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<strong>Fraqueza</strong> <strong>Muscular</strong><br />
Sarah Pontes de Barros Leal
Definições<br />
• <strong>Fraqueza</strong> muscular<br />
• <strong>Fraqueza</strong> funcional<br />
• Dor muscular<br />
<strong>Fraqueza</strong> muscular: perda<br />
de potência muscular
Perguntas importantes<br />
• O senhor acha difícil realizar todas as<br />
atividades, ou apenas algumas específicas<br />
vem sendo prejudicadas<br />
(fraqueza funcional)<br />
• O senhor tem alguma dor que parece afetar<br />
ou contribuir para a sua fraqueza<br />
(pesquisar doenças que causem dores musculares ou<br />
articulares, como a artrite)
Conceitos<br />
• Paralisia ascendente<br />
• Sintomas bulbares<br />
• Paralisia descendente<br />
• Hemiparesia<br />
• Monoparesia<br />
• Paraparesia<br />
• Tetraparesia<br />
• Paralisia de Todd (fraqueza hemiplégica reversível após<br />
convulsão motora parcial)
Abordagem Diagnóstica<br />
• Miopatias<br />
• Radiculopatias<br />
• Neuropatias periféricas<br />
• Doenças do SNC<br />
• Doenças do neurônio motor<br />
• Doenças da junção neuromuscular
Anamnese<br />
• História da Doença Atual<br />
• História Clínica<br />
• História do Desenvolvimento<br />
• História Familiar
História da Doença Atual<br />
• Modo de início<br />
- Abrupto<br />
- Subagudo (dias a semanas)<br />
- Crônico (meses ou anos)
História da Doença Atual<br />
• Curso<br />
- Aumento progressivo<br />
- Progressão episódica<br />
- Flutuação rápida dos sintomas em curtos<br />
períodos de tempo
Perguntas..<br />
• Sua fraqueza piora com o exercício<br />
( Miastenia Gravias)<br />
• Sua fraqueza melhora com o exercício<br />
(Síndrome de Eaton-Lambert)
• Sua fraqueza é episódica<br />
(Miastenia Gravis, escverose múltipla, S. Eaton-<br />
Lambert)<br />
• Sua fraqueza é progressiva<br />
(ELA, polimiosite/dermatomiosite,<br />
polineuropatias crônicas, S. Pós-Polio)
• Sua fraqueza apareceu de repente e se<br />
manteve constante<br />
(derrame, radiculopatia/ neuropatia<br />
compressiva)<br />
• Sua fraqueza se resolveu espontaneamente<br />
após algumas semanas<br />
(esclerose múltipla, neuropatia compressiva,<br />
mononeurtite)
História da Doença Atual<br />
• Sintomas Associados<br />
- Distribuição da fraqueza<br />
- Outros sintomas (ex.: afasia, déficit visual, dor<br />
nas costas)
Perguntas..<br />
• O senhor tem entorpecimento ou dormêcia<br />
associada à fraqueza<br />
(esclerose múltipla, AVC, polineuropatias)<br />
(Fala contra miopatias, doenças do neurônio<br />
motor ou da junção neuromuscular)<br />
• O senhor tem fasciculações<br />
(ELA)
História da Doença Atual<br />
• Gravidade dos sintomas<br />
- Restrição às atividades diárias<br />
- Dificuldade de realizar tarefas que antes eram<br />
fáceis<br />
- Redução na tolerância ao exercício<br />
- Envolvimento dos nervos cranianos<br />
- <strong>Fraqueza</strong> dos músculos respiratórios
História Clínica<br />
• É importante registrar todas as medicações<br />
tomadas!<br />
• Doenças sistêmicas<br />
• Neoplasias
Perguntas..<br />
• O senhor tem diabetes<br />
(mononeurites, polineurites, AVC)<br />
• O senhor tem HAS, hipercolesterolamia,<br />
doença vascular Fuma Usa estrógenos<br />
( Derrame isquêmico)
• O senhor tem hipertireoidismo<br />
(miopatia, miastenia gravis)<br />
• O senhor é alcoolista ou tem doença renal<br />
(miopatia alcoólica ou polineuropatia alcoólica<br />
ou urêmica)<br />
• O senhor já teve neurite óptica<br />
(esclerose múltipla)
• Você é vegetariano<br />
(polineuropatia por deficiência de B12)<br />
• Você teve rash ou perda de peso<br />
(dermatomiosite, mononeurite vasculítica)<br />
• Você tem HIV ou fatores de risco para HIV<br />
(miopatia tóxica, polineuropatia, mononeurite<br />
múltipla)
• O senhor costuma permanecer muito tempo<br />
numa mesma posição<br />
(compressão nervosa)<br />
• O senhor tem artrite reumatóide ou história<br />
de trauma no pescoço<br />
(radiculopatia cervical ou mielopatia)
História do Desenvolvimento<br />
• Sintomas que se desenvolvem na infância ou<br />
início da idade adulta devem ser investigados<br />
através da história completa de<br />
desenvolvimento, condições do parto e do<br />
período perinatal , marcos de crescimento.
História Familiar<br />
• Pode ser necessário examinar outro membro<br />
da família.<br />
• Intoxicação por organofosforados.
Resumindo...<br />
• Duração dos sintomas e sua evolução<br />
temporal;<br />
• Distribuição dos sintomas;<br />
• Sintomas e sinais associados;<br />
• Fatores de risco, antecedentes pessoais,<br />
familiares e sociais.
Exame do Sistema Motor<br />
1) Aspecto muscular<br />
2) Tônus <strong>Muscular</strong><br />
3) Força <strong>Muscular</strong><br />
4) Coordenação<br />
5) Reflexos tendíneos e reflexos superficiais<br />
6) Marcha
Exame do Sistema Motor<br />
• ASPECTO MUSCULAR<br />
- Atrofia<br />
- Pseudo-hipertrofia<br />
- Fasciculações
Exame do Sistema Motor<br />
• TÔNUS MUSCULAR<br />
1) Hipertonia<br />
- Espasticidade<br />
- Rigidez<br />
2) Hipotonia (flacidez)<br />
3) Paratonia
Exame do Sistema Motor<br />
• FORÇA MUSCULAR<br />
- Distribuição proximal da fraqueza: distúrbio<br />
miopático<br />
- Predomínio distal: neurônio motor inferior<br />
- Variabilidade: junção neuromuscular
Exame do Sistema Motor<br />
• Neurônio motor superior: extensores e<br />
abdutores braços/ flexores pernas<br />
Grau<br />
Força muscular<br />
5 Força normal<br />
4 Movimento ativo contra resistência e contra<br />
gravidade<br />
3 Movimento ativo contra gravidade, mas não<br />
contra resistência<br />
2 Movimento ativo apenas sem a gravidade<br />
1 Tremor ou indícios de contração<br />
0 Ausência de contração
Exame do Sistema Motor<br />
• COORDENAÇÃO<br />
- Perda da sensibilidade<br />
- <strong>Fraqueza</strong><br />
- Distúrbios cerebelares
Exame do Sistema Motor<br />
• REFLEXOS TENDÍNEOS<br />
- Arreflexia<br />
- Hiper-reflexia<br />
- Reflexos assimétricos
Exame do Sistema Motor<br />
• REFLEXOS SUPERFICIAIS<br />
- Abdominais polissinápticos (T8-12)<br />
- Cremastérico (L1-L2)<br />
- Cutâneo plantar (S1)
Localização clínica da lesão<br />
• Lesões do neurônio motor superior<br />
• Lesões do neurônio motor inferior<br />
• Disfunção cerebelar<br />
• Distúrbios da transmissão neuromuscular<br />
• Distúrbios miopáticos
Lesões do neurônio motor superior<br />
• Sinais:<br />
- <strong>Fraqueza</strong> ou paralisia<br />
- Espasticidade<br />
- Aumento dos reflexos tendíneos<br />
- Resposta plantar extensora (Babinski)<br />
- Perda dos reflexos abdominais superficiais<br />
- Pouca ou nenhuma atrofia muscular
Lesões do neurônio motor superior<br />
• LOCALIZAÇÃO DA LESÃO SUBJACENTE<br />
1) Lesão medular unilateral acima de C5 –<br />
hemiparesia que poupa face e nervos<br />
cranianos<br />
2) Entre C5 e T1 – afetam o braço e a perna<br />
ipsilateral<br />
3) Abaixo de T1 – apenas a perna ipsilateral
Lesões do neurônio motor superior<br />
4) S. de Brown-Sequard: lesão medular extensa,<br />
déficit motor mais comprometimento<br />
ipsilateral da sensação vibratória e de posição;<br />
mais perda contralateral de sensibilidade<br />
térmica e dolorosa.<br />
5) Lesão discreta do córtex cerebral ou suas<br />
projeções – déficit focal contralateral
Lesões do neurônio motor superior<br />
6) Lesão cortical ou subcortical mais extensa:<br />
fraqueza da face ou membros contraletrais,<br />
mais afasia ou distúrbio visual, por exemplo.<br />
7) Lesão da cápsula interna – hemiparesia grave<br />
de membros e face contralaterais<br />
8) Lesão do tronco cerebral – déficit bilateral
Lesões do neurônio motor inferior<br />
• Sinais:<br />
- <strong>Fraqueza</strong> ou paralisia<br />
- Atrofia e fasciculações dos músculos<br />
envolvidos<br />
- Hipotonia (flacidez)<br />
- Perda dos reflexos tendíneos específicos<br />
- Reflexos abdominal e plantar normais *
Lesões do neurônio motor inferior<br />
• Localização da lesão subjacente
Disfunção cerebelar<br />
• Sinais:<br />
- Hipotonia<br />
- Reflexos tendíneos deprimidos ou pendulares<br />
- Ataxia<br />
- Distúrbio da marcha<br />
- Desequilíbrio posicional<br />
- Distúrbios do movimento ocular<br />
- Disartria
Disfunção cerebelar<br />
• Dismetria<br />
• Disdiadococinesia<br />
• Tremor de intenção
• Sinais:<br />
Distúrbios da transmissão<br />
neuromuscular<br />
- Tônus muscular normal ou reduzido<br />
- Reflexos tendíneos e superficiais normais ou<br />
reduzidos<br />
- Nenhuma alteração sensorial<br />
- <strong>Fraqueza</strong> de distribuição irregular
Distúrbios da transmissão<br />
neuromuscular<br />
• Localização da lesão subjacente:<br />
- Porção pré ou pós-sináptica<br />
- Receptores de acetilcolina<br />
- Canais de cálcio
Distúrbios miopáticos<br />
• <strong>Fraqueza</strong>, mais acentuadamente proximal do<br />
que distal<br />
• Ausência de atrofia muscular ou depressão<br />
dos reflexos tendíneos<br />
• Reflexos abdominais e plantares normais<br />
• Nenhuma perda sensorial ou distúrbio<br />
esfincteriano
Etiologias
1. Distúrbios da Transmissão<br />
Neuromuscular<br />
• Miastenia Gravis<br />
• Síndrome Miastênica (Lambert-Eaton)<br />
• Botulismo
Miastenia Gravis<br />
• <strong>Fraqueza</strong> proximal que piora com o exercício<br />
• Ptose, diplopia<br />
• Dificuldade de mastigar ou deglutir<br />
• Fala anasalada<br />
• Dificuldades<br />
respiratórias
• Pode associar-se a tumores do timo,<br />
tireotoxicose, AR, LES<br />
• Mais comum em mulheres<br />
• Anticorpos anti-receptor da acetilcolina<br />
• Teste do edrofônio
Sintomas de apresentação na miastenia grave<br />
% de pacientes<br />
Diplopia 41<br />
Ptose 25<br />
Disartria 16<br />
<strong>Fraqueza</strong> das extremidades inferiores 13<br />
<strong>Fraqueza</strong> generalizada 11<br />
Disfagia 10<br />
<strong>Fraqueza</strong> das extremidades superiores 7<br />
<strong>Fraqueza</strong> mastigatória 7
S. Lambert-Eaton<br />
• 50-75% associada a câncer<br />
• Paraneoplásica: pode anteceder em meses a<br />
anos o diagnóstico do câncer.<br />
• Anticorpos anti-CCVD (canais de cálcio<br />
voltagem dependentes)<br />
• <strong>Fraqueza</strong> proximal<br />
• Distúrbios autonômicos (boca seca,<br />
disfunçãoerétil)
• <strong>Fraqueza</strong><br />
oculobulbar<br />
discreta<br />
• <strong>Fraqueza</strong><br />
descrita<br />
desproporciona<br />
l à observada.<br />
(depressão,<br />
histeria ou<br />
fingimento)
Botulismo<br />
• <strong>Fraqueza</strong> fulminante após 12 a 72h depois da<br />
ingestão das toxinas do Clostridium botulinum<br />
• Diplopia, ptose, fraqueza facial, disfagia, fala<br />
nasal<br />
• Dificuldades respiratórias<br />
• <strong>Fraqueza</strong> nos membros (por último)
2. Distúrbios da Medula Espinhal<br />
• Mielopatia traumática<br />
• Mielopatias desmielinizantes<br />
• Outras mielopatias infecciosas ou<br />
inflamatórias<br />
• Mielopatias vasculares<br />
• Distúrbios por carências nutricionais<br />
• Anomalias congênitas<br />
• Tumores e compressão medular
Mielopatias desmielinizantes<br />
• Esclerose múltipla<br />
• Encefalomielite disseminada aguda
Esclerose múltipla<br />
• Adultos jovens, 20-40 anos, principalmente<br />
mulheres<br />
• Envolvimento de diferentes partes do SNC em<br />
diferentes momentos<br />
• Desmielinização seguida por gliose reativa e<br />
possível dano axonal<br />
• Substância branca do cérebro, medula e nervo<br />
óptico
Esclerose múltipla<br />
• Parestesia<br />
• Distúrbios da marcha<br />
• <strong>Fraqueza</strong> ou incoordenação de membros<br />
• Perda visual e diplopia<br />
• Neuropatia óptica, nistagmo<br />
• Disartria, paraparesia<br />
• Espasticidade, tremos de intenção
Esclerose múltipla<br />
• Os sintomas são transitórios e desaparecem<br />
após alguns dias ou semanas<br />
• Para o diagnóstico: pelo menos duas regiões<br />
diferentes da substância branca afetadas em<br />
diferentes momentos
Outras mielopatias infecciosas ou<br />
inflamatórias<br />
• Abscesso epidural<br />
• Sífilis<br />
• Tuberculose<br />
• AIDS<br />
• Tétano<br />
• Outras
Abscesso epidural<br />
• Seqüela de infecção cutânea, septicemia,<br />
osteomielite vertebral, uso de drogas IV,<br />
traumatismos, punção lombar ou cirurgia<br />
dorsal
• Staphylococcus aureus, estreptococos,<br />
anaeróbios, bacilos gram-negativos.<br />
• Febre, dor nas costas, dor na distribuição de<br />
uma raiz nervosa, cefaléia, mal-estar<br />
• Paraparesia de rápida progressão, distúrbios<br />
sensoriais nas pernas e retenção urinária e<br />
fecal
• “O paciente, de 78 anos, apresentou<br />
febre, dor e edema escrotal. Ele foi<br />
internado em hospital e o ultrassom<br />
revelou a presença de abscesso no<br />
testículo esquerdo. Sob anestesia<br />
epidural, o abscesso foi drenado<br />
cirurgicamente. Na cultura do<br />
material purulento isolou-se<br />
Staphylococcus aureus. Iniciou-se, a<br />
seguir, antibióticos de amplo<br />
espectro com melhora rápida.<br />
Apesar disso, cinco dias mais tarde<br />
ele desenvolveu paralisia de<br />
membros inferiores e parestesia de<br />
membros superiores. A família do<br />
paciente decidiu interná-lo em o<br />
nosso hospital para investigação. A<br />
ressonância magnética da coluna<br />
revelou a presença de um abscesso<br />
epidural cervical (setas brancas<br />
apontam o abscesso; seta amarela a<br />
compressão da medula espinhal).<br />
Havia também outro abscesso na<br />
região lombar (...)”<br />
• Rev. Soc. Bras. Med.<br />
Trop. vol.42 no.3 Uberaba May/Jun<br />
e 2009
Tuberculose<br />
• Doença de Pott – compressão secundária da<br />
medula<br />
• Meningite com arterite secundária e infarto<br />
medular<br />
• Compressão medular por tuberculoma
AIDS<br />
• Mielopatia vacuolar (vacuolação da substância<br />
branca) – lesão direta pelo HIV<br />
• Associa-se com complexo demencial da AIDS<br />
• Sintomas progridem por semanas a meses<br />
• <strong>Fraqueza</strong> nas pernas, ataxia, incontinência,<br />
disfunção erétil parestesia
• A mielopatia em pacientes com AIDS também<br />
pode ser causada por linfoma, infecção por<br />
criptococos ou herpervírus
Tumores e compressão medular<br />
• Protrusão discal, traumas e tumores<br />
• Tumores intramedulares - ependimomas<br />
(10%) e extramedulares - gliomas (90%)<br />
• Tumores extramedulares – extra ou<br />
intradurais<br />
• Neurofibromas, meningiomas.<br />
• Metástases carcinomatosas (brônquios,<br />
mama, próstata), linfoma, leucemia, mieloma<br />
(extradurais)
• Compressão direta<br />
• Isquemia secundária<br />
• Obstrução arterial ou venosa<br />
• Infiltração invasiva
Características clínicas da compressão medular por<br />
metástases extradurais<br />
Sinal ou sintoma Característica inicial (%) Presente no diagnóstico<br />
(%)<br />
Dor 96 96<br />
<strong>Fraqueza</strong> 2 76<br />
Distúrbio sensorial 0 51<br />
Disfunção esfincteriana 0 57
3. Distúrbios das células do corno<br />
anterior (neurônio motor)<br />
• Doença do neurônio motor em crianças<br />
• Doença do neurônio motor em adultos<br />
a) Paralisia bulbar progressiva<br />
b) Paralisia pseudobulbar<br />
c) Atrofia muscular espinal progressiva<br />
d) Esclerose lateral primária<br />
e) Esclerose lateral amiotrófica<br />
• Outros (ex.: S. Pós-Polio)
Distúrbios das células do corno<br />
anterior (neurônio motor)<br />
• Atrofia e fraqueza dos músculos associados<br />
• Sem alterações sensoriais<br />
• Desnervação parcial crônica
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)<br />
• <strong>Fraqueza</strong> dos músculos bulbares (deglutir,<br />
mastigar, tossir, respirar e falar)<br />
• <strong>Fraqueza</strong> dos músculos do membro superior<br />
(40% dos casos abrem assim)<br />
• <strong>Fraqueza</strong>, rigidez, fasciculações, atrofias,<br />
cãimbras
4. Lesões e Raízes Nervosas<br />
• Prolapso de disco<br />
lombar<br />
• Prolapso de disco<br />
cervical
5. Distúrbios dos nervos periféricos<br />
• Polineuropatia<br />
• Moneuropatia múltipla<br />
• Mononeuropatia simples
Polineuropatia
Distúrbios Miopáticos<br />
• Distrofias musculares<br />
• Miopatias inflamatórias<br />
• Miopatias metabólicas<br />
• Miopatias endócrinas<br />
• Miopatias alcoólicas<br />
• Miopatias induzidas por fármacos
Bibliografia<br />
• The Patient History: Evidence-Based Approach<br />
(Lange Medical Books)<br />
• Neurologia de Netter (2006) Ed. Ed.1 – ISBN<br />
• NEUROLOGIA CLINICA-D. F. Greenber e M. J.<br />
Aminoff e R. R. Simon
Obrigada!