Internistas 2(43).indd - I-Manager
Internistas 2(43).indd - I-Manager
Internistas 2(43).indd - I-Manager
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Kardiologijos seminarai<br />
PLAUČIŲ ARTERIJOS HIPERTENZIJOS<br />
DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO NUORODOS<br />
Pagal Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension, The Task Force on Diagnosis and Treatment<br />
of Pulmonary Arterial Hypertension of The European Society of Cardiology. European Heart Journal 2004; 25: 22<strong>43</strong>-2278.<br />
PREAMBULĖ<br />
Nuorodomis ir Ekspertų bendro sutarimo<br />
dokumentais siekiama supažindinti<br />
gydytojus su visais svarbiais įrodymais<br />
ir padėti įvertinti konkrečios diagnostinės<br />
ar gydomosios procedūros naudą<br />
bei riziką. Šie dokumentai turėtų būti<br />
naudingi priimant kasdieninius klinikinius<br />
sprendimus.<br />
Darbo grupė rekomenduojamas procedūras<br />
ir gydymą pagal naudą ir veiksmingumą<br />
suskirstė į pateikiamas rekomendacijų<br />
klases ir įrodymų lygius<br />
(1 ir 2 lentelės).<br />
ĮVADAS<br />
Plaučių arterijos hipertenzija – tai<br />
grupė ligų, kurių metu didėja plaučių<br />
kraujagyslių pasipriešinimas ir atsiranda<br />
dešiniojo skilvelio nepakankamumas<br />
ar ištinka priešlaikinė mirtis.<br />
Pateikiamos nuorodos sukurtos siekiant<br />
pateikti aiškias ir glaustas naujos<br />
klinikinės klasifikacijos naudojimo praktikoje<br />
rekomendacijas, taip pat pateikiamas<br />
trumpas naujos patologinės klasifikacijos<br />
aprašymas ir pristatoma naujoji<br />
plaučių arterijos hipertenzijos patogenezės<br />
samprata. Nuorodose pateikiama<br />
diagnostinė schema ir loginė paciento<br />
ištyrimo seka. Ypatingas dėmesys skiriamas<br />
įrodymais pagrįstiems gydymo algoritmams<br />
ir šiuo metu esantiems gydymo<br />
metodams bei medikamentams.<br />
KLINIKINĖ PLAUČIŲ ARTERIJOS<br />
HIPERTENZIJOS KLASIFIKACIJA<br />
Plaučių arterijos hipertenzija (PAH)<br />
diagnozuojama, kai vidutinis spaudimas<br />
plaučių arterijoje yra >25 mm Hg<br />
ramybėje ir >30 mm Hg fizinio krūvio<br />
metu.<br />
Trečiajame pasauliniame plaučių arterijos<br />
hipertenzijos simpoziume, 2003<br />
metais vykusiame Venecijoje, buvo sukurta<br />
nauja klinikinė PAH klasifikacija<br />
(3 lentelė). Esminis šios klinikinės kla-<br />
1 lentelė. Rekomendacijų klasės.<br />
Rekomendacijų klasės<br />
I klasė Įrodymai ir (ar) bendras sutarimas, kad procedūra/gydymas<br />
yra naudingas ir veiksmingas.<br />
II klasė Prieštaringi įrodymai ir (ar) prieštaringos nuomonės apie procedūros/gydymo<br />
naudą/veiksmingumą.<br />
IIa klasė Yra daugiau įrodymų/nuomonių, kad procedūra/gydymas yra<br />
veiksmingas/naudingas.<br />
IIb klasė* Yra daugiau įrodymų/nuomonių, kad procedūra/gydymas yra<br />
neveiksmingas/nenaudingas.<br />
III klasė Įrodymai ar bendras sutarimas, kad gydymas neveiksmingas/<br />
nenaudingas, o tam tikrais atvejais gali būti žalingas.<br />
*Europos kardiologų draugija siūlo nenaudoti III klasės.<br />
2 lentelė. Įrodymų lygiai.<br />
Įrodymų lygiai<br />
Įrodymų lygis A<br />
Įrodymų lygis B<br />
Įrodymų lygis C<br />
sifikacijos skirtumas nuo ankstesniųjų<br />
yra tas, kad pasiūlyta atsisakyti „pirminės<br />
plautinės hipertenzijos“ termino ir<br />
pakeisti jį „idiopatinės plaučių arterijos<br />
hipertenzijos“ terminu.<br />
PLAUČIŲ ARTERIJOS HIPERTENZIJOS<br />
PATOLOGIJA<br />
PAH jungia skirtingos etiologijos<br />
ligas, turinčias panašius simptomus ir<br />
dažnai panašų atsaką į medikamentinį<br />
gydymą. Histopatologiniai pokyčiai,<br />
atsirandantys sergant skirtingomis PAH<br />
formomis, kokybiškai yra panašūs, tačiau<br />
šių patologinių pokyčių išplitimo<br />
laipsnis ir dažnis skirtinguose plaučių<br />
kraujagyslių sistemos komponentuose<br />
(arteriolėse, kapiliaruose ar venose) turi<br />
kiekybinių skirtumų. Atnaujinta patologinė<br />
PAH klasifikacija, pasiūlyta Trečiojo<br />
pasaulinio PAH simpoziumo metu,<br />
pateikiama 4 lentelėje.<br />
Duomenys gauti iš daugybinių atsitiktinių imčių klinikinių<br />
tyrimų ar metaanalizių.<br />
Duomenys gauti iš vieno atsitiktinių imčių klinikinio tyrimo<br />
ar neatsitiktinių imčių tyrimų.<br />
Ekspertų sutarimas ir (ar) nedideli tyrimai.<br />
PLAUČIŲ ARTERIJOS HIPERTENZIJOS<br />
PATOGENEZĖ<br />
Tikslūs procesai, sąlygojantys patologinius<br />
pokyčius, atsirandančius plaučių<br />
arterijos hipertenzija sergantiems asmenims,<br />
iki šiol nežinomi, nors ir atrandama<br />
vis daugiau šiems procesams svarbių<br />
veiksnių. Pripažįstama, kad PAH patogenezėje<br />
dalyvauja įvairios biocheminės<br />
reakcijos ir įvairių tipų ląstelės.<br />
Plaučių kraujagyslių atsparumo padidėjimas<br />
yra susijęs su vazokonstrikcija,<br />
plaučių kraujagyslių sienelių remodeliavimusi,<br />
uždegimu ir trombozėmis.<br />
Nors didelė dalis patogenezės mechanizmų,<br />
vykstančių PAH sergančiųjų<br />
ląstelėse ir audiniuose, yra žinomi, tačiau<br />
tikslūs tarpusavio ryšiai kol kas nesuprasti.<br />
Teorinė PAH patogenezės schema<br />
(1 schema) apima klasikinę genetinės<br />
predispozicijos ir rizikos veiksnių<br />
tarpusavio sąveiką, dėl kurios atsiranda<br />
skirtingų tipų ląstelių (lygiųjų raumenų,<br />
endotelio, uždegiminių), trombocitų<br />
ir ekstraląstelinės medžiagos pokyčių.<br />
Sutrikusi pusiausvyra tarp trombogeninių<br />
ir antikoaguliacinių, mitogeninių<br />
ir antimitogeninių, uždegimą skatinančių<br />
ir slopinančių, vazokonstrikcinių ir<br />
kraujagysles plečiančių veiksnių sukelia<br />
plaučių kraujagyslių vazokonstrik-<br />
50 <strong>Internistas</strong> 2(<strong>43</strong>), 2005 OFICIALUS LIETUVOS INTERNISTŲ DRAUGIJOS LEIDINYS
Kardiologijos seminarai<br />
3 lentelė. Klinikinė plaučių arterijos hipertenzijos klasifikacija. Venecija, 2003 m.<br />
1. Plaučių arterijos hipertenzija (PAH):<br />
1.1. Idiopatinė (IPAH).<br />
1.2. Šeiminė (ŠPAH).<br />
1.3. Susijusi su (SPAH):<br />
1.3.1. Jungiamojo audinio liga.<br />
1.3.2. Įgimtais šuntais (iš sisteminės kraujotakos į plaučių kraujotaką).<br />
1.3.3. Portine hipertenzija.<br />
1.3.4. ŽIV infekcija.<br />
1.3.5. Vaistais ir toksinais (aminoreksas, fenfluraminas, deksfenfluraminas<br />
ir kt.).<br />
1.3.6. Kitomis priežastimis (skydliaukės ligos, glikogeno kaupimo liga,<br />
Gaucher liga, paveldima hemoraginė telangiektazija, hemoglobinopatijos,<br />
mieloproliferacinės ligos, splenektomija).<br />
1.4. Susijusi su išreikštu venų ar kapiliarų pažeidimu:<br />
1.4.1. Plaučių venookliuzinė liga (PVOL).<br />
1.4.2. Plaučių kapiliarų hemangiomatozė (PKH).<br />
1.5. Persistuojanti naujagimių plaučių arterijos hipertenzija (PNPAH).<br />
2. Plaučių arterijos hipertenzija, susijusi su kairiosios širdies ligomis:<br />
2.1. Kairiojo prieširdžio ar kairiojo skilvelio liga.<br />
2.2. Dviburio ir aortos vožtuvų ligos.<br />
3. Plaučių arterijos hipertenzija, susijusi su plaučių ligomis ir (ar) hipoksija:<br />
3.1. Lėtinė obstrukcinė plaučių liga.<br />
3.2. Intersticinė plaučių liga.<br />
3.3. Miego apnėjos sindromas.<br />
3.4. Su alveolių hipoventiliacija susijusios ligos.<br />
3.5. Ilgalaikis buvimas dideliame aukštyje.<br />
3.6. Raidos anomalijos.<br />
4. Plaučių arterijos hipertenzija dėl lėtinės tromboembolijos ir (ar) embolinės<br />
ligos:<br />
4.1. Proksimalinių plaučių arterijų tromboembolinė obstrukcija.<br />
4.2. Distalinių plaučių arterijų tromboembolinė obstrukcija.<br />
4.3. Netrombozinės kilmės plaučių embolija (navikas, parazitai, svetimkūniai).<br />
5. Įvairios ligos:<br />
Sarkoidozė, histiocitozė X, limfangiomatozė, plaučių kraujagyslių kompresija<br />
(adenopatija, navikas, fibrozuojantis mediastinitas).<br />
4 lentelė. Patologinė plaučių arterijos hipertenzijos vaskulopatijų klasifikacija.<br />
1. Plaučių arteriopatija a (pre-ir intraacinarinės arterijos):<br />
• plaučių arteriopatija su izoliuota medijos hipertrofija,<br />
• plaučių arteriopatija su medijos hipertrofija ir intimos sustorėjimu (ląsteliniu,<br />
fibroziniu):<br />
– koncentrinis laminarinis, ekscentrinis, koncentrinis nelaminarinis.<br />
• plaučių arteriopatija su pleksiforminiais ir (ar) dilataciniais pakitimais ar<br />
arteritu;<br />
• plaučių arteriopatija su izoliuotu arteritu.<br />
1a. Anksčiau išvardinti pakitimai su kartu esančiais venų ir venulių pakitimais a<br />
(ląstelinis ir (ar) fibrozinis intimos sustorėjimas, raumeninių skaidulų pagausėjimas).<br />
2. Plaučių okliuzinė venopatija b (įvairaus diametro venos ir venulės) su arteriopatija<br />
ar be jos.<br />
3. Plaučių mikrovaskulopatija c su arteriopatija ir (ar) venopatija ar be jų.<br />
4. Neklasifikuojami pokyčiai:<br />
• atipiniai histopatologiniai požymiai ar neinformatyvus kraujagyslių bioptatas.<br />
a<br />
pokyčiai, būdingi 1.1 (IPAH), 1.2 (ŠPAH), 1.3 (SPAH) klinikinės klasifikacijos (1 lentelė) grupėms;<br />
b<br />
pokyčiai, būdingi 1.4.1 (PVOL) klinikinės klasifikacijos (1 lentelė) grupei; c pokyčiai, būdingi 1.4.2<br />
(PKH) klinikinės klasifikacijos (1 lentelė) grupei.<br />
ciją, proliferaciją, trombozę ir uždegimą.<br />
Šie mechanizmai sąlygoja PAH būdingų<br />
obstrukcinių patologinių pokyčių<br />
atsiradimą ir progresavimą. Progresuojant<br />
šiems pokyčiams, padidėja plaučių<br />
kraujagyslių pasipriešinimas, vystosi<br />
dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir<br />
ištinka priešlaikinė mirtis.<br />
DIAGNOSTIKA<br />
PAH diagnostika apima kelis tyrimus,<br />
kurių tikslas yra ne tik patvirtinti<br />
diagnozę, bet ir nustatyti ligos klinikinę<br />
klasę, tipą, funkcinį bei hemodinaminį<br />
pažeidimą.<br />
Praktiniais tikslais PAH diagnostinį<br />
procesą galima suskirstyti į keturis nuoseklius<br />
etapus (5 ir 6 lentelės).<br />
KLINIKINIS PAH ĮTARIMAS<br />
Kliniškai PAH turi būti įtariama visais<br />
atvejais, kai pacientas skundžiasi<br />
dusuliu, jei nėra akivaizdžių specifinės<br />
širdies ar plaučių ligos požymių, arba<br />
kai pacientui, sergančiam plaučių ar širdies<br />
liga, sustiprėja dusulys, kurio progresavimo<br />
negalima paaiškinti vien tik<br />
esančia liga. Kiti PAH simptomai yra<br />
nuovargis, silpnumas, krūtinės angina,<br />
sinkopė ir pilvo apimties padidėjimas.<br />
Simptomai ramybėje pasireiškia tik labai<br />
sunkiais ligos atvejais. Objektyvaus<br />
PAH sergančių asmenų ištyrimo požymiai<br />
ir jų dažnis pateikti 7 lentelėje.<br />
PH galima įtarti esant patologiniams<br />
EKG, krūtinės radiologinio tyrimo<br />
ar ultragarsinio širdies tyrimo požymiams.<br />
PAH DIAGNOZĖS NUSTATYMAS<br />
Diagnozuojant PAH, reikia atlikti<br />
šiuos tyrimus: elektrokardiogramą, krūtinės<br />
ląstos rentgenogramą ir transtorakalinę<br />
doplerinę echokardiografiją.<br />
Sergant PAH, elektrokardiogramoje<br />
(EKG) gali atsispindėti dešiniojo skilvelio<br />
hipertrofija bei perkrovimas ir<br />
dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas. Tačiau<br />
EKG nėra nei pakankamai jautrus<br />
(55 proc.), nei specifiškas (70 proc.) tyrimo<br />
metodas pažengusiai PAH diagnozuoti.<br />
Normali EKG neatmeta sunkios<br />
PAH buvimo galimybės.<br />
90 proc. IPAH sergančių pacientų<br />
krūtinės ląstos rentgenogramoje mato-<br />
OFICIALUS LIETUVOS INTERNISTŲ DRAUGIJOS LEIDINYS<br />
<strong>Internistas</strong> 2(<strong>43</strong>), 2005<br />
51
Kardiologijos seminarai<br />
mi šie pakitimai: centrinių plaučių arterijų<br />
išsiplėtimas su būdingu plaučių<br />
kraujagyslių piešinio praradimu periferijoje,<br />
dešiniojo skilvelio ir dešiniojo<br />
prieširdžio padidėjimas rentgenologiškai<br />
nustatomas labiau pažengusios<br />
ligos atvejais. Tačiau normali krūtinės<br />
ląstos rentgenograma neatmeta nedidelio<br />
laipsnio postkapiliarinės PAH buvimo<br />
galimybės.<br />
Transtorakalinė doplerinė echokardiografija<br />
(TTE) yra jautrus pacientų,<br />
kuriems įtariama PAH, patikros metodas.<br />
TTE metu išmatuojamas plaučių arterijos<br />
sistolinis spaudimas ir gaunama<br />
svarbios informacijos apie galimą PAH<br />
priežastį ir ligos pasekmes. Transezofaginė<br />
echokardioskopija (TEE) naudojama<br />
retai, siekiant patvirtinti mažų<br />
prieširdžių pertvaros defektų buvimą ir<br />
įvertinti tikslų jų dydį.<br />
KLINIKINĖS PAH KLASĖS<br />
NUSTATYMAS<br />
Diagnozavus PAH, remiantis klinikine<br />
Venecijos klasifikacija, būtina nustatyti<br />
ligos klinikinę klasę (8 lentelė). Klinikinė<br />
ligos klasė nustatoma atlikus būtinus<br />
tyrimus: TTE, plaučių funkcijos tyrimus<br />
(tarp jų ir arterinio kraujo dujų ištyrimą)<br />
ir plaučių ventiliacijos/perfuzijos skenavimą.<br />
Jei reikia, galima atlikti papildomus<br />
tyrimus: didelės skiriamosios gebos<br />
kompiuterinę tomografiją (KT), spiralinę<br />
KT ir plaučių angiografiją.<br />
Plaučių funkciniai tyrimai ir arterinio<br />
kraujo dujų tyrimas padeda nustatyti<br />
kartu esančią lėtinę obstrukcinę plaučių<br />
ligą ar parenchiminę plaučių ligą. Jei įtariama<br />
klinikinė miego apnėja/hipopnėja<br />
ir naktinė desaturacija, rekomenduojama<br />
atlikti naktinę oksimetriją ir polisomnografiją.<br />
Plaučių ventiliacijos ir perfuzijos<br />
skenavimas, plaučių spiralinė KT su<br />
kontrastu, plaučių angiografija padeda<br />
nustatyti lėtinę tromboembolinę plautinę<br />
hipertenziją.<br />
Didelės skiriamosios gebos KT<br />
svarbi diagnozuojant lėtinę obstrukcinę<br />
plaučių ligą, emfizemą, plaučių venookliuzinę<br />
ligą ir plaučių kapiliarų hemangiomatozę.<br />
Magnetinio rezonanso tomografija<br />
vis plačiau naudojama nustatyti patolo-<br />
5 lentelė. Plaučių arterijos hipertenzijos diagnostikos etapai.<br />
Klinikinis plaučių arterijos hipertenzijos įtarimas.<br />
Plaučių arterijos hipertenzijos nustatymas.<br />
Plaučių arterijos hipertenzijos klinikinės klasės nustatymas.<br />
Plaučių arterijos hipertenzijos įvertinimas (tipas, funkcinis pajėgumas, hemodinamika).<br />
1 schema. Plaučių arterijos hipertenzijos patogeneziniai mechanizmai.<br />
BMPR-2 – kaulo morfogenetinio receptoriaus baltymo 2 genas; ALK 1 – į aktyvino receptorių panašios<br />
kinazės 1 genas; 5-HTT – serotonino transporterio genas; ec-NOS – azoto monoksido sintazės<br />
genas; CPS – karbamilfosfato sintetazės genas.<br />
6 lentelė. Plaučių arterijos hipertenzijos diagnostikos strategija.<br />
Klinikinis PAH įtarimas<br />
PAH nustatymas<br />
PAH klinikinės klasės nustatymas<br />
PAH įvertinimas:<br />
• Tipas<br />
• Funkcinis pajėgumas<br />
• Hemodinamika<br />
Simptomai ir fizinis ištyrimas<br />
Atrankinės patikros tyrimai<br />
Atsitiktiniai radiniai<br />
EKG<br />
Krūtinės ląstos rentgenograma<br />
Transtorakalinė echokardiografija<br />
Plaučių funkciniai testai ir arterinio kraujo dujos<br />
Plaučių ventiliacijos ir perfuzijos skenavimas<br />
Didelės skiriamosios gebos KT<br />
Spiralinė KT<br />
Plaučių angiografija<br />
KT – kompiuterinė tomografija; VO 2<br />
– deguonies suvartojimas.<br />
Kraujo ir imunologiniai tyrimai<br />
ŽIV testas<br />
Pilvo organų ultragarsinis tyrimas<br />
6 minučių ėjimo testas, maksimalus VO 2<br />
Dešiniųjų širdies kamerų kateterizacija ir vazoreaktyvumo<br />
tyrimas<br />
7 lentelė. Objektyvūs sergančiųjų plaučių arterijos hipertenzija simptomai.<br />
Akcentuotas II tonas plaučių arterijos klausymo taške<br />
Triburio vožtuvo regurgitacijos pansistolinis ūžesys<br />
Dešinio skilvelio S4<br />
Periferinės edemos<br />
Dešinio skilvelio S3<br />
Cianozė<br />
Plaučių arterijos vožtuvo nesandarumo diastolinis ūžesys<br />
93 proc.<br />
40 proc.<br />
38 proc.<br />
32 proc.<br />
23 proc.<br />
20 proc.<br />
13 proc.<br />
52 <strong>Internistas</strong> 2(<strong>43</strong>), 2005 OFICIALUS LIETUVOS INTERNISTŲ DRAUGIJOS LEIDINYS
Kardiologijos seminarai<br />
giniams bei funkciniams PAH sergančių<br />
pacientų širdies ir plaučių cirkuliacijos<br />
pokyčiams. Prieš įtraukiant šį tyrimą į<br />
rutininę PAH įvertinimo schemą, būtina<br />
sukaupti papildomos šio metodo pritaikymo<br />
ir vaizdų įvertinimo patirties.<br />
PAH ĮVERTINIMAS (TIPAS, FUNKCINIS<br />
PAJĖGUMAS, HEMODINAMIKA)<br />
Diagnozavus PAH, reikia atlikti papildomus<br />
tyrimus, siekiant nustatyti ligos<br />
tipą, įvertinti hemodinamiką ir pacientų<br />
funkcinį pajėgumą.<br />
Kraujo tyrimai ir imunologija<br />
Būtini rutininiai biocheminiai, hematologiniai<br />
ir skydliaukės funkcijos<br />
tyrimai. Turi būti atliekama polinkio<br />
trombozėms patikra, įskaitant ir antifosfolipidinių<br />
ir nustatymą antinuklearinių<br />
antikūnių. Beveik trečdaliui IPAH<br />
sergančių pacientų nustatomas teigiamas,<br />
tačiau mažas antinuklearinių antikūnių<br />
titras (≤1:80). Be to, visiems pacientams<br />
turi būti atliekamas ŽIV diagnostinis<br />
tyrimas.<br />
Vidaus organų ultragarsinis tyrimas<br />
Kepenų cirozės ir (ar) portinės hipertenzijos<br />
diagnozė gali būti atmesta vidaus<br />
organų ultragarsinio tyrimo metu.<br />
8 lentelė. NYHA/PSO pacientų, sergančių PAH, funkcinės būklės klasifikacija.<br />
Klasė<br />
I<br />
II<br />
III<br />
IV<br />
Aprašymas<br />
PAH sergantys pacientai, kurie neriboja įprastinio fizinio krūvio. Įprastinis<br />
fizinis krūvis nesukelia dusulio, nuovargio, krūtinės skausmo ar alpimų.<br />
PAH sergantys pacientai, kurie nedaug riboja fizinį aktyvumą. Ramybėje<br />
jaučiasi puikiai, tačiau įprastinis fizinis aktyvumas sukelia dusulį, nuovargį,<br />
krūtinės skausmą ar alpimus.<br />
PAH sergantys pacientai, kurie gerokai riboja fizinį aktyvumą. Ramybėje<br />
jaučiasi gerai, tačiau mažesnis negu įprastas fizinis aktyvumas sukelia<br />
dusulį, nuovargį, krūtinės skausmą ar alpimus.<br />
PAH sergantys pacientai, kurie netoleruoja bet kokio fizinio krūvio ir kuriems<br />
dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomų gali atsirasti net ir<br />
ramybėje. Dusulys ir (ar) nuovargis gali būti ramybėje arba simptomai<br />
sustiprėja bet kokio fizinio aktyvumo metu.<br />
Funkcinis pajėgumas<br />
Objektyvus PAH sergančių asmenų<br />
funkcinio pajėgumo įvertinimas svarbus<br />
nustatant ligos sunkumą ir gydymo<br />
poveikį. Dažniausiai naudojami krūvio<br />
testai yra 6 min. ėjimo testas ir kardiopulmoninis<br />
krūvio testas, matuojant<br />
dujų apykaitą. 6 min. ėjimo testas yra<br />
techniškai nesudėtingas ir nebrangus.<br />
Jis naudojamas siekiant nustatyti IPAH<br />
sergančių asmenų prognozę, taip pat netiesiogiai<br />
koreliuoja su NYHA funkcinės<br />
klasės sunkumu. Arterinio kraujo saturacijos<br />
sumažėjimas >10 proc. 6 min.<br />
ėjimo testo metu parodo, kad mirties rizika<br />
per artimiausius 26 mėnesius yra<br />
2,9 karto didesnė, palyginti su sveikais<br />
asmenimis. 6 min. ėjimo testas yra tradicinis<br />
tyrimas daugumoje kontroliuojamųjų<br />
klinikinių tyrimų, kuriuose dalyvauja<br />
PAH sergantys pacientai. Kardiopulmoninis<br />
krūvio testas, matuojant<br />
dujų apykaitą, yra techniškai daug sudėtingesnis<br />
tyrimo metodas ir šio tyrimo<br />
rezultatai labiau priklauso nuo tyrėjų<br />
patirties.<br />
Hemodinamika<br />
Dešiniųjų širdies kamerų kateterizacija<br />
naudojama PAH diagnozei patvirtinti,<br />
hemodinamikos sutrikimų sunkumui<br />
ir plaučių kraujotakos vazoreaktyvumui<br />
įvertinti. Turi būti nustatomi<br />
tokie parametrai: širdies susitraukimų<br />
dažnis, slėgis dešiniajame prieširdyje,<br />
plaučių arterijos spaudimas (sistolinis,<br />
diastolinis, vidutinis), plaučių kapiliarų<br />
pleištinis spaudimas, širdies minutinis<br />
tūris, kraujo spaudimas, plaučių ir sisteminių<br />
kraujagyslių pasipriešinimas,<br />
arterinio ir mišraus veninio kraujo deguonies<br />
saturacija.<br />
PAH diagnozuojama, kai vidutinis<br />
spaudimas plaučių arterijoje >25 mm Hg<br />
ramybėje ar >30 mm Hg fizinio krūvio<br />
metu, esant plaučių kapiliarų pleištiniam<br />
spaudimui ≤15 mm Hg ir plaučių kraujagyslių<br />
atsparumui >3 mm Hg/l/min.<br />
Diagnozės patikslinimas atliekant dešiniųjų<br />
širdies kamerų kateterizaciją yra<br />
tikslingas simptomais besiskundžiantiems<br />
pacientams (NYHA klasė II ir III),<br />
kuriems doplerio echokardiografijos<br />
metu buvo nustatyta nedidelio laipsnio<br />
PAH, norint atrinkti pacientus, kuriems<br />
reikia tolesnių diagnostinių ar gydymo<br />
procedūrų. Be to, kateterizacija svarbi<br />
pacientams, sergantiems aiškia vidutinio<br />
sunkumo ar sunkia PAH, kadangi<br />
hemodinamikos ypatumai svarbūs nustatant<br />
ligos prognozę.<br />
Placebo nekontroliuojamų tyrimų<br />
rezultatai parodė, jog ilgalaikis kalcio<br />
kanalų blokatorių (KKB) vartojimas pailgina<br />
išgyvenamumą tik daliai pacientų,<br />
būtent tiems, kuriems buvo nustatytas<br />
teigiamas ūminio vazoreaktyvumo testo<br />
atsakas. Atrinkti pacientus, kuriems būtų<br />
naudingas gydymas KKB, šiuo metu<br />
siūloma remiantis šiais kriterijais:<br />
• teigiamu ūminio vazoreaktyvumo<br />
testo atsaku;<br />
• veiksmingu ilgalaikiu gydymu<br />
KKB.<br />
Ūminis vazoreaktyvumo testas atliekamas<br />
naudojant trumpai veikiančius<br />
plaučių vazodilatatorius pirminės<br />
dešiniųjų širdies kamerų kateterizacijos<br />
metu (pastarąją procedūrą rekomenduojama<br />
atlikti didelę patirtį turinčiuose<br />
centruose). Šiuo metu ūminiam testui<br />
naudojami į veną švirkščiamas prostaciklinas,<br />
adenozinas ar inhaliuojamas<br />
azoto monoksidas (9 lentelė).<br />
Teigiamas ūminio vazoreaktyvumo<br />
testas būna tuomet, kai vidutinis<br />
spaudimas plaučių arterijoje sumažėja<br />
≥10 mm Hg ir pasiekia absoliučią vertę<br />
≤40 mm Hg, padidėjus ar nepakitus širdies<br />
minutiniam tūriui. Teigiamas vazoreaktyvumo<br />
testas būna tik 10–15 proc.<br />
IPAH sergančių pacientų. Dažniausiai<br />
šiems pacientams būna veiksmingas ir<br />
saugus ilgalaikis gydymas didelėmis<br />
KKB dozėmis, jie vadinami „teigiamais<br />
respondentais“. Empirinis gydymas<br />
KKB, neatlikus šio testo, nerekomenduojamas<br />
dėl sunkių nepageidaujamų<br />
poveikių tikimybės.<br />
„Teigiami ilgalaikiai respondentai“<br />
– tai tie pacientai, kurių būklė po kelių<br />
gydymo mėnesių didelėmis KKB dozėmis<br />
išlieka I ar II (NYHA) funkcinės<br />
OFICIALUS LIETUVOS INTERNISTŲ DRAUGIJOS LEIDINYS<br />
<strong>Internistas</strong> 2(<strong>43</strong>), 2005<br />
53
Change language