Fulltext (pdf) - Revista Romana de Anatomie

Recommendations

Info

Tumorã stromalã de intestin subþire. Prezentare de caz ºi date din literaturã Fig. 1. Incidenþa tumorilor stromale gastrointestinale dupã localizare Dintre datele de laborator s-a evidenþiat o leucocitozã moderatã cu neutrofilie. Ecografia abdominalã constatã ficat normal ecografic, vena portã ºi calea biliarã principalã normale, o intensã pneumatizare colicã ce nu permite vizualizarea pancreasului, splina normalã, rinichi normali ºi finã lamã de lichid pericecal ºi în fundul de sac Douglas. Pe baza datelor clinice ºi paraclinice se pune diagnosticul de apendicitã acutã ºi se intervine chirurgical. Se practicã o incizie McBurney ºi la deschiderea cavitãþii abdominale se constatã apendicele în poziþie mezoceliacã, cu o lungime de 10 cm, erectil ºi cu seroasa congestionatã la vârf. Din cavitatea abdominalã se aspirã o cantitate redusã de lichid sero-citrin. Se practicã apendicectomie cu bont liber ºi mezoplastie. La derularea anselor ileale, la aproximativ 70- -80 cm de valvula ileo-cecalã, se pune în evidenþã o tumorã de 1,5 cm, de culoare roz, bine delimitatã, dezvoltatã în afara lumenului intestinal. Pentru o mai bunã explorare a cavitãþii abdominale se decide efectuarea unei laparotomii mediane supra- ºi subombilicale. Se deruleazã în întregime ansele ileale, de la unghiul lui Treitz pânã la valvula ileocecalã fãrã a mai fi depistate ºi alte leziuni patologice, exceptând tumora descrisã mai sus. Restul viscerelor abdominale nu prezentau modificãri patologice din punct de vedere macroscopic. S-a practicat enterectomie segmentarã cu entero-enteroanastomozã termino-terminalã într-un plan ºi drenaj în fundul de sac Douglas cu un tub de polieti- lenã. Evoluþia postoperatorie a fost favorabilã, bolnavul fiind externat la 7 zile postoperator. Examenul histopatologic al piesei de exerezã a evidenþiat cã formaþiunea prezenta o proliferare tumoralã de naturã conjunctivã cu dispoziþie fascicularã, cu densitate celularã moderatã, cu mase hialine în interstiþiu ºi depozite fibrino-leucocitare la seroasã, formaþiunea fiind situatã intramural, cu dezvoltare pânã în submucoasã ºi având aspect benign (fig. 2). La testarea imunohistochimicã cu sistem revelator LSAB-2, peroxidazã ºi diaminobenzidinã, celulele tumorale sunt pozitive la imunomarcajulc-kit (CD117) ºi negative la imunomarcaj neurofilamente ºi cromograninã, diagnosticul final fiind cel de tumorã stromalã intestinalã. DISCUÞII Tumorile stromale sunt neoplazii rare, dar sunt cele mai frecvente tumori de origine mezenchimalã de la nivelul tubului digestiv (4, 5). Tumorile stromale gastro-intestinale (GIST) îºi au originea la nivelul celulei interstitiale descrisã de Cajal (ICC), celulã pacemaker – intestinal, care genereazã unde electrice lente ºi este dispusã intercalat între neuronii intramurali ºi celulele musculare netede ale tubului digestiv. ICC este o celulã asemãnãtoare fibroblastului, care exprimã receptorii CD 117 (c-KIT+). S-a demonstrat faptul cã pierderea funcþiei ICC are implicaþii în gastroenteropatia diabeticã, aritmia gastroentericã, precum ºi în boala Hirschsprung. GIST intereseazã cel mai frecvent stomacul – 219
50-70%, intestinul subþire – 20-30% ºi colonul – mai putin de 10%. Tumorile gastro-intestinale stromale pot fi „silenþioase” pânã ating dimensiuni mari, se pot manifesta nespecific prin dureri abdominale, anemie si fatigabilitate, se pot prezenta ca o tumorã palpabilã (50 – 70%), sau se pot manifesta iniþial printr-o complicaþie (hemoragie – hemoragie digestivã superioarã/ hemoperitoneu – 25%, perforaþia tumorii, ocluzie intestinalã sau icter obstructiv). Diagnosticul pozitiv în GIST se obþine prin examenul histopatologic ºi prin examenul imunohistochimic. Examenul anatomopatologic al sectiunii tumorale colorate cu hematoxilinã-eozinã prezintã variante morfologice în funcþie de aspectul celulei tumorale: a) tipul cu celule fusiforme; b) tipul cu celule rotunde/poligonale (epitelioide); c) tipul mixt. Examenul imunohistochimic presupune evaluarea expresiei unor markeri specifici tumorali: c-KIT, CD 34, actina specificã muºchiului neted, proteina S-100, desmina, Ki67. c-KIT (CD117) este o glicoproteinã care face parte din familia receptorilor tyrozin-kinazici pentru factorii de crestere ºi este un marker 220 O. Ciobotaru et al. Fig. 2. Tumorã stromalã intestinalã – coloraþie hematoxinã-eozinã diagnostic definitoriu pozitiv în 95% din GIST. c-KIT este exprimat si în alte tipuri de tumori: sarcoame de pãrþi moi (sarcom sinovial, histiocitom fibros malign, sarcom Ewing), glioame, schwanoame, neuroblastoame, melanoame, cancer pulmonar cu celule mici, anumite tipuri de cancere mamare, cancer colorectal, cancer ovarian, cancer testicular, unele leucemii mieloide acute ºi tumori mastocitare. În afara mutaþiilor la nivelul receptorului KIT pot exista ºi mutaþii la nivelul altui receptor tirozin kinazic extracelular, PDGF-R (receptorul pentru factorul de crestere derivat din trombocite) (5%). Alþi markeri pozitivi frecvent în GIST: CD 34, marker specific pentru celula mezenchimalã sau celula precursoare hematopoieticã este pozitiv în 60%-70% din GIST, actina specificã muºchiului neted este pozitivã în 15%-60% din GIST, proteina S-100, proteinã identificatã la nivelul tumorilor cu originea în celulele mezenchimale ºi în celulele derivate din creasta neuralã este pozitivã în 10% din GIST, desmina, proteinã a filamentelor intermediare prezente în celula muscularã, este rareori exprimatã în GIST, Ki67, proteinã nuclearã, marker al proliferãrii celulare identificatã la nivelul celulelor neoplazice cu multiplicare intensã, este utilã în
Page 1: Revista Românã de Anatomie funcþ

Fulltext (pdf) - Revista Romana de Anatomie

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?