Клинической больницы №51

ФЕДЕРАЛЬНОЕ МЕДИКО - БИОЛОГИЧЕСКОЕ АГЕНТСТВО
ВЕСТНИК
Том III/6
октябрь, 2009
Клинической больницы №51
рецензируемый научно-практический журнал
ТЕМЫ НОМЕРА:
- Аудит в здравоохранении
- Скорая помощь
- Педиатрия
- Терапия
- Генетика

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.2
1-3 октября 2009 г.
в Красноярске прошел
III Сибирский Конгресс
«Человек и лекарство»

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ВЕСТНИК
стр.3
Клинической больницы №51
рецензируемый научно-практический журнал
Том III/6
Журнал основан в 2003 году.
Периодичность издания 1 раз в квартал
Главный редактор – д.м.н., Г.Я. Мельников
Зам.главного редактора – А.И. Ломакин
Научный редактор – д.м.н., проф.
Н.А.Шнайдер
Экономический редактор – к.э.н.
И.В. Федоренко
Технический редактор – В.Н. Шмаков
Технический корректор – Т.Д. Романенко
Специалист по связям с общественностью
– Ю.С. Наймушина
Ответственный секретарь – О.Б. Курумчина
Фотограф – Д.П. Винокуров , В.В. Аксенов
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Л.Б. Иванов (Москва)
В.Ж. Дарбинян (Москва)
Л.Н. Слаква (Железногорск)
Е.Ю. Емельянчик (Красноярск)
Д.В. Дмитренко (Красноярск)
Ю.И. Ширшов (Чита)
В.Б. Цхай (Красноярск)
А.А.Попов (Красноярск)
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
д.м.н., проф. И.П. Артюхов
д.м.н., проф. М.М. Петрова
д.м.н., проф. Н.А. Ильенкова
д.м.н., проф. Д.В. Черданцев
д.м.н., проф. С.Г. Вахрушев
д.м.н., проф. И.В. Демко
к.м.н. Е.Н. Бочанова
главный терапевт КБ №51 И.В.Шалькова
главный хирург КБ №51 А.В. Юшков
главный акушер-гинеколог КБ №51
Т.В.Шутова
главный педиатр КБ №51 И.А. Томилов
главный пульмонолог КБ№51 Т.В. Кондакова
.
Том I – (№ №1-18) газета «Медицина Железногорска» с 2003 года по 2006год.
Том II – (№№1-6) журнал «Медицина Железногорска» с декабря 2006 года по апрель 2008 года.
Том III – с апреля 2008 года приказом №381 журнал реорганизован в научно-практический
«Вестник клинической больницы №51»
Журнал зарегистрирован в Управлении Федеральной службы по надзору в сфере массовых
коммуникаций, связи и охраны культурного наследия по Красноярскому краю.
Свидетельство ПИ №ТУ24-576 от 11 августа 2008года.
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
662900 Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5 ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России»
Телефон:+7(39197)53726, +7(39197)46111
факс .+7(39197)21029,
E-mail:kb51@med26.Krasnoyarsk.ru
Оригинал-макет и электронная версия изготовлены в редакции журнала «Вестник Клинической больницы №51».
Отпечатано в типографии ООО «Диамант».
Адрес: Красноярский край, г. Железногорск, ул. Восточная, д. 26. телефон:+7(39197)24191

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Содержание
стр.4
ЮБИЛЕИ
Пятилетие ФМБА России .....................................................................................................................................................................5
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ
Мельников Г.Я. Участие КБ №51 ФМБА России в ликвидации последствий аварии на Саяно - Шушенской
ГЭС....................................................................................................................................................6
ЭКОНОМИКА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Федоренко И.В. Сущность и задачи аудита эффективности.....................................................................8
Никишин П.Б. Служебные командировки в бюджетном учреждении.............................................................11
Сотник Л.А. О реализации мероприятий приоритетного проекта в сфере здравоохранения на территории
ЗАТО г. Железногорск.........................................................................................................................................15
НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ
Ламонов Д.М., Ламонов М.В. Возможности многослойной спиральной компьютерной томографии при сосудистых
заболеваниях головного мозга...........................................................................................18
ЛЕКЦИЯ
Попов А.А., Попова Е.А., Хританкова А.А., Московчук Б.Ф., Скрипкин С.А., Филина Н.Г., Кунгурова О.Д
Возможности инфузионной терапии на догоспитальном этапе..........................................................................23
Селиванов Е.А., Слепнева Л.В., Алексеева Н.Н., Хмылова Г.А., Герасимова М.Л Место фумаратсодержащих антигипоксических
инфузионных растворов в интенсивной терапии шока на догоспитальном этапе...............................26
Ильенкова Н.А., Чикунов В.В. Муковисцидоз..................................................................................................28
Шнайдер Н.А., Козулина Е.А., Дмитренко Д.В., Шаповалова Е.А., Томилов И.А. Применение клиникогенеалогического
анализа в практике педиатра и семейного врача (часть 1)......................................................33
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Шутов А.В., Петрова М.В., Мельников Г.Я. Лекарственное обеспечение в Клинической больнице №51 ФМБА
России................................................................................................................................................................40
Наймушина Ю.С. Социологическое исследование на предмет удовлетворенности пациентов оказанием медицинской
помощи в Клинической больнице № 51 ФМБА России ....................................................................42
Томилов И.А. Итоги летней оздоровительной кампании на территории ЗАТО г. Железногорск в 2009 году .............44
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Краев О.Г. Клинические наблюдения развития инсульта на фоне острой и хронической патологии сердца.......46
Кан И.Н., Демко И.В., Кондакова Т.В., Ощепкова М.В., Ламонов М.В. Трудности дифференциальной
диагностики интерстициальных заболеваний легких..........................................................................................48
Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А.., Молгачёв А.А., Шаравии Л.К. Клинические наблюдения поздней диагностики
туберозного склероза у детей младшего школьного возраста................................................................... 51
НОВОСТИ ................................................................................................................................................... 59
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АВТОРОВ ..................................................................................................................70

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ПЯТИЛЕТИЕ ФМБА РОССИИ
Указом Президента Российской
Федерации от 11 октября 2004
года № 1304 Федеральное управление
медико-биологических и экстремальных
проблем при Министерстве
здравоохранения РФ упразднено
и на его базе создано
Федеральное медико - биологическое
агентство (ФМБА России).
Судьба медико-санитарной службы
ФМБА России (бывшего 3-его Главного управления
Минздрава СССР), берущей начало в 1947 году,
тесно переплетается с возникновением и развитием
атомной энергетики и атомной промышленности в
нашей стране. Создавая новое, специалисты нашей
системы продолжают те традиции, которые были заложены
нашими предшественниками, специалистами
Третьего главка Минздрава СССР и Управления
Медбиоэкстрем.
С выходом Федерального закона от 18 октября
2007 года №230 –ФЗ «О внесении изменений в отдельные
законодательные акты Российской Федерации
в связи с совершенствованием разграничения
полномочий» за ФМБА России законодательно закреплены
государственные функции в сфере полномочий
по медико-санитарному обеспечению работников
отдельных отраслей промышленности с особо
опасными (в том числе при подготовке и выполнении
космических полетов по пилотируемым программам,
проведении водолазных и кессонных работ), экстремальными
условиями труда и населения отдельных
территорий. География медицинской деятельности
ФМБА России распространена на территории 33-х
субъектов Российской Федерации от Балтийского до
Японского моря. Перед Федеральным медико-биологическим
агентством ставятся многочисленные государственно
значимые задачи: организация медицинской
помощи работникам отдельных отраслей промышленности
с особо опасными условиями труда и
населению отдельных территорий; организация медицинской
помощи при подготовке и выполнению
космических полетов по пилотируемым программам,
проведении водолазных и кессонных работ; реализация
мероприятий по развитию, организации службы
крови и пропаганде донорства крови, а также многочисленные
другие не менее значимые вопросы.
В системе ФМБА России работает около 60 тыс.
человек, в том числе медицинский персонал составляет
около 38 тыс. человек (12,5 тыс.- врачи, 25,5 тыс.
средний медицинский персонал). Коечный фонд составляет
20 402 койки, амбулаторно-поликлиническая
сеть обеспечивает 40 000 посещений в смену,
бригад скорой медицинской помощи в 36 ЛПУ - 193,
дневные стационары 1111 коек, высокотехнологичная
медицинская помощь оказывается по 101 виду.
В рамках выполнения национального проекта
стр.5
ЮБИЛЕЙ
«Здоровье» ФМБА России активно наращивает объемы
высокотехнологичной медицинской помощи. Учреждения,
подведомственные ФМБА являются базовыми
по оказанию высокотехнологичных методов лечения,
с каждым годом количество больных, пролеченных
в учреждениях ФМБА России по высоким технологиям,
растет. Разработан и прошел экспертизу в
Минздравсоцразвития России проект долгосрочной
целевой программы «Создание федеральных высокотехнологичных
центров медицинской радиологии
(2009-2015 гг.)» в четырех субъектах РФ. Впервые в
нашей стране в клиническую практику внедрены новые,
ранее недоступные, методы диагностики и терапии,
основанные на использовании коротко - и среднеживущих
радионуклидов в соответствии с требованиями
мировых стандартов. Основные задачи центра:
обеспечение высокотехнологичной своевременной
радиологической помощью населения; развитие
новых технологий радионуклидной диагностики, лучевой
терапии и внедрение их в клиническую практику;
подготовка высококвалифицированных специалистов
по радиационной медицине и медицинской физике.
В ближайшей перспективе центры будут оказывать
высокотехнологичную медицинскую помощь с
использованием радиофармпрепаратов населению
Российской Федерации.
ФМБА России осуществляет функции по оказанию
государственных услуг в сфере организации медико-социальной
экспертизы и организации деятельности
службы крови, функции по контролю и надзору
в сфере донорства крови и ее компонентов. Потребность
учреждений здравоохранения в компонентах и
препаратах крови высока. Это вызвано увеличением
количества оперативных вмешательств, лечебных манипуляций
и осложненных родов. Кроме того, развитие
медицинских технологий позволяет лечить заболевания,
которые ранее считали приговором, что также
увеличило потребность в крови. Предусматривается
сформировать единую информационную базу, обеспечивающую
сопровождение технологических процессов
заготовки, переработки и хранения крови и ее препаратов.
Систематически проводится модернизация
материально-технической базы учреждений службы
крови, кампания по развитию массового донорства с
привлечением средств массовой информации.
ФМБА России оказывает медицинскую помощь
при чрезвычайных ситуациях в различных регионах
мира. В августе 2009 года специалисты Клинической
больницы № 51 обеспечивали медицинской помощью
пострадавших при ликвидации аварии на Саяно-Шушенской
ГЭС. Поставленные перед медицинскими
работниками задачи были выполнены успешно и сотрудники
получили высокую оценку от руководства
ФМБА России.
Новое время ставит новые задачи и наш
долг успешно их решать!

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© МЕЛЬНИКОВ Г.Я.
стр.6
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ
УЧАСТИЕ КБ №51 ФМБА РОССИИ В ЛИКВИДАЦИИ ПОСЛЕДСТВИЙ АВАРИИ
НА САЯНО - ШУШЕНСКОЙ ГЭС
Г.Я. Мельников
Федеральное государственное учреждение здравоохранения «Клиническая больница №51 Федерального
медико-биологического агентства», г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова д. 13, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России», E-mail:kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: в статье представлены алгоритмы оказания медицинской помощи сотрудниками ФМБА России при ликвидации последствий
аварии на Саяно - Шушенской ГЭС.
Ключевые слова: техногенная катастрофа, медицина чрезвычайных ситуаций, Саяно-Шушенская ГЭС.
В 2009 году было подписано соглашение между
Министерством по чрезвычайным ситуациям и
ФМБА России о взаимодействии при возникновении
чрезвычайных ситуаций не только в России, но и за
рубежом. На ФМБА России была возложена обязанность
по оказанию медицинской помощи. И это не
случайно. Уже более пяти лет подразделения ФМБА
осуществляют медицинское обеспечение на Байконуре
при взлёте и посадке космических летательных
аппаратов с космонавтами на борту. В течение последних
лет подразделения ФМБА участвовали в оказании
медицинской помощи в зонах вооружённых военных
конфликтов в Абхазии, Израиле, Вьетнаме. Наш
руководитель Уйба В. В. награждён «Орденом Мужества»
за оказание медицинской помощи пострадавшим
в зоне грузино – осетинского конфликта.
Авария на Саяно – Шушенской ГЭС – самая
крупная из всех, которые когда – либо происходили
на территории Красноярского края.
Рис. 1. Руководитель ФМБА России В.В. Уйба и главный
врач КБ №51 ФМБА России Г.Я. Мельников с бригадой
специалистов на Саяно-Шушенской ГЭС.
Рис. 2. Саяно - Шушенская ГЭС, Хакасия, август 2009г.
В ночь с 17 на 18 августа 2009 г. к месту ликвидации
последствий аварии на Саяно-Шушенской ГЭС
прибыла колонна машин ФГУЗ Клинической больницы
№ 51 (Железногорск Красноярского края) и Сибирского
клинического центра ФМБА России. Автотранспорт
доставил к плотине оборудование и медикаменты,
а также бригаду московских врачей Федерального
медицинского биофизического центра им. А.И. Бурназяна
ФМБА России, прилетевших спецрейсом в абаканский
аэропорт. Возглавил бригаду руководитель
Федерального медико-биологического агентства В.В.
Уйба, он был включён в оперативный штаб по ликвидации
последствий аварии. На месте аварии на Саяно-Шушенской
ГЭС работали шесть бригад экстренного
медицинского реагирова-ния ФМБА России, в т.ч.
3 реанимационные; 40 специалистов (травматологи,
хирурги, психологи), дежурили 11 автомобилей скорой
медицинской помощи, из них 4 реанимобиля. Две бригады
находились в г. Саяногорске, где проводилась
работа психологов и медицинских работников с род-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ственниками пострадавших.
Для приема пострадавших в аварии были приведены
в готовность ближайшие учреждения здравоохранения
ФМБА России: ФГУЗ Сибирский клинический
центр ФМБА России (г. Красноярск), ФГУЗ Клиническая
больница № 42 ФМБА России (г. Зеленогорск
Красноярского края), ФГУЗ Клиническая больница №
51 ФМБА России (г. Железно-горск), ФГУ Сибирский
окружной медицинский центр (г. Новосибирск) и ведущие
клинические учреждения города Москвы.
Медицинская бригада ФГУЗ КБ №51 ФМБА
России под руководством главного врача Г.Я. Мельникова
находилась в п. Черемушки (Республика Хакасия)
с 17.08. по 26.08.2009г. с целью оказания специализированной
экстренной медицинской помощи
пострадавшим при аварии на Саяно-Шушенской
ГЭС, а также лицам, принимающим участие в ликвидации
чрезвычайной ситуации. В состав бригады
входили 12 специалистов: врач анестезио-лог-реаниматолог
- 1, врач хирург – 2, врач скорой медицинской
помощи – 1, врач судмедэксперт – 1, медицинская
сестра оперблока – 2, водитель – 5. В распоряжении
бригады находились 4 единицы автомобильного
транспорта, в том числе реанимобиль «Рено». Работа
бригады была организована в круглосуточном режиме
на трех постах: 2 поста на ГЭС, 1 - в ДК «Энергетик».
С момента прибытия за медицинской помощью
обратились 212 человек, в том числе: с ушибленными
ранами – 24, с инфицированными ранами – 15, с неврозами
и переутомлением - 68, с соматической патологией
– 29, с ОРЗ – 105. Экстренных хирургических
вмешательств (вскрытие нагноившейся атеромы)
– 1. Госпитализировано в городскую саяногорскую
больницу один пациент (травма колена). Всем обратившимся
была оказана специализированная медицинская
помощь в полном объеме.
Сотрудники ФМБА, принимавшие участие в оказании
медицинской помощи в ликвидации последствий
на Саяно – Шушенской ГЭС, отмечены наградами
МЧС России, ФМБА России и Правительства
Республики Хакасия.
Статья поступила в редакцию 06.09.2009г.
стр.7
КОЛОНКА РЕДАКТОРА
Уважаемые читатели!
Рада новой встрече с Вами
на страницах сентябрьского номера
журнала "Вестник клинической
больницы №51", подготовленного
редакционной коллегией при Вашем
активном участии и отражающего
основные направления научно-практической
и лечебно-диагностической
деятельности коллектива
клиники за первое полугодие 2009г.
Хочется отметить новый виток научно-исследовательских
работ, проводимых в КБ №51 ФМБА
России, нашедший реализацию в успешно защищенных
докторских и кандидатских диссертациях наших
сотрудников, подготовленных в тесном содружестве
и под руководством профессоров Красноярского
государственного медицинского университета им.
проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого. Расширяется география
наших авторов. Растёт профессионализм читателей
журнала, являющегося мультидисциплинарным
изданием.
Следует отметить большую практическую значимость
подготовленных лекций для врачей и клинических
разборов сложных диагностических случаев
из практики структурных подразделений КБ №51
ФМБА России.
Редакционной коллегией журнала ведётся активная
работа по улучшению качества публикуемых
работ и повышению индекса цитируемости наших
публикаций. "Все воистину мудрые мысли были обдуманы
уже тысячи раз, но чтобы они стали по-настоящему
вашими, нужно честно обдумывать их еще
и еще, пока они не укоренятся в вашем мозгу", -
Иоганн Вольфганг Гёте.
Желаю Вам крепкого здоровья, оптимизма,
творческих успехов и профессионального роста!
Научный редактор ,
заместитель главного врача ФГУЗ Клинической
больницы №51 ФМБА России по научной
работе,
д.м.н., проф. Н.А. Шнайдер
Рис. 3. Сотрудники бригады экстренного медицинского
реагирования ФГУЗ КБ №51 ФМБА России: зав. ОСМП
А.С. Морозов, зам.главного врача по стационарной медицинской
помощи А.В. Шутов на Саяно-Шушенской ГЭС.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ФЕДОРЕНКО И.В.
СУЩНОСТЬ И ЗАДАЧИ АУДИТА ЭФФЕКТИВНОСТИ
стр.8
ЭКОНОМИКА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
И.В. Федоренко, к.э.н.
ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства России»,
г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России», E-mail: fiv@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Проанализировано нормативное определение аудита в российском законодательстве и общепринятые в мире подходы к сущности
аудита.
Ключевые слова: аудит, аудит эффективности.
Введение. Понятие аудита эффективности
применяется в экономической литературе с середины
90-х годов XX века. Тем не менее нормативного определения
в законодательных актах оно не нашло до
сих пор. В статье мы проанализируем современные
подходы к определению, сущности и задачам аудита
эффективности. С января 2009 г. вступил в силу Федеральный
Закон от 30.12.2008г. №307-ФЗ «Об аудиторской
деятельности» (далее – Закон №307-ФЗ), который
определил аудит как «независимую проверку
бухгалтерской (финансовой) отчетности в целях выражения
мнения о достоверности такой отчетности»
(п.3 ст.1). По сути, новый закон повторил определение
аудита, содержащееся в ранее действовавшем
Федеральном Законе от 07.08.2001г. №119-ФЗ «Об
аудиторской деятельности», исключив из определения
аудита слова «предпринимательская деятельность»
и внеся цель аудита в его определение. Тем не
менее, согласно п.2 ст.1 аудит осуществляется аудиторскими
организациями и индивидуальными аудиторами,
а аудиторская организация, согласно п.1 ст.
3, является коммерческой организацией. Таким образом,
аудит проводится коммерческими организациями
и индивидуальными аудиторами, то есть является
предпринимательской деятельностью, не смотря
на то, что эти слова исключены из его определения
в статье 1 Закона № 307-ФЗ.
Приведенный выше анализ показывает, что не
смотря на принятие нового Федерального Закона,
аудит в условиях российского законодательства по
прежнему регулируется только в части внешнего финансового
аудита (аудита отчетности). Более того,
согласно п.5 ст. 1 Закона №307-ФЗ аудиторская деятельность
не подменяет контроля достоверности бухгалтерской
(финансовой) отчетности, осуществляемого
в соответствии с законодательством РФ уполномоченными
государственными органами и органами
местного самоуправления. Это означает, что аудит
эффективности бюджетных расходов, осуществляемый
государственными органами (например, Счетной
палатой РФ), также не регламентирован Федеральным
законом «Об аудиторской деятельности», и многие
специалисты и аудиторы не считают его аудитом
вовсе.
Сегодня многие российские аудиторы, основываясь
на определении аудита, содержащемся в Федеральном
Законе «Об аудиторской деятельности», не
считают аудитом бюджетный контроль и не считают
аудиторами не только ревизоров, но и аудиторов счетной
палаты Российской Федерации и субъектов РФ.
Такое положение дел не является вполне правильным
(не отвергается же бюджетный учет, который не регламентируется
положениями по бухгалтерскому учету
(ПБУ), а регламентирован инструкцией, утвержденной
Минфином РФ).
В этом аспекте важное значение имеет принятие
в октябре 1977 г. на IX Конгрессе Международной
организации высших контрольных органов (INTOSAI)
в г. Лиме (Республика Перу) Лимской декларации руководящих
принципов контроля (The Lima Declaration
of Guidelines on Auditing Precepts) (далее – Лимская
декларация). Согласно Лимской декларации, «… Audit
is an indispensable part of regulatory system whose aim
is to reveal deviations from accepted standards and
violations of the principles of legality, efficiency,
effectiveness and economy of financial management ...»,
что в официальном российском варианте звучит как
«… Контроль – неотъемлемая часть системы регулирования,
целью которой является вскрытие отклонений
от принятых стандартов и нарушений принципов
законности, эффективности и экономии расходования
материальных ресурсов …» 1 . Перевод слова
«Audit» как «контроль» не является полностью коррек-
1
- http://www.ach.gov.ru

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Таблица 1. Сравнение основных задач финансового аудита и аудита эффективности
стр.9
тным, правильно было бы написать именно «аудит»,
что как раз показывает «зауженное» толкование аудита
многими специалистами. С другой стороны, аудит
и контроль в традиционном понимании на современном
этапе действительно становятся синонимами
(аудит есть направление, элемент и способ контроля).
В силу разных целей и задач бухгалтерского учета
коммерческих и бюджетных организаций, различными
будут для них и цели и задачи аудиторского контроля.
В большей степени это определяется даже не
целями и задачами учета (являющегося лишь зеркалом
хозяйственной жизни), а целями, задачами и функциями
самих проверяемых коммерческих и бюджетных
организаций. Если основная цель первых – получение
прибыли путем удовлетворения частных и общественных
потребностей, то цель вторых – полное
и качественное удовлетворение общественных потребностей
с минимальными возможными затратами.
В соответствии с этим, коммерческие организации в
основном нуждаются в финансовом аудите, или аудите
правильности (regularity audit, англ.), а бюджетные
– в аудите эффективности (performance audit, англ.)
(табл. 1).
Важно отметить, что разная применимость
аудита к коммерческим и бюджетным организациям
во многом основана на разных учетных моделях, используемых
ими: учет коммерческих организаций направлен
на формирование таких показателей, как
прибыль (доходы минус расходы) и капитал, а также
оценку имущественного положения, в то время как
учет бюджетных организаций направлен на составление
баланса исполнения сметы доходов и расходов
(в том числе по источникам финансирования), и включает
оценку достижения основных показателей (индикаторов)
деятельности бюджетной организации.
Если глобальная цель обоих направлений аудита
одинакова – это проверка успешности организации
и, следовательно, возможности продолжения ее деятельности
в будущем, то конкретные цели и задачи
финансового аудита и аудита эффективности различаются,
формируя отличные направления и акценты в
планировании и проведении аудиторской проверки.
Применительно к оценке эффективности здравоохранения,
А.Е. Олесов определяет социально-экономическую
эффективность системы здравоохранения
как отражение совокупности взаимосвязей между
затратами экономических ресурсов и удовлетворением
общественных потребностей. Социальный эффект
сохранение жизни, физического и морального здоровья
человека, сокращение болезненных состояний,
степени тяжести болезни за счет проведения медицинских
и социальных мероприятий, обеспечивающих
профилактику и лечение болезней, укрепление здоровья
и продление активного долголетия.
Социальная эффективность измеряется предотвращенным
социальным ущербом, т.е. предупреждением
преждевременной смертности, инвалидности,
снижением заболеваемости. Предотвращение
социального ущерба приводит к положительным экономическим
последствиям: повышению качества трудового
потенциала, и как следствие, к росту производства
и потребления. Таким образом, экономический
эффект сохранение возможности трудиться, вносить
вклад в экономическое развитие страны. Экономическая
эффективность выражается в соответствии
объемов финансирования здравоохранения и объемов
потребления медицинской помощи [3].
Социально-экономическая эффективность
здравоохранения – это комплексная характеристика
результата функционирования здравоохранения, выражающая
степень достижения социального и экономического
эффекта при заданных материально-технических,
финансовых, кадровых и др. ресурсах.[3].
А Е. Олесов предлагает общие подходы к комплексному
оцениванию показателей ресурсной обеспеченности
здравоохранения, доступности и качества медицинской
помощи, состояния здоровья населения
(табл. 2) [3].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.10
Таблица 2. Информационные аспекты мониторинга социально-экономической эффективности
в подсистемах здравоохранения
Задачи аудита эффективности, приведенные в
табл. 1, должны трансформироваться в задачи аудиторской
проверки конкретной организации с учетом
масштабов, специфики и особенностей ее деятельности,
при этом должен учитываться как отраслевой
аспект, так и организационная структура самой организации
и ее положение внутри отрасли и ее сегментов.
При этом должны отдельно оцениваться собственно
эффективность, а также результативность и
экономичность деятельности организации в целом и
по отдельным направлениям, подразделениям. Оценка
результативности и экономичности могут являться
составными частями оценки эффективности как интегрального
показателя деятельности организации.
Список литературы
1. Российская Федерация. Федеральный Закон от 30.12.2008 г. №
307-ФЗ «Об аудиторской деятельности»
2. Российская Федерация. Федеральный Закон от 07.08.2001 г. №
119-ФЗ «Об аудиторской деятельности»
3. Олесов А.Е. Методологические основы управления социальноэкономической
эффективностью подсистем государственного
здравоохранения /Автореферат диссертации на соискание
ученой степени доктора экономических наук. С-Петербург, 2009.
4. Федоренко И.В. Методика и технология аудита // Учебное
пособие для студентов по специальностям «Финансы и кредит»,
«Налоги и налогообложение», «Бухгалтерский учет, анализ,
аудит». - СибГАУ, Красноярск. – 2007. - 218с.
Статья поступила в редакцию 04.09.2009г.
Все виды стоматологической помощи
на современном лечебном и диагностическом оборудовании
с использованием материалов химического отверждения, фотополимеров
Стоматологическая поликлиника (ул.Кирова, 15)
с 8.00 до 20.00, тел. 5-26-05, 2-46-74

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© НИКИШИН П.Б.
стр.11
СЛУЖЕБНЫЕ КОМАНДИРОВКИ В БЮДЖЕТНОМ УЧРЕЖДЕНИИ
П.Б. Никишин
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России».
E-mail: pavel@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Статья посвящена вопросам оформления командировок, рассматривает новые нормативные документы, регламентирующие
направление работников в командировки, и будет интересна персоналу Клинической больницы №51, так или иначе связанному с разъездами
в служебных целях.
Ключевые слова: командировочные расходы, служебные командировки.
В определенном смысле, данный материал может
служить (с некоторыми оговорками) пособием по
подготовке к командировке работников, желающих
лучше представлять для себя процесс документооборота,
связанный со служебной поездкой, порядок отчетности
по ней и т.д. Федеральным законом N 90-ФЗ
от 30.06.2006 г. были внесены изменения в ст. 166 ТК
РФ, в соответствии с которыми особенности направления
работников в служебные командировки устанавливаются
Правительством РФ. Такие особенности
были утверждены только в 2008 году Постановлением
Правительства РФ от 13.10.2008 N 749 «Об особенностях
направления работников в служебные командировки»
(далее по тексту - Положение N 749).
Документ действует с 25 октября 2008 г.
До введения данного нормативного акта при направлении
работника в служебную командировку
бюджетные учреждения руководствовались Инструкцией
«О служебных командировках в пределах СССР»,
утвержденной Минфином СССР, Госкомтруда СССР и
ВЦСПС от 07.04.1988 N 62 (далее - Инструкция N 62).
Этот документ по сей день действует в части, не противоречащей
Положению N 749. Действие Положения
N 749, в отличие от Инструкции N 62, распространяется
на служебные командировки, проходящие как на
территории Российской Федерации, так и на территории
иностранных государств.
Трудовой кодекс гарантирует командированному
работнику компенсацию работодателем (статьи 167,
168 Трудового кодекса РФ (далее по тексту – ТК РФ):
- расходов на проезд;
- расходов по найму жилья;
- суточных 1 ;
- иных расходов, произведенных с ведома или
1
- Суточные – выплаты в качестве возмещения дополнительных расходов,
связанных с проживанием работника организации вне места
постоянного жительства во время нахождения в командировке.
разрешения работодателя (транспортных расходов,
расходов на «пассажирскую страховку» на время проезда,
на оплату банковских и почтовых услуг, услуг
связи и пр.).
Предварительно, перед отправкой работника в
другой город нужно оформить ряд документов, необходимых
для признания расходов в бюджетном (и налоговом)
учете.
Вначале обратимся к документам (и расчетам),
которые строго не привязаны к конкретной командировке
и требуются во всех случаях.
Размер суточных согласно статье 168 ТК РФ
определяется организацией самостоятельно и фиксируется
либо в коллективном договоре, либо в локальном
нормативном акте (приказе, распоряжении,
положении о командировках). При этом, ТК РФ не допускает
возможности устанавливать размер суточных
только в трудовом договоре с работником. Вопрос
размера суточных в бюджетных учреждениях и возможность
установления размера суточных в Коллективном
договоре будут рассмотрены ниже.
Как правило, работник выезжает для решения
производственных задач организации, получив предварительно
аванс на командировочные расходы. Соответственно,
впоследствии, он должен будет представить
отчет. Получить такой аванс может лишь тот,
кто внесен в список подотчетных лиц организации.
Поэтому в перечень необходимых документов входит
приказ о назначении подотчетных лиц. Составляется
он в произвольной форме.
В Клинической больнице №51 данный вопрос
регламентирован следующим образом: ныне действующий
приказ «Об учетной политике …» (Приказ № 817
от 22.08.2008 года) содержит приложение № 4 «Перечень
работников ФГУЗ КБ № 51, имеющих право
получать деньги в подотчет на хозяйственные нужды
организации». Согласно этому приложению подотчет-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ными лицами признаются все сотрудники, отправляемые
в командировки, на срок со дня издания приказа
о направлении в командировку до даты полного
отчета по ней. В ряде случаев, по окончании командировки
аванс бывает израсходован не полностью и
работник возвращает остаток аванса.
Обоснование командировки. В Клинической
больнице №51 в качестве обоснования, по сложившейся
в учреждении практике, применяется заявление
о направлении в командировку, предоставляемое
самим работником. Заявление визируется заведующим
отделением. На заявлении выносится решение
главного врача о направлении (либо отказе в направлении)
работника в командировку. Заявление остается
в материалах отдела кадров и служит для подготовки
служебного задания (формы № Т-10а) и приказа
о направлении в командировку (формы № Т-9 или
№ Т-9а).
Далее, отделом кадров составляется Служебное
задание для направления в командировку и
отчет о его выполнении (форма N Т-10а). Его оформляют
за несколько дней до планируемого начала командировки,
документ подписывается руководителем
соответствующего подразделения (заведующим отделением
или начальником отдела) и подается на утверждение
главному врачу. В документе должна быть
отражена конечная цель командировки. Например,
графа 10 формы N Т-10а «Содержание задания (цель)»
может содержать следующие формулировки: «Участие
в научном семинаре на тему…», «Повышение квалификации
на курсах …», «Сдача годовой отчетности
за …», «Заключение договора поставки с …» и им подобные.
Служебное задание является основанием для
составления приказа о направлении в командировку.
Приказ о направлении работника в командировку
является унифицированной формой и утвержден
Постановлением Госкомстата РФ от 05.01.2004
года № 1. В зависимости от количества работников,
направляемых в командировку, оформляется либо
форма № Т-9 (если командируется один человек),
либо форма № Т-9а (если командированных несколько).
В приказе определяются:
- сотрудник, направляемый в командировку, и
его должность;
- место командировки;
- ее сроки (по датам убытия и прибытия, определенным
по правилам расчета суточных).
Приказом могут так же определяться и некоторые
другие вопросы: предельные размеры сумм расходов
на гостиницу, возможные места посещения (с
адресами и телефонами), причины возможного прекращения
и продления командировки.
Командировочное удостоверение (форма N
Т-10). Наряду с приказом, служебным заданием и т.д.,
оформляемыми при направлении работника в командировку,
на работника составляется командировочное
удостоверение. Оно оформляется в одном экземпляре,
вручается работнику и находится у него в течение
всего срока командировки. Командировочное
удостоверение является документом, подтверждающим
фактический срок пребывания в месте команди-
стр.12
рования. Срок пребывания определяют по отметкам
о дате приезда в пункт назначения и выезда из него,
которые проставляются в удостоверении и заверяются
подписью полномочного должностного лица и печатью,
используемой в хозяйственной деятельности
той организации, в которую командирован работник.
Если сотрудник командирован в организации, находящиеся
в разных населенных пунктах, то отметки о
прибытии и выбытии в командировочном удостоверении
делаются в каждой организации.
Следует отметить, что направление работника
в командировку за пределы Российской Федерации
производится по распоряжению работодателя без
оформления командировочного удостоверения (п. 15
Положения N 749). В данном случае оно не нужно, так
как отметки о пересечении границы иностранных государств
ставятся соответствующими органами в загранпаспорте
работника. Исключением является командировка
в некоторые страны СНГ, с которыми заключены
межправительственные соглашения. В этих
странах не делаются отметки о пересечении границы,
а факт пребывания сотрудника в месте командирования
подтверждается командировочным удостоверением,
оформляемым как при командировании на
территории РФ.
В случае, если командированному работнику
придется совершать какие-либо действия от имени
организации, ему потребуется доверенность. В частности,
она нужна при направлении работников на
курсы повышения квалификации, где, иногда, работнику
необходимо подписать с обучающей стороной
договор и акт выполненных работ по этому договору.
В доверенности должен содержаться перечень полномочий
командированного лица, которыми он наделяется
при направлении в командировку. Поэтому определить
полномочия просто. Напомним, что доверенность
выдает (подписывает) главный врач как руководитель
организации. На доверенности должна
быть печать организации (пункт 5 статьи 185 ГК РФ).
Расчет командировочных расходов нужен
для определения суммы аванса на командировочные
расходы, который необходимо выдать сотруднику
перед поездкой. Данная форма не имеет унифицированного
вида (не утверждена Госкомстатом). Однако,
необходимость в составлении указанного расчета
возникает практически при каждой командировке для
определения потребности в авансе. В расчете надо
сделать ссылку на приказ о направлении в командировку,
место и срок командировки, а также расчет
сумм по каждому виду командировочных расходов
(транспортных расходов, расходов на проживание, суточных
и пр.). Учитывая изложенное, представляется
крайне важным быстрое оформление документов
(служебного задания, приказа о направлении работника
в командировку и пр.) соответствующими службами
и доведение их до бухгалтерии предприятия с
целью своевременного проведения расчета. Расчет
командировочных расходов в Клинической больнице
№ 51 выполняется бухгалтером финансового отдела
централизованной бухгалтерии, в обязанности которого
входит ведение кассовых операций и расчетов с
подотчетными лицами.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
После того, как все службы и работники организации,
причастные к командировке, выполнили
свою работу по оформлению документов, работнику
необходимо выдать подотчетные суммы. В настоящее
время эта процедура возможна в двух вариантах - наличном
и безналичном.
Вариант 1. Наиболее часто средства под отчет
выдаются наличными через центральную кассу организации.
В этом случае бухгалтерия оформляет Заявку
на получение наличных денег (форма по КФД
0531802) и направляет ее в Отделение федерального
казначейства. Учитывая относительно большой промежуток
времени между подачей Заявки и доставкой
денежных средств в кассу предприятия, вновь встает
вопрос о слаженной работе служб учреждения для
своевременной выдачи аванса на командировку. У
варианта получения аванса на командировку через
кассу учреждения достаточно минусов - риск транспортировки
крупной суммы денег, комиссия банка за
получение наличных средств и т.д.
Вариант 2. Безналичный расчет. В данном варианте
используются так называемые «зарплатные»
карты банков (в настоящий момент КБ № 51 имеет
договора на обслуживание карт работников с пятью
банками). Банк должен иметь разветвленную сеть
филиалов в стране, которая бы позволяла снять деньги
по карте в городе, куда направляется командированный
работник. Этот способ более удобен как для
командированного лица, так и для бухгалтерской
службы. При этом варианте деньги не выдаются, а
перечисляются на так называемый «карточный» счет.
Затем сотрудник сможет оплачивать свои командировочные
расходы наличными, снятыми со счета при
помощи карты через банкомат. У этого варианта тоже
есть свои минусы: многие банки взимают комиссионный
процент за снятие наличности «не в том филиале»
банка, где изначально выдавалась карта, существует
риск отсутствия связи банкомата, в котором
работник намеревается снять деньги с терминалом
филиала, в котором находится счет его карты и пр.
Кроме того, зачастую возникают разногласия с проверяющими
организациями, вытекающие из дословного
толкования абзаца 1-го пункта 10 Порядка ведения
кассовых операций в Российской Федерации, утвержденного
Советом Директоров Банка России решением
от 22 сентября 1993 г. N 40 (далее – Порядок
ведения кассовых операций). Данный абзац подразумевает
выдачу подотчетных сумм только из кассы
предприятия, однако это является следствием «давности
документа», принятого во времена, когда система
банковских карт еще не существовала в РФ как
таковая.
По возвращении из командировки работник
обязан в течении трех рабочих дней отчитаться об
израсходованных суммах (пункт 11 Порядка ведения
кассовых операций). Краткий отчет о выполнении
командировочного задания в обязательном порядке
оформляется в одноименном поле служебного задания
(графа 12 формы N Т-10а). Этот отчет должен
подписать главный врач или руководитель структурного
подразделения, который давал командировочное
задание. Эта подпись подтверждает то, что ра-
стр.13
ботник справился с заданием.
После этого работник заполняет авансовый отчет
(форма авансового отчета для бюджетных учреждений
утверждена Приказом Минфина России от
23.09.2005 N 123н - форма 0504049) и прикладывает
к нему все подтверждающие документы. Напомним,
что суточные не нужно ничем подтверждать, по всем
остальным расходам работник обязан представить
документы, подтверждающие произведенные им в
командировке расходы.
Необходимо отметить, что документами, подтверждающими
фактическую оплату командированным
работником расходов, является один из следующих
документов:
* Чек контрольно-кассового аппарата,
* Квитанция к приходному кассовому ордеру
(отрывная часть формы № КО-1, утвержденной постановлением
Госкомстата № 88 от 18.08.1998 г.),
* Бланк строгой отчетности, разрешенный к
применению Минфином РФ. Так, для гостиниц была,
в свое время, утверждена форма № 3-Г «Счет» (приказ
МФ РФ от 13.12.1993 № 121), действие которой
неоднократно продлевалось.
Теперь коснемся гарантий и компенсаций, предоставляемых
командированному работнику. В соответствии
со ст. 167 ТК РФ при направлении работника
в служебную командировку, помимо возмещения
расходов, связанных со служебной командировкой,
ему гарантируются сохранение места работы (должности)
и среднего заработка. Средний заработок за
период нахождения работника в командировке и дни
нахождения в пути, в том числе за время вынужденной
остановки в пути, сохраняется за все дни работы
по графику, установленному в командирующей организации.
Сотруднику, работающему по совместительству,
при командировании сохраняется средний заработок
у того работодателя, который направил его в
командировку. Если работник направлен в командировку
одновременно по основному месту работы и
совместительству, то данный заработок на время командировки
за ним сохраняется у обоих работодателей
(п. 9 Положения N 749).
За период временной нетрудоспособности,
возникший в течение командировки, работнику выплачивается
пособие по временной нетрудоспособности
согласно законодательству РФ (ст. 183 ТК РФ).
Отметим некоторые особенности возмещения расходов
при командировках на территории РФ. Для
организаций, финансируемых за счет средств федерального
бюджета, размеры расходов, связанных со
служебными командировками на территории нашей
страны (суточные, расходы по проезду и найму жилого
помещения), установлены Постановлением Правительства
РФ от 02.10.2002 N 729 «О размерах возмещения
расходов, связанных со служебными командировками
на территории Российской Федерации, работникам
организаций, финансируемых за счет
средств федерального бюджета» (далее по тексту -
Постановлением N 729).
Размеры возмещения расходов по Постановлению
№ 729 составляют:
* по найму жилого помещения (кроме случая,

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.14
когда направленному в служебную командировку работнику
предоставляется бесплатное помещение) -
в размере фактических расходов, подтвержденных
соответствующими документами, но не более 550
рублей в сутки. При отсутствии документов, подтверждающих
эти расходы, - 12 рублей в сутки;
* суточные - 100 рублей за каждый день нахождения
в служебной командировке.
Суточные выплачиваются за каждый день нахождения
работника в командировке, включая выходные
и нерабочие праздничные дни, а также за дни нахождения
в пути (п. 11 Положения N 749). При командировках
в местность, откуда работник, исходя из
условий транспортного сообщения и характера выполняемой
в командировке работы, имеет возможность
ежедневно возвращаться к месту постоянного
жительства, суточные не выплачиваются. При этом
целесообразность ежедневного возвращения работника
из командировки в каждом конкретном случае
определяет руководитель учреждения (п. 11 Положения
N 749). Иногда организациям приходится направлять
своих работников в загранкомандировки. Клиническая
больница № 51 так же периодически направляет
свой персонал в служебные поездки для выполнения
задач, возложенных на учреждение. Наиболее
частыми являются командировки в Казахстан.
При оплате и возмещении расходов, связанных
с командировками за пределы РФ, необходимо учитывать
следующее. Для организаций, в которых выплата
суточных при загранкомандировках предусмотрена
за счет средств из федерального бюджета, размеры
суточных установлены Постановлением Правительства
РФ от 26.12.2005 N 812 «О размере и порядке
выплаты суточных в иностранной валюте и надбавок
к суточным в иностранной валюте при служебных
командировках на территории иностранных государств
работников организаций, финансируемых за
счет средств федерального бюджета». Данным постановлением
размеры суточных установлены в долларах
США. В силу того, что действующими нормативными
документами бюджетного учета правила пересчета
валюты в рубли не установлены (действие ПБУ
3/2006 на бюджетные организации не распространяется),
соответствующая норма внесена в приказ об
учетной политике КБ № 51. Пунктом 1.3.11 упомянутого
приказа (№ 817 от 22.08.2008) установлено (по
аналогии с ПБУ 3/2006), что для расходов на служебные
командировки за пределы РФ датой совершения
операции считается дата утверждения авансового
отчета. Иными словами, для расчета суточных в рублях
берется курс ЦБ, действующий на дату утверждения
отчета.
За время нахождения в пути работника, направляемого
в командировку за границу, суточные выплачиваются
(п. 17 Положения N 749):
- при проезде на территории РФ - в порядке и
размерах, определяемых коллективным договором
или локальным нормативным актом для командировок
в пределах территории РФ;
- при проезде по территории иностранного государства
- в порядке и размерах, определяемых коллективным
договором или локальным нормативным
актом для командировок на территории иностранных
государств.
При следовании работника с территории РФ
дата пересечения Государственной границы РФ включается
в дни, за которые суточные выплачиваются в
иностранной валюте, а при следовании на территорию
РФ - в дни, за которые суточные выплачиваются
в рублях (п. 18 Положения N 749).
Следует сказать, что расходы по найму помещений
в загранкомандировках так же ограничены.
Предельные нормы возмещения расходов по найму
жилого помещения в иностранной валюте для работников,
командируемых за границу, установлены Приказом
Минфина России от 02.08.2004 N 64н «Об установлении
предельных норм возмещения расходов по
найму жилого помещения в иностранной валюте при
служебных командировках на территории иностранных
государств работников организаций, финансируемых
за счет средств федерального бюджета».
Список литературы
1. Трудовой кодекс РФ. Федеральный закон от 13.12.2001 № 197-
ФЗ (с изменениями и дополнениями)
2. Постановление Правительства РФ от 13.10.2008 N 749 «Об
особенностях направления работников в служебные командировки»
3. Постановление Госкомстата РФ от 05.01.2004 N 1 «Об утверждении
унифицированных форм первичной учетной документации
по учету труда и его оплаты»
4. Приказ Минфина РФ от 23.09.2005 N 123н «Об утверждении
форм регистров бюджетного учета»
5. Постановление Правительства РФ от 02.10.2002 N 729 «О
размерах возмещения расходов, связанных со служебными
командировками на территории Российской Федерации, работникам
организаций, финансируемых за счет средств федерального
бюджета»
6. Постановлением Правительства РФ от 26.12.2005 N 812 «О
размере и порядке выплаты суточных в иностранной валюте и
надбавок к суточным в иностранной валюте при служебных
командировках на территории иностранных государств работников
организаций, финансируемых за счет средств федерального
бюджета»
7. Приказ Минфина России от 02.08.2004 N 64н «Об установлении
предельных норм возмещения расходов по найму жилого
помещения в иностранной валюте при служебных командировках
на территории иностранных государств работников организаций,
финансируемых за счет средств федерального бюджета».
Статья поступила в редакцию 11.09.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© СОТНИК Л.А.
стр.15
О РЕАЛИЗАЦИИ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИОРИТЕТНОГО НАЦИОНАЛЬНОГО ПРОЕКТА В СФЕРЕ
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ НА ТЕРРИТОРИИ ЗАТО ЖЕЛЕЗНОГОРСК
Л.А. Сотник
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России».
E-mail: sotnik@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Статья посвящена актуальной проблеме практического здравоохранения – приоритетному национальному проекту «Здоровье».
Реализация приоритетного национального проекта в сфере здравоохранения потребовала создания соответствующей системы
управления и информационной поддержки, которая позволила обеспечить эффективное взаимодействие всех заинтересованных структур
в ЗАТО Железногорск.
Ключевые слова: национальный проект, здравоохранение, ЗАТО, Железногорск.
Приоритетный национальный проект «Здоровье»,
реализуемый с 2006 г. – крупная веха в развитии
российского здравоохранения. В течение трех лет на
территории ЗАТО Железногорск продолжается реализация
приоритетного национального проекта в сфере
здравоохранения, целью которого является улучшение
состояния здоровья населения за счет повышения доступности
и качества медицинской помощи, приоритетного
развития первичной медико-санитарной помощи,
эффективной профилактики заболеваний, увеличения
доступности и качества высокотехнологичной
медицинской помощи.
Реализация приоритетного национального проекта
в сфере здравоохранения потребовала создания
соответствующей системы управления и информационной
поддержки, которая позволила обеспечить эффективное
взаимодействие всех заинтересованных
структур.
В 2006 г. распоряжением администрации ЗАТО
Железногорск сформирован оперативный штаб, в состав
которого вошли представители администрации
ЗАТО Железногорск, Клинической больницы № 51
ФМБА России, Регионального управления № 51 ФМБА
России, Центра гигиены и эпидемиологии № 51 ФМБА
России. На заседаниях штаба докладывается ход мероприятий
национального проекта по всем направлениям
и оперативно решаются возникающие вопросы.
Приказом руководителя КБ № 51 назначены ответственные
лица по направлениям реализации проекта,
разработан комплексный план и сетевой график по его
реализации. Организован непрерывный мониторинг и
формирование отчетов по реализации мероприятий
национального проекта с помощью автоматизированной
системы обеспечения. Результаты мониторинга
освещаются в средствах массовой информации, на
сайте ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.
С целью достижения понимания проведены
встречи с представителями руководства предприятий
и организаций, персонал которых подлежит дополнительной
диспансеризации и осмотрам, направлены
разъяснительные информационные письма.
Специалисты КБ №51 принимают участие в работе
совещаний, круглых столов, селекторных совещаниях
различного уровня по вопросам реализации национального
проекта с участием представителей органов
местного самоуправления муниципальных образований
края, руководителей органов управления и
учреждений здравоохранения.
Кадровое обеспечение. Одно из направлений
Национального проекта «Здоровье» - кадровое обеспечение
первичного звена, подготовка и переподготовка
кадров. В региональном сегменте Федерального
регистра работников первичного звена включено 98
человек, из них 49 участковых врачей и 49 участковых
медицинских сестер. За период 2006-2008г.г. показатель
укомплектованности по должностям первичного
звена увеличился на 6%. По состоянию на 01.01.2009
г. укомплектованность штатных должностей участковых
врачей-терапевтов и участковых врачей-педиатров составляет
87,5 % и 100 % соответственно, медицинскими
сестрами – 88,9%. Коэффициент совместительства
по должностям: участковый врач-терапевт –0,89, участковый
врач – педиатр – 1,01, по должностям средних
медицинских работников – 0,98.
Денежные выплаты специалистам первичного
звена составили в 2006г. 10 млн. 730 тыс. руб., в 2007г.
– 13 млн. 900 тыс. руб., в 2008г. – 23 млн. 800 тыс. руб.,
что позволило увеличить им среднюю заработную плату
на 67%.
В рамках реализации Национального проекта до
настоящего времени не определены нормативно-правовые
механизмы участия федеральных учреждений,
в том числе и Клинической больницы № 51, в подготовке
и переподготовке, повышению профессиональ-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.16
ного уровня специалистов участкового звена. Врачиучастковые
терапевты, врачи-участковые педиатры,
медицинские сестры участковые направляются на обучение
по мере необходимости 1 раз в 5 лет в рабочем
режиме. За три года обучения за счет различных источников
финансирования прошли 30 врачей и 55 медицинских
сестер первичного звена.
Дополнительные денежные выплаты специалистам
ФАПов и отделения скорой медицинской помощи
за 2006 год составили 1 млн. 790 тыс. руб., за 2007 год –
4 млн. 780 тыс. руб., за 2008 год – 7 млн. 100 тыс. руб.
Это позволило увеличить среднюю заработную
плату указанной категории специалистов на 25%. Укомплектованность
специалистами ФАПов составляет
100%, отделения скорой медицинской помощи - 92%.
Дополнительная иммунизация населения. С
01.01.2006 года в рамках реализации приоритетного
национального проекта в сфере здравоохранения в
крае привито более 75,0 тыс. человек. В результате дополнительной
вакцинации населения по состоянию на
01.01.2009 года на территории ЗАТО Железногорск отмечена
четкая тенденция к снижению уровня заболеваемости
управляемыми инфекциями. Зарегистрировано
снижение заболеваемости вирусным гепатитом
«В» в 7 раз (показатель – 2,9 на 100 тыс. населения против
20,4 в 2005 году), краснухой в 46,6 раза (отсутствие
случаев заболевания против 46,6 на 100 тыс. населения
в 2005 году), гриппом на 26% (показатель 5545,7
против 7521,0 на 100 тыс. населения в 2005 году). Не
зарегистрировано случаев вакциноассоциированного
полиомиелита у детей.
Профилактика. Важный аспект проекта - профилактика,
выявление и лечение инфицированных вирусом
иммунодефицита человека, гепатитом В и С. Обследование
населения с целью выявления ВИЧ-инфицированных
и инфицированных вирусом гепатита В и
С проводится в плановом порядке из средств федерального
бюджета. Ежегодно около 15% населения
ЗАТО Железногорск, входящего в декретированные
группы, обследуется с целью выявления ВИЧ-инфицированных
и инфицированных вирусом гепатита В и С.
Объём обследования населения из года в год увеличивается,
в 2008 году по сравнению с 2005 годом рост
составил 16%. В связи с этим первичная ВИЧ- инфицированность
за три года выросла в 12 раз (с 3,9 на
100 тыс. населения в 2005 году до 45,8 в 2008 году).
Пораженность населения в ЗАТО Железногорск на
1.01.09г.- 124,7 на 100 тыс. населения (на 1.01.07г. - 68,2
на 100 тыс. населения).
Охват диспансерным наблюдением ВИЧ-инфицированных
лиц обеспечен на уровне 81%. С ноября
2008 года в КБ № 51 начаты поставки противовирусных
препаратов для лечения ВИЧ- инфицированных и
профилактики ВИЧ у беременных. В настоящее время
имеется годовой запас препаратов. Однако среди
ВИЧ- инфицированных больных отмечается крайне
низкая приверженность к лечению.
Проведение диспансеризации по дополнительным
программам. С 2006 г. всего осмотрено 31,5
тыс. человек. В 2006 г. в ЗАТО Железногорск осмотрено
11,9 тыс. работающих граждан, в том числе 4,1 тыс.
граждан в возрасте 35-55 лет, работающих в бюджетных
учреждениях и 7,8 тыс.работников, занятых на работах
с вредными и опасными производственными
факторами.
С 2007 г. медицинские осмотры работающих
граждан проводятся без ограничения возрастного контингента.
Осмотрено 7,6 тыс. человек в рамках углубленных
медицинских осмотров работников, занятых на
работах с вредными и опасными условиями труда. В
2007 году дополнительная диспансеризация работающих
в бюджетной сфере не проведена в связи с отсутствием
нормативной базы.
В 2008 г. осмотрено 12 тыс. работающих граждан,
том числе 4,0 тыс. работающих в бюджетных учреждениях
и 8 тыс. работников, занятых на работах с вредными
и опасными производственными факторами.
По итогам 2008 г. структура выявленных заболеваний
сохраняет тенденции 2006 года: первое место
занимают болезни эндокринной системы и нарушения
обмена веществ (30%), второе и третье место – болезни
системы кровообращения (15%) и костно-мышечной
системы (18%). Увеличилось число взятых на диспансерный
учет от числа выявленных заболеваний (охват
диспансерным наблюдением больных с хроническими
заболеваниями) с 25,2% в 2006г. до 30,6% в 2008г.
В целях реализации Постановления Правительства
РФ № 945 от 29.12.07г. в 2006 году осмотрено 52
ребенка из числа детей, находящихся в стационарных
учреждениях, детей-сирот, детей, оставшихся без попечения
родителей и детей, находящихся в трудной
жизненной ситуации. В 2008 году 740 детей. Финансирование
этого направления составило 1,1 млн. руб.
Оказание медицинской помощи женщинам
в период беременности и родов, а также детям
первого года жизни. В течение всего периода реализации
приоритетного национального проекта выписано
2,3 тыс. родовых сертификатов. Службой родовспоможения
в целом получено 20,8 млн. рублей дополнительных
средств, которые позволили обеспечить современным
медицинским оборудованием в женскую
консультацию, родильное отделение и отделение новорожденных.
С 2007 г. женщины в период беременности
в женских консультациях обеспечены лекарственными
препаратами (препараты железа, витамины,
мультиминералы, фолиевая кислота, калия йодид,
витамин Е) .
Обследование новорожденных детей на наследственные
заболевания. Всего за 2006-2008
годы обследовано на адреногенитальный синдром, галактоземию
и муковисцидоз – 2286 новорожденных,
наследственных заболеваний не выявлено.
Оказание высокотехнологичной медицинской
помощи населению края. Реализация Проекта
«Здоровье» в части оказания высокотехнологичных
видов медицинской помощи в 2006-2008 годах за счет
средств федерального бюджета, позволила получить
высококвалифицированную медицинскую помощь 140
жителям ЗАТО Железногорск в клиниках г.Москвы, г.
Санкт-Петербурга, г. Новосибирска, г.Томска и Красноярского
края. Размещение государственного задания
на высокотехнологичные виды медицинской помощи
в клинической больнице № 51 позволило увеличить
доступность указанной медицинской помощи для населения
ЗАТО Железногорск. Уровень обеспеченности
в 2008 году составил 65% от потребности.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.17
Укрепление диагностической службы первичной
медико-санитарной помощи и материально-технической
базы службы скорой медицинской помощи клинической
больницы № 51 из-за нерешенных нормативных
вопросов происходит вне рамок приоритетного национального
проекта. За счет иных финансовых средств в
2008 году в КБ № 51 парк автомобилей скорой медицинской
помощи обновлен на три машины. Диагностическое
оборудование, полученное за последние три
года, позволило улучшить доступность и эффективность
лечебно-диагностического процесса, целью которого
является раннее выявление патологии, а также дифференциальная
диагностика различных заболеваний. В
подразделениях клинической больницы № 51 сократились
сроки ожидания проведения диагностических исследований
с 14 до 7 дней (УЗИ – исследования, фиброгастроскопия),
нет очередности для проведения лабораторных
и рентгенологических исследований.
Постоянно осуществляется информационная
поддержка, управление и мониторинг проектом. Специалистами
клинической больницы № 51 подготовлены
тематические комментарии, разъяснительные статьи,
интервью в городские СМИ. На городском телевидении
неоднократно организовано прямое общение
главного врача и его заместителей с горожанами по
вопросам, связанным с реализаций приоритетного
Национального проекта «Здоровье». В холлах поликлиник
на информационных стендах размещены нормативные
документы по направлениям реализации национального
проекта, статьи специалистов о необходимости
прохождения и эффективности дополнительной
диспансеризации, плакаты. В холлах детской поликлиники,
у кабинетов педиатров, прививочного кабинета,
в школах города представлена информация о проводимой
дополнительной иммунизации, её эффективности
и безопасности. Подразделения клинической больницы
№ 51 получили разъяснительные буклеты и брошюры
для своих сотрудников, в которых отражены основные
тенденции состояния здоровья населения России
и направления реализации приоритетного национального
проекта «Здоровье».
Реализация мероприятий приоритетного
Национального проекта «Здоровье» на территории
ЗАТО Железногорск в 2006 - 2008 гг. позволила:
* удерживать показатель младенческой смертности
на уровне 7 - 9 на 1 тыс. живорожденных;
* повысить доступность и качество первичной
медико-санитарной помощи жителям за счет повышения
укомплектованности по должностям первичного
звена, снижения времени ожидания (с 14 до 7 дней) и
увеличения количества диагностических исследований
(более 2,5 млн. исследований);
* повысить качество оказания скорой медицинской
помощи за счет повышения укомплектованности
специалистами с 87% до 92%;
* повысить качество медицинской помощи женщинам
в период беременности, родов и послеродовом
периоде за счет расширения пренатальной диагностики
ультразвуковым и биохимическим методом, бесплатного
обеспечения всех беременных женщин препаратами
железа и витаминами (с 2007 года), проведения
комплексной диспансеризации детей первого
года жизни (с 2007 года). Уровень абортов среди женщин
ЗАТО Железногорск снизился на 32%, доля беременных,
вставших на учет в ранние сроки, увеличилась
с 82% до 84%. Число детей, находящихся на грудном
вскармливании до 6 месяцев увеличилось с 38% до
62,5%;
* обеспечить своевременное выявление наследственных
заболеваний у 2286 новорожденных;
* обеспечить доступность высокотехнологичной
медицинской помощи для жителей ЗАТО Железногорск
и повысить удовлетворенность населения в этих
видах помощи с 20% до 65%;
* усилить профилактическую направленность
медицинской помощи, позволившую снизить заболеваемость
от управляемых инфекций, в том числе от
гепатита В в 7 раз, краснухи в 46,6 раза, снизить заболеваемость
гриппом на 26%.
* повысить выявляемость ВИЧ-инфекцией за
счет увеличения охвата диагностическим скринингом
населения с 12,6% до 15% и обеспечить эффективным
лечением больных ВИЧ инфекцией, больных с хроническим
гепатитом В и С, профилактику передачи ВИЧинфекции
от матери к ребенку;
* обеспечить своевременное выявление 29,2
тыс. новых случаев заболеваний за счет проведения
дополнительной диспансеризации и углубленных медицинских
осмотров, повысить эффективность лечения
хронических заболеваний,
Заключение. На сегодняшний день остается ряд
проблем, требующих своего решения. В рамках реализации
проекта «Здоровье» отсутствует нормативная
база обеспечения федеральных учреждений здравоохранения,
в том числе клинической больницы № 51, диагностическим
оборудованием амбулаторно-поликлинических
служб, автомобилями скорой медицинской помощи,
обучения специалистов первичного звена.
На перспективу основными направлениями ПНП
«Здоровье» являются:
1. формирование здорового образа жизни (проведение
разъяснительной работы среди населения
через СМИ, беседы и наглядные пособия, информационные
кампании);
2. развитие первичной медико-санитарной помощи
и совершенствование профилактики (дополнительная
подготовка врачей и среднего медицинского
персонала первичного звена, диспансеризация взрослого
населения, профилактика инфекционных заболеваний,
иммунизация населения);
3. повышение доступности и качества специализированной,
в том числе высокотехнологичной, медицинской
помощи (реализация мероприятий, направленных
на совершенствование оказания медицинской
помощи больным с сосудистыми и онкологическими
заболеваниями, пострадавшим при ДТП, повышение
доступности высокотехнологичной медицинской помощи
жителям ЗАТО Железногорск, совершенствование
службы крови);
4. совершенствование медицинской помощи
матерям и детям (диспансеризация детей первого
года жизни, детей-сирот и детей, оказавшихся в трудной
жизненной ситуации, аудиологический скрининг у
детей, обследование новорожденных на наследственные
заболевания).
Статья поступила в редакцию 14.09.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ЛАМОНОВ Д.М., ЛАМОНОВ М.В.
ВОЗМОЖНОСТИ МНОГОСЛОЙНОЙ СПИРАЛЬНОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ
ПРИ СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА
стр.18
НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ
Д.М. Ламонов, М.В. Ламонов
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России».
E-mail: kb51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: В статье освещены возможности 64-х срезового спирального томографа «Aquilion-64» (TOSHIBA, Япония) в диагностике сосудистой
патологии головного мозга. Даны сравнительные характеристики с другими нейрорадиологическими методами диагностики.
Ключевые слова: мультиспиральная (многослойная) компьютерная томография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная
ангиография, магнитно-резонансная томография, транскраниальная доплерография, головной мозг, церебральные сосуды.
Актуальность. Многослойная компьютерная
томография - КТ с множественными рядами детекторов,
объемная КТ. Компьютерная томография - это
цифровой метод диагностики, где каждая томограмма
дает представление о составе одного поперечного
среза, в свою очередь каждый срез представляется
как совокупность объемных элементов. Многослойные
компьютерные томографы обеспечивают огромный
выигрыш в производительности, который
может быть использован для значительного уменьшения
времени сканирования, более тонкой коллимации
срезов или увеличение длины сканирования. Многослойное
сканирование преобразует КТ из трансаксиального
метода изображения в истинно трехмерный
метод [4,5].
Историческая справка. Первые шаги в развитии
компьютерной томографии принадлежат Г. Хаусфилду,
реализовавшему теорию визуализации структур
с минимальным различием в поглощении датирующейся
1972г. В 1974г. компания «Siemens» первая
выпустила компьютерный томограф для исследования
головного мозга. Затем наступил бум развития КТ,
пик которого пришелся на конец 70-х годов. Первое
КТ-исследование подтвердило эффективность метода,
позволив диагностировать опухоль лобной доли
мозга. Практически сразу КТ с энтузиазмом восприняли
в медицинских кругах. В1979г инженер Г. Хаусфилд
и физик А. Кормак получили Нобелевскую премию
по медицине за создание КТ. В 1989г. В. Календер
и П. Вок проводят первое клиническое исследование
с применением спирального томографа. В
1998г. появляются первые 4-срезовые компьютерные
томографы. 2001г. - 16 – срезовые КТ, в 2004г.- 64 -
срезовые КТ. 2005г.появляются МСКТ с двумя трубками.
МСКТ быстро завоевало признание среди многих
врачей, особый интерес этот метод вызывает у
врачей хирургического профиля, так как МСКТ позволяет
точно отобразить анатомические структуры и
заранее спланировать ход операции. Бесспорный
плюс в диагностике неотложный состояний и патологий
МСКТ у тяжелобольных. С использованием контрастных
средств МСКТ незаменима в неврологии,
нейрохирургии, отделениях сосудистой патологии.
Высокая летальность и инвалидизация при заболеваниях,
приводящих к нарушению кровоснабжения
головного мозга, представляет собой важную
медико-социальную проблему в виду высокой распространенности
и летальности в РФ и Красноярском
крае, в частности. Поэтому своевременная и точная
диагностика заболеваний сосудов, питающих головной
мозг, является актуальной задачей современной
медицины. МСКТ является оптимальным методом
доклинической и клинической диагностики сосудистой
патологии головного мозга, включая ишемические
инсульты, аномалии развития, аневризмы, сосудистые
мальформации и т.д. На данный момент существует
несколько методов диагностики сосудистой
патологий головного мозга (КТ, МРА, транскраниальная
доплерография, традиционная рентгенография,
рентгеновская церебральная ангиография) [5].
Методика проведения. МСКТ ангиография основана
на технике сканирования в течение артериальной
фазы во время быстрого пассажа контрастного
вещества. Специальной подготовки пациента к исследованию
не требуется. Выполняется МСКТ в амбулаторном
порядке. Больной находится в положении
лежа на спине. После предварительного сканирования,
необходимого для точного определения расположения
интересующих органов в обследуемой области,
внутривенно болюсом вводится контрастное
йодсодержащее вещество, затем с небольшой задер-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.19
Рис. 1. Аневризма правой средней
мозговой артерии (указана стрелкой)
www.clinic.eurodoctor.ru].
жкой начинается сканирование в течение чуть более
10 секунд. В дальнейшем полученные данные обрабатывает
компьютер. Полное время исследования
пациента занимает около 15-20 минут. Окончательные
данные в дальнейшем доступны для анализа и построения
4-х мерных изображений.
Развитию метода способствовали:
* высокая диагностическая ценность,
* относительная простота выполнения,
* скорость получения информации,
* удобство для пациента (отсутствие необходимости
в премедикации, в предварительной сдаче анализов
и т.д.),
* первая неинвазивная техника визуализации
артерий, не требующая госпитализации (без риска
интра - и послеопрерационных осложнений).
Экстра - и интракраниальные сосуды. МСКТ
экстра- и интракраниальных сосудов проводится при:
сосудистом поражении головного мозга, нарушении
мозгового кровообращения – это показания для изучения
анатомии интракраниальных сосудов, сосудов
Рис. 2. КТ-Ангиография: показана аневризма внутренней
сонной артерии на уровне отхождения глазной артерии
справа [www.clinic.eurodoctor.ru].
шеи с целью исключения аномалий развития, в том
числе выявление всевозможных мальформаций артерий,
аневризм экстра - и интракраниальных артерий
у больных, патология острого нарушения мозгового
кровообращения или транзиторные ишемические
атаки [рис 1,2,3,5]. Одновременно
с исследованием артерий проводится
реконструкция анатомии
головного мозга, с выявлением
мельчайших повреждений (опухолей,
гематом и т.д.), размером
от 0,4-0,6 мм. Точная диагностика
при МСКТ позволит определить
причину заболевания, локализацию
поражения, что необходимо
для определения тактики
дальнейшего лечения [1,6].
Рис. 3. КТ-ангиография и рентгеновская церебральная ангиография того же больного:
показана аневризма правой средней мозговой артерии (стрелка) [www.medbiol.ru].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.20
Рис. 4. Рентгеновская церебральная ангиография:
множественные аневризмы церебральных артерий
[www.brainport.ru].
Рис. 5. Трехмерная KT ангиография: мешотчатая
аневризма развилки основной артерии (указана
стрелкой) [www.neuro-med.ru].
Рис. 6. МРА: внутримозговая гематома правой теменной доли [www.vodc.ru].
Рис. 7. Фрагмент транскраниального дуплексного
сканирования сосудов головного мозга. На цветных
картограммах видны расширенные артерии
Вилизиева круга в результате функционального
спазма сосудов [www.doktmo.donetsk.ua].
Рис. 8. Дуплексное сканирование с цветным доплеровским
картированием кровотока в церебральных сосудах.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.21
Таблица 1. Сравнительная характеристика различных методов исследования сосудов головного мозга
Как видно из представленной табл. 1, 64-срезовая
МСКТ включает в себя все возможности других
методов визуализации, являясь в настоящее время
наиболее универсальным способом диагностики, сохраняя
при этом высокую безопасность, информативность
и удобство для пациента. Доказанное в прямом
сравнении превосходство 64-спиральных КТ над 16-
срезовыми проявилось в более высокой степени достоверности
визуализации со значительно меньшим
процентом артефактов движения.
Причины этого:
* более высокая скорость оборота трубки (330-
420мс против 375-500 мс),
* лучшая разрешающая способность (0,4-0,6мм
против 0,75мм),
* меньшее временное разрешение: (165-210мс
против 188-250 мс),
* сканирование занимает меньшее время - 6-
13 сек. против 15-25 сек (у 16-спиральной),
* меньший объем контрастного вещества (50-
80 мл против 70-100мл.), что позволяет снизить риск
осложнений.
Ультразвуковые методы исследования (ТКДГ –
транскраниальная доплерография, ДС с ЦДК – дуплексное
сканирование с цветным доплеровским картированием)
являются методом диагностики, который
применяется на этапе первичной диагностики, и позволяют
выявить косвенные признаки патологии сосудов
головного мозга (табл. 1, рис 7,8) УЗИ исследование
абсолютно безвредно, неинвазивно, однако
занимает значительное время (20-60 мин). У 12% пациентов
имеют место особенности развития и строения
черепа (непроницаемость костных «окон»), зат-
рудняющие проникновение ультразвуковых сигналов
для сканирования интракраниальных сосудов. Зона
анатомического охвата при УЗИ значительно меньше,
чаще встречаются артефакты, менее стандартизирована
документация результатов обследования [3,8].
К основным недостаткам рентгеноконтрастной
ангиографии следует отнести инвазивность метода и
риск внутригоспитальных осложнений.
Отсюда МСКТ перед селективной ангиографией
имеет ряд преимуществ:
* относительная простота выполнения диагностической
процедуры,
* отсутствие возможных интра- и после операционных
осложнений,
* высокая скорость проведения исследования
и получения информации,
* отсутствием необходимости в госпитализации
больного,
* отсутствие необходимости проведения премедикации
(табл. 1, рис 3,4).
В сравнении с магнитно - резонансной ангиографией
(МРА) [рис 6], МСКТ (помимо лучевой нагрузки,
костных артефактов и возможных осложнений при
использовании контрастных средств) обладает лучшей
разрешающей способностью, визуализацией
кальцинатов, меньшим временем исследования и
обработки данных, меньшим ограничением по весу и
размеру пациента [2]. Поэтому, в настоящее время,
наряду с инвазивными методами, которые являются
«золотым стандартом» исследования церебральных
сосудов, именно 64 - срезовая МСКТ получила наиболее
широкое распространение для диагностики
заболеваний церебральных артерий.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
В тоже время МСКТ так же имеет некоторые ограничения
в использовании. Существуют следующие
противопоказания:
I.Абсолютные:
1.тяжелая и средней тяжести аллергическая
реакция на йод.
II.Относительные:
1. почечная недостаточность тяжелой степени
(креатинин плазмы крови >1,5 мкмоль/л),
2. беременность,
3. тяжелое клиническое состояние пациента, в
том числе тяжелая хроническая сердечная недостаточность,
4. невозможность пациентом принять положение
лежа на спине,
5. невозможность пациентом выполнить задержку
дыхания до 15 сек.,
6. выраженное ожирение, масса тела более 200кг,
7. не компенсированный гипертиреоидизм,
8. феохромоцитома,
9. наличие в анамнезе тромбоэмболии [5].
стр.22
Заключение. Резюмируя, следует отметить,
что 64 – срезовая МСКТ сосудов головного мозга - это
новые революционные возможности для врачей интервенционной
медицины, кардиологов, неврологов
и ангиологов, позволяющие неинвазивно, без госпитализации,
в считанные минуты получать изображения
сосудов любой локализации диаметром от 0,1 до
0,3мм , с максимальным комфортом для пациента.
Этот метод нейровизуализации расширяет диагностические
возможности для врачей всех специальностей,
так как не секрет, что многие специалисты не
направляют пациентов на инвазивные обследования,
опасаясь осложнений и дискомфорта, связанных с
выполнением интраваскулярных манипуляций. Пациентам,
у которых проведение других методов невозможно
или получены сомнительные результаты, применение
64 – срезовой МСКТ позволит точно диагностировать
поражение артерий головного мозга и исключит
массу других серьезных патологий. В то же
время, точно выявленная патология, визуализируемая
в трехмерном пространстве позволит более эффективно
проводить консервативное, и что очень важно,
хирургическое лечение. Этот новейший метод визуализации
сосудистого русла не отрицает использование
проверенных временем инвазивных методов,
которые составляют «золотой стандарт» диагностики,
а является достойной им альтернативой. К тому
же, используя комплексный подход к использованию
возможных методов исследования сосудистой патологии
головного мозга и определив точную их последовательность,
64 – срезовая МСКТ выходит на новый,
высокий уровень и становится хорошим помощником
для врача-клинициста.
Список литературы:
1. Ананьева Н.И., Трофимова Т.Н. КТ- и МРТ-диагностика острых
ишемических инсультов, Санкт-Петербург. - 2006. - 134с.
2. Беличенко О.И., Дадвини С.А., Абрамова Н.Н., Терновой С.К.
Магнитно -резонансная томография в диагностике цереброваскулярных
заболеваний, Москва. – 1998. - 111с.
3. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиология, Москва. -
2002. - 336 с.
4. Прокоп, Галански. Спиральная и многослойная компьютерная
томография (в двух томах), Москва. - 2009. - I том – 413 с. II том. –
710с.
5. Рентгеновская компьютерная томография. Руководство для
врачей. Под ред. проф. Г.Е. Труфанова, к.м.н. С.Д. Рудя - Санкт-
Петербург. - 2008. - 1194с.
6. Труфанов Г.Е., Рамешвили Т.Е., Фокин В.А., Свистов Д.В.
Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных
аневризм головного мозга. Санкт-Петербург. - 2008. - 223с.
7. Федоров В.Д., Кармазановский Г.Г., Гузеева Е.Б., Цвиркун В.В.
Виртуальное хирургическое моделирование на основе данных
компьютерной томографии. - Москва 2003. - 181с.
8. Шахнович В.А. Ишемия мозга. Нейросонология. - Москва 2002.
- 306 с.
9. www.celt.ru
10. www.clinic.eurodoctor.ru
11. www.humbio.ru
12. www.minclinic.ru
13. www.npanchenko.ru
Статья поступила в редакцию 01.08.2009г.
В ФГУЗ КБ №51 ФМБА России МАГНИТО - РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ проводится на
томографе SIEMENS Magnetom Concerto (Германия).
Показания к магнито -резонансной томографии: заболевания головного мозга, позвоночника и спинного
мозга, сердечно-сосудистой системы, органов брюшной полости, органов таза у женщин и мужчин и т.д.
Обследование проводит СТРИКЕЛЕВ Владимир Сергеевич, врач-рентгенолог высшей квалификационной
категории.
Все необходимые консультации можно получить в каб. МРТ или по тел. (39197) 4-67-82.
СПИРАЛЬНАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ в ФГУЗ КБ №51 проводится на томографах
SIEMENS Somatom AR.Sp. и TOSHIBA AQUILION-64
Использование новейших методик, усиление контрастным веществом, 3-х мерная и 3-х плоскостная
реконструкция изображения органов позволяют достигнуть достоверности исследования 98-100 %.
Спиральная компьютерная томография выполняет непрерывное сканирование анатомического объекта,
вследствие чего вероятность упущения патологии ничтожна.
Обследование проводит ЛАМОНОВ Михаил Васильевич, врач-рентгенолог высшей квалификационной
категории, Заслуженный врач России.
Все необходимые консультации можно получить в каб.№ 238 или по тел. (39197) 4-95-43.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ
стр.23
ЛЕКЦИЯ
ВОЗМОЖНОСТИ ИНФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
А.А. Попов, д.м.н., проф;
Е.А. Попова, А.А. Хританкова, Б.Ф. Московчук, С.А. Скрипкин, Н.Г. Филина, О.Д. Кунгурова
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития», кафедра медицинской генетики и клинической
нейрофизиологии ИПО; ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, научный отдел
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития».
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Лекция для врачей скорой медицинской помощи, врачей приёмного отделения, анестезиологов-реаниматологов. Статья посвящена
актуальной проблеме неотложной медицинской помощи – оказанию и возможностям инфузионной терапии на догоспитальном
этапе.
Ключевые слова: скорая медицинская помощь, дорожно-транспортное происшествие, инфузионная терапия, догоспитальный этап .
Введение. В России в год от ДТП погибает почти
35 тыс. человек, более 250 тыс. человек получают
ранения. Ежегодный ущерб от ДТП в последние 3 года
составляет 2,4-2,6% ВВП страны, темп прироста экономического
ущерба 5-7% в год (Центр стратегических
разработок, 2006). Расстройство кровообращения
является основной причиной смерти пострадавших.
Кровотечение и кровопотеря оказывают решающее
влияние на исход травмы и обусловливают необходимость
экстренного проведения соответствующих хирургических
вмешательств. В мирное время стихийные
бедствия, дорожные, производственные и другие виды
травм также нередко сопровождаются острой массивной
кровопотерей, приводящей к геморрагическому
шоку. В настоящее время летальность от шока остается
высокой, достигая 15-30%, и существенной тенденции
к ее снижению за последние годы не наблюдается
[24-26].
Терапия острой кровопотери и травматического
шока в настоящее время имеет ряд нерешенных проблем.
По мере получения новой информации о патогенезе
кровопотери и шока и тактике интенсивной терапии
возникают и новые вопросы, связанные, в частности,
с оценкой адекватности замещающей терапии.
Можно выделить две основные проблемы, обсуждаемые
особенно остро в настоящее время:
1. способы восстановления кислородного обеспечения
организма как наиболее важной функции кровообращения;
2. уменьшение осложнений трансфузионной терапии.
Главная задача терапии травматического
шока. Одними из главных задач в терапии травматического
шока являются быстрое и эффективное восполнение
объема циркулирующей крови и интерстициальной
жидкости. Для восполнения дефицита ОЦК
первоначально используются кристаллоидные растворы.
Но, поскольку, кристаллоидные растворы быстро
покидают сосудистое русло, их введение эффективно
восполняет дефицит интерстициальной жидкости, что
способствует снижению летальности [8, 12, 21].
Инфузионная терапия на догоспитальном
этапе. Так как наибольшую опасность для жизни больного
при травматическом шоке представляет гиповолемия,
эффективным оказывается введение коллоидных
растворов с целью восполнения ОЦК, поскольку
их молекулы имеют большую молекулярную массу и
дольше, чем молекулы кристаллоидных растворов, задерживаются
в кровеносном русле, существенно влияя
на осмотическое давление крови, и, тем самым, дольше
сохраняя количество введенной жидкости в сосудистую
систему [22]. Однако введение коллоидных
растворов не всегда оправдано, поскольку они могут
вызывать ряд осложнений: ухудшение свертываемости
крови, анафилактические реакции, острую почечную
недостаточность, вследствие повреждения эпителия
почечных канальцев, а также могут адсорбироваться
на мембране эритроцитов и препятствовать определению
группы крови. Вместе с тем инфузионные программы
для терапии травматического шока должны
включать введение как коллоидных, так и кристаллоидных
растворов.
Для ликвидации гиповолемии, нормализации
водно-электролитного баланса эффективно применение
препаратов крови (плазма, альбумин, протеин), а
так же среднемолекулярных коллоидов (полиглюкин,
желатиноль) в сочетании с глюкозо-солевыми растворами
[15].
Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин),
наряду с волемическим (в течение от 1 до 4 ча-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
сов, по данным разных авторов) [5, 13] и гемодинамическим
эффектами, препятствуют стазу и агрегации
форменных элементов крови, снижают ее вязкость,
улучшают реологию и микроциркуляцию, обладают дезинтоксикационным
эффектом [2]. В то же время, наличие
опасности возникновения осмотического нефроза
при применении реополиглюкина и недопустимость
использования данного препарата при кровотечениях
из желудочно-кишечного тракта, привело к ограничению
его использования у больных с острым отравлением
уксусной кислотой.
В клинической практике применяют растворы
двух видов желатина: сукцинированные или модифицированные
желатины (Гелофузин) и связанные с мочевиной
желатины или полижелины. Препараты модифицированной
желатины имеют недостаточный волемический
эффект 0,5-1,0 при продолжительности 1-2
часа, кроме того, могут быть причиной большой натриевой
нагрузки. Введение полижелинов иногда опасно
из-за высокого содержания в растворе калия и кальция
[3, 17].
В настоящее время все чаще при гиповолемическом
состоянии применяются растворы гидроксиэтилированного
крахмала (ГЭК) [14, 22]. Для терапии
используют растворы ГЭК, отличающиеся молекулярной
массой и степенью замещения: 450000/0,7 – гетакрахмал
и 200000/0,5 - пентакрахмал. Введение растворов
ГЭК вызывает изоволемическое (до 100% при
введении 6% раствора) или даже первоначально гиперволемическое
(до 145% от введенного объема 10%
раствора препарата) объемозамещающее действие,
которое сохраняется не менее 4 часов. При сравнении
влияния растворов желатина и гидроксиэтилкрахмала
на свертываемость крови было обнаружено, что существенной
разницы между гидроксиэтилкрахмалом
200000/0,5 и раствором желатина нет, в то время как
гидроксиэтилкрахмал 450000/0,7 приводил к угнетению
агрегации тромбоцитов.
Свойства ГЭК, отличающие их от других коллоидных
плазмозаменяющих препаратов:
* предотвращают развитие синдрома повышенной
проницаемости капилляров, закрывая поры в их
стенках;
* модулируют действие циркулирующих адгезивных
молекул или медиаторов воспаления, которые,
циркулируя в крови при критических состояниях, увеличивают
вторичные повреждения тканей, связываясь
с нейтрофилами или эндотелиоцитами;
* не влияют на экспрессию поверхностных антигенов
крови, т.е. не нарушают нормальные проявления
реакций иммунитета;
* не вызывают активации системы комплемента
[9, 12, 21].
Вместе с тем, с конца 70-х годов прошлого столетия
были открыты и начали активно изучаться перфторуглеродные
соединения, положенные в основу нового
поколения плазмозаменителей с функцией переноса
О 2
, одним из которых является перфторан [11].
Применение последнего при острой кровопотере позволяет
влиять на резервы трех уровней обмена О 2
:
тканевой, циркуляторный и гемический.
Главными задачами догоспитального этапа явля-
стр.24
ются восполнение ОЦК, адекватное обезболивание,
нормализация обменных процессов.
Несмотря на некоторое возможное преимущество
коллоидных растворов для быстрого восполнения
ОЦК, использование гипертонического раствора является
также весьма эффективным, особенно в условиях
догоспитального этапа [1, 6, 7, 10, 18, 20,23,32, 34,
36]. Стоимость коллоидных растворов достаточна высока,
а их благоприятный эффект не всегда ей соответствует.
Благоприятный эффект гипертонического
раствора проявляется в быстром восполнении потери
внеклеточной жидкости, которая всегда сопутствует
кровопотере.
Гипертонический раствор натрия хлорида обладает
осмолярностью 2400 мосм/кг H 2
O. Эффект от введения
развивается через 1-2 минуты и продолжается
до 2 часов. Гипертонический раствор натрия хлорида
обеспечивает коррекцию осмотического давления внеклеточной
жидкости и плазмы крови.
Основным недостатком гипертонических растворов
при проведении реанимационных мероприятий
является небольшая продолжительность их действия.
Другой недостаток – это клеточная дегидратация
[6].
Установлено, что при продолжительности гипотензии
в течение 1 часа после травмы, капельные инфузии
7,5% раствора натрия хлорида в дозе 4 мл/кг
позволяют сохранить жизнь практически во всех случаях:
в первые 5-12 минут АД поднимается до исходных
показателей и может сохраняться на этом уровне
в течение нескольких часов, восстанавливается сердечный
выброс, постепенно нормализуется кислотно–
основное равновесие, увеличивается плазменная осмолярность.
При внутривенном введении в периферическую
вену быстро увеличивается концентрация натрия
в плазме, что инициирует трансмембранный градиент;
происходит быстрый выход эндогенной жидкости
во внутрисосудистое пространство. Гипертонический
раствор оказывает раздражающее действие непосредственно
на периферические осморецепторы,
что также способствует перемещению жидкости из
интерстициального пространства в сосуды. Таким образом,
применение малых объемов гипертонического
раствора натрия хлорида у больных с шоком обеспечивает
иммобилизацию, перераспределение и транспорт
интерстициальной жидкости в сосудистое русло
с быстрым повышением АД, улучшение кардиоваскулярных
функций, в том числе сердечного выброса, потребление
кислорода с положительными нейрогенными
эффектами. Он улучшает метаболические процессы,
активно стимулирует гормональные реакции (генерирование
вазопрессинов, катехоламинов), способствует
предотвращению необоснованной смертности
в ранние периоды шоков и профилактике поздних осложнений
[16, 27- 31, 33,35, ].
Несмотря на то, что в течение нескольких лет
применение гипертонических растворов натрия хлорида,
новых инфузионных сред на основе желатины и
растворов гидроксиэтилированных крахмалов (Рефортан
6%, 10%, Волювен 6%, ХАЕС-стерил 6% и 10%) стали
стандартом при проведении интенсивной терапии
выше указанных состояний, результаты применения

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
интенсивной инфузионной терапии на догоспитальном
этапе неоднозначны.
На наш взгляд, причины недостаточной эффективности
инфузионной терапии на догоспитальном
этапе, носят системный характер:
* недостаточное внимание к повышению эффективности
инфузионной терапии на догоспитальном
этапе;
* нет анализа применения инфузионной терапии
на догоспитальном этапе;
* неподготовленность персонала к современным
требованиям инфузионной терапии;
* недостаточное финансирование.
Пути повышения эффективности инфузионной
терапии на догоспитальном этапе:
1. провести анализ применения методов инфузионной
терапии на догоспитальном этапе в России (с
публикацией результатов в журнале «Скорая помощь»);
2. усилить акцент на преподавание новых методов
инфузионной терапии (циклы тематического усовершенствования,
обучающие семинары, круглые столы
для врачей скорой медицинской помощи);
3. решить проблему недостаточного финансирования
(создание местных списков лекарственного
обеспечения догоспитального этапа);
4. начало производства коллоидов нового поколения
на территории России.
Список литературы
1. Богоявленский И.Ф., Закс И.О. Применение гипертонических растворов
натрия хлорида в реаниматологии, интенсивной терапии и
медицине катастроф// Анестезиология и реаниматология. –1994. –
№2. – С. 59–62.
2. Братусь В.Д., Бутылин Ю.П., Дмитриев Ю.Л. Интенсивная терапия
в неотложной хирургии. - Киев: Здоров’я, 1989. - 280c.
3. Буланов А.Ю., Городецкий В.М., Шулутко Е.М. Коллоидные объемозамещающие
растворы и гемостаз// Клиническая анестезиология
и реаниматология.— 2004.— Т. 1, №3.— С. 19-24.
4. Корячкин ВА., Страшнов В.И., Чуфаров В.Н. Клинические функциональные
и лабораторные тесты в анестезиологии и интенсивной
терапии.— СПб.: СПбМИ, 2001.— 144 с.
5. Костюченко А.Л., Гуревич К.Я., Лыткин М.И. Интенсивная терапия
послеоперационных осложнений: Руководство для врачей. - СПб.:
СпецЛит, 2000. - 575с.
6. Креймер У., Петер К. Новая концепция терапии микроциркуляторных
расстройств при шоке – «интенсивная терапия малыми объемами
жидкости»// Травматология и ортопедия. – 1994. – №6. – С. 20–29.
7. Лихачев Е.А., Янкин Ю.М. Лечение травматического и геморрагических
шоков на догоспитальном этапе гипертоническим раствором
натрия хлорида// Актуальные вопросы оказания экстренной медицинской
помощи при неотложных состояниях и перспективы их развития:
Сб. науч. тр. – Новокузнецк, 1994. – Ч.I. – С. 68–72.
8. Мартынов А.И. Интенсивная терапия. – М.: Медицина, 1998. – 640с.
9. Мирошниченко А.Г., Марусанов В.Е., Семкичев В.А. и др. Коррекция
кровопотери «Волювеном» у пострадавших с травматическим
шоком на догоспитальном этапе// Скорая мед. помощь.— 2005.—
№4. – С. 43-47.
10. Михайлов Ю.М., Климанцев С.А. Организация оказания помощи
при шокогенной травме на догоспитальном этапе при катастрофах/
Организационные и клинические аспекты работы скорой медицинской
помощи. Тезисы докладов Научно-практической конференции,
посвященной 100-летию организации скорой медицинской помощи
в СПб. – СПб., 1999. – С.18–20.
11. Назаров И.П., Винник Ю.С. Кровопотеря// Интенсивная терапия
критических состояний. – Красноярск, 2002. – Ч.II. –С. 4–49.
12. Оборин А.Н. Профилактика и лечение шока в условиях скорой
помощи// Вестн. хирургии. – 1991. – Т.129, №8. – С.128–132.,
13. Парк Г., Роу П. Инфузионная терапия. Пер с англ. М.: ООО «БИ-
НОМ-Пресс», 2005. - 136с.
стр.25
14. Полушина Т. В., Простакова Т. М., Бошно Н. А. Противошоковый
кровезаменитель на основе оксиэтилированного крахмала// Проблемы
гематологии и переливания крови. - 1990. - Т.25, №3. - С.40-44.
15. Рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи в Российской
Федерации/ Под ред. А.Г.Мирошниченко, В.А.Михайловича.—
СПб.: СШМАПО, 2002.— 178 с.
16. Розанов В.Е., Акиньшин А.В. Роль инфузионной «малообъемной
реанимации» в оказании неотложной помощи пострадавшим с тяжелой
механической сочетанной травмой// Скорая мед. помощь. –
2001. – №3. – С.53–54.
17. Свиридов С.В. Гетерогенные коллоидные растворы: настоящее
и будущее // Рос. журн. анестезиологии и интенсивной терапии.—
1999.— № 2.— С. 13-17.
18. Сергеенко В.И., Мурина М.А. Молекулярные механизмы действия
гипертонического раствора хлорида натрия// Вестн. Рос.
АМН. – 1999. – №3. – С. 48–53.
19. Сингаевский А.Б. и др. Инфузионная терапия при тяжелой сочетанной
травме// Скорая мед. помощь. — 2002.— № 3.— С.23-26.
20. Слепушкин В.Д., Фомкин О.Г., Галсов И.К. и др. Пути оптимизации
интенсивной терапии на догоспитальном этапе// Вестн. интенсивной
терапии. – 1997. – №4. – С.10–11.
21. Спиридонова Е.А., Стажадзе Л.Л. Оценка состояния геодинамики,
газообмена и метаболизма и метаболизма у пострадавших с
травмой в зависимости от полноты комплекса догоспитальной интенсивной
терапии// Вестн. интенсивной терапии. – 2002. – №3. –
С. 69–74.
22. Трифонов С.В. Инфузионная терапия при острой кровопотере и
травматическом шоке// Избранные лекции по медицине катастроф.
- М.: Медицина, 2001.- С. 188-190.
23. Усенко Л.В., Шифрин Г.А. Интенсивная терапия при кровопотере.
– Киев: Здоровье, 1990. – 220с.
24. Шах Б.Л. и др. Основные направления патогенетической терапии
у пострадавших с сочетанной травмой в остром периоде травматической
болезни// Скорая мед. помощь.— 2005.— №2.— С. 34-42.
25. Шестопалов A.Е.., Пасько В.Г. Объемозамещающая терапия:
острой кровопотери у пострадавших с тяжелой сочетанной травмой
// Трудный пациент.— 2005.— Т. 3, №4.— С. 7-11.
26. Ярмагомедов А.А. Перспективы применения препаратов гидроксиэтилкрахмалов
на догоспитальном этапе // Скорая мед. помощь.—
2005.— №3.— С. 47-50.
27. Chang M.C., Mondy J.S., Meredith J.W., Holcroft J.W. Redefining
cardiovascular performance during resuscitation: ventricular stroke work,
power, and the pressure–volume diagram // J. Trauma. – 1998. – Vol.
45, №3. – P. 470–478.
28. Cheung A.T., Jahr J.S., Driessen B. et al. The effects of hemoglobin
glutamer-200 (bovine) on the microcirculation in a canine hypovolemia
model: a noninvasive computer-assisted intravital microscopy study //
Anesth. Analg. – 2001. – Vol. 93, №4: – P. 832-838.
29. Demetriades D., Chan L.S., Bhasin P. et. al. Relative bradycardia in
patients with traumatic hypotension// J. Trauma. – 1998. – Vol. 45, №3.
– P. 534–539.
30. Diebel, L.N., Tyburski J.G., Dulchavsky S.A. Effect of hypertonic saline
solution and dextran on ventricular blood flow and heart–lung interaction
after hemorrhagic shock// Surgery. – 2000. – Vol. 180, №4. – P. 642–649.
31. Friendlander M.N., Simon R.J., Ivatury R. et al.Effect of hemorrhage
on superior mesenteric artery flow during increased intra–abdominal
pressures // J. Trauma. – 1998. – Vol. 45, №3. – P. 433–489.
32. Fuleihan, S.F. Effect of mechanical ventilation with end-expiratory
pause on blood-gas exchange // Anesth. Analg. - 1996. – Vol. 55. – P.
122–130.
33. Heckbert S.R., Vedder N.B., Winn R.K. Outcome after hemorrhagic
shock // J. Trauma. – 1998. – Vol. 45, №3. – P. 545–549.
34. Ogino R., Kohno M., Nishina M. et al.Effects of hypertonic saline and
dextran 70 on cardiac contractility after hemorrhagic shock // J. Trauma.
– 1998. – Vol. 41. – P. 59–69.
35. Solas A.B., Kutzsche S., Vinje M.et al.Cerebral hypoxemia-ischemia
and reoxygenation with 21% or 100% oxygen in newborn piglets: Effects
on extracellular levels of excitatory amino acids and microcirculation //
J. Pediatr. Crit. Care Med. – 2001. – Vol. 2. – P. 340–345.
36. Vassar M.J., Perry C.A., Gannaway W.L. 7,5% sodium chloride dextran
for resuscitation of trauma patients undergoing helicopter transport//
Arch. Surg. – 2001. – Vol. 135, №6. – P. 1065–1072.
Статья поступила в редакцию 12.08.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ
стр.26
МЕСТО ФУМАРАТСОДЕРЖАЩИХ АНТИГИПОКСИЧЕСКИХ ИНФУЗИОННЫХ РАСТВОРОВ
В ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ ШОКА НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
Е.А. Селиванов, член-корр. РАМН, д.м.н., проф.,
Л.В. Слепнева, Н.Н. Алексеева, Г.А. Хмылова, М.Л. Герасимова
ФГУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Росмедтехнологий»
193024, Россия, г. Санкт-Петербург, 2-я Советская ул., д.16, Российский НИИ гематологии и трансфузиологии.
Резюме: Краткое сообщение для врачей скорой медицинской помощи, врачей приёмного отделения, анестезиологов-реаниматологов.
Статья посвящена актуальной проблеме неотложной медицинской помощи – оказанию и возможностям инфузионной терапии на догоспитальном
этапе.
Ключевые слова: скорая медицинская помощь, травматический шок, инфузионная терапия, догоспитальный этап.
Известно, что фактор времени во многом определяет
успешность лечения шока и массивной кровопотери.
Все действия по оказанию медицинской
помощи таким пострадавшим должны начинаться на
месте происшествия. Первостепенной задачей является
борьба с угрожающими жизни последствиями
травмы, такими, как развивающиеся гиповолемия и
гипоксия. Установлено, что постгипоксические нарушения
биоэнергетики во многом определяют границу
обратимости шока, а также судьбу пострадавших
на догоспитальных этапах эвакуации.
В соответствии с Протоколом действий по оказанию
медицинской помощи пострадавшим с травматическим
шоком на догоспитальном этапе для устранения
дефицита объема циркулирующей крови рекомендуется
вводить сбалансированные солевые растворы
(ацесоль, трисоль, лактасол). В случае, когда
не удается стабилизировать артериальное давление,
проводятся инфузии небольших объемов коллоидных
кровезаменителей (полиглюкин, желатиноль, гелофузин,
стабизол, рефортан). Цель этих мероприятий -
восстановить системную гемодинамику, и тем самым,
обеспечить доставку кислорода тканям. По наблюдению
клиницистов, на начальных стадиях шока такие
меры оказываются вполне достаточными, чтобы поддерживать
и энергетический обмен в клетке. Однако,
на более поздних стадиях шока, когда повреждаются
клеточные системы утилизации кислорода, восстановление
транспорта О 2
не сопровождается адекватным
возрастанием выработки АТФ. В связи с этим
необходимо применение препаратов, способных направленно
коррегировать поврежденные звенья
энергообмена. В ликвидации энергетического дефицита
большое значение придается антигипоксантам.
В Российском НИИ гематологии и трансфузиологии
разработаны и внедрены в медицинскую практику
инфузионные кровезамещающие растворы антигипоксического
действия – солевой плазмозамещающий
раствор «Мафусол» и коллоидный противошоковый
кровезаменитель «Полиоксифумарин». Антигипоксическим
компонентом этих препаратов является
фумарат натрия, который определяет целый ряд
общих лечебных свойств мафусола и полиоксифумарина.
Опыт клинического применения этих инфузионных
сред в стационарных условиях показал, что использование
их при геморрагическом, травматическом
и ожоговом шоке способствует устранению метаболического
ацидоза. Ощелачивающие действие
фумаратсодержащих растворов осуществляется двояко,
включая химическую и метаболическую составляющие.
По своей химической природе фумарат натрия
– соль сильного основания и слабой кислоты, и
подобно лактату и ацетату натрия, которые часто
включают в ощелачивающие растворы, способствует
ликвидации ацидемии путем химической нейтрализации
кислых продуктов метаболизма в кровеносном
русле. Однако преимущество фумарата перед лактатом
и ацетатом заключается в том, что он метаболизируется
при тяжелой кислородной недостаточности,
причем утилизация его сопровождается выработкой
АТФ. Поэтому при введении фумаратсодержащих растворов
не только нейтрализуются недоокисленные
продукты обмена, но и снижается уровень их образования.
Опосредованно фумарат натрия оказывает
благоприятное действие на процессы перекисного
окисления липидов, что проявляется снижением концентрации
в крови промежуточных и конечных продуктов
перекисного окисления липидов. Способность
фумаратсодержащих сред поддерживать процессы
выработки энергии в условиях гипоксии выгодно отличает
их от зарубежных и отечественных аналогов.
Улучшение энергетического потенциала клеток обус-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ловливает благоприятное влияние препаратов на
функциональное состояние жизненно важных органов
(сердце, печень, мозг и др.). Клинический опыт показывает,
что применение мафусола и полиоксифумарина
снижает летальность больных и уменьшает частоту
возникновения таких грозных осложнений, как
инфаркт миокарда. При введении препаратов возникает
постинфузионная гемодилюция, в результате
которой уменьшается вязкость крови и улучшаются ее
реологические свойства. Инфузии препаратов повышают
диурез, способствуя активации дезинтоксикационных
процессов. Оба препарата хорошо переносятся
больными и не вызывают аллергических реакций.
Важно отметить, что мафусол и полиоксифумарин
можно переливать без предварительного проведения
биологической пробы, что особенно актуально
при оказании неотложной помощи на догоспитальном
этапе. Следует отметить, что солевой инфузионный
раствор мафусол в настоящее время выпускается не
только в стеклянной таре, но и в полиэтиленовой упаковке.
Такая форма выпуска препарата позволяет оказывать
экстренную помощь в любых условиях, в том
числе на месте происшествия и в процессе транспортировки
пациента.
Наряду с мафусолом и полиоксифумарином в
РосНИИ гематологии и трансфузиологии разработан
новый инфузионный раствор антигипоксического
действия «Конфумин». Он представляет собой концентрированный
раствор фумарата натрия, который
можно использовать в качестве антигипоксического
компонента в схемах инфузионно-трансфузионной
терапии критических состояний. Концентрация фумарата
натрия в конфумине в 10 раз выше, чем в мафусоле
и полиоксифумарине, и для поддержания оптимальной
дозы антигипоксанта в кровеносном русле
достаточно инфузии 100 мл препарата. Это имеет
особое значение при черепно-мозговой травме и других
состояниях, когда вливание больших объемов
жидкости ограничено. Препарат хорошо совместим
с широко применяемыми в практической медицине
стр.27
коллоидными и кристаллоидными растворами. Конфумин
можно применять и как средство низкообъемной
волюмокоррекции (или как еще называют препарат
«малообъемного оживления») при проведении
экстренной терапии различных стадий шока и терминальных
состояний. Конфумин - это гипертонический
раствор, при его введении вода, преимущественно из
интерстициального пространства, быстро перемещается
в сосудистое русло, увеличивая объем внутрисосудистой
жидкости. Препарат совместно с малыми
объемами инфузий любого коллоидного кровезаменителя
способен намного быстрее и эффективнее
по сравнению с обычной большеобъемной терапией
восстанавливать гемодинамику на месте происшествия
не только при интенсивной терапии массивных
кровопотерь, но при других критических состояниях
с глубокой гипотензией. При этом освобождается
достаточный интервал времени, который позволяет
осуществить эвакуацию пострадавших и снизить процент
летальных исходов. В настоящее время завершены
клинические испытания препарата.
Несмотря на большой опыт применения фумаратсодержащих
растворов в клинической медицине,
они еще не нашли применения для лечения шока на
догоспитальном этапе. Вместе с тем, при оказании
пострадавшим неотложной медицинской помощи
предпочтение должно быть отдано растворам, в состав
которых входят ингредиенты, повышающие устойчивость
клетки к гипоксии (антигипоксанты). Использование
этих препаратов патогенетически обосновано,
так как они позволяют предотвратить или
отодвинуть во времени развитие необратимых изменений.
Таким образом, целесообразно в Протокол действий
по оказанию медицинской помощи пострадавшим
с травматическим шоком на догоспитальном этапе
внести дополнения о применении фумаратсодержащих
препаратов: мафусола, полиоксифумарина и
конфумина.
Статья поступила в редакцию 02.09.2009г.
Хемилюминисцентный анализ на автоматическом иммуноферментном
анализаторе Architekt (США) реагентами Abbott (США):
* Онкомаркеры
* Гормональные исследования
* Биохимические исследования
* Лекарственный мониторинг
Стационар (ул.Павлова, 8)
Ежедневно с 8.00 до 14.00, каб. 217
тел. 2-26-05, 5-25-33

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ИЛЬЕНКОВА Н.А., ЧИКУНОВ В.В.
стр.28
МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ
Н.А. Ильенкова, д.м.н., проф.; В.В. Чикунов, к.м.н.
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Минздравсоцразвития», кафедра детских болезней с курсом ПО; Красноярское региональное отделение
Российского центра муковисцидоза; ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России, научный отдел
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития».
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Лекция для врачей педиатров, детских пульмонологов, педиатров. В лекции освещены история изучения муковисцидоза, вопросы
эпидемиологии, этиопатогенеза, классификации, диагностики и лечения этого заболевания. Особое внимание уделено вопросам
просеивающего скрининга новорожденных и детей с целью раннего выявления муковисцидоза.
Ключевые слова: педиатрия, медицинская генетика, муковисцидоз, лекция.
Муковисцидоз (МВ) - от латинского
mucoviscidosis: mucus – слизь, iscidus – липкий (син.:
кистофиброз, панкреофиброз) – тяжелое моногенное
наследственное заболевание, обусловленное
мутацией гена МВТР, наследуемое по аутосомно-рецессивному
типу, в основе которого лежит поражение
экзокринных желез и повышенная вязкость секретов,
что приводит к поражению легких, поджелудочной
железы и кишечника, реже печени и почек.
История заболевания. Уже в ХVII веке жители
британских островов обреченно констатировали:
«Если родитель, поцеловавший своего грудного малыша,
ощутил на губах сильный «соленый привкус»
– ребенку долго не прожить» («Woe is the child who
tastes salty from a kiss on the brow, for he is cursed, and
soon must die» - Northern European folklore). В прошлом
МВ передавался из поколения в поколение и
убивал людей прежде, чем у них появлялось потомство.
Медицинский генетик Ксавьер Эстивиль предположительно
указал, что мутация delF508 возникла
приблизительно около 52.000 лет назад. После проведения
очередных исследований было предположено,
что мутация является защитным фактором к развитию
диареи, которая часто являлась причиной
смерти при холере. Первое исчерпывающее описание
симптомов МВ и изменений, возникающих в
органах при этом заболевании, сделала американский
патологоанатом Дороти Андерсон в 1938 г. [2].
В 1953 г. Пауль ди Сант Агнезе с сотрудниками описал
феномен повышенного содержания электролитов
в потовой жидкости у больных MB, что Гибсоном
и Куком (1959) было положено в основу метода пилокарпинового
электрофореза для сбора пота, который
используется и в настоящее время для диагностики
МВ. В августе 1989 г. ученые Лап-ши Цу и
Джек Риордан в сотрудничестве с доктором Францисом
Коллинсом объявили об открытии гена CFTR,
ответственного за МВ.
Эпидемилогия МВ в различных популяциях
варьирует. Так, среди представителей европеоидов
распространенность МВ варьирует от 1:600 до
1:12000 новорожденных, среди афро-американцев
- 1:15000. В Испании распространенность МВ составляет
1:7700, в азиатских странах - 1:31000. В
США число больных МВ превышает 30000, в том числе:
взрослых - около 50%, а в странах Западной Европы
больных МВ насчитывается более 35000 человек.
В России наблюдается более 6 млн. больных МВ,
в СНГ – 10 млн., в США -12,5 млн., в мире – 275 млн.
Этиопатогенез. МВ развивается в результате
мутации гена CFTR, расположенного на длинном плече
хромосомы 7. Самой частой мутацией считается
delF508 – делеция трех нуклеотидов в 10 экзоне, кодирующая
аминокислоту фенилаланин в 508 положении
белка CFTR. В России частота мутации delF508
составляет 53%. Второй по частоте встречаемости
является «славянская мутация» CFTRdele2,3/21kb,
которая встречается у 6,4% населения. Изменения в
структуре ДНК приводит к нарушению функции
трансмембранного регулятора МВ (МВТР). МВТР -
белок, обеспечивающий транспорт иона хлора через
апикальную часть мембраны эпителиальной клетки.
Задержка анионов хлора в клетке, усиливается абсорбция
катионов натрия и воды, «высушивая» слизь,
продуцируемую экзокринными железами. Увеличение
вязкости экскрета приводит к закупориванию
протоков экзокринных желез, накоплению экскрета
и образованию кист. Развивается картина системной
дисфункции экзокринных желез. Поражаются органы,
в эпителиальных клетках которых нарушена фун-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
кция хлоридных каналов. К ним относятся: верхние
и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки,
выводные протоки слюнных желез, поджелудочной
железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие
протоки. Из-за блокады хлоридных каналов
не происходит реабсорбция ионов хлора и натрия
в потовыводящих протоках, что приводит к значительному
повышению концентрации этих ионов в
1 мл пота.
Порочный круг муковисцидоза. Вследствие
роста бактерий в густой слизи (мокроте), которая частично
или полностью блокирует бронхи, развивается
инфекция и воспаление. Для борьбы с инфекцией
иммунная система посылает в легкие нейтрофилы. Со
временем нейтрофилы гибнут. В результате их гибели
высвобождаются ферменты, такие как эластаза,
которые разрушают легкие. Также высвобождается и
ДНК, которая делает слизь еще более густой. Такая
вязкая слизь еще больше закупоривает бронхи, что,
в свою очередь, приводит к хронической инфекции и
воспалению. Этот процесс называют порочным кругом
МВ: закупорка бронхов (обструкция) – инфекция
– воспаление. Порочный круг начинается в мелких
бронхах, расположенных глубоко в тканях легких,
иногда без видимых симптомом болезни. Затем вовлекаются
более крупные бронхи, у больных появляются
отчетливые симптомы болезни.
Классификация. Согласно клиническим проявлениям
выделяют легочную форму МВ (Е 84.0 – муковисцидоз
с легочными проявлениями), кишечную
(Е 84.1 – муковисцидоз с кишечными проявлениями),
смешанную, атипичную форму (Е 84.8 – с другими
проявлениями, Е 84.9 – неутонченный).
Клинические проявления.
Легочная форма МВ проявляется деформацией
грудной клетки (бочкообразная, килевидная, воронкообразная);
признаками хронической гипоксии
тканей: изменение ногтевых фаланг пальцев по типу
«барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;
одышкой (чаще смешанного характера); постоянным
сухим, навязчивым кашлем; мокрота вязкая,
обычно слизисто-гнойная, вызывает сужение бронхов;
перкуторный звук – коробочный; в легких прослушивается
жесткое или ослабленное дыхание над
поверхностью легких; хрипы сухие, влажные (в период
обострения заболевания хрипы могут отсутствовать).
Кишечная форма МВ. Изменения со стороны
ротовой полости проявляется увеличением слюнных
желез (у 90% больных МВ), кандидозным стоматитом,
кариозным разрушением зубов. Изменения со
стороны пищевода и желудка - гастроэзофагальным
рефлюксом. Со стороны кишечника - мекониальный
илеус, ректальный пролапс, фиброзирующая колонопатия,
учащение стула до 2-5 раз в сутки (обильный,
жирный, серого цвета, с резким зловонным запахом).
Со стороны печени и желчевыводящих путей
– холестаз, холестатический неонатальный гепатит,
гепатоспленомегалия, синдром портальной гипертензии,
желчные камни.
Смешанная (легочно-кишечная) форма характеризуется
сочетанием респираторных клинических
стр.29
проявлений с кишечными.
Атипичная форма протекает с изолированным
поражением отдельных экзокринных желез (например,
печени), а также проявляется легкими стертыми
формами.
Общие симптомы для всех форм МВ:
• отставание в физическом развитии,
• утомляемость или сниженная способность к
обучению,
• дистрофические изменения кожи (сухая, шелушится,
истончается, волосы ломкие, теряют блеск,
приобретают сероватый оттенок, ногти легко ломаются,
слоятся, на них появляются линейные утолщения
в виде полосочек, беловатых пятен).
Критерии обострения бронхолегочного
процесса при МВ (при сочетании 3 и более признаков):
• лихорадка выше 38 градусов более 4-х часов
в сутки,
• появление и усиление одышки,
• усиление кашля,
• увеличение количества мокроты и изменение
ее по характеру (от светлой к темно-зеленой),
• снижение веса на 1 кг и более (или на 5 % и
более),
• снижение толерантности к физическим нагрузкам,
• новые физикальные изменения в легких (как
локальные, так и диффузные),
• новые изменения на рентгенограмме легких,
снижение ОФВ 1 – на 10 % и более,
• снижение сатурации кислорода на 10 % и более.
Осложнения: ателектаз, абсцесс, пневмоторакс,
пиопневмоторакс, легочное сердце, кровохарканье,
легочное и желудочное кровотечение, гайморит,
отечный синдром, эквиваленты мекониевого
илеуса, выпадение прямой кишки, отставание в физическом
развитии.
Диагностика. Морфологическая картина позволяет
проследить стадийность развития MB в разные
сроки заболевания. Наиболее информативным
морфологическим маркером является кистозный
фиброз поджелудочной железы (изменение ее размеров
и плотная консистенция).
Обязательные лабораторные исследования
* клинический анализ крови – 1 раз в 10 дней;
* биохимическое исследование крови (СРБ, сиаловые
кислоты, серомукоид, АлАТ, АсАТ, сахар крови,
протеинограмма, амилаза, билирубин);
* газовый состав крови,
* потовая проба,
* микроскопическое и бактериологическое исследование
мокроты,
* копрограмма,
* исследование фекальной эластазы,
* липидограмма кала,
* генетический анализ (выявление патологических
мутаций).
Дополнительные лабораторные исследования:
выделение антигена грибов и серодиагностика.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.30
Рис. 1. Схема диагностики муковисцидоза.
Обязательные инструментальные исследования:
* рентгенография грудной клетки в 2 проекциях,
* УЗИ внутренних органов (печень, поджелудочная
железа),
* исследование функции внешнего дыхания
(спирография, бодиплетизмография).
Дополнительные инструментальные исследования:
компьютерная томография грудной клетки,
ЭКГ, ЭхоКГ, бронхоскопия по показаниям.
Обязательные консультации специалистов:
* оториноларинголог,
* гастроэнтеролог,
* эндокринолог,
* генетик.
Дополнительные консультации специалистов –
фтизиатр, кардиолог.
Показанием к проведению потового теста является
подозрение на МВ. Противопоказания: дети
в возрасте менее 48 часов, острое ухудшение состояния,
обезвоженность, отечный синдром. Стимуляция
потоотделения и сбор пота осуществляется путем
электрофореза с пилокарпином (метод Гибсона-Кука),
с помощью системы Macroduct, Nanoduct,
Sanasol. Осложнения процедуры: у 1-10% больных
отмечается гиперемия кожи в месте проведения
ионофореза, возможна негативная реакция ребенка
на исследование, поэтому до процедуры необходимо
объяснить родителям цель исследования и
психологически подготовить ребенка к проведению
потового теста. Результаты потового теста: метод
Гибсона-Кука (хлориды пота) норма – до 40 ммоль/
л, пограничные значения – 60-80 ммоль/л, положительный
– выше 80 ммоль/л. Система Macroduct
(Nanoduct) (проводимость хлоридов пота) норма –
до 40 ммоль/л, пограничные значения – 60-80 ммоль/
л, положительный результат – выше 80 ммоль/л.
Нужно учитывать, что нормальные результаты потового
теста не исключают диагноз муковисцидоза.
Генетическое тестирование проводится с целью
выявления мутации гена CFTR.
Показания для госпитализации: неэффективность
лечения в амбулаторно-поликлинических
условиях, уточнение диагноза, нарастающая дыхательная
недостаточность, отсутствие прибавки в
массе тела. Продолжительность стационарного лечения:
28-30 дней.
Пример формулировки клинического диагноза:
Муковисцидоз, аутосомно-рецессивный тип
наследования, смешанная форма, тяжелое течение.
Хронический обструктивный деформирующий бронхит,
ДН 1 ст. Хроническая панкреатическая недостаточность.
Хронический гастродуоденит, ассоциированный
с H. pilory, с нормальной кислотообразующей
функцией, ст. обострения. Ретардация физического
развития. Хроническая колонизация синегнойной
палочки и золотистого стафилококка. Генетический
диагноз: компаунд-гетерозигота delF508 и другой
неизвестной мутации (del F 508/-).

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Критерии эффективности лечения:
нормализация температуры,
продуктивный кашель,
уменьшение симптомов интоксикации,
улучшение самочувствия больного ребенка,
прибавка массы тела.
Неонатальный скрининг. Известно, что новорожденные
дети, страдающие МВ, характеризуются
высоким уровнем плазменного иммунореактивного
трипсиногена (ИРТ). ИРТ синтезируется в поджелудочной
железе, проникает в кровь. В норме его содержится
0-1%, однако у новорожденных с МВ это
количество значительно больше. ИРТ возможно измерять
уже на первой неделе жизни (неоИРТ). Существует
ряд состояний, при которых можно получить
ложноотрицательные или ложноположительные
результаты неоИРТ. Ложноотрицательные результаты
ИРТ могут определяться при ВУИ, почечной недостаточности,
некоторых хромосомных заболеваниях,
поражениях поджелудочной железы. Ложноположительные
результаты ИРТ распространены среди
афро-американцев, у новорожденных с низким количеством
баллов по шкале Апгар при рождении, при
позднем проведении ИРТ теста. В России используется
схема определения ИРТ в 2-х сериях высушенных
пятен крови с последующим определением уровня
хлоридов пота и генетического типирования. При
получении положительных результатов ребенок направляется
к специалистам Краевого генетического
центра и Регионального центра муковисцидоза для
уточнения диагноза, постановки на учет, своевременного
назначения адекватной терапии и организации
активного программного наблюдения.
Обследование больных проводится по единому
специально разработанному алгоритму.
Пренатальная диагностика. В связи с возможностью
ДНК-типирования мутаций гена, ответственного
за возникновение МВ, у каждого больного
муковисцидозом и его родителей реальна генетическая
диагностика заболевания, включая дородовую
диагностику МВ у плода. Будущим родителям
еще в период планирования беременности необходимо
провести ДНК-диагностику и проконсультироваться
у врача-генетика. При возникновении каждой
беременности необходимо сразу же (не позднее 8
недель беременности) обращаться в центр дородовой
диагностики. Оптимальный срок пренатальной
диагностики при идентификации мутаций у больного
ребенка - 9-11 недель гестационного периода, а в
случае неизвестных мутаций - 17-18 недель беременности.
По оценке ВОЗ, в мире ежегодно рождается 45-
50 тыс. больных MB, а число гетерозиготных носителей
гена насчитывает многие десятки миллионов.
По данным скрининга, проведенного в северо-западном
регионе России, каждый 62-й житель является
носителем мажорной мутации delF508. Возникает закономерный
вопрос: что представляет собой данная
патология - самостоятельные нозологические формы
или «мягкие» проявления MB с нормальными хлоридами
потовой жидкости Единой точки зрения по
этому вопросу не существует. Ряд авторов считают,
стр.31
что патология дыхательной и пищеварительной систем
у облигатных гетерозигот - это «мягкие» формы
MB, а мозаичность клинической картины объясняют
различной экспрессией мутантного гена. Существует
и другая точка зрения, что носители редких аутосомно-рецессивных
мутаций могут быть предрасположены
к проявлениям родственных мультифакториальных
заболеваний.
Лечение. Диетотерапия: существующее высказывание
Гиппократа «Пусть пища будет для них лекарством,
а лекарство пищей» актуально для пациентов
с МВ по следующим причинам: необходимость
ежедневного приема препаратов переводит их в ранг
продуктов с определенными пищевыми и вкусовыми
качествами, правильно и рационально организованное
питание может стать одним из лекарств при
МВ. Цель питания при МВ: предотвращение потери
веса и истощения у ребенка с МВ, удовлетворение
потребности в макро- и микронутриентах, жидкости.
При МВ также требуется увеличить калорийность
питания в среднем на 100 % от возрастных потребностей
и белка до 4-5г/кг/сутки.
Факторы, способствующие нарушению питания
у больных с МВ: гастроинтестинальные факторы
- мальабсорбция, тошнота, рвота; психосоциальные
факторы – ограниченный доступ к еде, финансовые
проблемы, ограничение доступа по приготовлению
и хранению пищи; депрессивное состояние
может быть причиной уменьшения приема пищи.
Определение потребностей в калориях у ребенка
с МВ проводится следующим образом: необходимо
оценить качество питания; провести подробную
беседу с мамой или опекуном что, как и в каких
количествах ест ребенок; кто и как это готовит, какие
термические методы обработки продуктов применяются;
собрать анамнез за последние 24 часа или
3-е суток, обращая внимание на – время, которое
тратится на принятие пищи, аппетит, тошнота, рвота,
аллергия, боли в животе, утомляемость; оценить
показатели увеличения веса и роста, отставания в
развитии; проводить ежемесячно измерение роста,
веса, подсчет МРИ; увеличить частоту приемов пищи
(5-6 раз в день – 2 завтрака, обед, полдник, ужин,
прием пищи перед сном), увеличить потребление
белковой пищи (творог, мясо, сливки, мороженое);
применять высококалорийные «перекусы» - бутерброды,
печенье с маслом, шоколад и др.); употреблять
высококалорийные энергетические напитки
(скандишейк, нутризон, нутридринк); соль употреблять
по вкусу ребенка, иметь постоянно на столе солонку;
в жаркую погоду, при повышении температуры
тела пить минеральную воду; не рекомендуется –
пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые,
каши из цельного зерна, отруби, косточки,
сухофрукты).
Лечебная физкультура (кинезитерапия, физиотерапия)
проводится 1-2 раза в день, при обострении
частота занятий увеличивается до 4-6 раз в
сутки. Важно использование постурального дренажа,
перкуссии и вибрации грудной клетки (клопфмассаж),
стимуляция кашлевого рефлекса, рекомендуется
занятие спортом: плавание, бег, езда на вело-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
сипеде, лыжи, верховая езда, волейбол, гольф, туризм,
теннис).
Лекарственная терапия:
* антибактериальная терапия (проводится с
учетом результатов, полученных при бактериологическом
исследовании мокроты и кала);
* муколитическая терапия (дорназа альфа);
* противовоспалительные средства с бронхолитическим
эффектом (фенспирид);
* фармакотерапия недостаточности поджелудочной
железы (микросферические капсулы панкреатин);
* витаминотерапия (жирорастворимые витамины
– A, D, E, K);
* лечение поражений печени (адеметионин 10-
12 мг/кг/сут, препараты УДХК 10-15 мг/кг/сут).
стр.32
Вакцинация детей с МВ проводится вне обострения
на фоне необходимой больному длительной
бактериальной или иной терапии (кроме иммуносупрессивной),
показана вакцинация против гриппа
(ваксигрипп, инфлювак) и пневмококковой инфекции
(пневмо-23, превенар). После перенесенной ОРВИ
вакцинацию можно проводить через 2-3 недели после
нормализации температуры. В поствакцинальном
периоде пациенты должны быть ограждены от интеркуррентных
заболеваний. Прививки желательно проводить
летом, когда вакцинальный процесс переносится
легче и меньше вероятность простудного заболевания.
Прогноз. В Великобритании, США, Австралии
новорожденным с МВ гарантируется 40 лет жизни, в
других развитых странах - в среднем 31, в России -
16 лет. Средняя продолжительность жизни этих больных
в развитых странах равнялась в 1969 году 14 годам,
в 1990 - 28 лет, в 1996 году - 31 год, в 2000 - 32
года, в РФ она была в 1997 году 16 лет, а в 2008 году
– 35 лет. Низкие цифры продолжительности жизни и
доли взрослых больных в России объясняется более
поздним созданием специализированных центров,
неадекватным лекарственным обеспечением, отсутствием
системы организации и экономическим обеспечением
легочной трансплантации больным МВ.
Причиной смерти большинства больных является
дыхательная недостаточность, реже печеночная недостаточность
и прочие осложнения. Утяжеляют прогноз:
присоединение синегнойной инфекции, низкие
показатели веса и функции внешнего дыхания (ЖЕЛ
ниже 40% и ОФВ 1 ниже 25 % от нормы).
Список литературы
1. Anderson, M.P. Demonstration that CFTR is chloride channel by
alteration of its anion selectivity / M.P. Anderson, R.J. Gregory, S.
Thompson // Science. - 2001. - Vol. 253. - P. 202-205.
2. Andersen, D.H. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to
celiac disease/ D.H. Andersen // Am.J.Dis.Child. - 1938. - Vol. 56. -
P. 344-399.
3. Anguiano, A. Congenital absence of the vas deference: a primary
genital form of cystic fibrosis / A. Anguiano, R.D. Oates, J.A. Amon //
J.Am.Med.Assoc. - 2008. - Vol. 267. - P. 1794-1797.
4. Atlas, A.B. Pancreatitis in young children with cystic fibrosis / A.B.
Atlas, S.R. Orenstein, D.M. Orenstein // J. Pediatr. - 2007. - Vol. 120.
- P. 756-759.
5. Canny, G.J. Pregnancy and cystic fibrosis/ G.J. Canny, M. Corey,
R.A. Livingstone // Obstet. Gynecol. - 2007. - Vol. 77. - P. 850-853.
6. Carry, R. Implications of CFTR functions on the understanding of
the relationship between genotype/ phenotype / R. Carry, M.D.
Cutting // Pediatr. Pulmonol. - 2008. - Vol. 12. - P. 119-
7. Collins, F. Cystic fibrosis: molecular biology and therapeutic
implications/ F. Collins // Science. - 2008. - V.256. - P.774-779.
8. Current recomendations for breastfeeding in Cystic Fibrosis
Centers/ E. Luder, M. Kattan, G. Tanzer-Torres et al. // Am. J. Dis.
Child. - 2007 - Vol.144. - P.1153-1156.
9. Dodge, J.A. Cystic fibrosis / J.A. Dodge, D.J.H. Brock, J.H.
Widdicombe // Curr. topics. - 2006. - 370 p.
10. Height and weight in cystic fibrosis: a cross section study/ S.
Morison, J.A. Dodge, T.J. Cole et al. // Arch. Dis. Child. – 2007. –
Vol. 77. – Р.497-500.
11. Kerem, B. The molecular basis for disease variability in cystic
fibrosis / B. Kerem, E. Kerem // Eur. J. Hum. Genet. – 2006. – Vol.4.
- P.65-73.
12. Riordan, J.M. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning
and characterization of complementary DNA / J.M. Riordan, J.M.
Rominens, B. Kerem // Science. - 1989. - Vol. 245. - P. 1066-1073.
Статья поступила в редакцию 01.09.2009г.
УЗИ-диагностика гинекологических заболеваний на цифровом сканере
VOLUSION 730 PRO с регистрацией видеосъемки, цветных фотоснимков.
понедельник, среда, пятница
с 8.00 до 16.00
тел. 2-63-42
Дуплексное УЗИ-сканирование артерий и вен верхних и нижних конечностей,
артерий почек, магистральных сосудов головы на шее.
Стационар (ул.Павлова, 8)
Ежедневно с 8.00 до 16.00
т. 5-09-64, 5-27-59

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ
стр.33
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ПРИМЕНЕНИЕ КЛИНИКО-ГЕНЕАЛОГИЧЕСКОГО АНАЛИЗА В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА
И СЕМЕЙНОГО ВРАЧА (часть 1)
Н.А. Шнайдер, д.м.н., проф.; Е.А. Козулина, к.м.н.;
Д.В. Дмитренко, к.м.н.; Е.А. Шаповалова, И.А. Томилов
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития», кафедра медицинской генетики
и клинической нейрофизиологии ИПО, г. Красноярск;
ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, г. Железногорск
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития». E-
mail: naschnaider@yandeх.ru.
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме:Лекция для педиатров, семейных врачей. В лекции освещены роль клинико-генеалогического анализа в профилактике и диагностике
наследственных заболеваний, представлены методические подходы к сбору наследственного анамнеза, графическому оформлению
генеалогического дерева.
Ключевые слова: медицинская генетика, педиатрия, семья, родословная, лекция.
Введение. Наследственная и врожденная патология
составляет существенную часть в общей заболеваемости
и смертности населения, особенно
детского возраста. По данным ВОЗ, около 5% новорожденных
страдают теми или иными наследственными
моногенными заболеваниями, 40% ранней младенческой
смертности и инвалидности с детства
обусловлены наследственными факторами. Больные
с этой патологией занимают примерно 30% коек в
детских стационарах всех профилей. На лечение и выхаживание
этого контингента больных государство
вынуждено расходовать огромные средства. Наряду
с признаками, определяемыми одним геном, семейное
накопление которых обычно соответствует одному
из 6 типов наследования (аутосомно-доминантный,
аутосомно-рецессивный, У-сцепленный, Х-сцепленный
доминантный, Х-сцепленный рецессивный и
митохондриальный), существуют наследственно
обусловленные признаки, имеющие непрерывное количественное
распределение. Такое наследование
является результатом взаимодействия нескольких
генов, и поэтому получило название мультифакториального.
Мультифакториальное наследование представляет
собой не особый вид наследования, а способ
взаимодействия отдельных генов и внешних факторов,
определяющих конечный фенотип (фенотип -
совокупность всех признаков и свойств особи, формирующихся
в процессе взаимодействия генотипа и
внешней среды).
Одним из непременных условий правильной и
своевременной диагностики, профилактики и лечения
наследственных болезней, а также определения генетического
риска и клинического прогноза для родственников
больного является использование клинико-генеалогического
метода.
Клинико-генеалогическнй метод помогает поставить
правильный диагноз и, следовательно, выбрать
адекватное лечение и своевременно проводить
целенаправленные профилактические мероприятия.
Впервые этот метод в медицине был введен Ф. Гальтоном
еще в прошлом веке. В 30-х годах прошлого
века в нашей стране наиболее полно и широко метод
анализа родословных применен в клинической практике
замечательным клиницистом, генетиком и неврологом,
профессором С.Н. Давиденковым, сформулировавшим
основные положения по методике
консультирования семей с наследственными заболеваниями
нервной системы.
Области применения
клинико-генеалогического метода:
1. установление наследственного характера признака,
2. определение типа наследования,
3. анализ сцепления генов и картирование хромасом,
4. изучение интенсивности мутационного процесса,
5. расшифровка механизмов взаимодействия генов,
6. медико-генетическое консультирование.
Этапы составления генетического прогноза
1 этап - определение степени генетического
риска. Под генетическим риском понимается вероятность
(от 0 до 100%) возникновения определен-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ной аномалии у самого пациента (пробанда) или его
родственников. Общий риск проявления генетически
обусловленной аномалии для популяций европейцев
составляет 3-5% (генетический груз), поэтому
риск, который не превышает 5%, расценивается как
низкий. Генетический риск до 10% называется повышенным
в легкой степени, до 20% - повышенным в
средней степени и свыше 20% - высоким. С генетической
точки зрения можно пренебречь риском, не
выходящим за пределы повышенного в легкой степени,
и не считать его противопоказанием к деторождению
даже тогда, когда нет возможности пренатальной
диагностики предполагаемой аномалии. В любом
случае семья должна знать о степени генетического
риска для решения вопроса о планировании беременности
или ее прерывании. Врач-генетик лишь оказывает
помощь в принятии такого решения.
2 этап - оценка тяжести медицинских и социальных
последствий предполагаемой аномалии.
Степень генетического риска далеко не всегда
соответствует степени тяжести ожидаемой патологии.
Например, полидактилия (аутосомно-доминантный
тип наследования, высокая степень генетического
риска - не менее 50%) может быть легко устранена
соответствующей корригирующей операцией,
и человек может вести нормальный образ жизни, в
то время как фенилкетонурия, риск возникновения
которой у детей гетерозиготных родителей составляет
25%, - это тяжелое заболевание, плохо поддающееся
лечению. Во втором случае степень страдания
с медицинской точки зрения и социальных последствий
для больного и его семьи расценивается
как тяжелая.
3 этап - оценка перспективы применения и
эффективность методов пренатальной диагностики.
Достижения в этой области позволяют планировать
деторождение в семьях с высоким риском развития
тяжелой патологии (болезнь Дауна, мукополисахаридоз,
гемофилия, муковисцидоз и др.), так как
эти заболевания могут быть выявлены методами пренатальной
диагностики.
Исходя из этого, перед врачом педиатром и семейным
врачом стоят следующие задачи:
1. Научиться составлять родословную, в том числе,
освоить:
1.1. сбор сведений,
1.2. графическое изображение (знать значение
графических знаков, основные принципы оформления
родословной),
2. Научиться проводить анализ родословной, выделять
особенности родословной, охарактеризовать
тип наследования и оценить риск развития патологии
при моногенном заболевании:
2.1. с аутосомно-рецессивным типом наследования,
2.2. с аутосомно-доминантным типом наследования,
2.3. с рецессивным сцепленным с Х-хромосомой
типом наследования,
2.4. с доминантным сцепленным с Х-хромосомой
типом наследования,
стр.34
2.5. с Y-сцепленным типом наследования,
2.6. с митохондриальным типом наследования;
3. Уметь рассчитывать генетический прогноз развития
наследственной патологии:
3.1. при кровнородственном браке,
3.2. при хромосомных болезнях,
3.3. при мультифакториальных заболеваниях;
4. Уметь грамотно составить схему профилактических
мероприятий для пробанда с учетом данных
клинико-генеалогического анализа (предиктивная
медицина).
Построение графической части родословной.
Использование метода родословных подразумевает
несколько последовательных этапов: сбор сведений
о родословной, графическое изображение родословной,
анализ имеющихся данных и выдача соответствующего
заключения. Сбор и анализ родословной
является важным этапом в обследовании
больного, позволяющим установить наследственный
характер заболевания в практике врачей всех специальностей,
особенно врача педиатра и семейного
врача.
Графическое отображение генеалогического
анамнеза называется генеалогическим деревом.
Лицо, обратившееся за консультацией, называется
пробандом. Дети одной родительской пары - братья
и сестры – называются сибсами.
Для составления схемы родословной необходимо
знание специальной символики (рис. 1). Можно использовать
любые дополнительные обозначения (например,
штриховки, обозначающей определенное заболевание),
но их надо объяснить в ссылках к родословной.
Сбор начинается с общих вопросов: фамилия,
имя, отчество пробанда (например, ребенка, которого
наблюдает педиатр), дата рождения, возраст на
момент обследования, национальность пробанда, его
матери, отца; место рождения пробанда и его родителей,
наличие кровнородственного брака в родословной,
а также данные анамнеза настоящего заболевания
(его начало, последующее течение, возраст
появления первых признаков и т.п.).
Следующим шагом в работе с родословными
является составление генеалогической карты: сбор
сведений о родных братьях и сестрах (сибсах) пробанда,
детях пробанда и его сибсов. Опрос продолжают
по линии родителей пробанда. Запись сведений
удобнее вести в следующем порядке: родители
матери, их дети по порядку рождения с указанием
потомков. В такой же последовательности собирают
сведения о родственниках отца пробанда. В генеалогическую
карту вносятся подробные сведения: Ф.И.О.
(полностью), возраст на момент составления родословной
или дата рождения, возраст дебюта и т.д. (сведения
вносятся не только о пробанде, но и обо всех
членах семьи).
Целесообразно указывать девичьи фамилии
женщин и место жительства предков. Это обусловлено
тем, что проживание семей родителей пробанда в
географически или экономически изолированной

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.35
Рис. 1. Обозначения, применяемые при составлении родословной.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.36
местности (например, в ЗАТО), в близко расположенных
районах, повышает риск близкородственных
браков. Учет фамилий родственников позволяет врачу
предположить существование общих предков у
отца и матери пробанда, что помогает выявить наличие
родственных браков в родословной. Кроме
того, врачу желательно уточнить этническое происхождении
семьи, так как лица различных этнических
групп (например, евреи, узбеки, финны и др.) имеют
повышенную склонность к определенным наследственным
заболеваниям. Правильно и точно собранные
данные дают врачу необходимую информацию
и часто служат основой диагностики наследственных
заболеваний.
Клинический пример №1: на приеме у педиатра
подросток с окулофарингеальной формой миопатии
(редкая форма). Родители пациента (пробанда)
носили одну фамилию (Загуменовы), при этом на-
звание деревни, откуда они родом, является производным
от этой же фамилии (Загуменовка). Учитывая
это, а также образование деревни во время столыпинской
аграрной реформы, логично предположить
наличие общих предков у родителей пробанда.
Клинический пример №2: на прием к семейному
врачу обратились братья Массалыга, страдаюшие
дистрофической миотонией. В данной ситуации
фамилия позволяет предположить, что заболевание
передавалось по мужской линии, а также, что
их прародители проживали на Украине.
Полезно записывать адреса членов семьи – это
оказывает неоценимую помощь в сборе дополнительной
информации, а также при последующих контактах
с родственниками. У женщин важно выяснить,
как протекала беременность, подробности обо всех
выкидышах, мертворожденных, наличие бесплодных
браков и ранней детской смертности, рождение детей
с врожденными пороками развития. При составлении
родословной следует учитывать характер профессиональной
деятельности, вредные воздействия
у женщин (до беременности или во время нее), прием
лекарственных препаратов в первые недели беременности,
заболевания в этот период, рентгеновское
облучение, курение, алкоголь и т.п. Особое
внимание необходимо обращать на родителей, имеющих
детей с врожденными пороками развития.
При сборе семейного анамнеза желательно
наиболее полно составлять родословную по восходящему,
нисходящему и боковым направлениям и
получить информацию о максимальном числе родственников
трех-четырех поколений.
Врач педиатр должен собрать сведения не
только о конкретном заболевании у ребенка (пробанда)
и его родителей, но и обо всех болезнях членов
семьи пробанда (бабушек, дедушек, дядей, тетей и
др.). Важно установить (по возможности, осмотреть
членов семьи ребенка лично) существование у родственников
признаков искомого заболевания, поскольку
для наследственных заболеваний характерен
клинический полиморфизм.
Клинический пример №3: родственники по
материнской линии мальчика, страдающего легочной
формой муковисцидоза, страдали желчнокаменной
болезнью чаще, чем в среднем в популяции. У
двоюродного брата матери брак был бесплодным. У
деда по материнской линии была тётя, умершая в
детском возрасте от «заболевания легких». Таким
образом, разные заболевания «складываются» в
единую картину различных проявлений муковисцидоза
(клинический полиморфизм одного заболевания
у членов семьи).
Известно выражение: «Сколько семей, столько
и тайн». Опыт практической работы убеждает, что нередко
в семьях имеются факты сокрытия заболеваний,
предоставления ложной информации об отцовстве
и т. п. Родословная основывается на чувстве доверительного
отношения к врачу, сопоставлении
данных перекрестных опросов и осмотров родственников.
Поэтому педиатру целесообразно, после обязательного
согласования с родителями ребенка или
с консультирующимся взрослым членом семьи, приглашение
для собеседования и клинического осмотра
его родственников, назначение им дополнительного
клинико-инструментального обследования,
изучение фотографий членов семьи, а при необходимости
— медицинских документов, подтверждающие
наличие либо отсутствие того или иного заболевания.
Следует объяснить, что все это делается
только в интересах больного. Ведь только в случае
достоверно собранной родословной врач может определить
тип наследования болезни и тем самым
уточнить диагноз, выявить тех, кто нуждается в медико-генетическом
консультировании, определить
клинический прогноз для больного и его родственников,
а также разработать план лечения, реабилитации
и профилактики ребенка, учитывая индивидуальные
и семейные особенности течения заболевания.
Вопросы о состоянии всех членов родословной
необходимо задавать по единой схеме, постоянно
повторяя их, чтобы опрашиваемые могли вспомнить
детали заболевания у родственников.
Пример №4: на лечении в детском стационаре
находится девочка (пробанд), страдающая несовершенным
остеогенезом. Проявления данного заболевания
были выявлены при активном осмотре у
мамы и бабушки пробанда. Несмотря на очевидность
наследственного характера заболевания, при первом
контакте с лечащим врачом педиатром мама и
бабушка ребенка отрицали наличие родственников
с подобными проявлениями. При повторном осмотре
и опросе, после указания на наличие у них клинических
признаков заболевания, женщины признались,
что таким образом «защищают» своих близких.
Пример №5: у подростка с редким наследственным
заболеванием родители проживали в разных
деревнях, но выяснено, что деревни расположены
на противоположных берегах маленькой речушки.
Браки между жителями этих деревень были распространены.
При изучении фотографий обращало
внимание, что часто даже «не родственники» имели
схожий фенотип.
Сведения о состоянии здоровья родственников,
полученные от пробанда и его родителей, не
всегда носят объективный характер. В одних случаях,
это объясняется тем, что родители ребенка по тем

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.37
Рис. 2. Пример графического оформления генеалогического дерева.
или иным причинам стремятся скрыть наследственный
характер заболевания, в других - невозможностью
распознать начальные признаки наследственного
заболевания, микропризнаки и микроаномалии,
либо моносимптомные и стертые формы болезни,
которые в состоянии увидеть лишь врач при личном
контакте.
Пример №6: подросток с дистрофической миотонией
утверждал, что «наследственных болезней
в семье нет». Действительно, при опросе родителей
казалось, что не выявлялось каких-либо признаков
нервно-мышечной патологии у других членов семьи.
Дедушка подростка, 70 лет, проживал в деревне,
справлялся с обычным объемом работы, в том числе,
рубил дрова. Отец пробанда, 43 года, работал
слесарем на заводе и справлялся со своими профессинальными
обязанностями. Однако при личном осмотре
отца пробанда выявлены негрубо выраженные
признаки миопатического, миотонического синдромов.
При тщательном анализе доступной медицинской
документации и сборе сведений о здоровье
других членов семьи уточнено, что 80% родственников
пробанда страдали катарактой, которая развивалась
обычно в возрасте 40-45 лет, кардиомиопатией
и/или нарушениями сердечного ритма «неясного
генеза» (моносимптомные варианты дистрофической
миотонии).
Сбор сведений о членах семьи ребенка или
взрослого (пробанда) - это первый важный раздел
метода генеалогии. Однозначность и стабильность
записи в амбулаторной карте (истории болезни) является
необходимым фактором возможности генетического
анализа в каждой конкретной семье. Тщательно
собрав все данные, можно приступать к графическому
изображению родословной в виде схемы
(рис. 2).
При составлении схемы родословной необходимо
придерживаться следующих правил:
1) каждый член родословной должен располагаться
в своем поколении по одной горизонтальной
линии;
2) расстояние между поколениями (по вертикали)
должно быть одинаково;
3) все члены родословной должны располагаться
строго по поколениям в один ряд;
4) поколения обозначаются римскими цифрами
(I, II, III и т.д.) слева от графического изображения
родословной по вертикали, начиная со старшего
поколения;
5) члены одного поколения нумеруются арабскими
цифрами (1, 2, 3 и т.д.) по горизонтали, слева
направо;
6) линии пересечения должны обозначаться
четко;
7) схематическое изображение родословной начинается
с пробанда, который помечается стрелкой;
8) в браке мужчина изображается слева, женщина
справа;
9) дети общих родителей (сибсы) размещаются
на одном горизонтальном уровне (на «коромысле»);
10) все члены семьи (братья, сестры пробанда)
размещаются в родословной в порядке их рождения
слева направо, начиная со старшего ребенка.
Таким образом, поколение I - самое старшее
из всех поколений, которые включаются в схему родословной
ребенка (пробанда). Оно занимает место
в верхней части схемы. Римские цифры слева от
схемы, расположенные сверху вниз, обозначают поколения.
Арабскими цифрами (по горизонтали) нумеруются
потомки одного поколения, и цифры проставляются
под символом, обозначающим пол. Если
родословная слишком обширная, то все поколения
можно изобразить не горизонтальными рядами, а по
окружности. Обозначение одного члена семьи, помимо
символа, включает две цифры, по которым
можно его идентифицировать: номер поколения (например,
II) и номер этого члена семьи (например, 3)

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
в данном поколении (например, II 3
или II,3). При правильном
составлении родословной каждый член родословной
будет иметь свой шифр, необходимый в
дальнейшем для составлении легенды и, при наличии
показаний, для забора и отправки материла (крови,
буккального эпителия и др.) для генетического
исследования, например: I.6, II.3, III.5 (или I 6
, II 3
, III 5
).
Члены семьи лично обследованные, в родословной
обозначаются восклицательным знаком (!). Ниже схемы
родословной дается расшифровка символов, дата
составления схемы и подпись врача педиатра (семейного
врача), составившего родословную.
Составление описательной части родословной.
Описание графического изображения родословной
называется легендой. В легенде приводятся подробные
сведения о каждом члене семьи: фамилия,
имя отчество, возраст живых на момент составления
родословной или возраст умерших на момент смерти
(можно указать дату рождения, дату смерти), заболевания,
которыми страдает данный член семьи
(расшифровка условных обозначений, использованных
при составлении схемы), причина смерти. Это
обеспечивает правильную трактовку генеалогического
древа не только участковым педиатром, но и любым
узким специалистом (кардиологом, неврологом,
ортопедом и др.). Если сведений о данном родственнике
нет или недостаточно, то отображаются только
известные факты или вносится запись «сведений не
достаточно». После сбора семейного анамнеза, графического
изображения родословной и составления
легенды приступают к проведению генеалогического
анализа.
стр.38
Наиболее распространенные ошибки, допускаемые
врачами педиатрами (семейными врачами),
при проведении клинико-генеалогического
анализа:
I. Ошибки при построении генеалогического
дерева:
1. не проставляются номера поколений;
2. номера поколений выставляются справа;
3. поколения нумеруются снизу вверх;
4. пропускаются при нумерации «генетически
чужеродные (не кровные)» члены родословной (например,
жена дяди ребенка, муж сестры бабушки и т.д.);
5. нумерация членов родословной проводится
сразу во всех поколениях, а не в каждом с начала поколения
(по горизонтали);
6. используются непринятые в медицинской генетике
символы или неверно используются принятые
в медицинской генетике символы;
7. отображается только один ребенок (пробанд),
на которого заведена амбулаторного карта (история
болезни), несмотря на то, что в семье есть другие
дети (сибсы), в том числе: от первого или второго
брака;
8. неверно отображаются символы, отражающие
юридический характер брака (например, узаконенный
брак, гражданский брак, развод); не отображается
знак бесплодного брака;
9. неверно отображаются (или не отображаются)
усыновленные дети или дети, выбывшие из семьи
(например, при лишении родителей родительских
прав),
10. не отображаются (или неверно отображаются)
выкидыши, мертворожденные или медицинские
аборты,
Пример №7: пробанд имеет сына и двух дочерей.
Дочери имеют по одному ребенку – одна сына,
другая дочь.
Рис. 3. Примеры нумерации членов родословной.
12. если хорошо собран наследственный анамнез,
то нередко у врача возникают трудности с размещением
членов родословной в генеалогическом
дереве;
Пример №8: дед пробанда по отцовской линии
был женат дважды: от первого брака имел здоровую
дочь и сына (отец пробанда), от второго – сына. Мать
пробанда имеет здоровую сестру.
Рис. 4. Примеры графического оформления родословной:
А) данный вариант оформления генеалогического
дерева не правильный, т.к. дядя пробанда по отцовской линии
находится между двумя поколениями (в «промежуточном»
поколении); Б) этот вариант генеалогического дерева
правильный: отображены все нюансы н6аследственного
анамнеза.
13. сложности при изображении более двух браков
у одного члена семьи.
Пример №9: у отца пробанда было 3 брака. В
каждом из них он имел по одному ребенку (в первом
и третьем были рождены сыновья, во втором – дочь)
(рис. 5).

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Рис. 5. Примеры графического оформления повторных
браков: сначала изображаем 2 брака; затем еще один,
при этом соединительная линия огибает вторую жену.
14. часто при указании перенесенных заболеваний
указываются группа патологии (например, «онкология»
без указания локализации), симптом/синдром
(например, боли в сердце), оперативное лечение
(например, холецистэктомия, а не желчнокаменная
болезнь) или заболевания ненаследственной этиологии
(например, ОРВИ);
15. больные с разной патологией штрихуются
(закрашиваются) одинаково, в результате чего создается
ложное впечатление о доминатном типе наследования,
единообразии нозологии (рис. 6).
стр.39
II. Ошибки при написании легенды:
1. не указывается или неправильно указывается
индекс каждого члена родословной (I 1
…; I 2
…; I 3
… и т.д.),
а пишется: I поколение, а далее 1…, 2…, 3…и т.д.;
2. не указываются сведения о всех членах (если
сведений о каком-либо члене родословной нет, то
необходимо указывать «I 1
– сведений недостаточно»);
3. не указывается возраст, в котором умер родственник,
а также причина смерти ;
4. не указывается возраст (дата рождения) члена
родословной.
Следует помнить, что родословную ребенка необходимо
дополнять и, при необходимости, корректировать
в процессе динамического и диспансерного
наблюдения за здоровым или больным ребенком
за период наблюдения в детской поликлинике, если
уточняются сведения о членах родословной (например,
выявляются наследственные заболевания), если
меняется состав семьи (рождение повторных детей,
повторные браки родителей и т.д.).
(Продолжение следует в следующем номере «Вестника
клинической больницы №51»)
Статья поступила в редакцию 27.08.2009г.
Рис. 6. Примеры графического оформления наследственных
заболеваний. включая болезни мультифакториальной
этиологии: А) неправильно, так как все заболевания
обозначены черным цветом, нет ссылки на легенду ниже
родословной, то создается впечатление о каком-то одном
наследственном заболевании с аутосомно-доминантным
типом наследования; Б) правильно, поскольку выделены
отдельные нозологические формы (бронхиальная астма и
атопический дерматит), то можно говорить об аутоиммунных
заболеваниях и гипертонической болезни с мультифакториальным
типом наследования.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ШУТОВ А.В., ПЕТРОВА М.В., МЕЛЬНИКОВ Г.Я.
стр.40
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ЛЕКАРСТВЕННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЕ №51 ФМБА РОССИИ
А.В. Шутов, М.В. Петрова, Г.Я. Мельников, д.м.н.
Федеральное государственное учреждение здравоохранения «Клиническая больница №51 Федерального
медико-биологического агентства», Поликлиника №1, г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова д. 13, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России», E-mail: alexx@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: в статье освещено развитие аптечной службы и лекарственного обеспечения на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА России в 1993-2009гг.
Ключевые слова: здравоохранение, лекарственное обеспечение.
С 1993г. в состав ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
входит аптека, основной задачей которой является
лекарственное обеспечение лечебного процесса в
больнице, а именно:
* эффективное использование финансовых ресурсов,
предназначенных для оплаты лекарственных
средств (далее ЛС) и изделий медицинского назначения
(далее ИМН);
* устранение дефицита ЛС и ИМН в КБ №51;
* обеспечение прав граждан на получение ЛС,
гарантирующих качественную медицинскую помощь.
С целью обеспечения правильного учета лекарственных
средств и изделий медицинского назначения
в аптеке была разработана и внедрена в 2005г.
программа автоматизированной системы учета аптечной
номенклатуры «1С: АПТЕКА ЛПУ». Основная
цель этой системы учета ЛС и ИМН — полный и детальный
учет поступления медикаментов и ИМН на
всех уровнях их использования: аптека, конкретные
подразделения и КБ №51, в целом.
Возможности технологии программы учета ЛС
и ИМН, в целом, позволяют проводить:
* детальный анализ лекарственного обеспечения
КБ №51 по жизненно необходимым и важнейшим
лекарственным средствам;
* формирование объективно обоснованных заявок
КБ №51 на любой период времени (месяц, квартал,
год);
* учет использования ЛС и ИМН конкретными
подразделениями по всем группам ЛС в соответствии
с нозологическими формами заболеваний;
* анализ информации о ЛС и ИМН в разрезе
поставщиков, цен, фармакологических форм, сроков
годности лекарственных препаратов;
* определение удельного веса стоимости медикаментов
в структуре тарифа медицинской услуги;
* текущий мониторинг обеспеченности ЛПУ ЛС
и ИМН, непрерывный фармацевтический менеджмент;
* контроль за целевым и рациональным использованием
ресурсов всех источников финансирования;
* формирование формуляра ЛС и ИМН для КБ
№51.
Внедрение автоматизированной системы учета
аптечной номенклатуры позволило:
- в экономическом аспекте: обеспечена прозрачность
учета по статье расходов КБ №51 «Медикаменты
и перевязочные средства» (широко используется
возможность прогнозирования объемов лекарственной
помощи с учетом реального финансирования);
- в медицинском аспекте: у практикующих врачей
появилась возможность получения оперативной
информации о наличии в КБ №51 на данный момент
конкретного медикамента (или группы медикаментов).
Основными источниками финансирования расходов
на лекарственное обеспечение являются федеральный
бюджет и ФОМС.
Постановлением Правительства РФ от
05.12.2008г. №913 утверждена Программа государственных
гарантий оказания гражданам Российской
Федерации бесплатной медицинской помощи на 2009
г. В соответствии с этим Постановлением Правительство
Красноярского края утвердило Программу государственных
гарантий оказания жителям края бесплатной
медицинской помощи на 2009г. Программа
разработана Министерством здравоохранения края
и включает в себя:

стр.41
ВЕСТНИК Клинической больницы №51
- перечень заболеваний и видов медицинской
помощи, предоставляемой жителям края бесплатно
за счет федерального бюджета и средств краевого
фонда обязательного медицинского страхования;
- перечни жизненно необходимых и важнейших
лекарственных средств и изделий медицинского назначения,
необходимых для оказания скорой, неотложной
и стационарной медицинской помощи.
Согласно решения согласительной комиссии
системы ОМС от 27.10.2008г. увеличены тарифы на
медицинские услуги и предельный бюджет с индексацией
расходов на «медикаменты и перевязочные
средства» для круглосуточных стационаров в части
увеличения расходов медицинских учреждений при
оказании медицинской помощи по отдельным профилям
с целью приобретения и применения современных,
эффективных, дорогостоящих лекарственных
препаратов.
Проиндексированы тарифы следующих профилей:
- кардиология,
- общая хирургия,
- гнойно-септическая хирургия,
- сосудистая хирургия,
- травматология,
- неврология,
- нефрология,
- пульмонология.
В I квартале 2009г. КБ №51 закуплено сетчатых
эндопротезов для оперативного лечения грыж на сумму
116000 руб., металлоконструкций различных типов
для операций на опорно-двигательном аппарате
на 1.500.000 руб.
Благодаря индексации тарифов, КБ №51 получила
возможность приобретать и использовать при
наличии показаний следующие ЛС – альтеплаза для
лечения острого инфаркта миокарда, алпростадил в
сосудистой хирургии, высокоэффективные препараты
для лечения сепсиса и инсульта.
За счет средств федерального бюджета, помимо
закупки ЛС для нужд больницы, финансируется
закупка необходимых лекарственных средств в рамках
приоритетного Национального проекта «Здоровье»,
ФНП «Предупреждение и борьба с социально
значимыми заболеваниями» 2007 – 2011г.г.
Для лечения больных по высоко затратным нозологиями
(ВЗН) - рассеянным склерозом, гемофилией,
муковисцидозом, болезнью Гоше, гипофизарным
нанизмом, миелолейкозом, а также после трансплантации
органов и тканей осуществляются централизованные
поставки необходимых лекарственных
средств из ФМБА РФ.
Программа ВЗН позволила решить важнейшую
задачу российского здравоохранения – бесплатные
лекарства в необходимом для лечения количестве
получили лица, страдающие тяжелым заболеваниями,
лечение которых крайне дорого и не может быть
оплачено из собственных средств граждан.
Несмотря на определенные проблемы с реализацией,
программа ВЗН позволила вывести лекарственное
обеспечение граждан на новый уровень развития,
заработала система, в которой врач получил
возможность думать в первую очередь о пациенте,
которому необходимо лечение. Сумма затрат по программе
ВЗН высока из-за значительной доли дорогих
инновационных ЛС. Большая часть не имеет аналогов
на российском рынке и, по сути, занимает монопольное
положение. Цена на такие препараты часто
очень высока: стоимость одной упаковки составляет
несколько тысяч долларов, курсовой терапии –
десятки тысяч долларов. Безусловно, подавляющее
большинство пациентов потратить такие суммы на
лечение просто не в состоянии.
В рамках Национального календаря профилактических
прививок и приоритетного Национального
проекта «Здоровье» (дополнительная иммунизация) КБ
№51 снабжается медицинскими иммунобиологическими
препаратами (далее МИБП) в полном объеме
(кроме гриппозной вакцины). На протяжении многих
лет среди населения, обслуживаемого КБ № 51, обеспечиваются
стабильно высокие уровни привитости
детского и взрослого населения (95-99%). В результате
чего на территории ЗАТО Железногорск и п. Подгорный
Красноярского края не регистрируются случаи
заболевания корью, дифтерией, эпидемическим паротитом.
Снизилась заболеваемость краснухой, острым
вирусным гепатитом В, коклюшной инфекцией и регистрируется
в виде единичных случаев.
Статья поступила в редакцию 18.05.2009г.
Программа «Личный врач-куратор»
Индивидуальное ведение и лечение, включая вызов на дом, ведущих
терапевтов КБ №51 (к.м.н., заведующие отделениями, врачи высшей
категории)
Центральная поликлиника (ул.Кирова, 13)
Обращаться к администратору
ежедневно с 10.00 до 19.00
тел. 5-20-11

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© НАЙМУШИНА Ю.С.
стр.42
СОЦИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ НА ПРЕДМЕТ УДОВЛЕТВОРЕННОСТИ ПАЦИЕНТОВ
ОКАЗАНИЕМ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЕ № 51 ФМБА РОССИИ
Ю.С. Наймушина
Федеральное государственное учреждение здравоохранения «Клиническая больница №51 Федерального
медико-биологического агентства», г. Железногорск Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5, ФГУЗ «КБ № 51 ФМБА России». E-mail: yulian@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме:В статье представлен анализ удовлетворенности жителей ЗАТО г. Железногорск качеством оказания лечебно-диагностической
помощи на базе поликлиник и стационаров ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.
Ключевые слова: социология, лечебная практика, ЗАТО, Железногорск.
Введение. В период реформирования системы
здравоохранения между учреждениями здравоохранения
складываются конкурентные отношения
в сфере оказания медицинских услуг, что является
хорошим стимулом повышения их качества. Также
необходимо отметить, что потенциальные потребители
медицинской помощи, как правило, в большинстве
своем не могут определить качество содержательной
стороны полученной медицинской услуги
без специальных приобретенных знаний, в связи с
чем имеют достаточно слабое представление о предлагаемых
ими услугах. Поэтому, оценивая ту или
иную медицинскую услугу, потребитель в первую
очередь подразумевает не столько качество самой
услуги, сколько ее окружение (сервисное обслуживание,
убежденность и отзывчивость медицинского
персонала, возможность получения исчерпывающей
и наглядной информации о представляемой помощи
и т.д.). Именно данные характеристики определяют
привлекательность той или иной услуги для
потребителя.
Вместе с тем существуют отличия в понимании
сервиса при получении медицинских и прочих
услуг, и, в частности, при обращении за медицинской
услугой большое значение имеют такие обстоятельства,
как профессионализм, вежливость, определенный
позитивный настрой сотрудника медицинской
организации при контактах с пациентом.
Материалы и методы. Учитывая необходимость
оказания надлежащей медицинской помощи,
качество которой можно оценить на основании определенных
статистических показателей, по результатам
опроса непосредственных потребителей медицинских
услуг, нами на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА
России ЗАТО г. Железногорск в 2009г. было проведено
анкетирование пациентов, задачами которого
являлось:
* изучение социально-демографического состава
пациентов, обратившихся за медицинской помощью;
* изучение степени удовлетворенности оказанными
медицинскими услугами;
* оценка качества оказанной медицинской помощи,
в т.ч. уровня сервиса, характеристик лечащего
врача и.т.д.
В анкетировании участвовало 100 пациентов,
обратившихся в поликлинику и 100 пациентов, обратившихся
за медицинской помощью в стационар.
Среди обследованной совокупности больных большую
часть (60,0 % обратились за медицинской помощью
в поликлинику и 70,0% обратились за медицинской
помощью в стационар) составили женщины
и 40,0% и 30,0% - мужчины.
В возрастной структуре опрошенных наибольшую
долю (46,0%), обратившихся за медицинской
помощью в стационар составили пациенты от 55 лет
и старше,
1. 18 – 25 лет – 9,0%;
2. 25 – 35 лет – 10,0%;
3. 35 – 45 лет – 11,0%;
4. 45 - 55 лет – 24,0%;
Среди респондентов, опрошенных в поликлинике,
видны следующие данные:
1. 18 - 25 лет – 4,0%;
2. 25 - 35 лет – 6,0%;
3. 35 - 45 лет – 40,0%;
4. 45 – 55 лет – 10,0%;
5. 55 лет и старше – 40,0%.
Частота обращений за медицинской помощью
среди пациентов, находящихся на стационарном лечении
в Клинической больнице № 51, составила:
1) 1 раз в полгода – 15,0%;
2) 1 раз в год – 14,0%;
3) реже 1 раза в год – 43,0%;
4) по мере необходимости – 28,0%
Результаты и обсуждение. Большинство опрошенных
обращаются за медицинской помощью в
стационар реже одного раза в год – 43,0%, 28,0%

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
респондентов – по мере необходимости и почти одинаковые
результаты составили периодичность раз в
полгода и раз в год. Частота обращений за медицинской
помощью в поликлинику среди пациентов Клинической
больницы № 51 составила:
1. чаще, чем 1 раз в 3 месяца – 12,0%;
2. 1 раз в 3 месяца – 10,0%;
3. 1 раз в полгода – 44,0%;
4. 1 раз в год – 20,0%;
5. реже 1 раза в год – 14,0%.
Из анализа полученных результатов видно, что
большинство опрошенных обращаются за медицинской
помощью в поликлинику один раз в полгода –
44,0%, 20,0% респондентов – раз в год.
Уровень качества медицинской помощи, с позиции
удовлетворенности пациентов, во многом определяется
взаимоотношениями, возникающими
между ними и медицинским персоналом, включающим
его вежливость, доброжелательность, индивидуальный
подход, разъяснение и обоснование назначенных
методов диагностики и лечения.
Положительную оценку дали пациенты внимательности
и вежливости медицинского персонала,
работающего в поликлинике КБ №51 – 70,0%, доступности
объяснений врача – 80,0%, рекомендациям
врача, которые пациент получает на приеме –
85,0%. Профессиональный вид медицинского персонала
удовлетворяет 61,0% респондентов; время,
которое врач уделяет во время приема, удовлетворяет
89,0%, 3,0% опрошенных – не довольны, остальные
воздержались. Соблюдением конфиденциальности
во время приема (осмотра) врача довольны
90% опрошенных.
В стационаре положительную оценку дали пациенты
внимательности и вежливости медицинского
персонала - 87,0%, доступности объяснений врача
– 73,0%. Рекомендациями врача, которые пациент
получает во время обхода, удовлетворены 72,0%
опрошенных. Профессиональный вид медицинского
персонала удовлетворяет 76,0% респондентов,
20,0% - недовольны (основной процент недовольства
выявлен в отделении гинекологии). Время, которое
врач уделяет во время обхода, удовлетворяет
89,0%, 8,0% – недовольны, остальные воздержались.
Соблюдением конфиденциальности во время
осмотра врача удовлетворены 86,0% опрошенных.
Респондентам также предлагалось оценить
уровень сервиса в поликлинике и стационаре Клинической
больницы № 51.
Анализ полученных результатов показал, что
более 86,0% опрошенных удовлетворены работой
регистратуры в поликлинике КБ №51, 66,0% - удовлетворены
системой записи на прием к врачу, 32,0%
- не удовлетворены, остальные воздержались.
Пользу от имеющихся в поликлинике информационных
пособий отметили 73,0% респондентов, 20,0%
не видят в них пользы, остальные - просто их не читают.
Объем предоставляемых медицинских услуг
считают удовлетворительным 86,0% респондентов,
14,0% - не удовлетворены, остальные выразили нейтральную
позицию.
Уровнем обеспечения лекарственными средствами
удовлетворены более 66,0% опрошенных,
30,0% - не удовлетворены, 4,0% выразили нейтральную
позицию.
стр.43
По количеству времени, которое тратят пациенты
в ожидании приема врача, были получены следующие
результаты:
1) менее 15 минут – 10%
2) 15 – 30 минут – 60%
3) 30 – 45 минут – 20%
4) 45 минут – 1 час – 3%
5) воздержались от ответа - 7%.
Таким образом, пациенты удовлетворены
средним временем пребывания в очереди, которое
составляет 15 - 30 минут. Результаты, полученные в
ходе опроса пациентов, находящихся на стационарном
лечении в КБ №51, показали, что 47,0% опрошенных
удовлетворены работой приемного покоя в
стационаре, 40,0% - недовольны, 13,0% - воздержались.
71,0% респондентов удовлетворены работой
специалистов в стационаре. Уровень обеспечения
медикаментами в стационаре 55,0% респондентов
отметили как хороший, 35,0% - дали отрицательную
оценку, 10,0% - воздержались. Объем предоставляемых
медицинских услуг считают достаточным 79,0%
респондентов, 18,0% - не удовлетворены, остальные
выразили нейтральную позицию. Качество питания
и разнообразие меню отметили удовлетворительно
65,0% респондентов, 28,0% - не удовлетворены,
7,0% питаются продуктами, принесенными из дома.
По количеству времени, которое тратят пациенты
в ожидании в приемном покое, были получены
следующие результаты:
1) менее 15 минут – 22%
2) 15 – 30 минут – 46%
3) 30 – 45 минут – 18%
4) 45 минут – 1 час – 20%
5) среди опрошенных дали свой вариант ответа
(около 4-х часов ожидания) - 4%.
Таким образом, среднее время, которое пациент
тратит в ожидании своей очереди, составляет от
15 до 30 минут.
Также респонденты отметили (60,0%), что за
последний год улучшился спектр предоставляемых
услуг в стационаре Клинической больницы № 51. В
поликлинике КБ № 51 предлагаемая медицинская
помощь не изменилась в течение года – это отметили
62,0% опрошенных. Медицинское обслуживание
в поликлинике КБ № 51 большинство пациентов
(65,0%) отметили как аналогичное в других государственных
лечебных учреждениях. Зато 63,0% опрошенных
пациентов уровень стационарного лечения
в КБ № 51 оценили как лучший, чем в других государственных
лечебных учреждениях.
Заключение. Таким образом, проведенное
исследование показало, что при обращении в стационар
Клинической больницы № 51 большинство
пациентов удовлетворены уровнем медицинской помощи,
обеспечением лекарственными средствами,
качеством питания. Улучшились медицинские услуги
в стационаре КБ № 51 - 63% опрошенных считают
уровень лечения в стационаре лучше, чем в других
аналогичных медицинских учреждениях. Большинство
опрошенных оценили уровень амбулаторной
медицинской помощи в КБ №51 как удовлетворительный,
отметив при этом профессионализм сотрудников
и удобный график работы.
Статья поступила в редакцию 14.09.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ТОМИЛОВ И.А.
стр.44
ИТОГИ ЛЕТНЕЙ ОЗДОРОВИТЕЛЬНОЙ КАМПАНИИ НА ТЕРРИТОРИИ ЗАТО ЖЕЛЕЗНОГОРСК
В 2009 ГОДУ
И.А. Томилов
ФГУЗ «Клиническая больница № 51 Федерального медико-биологического агентства»,
г. Железногорск, Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5, ФГУЗ «КБ № 51 ФМБА России». E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: В статье представлены итоги летней оздоровительной кампании на территории ЗАТО г. Железногорск в 2009г., работа педиатрической
службы ФГУЗ КБ №51 ФМБА России проводилась на базе 18 летних оздоровительных учреждений для детей и подростков.
Ключевые слова: педиатрия, оздоровительная кампания, ЗАТО, Железногорск.
Оздоровительная работа в ЗАТО г. Железногорск
в летний период 2009г. строилась по плану, утвержденному
главой администрации ЗАТО г. Железногорск
«Об организации летнего отдыха, оздоровления
и занятости детей и подростков в 2009 году».
Общее количество летних оздоровительных учреждений
составило 18, из них: 3/18 (16,7%) – загородные,
15 /18 (83,3%) - с дневным пребыванием.
Количество детей, получивших различные формы
оздоровления в летних оздоровительных учреждениях,
составило 3455. Из них: 2025/3455 (58,6%) -
в загородных лагерях, 1430/3455 (41,4%) – в лагерях
с дневным пребыванием. Общее количество детей,
охваченных всеми формами оздоровления, составило
9100 человек, в том числе: дети – инвалиды – 19/
9100 (0,21%), дети, проживающие в интернатных учреждениях
всех ведомств – 161/9100 (1,8%), дети, состоящие
на диспансерном учете – 1240/9100 (13,6%),
Рис. 1. Педиатры КБ №51 подводят итоги летней оздоровительной
кампании 2009г.
подростки в возрасте 14 – 17 лет – 1310/9100 (14,4%),
дети медицинских работников – 205/9100 (2,3%).
Организация питания. В загородных оздоровительных
лагерях было организовано 5–ти разовое
питание (стоимость составила 225 рубля на 1 ребенка
в сутки), в лагерях с дневным пребыванием - 3–х
разовое питание (стоимость составила 108 рублей на
ребенка в сутки) с достаточным включением овощей,
соков, мяса, рыбы, кисломолочных продуктов. Выдерживалось
соотношение белки: жиры: углеводы =
1:1:4. Средняя калорийность составила 3400 ккал в
сутки. Пища готовилась по меню, разработанному и
утвержденному ЦГСЭН и отделом защиты прав потребителей
администрации города, согласно санитарных
норм. Оценку качества блюд проводили медработники
с ежедневным отбором суточных проб. Осуществлялся
контроль ЦГСЭН. Нарушений на пищеблоках за
летний период не отмечалось.
Организация физического воспитания и закаливания
детей. Привитие навыков здорового образа
жизни проводилось по направлениям:
* охранительный режим:
> дневной сон
> положительная психоэмоциональная
атмосфера
* максимальное пребывание на воздухе с активным
двигательным режимом (с увеличением на 50%):
> подвижные игры
> утренняя зарядка
> спортивные мероприятия (спартакиады,
межотрядные соревнования, занятия на тренажерах)
* купания в бассейне 1 – 2 раза в день.
Физкультурные мероприятия проводились под
контролем медицинских работников с учетом возраста
детей, физической подготовленности и состояния

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
здоровья. Виды оздоровительной деятельности: полноценное
питание, пребывание на свежем воздухе с
увеличением двигательной активности на 50%, плавание
в бассейне 1 – 2 раза в день, охранительный
режим.
Укомплектованность медицинскими кадрами
составила 100%. Подбор медицинского персонала
проводился за 2–3 месяца до открытия оздоровительной
кампании с применением системы конкурсного
отбора. В загородных и лагерях с дневным пребыванием
было задействовано 5 врачей и 32 медицинских
сестры (в основном работников отделения организации
помощи в образовательных учреждениях детской
поликлиники ФГУЗ КБ №51 ФМБА России). Оснащенность
мед кабинетов лагерей соответствовала необходимым
требованиям.
Заболеваемость. Зарегистрировано 28 случаев
заболеваний у детей и подростков, из них: 24/28
(85,7%) случая - в загородных лагерях (ОРВИ), 4/28
(14,3%) – в лагерях с дневным пребыванием (ОРВИ).
стр.45
Рис. 3. Спортивные мероприятия в загородном лагере
«Орбита».
Травмы (не тяжелые) составили 8/28 (28,6%) случаев,
из них: в загородных лагерях - 7, в лагерях с дневным
пребыванием - 1. Укусы клещей (4 случая) зарегистрированы
в загородных лагерях. Территории загородных
лагерей дважды обрабатывались противоклещевыми
инсектицидами. Всем «укушенным» детям
введен противоклещевой гаммаглобулин из расчета
необходимой дозы на килограмм массы тела. За летний
период отравлений и случаев кишечных инфекций
не зарегистрировано.
Эффективность оздоровительной работы.
Достигнут выраженный оздоровительный эффект, составивший
77,9%, в том числе: в загородных оздоровительных
детских учреждениях – 81%, в лагерях с
дневным пребыванием – 67%. Слабый оздоровительный
эффект составил 21,3%, в том числе: в загородных
оздоровительных детских учреждениях – 18,7%,
в лагерях с дневным пребыванием - 32%.
Рис. 2. Зооуголок детского лагеря «Горный».
Статья поступила в редакцию 14.09.2009г.
Лапароскопические операции в гинекологии
в объеме, включающем субтотальную гистерэктомию
Стационар (ул.Павлова, 8)
Ежедневно с 8.00 до 16.00
тел. 2-47-77
Эндоскопические операции в травматологии и хирургии на современном
оборудовании с использованием современных эндопротезов
Стационар (ул.Павлова, 8)
Ежедневно с 8.00 до 16.00
тел. 5-10-60, 4-54-67
Администратор с 10.00 до 19.00 тел. 5-20-11

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КРАЕВ О.Г.
стр.46
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ РАЗВИТИЯ ИНСУЛЬТА НА ФОНЕ ОСТРОЙ
И ХРОНИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА
О.Г. Краев
ФГУЗ «Клиническая больница № 51 Федерального медико-биологического агентства», неврологическое
отделение, г. Железногорск, Красноярского края
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5, ФГУЗ «КБ № 51 ФМБА России». E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: В статье представлены клинические наблюдения развития инсульта у больных с острым инфарктом миокарда и с сочетанной
кардиальной патологией (ИБС и артериальная гипертония).
Ключевые слова: инсульт, острый период, инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь.
Введение. Инсульт является ведущей нозологией
в практике невролога стационара ФГУЗ КБ №51
ФМБА России, однако при ведении больных с инсультом
важен междисциплинарный подход и объединение
усилий врачей смежных специальностей. Патология
сердца (ИБС, инфаркт миокарда, мерцательная
аритмия) и сосудов (гипертоническая болезнь, атеросклероз)
являются ведущими фактороми риска развития
инсульта у больных в среднем и пожилом возрасте,
поэтому чрезвычайно важно в остром периоде
инсульта учитывать фоновую патологию и скоординировать
лечебные и реабилитационные мероприятия
с терапевтом (кардиологом).
Клинический пример №1: Больная Ч., 77 лет
поступила в тяжелом состоянии в реанимационное
отделение КБ №51 5 февраля 2009г. с клиникой острой
мозговой катастрофы. Из анамнеза известно,
что больная длительно страдает гипертонической
болезнью, гипотензивные препараты принимает нерегулярно
– «по самочувствию». Доставлена службой
скорой медицинской помощи с улицы, где обнаружена
прохожими лежащей на земле (женщина самостоятельно
встать и общаться с окружающими не
могла).
При дообследовании в реанимационном отделении
у больной выявлены признаки Q-позитивного
инфаркта миокарда. При осмотре неврологом картина
мозговой катастрофы. МРТ головного мозга, проведенная
впервые в первый день настоящей госпитализации:
выявлены ишемические инсульты правой,
левой лобных, теменных долей. Дуплексное сканирование
магистральных артерий головы: стеноз магистральных
артерий головы, стеноз левой общей сонной
артерии до 60%, стеноз в области бифуркации
правой общей сонной артерии до 50%. ЭКГ: подъем
ST в 3,2 AVL, депрессия сегмента ST в 1 отведении и
AVF и со 2 по V5, фибрилляция предсердий.
Кинический диагноз: Острый Q-позитивный инфаркт
миокарда нижней стенки левого желудочка от
05.02.09 г., пароксизм фибрилляции предсердий.
Острый ишемический инсульт в бассейне левой средней
мозговой артерии.
В реанимационном отделении начата терапия
аспирином, низкомолекулярными гепаринами, малыми
дозами β-блокаторов, малыми дозами нитратов, а
также проводилась коррекция неврологических расстройств
(гемоделюция реополиглюкином, симптоматическое
лечение). По стабилизации самочувствия
через несколько дней больная переведена в неврологическое
отделение, где продолжена плановая терапия,
дообследование. К лечению подключены церебролизин
10 мл в/в капельно, завершена инфузия
реополиглюкина.
В неврологическом статусе: оглушение, моторная
амнестическая афазия. Зрачковые реакции сохранены.
Парез 7 пары по центральному типу справа. Глотание
жидкой и твердой пищи сохранено. Выявляется
тетрапарез с повышением фона сухожильных рефлексов,
выраженным повышением сухожильного тонуса
как в правых, так и левых конечностях. Менингеальный
синдром на уровне легкого.
Принимая во внимание сочетание инсульта с
кардиальной патологией, высказывалась мысль о сочетанном
генезе мозговой катастрофы (кардиоэмболическом
и гемодинамическом) на фоне острого Q-
позитивного инфаркта миокарда и пароксизма фибрилляции
предсердий. Одновременно с терапией
прямыми антикоагулянтами, аспирином, нейропротекторами,
малыми дозами β -блокаторов в неврологическом
отделении больной проводились первичные
реабилитационные мероприятия (занятия ЛФК, пассивная
гимнастика, перевороты на бок, массаж грудной
клетки, начаты занятия с афазиологом). На фоне
лечения у больной кардиальные боли купированы,

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
уменьшилась выраженность афазии. В неврологическом
статусе сохранялся тетрапарез, однако на фоне
терапии отмечено снижение тонуса в левой ноге и
руке, нарастание объема движений в левой ноге (коленное
сгибание, движения в стопе). Больная пыталась
самостоятельно переворачиваться на бок.
Клинический диагноз: Ишемический инсульт от
05.02.2009г. кардиоэмболического, гемодинамического
генеза с формированием ишемических инсультов
в правой, левой лобных, теменных долях. Моторная
амнестическая афазия. Спастический тетрапарез.
Тазовые нарушения. Атеросклероз магистральных артерий
головы, гемодинамически незначимый, стеноз
сонных артерий. Гипертоническая болезнь III степени,
3 стадии, риск 4. ИБС: острый Q позитивный инфаркт
миокарда нижней стенки левого желудочка от 05.02.09
г. Пароксизмы фибрилляции предсердий. СН1.
На фоне проводимой терапии состояние больной
стабилизировано. Через 28 дней пребывания в
стационаре КБ №51 больная выписана на амбулаторное
долечивание под наблюдение невролога поликлиники.
Рекомендовано продолжить прием кардиомагнила
75 мг/сут в сочетании с плавиксом 75 мг/сут,
продолжить прием малых доз β-блокаторов, начат
подбор акатинола мемантина (начальная доза 5 мг/
сут с последующим титрованием дозы до терапевтической
– 20 мг/сут). Данные о ведении пациентки в
стационаре переданы неврологу поликлиники, больная
поставлена на диспансерный учет в реабилитационной
комиссии, планируется повторный курс реабилитационных
мероприятий в условиях неврологического
отделения.
Клинический пример №2. Больная Ш., 70 лет,
поступила в неврологическое отделение КБ №51 с
жалобами на нарушение речи, частые падения при
ходьбе, невозможность самостоятельно передвигаться
из-за скованности в ногах, резкое снижение памяти,
эпизоды галлюцинации. Женщина длительно страдает
гипертонической болезнью, ИБС. Наблюдается
неврологом с дисциркуляторной энцефалопатией,
легкими явлениями акинетико-ригидного синдрома;
кардиологом - с ИБС. За 2 года до настоящей госпитализации
больной проведено АКШ по поводу стеноза
коронарных артерий, после чего женщина и ее родственники
отметили нарастание мозговой симптоматики
в виде резкого прогрессирования явлений сосудистого
паркинсонизма, когнитивных нарушений, вторичной
вегетативной недостаточности. Больная постоянно
принимала мадопар в дозе 500 мг/сут, кардиомагнил
75 мг/сут, небольшие дозы диротона и β-
блокаторов. Со слов родственников, женщина самостоятельно
передвигаться не могла, был утрачен контроль
над тазовыми функциями. Отмечались частые
падения в ночное и дневное время, эпизоды галлюциноза,
конфабуляции. Больная после осмотра невролога
поликлиники госпитализирована в неврологическое
отделение.
На осмотре: в сознании, на вопросы отвечала
замедленно, речь тихая, монотонная. Больная отвечала
на вопросы замедленно после многократных повторений.
Выраженная олигобрадикинезия. Редкие
мигательные движения. Глотание жидкой, твердой
стр.47
пищи сохранено. Снижение зрачковых реакций. Ограничение
движений глазных яблок вверх и вниз, в
крайних отведениях периодически - среднеразмашистый
нистагм. Глубокие рефлексы с рук Д=S, удовлетворительной
живости, с ног - низкие. Яркое изменение
тонуса по экстрапирамидному типу в руках, с ног
- резкое повышение тонуса при вертикализации, по
экстрапирамидному типу. Явных чувствительных расстройств
выявить не удается. В позе Ромберга не стоит.
Мозжечковые пробы выполнить не может из-за
выраженной общей ригидности. Тазовые функции
контролирует частично (периодическое недержание
мочи, императивные позывы).
МРТ головного мозга: МР-признаки дисциркулаторной
энцефалопатии, внутренней неокклюзионной
гидроцефалии. При дуплексном сканировании
сосудов головного мозга выявлен стеноз сонных артерий
до 20-30%, гемодинамически незначимый. ЭКГ:
признаки гипертрофии левого желудочка. В клиническом
анализе крови без патологии. Глазное дно: атеросклероз
артерий сетчатки, симптом Салюса 2 ст.
Больной проведена симптоматическая и патогенетическая
терапия: ПК-мерц 500 мг/сут в/в капельно
трехкратно с последующим переводом на прием
внутрь в дозе 100 мг/сут, церепро 4 мл/сут в/в капельно,
внутрь меропекс 50 мг /сут, доза мадопара уменьшена
до 500 мг/сут, проведен курс реабилитационных
мероприятий (занятия ЛФК, массаж).
На фоне лечения кардинальной динамики в неврологическом
статусе не достигнуто. На фоне некоторого
уменьшения тонуса в ногах больная первично
отмечала ухудшение походки, предъявляла жалобы на
выраженную общую слабость.
Проводился дифференциальный диагноз болезнью
Паркинсона (акинетико-ригидная форма) и
сосудистым паркинсонизмом на фоне длительного
анамнеза гипертонической болезни. С учетом выявленного
нарушения вертикальных соккад, развитие
грубой деменции подкоркового типа, сопутствующего
выраженного акинетико-ригидного синдрома заболевание
дифференцировалось с прогрессирующим
надядерным параличом. В результате последующего
клинического наблюдения за больной выставлен диагноз:
Прогрессирующий надядерный паралич.
Больная выписана под наблюдение невролога
поликлиники с рекомендацией: продолжить прием
мадопара 125 мг 3 раза в день перед едой, меропекса
25 мг 1т. 3 раза в день, ПК-мерц 100 мг 1/2т. 2 раза
в день, для купирования когнитивного синдрома рекомендовано
начать подбор акатинола мемантина с
начальной дозы 2,5 мг с последующей коррекцией
дозы.
Заключение. Таким образом, диагностика и
лечение больных с инсультом у больных в старшей
возрастной группе является сложной клинической задачей.
Статья поступила в редакцию 25.07.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ
стр.48
ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ
И.Н. Кан, И.В. Демко, д.м.н., проф.;
Т.В. Кондакова, М.В. Ощепкова, М.В. Ламонов
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г. Железногорск; ГОУ ВПО «Красноярский государственный
медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития», Красноярск
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb51@med26.krasnoyarsk.ru
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития»
Резюме: Статья посвящена актуальной проблеме пульмонологии – дифференциальной диагностике интестициальных заболеваний
легких. Освещены современные понятия, этиопатогенез, клинические проявления заболеваний этой нозологической группы. Приведен
клинический разбор клинического случая гистидиоза-Х у молодой женщины. Подчеркнута важность проведения современных методов
диагностики интерстициальных заболеваний легких, включая компьютерную томографию и гистологические методы исследования.
Ключевые слова: дифференциальная диагностика, интерстициальные заболевания легких, пульмонология, клинический случай.
Введение. Интерстициальные заболевания
легких (ИЗЛ) — хронические незлокачественные, неинфекционные
заболевания, характеризующиеся
воспалением и дезорганизацией стенок альвеол
[1,4]. Наиболее закономерный и серьезный исход
данной патологии — это уменьшение числа функционирующих
альвеолярно-капиллярных комплексов и,
как следствие этого, нарушение оксигенации крови.
Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является
одышка, особенно при физических усилиях, существенно
ограничивающая двигательную активность
пациентов. Если заболевание, описываемое в
рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти
чаще всего служит дыхательная недостаточность.
ИЗЛ получили свое название потому, что для всех
объединяемых этим термином заболеваний типичны
той или иной степени повреждения и дезорганизация
соединительнотканного матрикса альвеолярной
стенки. Поскольку морфологически данная патология
характеризуется также пневмофиброзом, то
нередко используют и термин «фибротические заболевания
легких». Учитывая тот факт, что при описании
рентгенограмм органов грудной клетки участки
воспаления и фиброза легочной ткани могут быть
оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют
наряду с инфекционными и неопластическими
заболеваниями в рубрике «диффузные инфильтративные
заболевания легких». Меньшее распространение
имеют такие термины, как «интерстициальная
пневмония» или «хронический пневмонит».
Перечень заболеваний, входящих в рубрику
ИЗЛ, насчитывает около 180 наименований. Традиционно
ИЗЛ подразделяют на болезни с известной
и неизвестной этиологией. Однако, несмотря на этиологические
различия, все заболевания характеризуются
общностью морфологических, функциональных
и клинических проявлений. Диагностические
ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная
специализированная помощь им оказывается
обычно через 1,5-2 года после возникновения
первых признаков заболевания, что отрицательно
влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические
ошибки влекут за собой неправильное
лечение, причем с использованием агрессивных
методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики.
Известно, что у большинства больных ИБЛ даже
адекватный набор лекарственных препаратов не всегда
дает быстрый положительный эффект. Нередко
отсутствие немедленного лечебного эффекта через
1-2 недели после начала ошибочно назначенной терапии
(например, противотуберкулезные препараты
при саркоидозе) может расцениваться как проявление
недостаточной интенсивности терапии и
вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых
средств. В этих условиях нередко развиваются “”вторые’’
- ятрогенные болезни, существенно изменяющие
клинику заболевания, что осложняет диагностический
поиск и нередко ухудшает прогноз. Летальность
при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве
других заболеваниях легких. Причины высокой
летальности определяются малой осведомленностью
врачей, недостаточной технической оснащенностью
медицинских центров, трудностями дифференциальной
диагностики в связи с отсутствием патогномоничных
признаков, фатальным характером некоторых
ИБЛ. Все это определяет необходимость
оптимизации диагностической работы с этим контингентом
больных [1-5].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Гистиоцитозы (ретикулогистиоцитозы) - группа
заболеваний, в основе которых лежит пролиферация
клеток, принадлежащих к системе фагоцитирующих
мононуклеаров. При поражениях кожи, слизистых,
лимфоидных тканей и органов тканевые макрофаги
представлены клетками Лангерганса, при вовлечении
костей - остеокластами, центральной нервной системы
- клетками микроглии и т. д. Гистиоцитозы объединяют
разнообразные патологические процессы - от
системных, быстро приводящих к гибели злокачественных
новообразований до единичных доброкачественных
очаговых гранулем. Предлагались различные
классификации этих заболеваний, но ни одна из них
не нашла полного признания клиницистов. Так, выделялись
гистиоцитозы истинные, включавшие болезни
Абта - Леттерера - Сиве, Хенда - Шюллера - Крисчена,
Таратынова и объединяемые в настоящее время общим
термином «Гистиоцитоз-X», и гистиоцитозы с нарушениями
липидного обмена (болезни накопления),
к которым относят болезни Гоше, Ниманна – Пика.
По классификации, более полно отражающей
клинические разновидности гистиоцитозов, также
выделяют две группы заболеваний:
1. прогрессирующие системные злокачественные
опухоли: злокачественный гистиоцитоз (гистиоцитарный
медуллярный ретикулез Робб-Смита), болезнь
Абта-Леттерера-Сиве, волосатоклеточный
лейкоз, системный мастоцитоз;
2. диссеминированные заболевания, сопровождаемые
или вызываемые избыточным накоплением
продуктов метаболизма: болезни Хенда-Шюллера-Крисчена,
Гоше, Ниманна-Пика, сине-голубой
гистиоцитоз, ксантоматоз, мультицентрический ретикулогистиоцитоз.
По-видимому, следует выделить и группу доброкачественных
гистиоцитозов, куда могли бы входить
эруптивная гистиоцитома, атипичный регрессирующий
гистиоцитоз Flynn, некоторые разновидности
ксантоматоза и др.
Этиология и патогенез гистиоцитозов не установлены,
нозологическая принадлежность большинства
из них остается спорной. Большинство исследователей
отдают предпочтение полиэтиологичности
этих заболеваний. Впервые термин «гистиоцитоз»
применили М. Lichtenstein и Н. L. Jaffe в 1944 г. Они же
в 1953 г. предложили объединить болезни Хенда-
Шюллера-Крисчена, Абта - Леттерера - Сиве и эозинофильную
гранулему под общим названием «гистиоцитоз-X»,
в основе которого лежат генетически-мутационные
дефекты, приводящие к первичной ретикулогистиоцитарной
пролиферации с вторичным нарушением
липидного обмена.Заболевание встречается
в основном у курящих мужчин, вместе с тем имеются
сообщения о развитии у женщин и некурящих.
На базе ФГУЗ «КБ№51 ФМБА России» наблюдаются
17 больных с ИЗЛ, из них: 12/17 (70,6%) - с саркоидозом
(3 - с легочной формой), 1/17 (5,9%) - с лимфангиолейомиоматозом,
2/17 (11,8%) - ИЗЛ неуточненной
этиологии (больные отказались от биопсии
легких), 2/17 (5,9%) - с гистиоцитозом Х. Представляем
вниманию читателей клинический пример заболевания
гистиоцитозом-Х у некурящей женщины.
стр.49
Клинический пример №1. Пациентка Д., 1966
г.р., 30.03.2005г. госпитализирована в 5 терапевтическое
отделение ФГУЗ «ЦМСЧ-51» (в настоящее
время – ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России») г. Железногорска
с жалобами на непродуктивный кашель,
одышку при ранее переносимой физической нагрузке,
субфебрилитет. Из анамнеза известно, что больная
с января 1994г. страдает несахарным диабетом.
В течение 10 лет принимает антидиуретические препараты.
С февраля 2005г. появился кашель и небольшая
одышка при ранее переносимой нагрузке. В
марте 2005г. (во время очередного медицинского
осмотра) рентгенологически выявлен диссеменированный
процесс в легких. С подозрением на саркоидоз
больная направлена на госпитализацию в 5 терапевтическое
отделение.
КТ легких (06.04.2005г.): преобладание изменений
интерстиция обоих легких, преимущественно
задних отделов верхней доли с множественными перилимфатическими
очагами.
08.04.2005г. больная направлена нами на дообследование
в Красноярскую ККБ №1, где дважды
в условиях круглосуточного пульмонологического
стационара проводилась ФБС с ЧБЛ. Выписана с
клиническим диагнозом диссеменированный процесс
легких неясной этиологии. В марте 2006 года
больная перенесла закрытый спонтанный пневмоторакс
справа, в связи с чем по экстренным показаниям
была госпитализирована в 1 хирургическое отделение
ЦМСЧ №51. Ввиду неэффективности дренирования
плевральной полости, произведена торакотомия
справа с атипичной краевой резекцией верхней
доли правого легкого и ликвидацией легочноплевральной
фистулы и имеющихся рядом булл. Гистологическое
заключение: морфологическая картина
воспалительной «псевдоопухоли»; данных за саркоидоз,
туберкулез не выявлено.
КТ легких в динамике (06.04.2006г.): нарастание
фиброзных изменений диффузного характера;
уменьшились перилимфатические и периваскулярные
очажки; в зоне верхушечного сегмента правого
легкого выраженный локальный пневмофиброз (рис.
1, а-в). Гистологический материал передан в лабораторию
патологической анатомии НИИ пульмонологии
МЗ РФ. Заключение: гистологическая картина
изменений в легких характерна для гистиоцитоза-Х
(эозинофильной гранулемы); вторичный бронхиолит,
микросоты (д.м.н., профессор А.Л. Черняев).
Больная повторно госпитализирована в пульмонологическое
отделение Красноярской ККБ№1, где
проведена БПГ: общая емкость легких в пределах нормы,
структура ее не перестроена; ухудшение легочного
газообмена за счет уменьшения поверхности активно
функционирующих альвеол. По сравнению с исследованием
ФВД от 04.2005г. отмечена отрицательная
динамика в виде уменьшения величины ООЛ от
109% до 97%, уменьшения ДСЛ до 69%. Назначена
терапия: преднизолон 20 мг/сут. в течение года, АЦЦ
600 мг/сут, витамин Е, купренил 0,25 мг/сут.
КТ легких проведена в динамике в апреле, августе
и ноябре 2007 г., июне 2008г. (рис. 2, а-б).: прогрессирования
патологического процесса не выявлено.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.50
Рис. 2. Компьютерная томография легких больной Д.,
1966 г.р. (18.06.2008г.): а-б) КТ-картина стабилизировалась,
отмечена тенденция положительной динамике; процесс ретикулярных
изменений в большей степени сохраняется в верхних
отделах легких, нижние отделы с нормальным легочным
рисунком; увеличенных лимфоузлов не выявлено.
Заключение. Таким образом, диагностика ИЗЛ
представляет трудности для врачей первичного звена
здравоохранения и специалистов-пульмонологов
и требует проведения дополнительных, в том числе:
высокотехнологичных, методов диагностики.
Список литературы:
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких / В кн.
Заболевания органов дыхания. - С.Пб., 1998. - С.109-318.
Рис. 1. Компьютерная томография легких больной Д., 1966 г.р.:
а-в) показано прогрессирование диссеминированного процесса
в обоих легких; интерстициально-очаговые изменения
по типу «матового стекла».
В настоящее время самочувствие больной Д.
удовлетворительное. Она находится на диспансерном
наблюдении у пульмонолога поликлиники ФГУЗ
«КБ №51 ФМБА России» и специалистов Красноярской
Краевой клинической больницы.
2. Попова Е.Н. Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких //
Респираторная медицина. Руководство для врачей. Том 2. –
Москва, 2007. – С. 281-288.
3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных
болезней легких // Consilium medicum. - 2003. – Т. 5, №4.
- С.176-181.
4. Interstitial lung diseases. Ed. by D.Oliveri, R.M.du Bois. -
Eur.Resp.Monograph., 2000. - 288 p.
5. rusmedserver.ru
Статья поступила в редакцию 08.09.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© ШНАЙДЕР Н.А., ШАПОВАЛОВА Е.А., МОЛГАЧЕВ А.А., ШАРАВИИ Л.К.
стр.51
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА
У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА
Н.А Шнайдер, д.м.н., проф.; Е.А. Шаповалова; А.А. Молгачев; Л.К. Шаравии
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития», кафедра медицинской генетики и клинической
нейрофизиологии ИПО; ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России, научный отдел
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития». E-
mail: naschnaider@yandeх.ru.
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме: Статья посвящена актуальной проблеме детской неврологии – наследственному нейрокожному синдрому - туберозному склерозу.
Освещены современные понятия, эпидемиология, этиопатогенез, клинические проявления заболевания. Приведен клинический
разбор клинических случаев поздней диагностике у двух мальчиков 8 и 9 лет. Подчеркнута важность междисциплинарного подхода к
диагностике и лечению этого заболевания.
Ключевые слова: нейрокожный синдром (факоматоз), туберозный склероз, педиатрия, клинический случай.
Введение. Туберозный склероз (ТС) – наследственный
нейрокожный синдром (факоматоз), характеризующийся
высокой частотой встречаемости в
популяции и развитием множественных опухолей (гамартром)
в ЦНС, на коже и в различных паренхиматозных
органах. Распространенность ТС варьирует от
1 на 6000 до 1 на 10000 живорожденных детей, без
этнических особенностей. Французский невролог
Desire-Magloire Bourneville в 1880 г. предложил термин
«туберозный склероз», когда описал мозговые повреждения,
найденные на патологоанатомическом
вскрытии трупа 15-летнего пациента, в анамнезе которого
отмечались эпилептические приступы с младенчества,
умственная отсталость и центральный гемипарез
[1,2,6,8,9]. Приблизительно две трети случаев
ТС имеют спорадический характер, то есть не
имеют отягощенного семейного анамнеза [4,7,15,18].
Наблюдаемые семейные случаи имеют аутосомнодоминантный
тип наследования. Учеными-генетиками
проведены множество работ по исследованию и
изучению двух причинных генов: гена TSC1, расположенного
на хромосоме 9q34, и гена TSC2, расположенного
на 16p13, что в свою очередь значительно
ускорило понимание молекулярного патогенеза заболевания.
Белки, кодируемые генами TSC1 и TSC2,
называются гамартин и туберин, соответственно [5].
При анализе многочисленных молекулярных исследований
было выявлено, что при наследственных случаях
заболевания частота мутаций генов TSC1 и TSC2
составила 50% для каждого гена. В спорадических
случаях заболевания для гена TSC1 мутации найдены
у 10-15% пациентов, а для гена TSC2 мутации найдены
в 70% случаях. При объединении спорадических и
семейных случаев заболевания мутации генов были
найдены у 75-90% пациентов. Отсутствие мутаций
показано у 10-25% пациентов, что объясняется ограничением
чувствительности доступных методов ДНКтипирования
к обнаружению мутаций, чем существованием
других патологических генов. Проведенные
клинические исследования показали, что мутации в
гене TSC1 клинически проявляются более мягким течением
заболевания, а при мутации в гене TSC2 клинические
проявления более тяжелые и сложнее поддаются
терапии. Характерными клиническими проявлениями
ТС являются гамартомы, которые являются
врожденно чужеродными клетками, и представляют
из себя дезорганизованные, опухоль – подобные массы
(от греч. hamarta – ошибка). Гамартомы могут обнаруживаться
в таких органах, как почки, печень, легкие,
сердце, глаза, кожа, головной мозг [3]. Наиболее
частые клинически проявления на коже - лицевой
ангиофиброматоз (аденома Прингла), нижнечелюстная
фиброма и шагреневая кожа [8,19]; во внутренних
органах - ангиомиолипомы в почках, лимфангиолейомиоматоз
легких, рабдомиома сердца [16]. В
1998г. Национальный Институт Здоровья созвал конференцию,
на которой были разработаны основные
диагностические критерии заболевания. Окончательно
диагноз ТС ставиться только при наличии не менее
двух главных признаков или одного главного и не
менее двух второстепенных признаков заболевания.
Гипопигментированные пятна (гипомеланозные
макулы) располагаются диффузно, асимметрично,
преимущественно на животе, спине, передних и боковых
поверхностях рук и ног (на кистях, стопах и гениталиях
их не бывает). Они могут появляться с рож-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.52
Таблица 1. Диагностические критерии туберозного склероза, разработанные Национальным Институтом
Здоровья в 1998г. [Roach E.S, Gomez M.R, Northrup H., 1998]
дения или в более позднем возрасте, обычно в первые
2-3 года жизни. С возрастом наблюдается тенденция
к увеличению их числа и размеров.
Аденомы сальных желез (adenoma sebaceum,
лат.) или, правильнее, ангиофибромы (аденома Прингла)
- облигатный признак ТС. Это особые узелковые
высыпания на коже лица в виде бабочки типа просяных
зерен, а иногда в виде массивных новообразований
типа «цветной капусты».
Участки «шагреневой кожи» (peau chagrin,
франц. - недубленая, грубая, жесткая кожа) - это четко
выраженное локальное скопление фиброзных гамартом,
сливающееся в относительно большое пятно.
Пятна слегка выступают над поверхностью кожи,
имеют желто-коричневую или розовую окраску, внешне
напоминают свиную кожу или апельсиновую кожуру.
Эти участки обычно располагаются на задней поверхности
туловища, особенно часто в поясничнокрестцовой
области. Размер вариабелен: от нескольких
миллиметров до 10 см и более.
Фиброзные бляшки имеют бежевый цвет, шероховаты
на ощупь и несколько выступают над окружающей
кожей. Они часто появляются уже на первом
году жизни и являются одним из первых клинических
симптомов ТС.
Мягкие фибромы - множественные или единичные
мягкие образования на ножках, мешотчатой формы,
растущие на шее, туловище и конечностях
(molluscum fibrosum pendulum). Околоногтевые фибромы
(опухоли Коэнена) - тусклые, красные или цвета
кожи узелки, расположенные на пальцах или на латеральной
поверхности ногтевого ложа под ногтевой
пластинкой или вдоль проксимального ногтевого валика.
Чаще встречаются на пальцах стоп. Склонны к
прогрессивному росту даже после их удаления.
Поражение ЦНС наиболее типично для ТС, характерны
корковые туберсы и субэпендимальные
узлы. Туберсы следует рассматривать как гамартомы
(неправильно сформировавшиеся эмбриональные
тканевые комплексы опухолевого генеза без видимых
признаков прогрессирующего роста). Кальцификация
туберсов отмечается в 54% случаев и увеличивается
с возрастом больных. Своевременное выявление корковых
туберсов и кальцификатов мозга очень важно
для диагностики TС. Субэпендимальные узлы встречаются
в 95% случаев и выявляются как при КТ, так и
при МРТ головного мозга. В большинстве случаев они
множественные, прилегают друг к другу, локализуются
в стенках боковых желудочков и, реже, в стенках III
и IV желудочков мозга. Субэпендимальные узлы в 10-
15% случаев трансформируются в гиганто-клеточную
астроцитому, которая манифестируют обычно между
5 и 10 годами жизни больного, имеет тенденцию к
росту и локализуется у межжелудочкового отверстия
Монро. Поражения ЦНС являются доминирующими в
клинической картине ТС.
Поражение зрения характеризуется появлением
гамартом сетчатки и зрительного нерва. Выделяют
3 наиболее типичных варианта гамартом сетчатки.
При первом, наиболее распространенном, варианте
гамартомы имеют нежную, относительно плоскую
и гладкую поверхность, оранжево-розовый цвет,
округлую или овальную форму, локализуются в поверхностных
слоях сетчатки. При втором — гамартомы
имеют узловатый вид и напоминают тутовую ягоду.
При третьем варианте гамартомы сочетают в себе
признаки первых двух.
Со стороны ССС большое значение имеет диагностика
рабдомиом сердца, которые нередко служат
первым клиническим признаком ТС наряду с гипопигментными
пятнами. Высокая частота встречаемости
рабдомиом при ТС наблюдается у новорожденных
и детей грудного возраста [10,11,12,15,16]. Рабдомиомы
могут быть в виде одного узла или множественные.
Они, как правило, локализуются в желудочках
сердца и имеют смешанный интраэкстрамуральный
рост, различаются по своей форме и размерам,
которые варьируют от нескольких миллиметров до
нескольких сантиметров. Опухоли имеют неправильную
форму и всегда четко отделены от окружающих
тканей [13, 14].
Изменения со стороны органов дыхания встречаются
у 1% больных c ТС. Легкие вовлекаются в патологический
процесс после 30 лет. Наиболее типичным
поражением легких являются кисты. Первые клинические
симптомы — это дыхательная недостаточность
и рецидивирующий пневмоторакс. На рентгенограмме
грудной клетки выявляется усиленный рисунок
легочной паренхимы и характерный паттерн
«сотовых» легких, распространяющийся на всю их
паренхиму или только на ее изолированные участки
[8].
Изменения в ЖКТ при ТС отличаются разнообразием,
встречаются относительно часто и проявляются
патологией ротовой полости, печени и прямой
кишки [8]. Наиболее типичные нарушения, выявляемые
при исследовании ротовой полости, — это узловые
опухоли, фибромы или папилломы. Они локализуются
чаще на переднем крае десен, преимущественно
на верхней челюсти, но могут быть и на гу-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
бах, слизистой оболочке щек, спинке языка и небе. У
большинства больных отмечаются дефекты эмали
зубов. В печени в 10% случаев ТС выявляются одиночные
или множественные гамартомы и ангиомиолипомы.
Изменения в кишечнике проявляются, главным
образом, ректальными полипами.
Наиболее типичная патология почек при ТС -
ангиомиолипомы и кисты, которые чаще всего бывают
множественными и двусторонними. Но встречаются
и единичные кисты и ангиомиолипомы с локализацией
только в одной почке [20].
Классическая клиническая триада заболевания:
кожные проявления и поражение ЦНС (эпилептические
припадки, умственная отсталость) [9, 17].
Клинический случай №1: Больной Ж., 9 лет,
5.02.2009 г. обратился к нам на прием с жалобами на
приступы с поворотом головы в сторону, преимущественно
возникающие на высоте головной боли, появление
опухолевидных образований на фалангах
пальцев обеих стоп, частые респираторные заболевания.
Из анамнеза известно, дебют эпилепсии в возрасте
6 мес. с оперкулярных припадков, впервые развившихся
через неделю после прививки АКДС. Приступы
сопровождались миоклониями в мышцах глотки
с рвотой и поворотом (адверсией) головы в сторону.
Частота приступов постепенно нарастала до 30 в
месяц. После чего неврологом по месту жительства
был назначен финлепсин в возрастной дозировке. На
фоне терапии финлепсином присоединились абсансы
de novo, после чего препарат был заменен на бензодиазепин
(антилепсин), что привело к резкому ухудшению
состояния ребенка и присоединению атонических
абсансов, которые исчезли только после отмены
антилепсина и перевода на прием депакинахроно.
Но при повышении дозировки депакина-хроно
развились АЭП-индуцированные негативные явления,
в связи с чем в дальнейшем проводилась хаотичная
смена АЭП 1, 2 и 3 очереди выбора, как в виде
монотерапии, так и в виде политерапии без отчетливого
клинического эффекта на частоту и характер
фокальных и вторично-генерализованных припадков.
С 2006 г. получал трилептал 600 мг/сут, как в монотерапии,
так и в комбинации с кеппрой до 1000 мг/сут,
но без отчетливого позитивного эффекта на характер
припадков. В течение последнего месяца получал
трилептал 600 мг/сут в виде монотерапии. Ребенок
неоднократно проходил обследование в ведущих клиниках
Республики Татарстан (г. Казань, Республиканская
детская больница), г. Москвы (Республиканская
детская больница) и г. Красноярска (ККДБ), был осмотрен
детскими неврологами, генетиками, находился
на диспансерном наблюдении у ведущих неврологов-эпилептологов
России в г. Москве, проходил лечение
в Красноярске по поводу «витилиго» у дерматовенерологов.
Однако типичные кожные проявления
ТС у отца ребенка врачами игнорировались. На момент
обращения к нам, клинический диагноз звучал
как «доброкачественная эпилепсия детства», несмотря
на истинную фармакорезистентность эпилепсии
высокой степени тяжести.
Объективно: при тщательном осмотре кожи ребенка
на момент настоящей консультации на пере-
стр.53
Рис. 1. Больной Ж., 9 лет. Множественные пятна депигментации
вариабельных размеров по типу пятен «конфетти»
на внутренней поверхности предплечья [фото
Н.А. Шнайдер, Е.А. Шаповаловой, 2009].
Рис. 2. Больной Ж., 9 лет. Одиночное пятно по типу
«кофе с молоком» на уровне нижнего края правой лопатки
размером до 2,5 х 2,0 см с неровными контурами
[фото Н.А. Шнайдер, Е.А. Шаповаловой, 2009].
Рис. 3. Больной Ж., 9 лет. Участки «шагреневой кожи»
на уровне дистальных отделов обеих стоп. Опухоли
Коунена на фалангах пальцев обеих стоп [фото Н.А.
Шнайдер, Е.А. Шаповаловой, 2009].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
дней и задней поверхности туловища и нижних конечностей
выявлены множественные пятна депигментации
(гипомеланозные макулы) вариабельных размеров
(от мелких, размером с «конфетти», до крупных -
размером 3 см х 1,5 см), число и размеры которых (со
слов мамы ребенка) постепенно увеличивались по
мере взросления ребенка (рис. 1), На уровне нижнего
края правой лопатки выявлено одиночное пятно
цвета «кофе с молоком» с размерами до 2,5 см х 2,0
см с четкими неровными контурами, которое было у
ребенка с рождения ребенка (рис. 2); Кроме того, отмечены
участки «шагреневой кожи» на уровне дистальных
отделов обеих стоп, появившиеся и нарастающие
по выраженности и размерам в течение последних
2 лет, опухоли кожи и подкожной клетчатки (опухоли
Коэнена) в области фаланг пальцев обеих стоп
(рис. 3).
По данным МРТ от 2000 года: «толщина срезов
6 мм, контрастное усиление не проводилось, изображения
Т1 и Т2 взвешенные, плоскости срезов – аксиальная,
фронтальная, сагитальная. На серии томограмм
получены изображения суб- и супратенториальных
структур. Срединные образования не смещены.
Желудочки обычной формы и размеров, наружные
контуры боковых желудочков неровно вдаются в просвет
желудочков. Очаговые изменения в веществе
головного мозга не выявлены. Гипофиз в размерах не
увеличен. Стволовые структуры без особенностей.
Небольшой отек слизистой гайморовых пазух и ячеек
решетчатого лабиринта. Заключение: МРТ данные
неровных контуров боковых желудочков (подобные
изменения возможны при гетеротопии серого вещества).
Рекомендован контроль в динамике».
стр.54
МРТ головного мозга (1,5 Тесла) в феврале 2009
г. проведена по нашей настоятельной рекомендации.
В лобных, височных, и теменных долях субконвекситально
интрасубкортикально определяются гиперинтенсивные
по Т2 и во FLAER- режиме и изоинтенсивные
по Т1 образования неправильной формы, с достаточно
четкими контурами, без признаков «массэффекта»
и перифокального отека, размером от 0,4
см до 1,4 х 1,1 см (интрасубкортикальные гамартомы),
в белом веществе лобно-теменных областей имеющих
вытянутую форму, перпендикулярно стенке желудочков.
По наружной стенке тел, передних и задних
желудочков, субэпендимарно, определяется изигипоинтенсивные
по Т2 и изоинтенсивные по Т1 образования
неправильной формы, размером от 0,3 см до
1,0 х 0,8 см, вдающиеся в просвет желудочков, с наличием
в наибольших из них (по передней стенке заднего
рога правого бокового желудочка и в области
левого отверстия Монро) гипоинтенсивных участков,
обусловленных вероятнее всего обызвествлением) –
субэпендимарные гамартромы. КТ головного мозга
(от февраля 2009 г.): В боковых желудочках множественные
кальцинаты размерами от 0,3 до 1,0 см. –
туберозный склероз.
ЭЭГ-видеомониторинг ночного сна (16–
17.01.2009г.), проведенный на базе ККДБ г. Красноярска:
на фоне приема трилептала зарегистрировано
2 иктальных паттерна адверсивного и версивного
комплексного припадка с приведением левой верхней
конечности с флексией, адверсией туловища и
глаз вправо, сопровождавшийся появлением в записи
ЭЭГ вспышки четко структурированных комплексов
«пик-волна», «полипик-волна» частотой от 2,5 до
А
Б
Рис. 4. МРТ головного мозга больного Ж., 9 лет, с туберозным склерозом: А) Т2-взвешенное аксиальное изображение,
показаны субэпендимарные гамартомы, в правой височной доле и в области левого отверстия Монро, с признаками
кальцификации (стрелка). Б) Аксиальное изображение, взвешенное по протонной плотности, показаны множественные
субкортикальные туберсы в лобно-теменной области, больше слева – «дорожки миграции нейронов» (изогнутая
стрелка) [Молгачев А.А., 2009].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
3,5 Гц, амплитудой до 350 мкВ, длительностью до 3
сек с тенденцией к вторичной билатеральной синхронизации.
ЭхоКГ (февраль 2009г.): без патологии. Холтеровское
мониторирование ЭКГ (февраль 2009г.): редкие
одиночные суправентрикулярные экстрасистолы;
редкие одиночные, эпизодами парные, полиморфные
желудочковые экстрасистолы.
Иммунологическое обследование и консультация
иммунолога (февраль 2009г.): вторичный иммунодефицит
с депрессией фагоцитарного звена иммунитета;
хроническая ЦМВ-инфекция средней степени
активности; хроническая ВПГ-инфекция минимальной
степени активности; хроническая ВЭБ-инфекция
высокой степени активности.
Рис. 6. Отец больного Ж., 9 лет. Участки «шагреневой
кожи», мелкие гамартомы и фибром в нижнегрудном и
поясничном отделах [фото Н.А. Шнайдер, Е.А. Шаповаловой,
2009].
стр.55
Наследственный анамнез отягощен по линии
отца. При активном осмотре кожи отца ребенка на
момент настоящей консультации выявлено: в надключичной
области слева участок «шагреневой кожи» размером
до 7,1 см х 2,5 см, на спине - множественные
крупные симметрично расположенные участки «шагреневой
кожи», мелкие гамартомы и фибромы в нижнегрудной
и поясничной областях, появившиеся в
подростковом возрасте и нарастающие по численности
и размерам в последние годы (рис. 6). Аналогичные
изменения с дебютом в подростковом возрасте
имеются и у родного младшего брата отца ребенка,
проживающего в Республике Татарстан (рис. 7).
На основании жалоб, характерных клинических
проявлений, данных параклинических исследований,
отягощенного наследственного анамнеза, впервые
был выставлен клинический диагноз: Факоматоз: туберозный
склероз (болезнь Бурневилля-Прингла),
аутосомно-доминантный тип наследования, с поражением
ЦНС (множественные субкортикальные и субэпендимальные
кальцинированные и некальцинированные
гамартромы, в том числе в области передней
стенки заднего рога правого бокового желудочка и в
области левого отверстия Монро) и кожи (пятна депигментации,
пятна «кофе с молоком», опухоли Коэнена
на фалангах пальцев обеих стоп, «шагреневая
кожа» в области дистальных отделов тыла обеих стоп),
впервые выявленный. Симптоматическая лобно-долевая
эпилепсия с частыми, преимущественно ночными,
простыми и комплексными фокальными (адверсивными,
версивными и психомоторными) припадками
с тенденцией к вторичной генерализации,
труднокурабельная, фармакорезистентность 3 ст.,
некомпенсированная. Сопутствующее заболевание:
Хроническая ЦМВ-инфекция средней степени ак-
Рис. 7. Родословная семьи Ж., 9 лет. Легенда: IV, 1 – пробанд Ж., 9 лет больной ТС; III, 7 – отец пробанда имеет кожные
проявления ТС в виде «шагреневой кожи»; III, 8 – дядя пробанда по отцовской линии имеет кожные проявления в виде «шагреневой
кожи»; III, 3 – двоюродная тетя пробанда по отцовской линии в настоящее время находится на лечении в психиатрическом
диспансере (ТС с поражением головного мозга); II, 9 – двоюродный дед пробанда по отцовской линии в настоящее время
находится на лечении в психиатрическом диспансере с диагнозом: « шизофрения» (ТС с поражением головного мозга).

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
тивности; хроническая ВПГ-инфекция минимальной
степени активности; хроническая ВЭБ-инфекция высокой
степени активности. Вторичное иммунодефицитное
состояние с депрессией фагоцитарного звена
иммунитета.
Клинический пример №2: Больной Г., 8 лет,
обратился к нам на прием в апреле 2009г. с жалобами
на мигренеподобные головные боли с тошнотой, рвотой,
фото- и фонобоязнью, интенсивность и частота
которых значительно наросла в последние полгода.
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности,
первых родов. Возраст матери к моменту
рождения ребенка 26 лет, беременность была осложнена
гестозом в 1 и 2 половины беременности. Родоразрешение
экстренное по медицинским показаниям
со стороны матери путем операции кесарева сечения
(нефропатия беременных, преэклампсия). Прикладывание
к груди на 4 сутки. Сосал вяло. На смешанном
вскармливании до 5 мес., затем - на искусственном
вскармливании. Рос и развивался соответственно
возрасту и полу. С рождения на коже ребенка
отмечалась одна крупная гамартома (около 3 см х
3 см) на уровне левого предплечья, а так же мелкие
гамартомы в подлопаточной области слева и на волосистой
части головы в затылочной области. Пятна
депигментации (гипомеланозные макулы) на теле ребенка
мама заметила в 4,5 года, но связала их появление
с перенесенной в раннем детстве стрептодермией.
В возрасте 8 мес. (в связи с большими размерами
гамартомы на руке и её травматизацией) было
проведено поэтапное неинвазивное удаление опухоли
с помощью криокоагуляции жидким азотом. Мелкие
гамартомы на затылке и спине уменьшились и «запустели»
(кальцинировались) самостоятельно к возрасту
ребенка 1-1,5 года. Мелкая гамартома (с просяное
зерно) на склере левого глаза замечена мамой
стр.56
ребенка в 3 месячном возрасте, тенденции к росту не
отмечено. С 4-5 лет появились мигренеподобные головные
боли с нечеткой локализацией боли, беспокойством
ребенка, тошнотой и рвотой, фото- и фонобоязнью.
Длительность приступов варьировала от
нескольких минут до нескольких часов. Головные боли
походили в покое, после отдыха, сна. За последние
годы интенсивность головных болей наросла. Мальчик
учится в 1 классе, ударник, но учителя и мама отмечают
у ребенка неусидчивость, дефицит внимания.
С 1 года жизни у ребенка беспокоят насильственные
движения рук в виде теребления волос, с 4 лет – снохождения.
Объективно: на коже туловища и конечностей
ребенка выявлены множественные пятна депигментации
вариабельных размеров (симптом «конфетти»),
число которых на момент осмотра до 6 штук; одиночное
пятно цвета «кофе с молоком» на коже задней
поверхности левой голени размером до 1,5 см х 1,0
см; на коже в области правой лопатки одиночное пятно
телеангиоэктазии размером до 1,0 см х 0,6 см; на
коже латеральной поверхности левого предплечья -
послеожоговый рубец в области удаления гамартомы
размером 3,0 см х 3,0 см.
По данным МРТ головного мозга (1,5 Тесла) от
30.01.2009г.: в задних отделах левого зрительного
бугра, в области подушки, паравентрикулярно, определяется
область гиперинтенсивного по Т2 и изогипотенсивного
по Т1 сигнала, округлой формы, с ровными
четкими контурами, размером 0,8 х 0,9 х 0,4 см,
без признаков перифокального отека и «масс-эффекта»
на окружающие структуры головного мозга (рис.
8, 9). КТ головного мозга – не проводилась.
Амбулаторный мониторинг ЭЭГ (10.02.2009г.):
неустойчивый фокус пароксизмальной (условно эпилептиформной)
активности в задневисочных отделах
Рис. 8. Аксиальные FLAIR изображения МРТ головного мозга больного Г., 8 лет, с туберозным склерозом: четко определяется
патологическое образование (гамартома) в левом зрительном бугре (показано стрелкой) [Молгачев А.А., 2009].

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.57
А
Б
Рис. 9. МРТ головного мозга больного Г., 8 лет, с туберозным склерозом: корональное Т1-взвешенное (инверсиявосстановление)
изображение и изображение, взвешенное по протонной плотности в аксиальной проекции. Визуализируется
гипоинтенсивное на Т1 ВИ и гиперинтенсивное на PD ВИ образование левого таламуса [Молгачев А.А., 2009].
левого полушария без нарастания при нагрузочных
пробах, локализация фокуса согласуется с расположением
объемного образования головного мозга.
Консультация офтальмолога (30.03.2009г.): сложный
прямой астигматизм обоих глаз, вены сетчатки полнокровны,
симптом «тутовой ягоды» не выявлен, но
фундоскопия проведена без расширения зрачков.
Наследственность отягощена по отцовской линии:
у отца ребенка (34 г.) головные боли, проходящие
после отдыха или сна, мелкие гамартомы на коже туловища
и конечностей, одиночная опухоль Коэнена на
мизинце левой кисти. Младший брат отца ребенка –
клинически здоров, но активно осмотреть юношу не
удалось в виду низкой комплаэнтности к сотрудничеству
с нейрогенетиком. У бабушки пробанда по отцовской
линии (62 г.) с молодого возраста отмечаются
мигренеподобные головные боли продолжительностью
до нескольких дней. Неврологом и дерматологом
родственники пробанда по отцовской линии активно
не осматривались, не обследованы. По материнской
линии: на момент настоящего обращения на коже матери
ребенка выявлены множественные мелкие фибромы
вариабельных размеров и веснушчатость, нарастающие
по размерам и численности по мере взросления
женщины (нейрофиброматоз I типа). Фенотипически
особенности кожи мама ребенка наследовала от
своей бабушки по отцовской линии, аналогичные проявления
отмечались у родной сестры отца (рис. 10).
Рис. 10. Родословная семьи Г., 8 лет. Легенда: III, 3 – пробанд Г., 8 лет больной ТС; II, 3 - мать пробанда больная нейрофиброматозом
I типа; II, 4 – отец пробанда, имеющий кожные проявления ТС в виде мелких гамартом на туловище и опухоль
Коэнена на мизинце левой кисти; I, 2 – бабушка пробанда по материнской линии, больная нейрофиброматозом I типа; I, 4 –
бабушка пробанда по отцовской линии страдает мигренеподобной головной болью (ТС с поражением головного мозга).

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
На основании жалоб, характерных клинических
проявлений, данных параклинических исследований,
отягощенного наследственного анамнеза, впервые
был выставлен клинический диагноз: Факоматоз: туберозный
склероз (болезнь Бурневилля-Прингла),
аутосомно-доминантный тип наследования, с поражением
ЦНС (гамартомой задних отделов левого зрительного
бугра, с мигренеподобным цефалгическим
синдромом, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью)
и кожи (гипомеланозные макулы, множественные
гамартомы), впервые выявленный. Не
исключается дебют симптоматической фокальной
эпилепсии.
Заключение. Рост данной наследственной патологии
в структуре педиатрической заболеваемости
объясняется поздней диагностикой, и ухудшением
экологической обстановки. Раннее выявление ТС
позволяет определить тактику ведения больного и его
родственников, а также своевременно проводить медико-генетическое
консультирование членов семьи,
что способствует снижению рождения больных с тяжелыми
формами ТС. В настоящее время в современной
медицине существуют проблемы ранней диагностики,
проведения адекватного клинического обследования
и назначения своевременной терапии при
ТС. Уникальность и актуальность данных клинических
примеров, заключается не только в поздней диагностике
факоматозов, но и в наличии характерных ошибок,
допускаемых врачами педиатрами, дерматологами,
неврологами, нейрорадиологами.
Авторы подчеркивают важность повышения
уровня профессиональной подготовки и настороженности
врачей различных специальностей в отношении
выявления факоматозов, а также важность преемственности
между специалистами различного профиля
и своевременное проведение комплекса дополнительных
методов диагностики.
Список литературы:
1. Балязин В.А., Кравченко М.И., Фомина-Чертоусова Н.А.
Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. М., Элиста:
АПП «Джангар», 2001. 96 с.
2. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей // Российский
вестник перинатологии и педиатрии. – 2001. – № 4. – С. 33-41.
3. Astrinidis A., Henske E.P. Aberrant cellular differentiation and
migration in renal and pulmonary tuberous sclerosis complex //
Children Neurology. – 2004. – Vol. 19. – P. 710-715.
стр.58
4. Au K.S., Williams A.T., Gambello M.J. Molecular genetic basis of
tuberous sclerosis complex: from bench to bedside // Children
Neuroljgy. – 2004. - Vol. 19. - P. 699-709.
5. Cheadle J.P., Reeve M.P., Sampson J.R. Molecular genetic
advances in tuberous sclerosis // Hum. Genet. – 2000. – Vol. 107. – P.
97-114.
6. Finkelstein R. Advances in tuberous sclerosis complex re search //
J. Child. Neurol. – 2003. - Vol. 19.- P. 734-735.
7. Fleury P., de Groot W.P., Delleman J.W. Tuberous sclerosis: the
incidence of sporadic cases versus familial cases // Brain Dev. – 2002.
– Vol. 2. - P. 107-117.
8. Gomez M.R. Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with a
revision of diagnostic criteria // Ann N Y Acad. Sci. – 1991. – Vol. 615.
- P. 1-7.
9. Hyman M.H., Whittemore V.H. National Institutes of Health
consensus conference: tuberous sclerosis complex // Arch. Neurol. –
2000. – Vol. 57. - P. 662-665.
10. Jozwiak S. Cardiac and Vascular Involvement. England: Mac Keith
Press, 2003. – P. 26-45.
11. Kadar K., Buzas E., Geczi E., Lozsadi K. Rhabdomyomas as a first
manifestation of childhood tuberous sclerosis. // Orv Hetil. – 1998. –
Vol. 139. – P. 2013-2015.
12. Mair D.D., Edwards W.D., Seward J.B. Cardiac manifestations //
Oxford University Press. – 1999. – Vol. 194-206.
13. Nakayama K., Gu K., Yamauchi M. Successful operation for
isolated cardiac rhabdomyoma of the right atrium // Kyobu Geka. –
1993. – Vol. 46. – P. 803-806.
14. Nir A., Tajik A.J., Freeman W.K., Seward J.B. Tuberous sclerosis
and cardiac rhabdomyoma // J. Cardiol. – 1995. – Vol. 76. – P. 419-
421
15. Osborne J.P., Fryer A., Webb D. Epidemiology of tuberous
sclerosis // Ann. N. Y. Acad. Sci. – 1991. – Vol. 615. - P. 125-127.
16. Saleem T., Wessner L.L., Scheithauer B.W. Malignant tumors of
the kidney, brain, and soft tissues in children and young adults with the
tuberous sclerosis complex // Cancer. – 1998. – Vol. 83. – P. 2208-
2216.
17. Roach E.S, Gomez M.R, Northrup H. Tuberous sclerosis complex
consensus conference: revised clinical diagnostic criteria // Children
Neurology. – 1998. – Vol. 13. - Р. 624-628.
18. Sampson J.R., Yates J.R., Pirrit L.A. Evidence for genetic
heterogeneity in tuberous sclerosis // Med. Genet. – 1989. – Vol. 26.
– P. 511-516.
19. Sullivan E.J. Lymphangioleiomyomatosis: a review // Chest. –
1998. – Vol. 114. – P. 1689-1703.
20. Stillwell T.J., Gomez M.R., Kelalis P.P. Renal lesions in tuberous
sclerosis // J. Urol. – 1987. – Vol. 138. – P. 477-481.
Статья поступила в редакцию 12.06.2009г.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
УДК
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
стр.59
НОВОСТИ
Приказ ФМБА России от 26 сентября 2008г.
№ 328 «О временном порядке выплаты надбавок
стимулирующего характера и премий руководителям
федеральных бюджетных учреждений,
подведомственных ФМБА России»
Во исполнение приказа Министерства здравоохранения
и социального развития Российской Федерации
№ 666-н от 27 ноября 2008г. «Об утверждении
Разъяснения об использовании централизованных
до 5% лимитов бюджетных обязательств, предусмотренных
на оплату труда работников федеральных
бюджетных учреждений, на установление руководителям
этих учреждений выплат стимулирующего характера»
приказано в Приложение № 1 Приказа от
26.09.2008 № 328 внести следующие изменения:
пункт 2.1. изложить в следующей редакции: руководитель
ФБУ представляет в Комиссию Доклад по выполнению
ППР за 1 квартал, за 2 квартал с нарастающим
итогом за I полугодие, за 3 квартал с нарастающим
итогом за 9 месяцев текущего года, за 4 квартал,
нарастающий итог за текущий год и Доклад по
выполнению ВЦП по итогам деятельности за отчетный
год; пункт 2.2. изложить в следующей редакции:
сроки предоставления Докладов: не позднее 10 апреля:
выполнение ВЦП за предыдущий год, выполнении
ППР за 1 квартал текущего года; не позднее 10
июля: выполнение ППР за 2 квартал, нарастающий
итог за I полугодие; не позднее 10 октября: выполнение
ППР за 3 квартал, нарастающий итог за 9 месяцев;
не позднее 10 декабря: выполнение ППР за 4
квартал, нарастающий итог за текущий год. Приложение
№ 2 приказа № 328 от 26.09.2008г. изложить в
следующей редакции: «Перечень промежуточных показателей
результативности (ППР) для оценки деятельности
федеральных бюджетных учреждений, подведомственных
ФМБА России для лечебно – профилактических
учреждений здравоохранения ФМБА
России, ФМБЦ им. А.И. Бурназяна и санаторно – курортные
учреждения ФМБА России в части показателей,
характеризующих деятельность учреждений
(представляется ежеквартально, за 1 полугодие, за 9
месяцев):
1. Показатели качества оказания медицинской
помощи:
1.1. отсутствие обоснованных жалоб физических
и юридических лиц в ФМБА России и другие инстанции
(включая федеральный орган исполнительной
власти – Федеральная служба по надзору в сфере
здравоохранения) на качество оказания медицинской
помощи – информация структурных подразделений
ФМБА России;
1.2. уровень выполнения стандартов, медико –
экономических стандартов, протоколов ведения больных,
утвержденных в установленном порядке – по результатам
плановых и внеплановых проверок;
1.3. сумма, недоплаченная ОМС в связи с мотивированным
отказом; сумма возвратов средств пациентам;
1.4. показатель летальности в больничных учреждениях;
1.5. показатель смертности на дому от управляемых
причин;
1.6. расхождения клинических и патологоанатомических
диагнозов, установленных в поликлинике,
скорой помощи и стационаре – в %;
1.7. раннее выявление онкозаболеваний (% от
всех выявленных больных);
1.8. впервые выявленные онкозаболевания III-
IV ст. (% от всех выявленных больных);
1.9. для Клинического центра стоматологии - %
закончивших санацию полости рта из первично обратившихся
пациентов и работников с О.О.У.Т., нуждающихся
в санации.
2. Показатели общественного здоровья:
2.1. младенческая смертность – в %о;
2.2. перинатальная смертность – в %о;
2.3. материнская смертность – в абсолютных
значениях;
2.4. инвалидность – первичный выход и контингенты;
2.5. заболеваемость: взрослые, подростки,
дети на 1000 человек;
2.6. заболеваемость с ВУТ в расчете на одного
работающего.
3. Показатели доступности медицинской
помощи:
3.1. доступность медицинской помощи: обеспечение
приема пациентов врачами всех специальностей:
в день обращения - до 3 дней - , до 7 - ;
3.2. уровень доступности ВМП, в том числе дети,
инвалиды- абсолютные значения по видам ВМП и %
охвата от нуждающихся;
3.3. доля охвата прикрепленного контингента
вакцинацией – в %;
3.4. охват декретированных контингентов профилактическими
периодическими осмотрами – в %.
3.5. эффективность кадровой политики: количество
медицинских работников, принятых на работу
и уволенных за отчетный период; количество вакантных
должностей; количество внешних/внутренних совместителей;
квалификационные категории.
4. Показатели деятельности ФБУ – виды и
объемы медицинской помощи, в том числе в рамках
ПНП «Здоровье», ФЦП, ВМП.
4.1. объем амбулаторно – поликлинической помощи
– в посещениях;
4.2. объем стационарной помощи, в том числе
в условиях дневного стационара – в койко-днях;
4.3. функция врачебной должности (нагрузка на
врача, ведущего амбулаторный приём);
4.4. занятость койки;
4.5. оборот койки;
4.6. средняя длительность пребывания больного
на койке;
4.7. объём оказанной стационарной помощи в
расчете на 1 человека (койко-дни); 4.8. объем оказанной
помощи в дневных стационарах в расчете на
1 человека (койко-дни);

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
4.9. оперативная активность;
4.10. уровень госпитализации, в том числе в
дневном стационаре;
4.11. объем скорой медицинской помощи – количество
вызовов на 1 000 человек;
4.12. стоимость 1 койко - дня;
4.13. для Клинического центра стоматологии –
выполнение плановой нагрузки врачей стоматологов
– в УЕТах:
4.14. показатель выполнения госзаказа - % выполнения.
5. Показатели поощрения и дефектов (оцениваются
по 10 бальной системе):
5.1. рекламации на качество оказания медицинской
помощи от страховых медицинских организаций
– информация СМО и бухгалтерского учета;
5.2. количество обоснованных жалоб на качество
и организацию медико – социальной помощи
прикрепленному контингенту – по данным проверок,
информации УОМП;
5.3. количество удовлетворенных судебных исков
на некачественную медицинскую помощь и уровень
материального возмещения нанесённого ущерба
здоровью граждан – по данным Доклада и на основании
данных бухгалтерского учета;
5.4. факты нарушения исполнительской дисциплины
(невыполнение или несвоевременное выполнение
приказов, указаний, распоряжений ФМБА России,
несвоевременное и недостоверное представление
отчётности, нарушение правил использования и учёта
федерального имущества, нарушения порядка размещения
заказов для государственных нужд и т.д.) -
информация руководителей подразделений ФМБА
России;
5.5. нарушения финансово – хозяйственной деятельности,
финансовой дисциплины – информация
ПФУ ФМБА России;
5.6. невыполнение установленных целевых показателей
деятельности – информация из Доклада
руководителя ФБУ ФМБА России и руководителя территориального
управления ФМБА России;
5.7. серьёзные нарушении, отмеченные в справках
и актах проверок ФМБА России и других уполномоченных
организаций;
5.8. выполнение решений Правительства Российской
Федерации и федеральных органов исполнительной
власти, принятых в отношении ФБУ в соответствии
с его компетенцией;
5.9. отсутствие в учреждении задолженности по
заработной плате;
5.10. участие в реализации национальных проектов,
ФЦП, ВЦП и т.п.;
5.11. участие в НИР, разработка и реализация
программ, подготовка специалистов с учёными степенями
(кандидатов и докторов наук), публикации статей
в федеральных справочниках, ведомственных журналах
«Медицина экстремальных ситуаций», «Медицинская
радиология и радиационная безопасность» и других
журналах, издание монографий, учебников, учебных
пособий, организация и участие в работе научно –
практических конференций, выставках и других публичных
мероприятиях, направленных на повышение
стр.60
ресурсного потенциала ФМБА России – информация
заместителей руководителя ФМБА России, руководителей
структурных подразделений ФМБА России;
5.12. выполнение особых заданий и поручений
руководителя ФМБА России – количество;
5.13. внедрение новых методов и методик лабораторно
– инструментальных исследований, тестов,
программ обучения, получение патентов и т.п. –
количество;
5.14. нарушения, выявленные при проверке:
пожарной безопасности, охраны труда; нарушения
выявленные при проверке эффективности и целевого
использования бюджетных средств.
Перечень временных целевых показателей
(ВЦП) для оценки деятельности федеральных
бюджетных учреждений, подведомственных
ФМБА России для лечебно – профилактических
учреждений здравоохранения ФМБА России,
ФМБЦ им. А.И. Бурназяна и санаторно – курортные
учреждения ФМБА России в части показателей,
характеризующих деятельность учреждений.
( по итогам работы за год)
1. Показатели качества оказания медицинской
помощи:
1.1. отсутствие обоснованных жалоб физических
и юридических лиц в ФМБА России и другие инстанции
(включая федеральный орган исполнительной
власти – Федеральная служба по надзору в сфере
здравоохранения) на качество оказания медицинской
помощи – информация структурных подразделений
ФМБА России;
1.2. уровень выполнения стандартов, медико –
экономических стандартов, протоколов ведения больных,
утвержденных в установленном порядке – по результатам
плановых и внеплановых проверок;
1.3. сумма, недоплаченная ОМС в связи с мотивированным
отказом; сумма возвратов средств пациентам;
1.4. показатель летальности в больничных учреждениях;
1.5. показатель смертности на дому от управляемых
причин;
1.6. расхождения клинических и патологоанатомических
диагнозов, установленных в поликлинике,
скорой помощи и стационаре – в %;
1.7. раннее выявление онкозаболеваний (% от
всех выявленных больных);
1.8. впервые выявленные онкозаболевания III-
IV ст. (% от всех выявленных больных);
1.9. показатель досуточной летальности;
1.10. показатель обоснованности представления
граждан на медико – социальную экспертизу –
оценка по данным Доклада руководителя главного
бюро МСЭ, представляемого в установленные настоящим
порядком сроки;
1.11. подготовка резерва руководителя учреждений
и его заместителей – по информации отдела
кадров ФМБА России;
1.12. для Клинического центра стоматологии -
% закончивших санацию полости рта из первично обратившихся
пациентов и работников с О.О.У.Т., нуж-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
дающихся в санации.
2. Показатели общественного здоровья:
2.1. показатель рождаемости – в %о;
2.2. показатель смертности – в %о;
2.3. уровень естественного прироста населения
(депопуляции) – в %о;
2.4. младенческая смертность – в %о;
2.5. перинатальная смертность – в %о;
2.6. материнская смертность – в абсолютных
значениях;
2.7. инвалидность – первичный выход и контингенты;
2.8. смертность лиц трудоспособного возраста
и средний возраст умерших в трудоспособном возрасте
(потери трудового потенциала за счет преждевременной
смертности), в том числе по трём основным
причинам:
- в результате дорожно – транспортных происшествий
– в абсолютных значениях и %о;
- в результате онкологических заболеваний - в
абсолютных значениях и %о;
- в результате патологии сердечно – сосудистой
системы - в абсолютных значениях и %о;
2.9. смертность в возрасте от 1 года до 4-х лет -
в абсолютных значениях и %о;
от 5 до 9 лет, от 10 до 14 лет, от 15 до 19 лет - в
абсолютных значениях и %о;
2.10. заболеваемость: взрослые, подростки,
дети на 1000 человек;
2.11. заболеваемость с ВУТ в расчете на одного
работающего.
2.12. показатели физического развития детского
населения – удельный вес детей первой и второй
групп здоровья в общей численности детского населения.
3. Показатели доступности медицинской
помощи:
3.1.уровень обеспеченности врачами, в том
числе онкологами, цеховыми терапевтами – на 10 000
человек;
3.2. уровень обеспеченности средним медицинским
персоналом – на 10 000 человек;
3.3. уровень обеспеченности койками, в том
числе онкологическими – на 10 000 человек;
3.4. уровень обеспеченности амбулаторно –
поликлинической помощью – посещений на 1 человека
в год;
3.5. доступность медицинской помощи: обеспечение
приема пациентов врачами всех специальностей:
в день обращения - , до 3 дней - , до 7 - ;
3.6. уровень доступности ВМП, в том числе дети,
инвалиды- абсолютные значения по видам ВМП и %
охвата от нуждающихся;
3.7. число пролеченных в санаторно – курортных
учреждениях и отделениях реабилитационных и
восстановительных мероприятий подведомственных
организаций из прикрепленного контингента, в том
числе инвалидов – абсолютные значения по профилям,
% охвата от нуждающихся;
3.8 доля охвата прикрепленного контингента
вакцинацией – в %;
3.9. охват декретированных контингентов про-
стр.61
филактическими периодическими осмотрами – в %.
3.10. эффективность кадровой политики: количество
медицинских работников, принятых на работу
и уволенных за отчетный период; количество вакантных
должностей; количество внешних/внутренних совместителей;
квалификационные категории.
4. Показатели деятельности ФБУ – виды и
объемы медицинской помощи, в том числе в рамках
ПНП «Здоровье», ФЦП, ВМП.
4.1. объем амбулаторно – поликлинической помощи
– в посещениях;
4.2. объем стационарной помощи, в том числе
в условиях дневного стационара – в койко-днях;
4.3. функция врачебной должности (нагрузка на
врача, ведущего амбулаторный приём);
4.4. занятость койки;
4.5. оборот койки;
4.6. средняя длительность пребывания больного
на койке;
4.7. объём оказанной стационарной помощи в
расчете на 1 человека (койко-дни); 4.8. объем оказанной
помощи в дневных стационарах в расчете на 1
человека (койко-дни);
4.9. оперативная активность;
4.10. уровень госпитализации, в том числе в
дневном стационаре;
4.11. объем скорой медицинской помощи – количество
вызовов на 1 000 человек;
4.12. стоимость 1 койко - дня;
4.13. для Клинического центра стоматологии –
выполнение плановой нагрузки врачей стоматологов
– в УЕТах:
4.14. показатель выполнения госзаказа - % выполнения.
5. Показатели поощрения и дефектов (оцениваются
по 10 бальной системе):
5.1. рекламации на качество оказания медицинской
помощи от страховых медицинских организаций
– информация СМО и бухгалтерского учета;
5.2. количество обоснованных жалоб на качество
и организацию медико – социальной помощи
прикрепленному контингенту – по данным проверок,
информации УОМП;
5.3. количество удовлетворенных судебных исков
на некачественную медицинскую помощь и уровень
материального возмещения нанесённого ущерба
здоровью граждан –по данным Доклада и на основании
данных бухгалтерского учета;
5.4. факты нарушения исполнительской дисциплины
(невыполнение или несвоевременное выполнение
приказов, указаний, распоряжений ФМБА России,
несвоевременное и недостоверное представление
отчётности, нарушение правил использования и учёта
федерального имущества, нарушения порядка размещения
заказов для государственных нужд и т.д.) -
информация руководителей подразделений ФМБА
России;
5.5. нарушения финансово – хозяйственной деятельности,
финансовой дисциплины – информация
ПФУ ФМБА России;
5.6. невыполнение установленных целевых показателей
деятельности – информация из Доклада

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
руководителя ФБУ ФМБА России и руководителя территориального
управления ФМБА России;
5.7. серьёзные нарушения, отмеченные в справках
и актах проверок ФМБА России и других уполномоченных
организаций;
5.8. выполнение решений Правительства Российской
Федерации и федеральных органов исполнительной
власти, принятых в отношении ФБУ в соответствии
с его компетенцией;
5.9. отсутствие в учреждении задолженности по
заработной плате;
5.10. участие в реализации национальных проектов,
ФЦП, ВЦП и т.п.;
5.11. участие в НИР, разработка и реализация
программ, подготовка специалистов с учёными степенями
(кандидатов и докторов наук), публикации статей
в федеральных справочниках, ведомственных
журналах «Медицина экстремальных ситуаций», «Медицинская
радиология и радиационная безопасность»
и других журналах, издание монографий, учебников,
учебных пособий, организация и участие в работе
научно – практических конференций, выставках и других
публичных мероприятиях, направленных на повышение
ресурсного потенциала ФМБА России – информация
заместителей руководителя ФМБА России,
руководителей структурных подразделений ФМБА
России;
5.12. выполнение особых заданий и поручений
руководителя ФМБА России – количество;
5.13. внедрение новых методов и методик лабораторно
– инструментальных исследований, тестов,
программ обучения, получение патентов и т.п. –
количество;
5.14. нарушения, выявленные при проверке:
пожарной безопасности, охраны труда; нарушения
выявленные при проверке эффективности и целевого
использования бюджетных средств.
6. Показатели экономической эффективности:
6.1. коэффициент технологической эффективности
(Кт = Чф : Чп, где Чф - фактическое количество
пролеченных больных, Чп - плановое количество пролеченных
больных);
6.2. коэффициент средней занятости койки (Кз
= Фф : Фп, где Фф - фактическая функция койки, Фп -
плановая функция койки);
6.3. коэффициент средней длительности пребывания
больного(Кд = Дф : Дп, где Дф - средняя длительность
госпитализации фактическая, Дп - средняя
длительность госпитализации плановая);
6.4. коэффициент рационального использования
коечного фонда (Кк = Оф : Оп, где Оф - фактический
оборот койки, Оп - плановый оборот койки).
7. Главные показатели:
7.1. краткая характеристика лечебного учреждения
(сеть и деятельность), предоставляется по результатам
работы за год;
7.2. обоснованные жалобы;
7.3. нарушения финансово – хозяйственной деятельности;
7.4. показатель раннего выявления онкологических
заболеваний (в том числе среди работников с
особо опасными условиями труда);
стр.62
7.5. обеспеченность ВМП (в том числе среди
работников с особо опасными условиями труда);
7.6. смертность на дому (в том числе среди работников
с особо опасными условиями труда);
7.7. больничная летальность (в том числе среди
работников с особо опасными условиями труда);
7.8. показатель необоснованного представления
граждан на МСЭ;
7.9. факты нарушения исполнительской дисциплины;
7.10. показатель выполнения госзаказа.
3. Довести настоящий приказ до сведения подведомственных
федеральных бюджетных учреждений
ФМБА России.
4. Приказ ФМБА России от 29 декабря 2008 года
№ 633 «О внесении дополнений и изменений в приказ
ФМБА России от 26 сентября 2008г. № 328 «О временном
порядке выплаты надбавок стимулирующего
характера и премий руководителям федеральных
бюджетных учреждений, подведомственных ФМБА
России» считать утратившим силу.
5. Контроль за выполнением настоящего приказа
возложить на заместителя руководителя Л.Н.
Бежину.
В.В. Уйба,
руководитель ФМБА России
Информация: http://www.fmbaros.ru/news/
index.php
ЛЕЧЕБНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Профессиональные достижения
В 2009 году специалисты КБ № 51 приняли участие
в работе городских, региональных, всероссийских
и ведомственных конференций, в том числе по
вопросам организации работы ФМБА России по оказанию
ВМП в рамках национального проекта «Здоровье»
(март 2009г.), III научно-практической конференции
«Современные аспекты промышленного здравоохранения»
(июнь 2009г.). Приняли участие в видеоконференции
по реабилитации больных с мозговым
инсультом, Международной выставке «Достижения
клинической пульмонологии», Всероссийском телемосте
по вопросам бронхиальной астмы.
Также специалисты посетили семинары, городские,
региональные, всероссийские и ведомственные
конференции по вопросам обеспечения мер социальной
поддержки граждан в части лекарственного обеспечения,
о развитии сестринского дела. Идет подготовка
к участию в научно – практической телеконференции
«Актуальные вопросы функциональной диагностики»,
в научно-практических конференциях
ФМБА России: «Актуальные вопросы урологии», «Актуальные
вопросы оказания психиатрической и наркологической
помощи», «Актуальные вопросы дерматологии
и урогенитальной патологии».
Сотрудники Клинической больницы № 51 приняли
участие в совещаниях ФМБА России: «По проблеме
ВИЧ-инфекции среди прикрепленного контингента»
(февраль 2009г.), «Методические подходы к

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
созданию и ведению МДР ФМБА России» (март
2009г.), «Итоги работы по вопросам иммунопрофилактики
среди обслуживаемого населения за 2006-
2008гг.» (апрель 2009г.), «Вопросы профилактики бешенства
и оказания антирабической помощи» (май
2009г.); в итоговой коллегии ФМБА России, в работе
коллегии Минздравсоцразвития по Концепции развития
здравоохранения до 2020г (январь 2009г.).
Врач-нейрохирург Клинической больницы № 51
Кондратьев А.В. принял участие в конкурсе «Лучший
врач года» ФМБА России в номинации «Лучший хирург».
Ведется подготовка к участию в конкурсе профессионального
мастерства медицинских сестер
ФМБА России и IX Всероссийском конкурсе на звание
«Лучший врач года».
Обучение
В течение 9 месяцев 2009 года 276 сотрудников
учреждения прошли обучение на курсах повышения
квалификации. Проведено 5 выездных циклов для
врачей по вопросам медицинской генетики, терапевтической
стоматологии, психиатрии, офтальмологии,
медицинского освидетельствования алкогольного
опьянения и 13 выездных циклов для средних медработников.
Открытие пульмонологического центра
На базе пульмонологического отделения стационара
КБ № 51 организован пульмонологический
центр, деятельность которого позволит координировать
работу всех звеньев пульмонологической службы
в КБ № 51 в целях совершенствования лечебно-консультативной
помощи пациентам с бронхолегочными
заболеваниями на территории ЗАТО Железногорск.
Конференция травматологов и ортопедов
ФМБА России
28-29 мая 2009г. на базе Клинической больницы
№ 51 ФМБА России состоялась IV Всероссийская научно-образовательная
конференция травматологов и ортопедов
ФМБА России «Новые технологии в оказании
помощи пострадавшим при авариях на производстве и
дорожно-транспортных происшествиях». В работе конференции
приняли участие около 300 врачей травматологов,
ортопедов, нейрохирургов, врачей скорой и
неотложной помощи, реаниматологов-анестезиологов,
врачей приемных отделений, врачей смежных специальностей
и специалистов ГО и ЧС из 24 регионов.
Гости и участники отметили, что конференция
прошла на высоком профессиональном уровне, охватила
вопросы оказания помощи пострадавшим при
дорожно-транспортных происшествиях и авариях на
особо опасных производствах. Издан сборник материалов
конференции.
Главный врач КБ № 51 Мельников Геннадий
Яковлевич приказом Руководителя ФМБА Росси №
776н от 15.06.2009г. отмечен благодарностью за организацию
и проведение IV Всероссийской научно-образовательной
конференции травматологов и ортопедов
ФМБА России.
Л.А. Сотник,
начальник управления организации медицинской
помощи ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
стр.63
Лицензирование медицинской деятельности
ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России»
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения
и социального развития предоставила
лицензию на медицинскую деятельность №ФС-99-01-
006457 ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» сроком действия
с 24.08.2009г. по 24.08.2014г. на ряде объектов
учреждения, включая инфекционный корпус и психиатрически-наркологическую
помощь.
А.И. Ломакин,
зам. главного врача ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
по лечебной работе
IX Всероссийский конкурс на звание «Лучший
врач года»
В целях повышения авторитета профессии, распространения
передовых форм и методов работы,
внедрения достижений медицинской науки в практику
отечественного здравоохранения, определению
лучших врачей и провизоров, работающих в органах
здравоохранения Приказом Минздравсоцразвития
№525 от 20.07.2009г. утверждены Положение и план
мероприятий по подготовке и проведению IX Всеролссийского
конкурса на звание «Лучший врач года».
Все документы победителей территориальных
конкурсов, стаж работы которых по специальности
должен составлять не менее 10 лет, принимаются
Центральной конкурсной комиссией до 15 ноября
2009 г.
Конкурс проводится по следующим номинациям:
лучший педиатр, лучший неонатолог, лучший детский
хирург, лучший участковый терапевт, лучший хирург,
лучший руководитель медицинской организации,
лучший стоматолог, лучший санитарный врач,
лучший провизор, лучший военный врач, лучший врач
службы крови, лучший врач-исследователь, лучший
инфекционист, лучший эндокринолог, лучший онколог,
лучший невролог, лучший психиатр, лучший врач скорой
медицинской помощи, лучший анестезиолог-реаниматолог,
лучший врач восстановительной медицины,
лучший спортивный врач, лучший оториноларинголог,
лучший офтальмолог, лучший фтизиатр, лучший
заведующий сельской амбулаторией, специальная
номинация.
Выдвижение на конкурс осуществляется коллективами
медицинских организаций, находящихся в
ведении федеральных органов исполнительной власти
и ведомств, субъектов Российской Федерации,
муниципальных образований; медицинских организаций,
находящихся в частной собственности, исходя
из профессиональных, творческих, нравственных качеств
претендентов на звание «Лучший врач года».
За дополнительной информацией обращаться
в отдел кадров ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России».
О.А. Власова,
зав. отделом кадров ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России»
Конкурс профессионального мастерства
медицинских сестер
с 09.11.2009-13.11.2009 года в соответствии с

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Концепцией развития сестринского дела в системе
здравоохранения Федерального медико-биологического
агентства, утвержденный приказом ФМБА России
от 12 июля 2007 года № 202 «О мерах по совершенствованию
системы подготовки работников со
средним медицинским и фармацевтическим образованием»,
было принято решение о проведении очередного
конкурса «Профессионального мастерства
медицинских сестер». Конкурс будет проходить на
базе ФГУЗ Клиническая больница № 50 ФМБА России,
г. Саров, Нижегородская область.
Конкурс «Профессионального мастерства медицинских
сестер» состоит из двух этапов: отборочного
и финального. В отборочном туре руководителям
ФГУЗ Клиническая больница № 51 предстояло
определить достойную кандидатуру для участия в
финальном этапе конкурса медицинских сестер. По
итогам отборочного тура было принято решение защищать
честь Клинической больницы № 51 Тойменцевой
Юлии Вадимовне – старшей медицинской сестре
психиатрического отделения.
В Оргкомитет конкурса уже направлена научнопрактическая
работа «Безопасность пациента в стационаре»
- данное исследование является обязательным
для всех участников, также отправлены материалы
на конкурс фоторабот «Моя работа – моя жизнь».
В дни прохождения конкурса профессионального
мастерства медицинских сестер участникам необходимо
будет проявить медицинскую эрудицию и
творческие способности.
Коллектив всей Клинической больницы искренне
желает удачи Юлии Вадимовне в прохождении испытаний
на конкурсе профессионального медицинского
мастерства медицинских сестер.
Международный день пожилого человека
В соответствии с провозглашением 45-ой сессией
Генеральной Ассамблеи ООН 1 октября «Международным
днём пожилых людей», руководствуясь
Федеральным законом от 06.10.2003г. 3131-ФЗ «Об
общих принципах организации местного самоуправления
в Российской Федерации», ст.ст. 35, 46 Устава
ЗАТО г. Железногорск, 1 октября 2009г. в ЗАТО г. Железногорск
прошли плановые мероприятия в рамках
Международного дня пожилых людей с участием сотрудников
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.
Ю.С. Наймушина,
Специалист по связям с общественностью
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
День донора в ЗАТО Железногорск
В преддверии международного Дня донора 11
июня 2009г. ФГУЗ КБ №51 ФМБА России в г. Железногорск
Красноярского края состоялся региональный
День донора под девизом «Доброта у нас в крови». В
торжественной обстановке состоялось поздравление
доноров города с присвоением им звания «Почетный
донор»: В.И. Панкратовой, Р.А. Дешековой, А.Ф. Найденовой,
В.А. Шумиловой, Ю.Н. Махониной, С.Р. Татариновой,
А.А. Бутан, С.И. Дорохиной, Л.А. Кочеуловой.
Это люди, которые безвозмездно отдают свою
стр.64
кровь нуждающимся и являются активистами донорского
движения в городе. Число таких добровольцев
растет и на сегодняшний день имеется более 1000
доноров, постоянно безвозмездно сдающих кровь.
Рис. 1. Вручение благодарственного письма донору
– сотруднику ФГУЗ КБ №51 ФМБА России Л.Р. Стрелковой
- зав. заводской поликлиникой зав. станцией переливания
крови С.И. Сердюковой и зам. главного врача по лечебной
работе А.И. Ломакиным.
Поздравить «Почетных доноров» пришли
представители органов местного самоуправления,
администрация Клинической больницы № 51 и представители
партии «Единая Россия», градообразующих
предприятий города, таких, как Горно-химический
комбинат. Каждому донору, постоянно сдающему
свою кровь, были вручены значки «Почетного донора»,
удостоверения, памятные подарки и сказаны слова
благодарности за помощь, которую они оказывают
постоянно.
А.И. Ломакин,
зам. главного врача ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
по лечебной работе
Стоматологическая поликлиника на страже
здоровья детей ЗАТО Железногорск
Администрация стоматологической поликлиники
установила контакты с фирмой «Орал В», благодаря
красочным наглядным материалам которой были
оформлены холлы и лечебные кабинеты стоматологической
поликлиники. Планируется дальнейшее сотрудничество
с этой организацией по одному из важных направлений
стоматологии – профилактике стоматологических
заболеваний у детей. Осенью намечено проведение
уроков гигиены в детских садах ЗАТО Железногорск
студентами КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-
Ясенецкого Минздравсоцразвития, которые пройдут в
виде игровых занятий.
В мае 2009г. началась работа по сбору материала
и анализа данных по определению уровня стоматологического
здоровья детей старших и подготовительных
групп п. Первомайский, п. Подгорный. Проводится
сравнительная характеристика с детьми, посещающими
детские сады, участвующими в ежегодной пла-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
новой санации в стоматологической поликлинике. Врачи
- интерны стоматологической поликлиники провели
мероприятия по гигиеническому воспитанию в обследуемых
группах детского населения ЗАТО.
Е.Н. Гошковская,
зав. стоматологической
поликлиникой ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
Грипп нам не страшен!
C 7 сентября 2009 года на территории ЗАТО Железногорск
специалистами Клинической больницы №
51 начата массовая иммунизация населения от гриппа.
Это ежегодное плановое мероприятие, которое
проводится в предэпидемиологический период – то
есть накануне сезонного всплеска заболеваемости.
В целях обеспечения готовности к пандемическому
распространению вируса гриппа создан штаб по
борьбе с патогенным штаммом гриппа А (Н1N1), в который
вошли специалисты Клинической больницы №
51, Регионального управления № 51 и Центра гигиены
и эпидемиологии № 51 ФМБА России.
Специалистами Клинической больницы № 51
разработан и утвержден план мероприятий по предупреждению
заноса и распространения на территории
ЗАТО Железногорск высокопатогенного вируса гриппа
А (Н1N1), предусматривающий ряд организационных
мероприятий.
Систематически проводятся тактические учения
по отработке алгоритма действий при выявлении
больного гриппом А (Н1N1).
Разработана и введена в работу специалистов
схема оповещения при выявлении больных высокопатогенным
гриппом А (Н1N1).
В КБ № 51 созданы средств защиты, резерв противовирусных
препаратов для профилактики и лечения
гриппа и ОРВИ.
На территории имеется необходимый объем коечного
фонда (КБ № 51, профилактории предприятий),
запасы медикаментов, дыхательная аппаратура
с учетом возможного массового заболевания населения.
Разработаны схемы перепрофилирования коечного
фонда учреждений, расположенных на территории
ЗАТО Железногорск для госпитализации больных
с тяжелыми формами гриппа.
Бесплатно в рамках национального календаря
прививок прививаются дети, посещающие дошкольные
образовательные учреждения, учащиеся школ,
медицинские работники, работники образовательных
учреждений, лица старше 60 лет.
Ю.С. Наймушина,
Специалист по общественным связям ФГУЗ КБ
№51 ФМБА России
стр.65
Всемирная неделя грудного вскармливания
Ежегодно с 1 по 7 августа более чем в 120 странах
мира проводится Всемирная неделя грудного
вскармливания, организованная Всемирным союзом
содействия грудному вскармливанию.
Грудное вскармливание в целом имеет ключевое
значение, потому что именно оно создает оптимальные
условия для развития, роста и сохранения
здоровья ребенка. Материнское молоко по своему качеству
превосходит абсолютно все другие продукты,
которые может получить ребенок. У каждой матери
свое молоко, предназначенное именно для ее дитя.
Меняясь от кормления к кормлению, и даже во время
кормления, материнское молоко совершенно точно соответствует
растущим потребностям ребенка. Иммунная
поддержка материнским молоком продолжается
до окончания грудного вскармливания.
В рамках недели «Поддержки грудного вскармливания»
с 1 по 7 августа 2009 г. в детской поликлинике
КБ № 51 проведены следующие мероприятия:
* Оформлены 2 стенда с подробной информацией
и конкретными рекомендациями по грудному
вскармливанию;
* Разработан и размножен материал для молодых
мам: «Преимущества грудного вскармливания для
ребенка», «Преимущества грудного вскармливания для
матери» ;
* Осуществлен первичный патронаж к новорожденным
с оказанием практической помощи в проведении
грудного вскармливания;
* Проведены обучающие занятия по технике
грудного вскармливания для будущих мам;
* В индивидуальном порядке проконсультированы
кормящие мамы по поводу гипогалактии;
* Еженедельно проводятся занятия в «Школе
материнства» для будущих мам;
* Широко представлены наглядные материалы
по грудному вскармливанию в кабинете здорового ребенка,
имеются пособия, методические рекомендации,
видеоматериалы.
Г.В. Шишкина,
Зав. отд. профилактики ФГУЗ КБ №51 ФМБА
России
ПОДГОТОВКА КАДРОВ
Вадим Янин обсудил за «круглым столом»
вопросы социальной ответственности медицинских
работников перед пациентами.
В рамках III Сибирского конгресса «Человек и
лекарство» состоялся круглый стол «Мера социальной
ответственности медицинских работников и
этические аспекты при назначении лекарственной
терапии». В обсуждении темы принял участие министр
здравоохранения Красноярского края Вадим
Янин.
Руководитель отрасли заострил внимание на
том, что врачи при выписке рецептов зачастую игнорируют
пожелания и возможности пациентов. Доктора
не прислушиваются к мнению пациента, не ведут
разъяснительную работу. Особенно это актуально,
когда речь идет о людях преклонного возраста. Также
обсуждались вопросы амбулаторного лечения пациентов,
выписка льготных лекарств в рамках программы
Госгарантий. Участниками «круглого стола» были
озвучены вопросы взаимной ответственности врача
и больного, высказаны предложения по развитию геронтологической
службы в крае.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
«Круглый стол» ставил задачей обмен практическим
опытом и идеями о том, как сегодня возможно
обеспечить защиту врача и пациента от влияния
возможных негативных тенденций на их взаимоотношения.
И здесь очень важен анализ реального характера
взаимоотношений между врачом и пациентом.
В завершении беседы Вадим Янин отметил, что рекомендации
и пожелания, высказанные в ходе сегодняшних
дискуссий, смогут найти свое применение в
практической медицине.
Источник: www.kraszdrav.ru
III Всероссийский съезд средних медицинских
работников ФМБА России
Во исполнение Приказа Минздравсоцразвития
России №254 от 20.05.2009г. «О проведении III Всероссийского
съезда средних медицинских работников»
в период с 15 по 16 октября 2009г. в г. Екатеринбурге
состоялся съезд, на котором обсуждались ключевые
вопросы развития отрасли на среднесрочную
перспективу. В г. Екатеринбурге 14.10.2009г. состоялось
рабочее совещание руководителей сестринских
служб медицинских учреждений ФМБА России по вопросам
развития сестринских служб системы ФМБА.
Л.Н. Слаква,
главная медицинская сестра ФГУЗ КБ №51
ФМБА России
Семинар специалистов ФМБА России по
проблеме экстрапирамидной патологии
3-4 августа 2009г. в Москве состоялся обучающий
семинар по теме «Паркинсонизм. Современные
методы диагностики и лечения болезни Паркинсона»
для врачей неврологов ФМБА России. в работе которого
принял участие заведующий неврологическим
отделением ФГУЗ КБ №51 ФМБА России О.Г. Краев.
Обсуждены вопросы современных методов дифференциальной
диагностики и лечения экстрапирамидной
патологии, внедрения в структурных подразделениях
ФМБА регистра болезни Паркинсона. Слушателям
обучающего семинара была представлена компьютерная
база регистра. Сайтам, на базе которых планируется
внедрение регистра, присвоены номера
(ФГУЗ КБ №51 ФМБА России – №7). Цель регистра –
дифференциальная диагностика и учет всех случаев
болезни Паркинсона, в частности - в ЗАТО г.Железногорск
Красноярского края. Создание регистра болезни
Паркинсона обусловлено назревшей необходимостью
оптимизации лечения и медикаментозного обеспечения
больных с экстрапирамидной патологией.
О.Г. Краев,
зав. неврологическим отделением
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
стр.66
Межрегиональное совещание для специалистов
ФМБА России Уральского, Сибирского и
Дальневосточного округов
С 31.08.2009 – 04.09.2009 года в г. Красноярске
в «Центре профилактики заболеваний и реабилитации»
ОАО «КРАСМАШ», отделение «Гренада» состоялось
межрегиональное совещание «О совершенствовании
мероприятий по профилактике острых респираторных
заболеваний и повышения готовности по
предупреждению распространения высокопатогенного
вируса гриппа А/калифорния/04/2009 (H1N1) среди
населения». Организаторы совещания: Головной
центр ГиЭ ФМБА России, Региональное управление
№ 51, ЦГиЭ № 51, ФГУЗ Клиническая больница № 51
ФМБА России.
В совещании приняли участие специалисты
медицинской академии им. М.И. Сеченова, института
вирусологии им. Д.И. Ивановского РАМ, Центрального
НИИ эпидемиологии, института повышения квалификации
ФМБА России, медицинской Академии им.
М.И. Сеченова, руководители региональных и межрегиональных
управлений.
На совещании были рассмотрены современные
подходы к профилактике вирусных заболеваний, вопросы
эпидемиологии, распространения, профилактики,
диагностики и лечения гриппа, проблемы профилактики
инфекции в крае, состояние инфекционной
заболеваемости в Красноярском крае, формы и методы
организации противогриппозных мероприятий.
А также не менее актуальные на сегодняшний день
проблемы профилактики ВИЧ-инфекций, вирусных
гепатитов А и Е и онкозаболеваний.
Аттестация специалистов КБ № 51
24-25 сентября 2009 года состоялась аттестация
специалистов Клинической больницы № 51 аттестационной
комиссией Федерального медико-биологической
агентства России. Члены комиссии отметили
высокий уровень теоретических знаний и практическую
подготовку специалистов Клинической больницы
№ 51.
В этом году аттестовывались 74 специалиста
Клинической больницы № 51. Из них: 46 – получили
высшую категорию; 21 – первую категорию; 7 – вторую
категорию. В том числе, 6 человек получили более
высокую категорию, чем предполагалось.
Л.А. Сотник,
Начальник Управления организации медицинской
помощи ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
НАУЧНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Защита диссертаций сотрудниками ФГУЗ
КБ №51 ФМБА России
19 июня 2009 года состоялась успешная защита
диссертации главного врача ФГУЗ КБ №51 ФМБА
России Геннадия Яковлевича Мельникова по теме:
«Пути совершенствования медицинского обеспечения
работников ЗАТО, занятых на производстве с особыми
условиями труда, и членов их семей», представленная
к защите на соискание ученой степени доктора
медицинских наук по специальности 14.00.33 –
общественное здоровье и здравоохранение, в совете
по защите докторских и кандидатских диссертаций
Д 208.037.03 при ГОУ ВПО «Красноярский государственный
медицинский университет им. проф. В.Ф.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации».
12 июня 2009 года состоялась предзащита диссертации
руководителя кабинета восстановительного
лечения больных с эпилепсией и пароксизмальными
состояниями ФГУЗ №КБ №51 ФМБА России» Анны
Владимировны Садыковой по теме: «Организация
медико-социальной помощи лицам, страдающим
эпилепсией и эпилептическими синдромами (на примере
ЗАТО Железногорск)», представленная к предзащите
на соискание ученой степени кандидата медицинских
наук по специальностям 14.00.33 – общественное
здоровье и здравоохранение, нервные болезни
– 14.00.13 в совете по защите докторских и кандидатских
диссертаций Д 208.037.03 при ГОУ ВПО
«Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства
здравоохранения и социального развития
Российской Федерации».
Н.А. Шнайдер,
д.м.н., проф., зам главного врача по науке,
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
26 ноября 2009 г. в Томске состоится Региональная
научно-практическая конференция «Обструктивные
заболевания аорты у детей»
Желающим выступить с докладом необходимо
до 1 октября 2009 г. отправить заявку с указанием названия
доклада, ФИО по электронный почте:
kv@cardio.tsu.ru или по факсу (3822)-55-84-10. Электронный
вариант регистрационной формы следует
направить на электронный адрес: library@cardio.tsu.ru
.Гостиница для участников конференции «Обструктивные
заболевания аорты у детей» «Спутник», ул. Белинского
15. (3822)-52-66-60, 52-62-04.
Тел.: (3822)-55-82-39; 55-82-63. Дополнительную
информацию можно получить в научном отделе
ФГУЗ КБ №51 ФМБА или в научном отделе КрасГМУ
Минздравсоцразвития.
Н.А. Ильенкова, д.м.н., проф.,
ведущий специалист педиатр
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
27-28 октября 2009 г. в Москве состоится III
Всероссийская конференция «Высокие медицинские
технологии-2009»
Перечень вопросов, планируемых для рассмотрения:
1. Разработка и внедрение в практическое
здравоохранение новых методов диагностики и оказания
высокотехнологичной медицинской помощи; 2.
Формирование государственного заказа на медицинские
услуги в условиях реформы здравоохранения; 3.
Интеграция деятельности органов управления здравоохранением,
образовательных учреждений высшего
и дополнительного профессионального образования,
научно-исследовательских институтов и лечебно-профилактических
учреждений по оказанию высокотехнологичной
медицинской помощи населению
РФ; 4. Новые формы финансирования медицинских
учреждений и расчета стоимости медицинских услуг
стр.67
в условиях формирования государственного заказа на
медицинские услуги; 5. Оптимизация работы федеральных
специализированных медицинских учреждений
с органами управления здравоохранением
субъектов РФ и региональными лечебно-профилактическими
учреждениями с целью повышения эффективности
оказания высокотехнологичной медицинской
помощи.
Тел. Оргкомитета: (495) 617-36-43, 617-36-79.
А.И. Ломакин,
зам главного врача по лечебной работе ФГУЗ
КБ №51 ФМБА России
2 октября 2009г. в г. Железногорске состоялся
региональный междисциплинарный обучающий
семинар «Наследственные дисплазии соединительной
ткани»
Региональный междисциплинарный обучающий
семинар «Наследственные дисплазии соединительной
ткани» для врачей педиатров, участковых терапевтов
(семейных врачей), неврологов детских и взрослых
поликлиник ЗАТО г. Железногорск проводился в рамках
научно-практического сотрудничества ФГУЗ КБ
№51 ФМБА России и ГОУ ВПО Красноярский государственный
медицинский университет им. проф. В.Ф.
Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития.
Л.Э. Скрипкина,
заведующая медицинским центром амбулаторно
- стационарной помощи ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
5 октября на базе ФГУЗ Клинической больницы
№ 85 ФМБА России г. Москва состоялась
научно-практическая конференция «Актуальные
вопросы функциональной диагностики», в рамках
которой был организован телемост с Клинической
больницей № 51 ФМБА России
Приветственным словом конференцию открыли
главный внештатный специалист по функциональной
диагностике ФМБА России Стручков П.В., главный врач
Клинической больницы № 51 Мельников Г.Я., заместитель
главного врача Шнайдер Н.А.
Особое внимание организаторы конференции
уделили обсуждению актуальных вопросов диагностики
заболеваний сердечнососудистой системы, органов
дыхания, нервной системы.
В конференции приняли участие врачи функциональной
диагностики, кардиологи, терапевты и педиатры
различных медицинских учреждений. От Клинической
больницы № 51 в конференции приняла участие
и выступила врач функциональной диагностики
Садыкова А.В. и представители КрасГМУ.
А.В. Шутов,
зам. главного врача ФГУЗ КБ №51 России по
стационарной медицинской помощи
1-3 октября 2009г. в г. Красноярске состоялся
III Сибирский Конгресс «Человек и лекарство»
Организационный комитет (Красноярский государственный
медицинский университет им. проф.

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития, Министерство
здравоохранения Красноярского края,
Ассоциация терапевтов Красноярского края) проводит
в Красноярске 1-3 октября 2009г. III Сибирский
конгресс «Человек и лекарство». Председатели Конгресса
– главный внештатный эксперт-терапевт Министерства
здравоохранения и социального развития
Российской Федерации – академик РАМН А.Г. Чучалин;
ректор КрасГМУ, профессор Артюхов И.П. Основные
научно-практические направления работы Конгресса
определены Концепцией развития здравоохранения
РФ до 2020г.: сохранение и укрепление здоровья
населения на основе формирования здорового
образа жизни и повышения доступности и качества
медицинской помощи и задачами, поставленными
Правительством РФ:
1. Вопросы организации и оказания первичной
медико-санитарной помощи;
2. Первичная и вторичная профилактика, в том
числе социально значимых заболеваний;
3. Диспансеризация и реабилитация в первичном
звене здравоохранения;
4. Новые технологии в лечении основных заболеваний
человека.
5. Формулярная система в здравоохранении и
ее совершенствование, реализация концепции рационального
использования лекарств;
6. Клинические рекомендации по фармакотерапии
основных заболеваний, основанные на доказательной
медицине.
Научная Программа Конгресса включала пленарные
доклады, научные симпозиумы, дискуссии,
круглые столы, лекции, школы, семинары-тренинги,
мастер - классы для практикующих врачей. В рамках
Конгресса была организована выставка современных
лекарственных препаратов и изделий медицинского
назначения, новых информационных и лечебных технологий.
Заседания Конгресса проводились в актовом
зале и лекционных аудиториях Красноярского государственного
медицинского университета на 400, 250
и 100 посадочных мест.
М.М. Петрова, д.м.н., проф.,
ведущий специалист терапевт
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
5-7 октября на базе ФМБА России в г. Москве
состоялась II научно-практическая конференция
«Совершенствование медицинской помощи
больным с острыми сосудистыми заболеваниями»
Приветственным словом конференцию открыла
Министр здравоохранения РФ Т.А. Голикова.
Особое внимание организаторы конференции
уделили обсуждению актуальных вопросов совершенствования
диагностической помощи больным сосудистыми
заболеваниями, статистический профиль больных
с инсультом, современные методы диагностики
и лечения.
В конференции приняли участие специалисты
региональных сосудистых центров. От Клинической
стр.68
больницы № 51 в конференции приняли участие заведующий
неврологическим отделением стационара,
врач - невролог О.Г. Краев, врач – невролог Садыкова
А.В.
В рамках конференции прошла выставка медицинской
техники и новых фармацевтических препаратов.
О.Г. Краев,
зав. неврологическим отделением
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
17 сентября 2009 г. в Железногорске состоялась
Региональная междисциплинарная научнопрактическая
конференция «Современные аспекты
острых и хронических нейроинфекций»
Конференция проводилась ФГУЗ КБ №51 ФМБА
России совместно с КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-
Ясенецкого Минздравсоцразвития (кафедра клинической
иммунологии, кафедра инфекционных болезней и
эпидемиологии с курсом ПО, кафедра медицинской генетики
и клинической нейрофизиологии ИПО). На конференции
были рассмотрены вопросы эпидемиологии,
диагностики и лечения вирусных и прионовых инфекций
центральной и периферической нервной системы
у детей и взрослых, обсуждены вопросы диагностики
и лечения иммуно-дефицитных состояний, а также
значение мультидисциплинарного подхода к лечению
больных с острыми и хроническми нейроинфекциями.
Н.А. Шнайдер,
д.м.н., проф., зам главного врача по науке,
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
Научно - практическая деятельность педиатрической
службы ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
за первое полугодие 2009 года
В январе 2009г. завершена совместная научноисследовательская
работа специалистов КБ №51 и КБ
№38-ЦЭП ФМБА России по теме «Комплексная оценка
состояния здоровья детей и подростков г. Железногорска
Кроасноярского края».
В феврале 2009г. состоялась региональная научно-практическая
конференция с участием педиатров,
неонатологов, детских неврологов и профессорско-преподавательского
состава педиатрического
факультета КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
(декан – проф. Н.А. Ильенкова) «Перинатальные
поражения ЦНС у новорожденных и детей раннего
возраста: современная классификация, клиника, протоколы
лечения и диспансерного наблюдения».
В марте 2009г. проведены региональная научно-практическая
конференция для педиатров, неонатологов
и врачей смежных специальностей «Врожденные
пороки сердца и сосудов у детей. Синкопальные
состояния» и региональная конференция для педиатров
и врачей смежных специальностей, посвященная
50-летию организации прививочной службы в ЗАТО г.
Железногорск «Вакцинопрофилактика: вчера, сегодня,
завтра».
В апреле 2009г. проведена клинико-патолого-

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
анатомическая конференция специалистов (педиатров,
врачей ПДО, АРО, ОСМП, инфекционистов) ФГУЗ
КБ №51 ФМБА России «Менингококковая инфекция».
Совместно с Институтом последипломного образования
ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Минздравсоцразвития» проведен цикл тематического
усовершенствования «Актуальные вопросы
медицинской генетики» для врачей педиатров и детских
неврологов ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.
В мае 2009г. педиатры ЗАТО г. Железногорск
приняли активное участие в краевой научно-практической
конференции педиатров Красноярского края
«Актуальные вопросы педиатрии». Проведена междисциплинарная
региональная конференция педиатров,
инфекционистов и врачей смежных специальностей
«Свиной грипп: клиника, диагностика, тактика
взаимодействия и лечения».
В июне 2009г. стартовала совместная научно-исследовательская
работа специалистов ФГУЗ КБ №51
ФМБА России (Железногорск) и ФГУЗ ДКБ №38-ЦЭП
ФМБА России (Москва) по теме «Комплексная оценка
состояния здоровья детей и подростков г. Железногорска
Красноярского края» (шифр «Детство - 2»).
Специалисты педиатрической службы ФГУЗ КБ
№51 ФМБА России подготовили и опубликовали три
статьи на региональном и центральном уровнях и два
тезиса научно-практических конференций.
И.А. Томилов,
главный внештатный педиатр ФГУЗ КБ №51
ФМБА России
25 июня 2009г. в г. Железногорске состоялась
научно-практическая конференция неврологов
«Актуальные вопросы острой цереброваскулярной
патологии»
На конференции были рассмотрены вопросы
эпидемиологии, диагностики и лечения инсульта у детей
и взрослых (доклады проф. Н.А. Шнайдер, к.м.н.
Д.В. Дмитренко), обсуждены первые итоги Госпитального
регистра инсульта ФМБА России, внедренного
на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА с сентября 2008 г. (зав.
неврологическим отделением – О.Г. Краев). Отмечен
высокий уровень организации неотложной медицинской
помощи больным инсультом в ЗАТО г. Железногорск:
по данным регистра инсульта, время госпитализации
в круглосуточный неврологический стационар
ФГУЗ КБ №51 ФМБА варьирует от 26 до 45 минут
от момента развития острой симптоматики и вызова
бригады скорой медицинской помощи, что является
оптимальным (соответствует международным и российским
стандартам) и не превышает времени «терапевтического
окна». Большой интерес у участников
конференции вызвали обсуждаемые вопросы дифференциальной
диагностики инсульта у детей и взрослых
(доклад «Геморрагический инсульт», проф. Н.А.
Шнайдер; разбор сложных диагностических случаев
из практики ФГУЗ КБ №51 ФМБА России – проф. Н.А.
Шнайдер, О.Г. Краев, Е.А. Шаповалова).
В работе конференции приняли участие организаторы
здравоохранения, врачи неврологи, терапевты,
педиатры, врачи скорой помощи, приемного
стр.69
отделения, врачи функциональной и лучевой диагностики.
Итоги работы конференции освещались в средствах
массовой информации в ЗАТО г. Железногорск,
включая региональное телевидение и газеты, а также
в Интернет (на официальных сайтах ФГУЗ КБ №51
ФМБА России, ФМБА России, ГОУ ВПО КрасГМУ им.
проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития,
Министерства здравоохранения и социального развития
Красноярского края).
С.Н. Волков,
главный внештатный невролог
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
В июне 2009г. состоялся обучающий семинар
«Ведение артериальной гипертонии у беременных»
В работе семинара приняли участие 32 врача
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России, включая участковых терапевтов,
акушеров-гинекологов, врачей приемного
отделения. Были заслушаны проблемные лекции,
подготовленные д.м.н., проф. М.М. Петровой, освещающие
современные подходы к диагностике, лечению
и плану ведения беременных женщин, страдающих
артериальной гипертонией. Большой интерес у
участников вызвал разбор клинических случаев и тактических
ошибок, допускаемых врачами первичного
звена здравоохранения при ведении артериальной
гипертонии у беременных.
М.М. Петрова, д.м.н., проф.,
ведущий специалист терапевт
ФГУЗ КБ №51 ФМБА России
В апреле 2009 г. в г. Железногорске прошла
научно-практическая конференция на тему «ВИЧинфекция
в стоматологии»
Лектором, доцентом кафедры стоматологии
КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития,
к.м.н. Т.В. Тарасовой были рассмотрены
вопросы распространения ВИЧ-инфекции в
Красноярском крае (приведены статистические данные,
нормативные документы), особенности течения
стоматологических заболеваний у инфицированных
пациентов, а также их лечения и профилактики осложнений.
Е.Н. Гошковская,
зав. стоматологической
поликлиникой ФГУЗ КБ №51 ФМБА России

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АВТОРОВ
стр.70
Уважаемые авторы!
При оформлении статей следует руководствоваться следующими правилами:
1. Работа предоставляется:
1) на бумаге формата А4, в 2-х экз., причём таблицы,
графики, рисунки, подписи к рисункам,
список литературы, резюме – печатаются на отдельных
листах. Шрифт: Times New Roman, размер
– не менее 12 кегля, через 2 интервала.
2) и обязательно – на компакт диске (CD) или
дискете в виде файла формата .*doc или .*rtf
(текст и таблицы); рисунки и др. иллюстрации –
в виде отдельных файлов формата *.tif или *.jpg
с разрешением 300 dpi.
2. CD (дискета) должен содержать также отдельный
файл для Российского индекса научного цитирования
(РИНЦ.doc), в котором приводятся следующие сведения:
фамилия и.о. автора(ов), полное название статьи,
резюме (рус. и англ.), библиографический список.
3. Работа оформляется следующим образом: фамилия
автора(ов) с инициалами, название статьи
(ПРОПИСНЫМИ БУКВАМИ), полное название уреждения(ий),
где выполнена работа, город, страна; через
интервал – текст статьи.
4. Статья должна содержать: введение, цель работы,
материалы и методы, результаты и их обсуждения, 1.
заключение или выводы, список литературы, резюме
на русском и английском языках (каждое объёмом не
более 1,5 страницы) с выделением не менее 5 ключевых
слов.
5. В статьях допустимо применение только общепринятых
сокращений (аббревиатур): причём при
первом употреблении термин пишется полностью, а в
скобках указывается аббревиатура (АБВ), которая используется
в дальнейшем тексте.
6. Иллюстративный материал:
- фотографии должны быть контрастными;
2.
рисунки,
графики и диаграммы чёткими;
- таблицы должны быть озаглавлены, содержать
чётко обозначенные графы, удобные для чтения
и не перегруженные цифрами;
- в таблицах недопустимо дублирование данных,
приводимых в статье;
- морфологические изображения, рентгеновские,
ультразвуковые, томографические снимки
(или их сканы), должны быть чёткими и снабжены
подробным описанием отдельных морфологических
элементов (патологических изменений);
3.
- каждый рисунок должен иметь название, комментарий
и расшифровку всех сокращений;
- на отдельном листе прилагаются подрисуночные
подписи с указанием номера рисунка;
- подписи к рисункам (фотографиям, графикам,
схемам) нумеруются в строгом соответствии с
их номером в тексте;
- ссылки на таблицы, рисунки и др. иллюстрированные
материалы указываются в тексте в соответствующих
местах, а их расположение – на
полях рукописного варианта статьи.
7. Объём статьи: оригинальные работы, обзоры, лекции,
статьи по лекарственным средствам – в пределах
10-12 стр., заметки из практики – 3-5 стр., краткие
сообщения и письма в редакцию – 2-3 стр.
8. Обратите особое внимание на оформление
библиографических ссылок:
- список литературы с полным названием
работ приводится в порядке цитирования, но не
в алфавитном порядке (!),
- ссылки по тексту статьи проставляются арабской
цифрой в квадратных скобках [5], что должно
точно совпадать с номером цитируемого
источника в списке литературы,
- количество цитируемых работ: в оригинальных
статьях допускается до 15, в лекциях – до
25, в обзорах – до 60 источников,
- при ссылке на данные, полученные из
Internet, указывают электронный адрес цитируемого
источника, например: http://
www.pediatriajournal.ru/2006/5
- при ссылке на монографию указывают фамилию,
инициалы автора(ов) полное название
книги, место и год издания, издательство, номера
страниц «от» и «до» либо (при цитировании
монографии в целом) общее число страниц в
книге;
- при ссылке на статьи из журналов указывают
фамилию, инициалы автора(ов), полное название
статьи, название журнала, год, том, номер,
страницы «от» и «до»;
- при ссылке на авторефераты диссертаций
указывают фамилию, инициалы автора, докторская
или кандидатская, полное название работы,
год и место издания.
9. На первом экземпляре статьи ставится подпись
руководителя («В печать») и гербовая печать учреждения,
где выполнена работа.
10. К статье прилагается письмо со следующей информацией:
фамилия, имя, отчество автора(ов), должность,
название учреждения, адрес, контактные телефоны,
E-mail (если имеется).

ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.71
Сотрудники
Клинической больницы
№51 ФМБА России
приняли участие в
ликвидации
последствий аварии на
Саяно-Шушенской ГЭС.
(На снимках: Саяно-Шушенская
ГЭС, Хакасия, август 2009г.)

Íèêîãäà íå ýêîíîìüòå íà ñâîåì çäîðîâüå!
ВЕСТНИК Клинической больницы №51
стр.72