ nell omologo del PHOX2A nel
topo causano il mancato sviluppo del III e
del IV n.c.
I topi mutati muoiono alla nascita e
presentano assenza del locus ceruleus ed
atrofia dei gangli sensitivi VII, IX e X (Guo
et al., 1999)

CFEOM 2: GENE PHOX2A
I risultati dei modelli animali, corroborati
dalle evidenze neuroradologiche forniscono
ulteriore supporto all’ipotesi che
La CFEOM2 deriva da alterazioni del
III e del IV n.c.

CFEOM3
Il gene candidato è in corso di
identificazione
Dal momento che i 2 geni
identificati sono importanti in
momenti distinti del sviluppo
neuronale
È ipotizzabile che anche il
gene per la CFEOM3 sia
implicato nel
differenziamento neuronale
(in corso di pubblicazione)

Tukls
È stata identificata una famiglia
consanguinea turca con oftalmoplegia e
ptosi bilaterale (CFEOM3) A.R., associata
a
olidactilia delle mani.
Il locus per la CFEOM/U è stato mappato sul
cromosoma 21 (Tukel,2005)

Fibrosi Congenita dei Muscoli
Extraoculari
Approccio Chirurgico

TERAPIA CFEOM
FINALITA’ FINALITA DEL TRATTAMENTO
CHIRURGICO
•Eliminazione Eliminazione o miglioramento della PAC
•Miglioramento Miglioramento dell’allineamento dell allineamento oculare
in posizione primaria di sguardo
•Riduzione Riduzione della Ptosi

TERAPIA CFEOM
Operiamo prima lo strabismo e poi la ptosi:
poiché poich questi pazienti hanno il capo
iperesteso per spiccata fibrosi dei retti
inferiori, la recessione di questi ultimi
migliora l’elevazione l elevazione del bulbo, ma influisce
anche sulla ptosi, che preferiamo
correggere in un secondo momento con un
più pi accurato dosaggio

TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
1) Recessione da 6 fino a 10 mm del RI. Qualora sia
impossibile, a causa della contrattura del RI, passare al di
sotto l’uncino l uncino da strabismo, si effettua una tenotomia libera
del RI, oppure una recessione con ansa
2) Correzione del fornice congiuntivale poco profondo con
una recessione congiuntivale di 4-5 4 5 mm
3) Rinforzo dell’elevazione, dell elevazione, quando possibile, con la
resezione del RS. Quando il RS si è trasformato in un
cordoncino fibroso aderente alla sclera, la resezione é
impossibile e si cerca di ottenere una corretta posizione
dell’occhio dell occhio sostituendo il RS con una porzione del GO, che
viene sezionato e una sua porzione è ancorata alla sclera al
posto del retto
4) Se è presente uno strabismo orizzontale (XT o ET) si
interviene chirurgicamente sul RM o RL per ridurre la
deviazione

PRIMA DELLA CHIRURGIA:
E’ importante eseguire sempre un
accurato test della duzione forzata
Utile RMN dell’orbita dell orbita per determinare
spessore e posizione dei muscoli
extraoculari

TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
STRABISMO ORIZZONTALE
-L’esotropia esotropia viene corretta mediante una Rec
del RM
-L’exotropia exotropia viene corretta mediante una Rec
del RL associata o meno ad una Res del RM
ipsilaterale
-La La resezione tende ad essere inefficace
-Difficolt Difficoltà tecniche per la sottigliezza dei
muscoli retti

TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
STRABISMO VERTICALE
La Rec del RI migliora l’ipotropia l ipotropia ed il fenomeno di
Bell
Per la Rec del RI, muscolo molto sottile e adeso
alla sclera, è utile:
-impiegare impiegare un dissettore tipo Beaver o lama 64 per
scostare il muscolo dalla sua inserzione
-ricorrere ricorrere alla recessione con anse
-avanzare, avanzare, durante la recessione, il legamento di
Lockwood, per evitare l’ectropion l ectropion della palpebra
inferiore

La sinergia
del RI con i
retrattori
determina lo
sguardo
verso il
basso e
contrazione
della
palpebra
inferiore
Lockwood
Retrattori
12
3

INTERVENTO DI WIENER MODIFICATO
•Res. Res. Tendine G.O.
•Sua Sua trasposizione sulla inserzione R.S.
•Eventuale Eventuale resezione del R.S.

TRASPOSIZIONE DEL TENDINE
DELL’OS: DELL OS:
IPOTROPIA>20 PD: Res tendine OS tra
troclea e margine mediale del muscolo
RS

TRASPOSIZIONE DEL TENDINE
DELL’OS: DELL OS:
IPOTROPIA

TRATTAMENTO
CHIRURGICO
DELLA PTOSI
-Per Per la correzione della ptosi si valuta la funzione
dell’elevatore dell elevatore palpebrale:
-Funzione Funzione di 6 mm:
Resezione dell’elevatore dell elevatore con approccio
congiuntivale
-Funzione Funzione di 4-5 4 5 mm:
Resezione dell’elevatore dell elevatore con approccio cutaneo
-Funzione Funzione assente:
Sospensione al frontale con fascia lata autologa

TRATTAMENTO
CHIRURGICO
DELLA PTOSI
E’ consigliabile sospendere la palpebra
1-2 2 mm al di sopra della pupilla, al fine di
evitare la cheratopatia da esposizione

Resezione dell’elevatore dell elevatore (via anteriore)
CHIRURGIA
Una volta messa in evidenza la superficie anteriore
dell’aponevrosi dell aponevrosi dell’elevatore dellelevatore
e il cuscinetto di grasso
preaponeurotico, si continua la dissezione in modo più pi
agevole

Resezione dell’elevatore dell elevatore (via anteriore)
CHIRURGIA
La bolla di grasso viene portata dietro con un
retrattore, per osservare l’elevatore l elevatore e il legamento
di Whitnall, che si trova trasversalmente al muscolo
stesso

Resezione dell’elevatore dell elevatore (via anteriore)
CHIRURGIA
Dosaggio
Dopo la chirurgia della ptosi, il livello della palpebra
potrebbe cambiare nelle prime sei settimane.
In linea di massima ci si può aspettare che la
palpebra si sollevi 1-2mm, 1 2mm, se la funzione
dell’elevatore
dell elevatore è maggiore di 7mm, e si abbassi di 1- 1
2mm, se è minore di 7mm. Dovrebbe rimanere a
livello che aveva nell’immediato nell immediato post-operatorio, post operatorio, se la
funzione dell’elevatore
dell elevatore è di circa 7mm.

Resezione dell’elevatore dell elevatore (via anteriore)
CHIRURGIA
Dosaggio
Questi fattori rendono difficile decidere dove
esattamente porre la palpebra al momento
dell’operazione dell operazione e quanto di elevatore sia necessario
resecare. Lo scopo è di sistemare la palpebra 1-3mm 1 3mm
dal limbus superiore, a seconda della funzione
dell’elevatore
dell elevatore
Resezione dell’elevatore
dell elevatore-ptosi ptosi congenita (Beard)
Grado di ptosi
Funzione
dell’elevatore
dell elevatore
Resezione
Lieve (10 mm Piccola (10-13 (10 13 mm)
Moderato (3 mm) >8 mm Moderata (14-17 (14 17
mm)
4 mm) 23 mm)

Suture palpebrali di trazione
CHIRURGIA
Una palpebra richiede normalmente 1 o 2 giorni di
trazione post-operatoria, post operatoria, sia per mantenere la
posizione durante la prima fase di guarigione sia per
proteggere la cornea al di sotto del bendaggio
SUTURA SUTURA DI DI FROST
FROST

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
Questa tecnica chirurgica risale ad oltre 100 anni fa
ed oggigiorno, più pi che sulle variazioni di tecnica, le
discussioni vertono sulla scelta del materiale da
preferire per la sospensione.
Quando esiste una funzione, seppur minima,
dell’elevatore, dell elevatore, non bisogna praticare questa tecnica
poiché poich essa non riproduce le condizioni fisiologiche
del movimento della palpebra, in quanto la trazione
avviene verso la fronte e non verso il tetto
dell’orbita. dell orbita. Tuttavia rappresenta l’unico l unico intervento
praticabile nelle seguenti condizioni:
Assenza della funzione dell’elevatore dell elevatore palpebrale
(CFEOM; paralisi del III; paralisi dell’elevazione)
dell elevazione)
Sincinesia di Marcus-Gunn
Marcus Gunn
È stata già gi praticata, senza successo, una
resezione generosa (20mm o più) pi ) dell’elevatore
dell elevatore

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
PRELIEVO
Attualmente, sulla linea della fascia lata, al di sopra
del ginocchio, pratichiamo l’incisione l incisione che deve
terminare ginocchio
a circa 5 cm dall’articolazione dallarticolazione
del

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
PRELIEVO
Si inserisce la linguetta della fascia lata nel
fasciotomo (stripper), e con una pinza emostatica
(Klemmer) si tiene in tensione la fascia per
permettere l’avanzamento l avanzamento verso l’alto l alto del fasciotomo

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
PRELIEVO
Si avanza con lo stripper per ottenere una lunghezza
di circa 6-8 6 8 cm; si seziona la parte prossimale della
fascia con lo stripper stesso o con forbici, e si
pratica la sutura su due piani, con punti sottocutanei
riassorbibili 4/0 e un’altra un altra sutura cutanea,
intradermica o a punti staccati, con Nylon 4/0

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
PRELIEVO
La preparazione e la pulizia della fascia è un tempo
molto importante. Le linguette devono essere di circa
2mm di larghezza, e bisogna stare attenti a non
praticare tagli trasversali anche piccoli, perché perch ciò
indebolisce la linguetta

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
PRELIEVO
Si può anche usare per la sospensione la
fascia temporale
Misura Misura della della lunghezza lunghezza del del
prelievo
prelievo

SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Incisione Incisione cutanea cutanea a a circa circa 2 2 cm cm
dall’’inserzione dall inserzione del del cuoio cuoio capelluto
capelluto
CHIRURGIA

SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Prelievo Prelievo della della fascia fascia temporale
temporale
CHIRURGIA

SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
CHIRURGIA

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Vengono praticate 6 piccole incisioni di circa 3mm
nella palpebra superiore e sul sopracciglio da ogni
lato. Le tre incisioni palpebrali vengono posizionate
immediatamente al di sotto della piega cutanea
programmata

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Le incisioni, laterale e mediale sopra il sopracciglio,
sono distanziate un po’ po di più pi rispetto a quelle
palpebrali, mentre l’incisione l incisione centrale sul muscolo
frontale viene posizionata 1-2 1 2 cm sopra il
sopracciglio, fino a creare un triangolo isoscele

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Vengono utilizzate due strisce di fascia lata per ogni
lato, facendole passare, con l’ago l ago di Wright, al di
sotto dell’orbicolare, dell orbicolare, sulla superficie del piatto
tarsale

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Utilizzando l’ago l ago di Wright, si tirano entrambi i capi
della striscia laterale della fascia lata all’ins all insù verso
l’incisione incisione laterale del sopracciglio, avendo cura di far
passare l’ago l ago profondamente sotto l’orbicolare
l orbicolare

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Si annodano le strisce ad ogni incisione del
sopracciglio e si ancorano i nodi profondamente al
muscolo frontale con sutura assorbibile Vycril 6/0.
Le palpebre sono alzate fino al limbus superiore

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Si accorcia uno dei due capi di fascia lata di ogni
incisione del sopracciglio e con un ago di Wright,
spinto fino al periostio per essere sicuri che le
strisce siano al di sotto del muscolo frontale, si
fanno uscire i capi delle strisce restanti nell’incisione
nell incisione
centrale della fronte e si suturano con Vycril 6/0

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
OPERATORIA CRAWFORD
Le incisioni del sopracciglio e della fronte sono
suturate con Vycril 6/0. Non sono necessarie suture
sulla cute palpebrale, in quanto le ferite cutanee sono
seppellite nella piega palpebrale.
Al termine dell’intervento dellintervento
si applica una sutura di
Frost

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Sebbene questo metodo di sospensione al
fontale possa essere utilizzato su pazienti di
ogni età, et , da molti chirurghi viene praticata
questa tecnica su bambini che sono troppo
piccoli per il prelievo di fascia lata, ma che
non possono aspettare a correggere la ptosi a
causa, per esempio, del rischio di un’ambliopia
un ambliopia
dovuta alla palpebra ptosica. Quindi è usata
nella nostra clinica in caso di CFEOM
monolaterale.

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Con un compasso si marcano le incisioni da praticare,
dividendo la palpebra in tre parti, a circa 3 mm dal
margine; si solleva la palpebra e si controlla che il
profilo del margine sia regolare

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Si marcano tre incisioni sopra il sopracciglio, come
già gi descritto con la tecnica di Crowford, e con l’ago l ago
di Wright, avendo protetto la cornea si introduce il
materiale per la sospensione (silicone in questi casi)
al di sotto dell’orbicolare
dell orbicolare

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Si introduce l’ago l ago di Wright attraverso le incisioni
del sopracciglio, per portare in alto ogni capo del
silicone

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Quindi, si passa l’ago l ago attraverso l’incisione l incisione centrale
del sopracciglio, per far passare il silicone
profondamente sotto il muscolo frontale

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Quando entrambi i capi sono passati attraverso
l’incisione incisione centrale, si attua il dosaggio dell’intervento
dell intervento
e si controlla accuratamente il margine palpebrale

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Si fanno passare le estremità estremit del tubicino attraverso
una sleeve (ad esempio la sleeve di Watzke) e si tira
la palpebra superiore (si ricontrolla il dosaggio) più pi in
alto possibile, ma mai sopra il limbus

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CHIRURGIA
TECNICA OPERATORIA-FOX
OPERATORIA FOX
Una volta che è stato raggiunto un livello adeguato, si
seppellisce la sleeve all’interno all interno della ferita il più pi
profondamente possibile. Si applica alla palpebra
inferiore una sutura di Frost e si suturano le ferite
al sopracciglio con punti staccati. Non sono
necessarie suture nelle incisioni della palpebra

Complicanze
LL’’imbarazzo imbarazzo del del chirurgo chirurgo di di fronte fronte alle alle complicanze
complicanze
diminuisce diminuisce quando quando si si rende rende conto conto che che anche anche altri altri
hanno hanno gli gli stessi stessi problemi. problemi.
Infatti Infatti nella nella chirurgia chirurgia della della ptosi ptosi gli gli unici unici risultati risultati
cosiddetti cosiddetti perfetti perfetti sono sono soltanto soltanto quelli quelli ottenuti ottenuti
trattando trattando i i casi casi piùù pi lievi lievi con con buona buona funzione funzione
dell’’elevatore
dell elevatore
………… ………… e e quindi quindi non non nei nei casi casi di di CFEOM CFEOM
Beard, Beard, 1976 1976
CHIRURGIA

CASI CLINICI

CHIRURGIA
D’Esposito Esposito - Magli

CHIRURGIA
D’Esposito Esposito - Magli

CHIRURGIA

CHIRURGIA

CHIRURGIA

CHIRURGIA

CHIRURGIA

CHIRURGIA

SOSPENSIONE AL FRONTALE
CROWFORD FOX
P
R
I
M
A
D
O
P
O
CHIRURGIA

PRIMA DOPO
CFEOM 2
CHIRURGIA

CFEOM MONOLATERALE
PRE
I° tempo:OD: Rec.R.Inf.7mm con
ancoraggio legamento di Lockwood
II° II tempo:Sospensione al frontale con
fascia lata temporale
POST

GRAZIE PER L’ATTENZIONE