Fulltext (pdf) - Revista Romana de Anatomie

Tumorã stromalã de intestin subþire. Prezentare de caz ºi date din literaturã
evaluarea prognosticului ºi în monitorizare.
Factorii prognostici pentru GIST sunt: diametrul
tumoral (>5cm prognostic rezervat),
celularitatea (crescutã – prognostic rezervat),
necroza (întinsã – prognostic rezervat), numãrul
de mitoze, „pattern”-ul de creºtere (infiltrare
în structurile adiacente – prognostic rezervat)
ºi mutaþia c-KIT (frcvent prezentã – prognostic
rezervat).
Tratamentul tumorilor stromale gastro-intestinale
este în primul rând chirurgical ºi constã
în rezecþia în bloc a ansei intestinale. S-a
constatat cã o rezecþie curativã, R0, este urmatã
în 50% din cazuri de dezvoltarea recidivei locale
sau a metastazei la distanþã; mai mult, supravieþuirea
la 5 ani este cuprinsã între 32 – 78%,
iar supravieþuirea la 10 ani variazã între 19 –
63%. Sediile frecvente ale recidivei tumorale
sunt ficatul, peritoneul si marele epiplon. Foarte
rar GIST dau metastaze în ganglionii limfatici.
În general, s-a constatat cã tumorile stromale
gastrointestinale rãspund slab la radioterapia ºi
chimioterapia convenþionalã. La începutul anului
2000 intrã în studiul clinic Imatinib-ul, inhibitor
al tirozin-kinazei transmembranare care
determinã blocarea cãii de semnalizare prin
cKIT. Imatinib-ul este un inhibitor competitiv
al ATP-ului la „situsul”de fixare al tirozin-
-kinazei a receptorului kit. În prezent Imatinib-ul
este indicat în cazurile de GIST metastazat
sau rezecat suboptimal fãrã a se preciza
o dozã optimã pentru administarea acestuia.
S-a demonstrat cã nu existã activitate antitumoralã
la o dozã mai micã de 400mg, ºi, cã, în
funcþie de rãspunsul terapeutic doza poate fi
crescutã pânã la 800mg/zi. Medicamentul se
administreazã practic „toatã viaþa”, pânã la
apariþia bolii progresive sau a efectelor adverse.
O parte din pacienþi pot dezvolta rezistenþã la
tratamentul cu Imatinib datoritã fie apariþiei
unor mutaþii secundare ale receptorului tirozin-
-kinazic, fie amplificãrii kit, astfel încât doza
administratã este suboptimalã, fie modificãrii
funcþionale la nivelul cãilor de transmitere a
semnalului de proliferare. La pacienþii care au
dezvoltat rezistenþã la tratmentul cu Imatinib
se încearcã introducerea în terapie a unei noi
substanþe, denumitã Sunatinib, care este tot un
inhibitor al tirozin-kinazei receptorului kit ºi
care a obþinut rezultate promiþatoare în studiile
clinice, determinând remisiunea parþialã a bolii.
PARTICULARITÃÞILE CAZULUI
PREZENTAT
Considerãm cã trebuiesc subliniate urmãtoarele
particularitãþi ale cazului prezentat:
• evoluþia asimptomaticã a tumorii ileale, favorizatã
de creºterea extraluminalã a formaþiunii;
• descoperirea accidentalã a tumorii intestinale
în cursul apendicectomiei, de unde rezultã
importanþa explorãrii minuþioase a cavitãþii
abdominale intraoperator, ferindu-ne
astfel de mirajul primei leziuni.
BIBLIOGRAFIE
1. Naef M, Bûhlmann M, Baer HU. Small bowel tumors: diagnosis, therapy and prognostic factors.
Langenbeck’s Archives of Surgery 1999; 384 (2): 176–180.
2. North JH, Pack MS. Malignant tumors of the small intestine: a review of 144 cases. American
Surgeon, 2000; 66 (1):46–51.
3. Treadwell TA, White RR. Primary tumors of the small bowel. The American Journal of Surgery 1975;
130 (6); 749–755.
4. Strickland L, Letson GD, Muro-Cacho CA. Gastrointestinal stromal tumors. Cancer Control 2001;
8(3): 252-261.
5. D’Amato G, Steinert DM, McAuliffe JC, Trent JC. Update on the biology and therapy of gastrointestinal
stromal tumors. Cancer Control 2005; 12(1): 44-56.
221