Een vreemde vorm van de schedel - Máxima Medisch Centrum

Casuïstiek
Een vreemde vorm van de schedel:
wat moeten we ermee?
I. Cuppen, arts assistent kindergeneeskunde, J.P.G. Weerdenburg, radioloog en
dr. W.E. Tjon A Ten, kinderarts
Inleiding
Bij een zuigeling is sprake van een afwijkende schedelvorm
als de schedel te groot (macrocefalie), te
klein (microcefalie) of asymmetrisch is. Bij macroen
microcefalie is het noodzakelijk door middel van
beeldvormend onderzoek intracerebrale pathologie
uit te sluiten. Zuigelingen met een asymmetrische
schedel worden vaak door de kinderarts gezien. Bij
pasgeborenen ontstaat een vervorming van de schedel
ten gevolge van de passage door het geboortekanaal,
deze vervorming hoort binnen de eerste zes levensweken
te verdwijnen 1,2. Daarnaast blijkt dat, door het
advies zuigelingen op de rug te laten slapen ter preventie
van wiegendood, de incidentie van asymmetrische
vormafwijkingen van de schedel toeneemt 5 .
Deze ‘onschuldige’ asymmetrische schedelvormen
(plagiocefalie), normaliseren bij het merendeel van
de kinderen voor het eerste levensjaar door het hanteren
van wisselligging 2 . Ze moeten echter onderscheiden
worden van de asymmetrische schedelvorm
ten gevolge van de vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
(craniosynostose), gezien de therapeutische
gevolgen van deze laatste diagnose. Aanvankelijk
dacht men dat chirurgische reconstructie van de craniosynostose
puur cosmetisch was. Uit prospectieve
studies blijkt dat, bij een significant percentage van
de kinderen met craniosynostose, het vroegtijdig sluiten
van een enkele schedelnaad kan leiden tot een
Figuur 1. Zijkant gelaat patiënt A.
Medisch Journaal, jaargang 32, no. 2
toegenomen intracraniële druk en mentale ontwikkelingsachterstand.
Het risico is gerelateerd aan het
aantal suturen dat sluit en de leeftijd van het kind
waarop de sluiting plaatsvindt. Men adviseert daarom
bij craniosynostose vanaf de leeftijd van drie maanden
en vóór het eerste levensjaar chirurgisch in te
grijpen 1,3,4 .
Het onderscheid tussen de ‘onschuldige’ plagiocefalie
en craniosynostose kan echter zeer moeilijk zijn. Dit
probleem wordt met de volgende casus gedemonstreerd.
Casus
Patiënt A., bezocht de polikliniek kindergeneeskunde
van Máxima Medisch Centrum, Veldhoven op de
leeftijd van 19 maanden in verband met een afgeplat
achterhoofd. Hij werd verwezen met de vraag of
helmtherapie geïndiceerd was.
A. werd geboren na een zwangerschapsduur van 36
weken, met een geboortegewicht van 3150 gram. De
graviditeit was ongecompliceerd. Hij wilde volgens
de ouders vanaf de geboorte alleen maar op zijn rug
liggen. Op advies van het consultatiebureau werd
wisselligging geprobeerd, zonder resultaat. Zijn ontwikkeling
was conform zijn leeftijd. Hij liep los op
de leeftijd van 17 maanden en sprak reeds korte zinnetjes.
Zowel de ouders als andere familieleden hadden
geen afwijkende schedelvorm.
79

Figuur 2. 3D reconstructie CT-cerebrum: sutura lambdoidea gesloten.
Bij het lichamelijk onderzoek viel het afgeplatte achterhoofd
en de brede schedel op. Het gelaat leek afgeplat.
De ogen waren klein. Er was geen protrusio
bulbi. (figuur 1). Hij had een lengte van 82,7 cm (-1,5
SD), gewicht 12,3 kg (+1 SD) en schedelomvang 50
cm (+0,5 SD). De fontanel was gesloten en de schedelnaden
waren niet palpabel. Verder lichamelijk onderzoek
toonde geen bijzonderheden.
Op de schedelfoto was de coronale sutuur niet goed
herkenbaar. Een CT van de schedel toonde een verkorting
van de ventrodorsale diameter, de sutura sagittalis
was open en er was een bilaterale synostosis
van de sutura coronalia en lambdoidea. Intracerebraal
waren er geen afwijkingen (figuur 2 en 3).
A. werd doorverwezen naar dr. J.M. Vaandrager, plastisch
chirurg, Erasmus Medisch Centrum-Sophia kinderziekenhuis,
Rotterdam. Deze meende dat gezien
het voldoende open zijn van de andere suturen, de
leeftijd van A. en de afwezigheid van intracraniële
drukverhoging er onvoldoende redenen waren om
chirurgisch in te grijpen. Gezien het operatierisico
werd chirurgisch ingrijpen ook niet overwogen vanwege
cosmetische redenen.
Bespreking
De meerderheid van de kinderen met een asymmetrische
schedel heeft een ‘onschuldige’ plagiocefalie.
Het hoofd is meestal afgeplat en contralateraal is er
een uitbochting. Eén van beide oren aan de kant van
de occipitale afplatting heeft een meer anterieure en
inferieure stand ten opzichte van het andere oor. Bij
deze vormafwijking van de schedel is er geen risico
op functionele neurologische afwijkingen. Voor het
eerste levensjaar corrigeert het hoofd zich meestal
spontaan. Actief toegepaste wisselligging kan dit proces
bespoedigen. Als torticollis aanwezig is, zal fysiotherapie
nodig zijn. Als het herstel niet optreedt, zal
de asymmetrie deels blijven bestaan tot op de volwassen
leeftijd. Dit zal vaak minder opvallen door de
haren die dit camoufleren 2 .
In enkele Nederlandse centra wordt helmtherapie toegepast,
maar het voordeel ten opzichte van fysiotherapie
werd wetenschappelijk niet bewezen.
De ‘onschuldige’ plagiocefalie moet onderscheiden
Figuur 3. 3D reconstructie CT-cerebrum: sutura sagittalis open,
sutura coronalia gesloten.
worden van craniosynostose, gezien de risico’s op
functionele neurologische afwijkingen 1,3 . Craniosynostose
kan geïsoleerd optreden of deel uitmaken van
een craniofaciaal synostosesyndroom, zoals het syndroom
van Apert of Crouzon. Bij deze syndromen
zijn er behalve de craniosynostose ook dysmorfieën
aan handen, voeten of gelaat, waardoor herkenning
wordt vergemakkelijkt. Sommige geïsoleerde craniosynostoses
kunnen onderscheiden worden door de
schedelvorm. Afhankelijk van de sutura die vroegtijdig
sluit, ontstaan verschillende schedelvormen (tabel
1).
De bootschedel (scafocefalie), welke ontstaat door
een vroegtijdige sluiting van de sutura sagittalis heeft
de hoogste incidentie van 1 op 1000 levendgeborenen
3,4,5
Bij de beschreven patiënt waren er bij het lichamelijk
onderzoek geen afwijkingen zoals een torticollis
waardoor men aan een ‘onschuldige’ plagiocefalie
moest denken. Ook de leeftijd (19 maanden) pleitte
hiertegen. Om deze redenen werd verder onderzoek
verricht. Op de schedelfoto was de coronale sutuur
niet duidelijk open. Een CT van de schedel toonde
een bilaterale synostosis van de sutura coronalia en
lambdoidea. Gezien de leeftijd van A. en de afwezigheid
van intracraniële drukverhoging werd niet chirurgisch
geïntervenieerd.
Tabel 1. Schedelvormen ten gevolgde van synostose van de sutura
in afnemende incidentie
Latijnse Synostosis van:
benaming
Bootschedel Scafocefalie Sutura sagittalis
Vlak achterhoofd Pachycefalie Bilaterale sutura sagittalis
Scheve schedel Plagiocefalie Unilaterale sutura coronalis
Brede schedel Brachycefalie Bilaterale sutura coronalis
Wigschedel Trigonocefalie Sutura frontalis
Scheef achterhoofd Occipitale
plagiocefalie
Unilaterale sutura lambdoidea
Torenschedel Oxycefalie Meerdere sutura, meestal zowel
de coronalia als de sagittalis
Klaverbladschedel Triphyllocefalie Meerdere sutura zowel van
schedeldak als schedelbasis
80 Medisch Journaal, jaargang 32, no. 2

Aangezien niet precies bekend is wanneer de suturen
sloten kan er ook geen uitspraak worden gedaan of
het beleid anders was geweest indien A. eerder was
verwezen.
Uit de literatuur kan echter de volgende richtlijn worden
geformuleerd, hoe te handelen bij zuigelingen
met een asymmetrische schedelvorm.
1. Zijn de schedelnaden bij palpatie open dan zijn er
de volgende behandelopties.
- Wisselligging
- Bij torticollis fysiotherapie. Bij onvoldoende
resultaat kan chirurgische behandeling worden
overwogen.
- Blijft de vervorming bestaan bij een kind ouder
dan 12 maanden, dan kan men overwegen om
cosmetische redenen toch chirurgisch in te grijpen.
2. Zijn de schedelnaden bij palpatie niet duidelijk
open, dan moet beeldvormend onderzoek worden
verricht.
- Allereerst een schedelfoto AP en dwars.
Medisch Journaal, jaargang 32, no. 2
- Als alle suturen radiolucent zijn, is er sprake
van onschuldige plagiocefalie. De behandelopties
onder 1 genoemd worden dan gestart.
- Zijn één of meerdere suturen niet open, dan
wordt een CT van de schedel gemaakt. Bij afwijkingen
passend bij craniosynostose wordt de
zuigeling zo spoedig mogelijk door verwezen
naar een tertiair centrum voor verder onderzoek
en eventueel chirurgische reconstructie.
Literatuur
1. Dias MS, Li V. Pediatric neurosurgical disease. Pediatr Clin North
Am 1998; 45: 1539-1578.
2. Kane AA, Mitchell LE, Craven KP, Marsh JL. Observations on a
recent increase in plagiocephaly without synostosis. Pediatrics
1996; 97: 877-885.
3. Jimenez DF, Barone CM, Cartwright CC, Baker L. Early management
of craniosynostosis using endoscopic-assisted strip craniectomies
and cranial orthotic molding therapy. Pediatrics 2002; 110:
166-167.
4. Craniofaciale afwijkingen: informatie over aangeboren schedel- en
aangezichtsafwijkingen, Nederlandse Vereniging voor Schisis en
Craniofaciale afwijkingen. Drukkerij Quickprint B.V., Nijmegen.
1990.
5. Maugans TA. The misshapen head. Pediatrics 2002; 110: 97-104.
81