ASPECTE HEMATOLOGICE ÎN PATOLOGIA PEDIATRICÅ - medica.ro

More documents

Recommendations

Info

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVII, NR. 2, AN 2008 Insuficien¡a medularå Insuficien¡a medularå de etiologie infec¡ioaså este rarå, dar frecvent gravå; aplazia posthepatiticå este totdeauna mortalå. Mononucleoza infec¡ioaså este responsabilå de aplazie medularå în mod excep¡ional. Tuberculoza hematopoieticå, din fericire excep¡ionalå la copil, poate så se complice cu insuficien¡å medularå, cum poate fi ¿i la originea a numeroase alte manifeståri hematologice (reac¡ie leucemoidå, hiperleucocitozå, trombocitopenie...). Aspecte hematologice în maladii parazitare Paludismul Aspectul hematologic se întâlne¿te în accesul pernicios (în special cu Plasmodium falciparum) caracterizat prin febrå crescutå, semne neurologice (comå frecventå, de profunzime variabilå, convulsii, tulburåri de tonus, abolire de reflexe, semne diverse (diaree, deshidratare), anemie constantå, icter hemolitic, uneori hemoglobinurie, hepato-splenomegalie, insuficien¡å renalå func¡ionalå. Toxoplasmoza Toxoplasmoza câ¿tigatå se asociazå cu un sindrom mononucleozic Kala-Azar (leishmanioza visceralå) Afec¡iune gravå datoratå unei leishmanii – leishmania Donovani – transmiså prin ¡ân¡ari sau flebotomi – asociazå febrå, splenomegalie voluminoaså, hepatomegalie, adenopatii, anemie cu leuco-netropenie. Hipergammaglobulinemia importantå ¿i constantå este un semn bun de orientare pentru diagnostic, care este efectuat prin serologie, alåturi de eviden¡ierea parazitului în måduva osoaså, ganglioni, ficat, splinå. Hipereozinofilia parazitarå Helmin¡ii, uneori Acarienii cu localizare pulmonarå ¿i unele Myase se asociazå cu hiperoezinofilie. Alte afec¡iuni ca paludismul, amibiaza etc. ¿i, în general, toate protozoarele nu determinå hipereozinofilie. Hipereozinofiliile sanguine sunt sensibil diferite dupå originea sau voiajul efectuat de copil. În Europa intrå în discu¡ie: distomatoza, teniaza, ascaridioza, oxiuroza, tricocefaloza, chistul hidatic, trichinoza, larva migrans (ascarid al câinelui). Dacå subiectul/pacientul a voiajat în ¡åri tropicale se discutå hipereozinofilia parazitarå de provenien¡å geo- 123 graficå, semnele clinice asociate, animalele ce au venit în contact cu copilul. Diagnosticul este confirmat pe examenul coproparazitologic sau prin eviden¡ierea parazitului pe alte prelevåri biologice, efectuându-se ¿i reac¡iile imunologice specifice. Hipereozinofiliile nu se limiteazå doar la parazitoze, ele putându-se întâlni ¿i în unele dermatoze (psoriazis), unele boli alergice (astm, eczemå), poliarteritå nodoaså, unele cancere viscerale, maladia Hodgkin. Aspecte hematologice în intoxica¡ii Aplaziile medulare Acestea pot fi de cauzå toxicå, <strong>medica</strong>mentoaså (cloramfenicol, fenilbutazonå, hidantoinå, sulfamidele). Anemiile Mecanismele toxice responsabile de anemie la copil sunt multiple: anemii prin eritroblastopenie datorate cloramfenicolului sau Thophenicolului; anemii megaloblastice produse de antifolice, antimetaboli¡i ¿i <strong>medica</strong>mente ce inhibå rezob¡ia ¿i/ sau utilizarea fola¡ilor (cicloserinå, trimethoprim); anemii hemolitice datorate unei oxidåri a hemoglobinei cu formare de corpi Heinz, ce survin la copii purtåtori ai deficitului de G6PD sau unei hemoglobine instabile; hiperhemolize imune datorate unui mecanism imuno-alergic, cu testul Coombs pozitiv, în momentul crizei hemolitice provocatå de <strong>medica</strong>mente (amidopirinå, clorpromazinå, izoniazidå, chininå, chinidinå, sulfamide). Agranulocitoza Agranulocitozele sunt grave, deoarece ele expun la complica¡ii infec¡ioase severe. Aceste accidente råspund la douå mecanisme posibile, fie toxice, fie imuno-alergice. Brutalitatea debutului clinic, no¡iunea de „dozå“ sensibilizantå, anterior la un pacient în curs de tratament ¿i re¿utå cu ocazia reluårii <strong>medica</strong>mentului, constituie argumente puternice în favoarea unei cauze imuno-alergice. Amidopirina ¿i deriva¡ii såi sunt <strong>medica</strong>mentele cel mai frecvent la originea unei agranulocitoze de acest tip. Granulocitopeniile toxice sunt secundare unei administråri de duratå de <strong>medica</strong>mente ca antitiroidienele, fenotiazinele (neuroleptice), sulfamidele. Aceste agranulocitoze sunt urgen¡e <strong>medica</strong>le; pacien¡ii trebuie så fie izola¡i ¿i trata¡i cu antibiotice ¿i transfuzii de leucocite, dacå ace¿tia se infecteazå.
124 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVII, NR. 2, AN 2008 Trombocitopeniile Trobocitopeniile sunt cele mai frecvente citopenii <strong>medica</strong>mentoase. Un mecanism imuno-alergic pare cel mai frecvent în cauzå, cu toate cå în practicå, proba este dificil de adus. Trombocitopenia se „reparå“ într-o perioadå de 10 zile dupå oprirea <strong>medica</strong>mentului responsabil (chininå, chindinå ¿i deriva¡ii såi, sulfamide, aspirinå, PAS, fenotiazine). Un mecanism toxic poate, de asemenea, så intre în discu¡ie în unele trombocitopenii dupå administrarea de sulfamide, antibiotice (streptomicinå), analgezice ¿i antalgice (amidopirinå, fenacetinå). Accidentele hemoragice În afarå de trombocitopenie, existå cel pu¡in douå tipuri de accidente hemoragice de origine <strong>medica</strong>mentoaså: 1) accidente legate de administrarea de aspirinå (inhibitor al agregårii plachetare) 2) accidente legate de ac¡iunea unui <strong>medica</strong>ment asociat unui tratament anticoagulant, de altfel bine condus: antibioterapie oralå ce diminueazå producerea digestivå, bacterianå, de vitamina K; fenilbutazona, ce deplaseazå <strong>medica</strong>mentul de albumina „purtåtoare”; allopurinolul ce diminueazå catabolismul <strong>medica</strong>mentului. Aspirina dubleazå, prin ac¡iunea sa asupra trombocitelor, riscul hemoragic propriu <strong>medica</strong>mentului. Methemoglobinemiile Molecula de methemoglobinå este incapabilå de a fixa oxigenul. Clinic, methemoglobinemia se exprimå sub forma unei cianoze tip ardezie, fårå semne de insuficien¡å cardiorespiratorie; aceastå cianozå este prezentå de la na¿tere, când methemoglobinemia este secundarå unei hemoglobine anormale (grupå de hemoglobine M) sau unui deficit enzimatic (absen¡a de diaforazå); apari¡ia sa în unele condi¡ii patologice sugereazå ipoteza unei methemoglobinemii toxice. Substan¡ele methemoglobinizante sunt nitra¡ii, nitri¡ii (sau apele poluate cu aceste produse), clora- ¡ii, quinolonele. Medicamentele ce con¡in aceste substan¡e sunt coloran¡ii anilinei, sulfamidele, acetanilida, fenacetina, subnitratul de bismut ¿i clorura de potasiu. Flora bacterianå nitrifiantå responsabilå de diareele infec¡ioase este, de asemenea, o cauzå de methemoglobinemie. Formele clinice de methemoglobinemie sunt corelate cu gradul intoxica¡iei; semnele de anoxie apar la concentra¡ii peste 30%. Formele toxice de methemoglobinemie råspund rapid la injec¡ia de 2 mg/Kg de albastru de metilen ¿i mai lent la acidul ascorbic, oral sau intravenos. B. <strong>ASPECTE</strong> PATOLOGICE PE APARATE ªI SISTEME Maladiile hepatice Hepatitele virale Hepatita viralå se asociazå obi¿nuit cu leucopenie, trombocitopenie ¿i uneori cu sindrom mononucleozic; tulburårile hemostazei sunt constante. În forma comunå, scåderea factorilor II, VII, IX ¿i X în jurul a 50-30% traduce insuficien¡a hepatocelularå, manifestarea cea mai precoce. În forma gravå, hepatita viralå este la originea unor tulburåri mai severe ¿i mai extinse: pråbu¿irea factorilor II, VII, IX, X, scåderea factorului V, a fibrinogenului, trombocitopenie accentuatå, semne martor ale unei coagulåri intravasculare diseminate (CID), contraindicând injec¡ia frac¡iunii PPSB. Colestaza Un obstacol în evacuarea bilei în tubul digestiv se complicå totdeauna cu un deficit de absorb¡ie al vitaminei K, vitaminå liposolubilå. Factorii din grupa protrombinei (II, VII, IX, X) sunt diminua¡i (alungirea timpului Quick) dar „urcå“ fire¿te dupå injec¡ia parenteralå de vitamina K (testul Koller). Ciroza hepaticå Episod avansat a numeroase afec¡iuni hepatice ale copilului, ciroza hepaticå se înso¡e¿te frecvent de anemie, care poate fi datoratå mai multor mecanisme (hemodilu¡ie, hemoragii, hiperhemolizå, caren¡å în acid folic, hipersplenism) a cåror analizå trebuie så ghideze tratamentul. Hipersplenismul este cu atât mai probabil cu cât la anemie se asociazå neutropenia ¿i trombocitopenia. Tulburårile de hemostazå sunt obi¿nuite în cursul cirozei: deficit în factorii II, V, VII, IX ¿i X, trombocitopenie, alungirea timpului de trombinå, mårturie a unei anomalii a formårii fibrinei. • Maladiile tubului digestiv Tubul digestiv ¿i anexele sale asigurå absorb¡ia elementelor necesare formårii celulelor sanguine ¿i sintezei proteinelor coagulårii. Orice caren¡å de aport (malnutri¡ie sau subnutri¡ie) sau orie tulburare a absorb¡iei nutrimentelor se complicå cu anomalii hematologice. Anemiile megaloblastice au frecvent o cauzå digestivå: atrofia vilozitarå a intestinului sub¡ire,
Page 1: 122 8 ASPECTE <str
Page 5 and 6: 126 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE -
Page 7: 128 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE -

ASPECTE HEMATOLOGICE ÎN PATOLOGIA PEDIATRICÅ - medica.ro

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?