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1. Che cos’è l’emoglobina
Il pigmento rosso trasportatore di ossigeno presente negli eritrociti dei vertebrati si
chiama emoglobina ed è una proteina coniugata del peso molecolare di 64.450
Dalton. L’emoglobina è una molecola globulare composta da 4 sub-unità. Ogni subunità
contiene un eme, coniugato ad una catena polipeptidica. I polipeptidi nella loro
totalità costituiscono la globina presente nella molecola di emoglobina. Ogni
molecola di emoglobina è composta da due coppie di polipeptidi. Nell’uomo adulto
normale, i due tipi di polipeptidi contenuti nell’emoglobina (Emoglobina A = HbA), si
chiamano catene α (alfa) e catene β (beta). La HbA è quindi chiamata α 2 β 2 .
(Fonte: Internet)
Non tutta l’emoglobina contenuta nel sangue dell’uomo adulto normale è di tipo HbA.
Circa il 2.5% dell’emoglobina è di tipo HbA 2 , in cui le catene β sono sostituite da
catene δ (delta) (α 2 δ 2 ).
Nel feto umano, il sangue contiene normalmente emoglobina fetale (HbF). La sua
struttura è simile a quella dell’HbA tranne per il fatto che le catene β sono sostituite
da catene γ (gamma) (α 2 γ 2 ). La HbF viene normalmente sostituita dall’emoglobina
adulta poco dopo la nascita ma rimane presente ad una concentrazione inferiore al
2%. In alcuni soggetti tuttavia non scompare e persiste a concentrazioni superiori al
2% per tutta la vita, come nel caso della Persistenza Ereditaria di Emoglobina Fetale.
ß-Thalassaemia Mode ver 04 5