Hjärtsvikt hos barn - BLF
Hjärtsvikt hos barn - BLF
Hjärtsvikt hos barn - BLF
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Hjärtsvikt</strong> <strong>hos</strong> <strong>barn</strong><br />
Håkan Wåhlander<br />
Barnhjärtcentrum,<br />
Drottning Silvias <strong>barn</strong>- och ungdomssjukhus,<br />
Göteborg<br />
100422
<strong>Hjärtsvikt</strong> - Definition<br />
…. a condition in which ‘the heart is unable to<br />
maintain an efficient circulation when called upon to<br />
meet the efforts necessary to the daily life of the<br />
individual’, Sir James MacKenzie 1913<br />
Heart failure is a complex clinical syndrome that can<br />
result from any structural or functional disorder that<br />
impairs the ability of the ventricle to fill or eject blood.<br />
(from: Braunwald, Heart Disease, 7th ed)<br />
….ej helt tillämpbar inom <strong>barn</strong>kardiologi<br />
Föreläsningens titel
Orsaker till hjärtsvikt <strong>hos</strong> <strong>barn</strong><br />
Volymsbelastning av hjärtat<br />
Nedsatt systolisk funktion<br />
Arytmi<br />
Tryckbelastning av hjärtat<br />
Nedsatt diastolisk funktion<br />
Pulmonell hypertension<br />
Föreläsningens titel
Patofysiologi<br />
Låg hjärtminutvolym => Blodtryck<br />
Resistens => Omfördelning av flöde =><br />
Perifer kyla<br />
Salt-vatten-retention => Urinvolym<br />
Fyllnadstryck => Lungkapillärtryck<br />
=> Leversvullnad<br />
Föreläsningens titel
Neuroendokrina system<br />
Autonoma nervsystemet<br />
Renin-angiotensin-systemet<br />
Natriuretiska peptider<br />
Föreläsningens titel
Autonoma nervsystemet<br />
Perifer vasokonstriktion – Sympatikus<br />
Vagal tonus + Sympatikus i hjärta<br />
=> Takykardi<br />
=> Ökad kontraktilitet<br />
=> Ökad myokardiell O 2-konsumtion<br />
=> Ökad arytmirisk<br />
=> Hypertrofi<br />
=> Fibros<br />
Föreläsningens titel
Renin-angiotensin-systemet<br />
Angiotensinogen Ang I Ang II<br />
Perifer vasokonstriktion – Ang II<br />
Bevara filtration i njuren – Ang II<br />
Salt-vatten-retention – Ang II, Aldo<br />
Hypertrofi – Ang II<br />
Fibros – Ang II, Aldo<br />
Nekros – Ang II<br />
Renin ACE<br />
Aldosteron<br />
Föreläsningens titel
ANP<br />
- Förmak – Snabb<br />
- Kammare - Långam<br />
Natriuretiska peptider<br />
BNP<br />
- Kammare - Långsam<br />
Ökad diures<br />
Ökad natriures<br />
Perifer vasodilatation<br />
Motverkar hypertrofi<br />
Motverkar fibros<br />
Gemensam<br />
receptor, NP-A<br />
Neutralt endopeptidas => Inaktivering<br />
Föreläsningens titel
Klinisk värdering - Späd<strong>barn</strong><br />
Andningsmönster –<br />
Takypné<br />
Hjärtfrekvens<br />
Uppfödningsmönster –<br />
Tid att ta 100 ml<br />
Viktkurva<br />
Svettning – Vid matning<br />
och sömn<br />
Leversvullnad<br />
Ödem<br />
Föreläsningens titel
Klinisk värdering – Späd<strong>barn</strong><br />
Ross score<br />
Rtg pulm<br />
EKG<br />
Plasmamarkörer<br />
forts<br />
BNP (ng/l)<br />
1000<br />
100<br />
10<br />
1<br />
1<br />
Föreläsningens titel
Ross score<br />
Föreläsningens titel
Klinisk värdering – Större <strong>barn</strong><br />
Fysisk prestationsförmåga – NYHA score<br />
Hjärtfrekvens<br />
Takypné – Wheezing<br />
Leversvullnad<br />
Perifera ödem<br />
Rtg pulm<br />
EKG<br />
Plasmamarkörer<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning<br />
Stora vä-hö-shuntar<br />
- AVSD, VSD, PDA, (ASD)<br />
Arteriovenösa missbildningar<br />
Enkammarhjärtan – Efter Steg I<br />
Klaffsjukdomar – AI, MI, Ebstein<br />
- Symtom sent ofta med nedsatt<br />
funktion<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - EKG<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - Röntgen<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - UCG<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning, forts.<br />
Behandlingsmål<br />
– Minska salt-vatten-retention =><br />
Minskade andningssymtom<br />
– Perifer vasodilatation =><br />
Minska shunt<br />
– Förbättra uppfödning (Späd<strong>barn</strong>)<br />
Åtgärda orsaken<br />
– Operation<br />
– Kateterintervention<br />
Föreläsningens titel
Volymsbelastning -<br />
Behandling<br />
Akut – Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid i.v.<br />
Kronisk – Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid p.o.<br />
– Spironolakton, p.o.<br />
Kronisk – Minska shunt (+ AV-läckage)<br />
– Enalapril p.o.<br />
– Captopril p.o.<br />
Kronisk – Öka kontraktilitet<br />
– Digoxin p.o.<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion<br />
Dilaterad kardiomyopati<br />
Myokardit<br />
Arytmi<br />
Metabola sjukdomar<br />
Anomal vänster koronaravgång (ALCAPA)<br />
Sekundärt till klaffsjukdomar – AS/AI<br />
Post-operativt - Enkammarhjärtan<br />
- Coronarproblem<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - EKG<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - Röntgen<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - UCG<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion, forts.<br />
Behandlingsmål<br />
– Förbättra kontraktilitet – Om chock/LCOS<br />
– Motverka salt-vatten-retention<br />
– Motverka neuroendokrin aktivering<br />
– Avlasta myokardiet<br />
– Undvika murala tromber<br />
– Förbättra uppfödning<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion -<br />
Behandling<br />
Akut – Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid i.v.<br />
– Vätskerestriktion<br />
Akut – Öka kontraktilitet – Om chock<br />
– Fosfodiesterashämmare - Ger även<br />
vasodilatation (Milrinon Amrinon)<br />
– Sympatikusstimulering (Dobutamin,<br />
Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin)<br />
– Ca 2+ -sensitisering (Levosimendan)<br />
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion –<br />
Behandling<br />
Kronisk - Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid p.o.<br />
– Spironolakton p.o.<br />
– Bumetamid p.o.<br />
Kronisk - Minska neuroendokrin aktivering<br />
– Enalapril p.o.<br />
– Captopril p.o.<br />
Kronisk - Avlasta hjärtat + minska NEA<br />
– Metoprolol p.o<br />
– Karvedilol p.o.<br />
Kronisk - Öka kontraktilitet, motverka arytmi<br />
– Digoxin p.o.<br />
Kronisk - Undvika tromber (FS
Arytmier<br />
Akut - Minskad fyllnad =><br />
Hjärtminutvolym<br />
– Konverteras<br />
Kronisk - Kardiomyopatiutveckling<br />
– Ektopisk förmakstakykardi<br />
– Permanent junctional reciprocating tachycardia<br />
(PJRT)<br />
– Konvertering, Frekvensreglering, Systolisk<br />
dysfunktion<br />
Föreläsningens titel
Ektopisk förmakstakykardi<br />
Föreläsningens titel
Permanent junctional reciprocating<br />
tachycardia (PJRT)<br />
Föreläsningens titel
Aortastenos<br />
Koarktatio aortae<br />
Tryckbelastning<br />
Hypertoni – Njursjukdomar<br />
Hos äldre <strong>barn</strong> ofta symtom sent och<br />
ihop med systolisk dysfunktion<br />
Föreläsningens titel
Tryckbelastning - UCG<br />
Föreläsningens titel
Tryckbelastning - Behandling<br />
Behandlingsmål<br />
– Brygga till operation (AS/CoA)<br />
– Reglera hypertoni<br />
Akut – Öka kontraktilitet<br />
– Dobutamin i.v.<br />
– Dopamin i.v.<br />
Akut – Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid i.v.<br />
Kronisk - Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid p.o.<br />
– Spironolakton p.o.<br />
OBS, ej perifer vasodilatation (ACE-inhibition, milrinon/amrinon)<br />
vid AS/CoA<br />
Föreläsningens titel
Diastolisk dysfunktion<br />
Post-operativt => Vänstersidig<br />
obstruktion (AS/CoA) med liten LV eller<br />
fibroelastos<br />
Restriktiv kardiomyopati<br />
Ökat LA-tryck => Lungödem<br />
PHT<br />
Förmaksarytmier<br />
Föreläsningens titel
Diastolisk dysfunktion -<br />
Behandling<br />
Akut - Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid i.v.<br />
Kroniskt- Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid p.o.<br />
– Spironolakton p.o.<br />
Kroniskt- Förbättra diastolisk fyllnad<br />
– Propranolol – Förlänger diastole<br />
– Metoprolol<br />
– Karvedilol<br />
Föreläsningens titel
Pulmonell hypertension<br />
”Idiopatisk” ökad lungkärlsresistens =><br />
Idiopatisk pulmonell hypertension<br />
(IPAH)<br />
Sekundärt ökad lungkärlsresistens =><br />
Eisenmenger<br />
Nedsatt högerkammarfunktion =><br />
Hjärtminutvolym minskar<br />
Cyanos+Polyglobuli (Eisenmenger)<br />
Föreläsningens titel
Pulmonell hypertension - Behandling<br />
Minska lungkärlsresistens (IPAH)<br />
– Bosentan p.o.<br />
– Sildenafil p.o.<br />
– Prostacyklin i.v.<br />
– (Nifedipin p.o. – Responders)<br />
Minska salt-vatten-retention<br />
– Furosemid p.o.<br />
Öka kontraktilitet<br />
– Digoxin p.o.<br />
Minska mikrotromber<br />
– Warfarin<br />
Avlasta högerkammaren<br />
– Tillskapa ASD<br />
Föreläsningens titel
Om inget annat hjälper<br />
Hjärttransplantation<br />
Mekaniskt cirkulationsstöd<br />
Resynkroniseringspacing<br />
Föreläsningens titel
12<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
Hjärttransplantation<br />
1989<br />
1990<br />
1992<br />
1993<br />
1994<br />
1995<br />
1996<br />
1997<br />
1998<br />
1999<br />
2000<br />
2001<br />
2002<br />
2003<br />
2004<br />
2005<br />
2006<br />
2007<br />
Year<br />
12<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
1989<br />
1990<br />
1992<br />
1993<br />
1994<br />
1995<br />
1996<br />
1997<br />
1998<br />
1999<br />
2001<br />
2002<br />
2003<br />
2004<br />
2005<br />
2006<br />
2007<br />
Patients listed per year Patients transplanted per year<br />
Year<br />
När annan<br />
behandling är<br />
uttömd och<br />
förväntad<br />
överlevnad < 1 år<br />
Normal<br />
lungkärlsresistens<br />
Ca 5 <strong>barn</strong>/år i<br />
Sverige<br />
Kan göras i alla<br />
åldrar<br />
Föreläsningens titel
Mekaniskt cirkulationsstöd<br />
Korttidsstöd – ECMO<br />
Långtidsstöd – Ventricular assist device (VAD)<br />
Berlin Heart, Excor<br />
Oftast brygga till transplantation<br />
Ca 5 <strong>barn</strong>/år i Sverige<br />
Sannolikt ökande i antal kommande år<br />
Föreläsningens titel
Excor<br />
Kanyl i apex/förmak och<br />
aorta<br />
Drivs med pneumatisk pump<br />
Finns i storlek för späd<strong>barn</strong><br />
Fungerar i månader/år<br />
Föreläsningens titel
Resynkorinseringspacing (CRT)<br />
Pacing med elektrod på både höger och<br />
vänster kammare<br />
Återställer synkroni mellan kamrarna <strong>hos</strong><br />
patienter med uttalat grenblock<br />
Mycket bra effekt på rätt utvalda patienter<br />
Begränsad användning på <strong>barn</strong><br />
Föreläsningens titel
Tack!<br />
Föreläsningens titel
Change language