experienţa unui singur centru - Acta Medica Transilvanica

More documents

Recommendations

Info

REZULTATE În intervalul noiembrie 2007- octombrie 2010 au fost evaluaţi 1249 de nou născuţi şi sugari mici, cu o medie de 415,6/an. Distribuţia pe ani a examinărilor este prezentată în Figura nr. 1, comparativ cu totalul pacienţilor internaţi în clinică în acelaşi an. Distribuţia pe regiuni arată prezenţa a 75 de pacienţi din judeţele din sudul ţării (Muntenia, Oltenia, Dobrogea), 75 de pacienţi din centrul şi vestul ţării (Transilvania, Banat) şi 41 de pacienţi din estul ţării (Moldova). Figura nr. 1. Repartiţia pe ani a nou născuţilor examinaţi comparativ cu pacienţii internaţi Din totalul de 1249 de pacienţi examinaţi (Fig. 2), 102 au fost fără afecţiune cardiacă, 17 au avut hipertensiune pulmonară persistentă şi 147 un foramen ovale patent. Restul de 983 de nou născuţi au fost diagnosticaţi cu MCC. Distribuţia pe leziuni este reprezentată în Tabelul nr. 1. Figura nr. 2. Componenţa şi evoluţia lotului studiat 191 dintre nou născuţi şi sugari (19.43%) au fost diagnosticaţi cu malformaţie cardiacă critică. Distribuţia pe leziuni este prezentată în Tabelul nr. 2, defalcat în funcţie de tipul de corecţie chirurgicală urmărită (numărul de ventriculi şi obstrucţia în tractul de ejecţie VS fiind elemente de prognostic pentru aceşti pacienţi). Vârsta la momentul diagnosticării a fost cuprinsă între 1 şi 84 de zile (medie 23.59 zile). 173 de pacienţi au fost operaţi, dintre care 166 supravieţuiesc şi s-au înregistrat 7 decese (5 transpoziţii de mari vase, 1 coarctaţie de aortă şi 1 pacient cu fiziologie de ventricul unic). Dintre cei 18 pacienţi neoperaţi au decedat 5 (2 cu sindrom de cord stâng hipoplazic şi 3 cu transpoziţie de mari vase) iar 13 au fost pierduţi din follow-up. ASPECTE CLINICE AMT, vol II, nr. 1, 2011, pag. 69 În acest interval s-a efectuat ecocardiografie fetală la 41 de gravide cu suspiciune de MCC a fătului. La 31 dintre feţi a fost confirmat diagnosticul de MCC. Dintre aceştia, 15 s-au născut în centrul nostru şi au putut fi urmăriţi şi după naştere (1,52%). Tabelul nr. 1. Distribuţia pe leziuni cardiace a lotului studiat Tipul malformaţiei cardiace Număr cazuri Total MCC cu şunt stânga-dreapta (DSA, DSV, CAP) 714 TMV 82 Co Ao 25 CoAo + CAVC 4 T Fallot 25 CAVC 27 SAo 15 AP 15 MCC complexe SP 10 AT 7 1249 BE 7 DVPTA 7 TAC 6 Sdr. Shone 2 Cord univentricular 30 HTPP 17 CMH 7 Suflu sistolic normale funcţional/relaţii 102 FOP 147 Legenda: CoA= coarctaţie de aortă; SAo= stenoză aortică; CAVC= canal atrioventricular comun; AP= atrezie pulmonară; SP=stenoză pulmonară; DVPTA= drenaj venos pulmonar total aberant; BE= boală Ebstein; TAC= trunchi arterial comun; TF= tetralogie Fallot; TVM= transpoziţia marilor de vase; ATr= atrezie tricuspidiană; HTPP= hipertensiune pulmonară persistentă a nou-născutului; CAP=canal arterial persistent; DSA=defect septal atrial; CMH= cardiomiopatie hipertrofică; FOP=foramen ovale patent. Tabelul nr. 2. Repartiţia pe categorii de leziuni a MCC critice Legenda: VS= ventricul stâng; AAI= arc aortic întrerupt; CoA= coarctaţie de aortă; SAo= stenoză aortică; CAVC= canal atrioventricular comun; HLHS=sindrom de cord stâng hipoplazic; DILV= VS cu dublă cale de intrare; AP= atrezie pulmonară; DORV=ventricul drept cu dublă cale de ieşire; SP=stenoză pulmonară; DVPTA= drenaj venos pulmonar total aberant; BE= boală Ebstein; TAC= trunchi arterial comun; TF= tetralogie Fallot; TVM= transpoziţia marilor de vase; ATr= atrezie tricuspidiană; STr= stenoza tricuspidiană; DISCUŢII Malformaţiile cardiace congenitale critice se impun ca
o problemă de sănătate majoră a nou născutului, în condiţiile în care reprezintă aproape 20% dintre MCC diagnosticate şi tratate la această vârstă într-un centru terţiar (cu o medie de 64 de pacienţi pe an). În condiţiile actuale organizatorice numărul acestora este probabil substanţial subevaluat, având în vedere numărul mare de solicitări pentru preluare de pacienţi care ne parvin zilnic din toată ţara şi cărora nu le putem răspunde pozitiv. În condiţiile în care discutăm despre o patologie de urgenţă, la care precocitatea stabilirii diagnosticului este vitală, vârsta medie de aproape o lună (23,59 zile) la care au fost diagnosticaţi pacienţii noştri este inacceptabil de ridicată. În România ecocardiografia fetală este doar la începuturi, ponderea pacienţilor diagnosticaţi intrauterin fiind în prezent infimă (1,52% dintre MCC în grupul nostru de studiu). Posibilităţile de ameliorare a acestei stări de fapt stau într-un protocol de evaluare a gravidei, cu definirea de grupe de risc care necesită în mod obligatoriu ecocardiografie fetală efectuată de cardiologul pediatru, formarea obstetricienilor în cunoaşterea patologiei, fiziopatologiei şi aspectului ecografic a malformaţiilor cardiace congenitale etc. Se conturează tot mai acut necesitatea fundamentării unui program de screening pentru malformaţii cardiace la nou născut, bazat pe evaluare clinică şi pulsoximetrie (8), care să permită diagnosticarea în timp util a acestor copii şi referirea la vreme către un centru de diagnostic şi apoi către centrul cardiovascular pediatric. Argumentele în acest sens sunt furnizate atât de literatura de specialitate, care stabileşte incidenţa malformaţiilor cardiace congenitale critice la 1 la 15000-26000 de nou născuţi vii (majoritatea afecţiunilor pentru care în prezent există un program de screening situându-se între aceste limite) (1, 9, 10) cât şi de studiul nostru, care subliniază vârsta târzie la care au fost diagnosticaţi pacienţii. Diagnosticul stabilit tardiv se asociază frecvent cu deteriorare hemodinamică şi metabolică, şi, consecutiv, cu complicaţii neurologice, infecţioase şi mortalitate crescută, întunecând prognosticul acestor copii. Diagnosticaţi corect, rezultatele chirurgiei la aceşti copii sunt extrem de favorabile, cu o mortalitate care, la nivelul centrului nostru se situează în limitele citate în literatura de specialitate în ţări cu tradiţie în cardiologia pediatrică, aceasta în ciuda prezenţei unui număr substanţial de pacienţi cu factori de risc (cord univentricular, obstrucţie în calea de ejecţie VS). În esenţă, direcţiile de acţiune ar fi: ameliorarea diagnosticului prenatal, screening pentru MCC la nou născut în maternitate, dezvoltarea de centre de diagnostic pentru stabilirea diagnosticului şi atitudinii terapeutice corecte la aceşti pacienţi, susţinerea materială corespunzătoare a centrelor cardiovasculare pediatrice astfel încât să poată acoperi necesarul de tratament pentru această categorie de pacienţi. CONCLUZII Malformaţiile cardiace congenitale critice reprezintă o pondere importantă în patologia unui centru cardiovascular pediatric. În prezent, vârsta târzie de referire umbreşte prognosticul acestor pacienţi. Este necesară stabilirea unei strategii coerente pentru a acorda şansa cuvenită acestor copii. Studiu realizat în cadrul proiectului de cercetare MAMI nr. contract 41-042/2007, finanţat de Ministerul Român al Educaţiei, Cercetării şi Tineretului. BIBLIOGRAFIE 1. Schultz AH, Localio RA, Clark BJ, Ravishankar C, Videon N, Kimmel SE. Epidemiologic features of the presentation of critical congenital heart disease: implications for ASPECTE CLINICE AMT, vol II, nr. 1, 2011, pag. 70 screening. Pediatrics, Apr 2008; 121: 751 - 757. 2. Wren C, Reinhardt Z, Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008;93(1):3-7. 3. Patton C, Hey E. How effectively can clinical examination pick up congenital heart disease at birth? Arch Cil Dis Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F263- F267. 4. Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP, Smith FC, Hoke TR, Koppel R, Gidding SS, Beekman RH 3 rd , Grosse SD, on behalf of the American Heaert Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council of Cardiovacsular Nursing and Interdisciplinary Council of Quality of Care and Outcome Research, The American Academy of Pediatrics Section on Cardiology and Cardiac Surgery, and Committee on Fetus and Newborn. Role of Pulseoximery in Examining Newborns for Congenital Heart Disease: A Scientific Statement Statement From the American Heart Association and American Academy of Pediatrics, Circulation. 2009; 120:447 – 458. 5. De-Wahl Granelli A, Wennergren M, Sandberg K, Mellander M, Bejlum C, Inganas L et al. Impact of pulseoximetrynscreening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns. BMJ, 2009, 338:a3037. 6. Meberg A, Brugmann-Pieper S, Due R Jr, Eskedal L, Fagerli I, Farstad T et al. First day of life pulsoximetry screening to detect congenital heart defects. J Pediatr. 2008;152(6):761-5. 7. Reich FR, Worner C, Daehnert I, Mockel A, Kostelka M, Schneider P. Efectiveness of neonatal Pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine- results from a prospective multicenter study. Euro J Pediatr. 2010.Aug;169(8):975-81. 8. Arlettaz R, Bauersfeld U. Empfehlungen zum neonatalen Screening kongenitaler Herzfehler. Paediatrica. 2005:34-7. 9. Mellander M, Sunnegardh J. Failure to diagnose critical heart malformations in newborn before discharge- an increasing problem? Acta Pediatr. 2006;95(4):407-13. 10. Chang RKR, Gurvitz M, Rodriguez S. Missed diagnosis of critical congenital heart disease. Arch Pediatr Adolesc Med, 2008; 162(10):969-974.
Page 1: ASPECTE CLINICE PARTICULARITĂŢI E

experienţa unui singur centru - Acta Medica Transilvanica

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?