magma 2 - Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

CASUÏSTIEK
toonde de aanwezigheid van een vaatrijke tumor: een angiosarcoom
in de lever. Aanvullende immunohistochemische kleuring
van de tumor bleek positief voor de vasculaire endotheelmarker
CD-31. Gezien de uitgebreidheid en de inmiddels zeer matige
klinische conditie werd een palliatief beleid gevoerd. Patiënt gaf
aan graag naar huis te gaan. Vijf dagen na ontslag (en twee weken
na presentatie) overleed patiënt. Met de diagnose angiosarcoom
en het eerder opgetreden hematoom in de milt is er sterke verdenking
op een lokalisatie van het angiosarcoom in de milt. Er
werd echter geen obductie verkregen, die dit had kunnen verduidelijken.
Angiosarcoom is een maligne vaattumor. Primair angiosarcoom
van de lever is een zeer zeldzame tumor met een geschatte incidentie
van 0,14–0,25 per miljoen. 3 Er bestaat een associatie met
blootstelling aan polyvinylchloride (PVC) en thorotrast, een in
het verleden gebruikt radiologisch contrastmiddel. 4 Symptomen
zijn buikpijn, gewichtsverlies en algehele malaiseklachten. Bij
onderzoek kan sprake zijn van ascites, hepatomegalie en icterus. 4
Laboratoriumonderzoek is niet specifiek. Beeldvorming kan
behulpzaam zijn voor het stellen van de diagnose, doch is niet
conclusief. Leverbiopsie is meestal noodzakelijk; door de vasculaire
aard van de tumor is er een verhoogde kans op bloeding. De
prognose van hepatisch angiosarcoom is slecht; de mediane overleving
zonder behandeling is zes maanden. De tumor is vaak bij
presentatie reeds irresectabel; bij levertransplantatie bestaat een
hoge kans op recidief. Chemotherapie geeft teleurstellende resultaten.
Wout Mares, MDL-arts i.o., Wim Hameeteman, MDL-arts,
Academisch Ziekenhuis Maastricht
Hematoxyline- en eosinekleuring. Immunohistochemische kleuring met
vasculaire endotheelmarker CD-31.
EEN BOOSAARDIGE INSLUIPER, VAAK
ONDERSCHAT…
Een focale leverlaesie kent een brede differentiaaldiagnose,
waarbij gedacht moet worden aan een maligniteit,
3 een benigne leverafwijking of een abces. De klinische
gegevens van de patiënt zijn onmisbaar bij het stellen
van de juiste diagnose. Een metastatisch abces met Actinomyces
is een diagnostische en therapeutische uitdaging, waarbij langdurig
antibioticagebruik noodzakelijk is om een recidief te
voorkomen.
Een vijfenveertigjarige vrouw presenteerde zich op de polikliniek
MDL met klachten over een drukkend, ongemakkelijk gevoel in
de rechter bovenbuik en moeheid. De voorgeschiedenis vermeldt
in 2005 een uterusextirpatie wegens uterus myomatosus, met tegelijkertijd
een appendectomie en een ileocoecaalresectie wegens
een coecumtumor. Het patholoog-anatomisch onderzoek toonde
toen een goed gedifferentieerd carcinoïd in de appendix en een
actinomyces-abces in de coecum. Vervolgens werd de patiënte uit
de poliklinische controle ontslagen. De destijds verrichte echoabdomen
liet slechts het beeld van een steatosis hepatis zien.
Bij de actuele presentatie gebruikt de vrouw geen medicatie noch
overmatig alcohol. Zij werkt als lerares Engels op een middelbare
school. Uit aanvullende tractusanamnese en lichamelijk onderzoek
komen geen bijzondere gegevens naar voren. Laboratoriumonderzoek
liet behalve een verhoogde bezinking van 75 mm/H en
een CRP van 71 mg/L geen afwijkingen zien. Echografisch bleek
sprake van een grote pathologische laesie van de rechter leverkwab
(9 cm diameter) met centrale necrose. Differentiaal-diagnostisch
werd op dat moment gedacht aan een abces of metastase van
een onbekende tumor. Ter verdere analyse werd ook een CT-abdomen
verricht waarop de laesie werd beschreven als een subfrenisch
gelokaliseerde afwijking met centrale necrose. Mede
gezien de voorgeschiedenis was er een hoge verdenking op een
recidief actinomycose in de vorm van een subfrenisch abces. Een
echogeleide punctie werd afgesproken.
Bij de punctie werd een grote hoeveelheid pus verkregen en de
gramkleuring hiervan toonde grampositieve staven. In afwachting
van de uitslagen van de kweek werd alvast behandeling gestart met
penicilline G, 12 miljoen E per dag, intraveneus. Zes weken later
werd de kweekuitslag positief voor Actinomyces Israëli, en de
behandeling met orale antibiotica werd gecontinueerd voor een
periode van zes maanden. Bij poliklinische controle vier maanden
na ontslag was de patiënte klachtenvrij en waren er echografisch
geen afwijkingen meer zichtbaar.
Conclusie
Actinomycose is een zeldzame granulomateuze infectieziekte
geworden in de moderne westerse wereld. De abdominale vorm is
vaak geassocieerd met status na abdominale chirurgie en het
gebruik van de spiraal als anticonceptiemiddel, en kent een sluipend
beloop met risico van ‘per continuam’-uitbreiding in nabijgelegen
organen. De kliniek is aspecifiek en kan vaak een maligniteit,
abdominale tuberculose of inflammatoire darmziekte nabootsen,
waardoor de diagnose vaak postoperatief wordt gesteld.
Langdurige antibiotische toediening is altijd geïndiceerd, zeker
ook na chirurgische resectie van een eerste laesie.
C. Horjus, arts-onderzoeker MDL-afdeling, Rijnstate Ziekenhuis,
Arnhem. Meer informatie: chthorje@alysis.nl.
De referenties bij de rubriek CASUÏSTIEK staan op de website
www.mdl.nl.
57