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Insufficienza della divergenza

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UNIVERSITA’ VITA-SALUTE<br />

ISTITUTO SCIENTIFICO OSPEDALE SAN RAFFAELE, MILANO<br />

Direttore Prof. Francesco Bandello<br />

XX INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA<br />

Bosisio Parini, 16 Marzo 2013<br />

CASO ATIPICO DI DIPLOPIA<br />

Monica Stoppani<br />

SERVIZIO DI STRABOLOGIA<br />

Veronica Odazio<br />

Giulia Corradetti


Bn 9 anni<br />

<br />

DIPLOPIA INTERMITTENTE da qualche mese<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

buona salute generale<br />

episodi di cefalea, frequente dopo attività fisica<br />

diplopia intermittente<br />

visite oculistiche e ortottiche nella norma (precedenti<br />

l’episodio di diplopia)<br />

<br />

padre affetto da sclerosi multipla, fratello affetto da nistagmo<br />

congenito


Visita oculistica ed ortottica in PS<br />

(dopo episodi di diplopia)<br />

<br />

<br />

<br />

Stereopsi: presente<br />

CT PV: esoforia<br />

MOE: Non segni di paralisi oculari<br />

<br />

RMN con urgenza: nella norma<br />

(riferita dai genitori, manca documentazione)<br />

<br />

Controllo a 2 mesi


Esame Oculistico<br />

- VOO.10/10 nat; 1° DW nat OO<br />

- SAOO: nella norma, bulbo in quiete<br />

- Cicloplegia: +0.50 sf OO, FOO nella norma<br />

Alla nostra osservazione…<br />

E.O. Ortottico<br />

- Stereopsi: (Lang) presente<br />

- Cover Test in PP<br />

. PV: esoforia 4 DP<br />

. PL : esotropia piccolo angolo (8DP) e diplopia<br />

- MOE: non deficit abduzione OO<br />

- Test del vetro rosso (in PP e nelle lateroversioni): non deficit evidenti<br />

- Saccadi: clinica nella norma (EOG non eseguito)<br />

- Non nistagmo in lateroversione


Quadro clinico<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Stereopsi presente<br />

Diplopia intermittente<br />

Esotropia PL ET PL>PV<br />

Concomitante (non incomitanze evidenti)<br />

non deficit muscolari evidenti<br />

Saccadi nella norma<br />

* Velocità saccadiche<br />

** Test di Hess


Diagnosi Differenziale<br />

<br />

<br />

Scompenso di esoforia già esistente<br />

Spasmo accomodativo<br />

ET PV>PL<br />

<br />

<br />

Sindrome Duane scompensata<br />

Miopatia miopica / tiroidea<br />

Deficit MOE<br />

ECAA Clinica<br />

<br />

<br />

Paralisi subclinica del VI n.c.<br />

<strong>Insufficienza</strong> di <strong>divergenza</strong><br />

- ET PL>PV<br />

- MOE


RMN con urgenza<br />

esclusa la presenza di<br />

neoformazioni<br />

endocraniche


oDiplopia intermittente, orizzontale, binoculare, PL<br />

oVisione binoculare PV singola<br />

oET PL piccolo angolo / PL > PV<br />

oConcomitante (duzioni normali)<br />

oAcquisita<br />

oVelocità saccadiche nella norma<br />

<strong>Insufficienza</strong> di <strong>divergenza</strong><br />

Idiopatica<br />

Secondaria<br />

•Isolata<br />

•Benigna<br />

•NI negativo<br />

•Patologie neurologiche<br />

(npl fossa posteriore,<br />

Arnold Chiari, SM)<br />

• NI positivo


Malformazione di ARNOLD CHIARI I


Malformazione di ARNOLD CHIARI<br />

Tipo I: erniazione (di 3-5 mm) delle tonsille<br />

cerebellari nella parte superiore del canale cervicale<br />

(asintomatica, cefalea, diplopia)<br />

<br />

Tipo II: il verme, la parte inferiore degli emisferi cerebellari ed il bulbo<br />

sono dislocati nel canale cervicale,con allungamento del IV ventricolo<br />

(+ sintomi neurologici)<br />

<br />

<br />

Tipo III: erniazione di encefalo e meningi<br />

Tipo IV: mancato sviluppo delle strutture encefaliche


Malformazione di ARNOLD CHIARI<br />

Patologia già nota ai genitori, ma non riferita in quanto considerata di poca<br />

importanza in quanto affetti da malformazione di ARNOLD CHIARI:<br />

• NONNA PATERNA<br />

• PADRE (SM)<br />

• FRATELLO (ny)<br />

Mavinkurve GG et al. Familial Chiari type I malformation with syringomyelia in two<br />

siblings: case report and review of literature. Childs Nerv Syst 2005 Nov; 21:955-9.<br />

“Although rare, the existence of familial cases of CMI+S suggest a genetic component”


La bambina è stata sottoposta ad intervento<br />

neurochirurgico con scomparsa dei sintomi<br />

Resolution of acute acquired comitant esotropia after suboccipital<br />

decompression for Chiari I malformation. Defoort-Dhellemmes S et all. Am<br />

J Ophthalmol 2002 May;133(5).


Messaggio Finale<br />

<br />

Diplopia, ET, angolo PL>PV, non deficit incomitanti<br />

<strong>Insufficienza</strong> di <strong>divergenza</strong>!<br />

(a volte stereopsi presente)<br />

M. Arnold Chiari <br />

RMN enc + tronco con quesito specifico<br />

<br />

Anamnesi familiare trasmissione genetica

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