Systémové onemocnění nejasné etiologie s fatálním průběhem MODS

• klinické varianty: retroperitoneální fibróza (RPF), mediastinální
fibróza (MF), Riedelova thyreoiditida, orbitální pseudotumor, autoimunní
pankreatitida (AIP), chronická sklerózující sialadenitida (CSS), sklerózující
cholangoitida/IgG4-associovaná cholangoitida (IAC), IgG4-associovaná nefritida
(IAN), infiltrace velkých cév (aorta, VCS, VCI), stenóza plicnice, stenóza plicních
žil, stenóza koronárních cév, obstrukce trachey, striktura jícnu, intrakardiální
tumorózní masa , intrakraniální pachymeningitida, sellární pseudotumor,
paranazální sinusitida, plicní fibróza, parotitida
• IgG4 asociovaná choroba