Organeller och ligander i Cytosolen - medvetande.dk

Peroxisomala sjukdomar II- X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD)defekt metabolism av Very Long ChainFatty Acids (> C22)beror på defekt peroxisomal import avFatty Acid CoA synthetase (VLCFA-CoA)- Cerebral ALD - debut vid 7-8 år, dödlig- Adrenomyeloneuropathy (AMN)debut 20-30 år, dödlig- Lorentzo´s Oil - en filmatisering av tvåföräldrars desperata kamp för att finna enbot till sin X-ALD sjuke sonSammanfattningMitokondrier; cellens energifabrikhar eget DNA och egna ribosomerhar ett dubbelmembran och ATP tillverkasi det inre membranetoxidativ fosforylering - högenergi elektronerbygger upp en protongradient som driverATP syntesPeroxisomer; flera metabola processerenkel membranperoxidnedbrytning och fettsyrenedbrytningEXTRABåde fett och socker ger upphov till acetyl-CoAMitokondrier och typ 2 diabetesVid kraftigt kolhydratintag görs acetyl-CoA främst från sockeroch fett som tas in i cellerna lagras som små droppar i vävnaderna11