Centraal visuele inperking: medische achtergronden

Cerebrale visuele inperking: medische achtergronden
Els Ortibus, MD, UZ Leuven
Definitie
De term CVI verwijst naar de vertaling van het Engelse “cerebral visual impairment”. De
beste Nederlandse vertaling hiervoor werd “cerebrale visuele inperking”. Vroeger sprak men
ook van corticale visuele stoornissen of corticale blindheid. Dit is eigenlijk een incorrecte
term, gezien we nu weten dat niet alleen de cortex maar ook de witte stof haar aandeel heeft in
het veroorzaken van de symptomatologie van cerebrale visuele stoornissen. Kortweg kunnen
we CVI omschrijven als het ontbreken van een goede visuele waarneming zonder dat er
noodzakelijkerwijze iets aan het oog zelf mankeert: kunnen kijken en toch niet goed zien.
Toch stellen we vast dat de meerderheid van deze kinderen ook puur oculaire problemen
heeft.
Anatomie van het oog en de visuele banen
Licht valt via de pupil en na breking door de lens in op het netvlies of de retina. De grootte
van de pupil wordt geregeld door de iris die onder invloed staat van het sympatisch
zenuwstelsel. Je kan dit vergelijken met het diafragma van je fototoestel: hoe meer lichtinval,
hoe kleiner je het diafragma instelt. Vanuit het netvlies worden de impulsen verder geleid naar
de oogzenuw of n. opticus. De plaats waar de oogzenuw het oog verlaat, noemt men de papil
of blinde vlek. De gele vlek of macula is de plaats waar de staafjes en kegeltjes (de receptoren
van het oog) de grootste concentratie vertonen (fig 1).
Ter hoogte van het chiasma opticum gaan de zenuwbanen vanuit de nasale hemiretina (het
gedeelte van het netvlies gelegen tegenaan de neus) kruisen zodat uiteindelijk de info vanuit
het linker gezichtsveld in de rechter occipitale kwab (visuele cortex – area 17 – V1) aankomt.
Omgekeerd komt op die manier de informatie van het rechter gezichtsveld in de linker
occipitale kwab toe. Vanaf het chiasma opticum gaat de visuele informatie via de laterale
geniculaire kern van de thalamus naar de primaire visuele cortex. Dit is de optische baan.
Deze baan bestaat uit 2 lussen: een temporaal deel dat visuele informatie uit het bovenste deel
van het visueel veld naar het onderste deel van de visuele cortex brengt en een pariëtale lus
die vanuit het onderste deel van het visuele veld informatie naar het bovenste deel van de
visuele cortex brengt.
Naast dit primair deel van de baan zijn er nog kleinere delen die naar het pretectale gebied van
de hersenstam en naar de colliculus superior leiden. (fig 2)
De visuele cortex omvat verschillende gebieden (fig 3):
- de primaire visuele cortex, V1, area 17 of striate cortex
- de associatiegebieden, area 18 en 19,of V2,V3,V4 en de superior temporal sulcus, gelegen
in de temporale en pariëtale kwabben
- het frontale blikcentrum
Deze gebieden zijn niet alleen onderling verbonden, maar hebben ook verbindingen met
andere zintuigcentra.
1

Area 17 (V1) laat toe vage omtrekken van een object/persoon waar te nemen. Voor een
correcte interpretatie hiervan zijn de associatiegebieden nodig.
V2 en V3 zijn verantwoordelijk voor het herkennen van voorwerpen. Tevens beïnvloeden zij
– samen met het frontaal blikcentrum en de colliculus superior – de zoekende bewegingen van
het oog. V2 verzorgt tevens de stereoscopische dieptewaarneming. Dieptezicht wordt dus niet
alleen oculair maar ook centraal geregeld (of met andere woorden: een kind kan 2 perfecte
ogen hebben, maar toch geen diepte waarnemen).
Kleur wordt waargenomen in V4. Gezien deze dicht bij V2 gelegen is, zien we vaak
problemen met kleurwaarneming wanneer er ook problemen met vormwaarneming zijn.
De superior temporal sulcus is dan weer verantwoordelijk voor het waarnemen van beweging
en meer complexe patronen. Een stukje cortex dat nog dieper gelegen is, helpt mee in het
herkennen van gezichten. Men noemt deze de” fusiform face area”.
De pariëtale kwab regelt vooral onze aandacht voor visuele prikkels en is verantwoordelijk
voor het lokaliseren van voorwerpen en personen.
Simpelweg spreken we van een “dorsale stroom” en een ventrale stroom. De “dorsale
stroom” of “waar”stroom omvat de informatie die vanuit de occipitale kwab naar de pariëtale
kwab gaat en die vooral nodig is voor een exacte lokatiebepaling van een object of persoon;
de “ventrale” stroom of “wat”stroom omvat de informatie gaande vanuit de occipitale cortex
naar de temporale kwab die vooral verantwoordelijk is voor het herkennen van voorwerpen en
gezichten.
Naast het primair visueel systeem en de associatiegebieden bestaat er nog een secundair
systeem dat het perifeer gezichtsveld ondersteunt. Het bestaat uit de optische zenuw en baan,
de colliculus superior, de pulvinar van de thalamus en de associatiegebieden. Het verzorgt de
reflexbewegingen van het oog, ontdekt beweging en richt de blik en ontlokt automatische
zoek- en volgbewegingen.
Bij letsels aan de primaire baan zie je dan ook onder invloed van het nog intacte secundaire
systeem soms bizarre reacties: bvb het richten van de „blik‟ van een blinde persoon naar een
lichtbron, het ontwijken van een voorwerp ondanks de blindheid.
Primair en secundair visueel systeem staan tenslotte nog onder controle van de
middenhersenen, de kleinhersenen en de reticulaire formatie. Op die manier wordt de staat
van waakzaamheid geregeld en wordt de integratie van visuele met andere zintuiglijke
informatie mogelijk.
Ontwikkeling van het zien
Kijken is dus een zeer complex gebeuren. Die complexiteit is in het systeem evenwel nog niet
aanwezig vanaf de geboorte. Tijdens de eerste levensjaren ontwikkelen zich verschillende
kenmerken van het zien.
Zo bereikt de gezichtsscherpte de volwassen waarde vanaf de leeftijd van 3 à 4 jaar.
Oriëntatiediscriminatie is aanwezig vanaf de leeftijd van 5 à 6 weken. Dit kan getest worden
door middel van corticale geëvokeerde potentialen. Zo bekeek Atkinson (Arch Dis Child Fetal
Neonatal Ed, 2002, 86 (1), p.28-32) het verschil in ontwikkeling van oriëntatiediscriminatie
bij prematuren en voldragen baby‟s. Daarbij zag ze dat er geen verschil was tussen gezonde
prematuren en voldragen baby‟s. Verrassend wellicht, daar men veronderstelde dat prematuur
geboren baby‟s, die vroegtijdiger visuele ervaringen opdoen, ook vroeger
2

oriëntatiediscriminiatie zouden ontwikkelen. Er was echter wel een verschil bij prematuren
met hersenschade. Deze waren later dan de anderen in staat om verschillende oriëntaties te
discrimineren.
Dieptezicht verschijnt vanaf de leeftijd van 5 maanden, het moment waarop kinderen ook
gerichter naar voorwerpen kunnen grijpen.
De oogbewegingen van baby‟s jonger dan 3 maanden zijn nog saccadisch en bestrijken maar
een range van 20 tot 75 cm. Nadien ontstaan gelijkmatige oogvolgbewegingen (“smooth
pursuit”) en kan het kind geleidelijk aan in alle richtingen kijken zonder het hoofdje te moeten
meedraaien.
Ook het gezichtsveld neemt gradueel toe in alle richtingen.
Recente evoluties binnen de neurowetenschappelijke benadering
van centrale visus
Uit recent onderzoek van Braddick (Current Biol, 2000, 10 (2), 731-4) blijkt dat de scheiding
tussen dorsale en ventrale stroom wellicht niet zo sterk is als men vermoedde. Om dit aan te
tonen gebruikte hij vorm- en bewegingscoherentie stimuli (fig 4). Met behulp van functionele
NMR (nucleaire magnetische resonantie) kon hij de zones bekijken die actief zijn bij het zien
van deze stimuli. Daarbij merkte hij dat de corticale regio‟s die oplichten onder invloed van
vormcoherentie verschillen van deze die oplichten bij bewegingscoherentie. Noch vorm- noch
bewegingscoherentie activeerde de primaire visuele cortex. Gebieden die actief waren bij
vormcoherentie stimuli behoorden niet uitsluitend tot de “ventrale stroom” .
Bewegingscoherentie stimuli deden ook niet uitsluitend gebieden oplichten in de dorsale
stroom.
Nog recenter bekeek Gunn (Neuroreport, 2002, 13 (6), 843-7) de kwetsbaarheid van de
gebieden verantwoordelijk voor de detectie van vorm- en bewegingscoherentie. Hierbij
vergeleek ze een groep van normaal ontwikkelende kinderen met een groep van kinderen met
een hemiplegie. Deze laatsten deden het significant slechter bij de bewegingscoherentietaak
doch niet zozeer bij de vormcoherentietaak. De corticale zones verantwoordelijk voor detectie
van bewegingscoherentie zijn dus kwetsbaarder voor vroegtijdige beschadiging.
Hoe wordt CVI veroorzaakt?
Oorzaken van cerebrale visuele stoornissen zijn deze die een hersenbeschadiging veroorzaken
in die gebieden verantwoordelijk voor de verwerking van visuele informatie (primaire visuele
baan, secundaire visuele baan, associatiegebieden, frontale cortex,…). Uit de gegevens van
onze CVI kliniek (zie verder) blijkt ook dat CVI niet alleen voorkomt bij kinderen met een
bilateraal letsel, in tegenstelling tot wat men vroeger heeft vastgesteld (Van den hout B., Dev
Med Child Neurol, 2000, 42(6), 376-8).
In de voorgeschiedenis van deze kinderen vinden we een tekort aan zuurstof of
bloedsvoorziening voor, rond of kort na de geboorte. Andere oorzaken zijn craniale traumata
(al dan niet accidenteel), infecties van de hersenen of hersenvliezen, stofwisselingsstoornissen
of een gestoorde aanleg van de hersenen. Deze corticale malformaties kunnen ontstaan op
genetische basis of ten gevolge van een infectie tijdens het begin van de zwangerschap
wanneer de aanleg van de hersenschors volop aan de gang is.
3

Bij kinderen met CVI zien we dus vaak een centraal motorische stoornis, type quadri-, di of
ook hemiparese. Heel wat van deze kinderen vertonen epilepsie. Bekijken we het
intelligentieprofiel van deze kinderen, dan toont dit vaak discrepante scores ten nadele van de
ruimtelijk-inzichtelijke vaardigheden. Dit zien we vooral bij de kinderen met periventriculaire
leucomalacie.
Diagnostiek
De diagnose van cerebrale visuele problemen is gebaseerd op een multidisciplinaire
benadering waarin heel wat facetten van de ontwikkeling in kaart worden gebracht:
- Ontwikkelingsonderzoek
- Oogheelkundig onderzoek
- Kinderneurologisch onderzoek
- Observatie
- L-94
- Structureel hersenonderzoek
- Hersenfunctie-onderzoek
Ontwikkelingsonderzoek
Dit onderzoek is in eerste instantie nodig om een algemeen beeld van het kind te schetsen op
vlak van taal, mentale en motorische ontwikkeling. Het is tijdens dit onderzoek dat vaak de
eerste tekenen van cerebrale visuele stoornissen opduiken. Kinderen hebben moeilijkheden bij
het interpreteren van drukke prenten, tweedimensionele figuren vanuit ongewoon
gezichtspunt, zwart-wit lijntekeningen,….
Oogheelkundig onderzoek
De oogarts bekijkt een aantal facetten van de visus, van het oog tot vóór de cortex. Dit is
nodig omdat geassocieerde oogproblemen bij kinderen met CVI frequent zijn (65%) .
De oogarts meet allereerst de gezichtsscherpte. Dit geeft weer in hoeverre het visueel systeem
in staat is om details waar te nemen. Een normale visus bedraagt 8 tot 10/10, slechtziendheid
komt overeen met een cijfer van 3/10. Bij een visus van 1/20 spreken we van blindheid.
Voor het meten van de gezichtsscherpte kunnen we verschillende tests gebruiken. Voor de
kleinste kinderen bestaan de Teller Acuity Cards. Dit meet de gezichtsscherpte via detectie
van een strepenpatroon ten opzichte van een egaal grijs vlak (fig 5).
We kunnen ook gebruik maken van de Stycar Mounted Ball Test (fig 6), de Stycar 5 of 7
letter matching test, de Ffooks test (fig 7) en de Snellen Test (fig 8). Met deze laatste test zijn
we als volwassenen het meeste vertrouwd. Bij de Stycar Mounted Ball Test worden witte
bolletjes met welbepaalde diameter tegen een zwarte achtergrond en vanachter een zwart
scherm gepresenteerd op een afstand van 3 meter. Vanaf de leeftijd van 7 maanden krijgen we
op deze manier een idee over het verzicht van de baby.
Het gezichtsveld (het deel van de buitenwereld dat we kunnen zien als we een bepaald punt
fixeren) wordt gemeten aan de hand van de Goldmann perimetrie (fig 9). Dit onderzoek vergt
een goede coöperatie van het kind en goede fixatiemogelijkheden. Bijgevolg is dit onderzoek
niet steeds mogelijk, zeker niet op jonge leeftijd.
Ook wordt de breking (refractie) van de lens gemeten. Immers, indien een kind bijziend of
verziend blijkt te zijn omwille van een verkeerde brekingsindex, kunnen we dit optisch
corrigeren (met een bril) (fig 10).
4

De fundus van het oog geeft een idee over de toestand van de achterliggende oogzenuw.
Normaal is de papil scherp en licht gekleurd. Een bleke papil wijst op atrofie van de
achterliggende zenuwen. Dit kan een verminderde gezichtsscherpte veroorzaken zonder
afwijkingen van de brekingsindex. Deze verminderde gezichtsscherpte is dan ook niet optisch
corrigeerbaar.
De asafwijking van de ogen wordt berekend. Wanneer er sprake is van strabisme, zal de
oogarts beslissen of er occlusie (afdekken van het oog) moet toegepast worden en hoe vaak.
Dit is nodig om de ontwikkeling van amblyopie (lui oog) te verhinderen.
Sommige kinderen vertonen ook een nystagmus, die fixatie kan bemoeilijken. Dit is een
centraal probleem, waarvoor geen optische correctie mogelijk is.
Kinderneurologisch onderzoek
Hier proberen we duidelijkheid te scheppen omtrent het motorisch beeld van het kind en de
onderliggende etiologie van zijn probleem. We bekijken ook de oogbewegingen van het kind
en testen de visus ook deels door middel van het aanbieden van kleine voorwerpen.
Structureel onderzoek van de hersenen
Een NMR onderzoek van de hersenen stelt de beschadigde zones in het licht. Aandachtszones
zijn de witte stof, cysten of zones van weefselverlies in de grijze stof, de grootte van de
hersenkamers of een stoornis in de aanleg van de hersenen.
Honderd procent correlatie tussen beeldvorming en kliniek is er zelden. Een scan kan heel
ernstige beschadiging tonen bij een relatief mild klinisch beeld. Omgekeerd kan een kind met
een ernstig klinisch beeld soms verbazingwekkend weinig beschadiging tonen. Dit kan
verklaard worden door het feit dat een structurele hersenscan geen functie laat zien. De
toekomst zit hem dan ook in het uitvoeren van functionele onderzoeken, zoals functionele
NMR en PET-scan.
Functioneel onderzoek van de ogen en de hersenen gebeurt aan de hand van een
- ERG (elektroretinogram): dit meet de activiteit van het netvlies. Dit onderzoek wordt
enkel uitgevoerd indien er vermoedens zijn van een netvliesaantasting.
- VEP (visueel geëvokeerde potentialen): deze meten de activiteit van de hersenen bij
aanbieden van visuele prikkels (meestal een dambordpatroon).
- Functionele NMR: dit meet de activiteit van de hersenen bij aanbieden van viseel
beeldmateriaal. Dit is een onderzoek dat slechts vanaf de leeftijd van +- 5 jaar kan
aangeboden worden. Beeldvorming door middel van NMR is immers vaak beangstigend
voor het kind door de aanwezigheid van de tunnel en het lawaai dat de machine maakt
tijdens de opnames. Bovendien is het nodig dat het kind perfect stil ligt. Op dit ogenblik
gebeurt dit onderzoek in het UZ Gasthuisberg in samenwerking met het team van de CVIkliniek
nog vrijwel alleen op klinisch-experimentele basis.
L-94 (Leuven 94)
De L-94 is een visuele herkenningstaak die werd ontwikkeld door Dr. P. Stiers van het
laboratorium Neuropsychologie in samenwerking met het Centrum voor
Ontwikkelingsstoornissen te Leuven in 1994 (vandaar de naam). De L-94 bestaat uit een reeks
van zwart-wit lijntekeningen met verhoogde visuele belasting, die worden aangeboden op
computer. Daarnaast worden nog een aantal taken met blokpatronen uitgevoerd die peilen
naar de visueel-perceptuele mogelijkheden van het kind. De bekomen resultaten worden
vergeleken met de resultaten van kinderen met eenzelfde performaal niveau; dit om uit te
sluiten dat verminderde vaardigheden te verklaren zouden zijn door verminderde mentale
mogelijkheden. (dit performaal niveau werd voordien reeds in een intelligentietest
5

epaald).We spreken dan ook van een specifieke inperking van de visuele vaardigheden
indien de resultaten bekomen door het kind afwijken van deze van de (performale)
normgroep. Let wel: de L-94 test enkel de primaire visuele waarneming en niet de hogere
perceptuele functies. In de toekomst zou het testen van vorm- en bewegingscoherentie moeten
mogelijk worden.
De CVI-kliniek
Op deze raadpleging proberen we de multidisciplinaire benadering te coördineren. Een
ontwikkelingsonderzoek is doorgaans vooraf gebeurd. Een oftalmologisch onderzoek gebeurt
doorgaans ook vooraf. De dag zelf wordt een batterij van neuropsychologische testen
afgenomen en gebeurt een kinderneurologisch onderzoek De resultaten hiervan worden
dezelfde dag met de ouders besproken. Indien mogelijk worden adviezen gegeven naar
hulpverlening. Aanvullend gebeurt soms een structurele en/of functionele NMR van de
hersenen.
Prognose
De prognose voor deze kinderen is nog niet éénduidig bepaald. De letsels zijn statisch. Dus
net als het motorisch beeld, is er in ieder geval geen degeneratie. Evenwel kan het impact van
de visuele stoornis anders zijn naargelang de leeftijd en de bijkomende moeilijkheden van het
kind. Het is belangrijk om kinderen met CVI strategieën aan te reiken om hun handicap te
verminderen of te omzeilen.
Literatuur
- Atkinson J., The developing visual brain, 2002
- Steendam M., Corticale visuele stoornissen bij kinderen. Een handboek voor ouders en
hulpverleners.1994
- Stiers P. , Inperkingen van visueel-perceptuele aard bij kleuters met hersenletsels ontstaan
tijdens of kort na de geboorte. 1998
6

Fig 1: anatomie van het oog
fig 2: de visuele baan
fig 3: de visuele cortex
fig 4: vorm- en bewegingscoherentietaak
7

fig 5 Teller Acuity Cards
fig 8 Snellen Test
fig 6 Stycar Mounted Ball Test
fig 7 Ffooks Tests
fig 9 Goldmann perimetrie
8

fig 10 Bij- en verziendheid
9