Скачать статью в формате Adobe PDF

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 

Кератодермии 

Д.Ф. КИРДАКОВ 1 , Н.Н. ПОТЕКАЕВ 

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова 

Keratodermias 

D.F. KIRDAKOV, N.N. POTEKAEV 

I.M. Sechonov Moscow Medical Academy 

Рассматриваются распространенность, этиология, особенности клинического течения и возможности лечения 

кератодермий. Приведены классические описания наследственных кератодермий. Особое внимание авторами уделено 

приобретенным ладонно-подошвенным кератодермиям и современным методам их лечения. 

Ключевые слова: ладонно-подошвенная кератодермия, этиология, патогенез, терапия. 

This paper reviews the prevalence, etiology, clinical features, and approaches to the management of keratodermias. Classical 

hereditary keratodremias are described. Special attention is given to acquired palmoplantar keratodermia and modern 

approaches to the treatment. 

Key words: palmoplantar keratodermia, etiology, pathogenesis, therapy. 

Кератодермии (keratodermia; керато — ороговевшая 

ткань + греч. derma — кожа) — группа дерматозов, 

в основе которых лежит нарушение ороговения, 

что характеризуется избыточным рогообразованием, 

преимущественно в области ладоней и подошв 

[1]. 

Распространенность ладонно-подошвенных кератодермий 

в различных климатогеографических 

зонах и популяциях различна из-за их генетической 

изменчивости, этнического разнообразия популяций 

и вариабельности условий окружающей среды 

[2]. Являясь одной из наиболее распространенных 

среди генодерматозов, данная патология занимает 

второе место в структуре наследственных заболеваний 

кожи после ихтиозиформных поражений. В 

Швеции частота развития кератодермий составляет 

от 1:200 до 1:300 населения, приблизительно такая 

же частота в Ирландии — 1:300 [3, 4]. В Германии 

кератодермия встречается с частотой 1:5000 — 

1:7000, в Австрии, Франции — 1:500 — 1:15 000 [5, 6]. 

В европейских странах среднестатистическая распространенность 

кератодермий составляет 1:2500. 

При эпидемиологическом и медико-генетическом 

изучении, которое было проведено в различных регионах 

(Россия, Узбекистан, Азербайджан, Алжир), 

выявлена сходная отягощенность населения наследственной 

патологией кожи — от 1:1000 до 1:4000 — 

1:9000 обследованных [7]. Распространенность каждой 

нозологической формы кератодермий была неоднозначной. 

Так, распространенность ладонноподошвенной 

кератодермии Унны—Тоста и кератодермии 

в сочетании с помутнением роговицы (синдром 

Рихнера—Ханхарта) составляла 1:30 000, типа 

Грейтера — 1:100 000, точечной кератодермии 1:150 000, 

мутилирующей Фовинкля с периодонтозом 

Папийона—Лефевра — 1:300 000; в сочетании с умственной 

отсталостью — 1:50 000, с различными скелетными 

аномалиями — 1:80 000, раком пищевода 

— 1:200 000, кератодермии трансгредиентной (синдром 

Меледа) — 1:8695 [8]. 

Выделяют несколько основных групп кератодермий 

[9]: 

1. Диффузные наследственные ладонноподошвенные 

кератодермии 

Унны—Тоста (аутосомно-доминантный) 

Уорнера (аутосомно-доминантный) 

Меледа (аутосомно-доминантный или рецессивный) 

© Д.Ф. Кирдаков, Н.Н. Потекаев, 2009 

1 

e-mail: klinderma@tm-net.ru 

Klin Dermatol Venerol 2009;6:7 

КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 6, 2009 

7


Синдром Хьюрица (Huriez) (аутосомнодоминантный) 

Синдром Олмстеда (тип наследования неизвестен) 

Синдром Фовинкля (аутосомно-доминантный) 

Ладонно-подошвенная кератодермия в сочетании 

с нейросенсорной глухотой (митохондриальная 

наследственность) 

Синдром Барта—Памфрея (Bart—Pumphrey, 

аутосомно-доминантный) 

Гидротическая эктодермальная дисплазия 

(Clouston синдром) (аутосомно-доминантный) 

Синдром Папийона Лефевра (аутосомнорецессивный) 

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия 

с шерстистыми волосами в сочетании с аритмогенной 

кардиомиопатией (синдром Naxos) 

(аутосомно-рецессивный) 

2. Локальные наследственные ладонноподошвенные 


Ладонно-подошвенная кератодермия очаговая/ 

линейная (аутосомно-доминантный) 

Синдром Хоуэлла—Эванса (аутосомно-доминант 

ный) 

Синдром Рихнера—Ханхарта (аутосомно-рецессивный) 

Пахионихия врожденная (тип I и II) (аутосомнодоминантный) 

Линейная ладонно-подошвенная кератодермия 

с шерстистыми волосами и дилатационной кардиомиопатией 

(аутосомно-рецессивный) (синдром 

Carvajal—Huerta) 

3. Точечные ладонно-подошвенные кератодермии 

Точечная кератодермия Бушке—Фишера (аутосомно-доминантный) 

Филиформная кератодермия (аутосомно-доминантный) 

Краевая кератодермия (аутосомно-доми нантный) 

Диффузные наследственные ладонноподошвенные 


Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная 

ладонно-подошвенная) — распространенная форма 

наследственной диффузной кератодермии, для 

которой характерен кератоз ладоней и подошв без 

перехода на другие участки кожи. Тип наследования 

аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется 

в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи 

ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз 

нарастает к 4—5 годам, редко позднее. К этому 

возрасту клиническая картина заболевания формируется 

полностью. Роговые наслоения на ладонях и 

подошвах (иногда только на подошвах) гладкие, 

толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, 

который окружен эритематозным венчиком шириной 

1—3 мм. Процесс сопровождается локальным 

гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, 

гранулез, акантоз, в дерме — небольшой 

периваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, 

зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены 

(18% случаев), но не дистрофичны. Возможны 

остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз 

межфаланговых суставов, осложнение процесса 

грибковой инфекцией [10]. 

Кератодермия Уорнера в некоторых этнических 

группах является наиболее распространенной формой 

наследственной кератодермии; например, в Северной 

Ирландии ее распространенность составляет 

4,4 случая на 100 000 населения страны. Заболевание 

манифестирует в течение первых нескольких месяцев 

жизни, но окончательно развивается, как правило, 

в возрасте 3—4 лет. Клинически наблюдаются 

массивные гиперкератотические наслоения желтого 

цвета на ладонях и подошвах, по периферии — эритематозные 

полосы. На запястьях видна четкая демаркационная 

линия, отграничивающая очаг поражения 

от здоровой кожи. Гистологически определяются 

эпидермолиз, гиперкератоз, акантоз и папилломатоз; 

околоядерная вакуолизация и крупные 

гранулы кератогиалина. При генетическом исследовании 

выявлены мутации в генах, кодирующих белки 

кератин-1 и кератин-9. Терапия включает использование 

салициловой кислоты, 50% пропиленгликоля 

под повязку на несколько ночей в неделю, 

использование кремов и лосьонов, содержащих мочевую 

и молочную кислоту. Механическое удаление 

наслоений также приносит ощутимый эффект. Хороший 

эффект дает терапия ретиноидами [9]. 

Кератодермия Меледа (кератоз наследственный 

трансградиентный) — форма наследственной диффузной 

кератодермии, отличающаяся переходом 

кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на 

тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов 

(трансградиентный кератоз). Описана впервые 

среди кровных родственников населения острова 

Меледа. Тип наследования обычно аутосомнорецессивный. 

Распространенность составляет 

1:100 000. Первые проявления болезни возникают в 

детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением 

кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение 

кожи усиливается, и к 15—20 годам на ладонях 

и подошвах видны массивные роговые наслоения 

желто-коричневого цвета, лежащие компактными 

пластинами; эритема сохраняется лишь в виде 

фиолетово-лилового ободка шириной несколько 

миллиметров по периферии очага. Гистологически 

выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в дерме — 

небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный 

инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, 

8 КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 6, 2009

поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными 

точками выводных протоков потовых желез. 

Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность 

кистей, стоп, области локтевых и коленных 

суставов, на их поверхности образуются болезненные 

глубокие трещины (особенно в области пяток). 

Характерны сочетание с атопическим дерматитом, 

осложнения процесса пиококковой инфекцией, 

дистрофия ногтей с их резким утолщением или 

койлонихией. Могут отмечаться изменения на 

электроэнцефалограмме, умственная отсталость, 

синдактилия, складчатый язык, готическое небо. 

При молекулярно-биологическом исследовании 

выявлена мутация в группе генов SLURP-8q24.3 [9, 

10]. 

Хьюрица (Huriez) синдром встречается одновременно 

со склеродактилией, как правило, в младенчестве. 

Клинически выявляется красная атрофичная 

кожа на дорсальной поверхности рук и ног. 

Диффузная кератодермия чаще возникает на ладонях. 

Помимо склеродактилии, возникают различные 

аномалии ногтей (гипоплазия, трещины, гребневидные 

ногти, койлонихия). Данный вид кератодермии 

часто связан с плоскоклеточным раком в тех 

областях, где кожа наиболее атрофична. Гистологически 

выявляют акантоз, расширенный зернистый 

слой и ортокератинизацию; клетки Лангерганса 

почти всегда отсутствуют. При электронной микроскопии 

наблюдаются плотные пучки тонофиламентов 

в эпидермисе. В зернистом слое виден кератогиалин. 

При молекулярном исследовании выявлены 

мутации в гене 4q23 [9]. 

Синдром Олмстеда. В 1927 г. Н. Olmsted впервые 

описал больного с ограниченной ладонно-подошвенной 

кератодермией и краевым гиперкератозом 

вокруг полости рта, носа и анальной области. Кроме 

того, у пациента были выявлены сгибательная деформация 

пальцев кистей, спонтанные ампутации 

дистальных фаланг и дистрофичные ногти с подногтевым 

гиперкератозом [11]. В 1962 г. появилось сообщение 

о пациенте с ладонно-подошвенной кератодермией, 

толстыми кератотическими наслоениями 

вокруг носа, полости рта, анальной области и 

внутренних поверхностях бедер. Очаги распространились 

на внутреннюю поверхность запястий, сформировалась 

сгибательная деформация пальцев, ногти 

были дистрофичны. У пациента также был выявлен 

фолликулярный кератоз на конечностях и лейкокератоз 

на лице [12]. Y. Poulin в 1984 г. описал 

случай врожденной резко ограниченной кератодермии 

ладоней и подошв с периорифициальным кератозом, 

деформацией и сужением пальцев кистей, 

деформацией ногтей, врожденной алопецией, лейкокератозом 

языка, перерастяжимостью суставов и 

отсутствием премоляров [13]. D. Atherton в 1990 г. и 

S. Cambiaghi в 1995 г. опубликовали случай семейного 

варианта заболевания [14, 15]. Всего в мировой 


литературе было зарегистрировано менее 10 случаев 

синдрома Олмстеда [16]. 

Синдром Фовинкля. В 1929 г. К. Vohwinkel впервые 

описал этот синдром у 24-летней женщины, которая 

с 2-летнего возраста страдала ячеистым (вид 

медовых сот) ладонным и подошвенным кератозом. 

У нее также были обнаружены деформации дистальных 

фаланг, которые в конечном итоге привели к 

спонтанной ампутации концевых фаланг. У дочери 

этой пациентки были выявлены аналогичные поражения. 

Всего было опубликовано около 30 наблюдений. 

Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному 

типу, в ходе исследований были выявлены 

мутации в гене GJB2, кодирующем белок 

коннексин-26, мутация в 13-й хромосоме. Другая 

мутация обнаружена в гене, кодирующем белок 

loricrin 1q21. Этот белок играет основную роль в развитии 

клетки. Изменения в гене в процессе дифференциации 

кератиноцитов приводят к увеличению 

их толщины и жесткости. В классическом случае в 

течение жизни у пациентов наблюдаются стойкая 

кератодермия, спонтанная ампутация пальцев и потеря 

слуха. Возможна пренатальная ДНК-диагностика, 

если известен дефект гена [17]. Развитие 

синдрома происходит в период между младенчеством 

и ранним детством. Классическая триада симптомов 

при синдроме Vohwinkel: 

— диффузная ячеистая ладонно-подошвенная 

кератодермия; 

— формирующиеся за счет фиброза на пальцах 

кистей и стоп «шнуровидные борозды», приводящие 

к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев; 

— гиперкератотические бляшки формы морской 

звезды на ладонях, подошвах, локтях и коленях. 

В некоторых случаях также могут встречаться 

рубцовая алопеция и нейросенсорная потеря слуха 

на высоких частотах, которая не претерпевает дальнейшего 

развития (в классическом варианте). 

При ладонно-подошвенной кератодермии в сочетании 

с нейросенсорной глухотой заболевание начинается 

в раннем детстве с медленно прогрессирующей 

билатеральной потерей слуха на высоких частотах. 

При молекулярно-биологическом исследовании 

выявлена мутация в гене, кодирующем белок 

коннексин-26. Это единственный тип кератодермии, 

возникновение которой связано с мутацией в 

митохондриальной ДНК [18]. 

Синдром Барта—Памфрея (Bart—Pumphrey) 

пред ставляет собой комплекс врожденных аномалий, 

включающий фиброзные узелки на разгибательных 

поверхностях межфаланговых суставов 

пальцев рук и ног, лейконихию и глухоту, обусловленную 

повреждением улитки внутреннего уха, 

пальмарный и плантарный кератоз. Потеря слуха 

происходит в процессе жизни, кератодермия и лейкопатия 

возникают сразу при рождении. При 

9


молекулярно-биологическом исследовании выявлена 

мутация в гене, кодирующем белок connexin 26, 

что также является причиной возникновения синдрома 

Vohwinkel. 

Клоустона (Clouston) синдром (гидротическая эктодермальная 

дисплазия) клинически включает в себя 

диффузную папилломатозную ладонно-подошвенную 

кератодермию (как правило, в точках давления), 

дистрофию ногтей вплоть до аплазии и гипотрихоз 

на всех участках кожи; волосы редкие, тонкие, 

ломкие, легко выпадают. Отмечаются гиперпигментация 

кожи над суставами, в области сосков, 

подмышек, лобка; нейросенсорная глухота, полидактилия, 

синдактилия, умственная отсталость, 

карликовость, светобоязнь и косоглазие. При генетическом 

исследовании выявлена мутация в гене, 

кодирующем белок connexin 30 [9]. 

Кератодермия Папийона—Лефевра (синдром) — 

наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся 

с пародонтозом и пиогенными инфекциями 

кожи и десен. Развитие заболевания происходит в 

первые 3 года жизни. Наследуется по аутосомнорецессивному 

типу. Распространенность составляет 

1:4 000 000 населения. Соотношение мужчин и женщин 

равное. Одним из вариантов данного вида кератодермии 

является синдром Haim—Munk, включающий, 

кроме ладонно-подошвенной кератодермии 

и периодонтита арахнодактилию, акроостеолиз 

и онихогрифоз. У больных отмечаются снижение 

функции щитовидной и поджелудочной желез, нарушение 

функциональной активности лейкоцитов, 

снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и 

чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. 

Клинически проявляется в виде эритемы ладоней и 

подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, 

интенсивность которых постепенно усиливается. 

Участки кератоза нередко выходят за пределы 

ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей 

и стоп, область ахиллова сухожилия, коленных и 

локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. 

Гистологически выявляют гиперкератоз, 

нерегулярный паракератоз, в дерме — небольшой 

воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и 

зернистого слоев обнаруживают липидоподобные 

вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых 

гранул. Ногти нередко дистрофичны 

(тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 

4—5 лет в результате персистирующего гингивита 

развивается прогрессирующий пародонтоз с 

образованием гнойных альвеолярных карманов, 

воспалением и дистрофией альвеолярных отростков 

с преждевременным кариесом и выпадением зубов, 

аномалией их развития. Лечение включает в себя терапию 

пероральными формами ретиноидов. Селективное 

удаление пораженных зубов позволяет предотвратить 

резорбцию костной ткани. Терапия антибиотиками 

может потребоваться для лечения периодонтита 

и периодически возникающих кожных 

и системных заболеваний. Раннее начало терапии 

ацитретином в детском возрасте дает возможность 

пациентам иметь здоровые зубы во взрослом возрасте 

[9, 10]. 

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с 

шерстистыми волосами в сочетании с аритмогенной 

кардиомиопатией (синдром Naxos) впервые была 

описана у семьи с греческого острова Naxos. Позже 

были также выявлены заболевшие семьи на островах 

Эгейского моря, в Турции, Израиле, Саудовской 

Аравии, Индии и Эквадоре. Шерстистыми волосы 

становятся у ребенка с рождения, ладонно-подошвенная 

кератодермия развивается в течение первого 

года жизни, кардиомиопатия проявляется уже в подростковом 

возрасте. Пациенты подвержены обморокам, 

устойчивой желудочковой тахикардии и 

имеют риск внезапной смерти, им показана установка 

кардиодефибриллятора. На конечной стадии 

болезни начинают проявляться симптомы правожелудочковой 

недостаточности. Для профилактики 

эпизодов желудочковой тахикардии применяют антиаритмические 

препараты. В тяжелых случаях показана 

трансплантация сердца. Причина синдрома 

Naxos — мутации в генах, кодирующих десмосомные 

белки плакоглобин и десмоплакин [19]. 

Локальные наследственные ладонноподошвенные 


Очаговая ладонно-подошвенная кератодермия 

(син. кератоз ладонно-подошвенный монетовидный) 

развивается в течение первых 2 лет жизни. 

Клинически включает в себя монетовидные кератотические 

очаги, располагающиеся преимущественно 

на подошвах в местах наибольшего давления. 

При ходьбе пациенты жалуются на сильную 

боль в местах поражений. При гистологическом исследовании 

выявляется эпидермолитический гиперкератоз. 

При проведении молекулярно-гене тического 

исследования какие-либо мутации пока не 

выявлены. 

Линейная ладонно-подошвенная кератодермия 

— проявление синдрома Brünauer—Fuhs—Siemens. 

Заболевание развивается в младенчестве или в течение 

первых нескольких лет жизни. Характеризуется 

линейной формой участков ороговения, расположенных 

в виде гребней вдоль сухожильных влагалищ. 

В процесс также вовлечены ногти и волосы. У 

пациентов диагностируется гипергидроз и арковидное 

небо. Гистологически выявляют акантоз и утолщение 

зернистого слоя. При молекулярном исследовании 

обнаружены мутации в генах, кодирующих 

белки desmoglein 1 18q11-12 и desmoplakin 6p21. При 

терапии преимущественно используются ретиноиды 

per os. 

Кератодермия наследственная ладонно-подошвенная, 

связанная с раком пищевода (синдром Ho- 


well—Evans). Наследственное заболевание, передаваемое 

по доминантному типу. Проявляется у детей 

в возрасте 5—15 лет в виде диффузного гиперкератоза 

на ладонях и подошвах, который наиболее выражен 

в местах давления. Кроме того, отмечается гипергидроз. 

При позднем развитии ладонноподошвенная 

кератодермия может быть проявлением 

паранеоплазии. В 1958 г. были описаны две английские 

семьи, в которых кератодермия сопровождалась 

развитием рака пищевода. Общее число 

больных раком пищевода составило в обеих семьях 

18. До 1958 г. кератодермию не связывали со злокачественным 

поражением внутренних органов или 

любым другим тяжелым заболеванием. В 1981 г. в 

США была описана третья семья, члены которой 

страдали наследственной кератодермией и злокачественным 

поражением желудочно-кишечного тракта 

— аденокарциномой ободочной кишки. Кератодермия 

имеет множественную этиологию. Опубликовано 

несколько сообщений о том, что кератодермия 

может сочетаться со злокачественными поражениями 

в отсутствие семейного анамнеза. Однако 

у больных с длительно существующими поражениями 

кожи и наличием в семье случаев онкологических 

заболеваний следует уделять особое внимание 

проведению скринингового обследования для выявления 

злокачественных поражений желудочнокишечного 

тракта [20]. 

Синдром Рихнера—Ханхарта (Richner—Hanhart) 

(околокожная тирозинемия, тирозинемия II типа). 

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клинически 

включает очаговые болезненные очаги 

ладонно-подошвенной кератодермии, появляющиеся 

в детском и подростковом возрасте. Иногда гиперкератотические 

очаги развиваются на локтях, 

коленях и языке. Возникают гипергидроз, светобоязнь, 

развиваются герпетиформные эрозии роговицы, 

которые могут привести к изъязвлению роговицы, 

рубцам и глаукоме. При исследовании в щелевой 

лампе можно обнаружить кристаллы тирозина. 

Без лечения у пациентов начинается задержка умственного 

развития. Гистологически выявляют 

акантоз, гиперкератоз, гипергранулез. При электронной 

микроскопии видны кератиноциты, содержащие 

тонофиламенты с кератогиалиновыми гранулами, 

внутриклеточно определяются кристаллы 

тирозина. При молекулярно-биологических исследованиях 

выявлены, по крайней мере, 15 мутаций в 

гене, кодирующем аминотрансферазу в диапазоне 

16q22.1-q22.3. Одним из основных компонентов лечения 

является включение в рацион больного продуктов 

с низким содержанием фенилаланина и тирозина. 

Пахионихия врожденная (тип I и II) клинически 

проявляется участками гиперкератоза на ладонях и 

подошвах, обычно в метах давления и нагрузки. 

Происходит обесцвечивание ногтей, развиваются 


фолликулярный гиперкератоз, хейлит, лейкокератоз, 

гипергидроз и охриплость голоса. Тип I 

(Jadassohn—Lewandowsky) является наиболее распространенным 

вариантом с очаговой ладонноподошвенной 

кератодермией, возможно образование 

пузырей. При Ii типе (Jackson—Lawler) очаги 

гиперкератоза более мягкие. Стеатоцистоматоз, 

проявляющийся развитием множественных стеатом 

на волосистой части головы, на мошонке, в подмышечных 

впадинах и (или) вокруг сосков, позволяет 

отличать его от типа I. При гистологическом исследовании 

выявлен гиперкератоз, чередующийся с 

орто- и паракератозом, большие гранулы кератогиалина. 

Для I типа выявлены мутации в генах keratin 16 

и keratin 6a, для типа II — в генах keratin 17 и keratin 

6b. В легких случаях лечение проводят смягчающими 

и кератолитическими средствами, в более тяжелых 

применяют ретиноиды. Хирургическое удаление 

деформированного ногтя дает временный эффект, 

так как дистрофия ногтей возникает снова. 

При гипергидрозе показано введение ботулинического 

токсина. 

При линейной ладонно-подошвенной кератодермии 

с шерстистыми волосами и дилатационной кардиомиопатией 

(синдром Carvajal—Huerta) в младенческом 

возрасте появляются участки линейных гиперкератотических 

наслоений. В подростковом возрасте 

развивается дилатационная кардиомиопатия левого 

желудочка, которая приводит к быстрому развитию 

сердечной недостаточности. Шерстистыми 

волосы становятся с рождения. В местах физиологических 

сгибов появляется бороздчатый лихеноидный 

кератоз, на локтях и коленях — фолликулярный 

кератоз. Кожа истончается, на ней образуются везикулы 

и пузыри. Гистологически определяют отек 

межклеточного пространства, околоядерную локализацию 

кератина в супрабазальных кератиноцитах. 

Выявлена мутация в гене desmoplakin 6p24 [9]. 

Кератодермия Бушке—Фишера—Брауэра (кератодермия 

пятнистая диссеминированная симметричная, 

кератоз ладонно-подошвенный точечный) представляет 

собой наследственную кератодермию, 

встречающуюся в возрасте от 10 до 45 лет. Наследуется 

по аутосомно-доминантному типу. Окончательная 

причина заболевания не выяснена, но, вероятнее 

всего, виной тому двойное влияние генетических 

и экологических факторов. Распространенность 

составляет 1,17:100 000. Характеризуется множественными 

симметрично расположенными участка 

ми ороговения желто-коричневого цвета размером 

2—10 мм, которые, отторгаясь, оставляют кратеровидные 

углубления с гиперкератотическими 

стенками. Может развиваться ониходистрофия 

(продольные трещины, онихогрифоз) [21, 22]. 

При филиформной кератодермии образуются 

острые кератотические выступы на ладонях и подошвах, 

иногда вовлекаются и другие участки. 

11


Кератодермия ладоней краевая (k. marginalis 

palmarum; син. Рамос-и-Сильвы краевая кератодермия 

ладоней) локализуется по краям ладонной поверхности 

кисти; наблюдается при злокачественных 

новообразованиях, артритах или на месте длительной 

травматизации кожи. 

Кератодермия климактерическая (Haxthausen's 

syndrome) развивается у 3,9% женщин в климактерическом 

периоде, чаще с появления участков ороговения 

по краям пяток в местах давления и трения 

(что вызывает затруднения и болезненность при 

ходьбе), иногда на ладонях. Одновременно могут 

появиться округлые ограниченные гиперкератотические 

папулы серовато-желтого цвета, которые незначительно 

выступают над уровнем окружающей 

кожи. При прогрессировании заболевания папулы 

сливаются в бляшки крупных размеров желтоватокоричневого 

цвета с нечеткими границами, которые 

покрываются толстыми гиперкератотическими наслоениями. 

Появляются глубокие кровоточащие 

трещины. Поражение кожи чаще симметричное. 

Иногда беспокоит интенсивный зуд [23]. Обычно 

сочетается с ожирением, гипертонической болезнью, 

деформирующим артрозом. В некоторых случаях 

климактерическая кератодермия представляет 

собой одну из форм экземы или псориаза. Сформулированная 

Н. Haxthausen теория зависимости генеза 

от нарушений в балансе половых гормонов привела 

к их применению в лечении данного синдрома. 

Однако все тесты на аллергию, патогенные грибы, 

уровень витамина А, половые гормоны отрицательные. 

Гистологически выявлены ортокератоз, гиперкератоз, 

гипергранулез, спонгиоз и экзоцитоз лимфоцитов. 

В дерме вокруг верхнего слоя сосудов присутствуют 

лимфоцитарные инфильтраты. В качестве 

терапии используется 0,05% мазь с эстрадиолом или 

с 25—40% мочевиной [9, 24]. 

Приобретенные кератодермии не являются самостоятельными 

нозологиями, а могут возникать как 

проявление патологического кожного процесса, и 

обычно возникают во взрослом возрасте. Ниже 

представлены основные причины, вызывающие 

развитие данного вида кератодермий [25]. 

Приобретенные кератодермии 

Воспалительные заболевания кожи: 

— псориаз 

— экзема 

— кожный эритематозный люпус 

— красный плоский лишай 

— красный отрубевидный волосяной лишай 

— эритрокератодермия 

Инфекции: 

— синдром Рейтера 

— грибковые инфекции (дерматофиты) 

— сифилис 

— норвежская чесотка 

— обширные вирусные бородавки (при иммунодепрессивных 

состояниях) 

Проблемы кровообращения: 

— лимфедема 

Состояния, которые в 50% случаев служат 

причиной кератодермий: 

— ихтиоз 

— эктодермальная дисплазия 

— сифилис 

— epidermolysis bullosa (группа генетических заболеваний) 

— эритрокератодермия 

Лекарственные препараты и различные токсины: 

— йод 

— литий 

— тегафур 

— глюкан 

— мышьяк 

— химиотерапевтические препараты 

Внутренние болезни: 

— микседема 

— рак 

Терапия кератодермий — достаточно длительный 

процесс, включающий применение нескольких 

групп препаратов. Наиболее распространенные варианты 

лечения дают краткосрочный эффект [9]. 

Лечение, как правило, симптоматическое и может 

варьировать от наружной терапии до приема внутрь 

синтетических ретиноидов и реконструктивной хирургии. 

По сообщениям некоторых авторов [7, 8], 

при всех формах кератодермий эффективны ароматические 

ретиноиды (неотигазон) из расчета 0,5 мг 

на 1 кг массы тела в комбинации с воздействиями на 

выявленные (предполагаемые) этиологические и 

патогенетические факторы. Так, при наследственных 

ладонно-подошвенных кератодермиях при болезни 

Девержи, Дарье—Уайта, подошвенном и пустулезном 

псориазе, климактерической кератодермии 

достаточно назначения ароматических ретиноидов 

внутрь (ацитретин) в комбинации с местными 

кератолитическими средствами (мази с 5—10% салициловой, 

молочной кислотами, мочевиной, мазь 

Ариевича: 2% салициловая кислота и 6% молочная 

кислота на вазелиновой основе), мазями с витамином 

А (пантенол, видестим, радевит и др.). 

Для этих форм кератодермий нами впервые был 

использован кальципотриол (дайвонекс), что явилось 

эффективным средством при наследственных 

ладонно-подошвенных кератодермиях. Применение 

итраконазола для лечения микотических поражений 

кожи сопровождалось уменьшением гиперкератоза 

ладоней и подошв, что позволило использовать 

этот метод для лечения ладонно-подошвенных 

кератодермий. По всей видимости, итраконазол 

оказывает помимо антимикотического также и кератолитическое 

действие. Оказались эффективны- 


ми как пульс-терапия, так и перманентное использование 

итраконазола. При климактерической кератодермии 

хороший эффект дает этретинат (тигазон) 

в дозе 0,78 мг/кг/сут, который у исследуемых 

пациенток привел к частичной или полной ремиссии 

гиперкератоза и полному исчезновению болезненных 

ощущений при ходьбе [26]. При некоторых 

видах кератодермий применяют диатермокоагуляцию, 

криодеструкцию, хирургический и другие методы 

удаления. 

Таким образом, проблема различных видов кератодермий 

в настоящее время актуальна; отсутствуют 

сведения о распространенности кератодермий 

на территории Российской Федерации в целом 

и в Москве, в частности на протяжении последних 

лет. Сложившаяся ситуация диктует необходимость 

тщательного изучения распространенности 

и особенностей клинических проявлений кератодермий. 

ЛИТЕРАТУРА 

1. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. 

Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения 

кожных болезней. Руководство для врачей. М: Медицина 2006; 

59—62. 

2. Гинтер Е.К. Этнические особенности распространения наследственных 

болезней. Т. 3. Генетика человека. М 1978;122—159. 

3. Fitzgerald D.A., Verbov J.L. Hereditary palmoplantar keratoderma with 

deafness. Br J Dermatol 1996; 134: 5: 939—942. 

4. Lind L., Lundstrom H., Hofer P.A., Holmgron G. The gene for diffuse 

palmoplantar keratoderma of the type found in Nothern Sweden is localized 

to chromosome 12q11-q13. Hum Mol Genet 1994; 3: 10: 

1789—1793. 

5. Barraud-Klenovsek M.M., Lubbe J., Burg G. Primary digital clubbing 

associated with palmo-plantar keratoderma. Swit Dermatol 1997; 194: 

3: 302—305. 

6. Sehgal V.N., Kumar S., Narayan S. Hereditsry palmoplantar keratoderma 

(four cases in three generations). Int J Dermatol 2001; 40: 2: 

130—132. 

7. Суколин Г.И. Эпидемиология, клинический полиморфизм наследственных 

и наиболее распространенных дерматозов в различных 

климато-географических зонах: Дис. … д-ра мед. наук. М 

1986; 268. 

8. Бедру М.Н., Суколин Г.И. Распространенность и клинический 

полиморфизм ладонно-подошвенных кератодермий. Вестн дерматол 

венерол 2004; 3: 50—52. 

9. Lee R.A. Department of Dermatology, Hospital of the University of 

Pennsylvania. Keratosis Palmaris et Plantaris.2006; 1—9. 

10. Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни. Учебник для студентов 

медицинских вузов. М 2006; 254—257. 

11. Olmsted H.C. Keratodermia palmaris et plantaris congenitalis:report of 

case showing associated lesions of unusual location. Am J Dis Child 

1927; 33: 757—764. 

12. Costa O.G. Acroceratoses (Ceratodermias palma-plantares) In: Acrokeratosis. 

University of Minas Geraes, Brazil: Belo Horizonte 1962; 

2—4. 

13. Poulin Y., Perry H.O., Muller S.A. Olmsted syndrome:congenital palmoplantar 

and periorificial keratoderma. J Am Acad Dermatol 1984; 

10: 600—610. 

14. Atherton D.J., Sutton C., Jones B.M. Mutilating palmoplantar keratoderma 

with perioficial keratotic plaques (Olmsted’s syndrome). Br J 

Dermatol 1990; 122: 245—252. 

15. Cambiaghi S., Tagini G., Barbareschi M. Olmsted syndrome in twins. 

Arch Dermatol 1995; 131: 738—739. 

16. Dogra D., Ravindraprasad J.S., Khanna N. et al. Olmsted syndrome 

with hypotrichosis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 1997; 63: 120— 

122. 

17. White T.W. Functional analysis of human Cx26 mutations associated 

with deafness. Brain Res Brain Res Rev 2000; 32: 1: 181—183, 799— 

805. 

18. Trizna Z., Snyder R.R. Vohwinkel Syndrome. Department of 

Dermatology, University of Texas Medical Branch at Galveston 

2001;1—5. 

19. Protonotarios N., Tsatsopoulou A. Naxos disease: Cardiocutaneous syndrome 

due to cell adhesion defect. Orphanet J Rare Dis 2006; 1—4. 

20. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии. М: Бином 

2005. 

21. Bologa E.J. Le complexe geno-ecologigue dansle determinisme des keratoses 

palmoplantaire. Ann Dermatol Syphilol 1970; 97: 259—266. 

22. Jose S., Kamath K.N., Pai G.S., Pinto J. Punctate palmoplantar keratoderma. 

Indian J Dermatol Venereol Leprol 2003; 69: S70—S71. 

23. Белоусова Т.А. Эффективность мази Элоком-С у больных воспалительными 

дерматозами ладонно-подошвенной локализации. 

Рус мед журн. Дерматология. Антибиотики. Социальнозначимые 

заболевания 2006; 5: 357—360. 

24. Бухарина Е.В. Динамика изменений клинических и морфологических 

показателей у больных климактерической кератодермией 

на фоне корригирующей терапии эстрогенами: Автореф дис. … 

канд. мед. наук. М 1985. 

25. Stanway A. Nottingham-acquired keratoderma. New Zealand Dermatological 

Society Incorporated 2005; 1—3 

26. Deschamps P., Leroy D., Pedailles S., Mandard J.C. Keratoderma climactericum 

(Haxthausen’s Disease): Clinical Signs, Laboratory Findings 

and Etretinate Treatment in 10 Patients. Dermatologica 1986; 172: 

5: 258—262. 


13

Скачать статью в формате Adobe PDF

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?