Sheehanův syndrom

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302011000200010

KazuistikaZávěr psychiatrického konzilia:• Těžká duševní porucha a porucha chování v souvislosti spuerperiem• Doporučení:překlad na psychiatrické pracoviště dle spádu( Psychiatrická léčebna Bohnice ), zástava laktace( Dostinex tbl. ), při anxietě Diazepam 5mg tbl. p.o.,při trvání neklidu Apaurin 1 amp. i.m.• Odeslána zpět na porodní kliniku

• CT mozku: Závěr: CT vyšetření s normálním nálezem

KazuistikaNeurologické konzilium – Urgentní příjem• Objektivně: středně těžká kvantitativní porucha vědomí,opakované lateralizované myoklonické záchvaty – převážněpravostranně, kmenové reflexy zachovány• Dif. dg.:- konvulzivní status epilepticus v.s. při těžšíhyponatrémii.- protrahované kóma s myoklony pravostranných končetina deviací bulbů doleva.• Doporučení: nyní bolus Epanutinu - 3 amp/30 min ve F1/1 100ml, korekce natrémie. Poté pokud nedojde k návratuvědomí doporučujeme hospitalizaci na ARO s intubací athiopentalové koma

KazuistikaPříjmová zpráva ARK FN Motol• Celkový stav:zbytkové vědomí, na oslovení nereaguje, na algickýpodmět nesouvislé chrčení. Spontánní lapavé dýchání.Subjektivní vyšetření nelze.• Pacientka bezprostředně OTI, UPV• TT: 38,5 ºC• Hlava: mezocefalická, bez známek traumatu, bulby ve střednímpostavení, zornice anizokorické, vlevo 4mm, vpravo 3mm,fotoreakce +/+, ale vlevo obleněna, skléry anikterické, spojivky bledší.Nos a uši bez sekrece. Chrup sanován, sliznice dutiny ústní vlhká, jazykbez povlaku

KazuistikaPříjmová zpráva ARK FN Motol• Krk: štíhlý, karotidy pulzují symetricky, náplň krčních žil nezvětšena,lymfatické uzliny ani štítná žláza nehmatná• Hrudník: souměrný, přiměřeně klenutý, lapavé spont. dýchání,poslechovědýchání alveolární, vlevo bez vedleších fenoménů, vpravo bazálněoslabené. SpO2 96%• Oběh: bez podpory katecholaminy, AS pravidelná, SR, 74/min, MAP 76torr• Břicho: nad niveau, měkké, bez hmatné rezistence, játra nezvětšena,slezina nehmatná. Děloha stažena 5 prstů pod pupek, jizva sec.Pfannenstiel staršího data klidná. Pánevní kruh pevný.• Genitál ženský, mírná hemoragická sekrece z oblasti genitálu• Diuréza: zaveden PMK, moč čirá• HK: bez defigurací, bez známek zánětu• DK: bez defigurací, bez známek zánětu či TEN

KazuistikaOddělení ARK FN Motol• OTI, UPV, analgosedace, invazivní zajištění, pro suspekci s aspiraceprovedena bronchoskopie - překrvené sliznice vpravo, odsáto malémnožství sputa, ATB terapie, mikrobiolocké odběry, postupná korekcehladin sérových iontů, korekce vnitřního prostředí, antiedematózní aantiepileptogenní terapie, terapie kortikoidy• Neurologické konzilium – doporučení: MRI Ag k vyloučenínekrózy hypofýzy + trombózy žilních splavů, dále EEG vyšetření( provedeno 13.6.2011 )• Lumbální punkce: odběr kultivace, biochemie, cytologie, PCRherpetických virů, do vyloučení encefalitis na podkladě virové etiologiepacientka zajištěna terapiíHerpesin 3 x 750 mg i.v.• Endokrinologické konzilium – vyšetření hladin LH, FSH, kortizolu vranních hodinách mezi 6–8 hod, dále 16 hod odběr hladintestosteronu, estradiolu

MRI mozku a žilní angio - mozkové struktury normální anatomické konfigurace asignálu, patologické ložiskové změny supra ani infratentoriálně neprokázány

EEG vyšetření ze dne 13.6.• Důvod vyšetření a terapie: Stp. st. epilepticus přihyponatremii.• Propofrol, Sulfenta, Midazolam, Epanutin• Úroveň vědomí, spolupráce, spánek: navozený umělýspánek - sopor• Fotostimulace: Neprováděna• TF: 60/min, pravid.• Závěr (klasifikace): Abnormální nález, Kóma- theta-deltakóma• Klinická interpretace: Specifické EP grafoelementynezachyceny. Nález odpovídá lékově navozenémukomatu nebo difusní encefalopatii.

KazuistikaNeurologické konzilium 13.6.• V úvodu z opakovaných náběrů hyponatremie 118mmol/lnyní lepšení iontogramu s postupnou substitucí , dále MRImozku bez známek edému, susp. nekróza hypofýzy• Objektivně - při stávající analgosedaci – bez zjevné křečovéaktivity• Závěr: dle dosavadní anamnézy se mohlo jednat o akutnísymptomatický záchvat či kumulaci záchvatů až statusepileptikus patrně s parciální komplexní symptomatikou snáslednou generalizací na metabolickém podkladě přihyponatremii při možném Sheehanově syndromu.

KazuistikaNeurologické konzilium 13.6.• Doporučení:opakování EEG, pokud nebude jednoznačně prokázánSheehanův syndrom, nutno kontrolní MRI včetně MRI Ag+ venosní sekvenec k vyloučení venozní trombózy +dovyšetření koagulace včetně trombofilních stavů

KazuistikaOddělení ARK FN Motol 14.6.• Pokračováno v postupné korekci natrémie, substitučníkortikoterapie – hydrokortizon 3 x 100 mg, dále sníženídávky na 3 x 50 mg, postupné vysazení analgosedace,pacientka s dostatečnou svalovou silou, bez známekneurologické lateralizace, bez křečové aktivity, weaning,extubována.• Zahájen p.o. příjem, deeskalace ATB terapie dle mikrobiol.kultivací, ve večerních hodinách rozvoj polyurie, nízkouspecifická hmotnost moče (< 1000 kg/m3 ), nutnost podánídesmopressinu.• Provedeno endokrinologické konzilium

KazuistikaEndokrinologické konzilium 14.6.k etiologii stavu se zatím nelze přesně vyjádřit, v.s. velká krevní ztráta,otázka diluce při náhradě hypovolémie, i když dostupná anamnestickádata pro to nesvědčí a dané hodnoty jsou po zahájení léčby.v úvahu by přicházela i snaha pacientky více pít k rozkojení.nelze vyloučit, že primárně zde byla nízká adrenální rezerva z jakékolipříčiny a následně provokujícím momentem porodu s velkou krevníztrátou• Doporučení: MR cílené na hypofýzu, dále Hydrokortizon zvolnasnižovat na cca 20 mg p.o. na den za klinické a lab. kontroly, vodstupu cca 5-7 dní kontrola všech endokrinních odběrů (TSH,fT4,fT3,LH,FSH,PROL., kortizol ráno a odpoledne) ev.dle stavu pacientkyprovést multiaxiální test na hypofyzární hormony.• Závěr: nelze vyloučit poporodní hypofyzitidu ev. incipientníSheehanův sy, t.č. adrenálně kompenzovaná při dané terapii

KazuistikaOddělení ARK FN Motol• 15.6. kardiopulmonálně stabilní, p.o. příjem se zvyšuje,zimouhřivá, zvýšená unavitelnost, polydypsie, pro přetrvávajícídepresivní symtomatologii provedeno psychiatrickémkonzilium, doporučení neurologa - kontrolní EEG• Doporučena terapie:Psychiatrické konziliumLenuxin drg 10 mg 1/2-0-0, po třech dnech 1-0-0, Neurol0, 25 mg 1-0-1, Tiapridal tbl 100 mg 0-0-1,• Nutný zvýšený dozor, opakované kontroly psychiatrem

• Terapie: PhenytoinKazuistikaEEG vyšetření• Úroveň vědomí, spolupráce, spánek: při vědomí, předchozínoc spala dobře• Pravák/levák: pravák• Fotostimulace: neprováděna• TF:90/min, pravidelná• Závěr (klasifikace): Abnormální nález, Bdělý stav aspánková stádia do NREM I• Klinická interpretace: nález odpovídá nejspíše difúzníencefalopatii, jednoznačné specifické epileptické projevynezastiženy. Kombinaci s lézí vpravo nelze zcelavyloučit.

KazuistikaOddělení ARK FN Motol• 16.6. kardiopulmonálně stabilní, spontánně ventilující,rehabilitující, dobrý p.o. příjem, polydypsie,bez zahájení laktace, opětovně odebrány protilátky protiklíšťové encefalitidě, neuroinfekce vyloučena• snížení kortikoterapie hydrokortizonem 3 x 25 mg i.v.• UZ břicha ke kontrole stavu poporodní dělohy - bezpatologie, zjištěna splenomegalie• 17.6. Pacientka přeložena na Metabolickou jednotku FNMotol

KazuistikaNeurologické konzilium• Závěr: stav po akutním symptomatickém status epilepticus nametabolickém podkladě při hyponatremii nejasné etiologie -zvažován Sheehanův syndrom, dif. dg. zánět či vaskulárnípodklad ve smyslu venózní trombózy spíše nepravděpodobné- neurologicky obraz dif. encephalopatie se spasmofilnímterénem• Doporučení: ponechat Phenytoin i.v. 2x1 amp nebo převodna p.o.formu Epilan D 2x1 tbl , za 7 dní kontrolní EEG, dlenálezu další domluva stran antiepileptické terapie

KazuistikaEndokrinologické konzilium 23.6.• Klinicky v.s. Sheehanův syndrom s výpadem tropníchhormonůLaboratorně: kompenzována, adrenální substituceuspokojivá, doplněna šetrná thyroidální sustitučníterapie Letrox 50 ug 1-0-0, gonadální hypofunkcezatím hormonálně nesubstituována.

KazuistikaDoporučení:Endokrinologické konzilium 23.6• Pokud dojde ke vzestupu LH, FSH (do 3 měsíců), bude nadějena obnovu hypofyzární funkce, jinak doporučenagynekologická dispenzarizace• Pacientku převést postupně na p.o. Hydrocorticon 10mg 2-1-0(a do budoucna snížit na 20-25 mg, při střední zátěži ateplotách pod 38°C zdvojnásobit a při velké zátěži ahorečkách ztrojnásobit).• Pokud bude trvat polydypsie, možno zkusit přidatFludrocortison 0,1mg 1/2 tbl/den

Kazuistika• Dimise pacientky MJIP FN Motol 1.7.Hladiny hypofyzárních i periferních thyroideálníchhormonů se velmi pozvolna zvyšují, prolaktin všakstále nízký, laktace se nerozeběhla ( Dostinex nepodán )• Terapie:Hydrocortizon tbl. 10mg 2-1-0, Letrox 50 ug 1-0-0,Epilan D 100mg 1/2-0-1 (dávku snižovat o 1/2 tablety každé 3 dny spreferencí snížení ranní dávky, Elicea 10mg 1-0-0• Na: 142 mmol/l K: 4.7 mmol/l Cl: 106 mmol/l OSM: 297 mmol/kgCRP-HS: 2.9 mg/l, U-OSM: 273 mmol/kgWBC: 4.5 x10^9/l RBC: 3.92 x10^12/l HGB:11.0 g/dl HCT: 0.333PLT: 260 x10^9/l MPV: 9.8 fl PCT: 0.250• Kontrola v endokrinologické ambulanci prof. MUDr. Hány

Den a čas odběru 13.6.8:0013.6.16:0020.68:0020.6.16.001.7.8:00ReferenčníhodnotyTSH mIU/l 0,522 2,245 2,909 0,35 – 4,8fT3 pmol/l 2,10 3,78 3,95 10 - 24fT4 pmol/l 6,92 8,75 10,11 10 - 24LH IU/l

Den a čas odběru 15.8. Referenční hodnotySKortizol nmol/l 445 28 - 5501. Stimulační test 780 28 - 5502. Stimulační test 900 28 - 550Prolaktin ug/l 15 3,0-35,0FSH IU/l 8,0 2,0 - 20TSH mIU/l 3,1 0,35 – 4,8fT3 pmol/l 4,8 10 - 24fT4 pmol/l 10,7 10 - 242,5 měsíce po porodu, bez laktace, objevuje spontánnímenstruace - bez nutné substituční terapie gonad. hormony.

Kazuistika - shrnutí• Porod s větší krevní ztrátou , Hbg 67 g/l• 6. den po porodu progrese neurologického stavu – suspekce zrozvoje laktační psychózy, psychiatrické konzilium• Rozvoj křečové aktivity, nereagující na aplikovanou antikonvulzivníterapii• Překlad do PL Bohnice – další progrese stavu, s křečovou aktivitou• Překlad do FN Motol – hospitalizace ARO, UPV, úvodní natremie116mmol/l, postupná korekce, suspekce Sheehanův syndrom – nízkéhladiny (TSH, fT3, fT4, LH, FSH), nasazena substituční terapiekortikoidy a hormonů štítné žlázy, likvor opakovaně s negativnímnálezem• Zobrazovací metody ( CT, MRI ) bez patologického nálezu• Dimise - postupná úprava hladin hypofyzárních hormonů - kontrola vendokrinologické ambulanci• Po dobu hospitalizace nízká kompliance pacientky

Závěr• Poporodní hypoperfúze hypofýzy při větší krevníztrátě s přechodnou hypofunkcí imitující Sheehanůvsyndrom, nyní spontánní úprava hypofyzárních funkcí,na sustituční terapii ???, na opakovaném MRIischémie, nekróza či krvácení do hypofýzyneprokázány.

Děkuji Vám za pozornost