LE DEMENZE

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LE DEMENZE

LE DEMENZE

Dott. Edoardo Ferlazzo

UMG Catanzaro


Definizione

Declino delle capacità intellettive e

cognitive, di natura cronica e

progressiva,tale da interferire con le

attività lavorative, sociali e personali

dell’individuo.

Compromissione del funzionamento

sociale o lavorativo con significativo

declino rispetto a livelli precedenti.


INVECCHIAMENTO

•Invecchiamento fisiologico

•Mild Cognitive Impairment

•Demenza


MILD COGNITIVE IMPAIRMENT

Mild Cognitive

Impairment

(Amnesico)

Mild Cognitive

Impairment (multipli

singoli domini alterati)

Mild Cognitive

Impairment (Singola

funzione differente

dalla memoria)

DEMENZA DI ALZHEIMER

DEMENZA DI ALZHEIMER

DEMENZA VASCOLARE

DEMENZA FRONTO-TEMPORALE

DEMENZA A CORPI DI LEWY

DEMENZA VASCOALRE

AFASIA PRIMARIA PROGRESSIVA

MALATTIA DI PARKINSON

DEMENZA DI ALZHEIMER


MILD COGNITIVE IMPAIRMENT

(Amnesico)

• Indebolimento della memoria di entità maggiore

rispetto a quella attesa per l’età del soggetto.

• Tale disturbo interferisce lievemente con le

normali attività del soggetto

• Altre funzioni cognitive preservate

•Normali attività sociali e relazioni interpersonali


CONVERSIONE DA MCI AD A.D.

• 10-15% degli

MCI amnesici

progrediscono in

AD ogni anno

• Dopo 6 anni di

osservazione,

l’80% di MCI

amnesici ha

sviluppato un’AD


ICD-10. CRITERI PER LA DIAGNOSI DI DEMENZA

• Indebolimento della memoria a lungo termine e a breve termine

• Almeno uno dei seguenti

- indebolimento del pensiero astratto

- alterazione del giudizio

- altri disturbi delle funzioni corticali

- cambiamento di personalità

• I disturbi interferiscono significativamente con le attività sociali e le

relazioni interpersonali

• I disturbi non si manifestano esclusivamente nel corso di eventi deliranti

• Uno dei seguenti:

- evidenza di un fattore organico causante la ipomnesia

- presunzione di un fattore organico ed esclusione di un disturbo

mentale non organico


classificazione

Primarie o degenerative secondarie

• M. di Alzheimer (50-70%)

• D. fronto-temporali

• D. a corpi di Lewy

• Corea di Huntington

• Parkinson-demenza

• PSP

• Deg. cortico-basale

• Demenza vascolare (10-30%)

• Dist. endocrini

(ipotiroidismo, M. di Addison, S. di

Cushing, ins. epatica o renale)

• M. infettivo-infiam. (Creutzfeld-Jacob

AIDS-demenzia complex, SM,

meningo-encefaliti croniche)

• idrocefalo normoteso

• stati carenziali (B 12, folati, tiamina)

• tossici (alcool, farmaci, metalli)

• Processi espansivi endocranici

• Miscellanea ( traumi, s. paraneoplastica

insuff. Respiratoria o cardiaca)


CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE

• DEGENERATIVE

• SECONDARIE

- corticali

- sottocorticali

- corticali

- sottocorticali


FREQUENZA DELLE DEMENZE CORTICALI

10% 5%

FTD Altre

CBD/LBD

5%

20%

Demenza

vascolare

Demenza di

Alzheimer

50%


CAUSE PRINCIPALI DELLA DEMENZA SOTTOCORTICALE

Disturbi della sostanza grigia

sottocorticale

Disturbi della sostanza bianca

Malattia di Parkinson Disturbi vascolari dei piccoli vasi

Malattia di Huntington Sclerosi Multipla

Paralisi sopranucleare progressiva Traumi cranici

Disturbi vascolari dei piccoli vasi Encefalopatia virale con

immunodeficienza

Malattia di Wilson Idrocefalo normoteso

Malattia di Fahr Encefalopatia di Binswanger


PATTERN SOTTOCORTICALE DELLA DEMENZA

Memoria Amnesia anterograda,

agnosia

Funzione

esecutiva

Demenza corticale Demenza sottocorticale

Scarso intuito, giudizio,

astrazione

Recupero scarso,

riconoscimento

risparmiato

Scarsa capacità nella

soluzione dei problemi,

pensiero lento

Affettività Disinibita Apatia, depressione

Visuospaziale Visuocostruzione scarsa Normale

Linguaggio Afasia, anomia Normale

Sistema motorio Aprassia Segni extrapiramidali.

Disturbi della

deambulazione


IDROCEFALO NORMOTESO

Descritto nel 1965 da Adams e

Fisher

Causato da un disturbo nel ricircolo

del CSF, può essere idiopatico o

secondario a ESA, traumi cranici,

meningite pregressa

Sintomatologia: stato confusionale

fino alla demenza, aprassia della

marcia, incontinenza urinaria

Terapia: inibitori dell’anidrasi

carbonica (acetazolamide).

Derivazione ventricolo-peritoneale


• Prevalenza: aumenta con l’eta’

5% dopo i 65 anni

30-40% dopo 80 anni.

Rischi di Alzheimer aumenta con:

Eta’

Scolarita’

Apo E4.

Demenza di Alzheimer

Rischio di Alzheimer ridotto se:

Consumo moderato di vino e caffe’

Attivita’ fisica regolare (72 isolati a settimana)

Linsday J et al. Am J Epidemiology 2002

In’T Veld BA. New Eng J Med 2001.


D. Alzheimer: anatomia patologica

Per quanto riguarda le alterazioni macroscopiche è

importante sottolineare che la perdita di massa

cerebrale di per sé non produce sempre

deterioramento ma il superamento di un valore soglia

può esitare in demenza.

Le tipiche lesioni presenti dal punto di vista

microscopico sono:

• perdita di sinapsi (neuroni ancora vivi hanno meno

contatti con gli altri neuroni compromettendo la

neurotrasmissione).

• placche senili ( costituiti dalla proteina beta amiloide

in grado di strutturarsi in fibrille e di avere attività

neurotossica).

• gomitoli neurofibrillari (costituiti dalla proteina tau).


NEUROPATOLOGIA: alterazioni microscopiche

placche senili

formazioni extracellulari di

fibrille insolubili della proteina

amiloide (Ab42-43)

grovigli

neurofibrillari

ammassi di filamenti

intraneuronali della proteina t

iperfosforilata


Basato su studi anatomopatologici


DEMENZA DI ALZHEIMER

Asterischi: atrofia della corteccia di associazione frontale, parietale

e sottotemporale

Punte di freccia: risparmiate sono le aree sensorio-motorie primarie

(regione calcarina, giro di Heschl, giro precentrale e post-centrale e

lobulo paracentrale)

EC: Notevole atrofia della corteccia entorinale situata sopra l’uncus.


Deficit colinergico - sintomatologia clinica

– perdita progressiva di

neuroni colinergici

– progressiva riduzione della

ACh disponibile

– deterioramento delle

funzioni cognitive e del

comportamento

N. basalis Meynert

Cortex

Hippocampus

Bartus et al., 1982; Cummings and Back, 1998


esordio precoce

(early-onset)

90%

esordio tardivo

(late-onset)

>65aa

7% delle forme early-onset mostrano un’erediatarietà

di tipo autosomico dominante (FORME FAMILIARI)

Nella stragrande maggioranza FORME SPORADICHE


deficit di

memoria

a bt

Clinica

STADI della Malattia di Alzheimer

LIEVE

disorientamento

nello spazio

difficoltà di

fronte ai

problemi

quotidiani

cambiamenti di

personalità e

alterata

capacità

di giudizio

MODERATA

difficoltà ad

eseguire le

attività quotidiane

(mangiare,

vestirsi, lavarsi)

agitazione

psico-motoria

disturbi del sonno

difficoltà nel

riconoscere

familiari ed amici

GRAVE

disturbo di

espressione e

comprensione

del linguaggio

inappetenza e

dimagrimento

incontinenza

totale

dipendenza

dagli altri


Clinica

STRUMENTI DIAGNOSTICI di supporto

Esami neuroradiologici (TC

o RMN encefalo)

Esami di laboratorio

Test neuropsicologici

(FT3, FT4, TSH

vit B12, acido folico

sierologia della lue)


STUDI AUSILIARI PER LA VALUTAZIONE DELLA DEMENZA

A TUTTI I PAZIENTI

•Valutazione generale medica

•Emocromo, esame metabolico generale, Rx colonna, Analisi urine, ECG, ormoni

tiroidei, vitamina B12, folati, sierologia della sifilide

•Neuroimaging cerebrale (TC, RMN)

•Test neuropsicologici (ripetuti 9-12 mesi più tardi)

SOLTANTO AI PAZIENTI SCELTI

•EEG (complesso periodico, rallentamento asimmetrico, encefalopatia metabolica)

•Immagini funzionali (SPECT, PET)

•Fibrinogeno, viscosità del plasma (demenza vascolare)

•Livello di farmaci, esame dei metalli pesanti, esame sierologico HIV, livelli di

ceruloplasmina, altri test secondo le necessità

•Biopsia del muscolo e del nervo (encefalopatia mitocondriale, leucodistrofia)

•Biopsia cerebrale e leptomeningea (vasculite cerebrale)

•Esame oftalmico (anello di Kaiser-Fleisher, alterazioni pigmentarie)


A Swedish study showed that subjects with mild

cognitive impairment who had low levels of

The n ew en gl an d j our n al of medi ci n e

A B C

Figure2. Coronal MRI ScansfromPatientswith Normal Cognition, MildCognitiveImpairment, andAlzheimer’s

Disease.

The arrows depict the hippocampal formations and the progressive atrophy characterizing the progression from normal

cognition (Panel A) to mild cognitive impairment (Panel B) to Alzheimer’s disease (Panel C).

Management

From a clinical perspective, patients with mild cog-


PET DELLA AD

La PET con F-fluoro-deossiglucosio mostra una

riduzione del metabolismo a livello temporale

posteriore e parietale.


cl ini cal pr act i ce

A B C

Figure3. Axial Scansof theBrainObtainedwith Positron-Emission TomographyandtheUseof Amyloid-Binding

Carbon 11–LabeledPittsburgh CompoundB.

The yellow and red areas indicate retention of the amyloid-binding tracer, reflecting amyloid deposits. The patient

with normal cognition (Panel A) has no tracer retention, whereas the patient with amnestic mild cognitive impairment

has an intermediate amount of tracer retention (Panel B) and the patient with Alzheimer’s disease has prominent

tracer retention (Panel C).


ASPETTI DA VALUTARE

• Stato mentale

• Degrado cognitivo

• Gravità globale

TEST NEUROPSICOLOGICI

• Mini Mental State

Examination (MMSE)

• Alzheimer’s Disease

Assessment Scale-

Cognition (ADAS-Cog)

• Global Deterioration

Scale (GDS)


ASPETTI CLINICI

DISTURBI COMPORTAMENTALI

•Alterazioni dell’umore(depressione,

euforia)

•Ansia, Alterazioni della personalità

(indifferenza, apatia)

• Psicosi(deliri, allucinazioni)


Agitazione (aggressività verbale o fisica)

Disturbi psico-motori (vagabondaggio,

affaccendamento)

Sintomi neurovegetativi (ritmo sonno-veglia,

appetito)


OBIETTIVI del TRATTAMENTO

Ottimizzazione funzioni cognitive

•Terapie specifiche, riabilitazione cognitiva

Controllo sintomi comportamentali

•Terapie farmacologiche

Ottimizzazione dello stato funzionale

•Trattamento con terapie concomitanti,

intervento sull’ambiente, stimolazione

attività fisica, mentale, adeguata

nutrizione.


OBIETTIVI del TRATTAMENTO

Prevenzione o trattamento delle complicanze

• cadute, incontinenza, malnutrizione

Fornire informazioni a pz e famiglia

• Natura, evoluzione, prognosi della malattia

e possibilità di intervento


Trattamento farmacologico

INIBITORI DELLA

ACETILCOLINESTERASI

EMOREOLOGICI

CA-ANTAGONISTI

NOOTROPI

MEMANTINA

DONEPEZIL

RIVASTIGMINA

PENTOSSIFILLINA

NIMODIPINA

CITICOLINA

PIRACETAM


TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

dei SINTOMI ASSOCIATI non cognitivi

ANTIPSICOTICI

ANSIOLITICI / IPNOTICI

ANTIDEPRESSIVI

NEUROLETTICI

BENZODIAZEPINE

SSRI

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