Вестник Клинической больницы №51 стр. 1

Вестник Клинической больницы №51 стр. 2 

C 60-летним 

юбилеем, 

Клиническая 

больница №51! 

ВЕСТНИК 

Клинической больницы №51 

рецензируемый научно - практический журнал 

Том IV/2-3 

Журнал основан в 2003 году. 

Периодичность издания 1 раз в квартал. 

РЕДАКЦИЯ ЖУРНАЛА: 

Главный редактор - А.И. Ломакин 

Научный редактор - д.м.н., проф. Н.А. Шнайдер 

Экономический редактор - к.э.н. И.В. Федоренко 

Ответственный секретарь - к.м.н. А.В. Садыкова 

Специалист по связям 

с общественностью - Ю.С. Наймушина 

Технический редактор - В.Н. Шмаков 

Литературный редактор, корректор - Т.Д. Романенко 

Фотограф - В.В. Аксенов 

Фотограф - Д.П. Винокуров 

ЧЛЕНЫ РЕДАКЦИОННОЙ КОЛЛЕГИИ: 

Зам. главного врача по поликлинической 

помощи и промышленной медицине - 

к.м.н. О.П.Трикман 

Зам. главного врача по стационарной помощи - 

А.В. Шутов 

Зам. главного врача по педиатрии - И.А. Томилов 

Зам. главного врача по общим вопросам - 

С.Г. Шаранов 

Главная медицинская сестра - Л.Н. Слаква 

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ: 

И.П. Артюхов, д.м.н., проф. 

Е.Н. Бочанова, к.м.н. 

С.Г. Вахрушев, д.м.н., проф. 

И.В. Демко, д.м.н., проф. 

Н.А. Ильенкова, д.м.н., проф. 

М.М. Петрова, д.м.н., проф. 

А.А. Попов, д.м.н., проф. 

П.В. Стручков, д.м.н., проф. 

В.Б. Цхай, д.м.н., проф. 

И.Н. Цымбал, к.м.н. 

Д.В. Черданцев, д.м.н., проф. 

Том I - (№ №1-18) газета «Медицина Железногорска» с 2003 года по 2006 год. 

Том II - (№№1-6) журнал «Медицина Железногорска» с декабря 2006 года по апрель 2008 года. 

Том III - с апреля 2008 года приказом №381 журнал реорганизован в рецензируемый научнопрактический 

журнал «Вестник Клинической больницы № 51». 

Том IV - с января 2011 года. 

Журнал зарегистрирован в Управлении Федеральной службы по надзору в сфере массовых 

коммуникаций, связи и охраны культурного наследия по Красноярскому краю. 

Свидетельство ПИ №ТУ24-576 от 11 августа 2008 года. 

Журнал включен в Российский индекс научного цитирования (РИНЦ), http://www.elibrary.ru 

Журнал зарегистрирован в Ульрихском каталоге периодических изданий, http://www.ulrichsweb.com 

Ответственность за содержание и достоверность информации несет автор статьи. 

Редакционная коллегия может не разделять мнение автора. Перепечатка или другое воспроизведение в 

какой-либо форме в целом или частично статей, иллюстраций, рекламных или других материалов разрешено 

только при предварительном письменном согласии редакции и с обязательной ссылкой на источник. 

Ответственность за рекламные материалы несут рекламодатели. 

©, ® «Вестник Клинической больницы №51», 2008 - 2011 гг. 

АДРЕС РЕДАКЦИИ: 

662900, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5 ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». 

Телефон: +7(3919)753726, +7(3919)746111. Факс: +7(3919)721029. E-mail: kb51@kb51.ru 

В оформлении обложки работы фотохудожников: И.В.Шарапова, Д.П. Винокурова, В.Н. Шмакова, А.И. Архипова. 

Отпечатано в типографии. Тираж экз. 

Адрес: 662970, Красноярский край, г. Железногорск, ул. . Тел.:

Вестник Клинической больницы №51 стр. 4 Вестник Клинической больницы №51 стр. 5 

СОДЕРЖАНИЕ 

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ.................................................................................................................................. 6 

ПОЗДРАВЛЕНИЯ С ЮБИЛЕЕМ КБ №51 ФМБА РОССИИ....................................................................... 6 

Романенко Т. Д. КБ №51 ФМБА РОССИИ – 60 ЛЕТ................................................................................. 7 

Ломакин А.И., Шнайдер Н.А., Садыкова А.В., Стручков П.В. КОНФЕРЕНЦИЯ 

«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ» ФЕДЕРАЛЬНОГО 

МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОГО АГЕНТСТВА РОССИИ..............................................................................11 

Садыкова А.В. ИСТОРИЯ, ПОКАЗАТЕЛИ РАБОТЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ 

ОТДЕЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ................................................................................ 16 

Кан И.Н., Кондакова Т.В. ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ПУЛЬМОНОЛОГИЧЕСКОЙ 

СЛУЖБЫ КБ №51 ФМБА РОССИИ........................................................................................................... 21 

ЛЕКЦИЯ....................................................................................................................................................... 23 

Дыхно Ю.А., Колотупов И.В., Хлебникова Ф.Б., Якименко С.В. ПРИНЦИПЫ РАННЕЙ 

ДИАГНОСТИКИ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ............................................................................ 23 

Романенко Т. Д. СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ДЕТСКОЙ ПСИХОТЕРАПИИ......................................... 28 

Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А., Панина Ю.С., Дмитренко Д.В. ВИРУСНЫЙ 

ЭНЦЕФАЛИТ И ЭПИЛЕПСИЯ.................................................................................................................... 33 

Шнайдер Н.А., Сапронова М.Р. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕНЕТИКЕ 

БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА........................................................................................................................... 39 

Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ФАКОМАТОЗОВ.............................................. 46 

ЭКОНОМИКА В ЗДРАВООХРАНЕНИИ..................................................................................................... 54 

Федоренко И.В. РАСЧЕТ НОРМАТИВНЫХ ЗАТРАТ ФЕДЕРАЛЬНЫХ БЮДЖЕТНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ 

В УСЛОВИЯХ ФИНАНСИРОВАНИЯ НА ОСНОВЕ ГОСУДАРСТВЕННОГО ЗАДАНИЯ.......................... 54 

Полякова И.Ф., Лапо Л.Г., Шаранов С.Г. ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ 

ГОСУДАРСТВЕННЫХ ЗАКУПОК................................................................................................................ 58 

НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ................................................................................................. 60 

Дроздова Т.И., Деревянко Т.В., Шутов А.В. ОКАЗАНИЕ ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНОЙ 

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ХРОНИЧЕСКИМИ ДЕРМАТОЗАМИ....................................... 60 

Шутов А.В., Злобина Э.А. НОВОЕ ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ОБОРУДОВАНИЕ 

В УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКЕ....................................................................................................... 62 

Дудко Т.Н., Сафина Н.Ф. КСЕНОН В НАРКОЛОГИИ............................................................................ 64 

Молоствова Г. Н., Дроздова Т. И. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 

БОЛЬНЫХ ПСОРИАЗОМ............................................................................................................................ 67 

Клейменова И.С., Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А. КЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТ 

ПРИМЕНЕНИЯ РАПАМИЦИНА ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ РЕКЛИНГХАУЗЕНА............................... 69 

Пилюгина М.С. ХРОНИЧЕСКАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ПРЕПАРАТАМИ 

ВАЛЬПРОЕВОЙ КИСЛОТЫ: ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ................................................ 75 

Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А., Панина Ю.С., Чешейко Е.Ю. СОСТОЯНИЕ 

ЗРИТЕЛЬНОЙ АФФЕРЕНТАЦИИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКИМ ГЕРПЕСВИРУСНЫМ 

ЭНЦЕФАЛИТОМ: ПИЛОТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ..................................................................................... 89 

Кан И.Н., Демко И.В. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ХОБЛ СРЕДИ МЕДИЦИНСКИХ 

РАБОТНИКОВ ЗАТО ЖЕЛЕЗНОГОРСК..................................................................................................... 94 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ........................................................................................................................... 98 

Архипов А.И., Молоствова Г.Н. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТЕЧЕНИЯ 

И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ИНФЕКЦИОННОГО ОСЛОЖНЕНИЯ 

ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА................................................................................. 98 

Бирюков В.В., Юшков А.В., Шутов А.В., Ковригин В.А. ПОВРЕЖДЕНИЕ 

ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ ПРИ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИИ............................................ 100 

Мельникова Н.А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХРОМОСОМНОЙ ПАТОЛОГИИ У ПЛОДА 

С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА................................................................................................. 102 

Глущенко Е.В., Шнайдер Н.А., Воевода М.И., Максимов В.Н., Аллахвердян А.А., 

Козулина Е.А., Пилюгина М.С. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДОКЛИНИЧЕСКОЙ 

ДИАГНОСТИКИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ МОТОРНО-СЕНСОРНОЙ НЕЙРОПАТИИ 

ШАРКО-МАРИ-ТУТА 1А ТИПА У 7-ЛЕТНЕГО МАЛЬЧИКА..................................................................... 104 

Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А., Чешейко Е.Ю., Молгачев А.А., Хамраева Э. Х. 

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ПОРАЖЕНИЯ 

ГОЛОВНОГО МОЗГА У 35-ЛЕТНЕЙ ЖЕНЩИНЫ С СИНДРОМОМ ШТУРГЕ-ВЕБЕРА........................ 108 

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ...........................................................................................................................112 

Мельникова Н.А. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ХРОМОСОМНЫХ АНОМАЛИЙ 

В ГОРОДЕ ЖЕЛЕЗНОГОРСКЕ КРАСНОЯРСКОГО КРАЯ........................................................................112 

Дойничеснко Н.А., Чупин А.В., Крутова Т.В., Паршин П.Ю., Орехов П.Ю. ЗНАЧЕНИЕ 

УЛЬТРАЗВУКОВОГО ДУПЛЕКСНОГО СКАНИРОВАНИЯ В ФОРМИРОВАНИИ 

СОСУДИСТОГО ДОСТУПА ДЛЯ ГЕМОДИАЛИЗА....................................................................................113 

Гузеева Е.А. СТРУКТУРА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ...........113 

Петров А.П., Крицкая Ю.А., Ширшов Ю.А., Гольтваница Г.А. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ 

ЭФФЕКТИВНОСТИ СТАНДАРТНОЙ ЭЭГ И ЭЭГ- ВИДЕОМОНИТОРИНГА 

В ДИАГНОСТИКЕ ЭПИЛЕПСИИ...............................................................................................................114 

Сарманаев С.Х., Стрыкова Е.В., Туктарова Р.Р. ОБЪЕКТИВНАЯ ИДЕНТИФИКАЦИЯ 

ОСТРЫХ БРОНХООБСТРУКТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ ФУНКЦИИ 

ЛЕГКИХ У ЛИЦ С ИНГАЛЯЦИОННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ХЛОРОМ НА ПРОИЗВОДСТВЕ.....................115 

ХРОНИКА СОБЫТИЙ ЮБИЛЕЙНОГО ГОД............................................................................................116 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ........................................................................................................................ 80 

Сорокин И.С., Семенова Т.А., Жестовская С.И., Евдокимова Е.Ю. АНАЛИЗ 

ПЕРВОГО ОПЫТА ПРИМЕНЕНИЯ ТОНКОИГОЛЬНОЙ АСПИРАЦИОННОЙ БИОПСИИ 

ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКА................................................................. 80 

Хафизова Н. Л. , Молоствова Г. Н. , Винокуров А. П. МЕТОДИКА ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ 

ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА....................... 84 

Вотинова Е.И., Давыдова Т.А. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО 

НАЗНАЧЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ДЕТЯМ РАННЕГО ВОЗРАСТА.................................................. 86


передовая статья 

Уважаемые сотрудники, коллеги! Дорогие друзья! 

Ректорат и профессорско-преподавательский состав ГОУ ВПО «Красноярский государственный 

медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства 

здравоохранения и социального развития Российской Федерации поздравляет 

коллектив Клинической больницы № 51 ФМБА России с 60-летним юбилеем! 

Еще на первом курсе института нам сказали: «Врач – это не специальность, врач 

– это образ жизни». Так что 60-летний юбилей Клинической больницы № 51 – праздник 

образа жизни. Как и в будни, кто-то будет дежурить, кто-то – оперировать. Ведь 

болезнь не выбирает, когда прийти, а мы – когда ее лечить. Но сейчас праздник, и 

именно в юбилей этой организации работники здравоохранения по-особому ощущают 

необходимость и значимость, гордятся своей профессией, успехами и достижениями. 

Каждый день приносит победы! 

В Ваш 60-летний юбилей очень хочется пожелать успехов в работе, от которой зависит 

самое дорогое, что есть у человека – здоровье. А также пожелать Вам найти панацею от тех болезней, 

которые все еще беспрепятственно терзают человечество, и добиться того, чтобы они навсегда покинули нашу 

жизнь. 

Счастья Вам в жизни, полной переживаний и сложностей. Спокойных ночей и не отяжеленных потерями 

дней! Пусть никогда Вам не придется усомниться в той пользе, которую Вы приносите каждой минутой 

своей работы! 

С праздником Вас! 

Ректор Красноярского государственного 

медицинского университета им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, 

профессор И.П. Артюхов 

Уважаемые сотрудники Клинической больницы №51 ФМБА России! 

Примите искренние поздравления с Вашим юбилеем! 

Профессия врача полностью посвящена служению людям. Она требует от Вас не 

только верности клятве Гиппократа и богатых знаний, но и бесконечного терпения, 

стойкости, чуткости и душевной щедрости. Более 60 лет нелегким повседневным трудом 

Вы охраняете величайшие ценности, дарованные нам – жизнь и здоровье. 

Вы помогаете жителям нашего города поддерживать свое здоровье и продлевать 

жизнь. В самые трудные минуты Вы приходите на помощь, проявляя высочайший 

профессионализм и ответственность, сострадание и доброту. 

Огромное спасибо Вам за каждодневный, кропотливый труд и любовь к избранной 

профессии! 

Желаю Вам крепкого здоровья, успехов в благородном деле по спасению жизни и 

возвращению здоровья жителям нашего города, счастья и душевного тепла в доме, 

комфортных условий труда, мира, добра и благополучия! 

Низкий Вам поклон! 

Глава ЗАТО Железногорск 

В.В. Медведев 

Уважаемые сотрудники Клинической больницы №51! 

Здоровье – главная ценность у любого человека. Традиционно медицина и атомная 

отрасль работают рука об руку – мы связаны с медициной Федерального медико 

– биологического агентства со дня ее основания. Во всем мире медицинское сопровождение 

работников, чей труд связан с опасными и вредными условиями труда, является 

неотъемлемой составляющей профилактики. В течение 60 лет коллектив Клинической 

больницы №51 выполняет важную миссию медицины предупредительной, 

применяя при этом самые передовые, инновационные методы диагностики и лечения. 

В дни Вашего славного юбилея позвольте от многочисленного коллектива Горно – химического 

комбината выразить благодарность за Ваш многолетний добросовестный 

труд, пожелать дальнейших успехов и профессиональных достижений! 

Генеральный директор Горно – химического комбината 

П.М. Гаврилов 

Клинической больнице №51 ФМБА России – 60 лет 

Клиническая больница №51 ФМБА России 

в г. Железногорске Красноярского края стала 

одним из крупнейших медицинских учреждений 

ФМБА в сибирском регионе. В декабре 

2011 года больница отпразднует свой 60 – летний 

юбилей. С масштабом работы, который в 

ней выполняется, могут соперничать всего несколько 

таких же больниц на обширной территории 

Красноярского края. Работу больницы 

ярко иллюстрируют такие факты: в больнице 

работают 2500 сотрудников, организационная 

структура представлена стационарными 

отделениями на 1077 коек, амбулаторно – поликлиническими 

подразделениями на 2200 

посещений в смену, диагностическими и вспомогательными 

службами. Три врача стали 

победителями конкурса «Лучший врач года 

ФМБА». В преддверие юбилея о славном прошлом 

и сегодняшнем дне больницы рассказывает 

главный врач КБ №51 ФМБА России, 

заслуженный врач РФ Александр Иванович 

Ломакин. 

- Александр Иванович, как начиналось железногорское 

здравоохранение, кто стоял у 

истоков 

После окончания Второй мировой войны, учитывая 

международную обстановку, связанную с 

испытанием ядерной бомбы в Хиросиме и Нагасаки, 

правительство СССР принимает решение о 

строительстве предприятий, относящихся к атомной 

промышленности. Строительство одного из 

них было намечено разместить ниже по течению 

реки Енисей, недалеко от города Красноярска. 

Для обслуживания этих предприятий по приказу 

Министра здравоохранения СССР в соответствии 

с решением Совета министров СССР организовывались 

медико-санитарные части (МСЧ). В 

приказе было отмечено, что основной задачей 

МСЧ является предупреждение и снижение заболеваемости, 

травматизма, оздоровление среды, 

в которой работают и проживают работники 

предприятий и члены их семей. МСЧ возглавлялась 

начальником, который руководил лечебнопрофилактической, 

научно-исследовательской 

и планово - финансовой деятельностью, он подчинялся 

непосредственно начальнику третьего 

Главного Управления Министерства здравоохранения 

СССР в Москве. 

С аналогичными целями и задачами в 1951 году 

для обслуживания строящегося близ г. Красноярска 

предприятия оборонной промышленности 

Приказом Минздрава СССР №119 от 25.12.1951 

года была создана медико – санитарная часть 

№51 (МСЧ №51), а ее начальником назначен Анатолий 

Федорович Кузнецов. Ему предстояло все 

начинать с нуля – осуществлять строительство, 

поставку оборудования, встречать и определять 

молодых специалистов, предоставлять им жилье. 

И все это в условиях практически военного положения 

– даже для выезда за пределы города требовалось 

специальное разрешение, строящийся 

объект был строго засекречен. Молодые врачи, 

выпускники Воронежского, Ленинградского, Ярославского 

институтов ехали в Сибирь, на необжитое 

место по велению души – ведь 50 – е годы 

вошли в нашу историю, как период грандиозных 

строек и освоения новых земель. 

С момента начала основного масштабного 

строительства - Горно-химического комбината 

(ГХК) в малообжитой таежной местности все населенные 

пункты этого района попали в единую 

режимную зону, а их жители перестали обслуживаться 

сетью Красноярского краевого здравоохранения. 

В это же время на стройку начался приезд 

большого количества военных строителей, заключенных 

исправительно - трудовых лагерей, гражданского 

населения. Все упомянутые выше люди 

должны были быть обеспечены постоянной медицинской 

помощью, поставленную задачу начали 

выполнять первые медики МСЧ №51. 

Большая скученность населения, отсутствие 

благоустроенного жилья, водопровода, канализации 

и очистных сооружений на первых этапах 

строительства обусловливали неблагоприятную 

эпидемиологическую ситуацию, которая характеризовалась 

высокой заболеваемостью кишечными 

инфекциями (дизентерией, брюшным тифом) 

и детскими инфекциями (корью, полиомиелитом, 

скарлатиной). Все выше перечисленное заставляло 

Главк формировать передовую систему медицинского 

обслуживания. 

Большим событием в жизни МСЧ №51 было 

открытие 25 февраля 1955 года трехэтажной 

поликлиники в соцгороде (раннее название Железногорска) 

на 500 посещений в смену, 5 июля 

1955 года - дата начала сдачи в эксплуатацию 

комплекса зданий больничного городка. Главным 

врачом больницы назначен Евгений Владимирович 

Элиас. Врачи старшего поколения помнят 

Фото 1. Председатель профсоюзного 

комитета Г.Н. Молоствова и ветеран КБ №51, 

врач-хирург Н.В. Серов.


своего коллегу, главного хирурга Бендельстон 

Павла Александровича, проработавшего на этой 

должности более 20 лет. Кандидат медицинских 

наук, заслуженный врач РФ, он отождествлял собой 

российского интеллигента, пользовался безупречной 

репутацией, отличался особой скромностью, 

безотказностью. Также в 50 – е годы в 

медсанчасти работали главными хирургами к.м.н. 

В.И. Серга, к.м.н. И.Н. Мешалкин (брат и соратник 

известного кардиохирурга). Вообще МСЧ №51 по 

праву можно назвать «кузницей» кадров – из ее 

стен в разное время вышли 6 докторов наук. 

- Клиническая больница №51 является 

структурным подразделением ФМБА России. 

Какие положительные моменты лечебной деятельности 

в связи с этой принадлежностью 

можно отметить 

- Жителей Российской Федерации, по результатам 

последней переписи, стало на два миллиона 

меньше, а доля экономически активного населения 

всего составляет около 60 млн. человек. 

Сегодня система здравоохранения, находящаяся 

в ведении Федерального медико - биологического 

агентства (ФМБА) России, полностью 

сохранила положения промышленной медицины, 

где главной целью является сохранение здоровья 

работающих на производстве с особо опасными и 

вредными условиями труда путем активного выявления 

и лечения начальных форм патологии, 

изучение и устранение причин, способствующих 

возникновению и распространению заболеваний, 

проведение широкого комплекса социальных и 

лечебно - профилактических мероприятий. 

С момента образования, с далеких пятидесятых 

годов, приоритетным направлением деятельности 

КБ №51 ФМБА России является оказание 

высококвалифицированной медицинской помощи 

работающим с вредными и опасными производственными 

факторами. Правительством России 

определены обязанности КБ №51 по медико-санитарному 

обслуживанию крупных промышленных 

предприятий на территории Красноярского 

края, связанных с ядерной отраслью (Горно-химический 

комбинат, одно из крупнейших атомных 

предприятий России), с ракетно-космической отраслью 

(предприятие «Информационные спутниковые 

системы им. академика М.Ф.Решетнева»), 

с утилизацией ядерного ракетного топлива гептила 

(Химический завод «Факел»), а также проектно-строительных 

предприятий, обеспечивающих 

оборонно-промышленный комплекс, и жителей 

прилегающих территорий. Приоритет в оказании 

помощи прикрепленному контингенту сохраняется 

и в настоящее время. 

Важной особенностью в организации медицинской 

помощи работающих на предприятиях 

оборонно-промышленного комплекса является организация 

медицинской помощи, максимально приближенной 

к производственным условиям. С этой 

целью в структуру заводского здравоохранения 

КБ №51 входит 14 промышленных здравпунктов, 

4 из которых расположены в подземных условиях, 

один из них с круглосуточным графиком работы. 

Они представляют собой «мини-поликлинику», 

основными направлениями деятельности которой 

являются: оказание неотложной медицинской помощи 

в случае чрезвычайной ситуации на производстве, 

осуществление специального контролядопуска 

работающих на особо опасных участках, 

обеспечение лечебно-профилактической, диспансерной 

и основ реабилитационной медицинской 

помощи. К специалистам здравпунктов работники 

предприятий основного производства осуществляют 

до 170 тыс. посещений ежегодно. 

Созданная и оснащенная по линии ФМБА современным 

оборудованием лаборатория психофизиологического 

обеспечения в течение года проводит 

более 500 обследований. Психофизиологическое 

обследование персонала является неотъемлемой 

частью медицинских осмотров, по результатам которых 

лицам группы риска проводятся комплексные 

реабилитационные мероприятия с использованием 

всей лечебной базы КБ № 51. 

В специализированном госпитальном стационарном 

отделении, входящим в структуру Центра 

профилактики и реабилитации по производственным 

показаниям, обследуется персонал основных 

производств - получают функциональную 

реабилитацию лица из «группы риска» профпригодности, 

результатом которой является восстановление 

необходимого для конкретной профессиональной 

группы уровня здоровья. Ежегодно 

лечебно-восстановительными мероприятиями в 

отделении охвачено более 1000 человек, в том 

числе ветераны отрасли. 

В единой системе контроля за состоянием здоровья 

работников промышленных предприятий 

осуществляется преемственность с Региональным 

управлением №51, Центром гигиены и эпидемиологии 

№ 51, где организована биофизическая 

лаборатория - ежегодно биофизическое 

обследование проходят до 800 человек. На базе 

санаториев-профилакториев, являющихся подразделениями 

градообразующих предприятий, 

обеспечивается полное проведение оздоровительных 

мероприятий почти двум тысячам работникам 

ежегодно. 

Сегодня Клиническая больница № 51 располагает 

необходимой лечебно – диагностической базой, 

включая стационар на 1170 коек, где ежегодно 

получают лечение 22 тыс. пациентов и выполняется 

более 8 тыс. оперативных вмешательств, 22% 

которых выполняется малоинвазивным способом 

с применением эндовидеотехники. Ежегодно принимается 

около 1000 родов. В амбулаторно-поликлинических 

подразделениях осуществляется 

1 млн. посещений в год по 30 специальностям, с 

высоким уровнем доступности. Охват периодическими 

медицинскими осмотрами обеспечен на 

уровне 99,8%. Отделение скорой медицинской помощи 

с радиусом обслуживания 45 км совершает 

до 40 тыс. вызовов в год. В 2009 г. мы получили 

новые автомобили скорой помощи фирмы «Fiat» 

из Москвы, по линии ФМБА, оснащенные по последнему 

слову медицинской техники и позволяющие 

оказывать специализированную медицинскую 

помощь уже на догоспитальном этапе. 

Имеющееся и планово поставляемое по линии 

Федерального медико-биологического агентства 

современное медицинское оборудование позволяет 

проводить широкий спектр диагностических 

методов и лечебно-реабилитационных мероприятий. 

Наши последние приобретения – 64 – х 

срезовый компьютерный томограф спирального 

типа; новые автоматические анализаторы фирмы 

«Battman», при эксплуатации которых используются 

менее затратные реактивы, а в процессе работы 

исключается человеческий фактор. С 2006г. 

в КБ №51 открыт центр гемодиализа, который позволил 

максимально приблизить жизненно необходимую 

помощь к жителям нашего города. 

Мы тесно сотрудничаем с нашими коллегами, 

специалистами ведущих клиник ФМБА. В 2010 

году 273 жителя нашего города получили высокотехнологичную 

медицинскую помощь в КБ №122, 

КБ №85, КБ №83, КБ №119, ДКБ №38 ФМБА России. 

В течение трех лет наши сотрудники пользуются 

бесплатным санаторно – курортным лечением 

– эту возможность также предоставляет ФМБА. 

- С 2008 года КБ №51 переведена на новую 

систему оплаты труда. Можно ли говорить о 

предварительных итогах данного проекта 

- Да, заработная плата сотрудников КБ №51 

возросла с введением новой системы оплаты 

труда и на сегодняшний день превалирует над 

средним показателем по краю. Дифференцированный 

подход к оплате труда позволяет использовать 

экономические рычаги. Но здесь еще много 

проблем. Стимулирующие надбавки работают 

у нас не в полной мере, сохраняется тенденция 

к уравниловке, необъективный подход к распределению 

выплат среди руководителей структурных 

подразделений. Хотя полностью решена проблема 

сестринских кадров – укомплектованность 

среднего медперсонала составила 100%. Нужны 

четкие и всем понятные экономические критерии, 

позволяющие выработать мотивацию к улучшению 

конечных результатов работы каждого сотрудника. 

Над этим мы сейчас работаем. 

- Статус Клинической больницы обязывает 

заниматься научной деятельностью… 

- Как ведущие специалисты нашей клиники, так 

и рядовые врачи, всегда активно занимались научной 

работой. И, как результат многолетней работы, 

сегодня я могу отметить высокий кадровый 

потенциал нашего лечебного учреждения – в КБ 

№51 трудятся 7 кандидатов медицинских наук, 

8 человек имеют ученую степень доктора медицинских 

наук, осуществляют консультативную помощь 

нашим пациентам. Главные специалисты 

ФМБА ежегодно оценивают квалификацию наших 

медицинских работников – из 490 врачей 70% 

имеют высшую квалификационную категорию, из 

1200 работников среднего звена - 80%. Постоянно 

администрацией ведется планомерная работа по 

повышению квалификации персонала - ежегодно 

более 20% сотрудников КБ №51 проходят курсы 

обучения на различных базах, в том числе в ведущих 

клиниках Москвы, Санкт-Петербурга, Новосибирска. 

Наши врачи участвуют в конференциях, 

симпозиумах и семинарах ведомственного, всероссийского 

и международного уровня, где представляют 

собственные научные разработки. 

Одно из последних новаций научной деятельности 

в КБ №51 – использование ресурсов 

телемедицины. В течение года состоялось 18 

телеконференций, посвященных вопросам реабилитации, 

неврологии, хирургии, гинекологии. 

Телемедицинские технологии направлены, как на 

консультативную помощь, так и на обучение персонала. 

В течение пяти лет совместно с Красноярским 

государственным медицинским университетом 

им. проф. В.Ф. Войно – Ясенецкого мы выпускаем 

научный рецензируемый журнал «Вестник Клинической 

больницы № 51», который занимает одно 

из достойных мест среди периодических медицинских 

изданий Красноярского края и Федерального 

медико – биологического агентства. В редколлегии 

нет ни одного профессионального журналиста, 

все члены редколлегии, также как и авторы 

Фото 2. Врач ультразвуковой диагностики 

Э.А. Злобина. 

публикаций – врачи. Запущен в работу официальный 

сайт КБ №51, как интегрированная информационно 

– коммуникационная система клиники. 

Стало традицией проведение выездных научных 

конференций на базе нашей клиники. В мае 2009г. 

совместно с ФМБА мы провели масштабный Всероссийский 

форум травматологов, за организацию 

которого получили благодарность от нашего Руководителя 

В.В. Уйба; в сентябре 2010г. состоялся 

выездной День педиатра ФМБА России, по итогам 

которого также была дана высокая оценка главного 

педиатра ФМБА России, к.м.н. И. Н. Цымбал. В


сентябре этого года КБ №51 вновь стала площадкой 

для проведения научной конференции ФМБА, 

которая была посвящена вопросам функциональной 

диагностики, и также прошла на высоком уровне. 

- Одна из задач Федерального медико – биологического 

агентства – осуществление специализированной 

экстренной медицинской помощи 

при чрезвычайных ситуациях. Врачам 

КБ №51 довелось оказывать такую помощь 

- Безусловно. Это прямая прерогатива нашего 

лечебного учреждения. Наши специалисты совместно 

с коллегами из ФМБА и руководителем 

ФМБА В.В. Уйба принимали участие в ликвидации 

последствий аварии на Саяно – Шушенской ГЭС 

в августе 2009 года, за что были награждены Правительственными 

и ведомственными наградами. 

Врачи – травматологи и реаниматологи КБ №51 

оказывали медицинскую помощь пострадавшим 

на шахте «Распадская» в мае 2010 года. С 2008 

года приказом ФМБА КБ №51 ФМБА России обеспечивает 

медицинское сопровождение пилотируемых 

летательных аппаратов с экипажем на 

борту на вверенной нам территории. Мы всегда 

находимся в состоянии готовности №1. 

- Александр Иванович, какими итогами более 

чем полувековой деятельности КБ №51 

может гордиться 

Фото 3. Врач – анестезиолог КБ №51 А.Н. 

Токарев оказывает помощь пострадавшим на 

шахте «Распадская». Май 2010г. 

- Важнейшим показателем, интегрирующим 

в себе влияние всего комплекса факторов, воздействующих 

на здоровье населения, является 

показатель средней продолжительности жизни. 

Немаловажное влияние на данный показатель оказывает 

уровень медицинской помощи населению. 

Фото 4. Ведующий специалист 

профпатологии Н.Г. Юшкова слева и 

заместитель главного врача по промышленной 

медицине, к.м.н. О.П. Трикман. 

Благодаря современному, качественному и 

доступному медицинскому обеспечению, величина 

средней продолжительности жизни населения 

на территории ЗАТО Железногорск 

составляет 72 года (по Красноярскому краю – 

67 лет, по России – 68 лет). За многолетнюю 

историю коллективом КБ №51 ФМБА России 

создана эффективно действующая система медицинского 

обеспечения работников промышленных 

предприятий, способствующая раннему 

выявлению, лечению заболеваний и проведению 

профилактических мероприятий у лиц, подвергающихся 

воздействию вредных и опасных 

производственных факторов. Но самое главное 

наше достижение – это люди, наши сотрудники, 

которые на протяжении всех лет выполняют самую 

важную человеческую миссию – милосердие. 

12 наших коллег имеют почетное звание 

«Заслуженный врач РСФСР». 

- Какие перспективы на будущее 

- Перед нами поставлены две основные задачи 

– повысить доступность и качество медицинской 

помощи путем укрепления материально 

– технической базы, активной информатизации и 

решения кадрового вопроса. При этом мы должны 

сохранить основное направление нашей деятельности 

– профилактическое. У нас впереди 

много ответственной и сложной работы, работы 

ежедневной и ежечасной, в том числе, в свете 

реформирования отрасли. Залог успешного претворения 

в жизнь стоящих перед нами задач – это 

наш коллектив. Это люди, которые с гордостью 

произносят: «КБ №51 – это наша больница». И я 

уверен, что со всеми задачами мы успешно справимся. 

Поздравляю коллектив с юбилеем, с наступающим 

Новым годом! Выражаю всем сотрудникам 

искреннюю благодарность за беззаветное 

служение делу. Радости, тепла, человеческого 

благополучия желаю Вам, Вашим семьям, Вашим 

пациентам! 

Материал подготовила Тамара Романенко, 

врач – педиатр КБ №51. 

© ЛОМАКИН А.И., ШНАЙДЕР Н.А., САДЫКОВА А.В., СТРУЧКОВ П.В. 

КОНФЕРЕНЦИЯ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ» 

ФЕДЕРАЛЬНОГО МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОГО АГЕНТСТВА РОССИИ 

А.И. Ломакин 1 , Н.А. Шнайдер 1,4 , А.В. Садыкова 1 , П.В. Стручков 2,3 

1 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, г. Железногорск Красноярского края; 

2 

ФГУЗ Клиническая больница № 85 ФМБА России, г. Москва; 

3 

ФГОУ ДПО ИПК ФМБА России, г. Москва; 

4 

ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно- 

Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития РФ, Красноярск 

662971, Красноярский край, г. Железногорск ул. Кирова, д. 5 

Резюме. В статье представлена хроника и итоги конференции «Актуальные вопросы функциональной диагностики» 

ФМБА России (г. Железногорск, 15-17 сентября 2011 года). 

Ключевые слова: конференция, функциональная диагностика. 

15-16 сентября 2011г. на базе ФГУЗ КБ № 51 

ФМБА России в г. Железногорске Красноярского 

края состоялась IV Научно-практическая конференция 

ФМБА России «Актуальные вопросы 

функциональной диагностики». Впервые конференция 

такого уровня проходила не в Москве, а 

в Сибирском Федеральном округе. Это позволило 

привлечь к участию многих специалистов на местах 

из лечебно-профилактических учреждений 

и вузов Сибири. Конференция проходила в год 

празднования 60-летнего юбилея КБ № 51 ФМБА 

России. 

В работе конференции приняли участие более 

200 делегатов системы ФМБА России, представители 

академической и вузовской науки Российской 

Федерации, врачи функциональной диагностики, 

кардиологи, пульмонологи, неврологи, нейрохирурги 

и другие специалисты амбулаторно-поликлинических 

и стационарных учреждений Москвы, 

Иркутской области, Читинской области, Томской 

области, Красноярского края, Тюменской области, 

Алтайского края и др., а также гости из ближнего 

зарубежья. 

Организаторами конференции выступили: Федеральное 

медико-биологическое агентство России, 

ФГОУ ДПО «Институт повышения квалификации» 

ФМБА России, ФГУЗ «Клиническая больница 

№51» ФМБА России, ГБОУ ВПО «Красноярский 

государственный медицинский университет им. 

проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства 

здравоохранения и социального развития Российской 

Федерации. 

В рамках работы Конференции было сделано 

35 докладов ведущими специалистами 

ФМБА России, КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно- 

Ясенецкого Минздравсоцразвития, ФГУЗ КБ №51 

ФМБА России и коллегами из других лечебнопрофилактических 

учреждений Российской Федерации 

по актуальным вопросам функциональной 

диагностики в кардиологии, пульмонологии, неврологии 

и нейрохирургии. 

В рамках работы конференции был проведен 

мастер-класс «Новые методы спирометрии». По 

материалам конференции подготовлен сборник 

тезисов докладов, опубликованный в научнопрактическом 

журнале «Функциональная диагностика», 

который включен в список ВАК Министерства 

образования и науки РФ. 

Работа Конференции широко освещалась в 

средствах массовой информации, включая краевое 

и региональное телевидение и радиовещание, 

интернет-порталы ФМБА России (www.fmbaros.ru), 

ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» (www.kb51.ru), ГОУ 

ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого 

Минздравсоцразвития РФ» (www.krasgmu.ru), Медицина 

Красноярского края (www.krasmedic.ru), Сибирский 

медицинский портал (www.sibmedport.ru). 

На открытии конференции с приветственным 

словом выступили: глава ЗАТО г. Железногорска 

- В.В. Медведев, главный врач КБ №51 - А.И. 

Ломакин, зам. главного врача КБ №51 по науке 

- профессор Н.А. Шнайдер, главный внештатный 

специалист по функциональной диагностике 

ФМБА России - профессор П.В. Стручков. Были 

зачитаны приветствия ректора Института повышения 

квалификации ФМБА России профессора 

В.Д. Ревы, ректора КрасГМУ им. проф. В.Ф. 

Войно-Ясенецкого - профессора И.П. Артюхова, 

президента Российской ассоциации специалистов 

функциональной диагностики - профессора Н.Ф. 

Берестень, главного редактора журнала «Функциональная 

диагностика» - Ю.Ф. Сахно. 

Пленарное заседание открыл главный внештатный 

специалист по функциональной диагностике, 

заведующий кафедрой клинической физиологии 

и функциональной диагностики ФГОУ ДПО ИПК 

ФМБА России, профессор П.В. Стручков. В докладе 

«Состояние службы функциональной диагностики 

и подготовка кадров в ФМБА России» были 

отмечены положительные тенденции последних 

лет: увеличение количества сертифицированных 

сотрудников, обновление парка оборудования в 

отделениях функциональной диагностики, регулярно 

проводимые конференции. Было обращено 

внимание на повышение требований к аттестации 

врачей в соответствии с Приказом ФМБА России


от 13.07.2011 г. №88а. Отмечено недостаточное 

владение врачами ряда вопросов функциональной 

диагностики внешнего дыхания, малая активность 

во внедрении методик холтеровского мониторирования 

и мониторирования артериального 

давления. Был сделан ряд предложений, которые 

нашли отражение в принятом решении конференции. 

В докладе «Организация службы функциональной 

диагностики ФГУЗ КБ № 51 ФМБА России» 

зав. отделением к.м.н. А.В. Садыкова осветила 

особенности организации работы службы 

в ЗАТО г. Железногорск Красноярского края. 

Было отмечено, что отделение функциональной 

диагностики проводит исследования всем категориям 

пациентов амбулаторно-поликлинических 

подразделений и стационаров, осуществляет 

регулярные медицинские осмотры лицам, занятым 

на вредном производстве, участвует в реализации 

Национального проекта «Здоровье». К 

2010г. количество проводимых исследований в 

отделении функциональной диагностики КБ №51 

выросло до 79 тысяч в год. Проводятся сложные 

комплексные кардиофизиологические, пульмонологические 

и нейрофизиологические исследования. 

В 2009-2010 гг. в отделении были внедрены 

новые методы исследования: холтеровское мониторирование 

ЭКГ, суточное мониторирование 

АД, а также открыт кабинет видео-электроэнцефалографического 

мониторинга. Представлены 

уникальные данные по работе кабинета видеоэлектроэнцефалографического 

мониторинга для 

дифференциальной диагностики и динамического 

контроля за терапией социально значимого 

неврологического заболевания — эпилепсии, отмечена 

необходимость проведения данного вида 

исследования в случаях медицинской экспертизы. 

Освещены вопросы полноценного всестороннего 

обследования населения закрытого города 

на базе отделения функциональной диагностики 

КБ № 51. 

Новые тенденции в развитии клинической 

электроэнцефалографии в своем пленарном докладе 

«Электроэнцефалография как индикатор 

невротический состояний у детей» изложил Л.Б. 

Иванов, руководитель диагностического отделения 

Клинического диагностического центра при 

Детской городской клинической больнице № 9 им. 

Г.Н. Сперанского (г. Москва). Им указано, что практическая 

клиническая ЭЭГ существенно отстает 

от уровня экспериментально-нейрофизиологического 

и психофизиологического направлений, и 

дальнейшее развитие компьютерной ЭЭГ следует 

искать в синтезе достижений всех направлений 

нейрофизиологии и психофизиологии. Дальнейшее 

развитие компьютерной ЭЭГ не должно ориентироваться 

только на разрешение диагностических 

проблем в области эпилептологии. Много 

нерешенных диагностических задач существует и 

в других психоневрологических сферах. Как путь 

повышения клинической значимости метода, Л.Б. 

Иванов продемонстрировал удачный перенос 

психофизиологического представления на сущность 

биоэлектрической активности мозга, исходя 

из идеологии разного уровня бодрствования в 

рамках бодрствования. Это позволило выделить 

особенности электроэнцефалографической картины 

в зависимости от характера мыслительного 

процесса при разных формах панических расстройств 

и выделить некоторые признаки невротических 

паттернов ЭЭГ. Автор утверждает, что 

такое выделение невротических паттернов ЭЭГ 

и включение их в заключение, как дополнение к 

традиционной форме описания, повышает статус 

электроэнцефалографии в качестве клинического 

метода исследования. Успешное использование 

такого подхода продемонстрировано им и во втором 

докладе «Клинико-электроэнцефалографическая 

оценка эффективности терапии тикозных 

гиперкинезов у детей тенотеном детским». 

В лекции «Влияние фильтрации на диагностические 

свойства биосигналов» Д.В. Дроздов 

(ООО «Альтомедика», г. Москва) провел многостороннюю 

оценку использования фильтров в 

диагностической аппаратуре. Было показано, что, 

в ряде случаев, фильтрация может приводить к 

диагностическим ошибкам, связанным с изменением 

формы записанного сигнала. Были сформулированы 

рекомендации по клинической оценке 

влияния различных фильтров на диагностические 

свойства биосигналов и учета влияния фильтрации 

при качественной и количественной оценке 

результатов исследований. 

Далее заседания прошли по секциям. Проведено 

2 секционных заседания по функциональной 

диагностике в кардиологии (председатели: 

проф. П.В. Стручков, проф. Г.В. Матюшин, доц. 

О.А. Штегман, доц. А.А. Савченко), секции «Функциональная 

диагностика болезней центральной 

нервной системы» (председатели: проф. Н.А. 

Шнайдер, к.м.н. Л.Б. Иванов), «Функциональная 

диагностика периферической нервной системы» 

(председатели: к.м.н. А.В. Садыкова, к.м.н. Ю.А. 

Крицкая, к.м.н. Е.А. Кантимирова), «Функциональная 

диагностика в пульмонологии» (председатели 

проф. П.В. Стручков, И.А.Томилов), «Функциональная 

диагностика в неврологии и нейрохирургии» 

(председатели: к.м.н. А.В. Кондратьев, О.Г. 

Краев). 

На неврологической секции было представлено 

большое количество докладов по нейрофизиологии 

центральной и периферической нервной 

системы разной направленности. Опыт широкого 

внедрения в клиническую практику метода зрительных 

вызванных потенциалов на шахматный 

паттерн для диагностики нарушений зрительной 

афферентации при хронических герпетических 

энцефалитах был представлен клиническим нейрофизиологом 

С.В. Крыжановской (г. Красноярск, 

КрасГМУ, СКЦ ФМБА). Вызвало интерес сообщение 

Д.В. Макаровой и к.м.н. А.В. Садыковой «Нарушение 

ритма сердца и проводимости у больных 

эпилепсией» (г. Железногорск, КБ №51 ФМБА 

Россия), в котором указывалось, что назначение 

антиконвульсантов отдельных фармакологических 

групп (например, антагонистов натриевых 

каналов) с целью лечения эпилепсии без исходной 

информации о состоянии сердечного ритма 

и проводимости может повышать риск синдрома 

внезапной смерти при эпилепсии. В практическом 

плане авторы рекомендуют обязательное 

ЭКГ исследование хотя бы в одном отведении 

во время амбулаторного мониторинга электроэнцефалографии 

и более широкое использование 

холтеровского мониторирования ЭКГ в эпилептологии. 

Большой интерес у участников конференции 

вызвал доклад о современных подходах к 

диагностике паранеопластического неврологического 

синдрома (докладчики: В.В. Ежикова, проф. 

Ю.А. Дыхно, проф. Н.А. Шнайдер, Красноярск). 

Освещены классификация паранеопластического 

неврологического синдрома, включая виды аутоиммунного 

поражения центральной, периферической 

и вегетативной нервной системы. Особый 

акцент сделан на важности ранней диагностики 

паранеопластических антител в крови и ликворе 

при злокачественных новообразованиях органов 

грудной клетки и репродуктивных органов у мужчин 

и женщин. 

Особняком следует выделить несколько докладов, 

выполненных под руководством проф. 

Н.А. Шнайдер (Красноярск, КрасГМУ, СКЦ ФМБА 

Россия), по клиническому применению модифицированного 

авторами метода компьютерной паллестезиометрии 

с использованием отечественного 

диагностического оборудования при различных 

клинических формах полинейропатий, авторами 

сделан акцент на высокой чувствительности метода 

при диагностике диабетической полинейропатии 

(к.м.н. О.Б. Курумчина, проф. М.М. Петрова) 

и наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута 

(Е.В. Глущенко). Были представлены новые методические 

приемы, разработанные авторами, 

включая референсные (нормативные) коридоры 

вибрационной чувствительности для дистальных 

и проксимальных отделов верхних и нижних 

конечностей у здоровых волонтеров молодого и 

среднего возраста, алгоритмы клинического анализа 

виброграмм при различных клинических 

формах полинейропатий, что демонстрирует несомненное 

лидерство красноярских клинических 

нейрофизиологов в области развития и активного 

внедрения в клиническую практику компьютерной 

паллестезиометрии в Российской Федерации. В 

докладе доцента Д.В. Дмитренко (КрасГМУ им. 

проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого) «Особенности 

диагностики катамениальной эпилепсии у женщин 

фертильного возраста» представлены алгоритмы 

нейрофизиологической и лабораторной 

диагностики эпилепсии у молодых женщин с учетом 

фаз менструального цикла, что представляет 

также интерес при планировании проведения 

видео-ЭЭГ-мониторинга у девочек-подростков. 

Доклад Е.А. Шаповаловой (КрасГМУ им. проф. 

В.Ф. Войно-Ясенецкого) «Информативность методики 

Brain Loc в детекции фокуса эпилептиформной 

активности при наследственных нейрокожных 

синдромах» показал высокую степень положительной 

корреляционной зависимости топики фокуса 

эпилептиформной активности при использовании 

современных нейрофизиологических и 

нейрорадиологических методов диагностики при 

симптоматической онкогенной эпилепсии при факоматозах 

(на примерах нейрофиброматоза Реклингхаузена 

и болезни Бурневилля-Прингла). Показана 

высокая чувствительность данного метода 

компьютерной обработки ЭЭГ на ранних стадиях 

развития нейроэпителиальных опухолей головного 

мозга. Невролог М.Р. Сапронова (ФГУЗ КБ №51 

ФМБА России) осветила методы функциональной 

диагностики, применяющиеся для диагностики 

экстрапирамидной патологии в докладе «Функциональная 

диагностика болезни Паркинсона». 

Доклад к.м.н. Ю.С. Крицкой (Чита, Забайкальский 

краевой противоэпилептический центр) «Сравнительный 

анализ эффективности стандартной ЭЭГ 

и видео-ЭЭГ-мониторинга» продемонстрировал 

высокую информативность ночного видео-ЭЭГмониторинга 

сна при диагностике и динамическом 

наблюдении пациентов с эпилепсией. 

На кардиологической секции был заслушан 

доклад проф. П.В. Стручкова и проф. О.С. Цека 

«Компьютерная ЭКГ. Возможности и перспективы». 

Отмечен переход на новый уровень ЭКГ диагностики: 

создание баз данных, прогноз жизненно 

опасных нарушений, выявление ранних признаков 

ишемии миокарда. Интересные данные были 

представлены в докладах В.А. Мосина «Нарушения 

ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии» 

(КрасГМУ), доц. Е.А. Савченко, доц. 

Д.А. Кужель «Сердечно-сосудистые осложнения 

синдрома ночного апноэ» (КрасГМУ). В докладе 

врача функциональной диагностики Т.В. Солодовой 

(ФГУЗ КБ №51 ФМБА России) «Нарушения 

сердечного ритма и проводимости у детей в 

ЗАТО г. Железногорск» были освещены наиболее 

частые нарушения сердечного ритма и проводимости 

у детей, выявленные при проведении 

холтеровского мониторирования ЭКГ, показана 

необходимость проведения данного вида исследований 

у детей и подростков, имеющих даже 

незначительные изменения на ЭКГ. Доклад Н.С. 

Веселковой, проф. Г.В. Матюшина, И.В. Веселовской 

(КрасГМУ) «Дистанционная ЭКГ в выявлении 

сердечно-сосудистых состояний у жителей 

Красноярского края» продемонстрировал расширение 

диагностических возможностей обследования 

работников на местах. Было отмечено, что 

на территориях, удаленных от краевого центра, 

появилась возможность регистрации ЭКГ и оперативной 

передачи данных в отделение функциональной 

диагностики клиник КрасГМУ им. проф.


В.Ф. Войно-Ясенецкого. В ряде случаев эта технология 

позволила своевременно госпитализировать 

пациентов с острым инфарктом миокарда 

или жизнеугрожающими аритмиями. В докладе 

Е.А. Ермакова, проф. Г.В. Матюшина, д.м.н. Н.Г. 

Гоголашвили, Н.П. Еремина (КрасГМУ) «Частота 

нарушений сердечного ритма у женщин в первом 

триместре беременности» были представлены 

данные при проведении холтеровского мониторирования 

ЭКГ у беременных женщин в сравнении с 

ЭКГ в диагностике желудочковых аритмий. 

В лекции доц. А.Б. Тривоженко «Ультразвуковая 

диагностика ишемии миокарда» (КБ №81, г. Северск) 

подробно рассмотрены вопросы диагностики 

ишемии миокарда при стресс-эхокардиографии. 

Представлены данные об альтернативных вариантах 

ишемического движения стенки сердца 

- флаттеринг и постсистолическое утолщение 

миокарда. Если ранее считалось, что изучение 

коронарных артерий находится за пределами разрешающей 

способности диагностического ультразвука, 

то исследования последних лет доказали, 

что оценка коронарной гемодинамики вполне осуществима. 

Данная методика лишь требует знания 

топографической анатомии коронарных артерий, 

настроек аппарата, специальных ультразвуковых 

позиций и определенного опыта врача в проведении 

ультразвуковой коронарографии. Коронарные 

артерии наилучшим образом могут быть исследованы 

в промежуточных позициях, отображающих 

переднюю и заднюю межжелудочковые борозды, 

при использовании гармонических режимов и увеличении 

зоны интереса. Обязательным условием 

являются определенные настройки цветовой допплеровской 

карты: низкий предел Найквиста, не 

превышающий 20 см/с, высокая степень сглаживания 

пикселей, повышенная чувствительность и 

усиление. 

Интересные результаты приводились в докладе 

С.А. Крыжановской, проф. Г.В. Матюшина, 

д.м.н. А.В. Протопопова «Феномен невосстановленного 

кровотока «No-reflow»: факторы, определяющие 

риск развития и особенности ЭКГизменений» 

(КрасГМУ). Выявлено, что у больных 

с острым инфарктом миокарда отмечалась стойкая 

зависимость развития феномена невосстановленного 

кровотока «No-reflow» от времени 

с момента начала заболевания до реперфузии 

инфаркт-зависимой артерии, и в свою очередь, 

данный феномен обусловливает замедление и/ 

или отсутствие закономерной ЭКГ-динамики у 

больных с острым инфарктом миокарда. В докладе 

В.С. Баркан «Роль стресс-эхокардиографии и 

выбор стресс-агента при диагностике ИБС в профессиональных 

группах, обеспечивающих безопасность 

дорожного движения» (Чита, Дорожная 

КБ ОАО РЖД) был представлен опыт проведения 

комплексного обследования работников локомотивных 

бригад. В докладе доц. Д.А. Кужель и доц. 

Е.А. Савченко «Вопросы ультразвуковой диагностики 

тромбоэмболии легочной артерии» (КрасГ- 

МУ) освещена диагностическая значимость современных 

критериев ТЭЛА. Эхокардиографическая 

диагностика синдрома «Острое легочное сердце» 

и выявление специфических ультразвуковых признаков 

перегрузки правых отделов сердца (дилатация 

и сферификация правого желудочка, симптом 

Макконела, снижение экскурсии фиброзного 

кольца трикуспидального клапана, существенное 

повышение давления в легочной артерии) позволяют 

с определенной долей уверенности диагностировать 

ТЭЛА. Применение тканевого допплеровского 

исследования в определении давления 

в правом предсердии повышают надежность метода. 

На секции по функциональной диагностике 

в пульмонологии в докладе проф. П.В. Стручкова 

«Стандартизация методов исследования 

внешнего дыхания. Возможности диагностики 

ранних нарушений» были приведены международные 

и национальные стандарты по проведению 

спирометрии и интерпретации показателей. 

Было отмечено, что в ряде случаев ранние нарушения 

внешнего дыхания, в частности при некоторых 

профессиональных заболеваниях, не обнаруживаются 

при спирометрии. Для их выявления 

необходим анализ газообмена в легких путем 

исследования газового состава крови, капнометрии 

или оценки диффузионной способности. В 

докладе В.Г. Щербицкого и соавт. «Возможность 

исследования газов выдыхаемого воздуха в клинической 

практике» была продемонстрирована 

возможность получения полноценной информации 

о легочном газообмене, исходя от результатов 

капнометрии и газов крови. Продемонстрирована 

уникальная, разработанная авторами, методика. 

В серии докладов авторов из КрасГМУ (Е.А. Собко 

«Провокационные тесты в функциональной 

диагностике патологии органов дыхания», Н.Г. 

Рязанова «Взаимосвязь показателей функции 

внешнего дыхания и эндотелиальной дисфункции 

у больных бронхиальной астмой», О.А. Сакович 

«Изменения в респираторной системе у больных 

сахарным диабетом», Н.И. Большакова «Состояние 

кардиореспираторной системы у больных с 

поздней бронхиальной астмой») были представлены 

интересные результаты собственных исследований, 

касающихся изменений сосудистой 

стенки, других параметров системы кровообращения 

при заболеваниях органов дыхания. 

Секция по функциональной диагностике в 

неврологии и нейрохирургии была представлена 

докладами нейрохирурга ФГУЗ КБ №51 ФМБА 

России, к.м.н. А.В. Кондратьева. В докладе «Различия 

нарушений гемодинамики при изолированных 

и сочетанных черепно-мозговых травмах, 

выявленных методом транскраниальной допплерографии» 

автором были проанализированы 

сравнительные данные нарушений церебрального 

кровотока при ЧМТ, а также зависимость временных 

показателей затрудненной перфузии, периода 

и выраженности ангиоспазма при изолированных 

и сочетанных ЧМТ. В следующем докладе «Нейросонография 

с использованием трепанационного 

окна у нейрохирургических больных в послеоперационном 

периоде» к.м.н. А.В. Кондратьевым 

продемонстрирована высокая информативность 

данного метода при динамическом проведении 

исследования и определения дальнейшей нейрохирургической 

тактики ведения пациентов с 

тяжелой черепно-мозговой травмой. Также, были 

представлены доклады к.м.н. Л.Б. Иванова (Москва) 

«Клинико-электроэнцефалографическая 

оценка эффективности терапии тикозных гиперкинезов 

у детей тенотеном детским» и к.м.н. Е.А. 

Кантимировой (КрасГМУ) «Полисомнография в 

клинической практике». Состоялся дебют студентов 

КрасГМУ – К. Газенкампфа и Э. Хамраевой, 

которые выступили с докладом, освещающим 

первый опыт применения метода когерентного 

анализа компьютерной ЭЭГ у здоровых добровольцев 

молодого возраста (правшей и левшей) 

с позиции формирования межполушарной асимметрии 

мозга. 

IV Научно-практическая конференция ФМБА 

России «Актуальные вопросы функциональной 

диагностики» стала импульсом для дальнейшего 

развития функциональной диагностики в кардиологии, 

пульмонологии, неврологии и нейрохирургии, 

разработки и внедрения современных 

методов функциональной диагностики у детей и 

взрослых, внедрения новых организационных и 

диагностических технологий в практику работы 

врачей функциональной диагностики и организаторов 

здравоохранения системы ФМБА России. 

По итогам конференции было принято следующее 

решение: 

1. Учитывая быстрое развитие функциональной 

диагностики и постоянное обновление знаний 

в этой области считать целесообразной практику 

ежегодного проведения конференций и семинаров 

по функциональной диагностике, в том числе 

с использованием средств дистанционной передачи 

информации. 

2. С учетом положительного опыта проведения 

IV Всероссийской конференции ФМБА России на 

базе ФГУЗ КБ №51 в г. Железногорске Красноярского 

края, поддержать инициативу по расширению 

географии проведения научно-практических 

мероприятий службы функциональной диагностики 

за Уралом и на Дальнем Востоке в рамках 

реализации целевых программ на уровне ФМБА 

России и с учетом региональных особенностей 

развития функциональной диагностики в лечебно-профилактических 

учреждениях на территориях, 

подведомственных ФМБА России. 

3. Продолжить работу по совершенствованию 

службы функциональной диагностики ФМБА 

России, обеспечить модернизацию и дооснащение 

современным диагностическим оборудованием 

отделений и кабинетов функциональной 

диагностики лечебно-профилактических учреждений 

ФМБА России с учетом потребностей на 

местах, содействовать активному внедрению 

в повседневную практическую работу врачей 

функциональной диагностики современных диагностических 

методик обследования взрослых 

и детей. 

4. Активизировать совместную работу со средствами 

массовой информации и коммуникаций по 

широкой пропаганде современных методик функциональной 

диагностики среди детей и взрослых, 

в том числе, с использованием каналов Интернет. 

5. Шире использовать формы дистанционного 

обучения специалистов, проводить выездные 

циклы обучения, в том числе, общего усовершенствования 

врачей и среднего медицинского персонала, 

в различных регионах Российской Федерации 

с привлечением квалифицированных кадров 

регионарных ЛПУ, регулярно проводить краткосрочные 

тематические семинары с трансляцией 

на другие регионы, анализировать проблемы развития 

службы на местах, содействовать своевременному 

их разрешению. 

6. Поддержать инициативу по организации на 

базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА России учебного и методического 

центра для координации работ по 

внедрению методов функциональной диагностики 

заболеваний центральной, периферической и 

вегетативной нервной системы, разработке новых 

диагностических и педагогических технологий, 

внедрения автоматизированных систем управления, 

телемедицинских технологий. 

7. Выйти с предложением к руководству ФГОУ 

ДПО «Институт повышения квалификации ФМБА 

России» о создании на базе ФГУЗ КБ № 51 ФМБА 

России базы для проведения выездных циклов 

подготовки врачей и среднего медицинского персонала 

по функциональной диагностике, внедрения 

дистанционных форм обучения для специалистов 

Сибирского региона. 

8. Продолжить внедрение принципов организации 

службы функциональной диагностики в 

лечебно-профилактических учреждения ФМБА 

России с учетом современных стандартов, нормативных 

требований и методических разработок. 

9. Поддержать инициативу создания единой 

информационной сети и банка данных компьютерной 

ЭКГ и компьютерной ЭЭГ за счет объединения 

баз данных разных ЛПУ системы ФМБА 

России с целью оперативного обмена информацией, 

консультирования, проведения научных 

исследований, повышения квалификации сотрудников. 

10. Активнее внедрять в практику новые диагностические 

технологии мониторирования состояния 

системы органов кровообращения, дыхания 

и нервной системы, методики раннего выявления 

заболеваний у работающих лиц, прогноза разви-


тия опасных для жизни нарушений состояния здоровья. 

11. При аттестации врачей больше внимания 

обращать на вопросы ранней диагностики, прогноза 

течения наиболее социально значимых и профессионально 

обусловленных заболеваний у работников 

предприятий, обслуживаемых ФМБА России. 

Резолюция была принята единогласно. 

THE CONFERENCE “ACTUAL QUESTIONS OF FUNCTIONAL DIAGNOSTICS” 

OF FEDERAL MEDICAL BIOLOGICAL AGENCY OF RUSSIA 

A.I. Lomakin 1 , N.A. Shnayder 1,4 , A.V. Sadikova 1 , P.V. Struchkov 2,3 

1 

Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region; 

2 

Clinical Hospital № 85 of FMBA of Russia, Moscow; 

3 

Institute of Postgraduate Education of FMBA of Russia, Moscow; 

4 

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, RF 

Abstract. The paper presented the chronicle and results of the Conference of FMBA of Russia “Actual questions of 

Functional Diagnostics” (Zheleznogorsk city, 15 – 17 September 2011). 

Key words: conference, functional diagnostics. 

Статья поступила в редакцию 10.10.2011г. 

© САДЫКОВА А.В. 

ИСТОРИЯ, ПОКАЗАТЕЛИ РАБОТЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ 

ОТДЕЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ 

А.В. Садыкова 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, Железногорск, Красноярский край, РФ 

662990, ул. Кирова, д. 5, г. Железногорск, Красноярский край 

E – mail: info12.08@mail.ru 

Резюме. В статье представлена история развития и основные направления работы отделения функциональной 

диагностики КБ №51, современные подходы в диагностике заболеваний органов кровообращения, дыхательной 

и нервной системы. 

Ключевые слова: история, функциональная диагностика, кардиология, нейрофизиология. 

Введение. Функциональная диагностика – это 

отрасль медицины, которая занимается диагностикой 

заболеваний органов и систем организма 

и оценкой их функциональных возможностей с помощью 

инструментальных методов исследования. 

Все используемые методы безопасны и высоко 

информативны. Их можно многократно проводить 

здоровым, всем категориям больных, а также детям 

и беременным. Современная функциональная 

диагностика отличается количественными оценками 

степени нарушений функций, оценкой функциональных 

резервов, выявлением патофизиологических 

механизмов нарушений функций, оценкой 

функциональных резервов, выявлением доклинических 

нарушений, прогнозированием развития нарушений 

функций и заболевания в целом. 

История. До 1982 года кабинеты функциональной 

диагностики Клинической больницы 

№51 (до 2007 года – ЦМСЧ-51) входили в структуру 

терапевтической службы, первыми врачамифункционалистами 

были А.Р. Логинова, Л.Н. Сидорова, 

В.И. Миронова. В 1982 году организовано 

отделение функциональной диагностики под руководством 

Л.Н. Сидоровой. В отделении работало 

четыре врача: А.П. Стрикелева, В.И. Миронова, 

А.Р. Логинова, Г.А. Филатова, а также медицинские 

сестры А.Д. Монастырская, Р.В. Якубовская, 

Т.В. Евстифеева, В.М. Грибенко, В.В. Муравьева, 

Т.А. Безбидо, Т.В. Романова, И.А. Зведенюк. Также 

были организованы кабинеты функциональной 

диагностики в поликлиниках и стационаре. В отделении 

проводились методики электрокардиографии, 

велоэргометрии, исследования функции 

внешнего дыхания. В дальнейшем осваивались 

методики фоно-кардиографии, реовазографии сосудов 

нижних конечностей. 

Новый этап в развитии отделения функциональной 

диагностики Клинической больницы №51 

начался с открытия в 1987 году 12-этажного корпуса 

стационара. Были организованы кабинеты 

нейрофизиологических методов исследований 

– реоэнцефалографии, эхо-энцефалографии, 

а также электроэнцефалографии (под руководством 

врача Н.Д. Патаскуевой). В 1990 году стал 

внедряться новый метод исследования - ультразвуковое 

исследование сердца и магистральных 

сосудов. 

Период с 1990 по 2010 годы характеризовался 

дальнейшим развитием службы функциональной 

диагностики - в Клинической больнице №51 стала 

внедряться компьютеризация диагностических 

процессов. В 2009-2010 годах в отделении появились 

аппараты нового поколения, оснащенные 

высокими компьютерными технологиями, жителям 

ЗАТО Железногорск Красноярского края стали 

доступны современные методы исследования 

кардиологического и неврологического профиля: 

системы суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, 

имеющие несколько регистраторов, аппарат 

суточного мониторирования АД, аппарат видео- 

ЭЭГ-мониторинга. Введение в эксплуатацию нового 

оборудования позволило существенно улучшить 

качество диагностики многих заболеваний. 

Показатели работы. За последние годы отделение 

функциональной диагностики имеет опыт в 

сфере организации обследования большого потока 

пациентов в стационаре, а также в поликлиниках по 

плановой диспансеризации, в рамках Национального 

проекта «Здоровье», по направлениям узких 

специалистов клиники. К 2010г. количество проводимых 

исследований в отделении функциональной 

диагностики Клинической больницы №51 выросло 

до 79 тысяч в год. Проводятся сложные комплексные 

кардиофизиологические, пульмонологические 

и нейрофизиологические исследования. 

Процент укомплектованности врачами составляет 

84,2%, средним медперсоналом 100%. На сегодняшний 

день в отделении функциональной диагностики 

работают 7 врачей, имеющих высшую и 

первую квалификационные категории, 1 кандидат 

медицинских наук, 10 медицинских сестер, из них 

высшую категорию имеют 5 медицинских сестер 

(рис. 1). Каждые пять лет персонал отделения проходит 

стажировку и курсы повышения квалификации 

в ведущих клиниках Красноярского края и России. 

Рис. 1. Сотрудники стационарного подразделения 

отделения функциональной диагностики 

КБ №51 ФМБА России: мед. сестра Т.В. Черкасова, 

зав. отделением А.В. Садыкова, врач Г.А. 

Филатова (нижний ряд слева направо), сестрахозяйка 

М.И. Шеленина, старшая мед. сестра Т.А. 

Безбидо, мед. сестра Т.В. Шалак, мед. сестра Л.А. 

Галузина (верхний ряд слева направо). 

Рис. 2. Динамика количества проведенных исследований 

ОФД в 2008 - 2010гг. (в абс. цифрах). 


ОФД в стационаре за 2008 - 2010гг. 

(в абс. цифрах). 

Рис. 4. Динамика количества проведенных 

исследований в амбулаторно-поликлиническом 

подразделении ОФД (2008 - 2010 гг.). 


ЭКГ в ОФД (2008 - 2010 гг.).


В 2010 году в отделении функциональной диагностики 

проведено 79 450 исследований, обследовано 

65 919 больных. По сравнению с показателями 

работы отделения за 2008 и 2009 годы, в 

2010 году отмечается позитивная динамика в виде 

увеличения числа исследований: в сравнении с 

2008 - на 19,0%, с 2009г. - на 3,9% (рис. 2). Увеличение 

общего числа исследований отмечается 

во всех структурных подразделениях отделения 

(стационар, поликлиники №1 и №2, детская больница 

и детская поликлиника). В стационаре число 

исследований увеличилось сравнительно с 2008 

годом на 18,5% - 4150, в сравнении с 2009 годом 

- отмечалось незначительное снижение на 8,3% 

- 1856 (рис. 3). Пациентам дневного стационара 

проведено 1624 исследований. В амбулаторно-поликлиническом 

подразделении отделения функциональной 


№51 увеличение числа исследований в сравнении 

с 2008 годом составило 12,1% - 5224, с 2009 годом 

на 3,3% - 1425 (рис. 4). Детям и подросткам в 2010 

году проведено 11 143 исследований, что составляет 

14,5% из всех проведенных исследований в 

ОФД. В Детской городской больнице проведено 3 

583 исследований (32,2%), из них 530 детям, находящимся 

на лечении в дневном стационаре, в 

детской поликлинике проведено 7 560 (67,8%) исследований. 

В течение 2010г. проводилась дополнительная 

диспансеризация детей-сирот и детей 

первого года жизни, методами функциональной 

диагностики обследовано 1 007 детей и подростков, 

что составляет 9,0% от общего количества обследованных 

детей и подростков в 2010 году. 

В настоящее время в отделении функциональной 


№51 наиболее востребованным является метод 

электрокардиографии. Данное исследование нашло 

широкое применение в диагностике сердечно-сосудистых 

заболеваний, так как доступно для 

широкого обследования больных в поликлинике и 

стационаре, также используется в службе «Скорой 

помощи». Увеличение количества проведенных 

исследований среди взрослого населения 

связано с проведением медицинских осмотров 

работающих граждан, инвалидов Великой Отечественной 

войны, а также с увеличением сердечно-сосудистой 

патологии. У детей увеличение 

числа исследований ЭКГ связано с проведением 

дополнительной диспансеризации детей 1-го года 

жизни, согласно приказа Министерства здравоохранения 

и социального развития РФ №50 от 

19.01.07г., и диспансерным обследованием детей-сирот. 

В 2010 году проведено 57 909 ЭКГ, динамика 

в количестве проведенных исследований 

представлена на рисунке 5. 

С помощью метода ЭКГ у взрослых за отчетный 

период выявлено: 

• от 35,4% до 36,5% - ЭКГ без патологии, 

• от 58,4% до 63,5% - выявлены изменения на 

ЭКГ, 

• из них от 7,4% до 8% - грубые изменения, распределение 

данной патологии представлено в 

таблице 1. 

Таблица 1. Выявленная патология при проведении 

ЭКГ у взрослых в 2008 - 2010 гг. ( в %) 

Выявленная патология 2008г. 2009г. 2010г. 

Острый инфаркт миокарда 7,6% 7,8% 8,1% 

Острая ишемия миокарда 12,6% 14,3% 14,0% 

А-V блокада 2-3 степени 1,9% 2,2% 1,9% 

Полная блокада левой 

ножки пучка Гиса 

7,2% 8,1% 6,8% 

Пароксизмы тахикардии 5,2% 4,6% 4,6% 

Частая экстрасистолия 60,9% 58,2 59,3% 

Больные с ЭСК 4,6% 4,8% 5,2% 

Таблица 2. Выявленные изменения при проведении 

ЭКГ у детей и подростков ( в %) 


Миграция водителя ритма 21,4% 18,9% 22,2% 

по предсердиям 

Эктопический ритм 37,5% 34,9% 36,7% 

А-V блокада 1, 2 степени 8,2% 7,6% 8,9% 

Частая экстрасистолия 32,9% 38,6% 32,2% 

Детям и подросткам в 2010 году проведено 8 

010 ЭКГ исследований, в детской поликлинике – 5 

749 (71,8%), в детской городской больнице – 2 261 

(28,2%), из них в дневном стационаре – 186 (8,9%). 

При проведении ЭКГ исследований у детей и подростков 

за отчетный период в 34,7% - 36,5% случаев 

патологических изменений не выявлено. В 65,3% 

- 63,5% случаев выявлена патология, в том числе 

8,0% - 9,2% изменений ЭКГ, требующих дальнейшего 

обследования и наблюдения у кардиолога (табл. 

2). Динамика выявленных изменений при проведении 

ЭКГ у детей и подростков стабильна. 

В сентябре 2009 года Клиническая больница 

№51 приобрела три амбулаторные системы ХМ 

ЭКГ «Махаон». В ноябре 2009 года они полностью 

введены в эксплуатацию. Одна система, имеющая 

Рис. 6. Проведение ЭКГ медицинскими сестрами 

отделения К.В. Демьяненко и Н.В. Яковлевой. 

Рис. 7. Динамика общего числа проведенных 

исследований ХМ ЭКГ в ОФД в 2008 – 2010 гг. 

(в абс. цифрах). 

до 5 регистраторов, установлена в стационаре, 

вторая система - в поликлинике (имеется два регистратора), 

третья система - в детской городской 

больнице (два регистратора). При анализе количества 

проведенных ХМ ЭКГ отмечается значительное 

увеличение показателей во всех структурных 

подразделениях: в сравнении с 2008 годом - в 4,9 

раза, с 2009 годом - в 2,6 раза (рис. 7). 

Метод ХМ ЭКГ позволяет выявить нарушения 

ритма, которые не всегда регистрируются во время 

обычной записи ЭКГ, выявить бессимптомные 

нарушения ритма и проводимости, определить 

истинную частоту возникновения и прекращения 

аритмий. Этот метод выявляет наличие скрытой 

коронарной недостаточности. 

Наиболее часто при проведении ХМ ЭКГ нами 

регистрируется следующая патология: нарушение 

ритма сердца по типу миграции водителя ритма по 

предсердиям (16,6% случаев), нарушение ритма 

по типу экстрасистолии в патологическом количестве 

(предсердные, узловые, желудочковые) - до 

14,3%, также встречаются блокады различной степени, 

феномен WPW, удлинение интервала QT. 

Важным методом в функциональной диагностике 

является ультразвуковое исследование сердца. 

В КБ №51 данное исследование проводится 

с помощью цифровой ультразвуковой системы с 

цветным допплером «Sonoline-G 5»0. Эхокардиография 

информативна в диагностике клапанных 

пороков сердца. Методы исследования позволяют 

определить морфологию порока – степень стеноза 

клапанных отверстий сердца и крупных сосудов, 

замыкательную функцию клапанов (степень регургитации 

крови через них), подвижность створок 

(степень фиброза), степень кальциноза, его злокачественные 

формы с переходом на стенки предсердия 

и межжелудочковую перегородку. Неоценимо 

значение ЭхоКГ для диагностики врожденных 

пороков сердца, особенно у детей. Двумерная 

ЭхоКГ отлично выявляет анатомические аномалии. 

Допплеровские исследования позволяют оценить 

состояние внутрисердечных шунтов. 

В 2010 году проведено 2 927 исследований, из 

них 1 175 исследований пациентам, находящимся 

на стационарном лечении. Выявленная патология у 

взрослых при проведении ЭхоКГ представлена в таблице 

№3. Наиболее часто при проведении ЭхоКГ 

у взрослых диагностируются осложнения ИБС: нарушения 

локальной сократимости миокарда левого 

желудочка, приобретенный порок сердца и легочная 

гипертензия, в меньшей степени инфекционные 

заболевания сердца. Данная патология требует 

длительного диспансерного наблюдения, подбора 

адекватной терапии, проведения мероприятий, направленных 

на профилактику осложнений. 

Таблица 3. Выявленная патология у взрослых 

при проведении ЭхоКГ в 2010 г. ( в % ) 

Выявленная патология 

Показатель 

Врожденный порок сердца (впервые) 2,9% 

Приобретенный порок сердца 

5,8% 

(впервые) 

Приобретенный порок сердца 

19,4% 

(в динамике) 

Перикардиальный выпот 3,5% 

Инфекционный эндокардит 0,3% 

Нарушения локальной сократимости 

48,4% 

миокарда левого желудочка 

Легочная гипертензия 19,4% 

Детям и подросткам в 2010г. проведено 886 

ЭхоКГ и наиболее часто выявляют «малые аномалии 

развития сердца» (пролапс митрального 

клапана, дополнительные хорды левого желудочка), 

требующие диспансерного наблюдения кардиолога 

и педиатра (табл. 4). 

Таблица 4. Выявленная патология у детей 

и подростков при проведении ЭхоКГ в 2008 - 

2010 г. ( в % ) 


Врожденный порок сердца 

(впервые) 

1,6% 1,3% 1,5% 

Врожденный порок сердца 

(в динамике) 

4,5% 4,3% 4,8% 

Пролапс митрального 

клапана 

34,8% 35,2% 32,7% 

Открытое овальное окно 7,2% 7,1% 6,8% 

Легочная гипертензия 0,9% 0,7% 0,9% 

Дополнительные хорды 

левого желудочка 

50,3% 50,8% 52,6% 

Дефект межпредсердной 

перегородки 

0,7% 0,6% 0,8% 

Важное диагностическое значение в терапии и 

кардиологии имеет метод нагрузочной пробы ЭКГ 

– велоэргометрии, который проводится как пациентам 

стационара, так и поликлиники. Также метод 

информативен и необходим при углубленных медицинских 

осмотрах молодым людям призывного 

возраста. При проведении велоэргометрического 

теста в 2010 году в 21,3% случае проба была положительной, 

в 15,1% - отмечалось патологическое 

снижение сегмента ST более чем на 1,5 мм, в 3,7%


Рис. 8. Проведение ЭхоКГ ребенку врачом функциональной 

диагностики Т.В. Солодовой. 

Рис. 9. Проведение допплерографического исследования 

врачом функциональной диагностики 

Д.В. Макаровой, ассистирует медсестра 

Н.В. Яковлева. 

случаях возник приступ стенокардии, в 39,8% случаев 

отмечался гипертонический синдром. 

Ультразвуковое исследование сосудов конечностей 

в отделении проводится с помощью метода 

допплерографии. Результатом исследования 

является заключение о равномерности потока 

крови в сосудах и характере его изменения: магистральный, 

коллатеральный или измененный 

магистральный тип кровотока. На базе отделения 

проводятся нейрофизиологические методы исследования: 

КЭЭГ (фоновая с функциональными 

нагрузками), КЭЭГ с депривацией сна, часовой 

мониторинг КЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, Эхо ЭГ. 

Электроэнцефалография является основным 

методом диагностики и контроля терапии эпилепсии. 

Клинический анализ ЭЭГ дает диагностическую 

информацию в аспектах поражения мозга, 

прогноза течения заболевания, локальной диагностике 

поражения мозга. В 2010 году проведена 

специализация двух неврологов (Н.А. Касперович 

и И.А. Макаровой) в КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого 

на цикле «Функциональная диагностика 

в неврологии». Приобретено и введено в работу 

новое оборудование: ЭЭГ-видеомониторинг 

Рис. 10. Динамика общего количества проведенных 

исследований и обследованных пациентов 

методом КЭЭГ за 2008 – 2010 гг. (в абс. 

цифрах). 

Рис. 11. Проведение видео-ЭЭГ-мониторинга 

ребенку грудного возраста в КБ №51 на новом 

диагностическом оборудовании – электроэнцефалографе 

- анализаторе «Энцефалан-131-03» 

(апрель 2011г.). 

с возможностью проведения длительной записи 

ЭЭГ. Улучшение диагностических мероприятий 

для больных эпилепсией и эпилептическими синдромами 

в КБ №51, в частности электроэнцефалографических 

исследований и внедрение ЭЭГ-видеомониторинга 

привели к правильному подбору 

антиэпилептической терапии и уменьшению числа 

госпитализаций в год, вызванных эпилептическими 

статусами (рис 11). 

Информативным методом в нейротравматологии 

является метод ЭхоЭГ. В Клинической 

больнице №51 проводится, в основном, пациентам 

травматологического отделения. В 2010 

году проведено 1064 ЭхоЭГ исследований, из 

них - 38,3% (407) проведено пациентам стационара 

(травматологическое отделение), 22,7% 

(241) – пациентам поликлиники и в 39,1% (416) 

– детям и подросткам. В сравнении с 2009 годом 

отмечалось увеличение на 17,8%. При проведении 

ЭхоЭГ в 3,5% случаях выявлено смещение 

срединных структур головного мозга, что потребовало 

немедленной консультации нейрохирурга, 

в 18,2% - косвенные признаки внутричерепной 

гипертензии, в 78,3% случаях изменений не 

выявлено. 

Таблица 5. Распределение нозологических 

форм заболеваний при проведении КЭЭГ в 

2008 - 2010 гг. (абс., %) 

Нозологические 

формы 

2008 г. 

N1 = 698 

Эпилепсия 276/698 

(39,5%) 

Эпилептические 

синдромы 

Синкопальные 

состояния 

Вегето-сосудистая 

дистония 

155/698 

(22,0%) 

44/698 

(6,3%) 

36/698 

(5,2%) 

Инсульт 35/698 

(5,0%) 

Детский церебральный 

паралич 

6/698 

(1,0%) 

Сомнамбулизм 16/698 

(2,3%) 

Прочие 123/698 

(17,6%) 

2009 г. 

N2 = 703 

240/703 

(34,1%) 

137/703 

(19,5%) 

85/703 

(12,1%) 

26/703 

(3,7%) 

69/703 

(9,8%) 

12/703 

(1,7%) 

4/703 

(0,6%) 

130/703 

(18,5%) 

2010 г. 

N3 = 1113 

508/1113 

(45,6%) 

208/1113 

(18,6%) 

112/1113 

(10,1%) 

37/1113 

(3,3%) 

95/1113 

(8,5%) 

19/1113 

(1,7%) 

14/1113 

(1,3%) 

120/1113 

(10,7%) 

Специалисты отделения регулярно посещают 

научно-практические конференции, специализированные 

вставки, ведут научно-практическую 

работу. Ежегодно научные работы публикуются 

в различных сборниках и медицинских журналах. 

На сегодняшний день отделение проводит современную 

диагностику большому количеству жителей 

ЗАТО г. Железногорск. 

Основные итоги работы. 

1. В отделении функциональной диагностики 

в 2010г. отмечалась положительная динамика в 

виде увеличения количества проведенных исследований. 

2. Введены новые методы диагностики: системы 

суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, 

суточного мониторирования АД, видео- 

ЭЭГ-мониторинга, стимуляционная и игольчатая 

электромиография. 

3. Решением Медицинского совета Клинической 

больницы по итогам 2010 года работа отделения 

функциональной диагностики признана 

удовлетворительной. 

4. Для перспективы развития отделения необходимо 

обучение и прием на работу врачей 

функциональной диагностики, а также для обеспечения 

всех имеющихся потребностей КБ №51 

методами функциональной диагностики необходимо 

расширение штатного расписания отделения. 

5. Для повышения квалификации врачей 

ОФД КБ №51 необходимы циклы тематического 

усовершенствования врачей по ультразвуковой 

допплерографии. 

HISTORY, PARAMETERS OF WORK AND PROSPECT OF DEVELOPMENT 

OF FUNCTIONAL DIAGNOSTICS BRANCH 

A.V. Sadykova 

Clinical Hospital No. 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. In clause the history of development and the basic directions of branch of functional diagnostics КБ №51, 

modern approaches in diagnostics of diseases of bodies of blood circulation, respiratory and nervous system are 

presented. 

Key words: history, functional diagnostics, cardiology, neurophysiology. 

© Кан И.Н., Кондакова Т.В. 


ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ПУЛЬМОНОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ 

КБ №51 ФМБА РОССИИ 

И.Н. Кан, Т.В. Кондакова 

ФГУЗ Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства России, 

г. Железногорск, Красноярский край, РФ 

662971, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5 

Е-mail: kb - 51@mail.ru 

Резюме. В статье отражены основные этапы развития и достижения пульмонологической службы Железногорска. 

Определены перспективные направления дальнейшего развития. 

Ключевые слова: пульмонологический центр, кадры, диагностика, достижения.


Пульмонологическая служба Железногорска 

берет свое начало с 1975 года, когда был открыт 

первый специализированный кабинет в городской 

поликлинике. До этого времени лечением больных 

с легочной патологией занимались врачи общей 

практики. Большая работа по формированию профессиональных 

навыков в области пульмонологии 

проводилась врачами М.Т. Василевич, Г.Н. Мельниковой, 

В.А. Чижиковой, Л.В. Соколовской. 

Для работы в пульмонологическом кабинете 

требовались специальные знания и опыт. Решением 

главного врача А.С. Потуремского на обучение 

в Красноярский легочный центр была направлена 

выпускница медицинского института 

Тамара Васильевна Кондакова. Подготовка в центре 

положила начало большой профессиональной 

дружбе, партнерству и патронажу Краевого 

легочного центра над пульмонологами Красноярска-26 

(ныне Железногорска). 

В 1979 году на базе стационарного комплекса 

открылось пульмонологическое отделение на 

60 коек. Заведующей отделением назначена Т.В. 

Кондакова, возглавлявшая его на протяжении 30 

лет и до настоящего времени являющаяся ведущим 

пульмонологом КБ№51. 

В 80-е годы была создана легочная комиссия, в 

работе которой принимали активное участие: заведующая 

противотуберкулезным диспансером 

Н.А. Бреднева, заведующий хирургическим отделением 

В.В. Горшенев, рентгенологи В.В. Батышев, 

С.В. Батышев, П.Н. Чуриков; онкологи Л.А. Дергунов, 

И.В.Колотупов Совместная работа врачей легочной 

комиссии позволяла решать сложные диагностические 

задачи, определять тактику ведения больных. 

Пульмонологическое отделение стало центром 

диагностики, лечения, а также профилактики и реабилитации 

легочных заболеваний. На сегодняшний 

день в отделении стабильно и качественно 

выполняются все плановые показатели: освоение 

коечного фонда более 100%, постоянно снижается 

средний койко-день, отмечается самая низкая 

среди терапевтических подразделений летальность. 

Активно используется диагностическая база 

больницы: спирография, спиральная компьютерная 

томография высокого разрешения, в т.ч. КТангиопульмонография, 

волоконная фибробронхоскопия, 

ультразвуковая диагностика экспертного 

класса, морфологическая диагностика. 

На базе отделения впервые в Красноярском 

крае внедрен метод небулайзерной терапии 

(1996г.). Первые образовательные программы в 

крае так же стали реализовываться в г. Железногорске, 

в 1997г., совместно с сотрудниками 

кафедры внутренних болезней №2 (кафедру возглавлял 

профессор Ю.А. Терещенко) и легочноаллергологического 

центра краевой клинической 

больницы (заведующий центром Е.А. Пучко). 

Впервые была проведена образовательная программа 

по хроническим обструктивным болезням 

органов дыхания и инфекциям нижних дыхательных 

путей. Открыты Астма-школа, Аллерго-школа, 

школа ХОБЛ. С тех пор регулярно проводятся 

круглые столы, мастер-классы, в настоящее время 

уже под руководством профессора И.В. Демко. 

Кафедра также оказывает помощь в лечебно-консультативной 

работе. Самый большой опыт накоплен 

в работе с больными бронхиальной астмой. 

Регулярные занятия в Астма-школе, проведение 

Астма-дней принесли свои плоды. В результате 

образовательной программы в Железногорске 

более 5 лет отсутствуют летальность от бронхиальной 

астмы, астматических статусов, снизилось 

количество незапланированных визитов в 

поликлинику, число количество вызовов станции 

СП уменьшилось за 15 лет почти в 30 раз. 

Широко проводится программа против курения 

среди горожан и обязательно среди больных хронической 

обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) 

в форме индивидуальных и групповых занятий, 

дней спирометрии, акции «Куришь Проверь свои 

легкие!», выступлений в средствах массовой информации. 

В 2003 году открыт аллергологический кабинет, 

где осуществляется специфическая диагностика 

аллергических заболеваний и специфическая 

иммунотерапия больных с бронхиальной астмой. 

Кроме того, в отделении работает кабинет функциональной 

диагностики с современным спирометрическим 

оборудованием и кабинет галотерапии. 

В 2009 году освоен метод длительной малопоточной 

оксигенации больных с тяжелой дыхательной 

недостаточностью и обучение пациентов 

использованию индивидуальных кислородных 

концентраторов в домашних условиях. 

Под руководством Тамары Васильевны сложился 

дружный коллектив единомышленников. В 

числе ее воспитанников - грамотные доктора Н.В. 

Шаповалова, А.В. Князькина, А.В. Елпашева, И.Н. 

Кан. (Ирина Николаевна Кан с 2009 года возглавляет 

отделение). Также работают опытные и умелые 

медицинские сестры И.В. Степанова, П.С. Миронова, 

Л.М. Пидюкова, Т.В. Золотарева и другие. 

Профессионализм врачей оттачивался на базе 

РМАПО в Москве, ГИУВ в Иркутске и Новокузнецке, 

ФУВ в Красноярском медицинском институте. 

Они активно участвуют в научных исследованиях, 

в работе конгрессов по болезням органов дыхания 

и других научных форумах в России и за рубежом. 

По итогам профессиональных конкурсов Т.В. Кондакова 

и И.Н. Кан в разные годы стали одними из 

лучших врачей ФМБА России. 

Доброй традицией в отделении является проведение 

коллективного досуга: посещение театра 

оперы и балета, музея им. В.И. Сурикова, мемориала 

В.П. Астафьева в Овсянке, экскурсии по памятным 

местам и фонтанам Красноярска - вот неполный 

перечень организованных мероприятий. 

В 2009 году по рекомендации главного терапевта 

ФМБА России В.В. Смирнова на базе отделения 

открыт (на функциональной основе) легочный 

центр. Основные научные направления центра: 

эпидемиология, лечение и профилактика бронхообструктивной 

патологии легких. Готовятся к защите 

2 диссертации на темы: «Распространенность 

ХОБЛ среди работников ГХК и эффективность лечебно 

- профилактических мероприятий» и «ХОБЛ 

– клинико-морфологические и молекулярные 

аспекты». Научным консультантом центра является 

д.м.н., профессор И.В. Демко. Под ее руководством 

проводится большая работа по организации 

и проведению научно-практических мероприятий, 

включая межрегиональные конференции с привлечением 

ведущих ученых, специалистов России. 

В 2010 году в структуру отделения введены 25 

коек дневного пребывания. 

Амбулаторное звено службы представлено 

опытным аллергологом-иммунологом Н.А. Ширяевой, 

квалифицированным пульмонологом М.В. 

Ощепковой. Большую роль в становлении и развитии 

детской аллергологической службы в КБ №51 

сыграла врач Ирина Борисовна Максимова. 

Работа пульмонологической службы КБ №51 

ФМБА России получила высокую оценку коллегии 

Министерства здравоохранения Красноярского 

края и была рекомендована в качестве «школы передового 

опыта». В рамках обмена опытом пульмонологический 

центр г. Железногорска посетили 

врачи из г.г. Красноярска, Абакана, Улан-Удэ. 

В перспективе развития пульмонологической 

службы: 

1. Реализация мероприятий целевой программы 

«Развитие пульмонологической службы 

ЗАТО Железногорск на 2008-2012 г.»; 

2. Подготовка молодых специалистов; 

3. Подготовка регистра больных с бронхиальной 

астмой и ХОБЛ; 

4. Эпидемиологические исследования с целью 

ранней диагностики ХОБЛ и бронхиальной астмы; 

5. Внедрение метода неинвазивной вентиляции 

легких; 

6. Оптимизация работы по реабилитации 

больных с ХОБЛ; 

7. Открытие антисмокинговых кабинетов в 

поликлинике и на базе дневного стационара. 

HISTORY OF THE SERVICE PULMONARY ZHELEZNOGORSK 

I.N. Kan, T.V. Condacova 

Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. The article reflects the main stages of development and the pulmonology service of Zheleznogorsk city. 

Promising areas for further development are Identified. 

Key words: pulmonary Center, staff, diagnostics, education, achievements. 

© Дыхно Ю.А., Колотупов И.В., Хлебникова Ф.Б., Якименко С.В. 


ПРИНЦИПЫ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ 

Ю.А. Дыхно 1,4 , И.В. Колотупов 2 , Ф.Б. Хлебникова 1,4 , С.В. Якименко 3 

ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, 

Минздравсоцразвития РФ 1 , г.Красноярск, Россия; ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА 

России, г.Железногорск Красноярского края, Россия 2 ,; ФГУЗ Клиническая больница № 42 ФМБА 

России, г. Зеленогорск Красноярского края, Россия 3 ; КГБУЗ Красноярский краевой клини-ческий 

онкологический диспансер им. А.И. Крыжановского 4 г. Красноярск, Россия 

1 

660022, г.Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1. E-mail dykhno_yury@mail.ru 

2 

662970, Красноярский край, г. Железногорск, ул.Павлова, д. 8.E-mail: Lerrch@yu.ru 

3 

663690 Красноярский край, г.Зеленогорск, ул. Комсомольская, 23 Г. E-mail: jocomo50@rambler.ru 

4 

660005, г. Красноярск, 1-ая Смоленская, 1А 

ЛЕКЦИЯ 

Резюме. Статья посвящена актуальной проблеме – своевременной диагностике онкологических заболеваний. 

Авторы предлагают условно разделить время формирования опухоли на три периода: пребластоматозный, доклинический 

и клинический. В пребластоматозный период сформировать группы риска возникновения злокачественной 

опухоли с учетом не только факультативного или облигатного предрака, но и вредных привычек, 

неблагоприятных условий работы, наследственности и других критериев, включая выраженность дисплазии. В 

дальнейшем проводить профилактические осмотры больных из групп риска с обязательным использованием 

инструментальных и цитогистологических методов исследования. 

Ключевые слова: онкология, ранняя диагностика.


“Yn dubiis repise cancrum!” 

(При сомнении думай о раке!) 

Одним из критериев, характеризующих состояние 

диагностики онкологических заболеваний 

(ОЗ), является показатель запущенности. 

Несмотря на внедрение современных методов 

диагностики (рентгенография, УЗИ, томография, 

эндоскопия с использованием стекловолоконной 

оптики и т.д.) запущенность рака по всем локализациям 

(наружным и внутренним) остается на высоких 

цифрах. Однако, именно раннее выявление 

ОЗ определяет основной успех лечения и повышает 

качество жизни онкобольных. 

По данным Красноярского краевого клинического 

онкологического диспансера им. А.И. Крыжановского, 

в 2010 году в Красноярском крае ОЗ 

только в 34,9% случаев диагностировали в I – II 

стадиях (РФ – 46,6%), что свидетельствует о низкой 

онкологической настороженности врачей общей 

лечебной сети (ОЛС), недостаточной эффективности 

профилактических осмотров, на которых 

в том же году выявлено только 14,6% больных от 

впервые взятых на учет (РФ – 12,9%). 

Низкий уровень ранней диагностики зарегистрирован 

при раке легкого – 14,0% (РФ – 26,5%), 

гортани – 8% (РФ – 33,8%), желудка – 12,7% (РФ 

– 24,6%), пищевода – 8,9% (РФ – 25,0%), ободочной 

кишки – 11,5% (РФ – 38,6%), прямой кишки 

– 15,5% (РФ – 44,5%), молочной железы – 37,6% 

(РФ – 62,1%), шейки матки – 65,3% (РФ – 59,2%), 

щитовидной железы – 69,6 % (РФ – 75,0%). 

В 2010 году запущенность ОЗ (III + IV ст.) в Красноярском 

крае составила 28,9%. По сравнению с 

2008 г. этот показатель увеличился при раке пищевода 

(на 3,8%), прямой кишки (на 9,4%), гортани 

(на 45,6%), предстательной железы (на 23,4%). 

Однако запущенность 28,9% – это кажущееся благополучие, 

так как значительная часть больных с 

распространенным процессом скрывается в графе 

«Стадия не установлена», которая в 2010 году составила 

22,1% (при раке легкого - 40,3%, костей и 

мягких тканей - 45,4%, желудка 25,9%). Наибольший 

удельный вес запущенных случаев наблюдается 

в Богучанском (32,7%), Партизанском (33,3%), 

Больше-Муртинском и Сухобузимском (36,0%), 

Больше-Улуйском и Пировском (50,0%), Северо- 

Енисейском (45,0%), Ужурском (45,6%) районах. 

В Красноярске запущенность составляет 27,4% 

при видимых локализациях и остается на высоком 

уровне: при раке прямой кишки – 64,4%, молочной 

железы – 36,9%, щитовидной железы – 12,5 %, 

шейки матки – 37,8%. 

Несмотря на то, что онкологические ошибки пагубны, 

история медицины не знает другого заболевания, 

при распознавании и лечении которого делалось 

больше ошибок, чем при раке. Более того, 

если хирургический больной с запущенным ургентным 

заболеванием имеет шанс на выздоровление, 

то у аналогичного онкологического больного нет 

никакой надежды на продление жизни. 

Успех ранней диагностики злокачественных 

опухолей зависит от распознавания не только уже 

возникшего рака, но и подготавливающих его заболеваниях, 

обозначаемых термином «предрак». 

Что же считать своевременной диагностикой 

злокачественных опухолей 

Злокачественная опухоль считается своевременно 

диагностированной в том случае, если ее 

размеры малы и она не имеет метастазов. Однако 

в строгом смысле, ранним раком следует называть 

локализованный рак, который располагается 

в органе, в пределах одного тканевого элемента, 

и степень местной распространенности которого 

определяется не протяженностью по поверхности 

органа, а проникновению в глубину его. 

Например, при раке желудка, поражающем 

только слизистую оболочку, 5-летний результат 

выздоровления после радикальной операции составляет 

100%, проникающем в мышечный слой 

– 70%, а при раке, проросшем серозный покров 

– только 20%. 

При рассмотрении вопроса современной диагностики 

онкологических заболеваний следует 

обсудить широко распространенное мнение о 

якобы быстротечности ракового процесса. Оно 

основано на кратковременности клинического 

периода болезни онкологического больного, при 

котором буквально на глазах родных и знакомых 

человек погибает в течение нескольких месяцев. 

Более того, в ряде случаев даже радикальное 

лечение, включающее хирургическое вмешательство, 

в сочетании с химио- и/или лучевой 

терапией не позволяет прервать патологический 

процесс. 

Действительна ли раковая болезнь быстротечна, 

и можно ли найти методы лечения, если 

продолжительность клинического периода от нескольких 

месяцев до одного года (при раке легкого 

– 6,5 мес., желудка – 9 мес.) 

В этом плане убедительные исследования 

были проведены японскими учеными, которые на 

протяжении многих месяцев подвергали повторным 

гастроскопиям 72-х больных раком желудка, 

которые не были оперированы по различным причинам 

(общие противопоказания, отказ больного 

от операции и др.). Оказалось, что темп роста 

раннего рака желудка крайне медленный, время 

удвоения его объема составляют от 700 до 1000 

дней. Особенно замедленным ростом характеризуется 

первично-деструктивные (язвенные) формы, 

удвоение которых иногда требует 2–3 и даже 

4 лет. 

Другой пример, рак молочной железы. С момента 

формирования раковой клетки в ткани молочной 

железы до опухоли диаметром 1 см, которую 

можно пропальпировать, проходит около 8 

лет. Даже при раке легкого на формирование опухоли 

в 1 см, определяемой на рентгенограмме, 

уходит от 2 до 6 лет. Все вышесказанное, а также 

другие аналогичные примеры свидетельствуют о 

том, что рак – это многолетний, медленно развивающийся 

процесс. 

Принципы диагностики злокачественных опухолей 

имеют свои особенности в зависимости от 

периода развития опухолевого процесса. 

С клинической точки зрения, развитие процесса 

следует разделить на три периода (табл. 1). Продолжительность 

каждого из этих периодов различна. 

Каждый последующий – короче предыдущего, 

и возможность предупреждения гибели больного 

от злокачественной опухоли уменьшается. 

Таблица 1. Периоды развития опухолевого 

процесса 

Период 

Результат 

лечения по 

пятилетней 

выживаемости 

Пребластоматозный 

Многолетний 

Доклинический 

Клинический 

Характеристика 

периода 

Очаговая 

пролиферация 

с атипией 

эпителия 

Появляются 

комплексы 

раковых клеток, 

клиники 

заболевания 

нет 

Клинические 

признаки заболевания 

Продолжительность 

периода 

100% 

2-8 лет 80-100% 

Менее 

1 года 

3-15% 

Пребластоматозный период характеризуется 

очаговой пролиферацией с атипией эпителия 

и отсутствием клеток злокачественного роста тканей. 

Предраковые состояния могут существовать 

у человека всю жизнь и не дать повода к развитию 

на их фоне злокачественной опухоли. Многочисленными 

экспериментальными данными установлено, 

что рак, как правило, развивается на предуготованном 

фоне пребластоматозного состояния 

тканей. 

Что относится к предракам 

Предраковые заболевания кожи: 

а) факультативные: хронические дерматиты, 

длительно незаживающие раны и язвы, постлучевые 

язвы, рубцы, хронические дистрофические 

и воспалительные процессы, старческий кератоз, 

кожный рог, кератоакантома (последние три заболевания 

трансформируются в рак в 10-15% случаев 

и являются наиболее опасными); 

б) облигатные: пигментная ксеродерма, эритроплазия 

Кейра, болезнь Педжета, болезнь Боуэна 

(два последних заболевания по гистологическому 

строению представляют рак in situ). 

Заболевания, предшествующие меланоме: пограничный 

пигментный невус, голубой невус, невус 

Ота, ограниченный предраковый меланоз Дюбрея 

(на фоне последнего меланома возникает в 

75% случаев). 

Предраковые заболевания нижней губы: 

а) фоновые: плоская лейкоплакия, хронические 

язвы и трещины губ, атмосферный и актимический 

хейлит. 

б) факультативные: папиллома, кожный рог, 

кератоакантома и лейкоплакия с изъязвлением 

и бородавчатыми разрастаниями (в 15-30% случаев 

малигнизируется), постлучевой хейлит, эрозивно-язвенная 

и гиперкератотическая форма 

красной волчанки и красного плоского лишая. 

в) облигатные: болезнь Боуэна, бородавчатый 

предрак красной каймы, образивный хейлит Манганотти, 

ограниченный предраковый гиперкератоз 

(практически в 100% случаев эти заболевания 

переходят в рак). 

Предраковые заболевания слизистой полости 

рта: 

а) факультативные: дискератоз, папилломатоз, 

лейкоплакия, постлучевой стоматит, отдельные 

формы красной волчанки и красного плоского 

лишая. 

б) облигатные: болезнь Боуэна. 

Предраковые заболевания щитовидной железы: 

диффузный, узловой и эндемический зоб (при 

переходе в рак отмечается быстрый рост опухоли, 

она уплотняется, становится бугристой, уменьшается 

подвижность, расширяются подкожные вены 

шеи, появляется осиплость голоса, одышка и др. 

признаки). 

Предраковые заболевания гортани: 

а) факультативные: хронический гиперпластический 

ларингит, ларингоцеле; 

б) облигатные: лейкоплакия, гранулома, папиллома, 

полипы голосовых связок. 

Предраковые заболевания молочной железы: 

мастопатии – диффузная (кистозная, фиброзная, 

кистознофиброзная) и локализованная (узловая, 

отшнурованная киста, внутрипротоковая папиллома), 

фиброаденома. 

а) факультативные: дисплазия 1-ой степени; 

б) облигатные: дисплазия 2-3-ей степеней. 

Предраковые заболевания легких: хронический 

рецидивирующий бронхит, пнев-мофиброз, 

туберкулез. 

Предраковые заболевания пищевода: хронический 

эзофагит, болезнь Барета, послеожоговые 

рубцовые изменения пищевода: 

а) факультативные: хронический эзофагит, гастроэзофагеальная 

рефлюксная болезнь, послеожоговые 

рубцовые изменения пищевода, дивертикулы; 

б) облигатные: болезнь Баррета, лейкоплакия. 

Предраковые заболевания желудка: хронический 

атрофический и гиперпластический гастрит, 

полипы и полипоз желудка, язвенная болезнь желудка, 

пернициозная анемия, болезнь Менетрие, 

атрофический гастрит резецированного желудка. 

Предраковые заболевания толстой и прямой 

кишки:


а) факультативные: неспецифический язвенный 

колит, болезнь Крона, шистосомоз, постлучевая 

дисплазия; 

б) облигатные: аденоматозные множественные 

и одиночные полипы, ворсинчатые опухоли, 

семейный полипоз; 

в) фоновые заболевания: хронические колиты, 

сигмоидиты, ректиты, рецидивирующие изъязвления 

с пролиферацией при хронической дизентерии. 

Предраковые заболевания вульвы: лейкоплакия, 

крауроз, кондилломатоз. 

Предраковые заболевания влагалища: лейкоплакия, 

папиллома, рубцовая деформация стенок. 

Предраковые заболевания шейки матки: эрозии, 

лейкоплакия, полип. 

Предраковые заболевания тела матки: рецидивирующий 

полипоз полости матки, фиброма, 

миома (фибромиома). 

Предраковые заболевания яичников: кисты и 

кистомы. 

Диагностика пребластоматозных состояний 

включает в себя активное выявление их путем 

проведения профилактических осмотров населения 

с применением инструментальных методов 

обследования. У каждого больного предраком 

необходимо определить степень риска заболеть 

злокачественной опухолью. При этом следует 

учитывать профессиональные и бытовые вредности, 

отягощенную наследственность, возрастные 

факторы и пр. 

Например: у больного с неспецифическим хроническим 

бронхитом максимальная степень риска 

заболеть раком легких слагается: курение сигарет 

более двух пачек в день (или стаж курения более 

40 лет), работа на шахте или руднике, возраст 

более 40 лет, онкологическая наследственность, 

перенесенный туберкулез легких, излеченный ранее 

рак любого органа, рентген - и ионизирующее 

облучение. 

Другой пример: у женщины, страдающей фиброзно-кистозной 

мастопатией, максимальную 

степень риска заболеть раком молочной железы 

составляют следующие сочетания: более 10 

абортов в анамнезе, отсутствие родов, бесконтрольный 

прием гормональных препаратов для 

лечения дисменореи, длительное использование 

гормональных контрацептивов, возраст 

старше 40 лет, онкологическая наследственность. 

Доклинический период характеризуется появлением 

первых комплексов раковых клеток на 

фоне пребластоматозного процесса, до первых 

клинических проявлений заболевания. Этот период 

длительный – 8-10 лет. 

Доклинический рак необходимо активно выявлять 

среди «здоровых», входящих в группы риска 

по раку, с помощью инструментальных и гисто - 

цитологических исследований. 

Например, для выявления доклинического 

рака шейки матки необходимо регулярное цитологическое 

исследование клеточного состава с 

шейки и цервикального канала. 

Проведение диспансерного наблюдения за 

больными, входящими в группы риска, осуществляют 

врачи разного профиля. 

Например, врачтерапевт наблюдает за больным 

хроническим бронхитом, пневмосклерозом, 

после перенесенного острого абсцесса легкого, 

язвенной болезнью желудка, резецированным 

желудком, атрофическим гиперпластическим гастритом, 

хроническим энтероколитом, неспецифическим 

язвенным колитом, болезнью Крона 

и другими заболеваниями, входящими в группу 

факультативных предраков. 

Под наблюдением врача-хирурга находятся 

больные диффузной фиброзно-кистозной мастопатией, 

одиночными полипами толстой кишки, не 

подлежащими оперативному лечению (размер 

менее 0,4 см). Больных облигатным предраком 

наблюдает врачонколог. Огромное значение в 

выявлении больных с пребластоматозными заболеваниями 

и доклиническим раком имеют смотровые 

кабинеты. Ежегодному обследованию в 

смотровом кабинете подвергаются все женщины 

старше 18 лет во время первого в текущем году 

обращения в поликлинику на прием к врачу любой 

специальности. 

В смотровом кабинете: 

- осматривают кожу, нижнюю губу, наружные 

половые органы; 

- производят пальпацию молочных желез, 

щитовидной железы, периферических и лимфатических 

узлов; 

- выполняют бимануальное влагалищное 

исследование, а у женщин старше 30 лет – пальцевое 

исследование прямой кишки; 

- осматривают шейку матки на зеркалах, 

берут мазки, делают отпечатки на предметном 

стекле и микропрепарат отправляют в цитологическую 

лабораторию. 

Женщин, у которых при обследовании обнаружено 

или заподозрено заболевание женских 

половых органов, акушерка смотрового кабинета 

направляет на консультацию к гинекологу, лиц с 

патологией других органов и тканей – к онкологу 

или хирургу. Аналогично должен работать «кабинет 

первичного осмотра» для мужчин. 

Через какой временный интервал необходимо 

проводить повторное обследование 

больных, входящих в группу риска 

Правильный, научно обоснованный ответ на 

этот вопрос может дать только результат цитоскопического 

исследования слизистой пораженного 

предраковым заболеванием органа. Микроскопия 

биоптата определяет степень дисплазии. 

Например, больные хроническим атрофическим 

гастритом при I-ой степени дисплазии, которая 

характеризуется прогрессирующей атрофией 

и постепенным исчезновени-ем железистого аппарата 

слизистой, проходят обследование 1 раз 

в год (гастроскопия с забором биоптатов из 5-6 

участков слизистой желудка). 

При IIой степени дисплазии (гастрит «перестройки» 

– с перестройкой поверхностного эпителия 

по типу кишечного, а желудочного – по 

типу пилорического) и при IIIей (гиперпластический 

хронический атрофический гастрит, при котором 

на фоне уменьшения дифференцированных 

железистых клеток выявляется гиперплазия 

покровного и ямочного эпителия с полипозными 

разрастаниями) – больные подвергаются повторному 

гастроскопическому контролю каждые 

6 месяцев. 

Другой пример: тактика врача-гинеколога в зависимости 

от типа цитологического исследования 

соскоба из цервикального канала. 

I тип: «цитограмма без особенностей». При отсутствии 

визуальных определенных изменений 

на шейке матки женщина признается здоровой и 

подвергается профилактическому осмотру в зависимости 

от возраста: с 18 до 40 лет – 1 раз в 

год, после 40 лет – 2 раза в год. При наличии каких-либо 

изменений на шейке матки – дальнейшее 

исследо-вание. 

II тип: «цитограмма воспаления». При видимых 

изменениях на шейке матки производится кольпоскопическое 

исследование и соответствующее 

лечение с динамиче-ским цитологическим контролем 

в процессе лечения. 

При отсутствии визуальных изменений и отрицательных 

кольпоскопических данных – обязательный 

цитологический контроль. 

III тип: при любой степени дисплазии требуется 

проведение кольпоскопии и далее тактика врача 

определяется в зависимости от визуальных и 

кольпоскопических данных. Легкая и умеренная 

дисплазия требуют полного обследования (при 

необходимости – выскабливание цервикального 

канала) и обязательного соответствующего лечения. 

Трехкратный негативный цитологический 

контроль позволяет снять женщину с диспансерного 

учета и перевести ее в группу практически 

здоровых с последующим цитологи-ческим 

исследованием соответственно возрасту. «Выраженная 

дисплазия» – с таким цитологическим 

заключением больная нуждается в углубленном 

обследовании и лечении у онколога в кабинете 

профилактики заболеваний шейки матки Красноярского 

клинического онкологического диспансера 

(ККОД). 

IV тип: подозрение на рак. 

V тип: рак. 

При IV типе больная должна быть направлена 

в кабинет профилактики заболеваний шейки матки, 

а при V типе – на прием к онкогинекологу в 

поликлинику ККОД. 

Однако, большинство больных обращается к 

врачу в III период – клинического проявления заболевания. 

Чувствуя себя больным, пациент сам приходит 

к врачу на прием, и врач любой специальности, 

а также фельдшер должны быть компетентны в 

онкологических заболеваниях и онкологически 

насторожены. 

Что такое онкологическая настороженность 

1. Знание симптомов ранних форм злокачественных 

опухолей. 

2. Знание предраковых заболеваний и методов 

их лечения. 

3. Знание организации онкологической помощи 

и быстрое направление больного по назначению. 

4. Тщательное обследование каждого больного, 

обратившегося к врачу любой специальности, 

для выявления возможного опухолевого заболевания. 

5. В трудных случаях диагностики необходимо 

думать о возможности атипичного или осложненного 

течения злокачественной опухоли, в максимально 

короткий срок поставить диагноз и не 

приступать к лечению, не уточнив его. Для этого 

следует всесторонне обследовать больного с привлечением 

более опытных специалистов. 

Следует особо подчеркнуть то общее диагностическое 

правило, соблюдение которого обеспечит 

прогресс ранней диагностики раковых 

заболеваний: необходимо отка-заться от «необоснованного 

оптимизма». 

Что это значит Увидев или пропальпировав 

у больного в любом месте тела припухлость, затвердение, 

язву, кровянистые или другие патологические 

проявления, необходимо не объяснять 

обнаруженное воспалительным процессом, а 

прежде всего, обсудить мысль о раке и уделить 

полное внимание проверке этой мысли. 

Например, врач должен заподозрить рак легкого 

при жалобах больного на стойкий субфебрилитет, 

кровохарканье, одышку, кашель, боль в грудной 

клетке постоянного характера или связанную 

с дыханием. Для исключения или подтверждения 

рака легкого больному необходимо провести 

рентгенографию легких в двух проекциях (или 

КТ), бронхоскопию с цитологическим исследованием 

мазков, смывов и биоптатов со слизи-стой 

бронха. 

К сожалению, врачи слишком часто не обращают 

внимание на, казалось бы, «не-значительные», 

начальные симптомы онкологического заболевания. 

В результате – опухоль продолжает расти, а 

больные теряют драгоценные для продления жизни 

неде-ли и месяцы. 

Таким образом, диспансеризация населения, 

формирование групп повышенного онкологического 

риска и углубленные, с использованием 

инструментальных методов их обследования, 

позволяет своевременно выявить предраковые 

и злокачественные заболевания на ранних стадиях 

как наружных, так внутренних локализаций.


PRINCIPLES OF EARLY DIAGNOSIS of CANCER 

Ya.A. Dykhno 1,4 ,I.V. Kolotupov 2 , F.B. Hlebnikova 1,4 , S.V. Yakimenko 3 

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Vojno-Yasenetsky 1 , Krasnoyarsk Russia; 

Clinical Hospital №51 of FMBA 2 , Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region; Clinical Hospital №42 of FMBA of 

Russia 3 , Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region; Krasnoyarsk Regional Clinical Oncology Dispensary named 

after A.I. Kryzhanivskyi 4 , Krasnoyarsk, Russia 

Abstract. The article covers the actual problem - early cancer diagnosis. The authors propose to divide malignant tumour 

development into three periods: preblastomatous, preclinical and clinical. It is necessary to form malignant tumour development 

risk groups during the preblastomatous period taking into account not only optional or obligate precancer, but also bad habits, 

unfavorable working conditions, heredity, and other criteria including the dysplasia severity. Further preventive examinations of the 

risk groups patients with the mandatory use of instrumental and cytohistological research methods should be performed. 

Key words: oncology, early diagnosis. 


© РОМАНЕНКО Т.Д. 

СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ДЕТСКОЙ ПСИХОТЕРАПИИ 

Т. Д. Романенко 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, г. Железногорск, Красноярского края, РФ 

662971, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5 

Е-mail: tamromanenko@yandex.ru 

Резюме. В статье представлена проблема детской психотерапевтической службы в России, описаны основные 

симптомокомплексы детских эмоций отрицательного реагирования, даны практические рекомендации психотерапевтических 

методик. 

Ключевые слова: детская психотерапия, гармоничная личность, отрицательные эмоции, психосоматика. 

В последние годы на острие научно-практического 

дискурса все чаще рассматривается проблема 

психического здоровья детей. Всемирная 

организация здравоохранения (ВОЗ) определяет 

здоровье не просто как отсутствие болезни, но и 

как состояние полного физического, душевного и 

социального благополучия. В том или ином виде 

психотерапевтической помощи нуждаются многие 

(если не большинство) дети и подростки в каждодневной 

врачебной педиатрической практике. При 

этом, в подавляющем большинстве регионов, и 

Красноярский край не исключение, не только отсутствует 

четко структурированная детская психотерапевтическая 

служба, но и количество лицензированных 

врачей – детских психотерапевтов 

катастрофически ничтожно [6]. 

Функции детских психотерапевтов взяли на 

себя психологи, педагоги, социальные работники 

и другие специалисты, работающие в структуре 

различных образовательных центров. Но 

право на лечение имеет только врач. В связи с 

этим остро стоит вопрос об организации детской 

и подростковой психотерапевтической службы в 

рамках российского здравоохранения и подготовки 

для нее специалистов из числа врачей педиатрического 

профиля и медицинских психологов. 

В настоящее время психотерапия, как наука, 

выходит за рамки медицины, идет активное внедрение 

психотехник в бизнес, рекламу, образование, 

искусство, политику, армию, спорт и т.д. 

Психотерапия – наука междисциплинарная. Существует 

пространственно – временная модель 

взаимодействия основных общественно – государственных 

институтов, влияющих на психическое 

здоровье человека, представлена. 

Homo sapiens – биологическая система, заложенная 

в процессе онтогенеза. Homo communicans 

– человек общественный. В основе человека общественного 

лежат его отношения с близкими, друзьями, 

сослуживцами, отношения с религиозными, 

общественными, и партийными объединениями, 

а также то, как каждый индивидуум воспринимает 

воздействие общественного мнения, нравственные 

традиции, средства массовой информации. Homo 

fabier – человек созидающий, совершенствующий 

себя как физически, так и духовно. И эту область 

отражает степень взаимодействия индивидуума с 

различными сферами науки, культуры, экономики 

и политики, влияющими на идеологию, образованность 

и мировоззрение человека. 

В результате получается человек, как модель 

биопсихосоциальная, и лечить его необходимо 

как целостный субъект (нозологию). Взаимодействие 

основных общественно–государственных 

институтов: прошлое – психология и образование, 

будущее – медицина и социальные службы. 

Довольно сложно взаимодействие биологических 

и социальных факторов в психической жизни 

человека. Порой бывают такие ситуации - про 

человека говорят: «У него трудный характер, неуживчивость 

в коллективе, постоянные конфликты 

с коллегами, с клиентами, с пациентами». Но при 

этом интеллект человека сохранен, он социально 

адаптирован, и нельзя сказать, что это психопатия, 

невротические реакции или олигофрения. Но 

у человека существует проблема, и в психотерапевтической 

коррекции этот индивидуум, несомненно, 

нуждается. 

Самая большая человеческая ценность – душевное 

равновесие, психосоматическая гармония, 

когда не страдает никто: ни сам человек, ни окружающие. 

Он принимает себя таким, какой есть. Человек 

с устойчивой психо-эмоциональной сферой 

и с гармоничным развитием в помощи психотерапевта 

не нуждается, он сам справится с любыми 

жизненными трудностями. Здоровый ребенок также 

самостоятельно справится со всеми жизненными 

неурядицами – от первого разобщения с мамой 

(оформление в детский сад) до конфликтных ситуаций 

с учителями, сверстниками в школьном возрасте. 

Но абсолютно здоровых, гармонично развитых 

детей очень мало - не более 10%. 

Характеристика гармоничной личности 

1. Гармоничный характер – это гибкость, здравомыслие, 

реальность самооценки (не завышена, 

не занижена), простота и естественность в поведении. 

Человеку разумному, любящему себя, выгодно 

относиться к окружающим альтруистически, 

больше отдавать – он понимает, что все вернется 

сторицей. 

2. Позитивное самопрограммирование и самопрогнозирование 

– это состояние психоэмоциональной 

сферы человека, который способен сам 

себе ставить цель и достигать ее. 

3. Позитивный минимум - готовность довольствоваться 

малым [2]. В настоящее время развеян миф 

о том, что счастье приходит с богатством. Да, нам 

нужно какое–то количество денег, чтобы быть спокойными, 

что их было достаточно для удовлетворения 

наших основных нужд. Когда есть деньги на все 

необходимое, они перестают играть в важную роль. 

Зарабатываете ли Вы 20, 30 или 100 тысяч – нет 

разницы в уровне счастья, в нашем самоощущении 

этого чувства. Деньги - не залог счастья. 

4. Стремление к развитию и самосовершенствованию 

– это состояние психоэмоциональной 

сферы, когда человек улучшает себя сам. 

Гармоничную личность не стоит ассоциировать 

исключительно с высоким уровнем интеллекта – 

людей, с которыми комфортно общаться, как раз 

много и в среде «простых» профессий. Рабочий 

на заводе может вытачивать детали по какому-то 

рациональному методу и, тем самым, совершенствовать 

себя как профессионал. Среди сельских 

жителей много открытых к общению людей, которые 

совершенствуются развитием народных промыслов, 

сохранением традиционного фольклора. 

5. Позитивная отстраненность. Это характеристика 

гармонично развитой личности особенно 

важна по отношению к детям. Все мы любим 

своих детей, и должны говорить им об этом как 

можно чаще. Принцип позитивной отстраненности 

заключается в предоставлении самостоятельности 

ребенку с самого раннего возраста, контролируя 

его поведенческие реакции ненавязчиво и 

по мере необходимости. Надо любить детей, но 

гиперопека и любовь - разные вещи. Как правило, 

у доминирующей мамы вырастет инфантильный 

сын, который впоследствии не сможет самостоятельно 

содержать семью, пока не найдет женумаму. 

6. Контроль над эмоциями - гармоничные люди 

не позволяют себе слишком радоваться или слишком 

огорчаться. 

7. Готовность к утратам – способность человека, 

думая о плохом, находить и проигрывать варианты 

решений – ведь все хорошее когда–нибудь кончается. 

Нужно правильно интерпретировать уязвимые 

ценности – то, что уходит: здоровье, жизнь 

близких людей, финансовое благополучие, внешний 

вид, супружескую верность, отстраненность 

взрослых детей. Готовность к утратам - очень важная 

особенность душевного равновесия [2] 

В противовес гармоничной личности, выделяют 

синдромокомплекс дисгармнотичной личности. 

Характеристика дисгармоничной личности 

1. Склонность к негативному самопрограммированию 

- состояние, когда человек постоянно пугает 

себя плохим исходом («Нет, я не смогу!», «Я 

боюсь!», «У меня ничего не получится…»). 

2. Катастрофическое мышление – психоэмоциональное 

состояние человека, который каждую 

мелочь (незначимое событие) расценивает, как 

катастрофу. 

3. Деструктивный максимализм – желание человека 

получить максимальный набор благ сразу 

и в большом количестве («Мне надо все, сразу, на 

меньшее я не согласен…», «Все, кто мне этого не 

дает – все плохие»). Некоторые молодые специалисты 

с таким жизненным подходом очень долго 

не могут найти себя в жизни. 

4. Доминирование уязвимых ценностей – неготовность 

к утратам. Вырабатывается идиллистическая 

жизненная установка, особенно у женщин 

(«Я всегда буду молодой, всегда должна быть 

красивой…»). В конечном итоге это приводит к 

психологическому конфликту – несовпадению 

желаемого и действительного. Зачастую, такие 

женщины становятся постоянными пациентками 

пластических хирургов. 

5. Пассивное отношение к эмоциям – психоэмоциональное 

состояние, когда люди не получают 

радости от окружающего мира прекрасного (музыки, 

произведений искусства, природы). Человек с 

пассивным отношением к эмоциям, гладя на картину, 

являющуюся шедевром искусства, говорит: 

«Ну и что тут особенного Подумаешь, нарисовали 

лес, цветы, женщину…». В то же время как 

тысячи других гармонично развитых людей в этой 

картине видят другой, более глубинный смысл. 

6. Патологическая увлеченность – состояние 

психоэмоциональной сферы человека, который


всем дает советы, ему до всего происходящего 

есть дело. Однако советы дисгармоничных личностей, 

как правило, малопродуктивны. 

Как сформировать гармоничную личность у 

ребенка Акцентуация личности ребенка начинается 

с 3-х лет, когда он осознает свое собственное 

«Я». Именно с этого возраста можно применять 

психотерапевтические методики. До 5 лет необходимо 

привить и закрепить лучшие семейные традиции. 

Например, семейные ужины, когда обсуждаются 

события, произошедшие за день, члены 

семью дают друг другу советы, а ребенок, как полноправный 

член семьи, тоже принимает участие в 

этих обсуждениях. Также нужно воспитывать уважительное 

отношение к главе семьи – отцу. Всегда 

на Руси лучший кусок пищи отдавался отцу, как и 

закрепленное место за столом. Ребенок должен 

усвоить простую истину – папа работал, он заслужил 

к себе такое отношение. Вот если бы еще все 

мамы понимали важность таких воспитательных 

моментов, может быть, меньше было бы и разводов. 

Сейчас у нас в стране по статистике на 1000 

браков 700 разводов. 

С какого возраста нужно начинать воспитание 

ребенка Влиять на онтогенез мы можем уже 

перинатально - через маму. Между любящей мамой 

и ребенком существует психоэмоциональная связь. 

Ее нельзя измерить, ощутить, но ее существование 

абсолютно доказано, также, как доказано, что 

мысль материальна [1]. Психоэмоциональное состояние 

мамы целиком и полностью отражается на 

психоэмоциональном состоянии ребенка. Ребенок 

никогда не возьмет грудь у тревожной матери, но 

тут же спокойно берет грудь у кормилицы. 

Известно, что плод внутриутробно слышит с 5 

месяцев. И от того, что он слышит, зависит его 

психоэмоциональное состояние, внутриутробное 

развитие, онтогенез в целом. Плод способен 

слушать музыку – на этом основан метод музыкотерапии 

в период беременности. Плод слышит 

мамин голос – мама улыбается, радостная, и ребенок 

радуется, активно шевелится. И наоборот 

– мама тревожная, в депрессии – ребенку плохо, 

периодически он замирает, рождается невропатом, 

с комплексом врожденной агрессии. 

Основополагающий момент в жизни каждого 

ребенка – это роды. Именно в момент родов на высоте 

болевого состояния происходит мощнейшее 

замыкание эмоциональной связи между мамой и 

ребенком [1], уровень адреналина повышается в 

100 раз - при кесаревом сечении этого не происходит. 

Все дети после кесарева сечения нуждаются 

в сенсорно – моторной коррекции (плавание, 

батут, фигурное катание). Батут - очень хороший 

спортивный снаряд для детской психотерапии, 

как и сухой бассейн. 

В течение первого года жизни у малыша формируется 

определенный темперамент. Типы темпераментов 

всем нам известны – сангвиники, флегматики, 

холерики. В последние годы меланхолики 

исключены из типов темпераментов – меланхолия 

расценивается как болезнь. Чаще темперамент 

наследуется от родителя противоположного пола: 

девочка наследует темперамент папы, а мальчик – 

мамы. В связи с этим женщине – одиночке проще 

создать семью, если у нее ребенок от предыдущего 

брака - мальчик. Как проявляется темперамент 

до года Темперамент младенца можно определить 

уже по тому, как ребенок плачет, что преобладает 

– сон или бодрствование, как он реагирует 

на чужих, в какие игрушки любит играть (холерик 

любит громкие хлопушки, пищалки, флегматик же 

их пугается, ищет мелкие детали). По мере взросления 

темперамент проявляется в игре. 

С 3 - х летнего возраста ребенок приобретает 

самосознание и в своем поведении ориентируется 

на родителя того же пола (если папы нет, то 

мальчик берет, как пример для подражания, дедушку 

или дядю). Важно, чтобы обязательно был 

объект для подражания для ребенка мужского 

пола, иначе мальчик феминизируется. 

Если говорить о правильном воспитании, надо 

отметить важность телесного контакта с ребенком - 

важно как можно чаще брать малыша на руки, играть 

с ним, укачивать – это онтогенетический феномен. 

Почему в домах ребенка дети часто раскачиваются, 

сидя в кроватке Это «недолюбленные» дети - их 

редко берут на руки, поэтому раскачивание (яктация) 

расценивается как компенсаторная, защитная 

реакция. Однако оно может трасформироваться в 

патологию – невроз навязчивых состояний. 

Отсутствие грудного вскармливания также относится 

к депривации (недополучение необходимого, 

лишение, утрата, недостаточное удовлетворение 

потребностей) контакта ребенка с матерью. 

Усиливает депривацию разлука с мамой – с 6 до 

18 месяцев малыша вообще нельзя разлучать с 

мамой, поскольку это может вызвать депрессию. 

Отрицательные эмоции детского возраста: 

дефиниция и причины. Наиболее характерная 

отрицательная эмоция в детском возрасте - срыв 

привычных стереотипов. Детей до 3 лет не рекомендуется 

увозить далеко от дома, или, как сейчас 

модно, за границу. Малыши плохо переносят 

смену часовых поясов, перемену климата, чужеродную 

пищу. Ребенок еще маленький, только 

познает мир, он еще окружающий мир не познал, 

а его уже перебрасывают в другой, чужеродный. 

Такая стрессовая ситуация может привести к психотравме, 

вплоть до ее соматических осложнений 

– алопеции или остро развившегося сахарного 

диабета. 

Нарушение эмоциональной сферы ребенка 

может вызвать неправильное построение режима 

дня. Раннее засыпание и ранний подъем – признак 

здоровья. Мозг отдыхает только во сне. «Залеживание» 

в постели, как детей, так и взрослых, может 

приводить к формированию ипохондрии - головным 

болям, лабильности АД, раздражительности, 

снижению трудоспособности. Психотерапия является 

этиотропным лечением в данной ситуации. 

Любые негативные реакции в детском возрасте 

изначально являются компенсаторными, защитными 

(приспособительными) на сложившиеся обстоятельства 

(раздражитель) [3]. В целом, около 50% 

детей дошкольного возраста отрицательно реагируют 

на появление брата или сестры. Известие о 

том, что он приемный ребенок, 30% воспринимают 

трагически (психологи рекомендуют сообщать 

об этом факте ребенку как можно раньше). Развод 

родителей вызывает депрессию у 50% дошкольников 

и у 70% детей школьного возраста. 

Часто родители, бабушки, не понимая причины 

изменения поведения ребенка, обращаются 

к психологу с типичными жалобами: «Он мне 

грубит, совсем отбился от рук, я для него всю 

жизнь посвятила, сделайте из него человека…». 

А ребенок несчастен в семье, однако он не может 

покинуть семью, что могут позволить себе 

взрослые, и вынужден принимать сложившиеся 

обстоятельства жизни такими, какие есть. Трудно 

менять семейные стереотипы, которые формируются 

в семьях из поколения в поколение. 

Очень наглядно продемонстрированы примеры 

директивной семейной психотерапии в фильме 

«Похороните меня за плинтусом», где бабушка 

стремится воспитать внука по своему образу и 

подобию - с такими семьями психотерапия зачастую 

обречена на провал. 

Маленькому ребенку все нужно говорить прямо, 

правильно, не лгать. У маленьких детей развито 

магическое мышление, они очень тонко 

чувствуют ложь, не пойдут на контакт с плохим 

человеком. Но после 3-х лет это мышление угасает, 

и детской доверчивостью часто пользуются 

представители преступного мира. 

В разговорной речи надо как можно реже использовать 

частицу «не» - «не беги, не кричи…». 

Дети не слышат частицу «не», и слова взрослых 

воспринимают буквально, как команды: «Беги! 

Кричи!». Правильнее употреблять фразы: «Иди 

медленнее, говори тише…». 

Одна из причин формирования отрицательных 

эмоций – отсутствие условий для самостоятельной 

игры. У ребенка должна быть своя комната, 

у разнополых детей – разные комнаты. 

Типичные внешние проявления отрицательных 

эмоций у детей раннего возраста: 1. Нерешительность; 

2. Непослушание, приставание к другим детям 

(непослушным детям не надо повторять одну и 

ту же просьбу, нужно предоставить выбор без выбора, 

например: «Ты когда хочешь убрать игрушки, 

сейчас или после мультиков», что, по своей сути, 

является имитацией демократичности); 3. Жалобы 

на других детей (дети-ябеды - это компенсаторная 

реакция детей, которые хотят, чтобы другим было 

хуже, чем им самим); 4. Враждебное отношение 

к окружающим (если на ребенка систематически 

повышать голос или кричать, то это вызовет только 

невротические реакции - плач, раздражительность, 

враждебность); 5. Тревога, детские фобии 

(страх темноты, страх остаться одному, страшные 

сны); 6.Нежелание шутить, улыбаться (нормальный 

ребенок дошкольного возраста улыбается не 

реже, чем 1 раз в 6 минут); 7. Патологически привычные 

действия в быту - сосание пальца, кусание 

ногтей, истерические реакции. 

Возрастные особенности нервно–психического 

реагирования у детей. В возрасте 4-10 

лет - тики, заикание, навязчивые движения. Тики 

– устойчивое патологическое состояние, которое 

трудно поддается медикаментозному лечению. 

Причина, как правило, кроется в семье. Только 

семейная психотерапия может привести к положительному 

результату. В возрасте 7 – 12 лет на 

первый план выходят страхи (фобии), повышенная 

возбудимость, и, как крайнее проявление, - бродяжничество; 

в 12 – 17 лет - психогенные реакции 

протеста: анорексия, сверхценные увлечения, интересы 

(метафизическая интоксикация), проявляющиеся 

в неформальных объединениях (эмо, 

готы, и другие). К основным причинам отрицательных 

эмоций у школьников относятся: неспособность 

справиться со школьной нагрузкой, отрицательное 

отношение к учителю, неприятие детского 

коллектива. Крайняя степень проявления нервно– 

психического реагирования – развитие психосоматических 

состояний, или заболеваний. 

Психосоматика. До 70% детей, обращающихся 

к педиатру, нуждаются в помощи психотерапевта. 

Психосоматическая патология желудочно–кишечного 

тракта за 10 лет выросла в 3 раза, 

бронхиальная астма – в 4 раза. Еще Гиппократ 

при определении меланхолии писал: «Меланхолик 

страдает от плохого настроения, избегает людей, 

и жалуется на боли в животе, как будто в него 

вонзают иголки», т.е. отражал связь депрессии с 

органикой. Кожные заболевания могут быть напрямую 

связаны с психотравмой – это доказывает 

изменение цвета кожи при горе. Например, про 

человека говорят: «Он почернел от горя». 

Головной мозг – регулятор всей жизнедеятельности 

организма. Не каждый человек среагирует 

психосоматикой на стресс. В основе проявления 

психосоматического синдрома лежат 

три фактора: наследственность, неблагополучное 

детство, взрослый возраст возникновения. 

В структуре психосоматической патологии выделяют 

поражение от 2 до 8 органов, но чаще 

всего страдают органы желудочно-кишечного 

тракта, кожа, респираторный тракт. Все психосоматические 

состояния – это функциональные 

расстройства, они могут купироваться при изменении 

ситуации, например, при налаживании 

взаимоотношений в семье, устранении ведущей 

причины стресса. 

Острая аффективная ситуация может вызвать 

язву желудка, язвенный колит, спазм гладкой мускулатуры 

кишечника как реакцию организма на


стресс. Стресс может спровоцировать острое развитие 

крапивницы, отека Квинке. Общеизвестно, 

что горе вызывает поседение волос. Может быть 

неврогенный ночной зуд, психическая аллергия, 

например: ребенок увидел лимон и покрылся 

сыпью. Кожные неврогенные проявления многолики 

– псориаз, витилиго, алопеция. У девочекподростков 

может развиться дисменорея. Любая 

форма тревоги повышает аппетит, часто тревожные 

дети употребляют много сладкого, что приводит 

к избытку веса (ожирению), развитию сахарного 

диабета. Длительный навязчивый кашель 

может быть следствием перенесенного стресса. 

Депрессия ведет к развитию энуреза, от тяжелой 

депрессии у больного впадают глаза. Например, 

в народе говорят: «Глаза от горя ввалились», 

что является плохим прогностичеким признаком, 

трудно поддается лечению. Депрессия снижает 

тонус мышц, нарушает терморегуляцию, приводит 

к персистирующему субфебрилитету. 

Психотерапия расстройств нервно–психического 

реагирования у детей. Важно оценить 

следующие моменты: А – факт, событие, которое 

свершилось; В – мысли об этом событии, его 

интерпретация; С – эмоции, реакции, поступки. 

На каком этапе может воздействовать психотерапия 

На втором этапе - этапе интерпретации 

мысли по качеству и количеству. Не всегда мысли 

можно перестроить, но их можно канализировать, 

направить в нужное русло. Суть развития депрессии 

– негативные интерпретации. Это зависит от 

типа личности и темперамента. Нужно изменить 

интерпретацию, и, как следствие, изменятся реакции 

и поступки человека. Если говорить о детях, 

то следует предпочесть методику семейно–групповой 

психотерапии. Иными словами - болезнь в 

семье возникла, в семье развивалась, и семьей 

должна лечиться [6]. Не бывает несчастных детей 

у счастливых родителей. 

В детской психотерапевтической практике не 

применяются директивные методы, но есть элементы 

эмоционально – стрессовой терапии, в которой 

стресс оказывает лечебное воздействие, 

«выталкивает» больного из патологического состояния. 

Эта терапия направлена больше на 

окружение ребенка. 

Важный момент при проведении психотерапии 

- врачу с самой первой встречи необходимо 

установить психологический контакт с пациентом. 

Психотерапевт должен соответствовать своему 

социальному статусу. Важно все, но, прежде всего, 

внешний вид. Одежда врача - психотерапевта 

должна быть классической. Манеры, речь, интонация 

речи - все должно соответствовать облику 

более сильной личности, чем сам пациент. На 

первом сеансе психотерапии врачу нужно соответствовать 

жизненной концепции пациента, проявить 

родство взглядов: «Да, на вашем месте я 

поступил бы точно также. Действительно, это не 

очень хорошая ситуация…». Но не надо заражаться 

общением с пациентом до уровня родственных 

душ. Можно применить метод визуальной 

аудилизации - потереть ладони, снять часы. При 

этом внимание пациента переключится на ваши 

действия, что приведет к ослаблению эмоций. 

Недопустимо, чтобы во время сеанса у врача или 

пациента работал мобильный телефон. Очень 

важен прямой зрительный контакт – при работе 

с пациентом необходимо отложить все посторонние 

дела. Используется метод вербального (словесного) 

присоединения - приемы цитирования. 

Например, можно повторять слова пациента без 

акцента на интонацию. Моторный элемент также 

эффективен – присоединение к мимике (повторение 

жестов пациента). Невербальное спонтанное 

общение возникает спонтанно между людьми, которые 

друг другу приятны в общении. Про такие 

отношения говорят: «Люди понимают друг друга с 

полуслова, выражают единство взглядов». 

Как методы психотерапии применить в деятельности 

врача первичного звена Врач первичного 

звена здравоохранения первый видит пациента и в 

последующем верифицирует клинический диагноз. 

Человек – модель биопсихосоциальная. Исходя 

из этой концепции, врач должен оценивать социальный 

и психологический статус больного (мера 

индивидуального личностного подхода). Для этого 

врачу, прежде всего, нужно вникнуть в семейные 

стереотипы. Важно, чтобы семья впустила врача 

в свой быт. Для этого врач должен быть в семье 

«своим человеком». Система ценностей в семьях 

разная, мотивации тоже. Изменить семейные стереотипы 

трудно, но их можно улучшить. Например, 

своими рекомендациями повысить качество 

пищи и сформировавшиеся стереотипы питания, 

улучшить экологию жилища, разумно отстранить 

компьютер, добиться психологической гармонии, 

стабильности между членами семьи. 

Наследственность определяет 20% потенциала 

здоровья. На кого похож ребенок, чей темперамент 

он унаследовал – это тоже должен оценить 

врач. Конституция передается по наследству 

вместе с определенным кругом недугов. 

Надо сказать, что психологические аспекты 

врачевания даются не каждому. В нашем деперсонолизированном 

«медицинском обслуживании» 

доктор зачастую – единственная ниточка 

между больным и реальным, лишенным гуманизма 

миром. Миф о равенстве российских граждан 

развеян. Как и в других странах, у нас есть бедные 

(к сожалению, их большинство), есть медленно 

формирующийся средний класс, есть богатые. 

Исходя из этого, складываются три типа медицины: 

медицина для малоимущих (диагностика не 

выходит за рамки программ обязательного медицинского 

страхования, лечение укладывается в 

формулярную систему); медицина для богатых, 

позволяющая использовать дорогостоящие методы; 

и медицина для среднего класса (если таковые 

готовы тратить деньги на свое здоровье) [4]. 

Врач, ведущий больного, должен владеть достоверной 

информацией об имущественном статусе 

пациента, его желании или нежелании употребить 

часть бюджета (и какую) на восстановление 

или сохранение своего здоровья. 

Следует сказать несколько слов о смыслах жизни 

врача. Существует множество смыслов жизни 

– разные люди выбирают разный жизненный путь. 

Массовое сознание людей посвящено реализации 

биологического смысла жизни, базирующегося на 

инстинкте самосохранения – инстинкт продолжения 

рода, физиологические инстинкты, употребление 

пищи. Это самый примитивный смысл. Но 

даже потеря этого смысла жизни – удар по иммунитету. 

Существуют смыслы жизни в виде диад: 

любовь – ненависть, создание иллюзий – разрушение 

их, накопление – трата (у одного синдром 

Плюшкина, когда человек всю жизнь копит деньги, 

а у другого, наоборот - все средства проигрываются 

в казино). Существует и такая диада: креативный 

смысл жизни – акреативный. Креативный 

– это творческий подход к жизни, стремление обогатить 

себя знаниями; акреативный – следование 

шаблонам, консерватизм [5]. 

В зависимости от того, какой смысл жизни выбрал 

врач, зависит его профессиональная карьера 

- самосовершенствование или регресс. Если 

врач не смог реализовать себя в работе, наступает 

кризис смысла. Врач выгорает, он теряет свои 

гуманистические идеи, становится злым, раздражительным, 

работает, спустя рукава. Больные, как 

назойливые мухи, мешают ему жить. 

Заключение. В нашей профессии лучше придерживаться 

креативного смысла жизни. Нужно 

радоваться каждому новому дню, ставить перед 

собой цель и добиваться ее – в любом возрасте, 

при любой жизненной ситуации. 

Список литературы: 

1. Драпкин Б.З. Семейная психотерапия. - М., 2005. 

– 15 – 16 с. 

2. Захаров Н.П. Психотерапия пограничных психических 

расстройств и состояний зависимости. - М., 2004. – 

159с. 

3. Кузнецов А.И., Симашкова Н.В. Психические расстройства 

и расстройства поведения у детей и подростков. 

- М., 2006. – С. 40. 

4. Мовшович Б.Л. Доктор, идущий рядом с больным 

// Медицинская газета. - 2011. - №33 - С. 4–5. 

5. Романенко Т.Д. Психиатр – не значит «враг народа» 

// Медицинская газета. – 2011. - №44 - С. 6. 

6. Шевченко Ю.С., Добридень В.П.. Радостное 

взросление. – С.- Пб., 2004. – С.4-6, 41. 

MODERN ASPECTS OF CHILDHOOD PSYCHOTHERAPY 

T.D. Romanenko 

Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, FR 

Abstract. The article presents the problem of child psychotherapy service in Russia, describes the main symptom of the 

negative e motions of children's responses are given practical advice psychotherapeutic techniques. 

Key words: childhood psychotherapy, harmonious personality, negative emotions, psychosomatics. 

© КРЫЖАНОВСКАЯ С.В., ШНАЙДЕР Н.А., ПАНИНА Ю.С., ДМИТРЕНКО Д.В. 

ВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ И ЭПИЛЕПСИЯ 


С.В. Крыжановская 1 , Н.А. Шнайдер 2 , Ю.С. Панина 2 , Д.В. Дмитренко 2 

ФГУЗ Сибирский Клинический центр ФМБА России 1 , ГБОУ ВПО Красноярский государственный 

медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и 

социального развития РФ, Университетская клиника 2 , Красноярск, РФ 

1 

660037, г. Красноярск, ул. Коломенская, 26 

E-mail: sv.krija@mail.ru 

2 

660021, г. Красноярск, ул. Карла Маркса, 124 

E-mail: NASchnaider@yandex.ru 

Резюме. Вирусный энцефалит может быть причиной развития эпилептических приступов не только в острой стадии, 

но и поздних неспровоцированных эпилептических приступов (симптоматической постинфекционной эпилепсии) 

в отдаленном восстановительном периоде. Среди спорадических вирусных энцефалитов, энцефалит, 

вызванный вирусом простого герпеса, чаще всего ассоциируется с высоким риском симптоматической эпилепсии, 

которая зачастую протекает тяжело и является фармакорезистентной. Кроме того, вирусные энцефалиты 

другой этиологии также ассоциированы с развитием фармакорезистентной мультифокальной эпилепсии. 

Ключевые слова: вирусный энцефалит, эпилепсия, человек. 

Введение. Вирусный энцефалит относится к 

острому воспалительному процессу паренхимы 

головного мозга в результате прямой вирусной 

инфекции [24]. Клиническая картина вирусного 

энцефалита порой является неопределенной и 

включает лихорадку, изменение уровня сознания


различной степени тяжести, очаговую неврологическую 

симптоматику и эпилептические приступы. 

Эти симптомы могут также быть признаками 

и множества других заболеваний центральной 

нервной системы (ЦНС) как инфекционной, так 

и неинфекционной этиологии. Например, при 

развитии у пациента вышеперечисленного симптомокомплекса 

следует провести дифференциальную 

диагностику с малярией, бактериальным 

и грибковым менингитом, острыми токсическими 

энцефалопатиями эндогенной и экзогенной природы 

[14; 16; 24]. 

Клинический диагноз вирусного энцефалита 

может быть уточнен путем детекции вирусной 

дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в спинномозговой 

жидкости (ликворе) или в ткани головного 

мозга при биопсии или аутопсии (например, 

при вирусном энцефалите, вызванном вирусом 

простого герпеса). Однако, даже при максимальных 

усилиях неврологов и инфекционистов, лишь 

у 30-60% пациентов с типичными клиническими 

проявлениями энцефалита, вызванного вирусом 

простого герпеса, клинический диагноз остается 

лабораторно неподтвержденным [3; 14]. Детекция 

вируса в крови и ликворе осуществляется в клинической 

неврологической практике достаточно 

редко из-за короткого периода виремии, сложности 

получении мозговой ткани посредством прижизненной 

биопсии, поздним назначением противовирусных 

препаратов и специализированных 

средств для лечения ВПГ-энцефалита (ВПГЭ). 

Серологические (иммунологические) тесты проще 

выполнимы. Кроме того, они более доступны 

для вирусологического диагноза на уровне 

амбулаторного звена здравоохранения. Во время 

активной ВПГ-инфекции четырехкратное повышение 

титра антител ВПГ в сыворотке крови 

или ликворе достоверно подтверждает диагноз 

острого вирусного ВПГЭ. Однако, для латентных, 

подострых и хронических вирусных инфекций, серологические 

тесты зачастую являются малоинформативными 

и плохо коррелируют с клиникой 

ВПГЭ. Технология полимеразной цепной реакции 

(ПЦР) значительно повышает диагностический 

поиск и в последние годы находит все более широкое 

применение в области клинической микробиологии 

и клинической неврологии [1]. 

Эпилептические припадки могут возникнуть 

как в острой фазе вирусного энцефалита, так и 

после разрешения острой фазы заболевания. 

Выделяют два типа эпилептических приступов 

при вирусном энцефалите: 1) ранние припадки, 

которые совпадают с острым началом развития 

заболевания; 2) поздние припадки, которые являются 

симптомом хронического вирусного энцефалита 

(например, ВПГЭ) или его осложнением. 

Эпилептические приступы в острой стадии ВПГЭ 

в деталях описаны в доступной отечественной и 

зарубежной медицинской литературе, включая 

уровни поражения головного мозга (характерное 

расположение эпилептогенных фокусов), частоту, 

характер и прогноз приступов. Однако поздние 

неспровоцированные эпилептические приступы 

(симптоматическая постинфекционная эпилепсия) 

остаются недостаточно изученными с точки 

зрения распространенности, риска развития, клинического 

течения, особенностей терапии и прогноза 

заболевания [16; 18]. 

Эпидемиология вирусного энцефалита. Более 

100 вирусов могут вызвать энцефалит у человека 

[11; 12; 21]. Некоторые из них имеют географическую 

распространенность. Например, 

вирусный энцефалит чаще встречается в развивающихся 

странах. Исследования заболеваемости 

вирусным энцефалитом, основанные на 

популяционных исследованиях, редки и проводятся 

локально, что затрудняет сопоставление 

эпидемиологических данных в различных странах 

и регионах. Стертая клиническая симптоматика 

хронической ВПГ-инфекции, являющейся 

причиной развития латентно протекающего 

ВПГЭ с медленно прогредиентным типом течения, 

- основное препятствие для планирования и 

выполнения эпидемиологических исследований. 

По мнению Хетсуарини и соавт. (2002), Дэйвисона 

и соавт. (2003), возбудитель вирусного энцефалита 

остается неуточненным почти в 60% 

случаев [16]. 

Предполагаемая заболеваемость клинически 

диагностированных случаев вирусного энцефалита 

достигает 3,5-7,4 случаев на 100000 популяции 

в год. Большинство эпидемиологических исследований 

вирусного энцефалита основано на пассивном 

анализе клинических случаев, выявленных 

практикующими врачами, а не на результатах активного 

выявления данного заболевания в популяции. 

Это приводит к тому, что фактическая заболеваемость 

вирусным энцефалитом не известна и 

недооценивается. В то же время, локальные эпидемиологические 

исследования, основанные на 

активном выявлении заболевания, показали более 

высокий уровень заболеваемости вирусным энцефалитом 

по сравнению с пассивным наблюдением. 

Например, предполагаемая заболеваемость 

вирусным энцефалитом в округе Олмстед (штат 

Миннесота, США) в 1950-1981 годах была оценена 

как 7,4 случая на 100000 популяции в год. Это исследование 

и эпидемиологические исследования, 

проведенные в других странах, показали высокую 

частоту возникновения вирусного энцефалита 

у детей. Так, заболеваемость у детей младше 

1 года составила 22,5 случая на 100000 детского 

населения данной возрастной группы ежегодно, а 

у детей младше 10 лет – 15,2 случая на 100000 

в год соответственно. Второй пик заболеваемости 

вирусным энцефалитом приходится на пожилой 

возраст, особую важность при этом играет ВПГЭ, 

который был подтвержден прижизненно в большинстве 

клинических исследований. По данным 

ряда авторов Великобритании, заболеваемость 

ВПГЭ достигает 700 случаев на 100000 популяции 

в год (Дэйвисон и др., 2003). В частности, в США 

около 19000 госпитализаций и 1400 смертельных 

случаев ежегодно связаны с впервые выявленным 

вирусным энцефалитом [16]. 

География вирусного энцефалита. Вирусные 

энцефалиты могут быть условно разделены 

на две группы (по эпидемиологии): спорадические 

энцефалиты и эпидемические энцефалиты. Большинство 

эпидемий вирусных энцефалитов ассоциированы 

с артропонозными вирусами, то есть 

с вирусами, которые передаются человеку членистоногими, 

включая москитов и клещей. Для различных 

арбовирусов характерны географические 

ареалы распределения [16; 20]. Например, в США 

распространена калифорнийская серологическая 

группа вирусов, включая вирус Ла-Кросса, наиболее 

часто вызывающая вирусный энцефалит. 

Другие вирусы, являющиеся причиной развития 

вирусного энцефалита у жителей США, является 

вирус Сент-Луиса, а также вирусы восточного 

и западного конского энцефалита, которые были 

зарегистрированы в 1970-ых годах. В Южной 

Америке энцефалиты, вызванные вирусом восточного 

и западного конского энцефалита, также 

получили широкое распространение. Энцефалит, 

вызванный вирусом клещевого энцефалита, известный 

в США как энцефалит Повассан, широко 

распространен в Сибири и на Дальнем Востоке в 

Российской Федерации [21]. В Великобритании сообщений 

об арбовирусном энцефалите не найдено. 

Японский энцефалит является наиболее распространенной 

формой вирусного энцефалита в 

Юго-Восточной Азии, где ежегодно регистрируется 

30000-50000 случаев заболевания. Всемирная 

организация здравоохранения (ВОЗ) установила, 

что в 2002 году почти 14000 смертельных случаев 

было обусловлено японским энцефалитом, из 

которых 8500 случаев были зарегистрированы в 

Юго-Восточной Азии, 3000 случаев - в западном 

Тихоокеанском регионе, около 2000 - в восточном 

Средиземноморском регионе [15]. Арбовирусные 

энцефалиты в Австралии включают энцефалит 

долины Муррея и энцефалит, вызванный вирусом 

Кунджин. Эти формы вирусного энцефалита были 

зарегистрированы среди больных энцефалитом, 

главным образом, в западной и северной Австралии 

[11-13]. 

Следует отметить, что вирус простого герпеса 

1 типа (ВПГ-1) - самая частая причина спорадического 

вирусного энцефалита у человека. Кроме 

того, в Скандинавии и странах Центральной 

Европы вирус опоясывающего лишая или вирус 

ветряной оспы (вирус Varicella-Zoster - ВВЗ) идентифицирован 

как наиболее распространенный 

возбудитель, ответственный за развитие вирусного 

энцефалита. Для диагностики ДНК ВПГ-1 и 

ВВЗ в ликворе, крови и мозговой ткани с целью 

подтверждения вирусологического диагноза используется 

метод ПЦР [1; 3; 5]. Другие вирусы 

также могут вызвать энцефалит, включая вирус 

гриппа А-типа, вирус паротита, вирус кори и энтеровирусы 

[11; 14]. 

Вспышки энцефалита, вызванные вновь открытыми 

вирусами, описываются ежегодно. Например, 

вспышка вирусной инфекции Западного 

Нила была зарегистрирована в Нью-Йорке в 1999 

году [13; 23]. О вирусном энцефалите Нипах, вызванном 

парамиксовирусом, сообщили исследователи 

из Малайзии в 1999 году, а в Восточной 

Индии эта клиническая форма вирусного энцефалита 

была подтверждена в 2001 году [4; 6; 11; 12]. 

Вирусный энцефалит Шандипура, вызванный неидентифицированным 

вирусом, принадлежащим 

к семейству рабдовирусов, описан у жителей Южной 

Индии в 2002 году [11]. 

Таблица 1. Наиболее распространенные 

возбудители вирусного энцефалита 

Спорадический вирусный энцефалит 

Семейство 

Вирусы 

Герпес 

вирус 

Кишечный 

вирус (энтеровирус) 

Вирус простого герпеса 1 и 2 типов 

(ВПГ-1 и ВПГ-2), вирус ветряной оспы 

(ВВЗ), вирус Эпштейна-Бара (ВЭБ), цитомегаловирус 

(ЦМВ) и вирус герпеса 

человека 6 и 7 типов (ВГЧ-6 и ВГЧ-7) 

Вирус Коксаки, ECHO-вирусы, энтеровирусы 

70 и 71, полиовирусы, вирус 

краснухи 

Эпидемический вирусный энцефалит 

География 

Вирусы 

Америка Вирус энцефалита Западного Нила, 

вирус Ла-Кросс, вирус Сент-Луис, вирус 

клещевого энцефалита (вирус Повассан), 

вирус венесуэльского энцефалита, 

вирусы западного и восточного 

лошадиного энцефалита, вирус американской 

горной клещевой лихорадки, 

вирус Денге, вирус бешенства 

Европа 

Африка 

Азия 

Австралия 

Вирус клещевого энцефалита, вирус 

энцефалита Западного Нила, вирус 

тосканской лихорадки, вирус Денге, 

вирус бешенства, вирус шотландского 

энцефалита 

Вирус энцефалита Западного Нила, 

вирус бешенства, вирус Рифт-Валли, 

вирус крымской геморрагической лихорадки, 

вирус Денге, вирус Чикунгунья 

Вирус японского энцефалита В, вирус 

энцефалита Западного Нила, вирус 

энцефалита долины Муррея, вирус 

Денге, вирус Нипах, вирус Чикунгунья, 

вирус бешенства 

Вирус энцефалита долины Муррея, 

вирус японского энцефалита, вирус 

Денге, вирус Кунджин


Рис. 1. Области головного мозга, преимущественно 

поражающиеся при хроническом герпесвирусном 

энцефалите [адаптировано авторами из 

The Biological Basis of Behavior, A Pearson Company, 

1995-2002]. 

Патогенез вирусного энцефалита. Патогенез 

вирусного энцефалита имеет определенные 

отличительные особенности, связанные с поражением 

паренхимы головного мозга различными 

вирусами [9; 11; 16]. Эти вирусы обладают высокими 

нейротропными свойствами, они агрессивно 

вторгаются в ЦНС через гематоэнцефалический 

барьер, инфицируют и впоследствии размножаются 

в нейронах головного мозга. Основа нейротропизма 

этих вирусов не до конца понятна. 

В клетках ЦНС человека определенные вирусы, 

например, герпес вирусы (ВПГ-1, ВВЗ, ВГЧ-6 и 

ВГЧ-7), могут оставаться латентными в течение 

длительного времени после начального инфицирования. 

Эта способность вирусов предполагает 

возникновение скрытых латентных и вялотекущих 

нейроинфекций, первичную хронизацию вирусного 

энцефалита с частыми рецидивами заболевания 

[2; 7; 11; 25]. 

В частности, при первичной ВПГ-1 инфекции, 

вирус проникает в сенсорные ганглии 

тройничного нерва, где скрыто персистирует в 

течение длительного времени. Латентное персистирующее 

носительство ВПГ-1 определяется 

в ганглиях тройничного нерва практически у 

всех сероположительных индивидуумов. Затем, 

гематогенным путем ВПГ-1 проникает во многие 

ткани человеческого организма, вызывая 

острую или хроническую герпетическую инфекцию, 

в том числе рецидивирующий лабиальный 

герпес. Однако до настоящего времени остается 

не до конца изученным путь, который проделывает 

ВПГ-1, достигая паренхимы головного 

мозга человека. Вероятно, во время первичного 

заражения ВПГ-1 проникает через полость носа 

и окончания обонятельного нерва в обонятельную 

луковицу, затем - через твердую и мягкую 

оболочки в головной мозг, поражая, преимущественно, 

базальные отделы лобной доли, лимбические 

отделы височной доли, подкорковые 

ядра, кору лобной и височной долей головного 

мозга (рис. 1) [22]. Таким, образом, ВПГ-1 поражает 

вещество головного мозга в области 

передней и средней черепных ямок, но может 

распространяться на кору смежных областей 

головного мозга [2]. 

Эпилептические припадки при вирусном 

энцефалите. Ранние припадки. В острой стадии 

вирусный энцефалит часто сопровождается 

развитием фокальных (простых и комплексных) 

и вторично-генерализованных эпилептических 

приступов. Частоту встречаемости ранних эпилептических 

приступов при вирусных энцефалитах 

уточнить достаточно сложно, поскольку 

клиническая картина приступов может быть «завуалирована» 

- зачастую простые и комплексные 

фокальные психомоторные и дисфорические 

эпилептические приступы расцениваются только 

как поведенческие расстройства, ассоциированные 

с острой стадией вирусного энцефалита. 

Бессудорожные эпилептические приступы плохо 

и поздно диагностируются (часто ретроспективно 

при хронизации вирусного энцефалита), 

поскольку для их подтверждения необходимо 

проведение непрерывного многочасового видеомониторинга 

электроэнцефалограммы (видео- 

ЭЭГ-мониторинга). В целом, во время дебюта 

острого ВПГЭ эпилептические приступы развиваются 

в 40-60% случаев. Высокая частота их 

возникновения указывает на вовлечение чрезвычайно 

эпилептогенных медиобазальных отделов 

височной доли, включая гиппокамп и аммонов 

рог [2; 16]. 

Эпилептические приступы также описаны у 

больных с японским вирусным энцефалитом - 

частота их развития колеблется от 7 до 67% случаев. 

Возникновение эпилептических приступов 

при японском вирусном энцефалите коррелирует 

с выраженностью внутричерепной гипертензии и 

дислокационным синдромом на фоне развития 

отека головного мозга. Характерно двустороннее 

поражение таламуса, лобной, височной и теменной 

коры больших полушарий головного мозга. 

В 98% случаях японского вирусного энцефалита 

развиваются ранние эпилептические приступы, в 

том числе: в 37% - у взрослых, в 61% - у детей. 

Среди этих пациентов до 54% - имеют корковое 

поражение и 15% - не имели поражения коры головного 

мозга. 

У больных с вирусным энцефалитом Нипах 

ранние эпилептические приступы развиваются в 

24% случаев в острой стадии развития заболевания, 

а частота случаев развития симптоматической 

эпилепсии (поздних эпилептических приступов) 

при хроническом латентно протекающем 

энцефалите Нипах достигает 50% [7; 11]. 

Поздние неспровоцированные эпилептические 

приступы (симптоматическая эпилепсия). 

Одна из первых работ, посвященных 

изучению риска развития поздних неспровоцированных 

эпилептических приступов (или симптоматической 

эпилепсии) у больных с вирусным 

энцефалитом, принадлежит Annegers и 

соавт. (1988) - группе исследователей из Рочестера 

(штат Миннесота, США). Вирусный энцефалит 

различной этиологии, осложненный ранними 

эпилептическими приступами, увеличил 

риск развития симптоматической эпилепсии в 

последующие годы в 22 раза. В то же время, 

вирусный энцефалит, неосложненный ранними 

эпилептическими приступами, увеличил риск 

развития в последующем симптоматической 

эпилепсии в 10 раз. В целом, риск развития неспровоцированных 

эпилептических приступов 

после перенесенного вирусного энцефалита 

был выше в 16 раз по сравнению со средним 

популяционным. Большинство случаев дебюта 

симптоматической эпилепсии происходит в 

течение первых 5 лет с момента заболевания 

острым вирусным энцефалитом. Однако высокий 

риск возникновения поздних неспровоцированных 

эпилептических приступов сохраняется 

и в течение последующих 20 лет [16; 19]. 

Частота возникновения поздних неспровоцированных 

эпилептических приступов после 

перенесенного вирусного энцефалита различной 

этиологии не отслеживается. В этом аспекте 

наиболее изученным является ВПГЭ. Локально 

проведенные эпидемиологические исследования 

показали, что у больных, перенесших острый 

ВПГЭ, симптоматическая эпилепсия развивается 

в 40-65% случаях. Это обусловлено некротической 

природой ВПГ-1 инфекции и преимущественным 

поражением коры височной и лобной 

долей, которые являются высоко эпилептогенными 

областями головного мозга. Частота развития 

поздних неспровоцированных эпилептических 

приступов у пациентов, перенесших острый энцефалит 

Ла-Кросса, составляет 10-12% [11]. 

Анализ вирусных энцефалитов другой этиологии, 

таких как энцефалит Западного Нила, 

восточный конский энцефалит и японский энцефалит, 

показал, что в клинической картине позднего 

восстановительного периода у пациентов 

преобладают двигательные (локомоторные) и 

когнитивные расстройства, а симптоматическая 

эпилепсия остается на втором плане. Это объясняется 

тем, что при вирусном энцефалите 

данной этиологии идет преимущественное поражение 

подкорковых структур (таламуса, черной 

субстанции и базальных ганглиев) с незначительным 

поражением коры головного мозга, что 

ведет к более редким случаям возникновения 


приступов. 

Активная нейроинфекция, вызванная вирусом 

Нипах, вызывает подкорковые поражения и глубокие 

повреждения белого вещества мозга, что 

подтверждается при проведении магнитно-резонансной 

томографии (МРТ), поэтому риск развития 


приступов не высок. В целом, частота развития 

симптоматической эпилепсии при этой форме вирусного 

энцефалита составляет 2,2%. Однако у 

пациентов с первично хроническим рецидивирующим 

вирусным энцефалитом Нипах симптоматическая 

эпилепсия развивается чаще – до 4,0% 

случаев. 

Патогенез симптоматической (постэнцефалитической) 

эпилепсии. Анатомия повреждений 

вещества головного мозга при остром вирусном 

энцефалите имеет важное значение и прямое 

отношение к патогенезу постэнцефалитической 

эпилепсии. Поскольку поврежденные в результате 

перенесенного острого энцефалита (или в 

результате обострений хронического вирусного 

энцефалита) отделы ЦНС по своей сути являются 

эпилептогенными очагами, они являются 

критическими для определения риска развития 

в последующем симптоматической эпилепсии. В 

то же время, следует признать, что симптоматическую 

постэнцефалитическую эпилепсию скорее 

следует идентифицировать как многофокальную 

(полифокальную) эпилепсию. Так, сравнительное 

исследование пациентов с тяжелой формой фармакорезистентной 

эпилепсии, развившейся после 

менингита и энцефалита, которые были подвергнуты 

предхирургическому обследованию с 

применением современных методов видео-ЭЭГмониторинга 

и нейрорадиологического обследования, 

убедительно показало, что у пациентов, 

перенесших менингит, эпилепсия, преимущественно, 

является фокальной (височно-долевой), 

в то время как у пациентов, перенесших вирусный 

энцефалит, имеют место неокортикальные полифокальные 

эпилептические приступы. 

Взаимосвязь герпесвирусной инфекции и 

эпилепсии. ВПГЭ – это, как правило, хроническое 

часто рецидивирующее заболевание ЦНС, 

которое, как правило, имеет острое начало. Однако, 

многие случаи ВПГЭ, в особенности, наблюдающиеся 

у детей и у пожилых людей с вторичными 

иммунодефицитными состояниями, представляют 

собой подострые и хронические вялотекущие 

и латентные формы заболевания. После возникновения 

первичного эпилептического приступа 

у больных ВПГЭ симптоматическая эпилепсия 

развивается в 5-26% случаев. Чаще всего рецидивы 

симптоматической постэнцефалитической 

эпилепсии возникают после завершения терапии 

ацикловиром. Есть сообщения о непрерывном 

прогрессирующем утяжелении клинических проявлений 

симптоматической эпилепсии, очаговой 

неврологической симптоматики и когнитивных 

расстройств в течение нескольких лет после перенесенного 

первого эпилептического приступа у 

больных с ВПГЭ. Прижизненная и постсмертная 

биопсия мозговой ткани у больных с латентным 

и рецидивирующим ВПГЭ выявила хроническое


воспаление в височной доле головного мозга в 

сочетании с идентификацией ДНК ВПГ-1 по данным 

ПЦР-диагностики биоптатов. Однако, у некоторых 

пациентов ДНК ВПГ-1 была обнаружена в 

биоптатах ткани головного мозга и без признаков 

воспаления мозговой ткани. У пациентов с вторичным 

и хроническим ВПГЭ вирус находится в 

нейронах головного мозга в неактивном (латентном) 

состоянии, поэтому ДНК ВПГ-1 может быть 

обнаружена при проведении ПЦР-диагностики с 

использованием аутопсийного материала тканей 

головного мозга после смерти человека, у которого 

не было неврологических расстройств при 

жизни. Следовательно, остается спорным вопрос: 

«Вирус простого герпеса у носителей ДНК ВПГ- 

1 является причиной возникновения ВПГЭ или не 

является таковой» [16; 17]. 

Заключение. Как ранние симптоматические 

эпилептические приступы, так и поздние неспровоцированные 

эпилептические приступы (симптоматическая 

постэнцефалитическая эпилепсия), 

могут возникать у больных с ВПГЭ [1; 11; 16]. Симптоматическая 

эпилепсия при ВПГЭ, зачастую, 

является трудно курабельной (фармакорезистентной) 

[3; 10; 19]. Симптоматическая эпилепсия при 

энцефалитах, вызванных другими вирусами, в настоящее 

время недостаточно изучена [11]. Вероятнее 

всего, риск развития ранних и поздних неспровоцированных 

эпилептических приступов зависит 

от локализации патологических повреждений в 

различных областях головного мозга. Эпилептический 

приступ, особенности его клинической картины, 

частота возникновения и исход симптоматической 

эпилепсии, ассоциированной с перенесенным 

острым или хроническим вирусным энцефалитом, 

должны быть, по возможности, уточнены независимо 

для каждого из нескольких известных вирусных 

возбудителей болезни. Желательно детальное изучение 

клинических проявлений и исходов симптоматической 

эпилепсии у больных с хроническим 

вирусным энцефалитом для каждого возбудителя 

болезни [2; 4; 5; 7; 11; 12]. 


1. Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А. Герпес в неврологии 

и психиатрии // Вестник Клинической больницы 

№51. - 2010. - Т. III, №9. - С. 19-22. 

2. Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А. Этиопатогенез 

хронизации поражения центральной нервной системы 

при герпетической инфекции // Вестник Клинической 

больницы №51. - 2010. - Т. III, №10. - С. 38-48. 

3. Шнайдер Н.А. Герпетический энцефалит, ассоциированный 

с вирусом простого герпеса // Вестник Клинической 

больницы №51. - 2009. - Т. 3, №7. - С. 26-31. 

4. Ahmad Sarji S., Abdullah B.J.J., Goh H.J., Tan C.T., 

Wong K.T. MR imaging features of Nipah encephalitis // 

Am. J. Roentgen. – 2000. – Vol. 175. – P. 437-442. 

Annegers J.F., Mauser W.A., Beghi E. Nicolosi A., Kurland 

L.T. The risk of unprovoked seizures after encephalitis and 

meningitis // NeuroIogy. – 1988. – Vol. 38. – P. 1407-1410. 

5. Baringer J.R., Pisani P. Herpes simplex virus 

genomes in human nervous system tissue analyzed by 

polymerase chain reaction // Ann. Neurol. – 1994. – Vol. 

36. – P. 823-829. 

6. Chua K.B. Nipah virus outbreak in Malaysia // J. Clin. 

Virol. – 2003. – Vol. 26(3). – P. 265-275. 

7. Cornford M.E., McCormick G.F. Adult-onset temporal 

lobe epilepsy associated with smoldering herpes simplex 

2 infection // Neurology. – 1997. – Vol. 48. – P. 425–430. 

8. Domachowske J.B., Cunningham C.K., Cummings 

D.L. et al. Acute manifestations and neurologic sequelae 

of Epstein-Barr virus encephalitis in children // Pediatr. 

Infect. Dis. J. – 1997. – Vol. 16. – P. 336–337. 

9. Hinson V.K., Tyor W.R. Update on viral encephalitis // 

Curr. Opin. Neurol. – 2001. – Vol. 14(3). – P. 369-374. 

10. Jay V., Hwang P., Hoffman H.J. et al. Intractable 

seizure disorder associated with chronic herpes infection 

// Childs Nerv. Syst. – 1998. – Vol. 14. – P. 15–20. 

11. Kennedy P.G.E., Chaudhuri A. Herpes simplex 

encephalitis // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2002. – 

Vol. 73(3). – P. 237–238. 

12. Kim M.A., Park K.M., Kim S.E., Oh M.K. Acute 

symptomatic seizures in CNS infection // Eur. J. Neurol. – 

2008. –Vol. 15(1). – P. 38-41. 

13. Lanciotti R.S., Roehrig J.T., Deubel V. et al. Origin 

of the West Nile virus responsible for an outbreak of 

encephalitis in the northeastern United States // Science. 

– 1999. – Vol. 286. – P. 2333–2337. 

14. Marra C.M. Encephalitis in the 21 st century // Semin. 

Neurol. – 2000. – Vol. 20(3). – P. 323-327. 

15. Misra U.K., Kalita J. Overview: Japanese 

encephalitis // Prog. Neurobiol. – 2010. – Vol. 91(2). – P. 

108-120. 

16. Misra U.K., Tan C.T., Kalita J. Viral encephalitis and 

epilepsy // Epilepsia. – 2008. – Vol. 49 (6). – P.13-18. 

17. Riera-Mestre A., Gubieras L., Martínez-Yelamos S. 

et al. Adult herpes simplex encephalitis: fifteen years' 

experience // Enferm. Infecc. Microbiol. Clin. – 2009. – 

Vol. 27(3). – P. 143-147. 

18. Romero J.R., Newland J.G. Diagnosis of viral 

encephalitides: nonzoonotic-associated viruses // Pediatr. 

Infect. Dis. J. – 2006. – Vol. 25(8). – P. 739-740. 

19. Singhi P. Infectious causes of seizures and epilepsy 

in the developing world // Dev. Med. Child Neurol. – 2011. 

– Vol. 53(7). – P. 600-609. 

20. Tsai T. Arboviral infections in the United States // Infect. 

Dis. Clin. North. Am. – 1991. – Vol. 5. – Vol. 73–102. 

21. Vein A.A., van Emde Boas W. Kozhevnikov epilepsy: 

the disease and its eponym // Epilepsy. – 2011. – Vol. 

52(2). – P. 212-218. 

22. Vezzani A., French J., Bartfai T., Baram T.Z. The role 

of inflammation in epilepsy // Nat. Rev. Neurol. – 2011 - 

Vol. 7(1). – P. 31-40. 

23. Weinberger M., Pitlik S.D., Gandacu D. et al. West 

Nile fever outbreak, Israel, 2000: epidemiologic aspects // 

Emerg. Infect. Dis. – 2001. – Vol. 7(4). – P. 686-691. 

24. Whitley R. Viral encephalitis // N. Engl. J. Med. – 

1990. – Vol. 323. – P. 242–250. 

25. Yao K., Crawford J.R., Komaroff A.L. et al. Review part 

2: Human herpesvirus-6 in central nervous system diseases 

// J. Med. Virol. – 2010. – Vol. 82(10). – P. 1669-1678. 

VIRAL ENCEPHALITIS AND EPILEPSY 

S.V. Krijanovskaya 1 , N.A. Shnayder 2 , Yu.S. Panina 2 , D.V. Dmitrenko 2 

Siberian Clinical Center of FMBA of Russia 1 ; Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. 

Voyno-Yasenetsky, University Clinic 2 , Krasnoyarsk, RF 

Abstract. Viral encephalitis can be cause of epileptic seizures in the acute stage of disease. Also, chronic viral encephalitis 

is cause of later unprovoked seizures (symptomatic postinfectious epilepsy). Among the sporadic viral encephalitis, 

encephalitis caused by herpes simplex virus, most often associated with high risk of symptomatic epilepsy, which often 

is pharmacoresistant. In addition, other viral encephalitis are associated with the development of multifocal symptomatic 

pharmacoresistant epilepsy also. 

Key words: viral encephalitis, epilepsy, human. 


© ШНАЙДЕР Н.А., САПРОНОВА М.Р. 

СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕНЕТИКЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА 

Н.А. Шнайдер 1,2 , М.Р. Сапронова 1 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, г. Железногорск Красноярского края 1 ; ГБОУ 

ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого 

Минздравсоцразвития РФ, Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования 

мозга Университетской клиники, Красноярск 2 

660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 

E-mail: NASchnaider@yandex.ru 

Резюме. Роль наследственных факторов в этиологии и патогенезе болезни Паркинсона на сегодня несомненна. 

Это заболевание можно рассматривать и как моногенную наследственную патологию, и как заболевание с наследственной 

предрасположенностью. В статье представлен обзор генетических исследований зарубежных и отечественных 

авторов. Выявлено восемь самостоятельных генных локусов, вызывающих наследственную форму 

болезни Паркинсона, несколько генов, мутации которых повышают риск развития заболевания, а также обнаружена 

новая ассоциация с областью HLA, подтверждающая причастность иммунной системы к развитию болезни 

Паркинсона. 

Ключевые слова: болезнь Паркинсона, генетика. 

Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое нейродегенеративное 

заболевание, сопровождающееся 

прогрессирующим разрушением и гибелью 

дофаминовых нейронов в центральной нервной 

системе. Болезнь Паркинсона была известна и 

ранее под названием «дрожательный паралич», 

но подробно и полно ее впервые описал в 1817 

году Джеймс Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном 

параличе». По имени первоописателя 

эта болезнь и была впоследствии названа болезнью 

Паркинсона. Этиология БП до настоящего 

времени остается не полностью выясненной. Однако, 

по-видимому, в ее развитии ведущую роль 

играет роль генетическая предрасположенность, 

а также воздействие различных нейротоксинов, 

образующихся в самих дофаминовых нейронах, 

и свободных радикалов, приводящих к повреждению 

дофаминовых нейронов, истощению в них 

запасов дофамина, нарушению их трофики и, в 

конечном итоге, к гибели нейронов. 

Болезнь Паркинсона является одним из самых 

распространенных нейродегенеративных заболеваний 

центральной нервной системы. С увеличением 

продолжительности жизни количество 

больных, страдающих БП, непрерывно растет. По 

данным мировой статистики, распространенность 

БП в общей популяции значительно варьирует от 

16,9 на 100000 населения в Японии до 257 случаев 

в странах Западной Европы (среди лиц всех 

возрастов). Значительный разброс эпидемиологических 

показателей БП можно объяснить разной 

половозрастной структурой населения, а также 

использованием различных методологических 

подходов [1]. По данным ряда российских ученых 

(Левин О.С., Федорова Н.В., 2006; Литвиненко 

И.В., 2006; Шток В.Н. и др., 2002) в России распространенность 

БП, предположительно, составляет 

127 случаев на 100000 населения среди лиц 

в возрасте 50-59 лет, 493 случая на 100000 населения 

среди людей старше 80 лет [2]. С помощью 

проведения эпидемиологических исследований 

удалось выявить факторы риска развития БП: пожилой 

возраст, мужской пол, наличие родственников, 

страдающих паркинсонизмом, контакт с 

гербицидами и пестицидами. По данным О.С. Левина, 

в 10% случаев выявляется положительный 

семейный анамнез. При наличии БП у одного из 

родственников риск развития БП увеличивается


Рис. 1. Мутации пяти генов являются причиной 

развития ювенильной формы болезни Паркинсона, 

включая мутацию гена альфа-синуклеина 

[www.bio349.biota.utoronto.ca]. 

в 2-2,5 раза, при заболевании двух родственников 

– риск возрастает более чем в 10 раз. Если у 

одного из сибсов выявляется БП, то генетический 

риск увеличивается еще в 4 – 5 раз [3]. 

С позиции зарубежных исследований, убедительно 

показано, что БП можно рассматривать 

и как моногенное наследственное заболевание, 

обусловленное мутациями генов SNCA, LRRK2, 

PRKN, DJ1, PINK1 и ATP13A2 [4], и как заболевание 

с наследственной предрасположенностью 

(мультифакториальная патология), при котором в 

развитии симптомов играет роль один или комбинация 

нескольких генов, расположенных на разных 

хромосомах, а клинические особенности заболевания 

зависят от действия внешнесредовых 

факторов (контакт с гербицидами и пестицидами, 

воздействие тяжелых металлов и др.), как пусковых 

или модифицирующих факторов риска БП. 

Мутация гена, расположенного на хромосоме 

4q21-22, кодирующего белок альфа-синуклеин, обуславливает 

развитие наследственной формы БП 

с аутосомно-доминантным типом наследования 

(рис. 1). Мультипликация генного локуса PARK1 

увеличивает экспрессию альфа-синуклеина и вызывает 

БП. Таким образом, повышение экспрессии 

альфа-синуклеина токсично. A.R. Winslow и соавт. 

показали, что повышение выработки альфа-синуклеина 

ослабляет макроаутофагию клеток млекопитающих 

и трансгенных мышей, блокируя Rab1a. 

Повышение экспрессии Rab1a устраняет дефект 

аутофагии, вызванный альфа-синуклеином. Нарушение 

аутофагии повышенной экспрессией 

альфа-синуклеина нарушает функцию Rab1a, вызывает 

мислокатализацию, аутофагию белка Atg9 

и уменьшает формирование омегасом. Показано 

участие Rab1a, альфа-синуклеина и Atg9 в формировании 

омегасом [5]. Также показано ингибирующее 

влияние альфа-синуклеина на мембранное 

слияние. Слияние мембран является важным биологическим 

процессом, включая поддержание базовой 

клеточной организации у эукариот. Событие 

слияния пузырька осуществляется множественными 

скоординированными ступенями, такими как 

нахождение цели, связывание с нею, первичный 

и финальный запуск события слияния. Согласно 

имеющейся модели, пузырьки, захваченные с помощью 

Rab белков или других факторов, подтаскиваются 

к белкам SNARE. Сборка стержневого комплекса 

SNARE затем направляет две мембраны 

навстречу друг к другу и создает соответствующее 

искривление и натяжение мембран. Когда мембраны 

достаточно сближены, происходит полуслияние 

в результате слияния отверстий пор и их 

расширения, затем следует полное слияние мембран 

[6]. F. Kamp и соавт. (2010) на культуре клеток 

Caenorhabditis elegans (свободноживущая нематода) 

с повышенной выработкой альфа-синуклеина 

показали, что он связывается с митохондриями и 

приводит к митохондриальной фрагментации, а 

также может смещать динамическое морфологическое 

равновесие митохондрий к уменьшенному 

слиянию за счет его уникального мембранного 

взаимодействия. Наконец, митохондриальная 

фрагментация, вызванная экспрессией альфа-синуклеина, 

возобновляется коэкспрессией PINK1, 

паркина или DJ-1, но не БП-ассоциированными 

мутациями гена PINK1 G309D, гена паркина Δ1-79 

или гена DJ-1 C106A [7]. Мутации в гене альфасинуклеина 

(А53Т, А30Р) сопровождаются нарушением 

стабильности центральной части белковой 

молекулы, изменением ее пространственной 

организации и формированием бета-складчатых 

слоев, способных аггрегировать с другими аналогичными 

молекулами с образованием мультимолекулярных 

фибрилл. 

Альфа-синуклеин является основным компонентом 

телец Леви. Нарушение процессинга данного 

белка является центральным звеном молекулярного 

патогенетического каскада, ведущего 

к накоплению в клетке нерастворимых белковых 

комплексов и прогрессирующей дегенерации соответствующей 

популяции нейронов при БП [8]. 

Мутации генного локуса PARK2 связаны с развитием 

ювенильной БП с аутосомно-рецессивным 

типом наследования, болезни Альцгеймера, 

рака, сахарного диабета [9]. В 1998 году был 

идентифицирован основной ген аутосомно-рецессивной 

ювенильной БП в хромосомной области 

6q25.2-27, содержащий 12 экзонов, и кодирующий 

белок паркин, локализованный в комплексе 

Гольджи и цитозоле нейронов подкорковых ядер 

головного мозга. Наибольшая концентрация паркина 

обнаружена в пигментных клетках компактной 

зоны черной субстанции. Паркин обладает 

свойствами убиквитин-лигазы и играет ключевую 

роль в клеточной деградации аномальных белков. 

Мутации в гене паркина ведут к нарушению 

функций данного фермента в черной субстанции 

и стриатуме, что сопровождается накоплением 

аномальных белковых субстратов в клетке, индукцией 

апоптоза и гибелью нейронов [10]. D.M. 

Kay и соавт. (2010) провели общепопуляционное 

генетическое исследование с целью изучения 

роли гетерозиготной мутации гена PARK2 на 

развитие БП. В исследование вошли 1686 неврологически 

здоровых людей и 2091 пациентов, 

страдающих БП. Авторы изучили ген PARK2 на 

наличие в нем делеции, мультипликации, изменения 

порядка чередования нуклеотидов (экспансии 

нуклеотидных повторов). Гетерозиготная 

мутация в виде изменения порядка чередования 

нуклеотидов (экспансия нуклеотидных повторов 

в гене PARK2) была выявлена у 0,95% исследуемых 

из группы контроля и 0,86% среди пациентов 

с БП. Установлено, что изменение порядка 

чередования нуклеотидов у пациентов из группы 

контроля располагалось в экзонах 1-4, а у пациентов 

с БП в экзонах 2-9. По мнению исследователей, 

в настоящее время нет убедительных 

данных о влиянии гетерозиготной мутации гена 

PARK2 на развитие БП [11]. 

Однако, по мнению других авторов, носительство 

мутации гена PRKN даже на одной хромосоме 

иногда может сопровождаться развитием 

аутосомно-доминантной формы БП по механизму 

гаплонедостаточности, что подтверждено с помощью 

использования позитронно-эмиссионной томографии 

(ПЭТ) головного мозга. Также наличие 

единственной гетерозиготной мутации гена PRKN 

Рис. 2. Родословные семей с мутациями гена LRRK2. Закрашенные символы – клинически симптомные 

члены семей с болезнью Паркинсона. Знаком «+» обозначены члены семей, которым проведено молекулярногенетическое 

тестирование: «m» (mutation) - обозначены носители мутации гена LRRK2, «wt» (wild type) – 

носители нормального гена LRRK2 [Berg D. et al., 2005].


является фактором высокого риска развития спорадической 

формы БП [12]. 

Группой российских ученых был проведен клинико-генетический 

анализ семей с ювенильной формой 

БП в России. В исследование вошли 26 больных 

из 20 семей с возрастом дебюта БП до 30 лет. 

По полученным данным, 41% семей имели мутацию 

гена паркина (PRKN). Всего выявлено 9 мутаций: 6 

из них были представлены делецией отдельных экзонов, 

3-точковыми мутациями гена PRKN, ведущими 

к сдвигу рамки считывания (del202-203AG) или 

нарушению сплайсинга (IVS1+1G/А) [10]. T. Yoshida 

и соавт. (2010) на примере мутантных мышей (mnd2) 

показали, что введение таким мышам нормального 

белка паркина не влияет на течение нейродегенеративного 

процесса при БП [13]. 

Мутация гена LRRK2 (leucine-rich repeat kinase 

2, англ.), картированная на хромосоме 12q12, сцепленная 

с локусом PARK8, является наиболее 

частой причиной развития семейной формы БП 

с аутосомно-доминантным типом наследования 

(рис. 2). Белок, соответствующий генному локусу 

PARK8 – дардарин является цитоплазматической 

ГТФ-зависимой киназой. J. Vitte и соавт. (2010) исследовали 

экспрессию этого белка в мозге здоровых 

людей и людей, страдающих БП. Установлено, 

что эндогенный белок LRRK2 локализован в эндоплазматическом 

ретикулуме. До 24% белка обнаружено 

в клеточном ядре, в частности в 11% случаев 

- в тельцах Леви черной субстанции головного 

мозга. У пациентов, имеющих мутацию гена LRRK2 

на хромосоме 12q12, концентрация исследуемого 

белка была увеличена до 50% [14]. H. Mortiboys и 

соавт. (2010) провели исследование биоптатов кожи 

пяти пациентов, имеющих мутацию гена LRRK2 

(G2019S), с целью изучения митохондриальных 

потенциалов, уровня внутриклеточной аденозинтрифосфатазы 

и продукции аденозинтрифосфата 

(АТФ) митохондриями нейронов. В результате исследования 

выявлена митохондриальная элонгация, 

снижение уровня продукции внутриклеточной 

АТФ, а также снижение мембранных потенциалов 

митохондрий [15]. По данным R. Saunders-Pullman 

(2011), мутация G2019S в гене LRRK2 является причиной 

развития БП в 18% случаев среди лиц еврейского 

происхождения. Авторы исследовали наличие 

гендерных различий среди носителей мутации в 

гене LRRK2 (G2019S). В исследование были включены 

175 евреев, страдающих БП, в том числе 82 

женщины и 93 мужчины. Показано накопление генетического 

груза среди евреев (преимущественно 

среди женщин), страдающих БП, но этот факт определяется 

не только G2019S гена LRRK2 [16]. 

Мутации гена PTEN-индуцированной киназы 

1 типа (PINK1) являются причиной семейной 

формы БП с аутосомно-рецессивным типом наследования. 

Белок PINK1, как полагают авторы, 

оказывает нейропротективный эффект на дофаминергические 

клетки, действуя как митохондриальная 

Ser/Thr протеин-киназа. На примере модели 

животных H.L. Wang и соавт. (2011) показали, 

что белок PINK1 необходим для поддержания 

нормального митохондриального мембранного 

потенциала ΔΨ (m) и митохондриальной морфологии 

допаминергических нейронов, а также этот 

белок оказывает нейропротективный эффект, 

ликвидируя формирование ROS. Мутации генных 

локусов PARK6 (G309D), E417G или CΔ145 гена 

PINK1 являются дефектными в регулировании 

митохондриальных функций и уменьшении производства 

ROS дофаминергическими нейронами. 

Мутация в гене PINK1 приводит к изменению 

работы митохондрий нейронов, что, по мнению 

A. Berthier и соавт. (2011), связано с патогенезом 

БП. Авторы проанализировали экспрессию белка 

PINK1 и его субклеточное распределение в нормальных 

и опухолевых тканях. Выявлена высокая 

экспрессия белка PINK1 в тканях центральной 

нервной системы эпителиального происхождения 

и более низкая экспрессия в тканях мезенхимального 

происхождения. В нейрональных клетках белок 

PINK1 располагается в виде цитоплазматических 

гранул либо связан с плазменной мембраной. 

Более высокая экспрессия белка PINK1 выявлена 

в карциномах, а более низкая - в саркомах [17]. 

Мутация генного локуса PARK7, кодирующего 

белок DJ1, приводит к развитию семейной формы 

БП с аутосомно-рецессивным типом наследования. 

Функция этого белка на сегодня до конца не изучена. 

По некоторым данным, он играет важную роль 

в нормальном функционировании митохондрий 

нейронов. Идентифицированная мутация Ala167Ala 

(c.501A> Г, rs71653621) в экзоне 7, как полагают, 

может влиять на стабильность мРНК, ее вторичную 

структуру и функцию формирования третичной 

структуры белка [18]. J. Sanyal и соавт. (2011) 

на примере 300 исследуемых (150 больных БП, 150 

лиц группы контроля) изучили распространенность 

данной мутации среди населения Восточной части 

Индии. Исследовались экзоны (номер 2-7) и границы 

интрона гена DJ1. Обнаружены шесть интронов 

(IVS4 +30 T>G, IVS4 +45 G>A, IVS4 +46G>A, IVS4- 

98G>A, IVS5+31G>A и IVS5 +69 G>C), включая один 

измененный (IVS5 +69 G>C). Клинические особенности 

течения БП у пациентов, имеющих мутацию 

IVS5 +69 G>C, соответствовали БП с ранним началом, 

а полиморфизмы IVS4 +30 T>G, IVS4 +45 G>A 

и IVS4 +46 G>A определялись, как у пациентов с 

БП, так и в группе контроля. Авторы пришли к выводу, 

что в отличие от гена паркина, мутация гена DJ1 

была ограничена в определенных населенных пунктах 

страны и вряд ли имеет клиническое значение 

в восточной части Индии [19]. 

R.N. Alcalay и соавт. (2010) исследовали частоту 

встречаемости мутаций в причинных генах БП 

(PRKN, SNCA, PINK1, LRRK2, GBA). В исследование 

вошли 953 пациента, страдающего БП, с возрастом 

дебюта заболевания до 51 года. У 158 пациентов 

(16,6 %) выявлены мутации, включая 64 PRKN (6,7 

%), 35 LRRK2 G2019S (3,6 %), 64 GBA (6,7 %) и 1 

DJ1 (0,2 %). Мутации были более частыми у пациентов 

с дебютом заболевания до 30 лет по сравнению 

с пациентами, имеющими более поздний дебют БП 

– между 31 и 50 годами (40,6 %). Показана более 

высокая частота встречаемости мутации гена PRKN 

у испанского населения относительно других этнических 

групп (15,6 % против 5,9 %,) [20]. 

Исследование генома японского населения 

идентифицировало 2 новых локуса на хромосоме 

1q32 (PARK16 и BST1), влияющих на предрасположенность 

к развитию БП. Авторы проанализировали 

однонуклеотидные полиморфизмы 

(SNPs), расположенные в GWAS-связанных локусах 

генов PARK16, PARK8, PARK1 и BST1, среди 

китайцев (n=1349). По полученным авторами данным, 

мутации генов PARK16, PARK8 и PARK1 оказывали 

влияние на риск развития БП в китайской 

популяции. Полиморфизмы гена PARK16 были 

ассоциированы со снижением риска развития 

БП, в то время как полиморфизмы генов PARK1 и 

PARK8 были ассоциированы с повышением риска 

БП. Статистический анализ выборки китайского и 

2 выборок японского населения (1366 пациентов 

с БП и 16669 лиц контроля) показал ассоциацию 

БП с этими 3 локусами и также BST1. Показана 

тенденция к более сильному защитному эффекту 

SNPs в гене PARK16 в случае спорадической БП 

по сравнению с семейными случаями БП [21]. 

Развитие БП сопровождается активацией фермента 

каспазы-3, стимулирующей процесс апоптоза 

нейронов. На примере лабораторных ноккаутных 

мышей показано, что разрушение гена каспазы-3 

защищает клетки головного мозга от воздействия 

N-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропирида 

(МФТП) - вещества, вызывающего развитие БП, 

Таблица 1. Моногенные формы болезни Паркинсона 

Локус Хромосома Белок Мутации Тип наследования Авторы 

PARK1 4q21-22 

и предотвращает МФТП-индуцированый апоптоз 

нейронов черной субстанции. У мышей, подверженных 

воздействию МФТП, в течение 7 дней наблюдалось 

снижение активности гидроксилазы 

тирозина и повышение активности микроглии в 

черной субстанции. После разрушения гена каспазы-3 

у этих мышей все наблюдаемые изменения 

регрессировали. Таким образом, активация каспазы-3 

дофаминергических нейронов может играть 

важную роль в патогенезе ранней стадии БП [22]. 

На примере корейского населения J.M. Kim 

и соавт. (2010) показали, что полиморфизмы генов 

DCC (rs17468382) и EPHB1 (rs2030737) могут 

быть связаны с увеличением риска развития БП, 

а полиморфизмы генов CHP (rs6492998) и RRAS2 

(rs2970332) - с уменьшением риска развития БП 

[23]. T.H. Hamza и соавт. (2010) выполнили исследование 

всего генома 2000 пациентов, страдающих 

БП, и 1986 неврологически здоровых людей. 

Авторы подтвердили наличие ассоциации мутаций 

генов SNCA и MAPT, а также обнаружили новую 

ассоциацию с областью HLA. Ассоциация мутаций 

HLA была однородна во всех генетических и экологических 

группах риска. Пик ассоциации был высоким 

в случае мутации rs3129882 - некодирующем 

варианте HLA-DRA. Предположительно, что мутация 

rs3129882 влияет на экспрессию генов HLA-DR 

и HLA-DQ. Головной мозг пациентов с БП чувствителен 

к воздействию антигенов DR и присутствию 

DR-позитивной реактивной микроглии, а нестероидные 

и противовоспалительные средства (НПВС) 

уменьшают риск развития БП. Генетическая ассоциация 

с HLA подтверждает причастность иммун- 

Альфасинуклеин 

PARK2 6q25.2-27 Паркин 

А53Т, А30р, 

мультипликация 

Делеция, точковые мутации, изменение 

порядка чередования нуклеотидов 

Аутосомно-доминантный 5,8 

Аутосомо-рецессивный 9,10,11 

PARK3 2p13 Аутосомно-доминантный 8 

PARK4 4p15 Аутосомно-доминантный 8 

PARK5 4p14-15 UCH-L1 8 

PARK6 1p35-36 PINK1 G309D, E414G, CΔ145 Аутосомно-рецессивный 17 

PARK7 1p36 DJ Ala167Ala (c501A>Γ, rs 71653621) Аутосомно-рецессивный 18,19 

PARK8 12p12 LRRK2 G2019S Аутосомно-доминантный 14,15,16 

Таблица 2. Мультифакториальные формы болезни Паркинсона 

Локус Хромосома Мутации Влияние на развитие БП Авторы 

PARK8 LRRK2 12p12 

JMG2385R, SNPs rs34778348, 

R1628P rs33949390 

Повышение риска 28 

PARK16 1q32 SNPs Снижение риска 21 

DCC 

SNPs 

rc17468382 


EPHB1 

SNPs 

rs 2030737 


FMR1 Мультипликация гуанина Повышение риска 27


ной системы в развитии БП и открывает новые горизонты 

для лечения этого заболевания [24]. 

J. Peng и соавт. (2010) показали существенное 

влияние экологических факторов на развитие как 

спорадической формы БП, так и семейных (моногенных) 

форм заболевания. Они изучили влияние 

гербицидов, используемых для уничтожения посадок 

марихуаны, на развитие спорадической формы 

БП, используя животную модель. Показано, что 

мыши, имеющие мутацию А53Т в гене альфа-синуклеина 

человека, более восприимчивы к гербициду, 

чем здоровые мыши. Также показано, что использование 

антиокислителя ЕUК-189 уменьшает 

скорость нейродегенеративного процесса [25]. 

Есть мнение, что сварка может ускорять дебют 

БП. В процессе сварки образуются сложные металлические 

аэрозоли, ингаляция которых связана с 

неблагоприятным воздействием на здоровье сварщиков. 

K. Sriram и соавт. (2010) на примере лабораторных 

крыс подтвердили дофаминергическую 

нейротоксичность марганца сварочного дыма. Чтобы 

объяснить молекулярные механизмы развития 

БП, авторы исследовали ассоциированные с БП 

гены и митохондриальную функцию. Накопление 

марганца вызывало ухудшение митохондриальной 

функции и потерю гидроксилазы тирозина - белка, 

являющегося индикатором дофаминергического 

нарушения, что являлось следствием измененной 

экспрессии генов паркина (PARK2), Uchl1 (PARK5) 

и Dj1 (PARK7). Также соединения хлорида марганца 

(MnCl) вызвали обширную потерю тирозингидроксилазы 

в митохондриальных электронных 

транспортных цепях стриатума и белка PRKN [26]. 

Как известно, синдром ломкой Х-хромосомы 

с умственной отсталостью (мутация гена FMR1) 

наиболее распространен среди мужского населения, 

страдающего паркинсонизмом. Авторы исследовали 

влияние этих аллелей на развитие БП. 

Установлено, что двигательный дефект и когнитивное 

снижение при БП коррелировали с количеством 

повторений гуанина и повышением уровня 

цитохрома С1 матричной РНК в лейкоцитах крови. 

Также выявлено снижение уровня никотинамидадениндинуклеотида. 

Таким образом, небольшая 

экспансия гуанина в аллели гена FMR1 приводит 

к митохондриальной дисфункции и, соответственно, 

к прогрессированию нейродегенерации, играя 

существенную роль в развитии фенотипа БП [27]. 

J.M. Kim и соавт. (2010) показали роль мутации 

генов белков JMG2385R (rs34778348) и R1628P 

(rs33949390), богатых лейцином повторной киназы 

2 (LRRK2, PARK8), в развитии спорадической формы 

БП среди китайского и японского населения. В 

исследование были включены 923 пациента с БП 

и 422 здоровых лиц. Полиморфизм гена LRRK2 

G2385R был обнаружен у 82 пациентов с БП (8.9 % 

- гомозигота и 80% гетерозигота) и у 21 человека из 

группы контроля (5.0 %, - все гетерозиготы). Частота 

встречаемости мутаций гена LRRK2 G2385R среди 

больных БП была значительно выше, чем в группе 

контроля. Гендерные различия между здоровыми 

носителями мутации G2385R и пациентами с БП, 

не имеющими исследуемую мутацию, а также разница 

среднего возраста начала заболевания, не выявлены. 

Мутация гена LRRK2 (R1628P аллельный 

вариант) встречалась значительно реже (0,78 % у 

больных БП, 0,26 % в группе контроля) [28]. 

Таким образом, генетические исследования БП в 

Российской Федерации и за рубежом продолжаются 

и бурно развиваются. Роль наследственности в 

патогенезе БП несомненна, однако мутации отдельных 

генов нуждаются в дальнейшем изучении. 


1. Шнайдер Н.А., Мельников Г.Я., Сапронова М.Р., 

Волков С.Н. Эпидемиология болезни Паркинсона и 

синдрома Паркинсонизма в зарубежных странах // 

Вестник НГУ. 2010. Том №8. Вып. №3. С. 217-225 

2. Гусев Е.И., Гехт А.Б., Попов Г.Р., Павлов 

Н.А.,Додель Р., Винтер Я., Ортель В.Г. Качество жизни 

и экономические аспекты при болезни Паркинсона // 

Болезни движений: медицинские и социальные аспекты: 

материалы международной научной конференции 

- Москва: АПК и ППРО, 2010. С. 37-41 

3. Левин О.С., Лавров А.Ю., Шиндряева Н.Н., Докладина 

Л.В., Датиева В.К. Эпидемиология болезни 

Паркинсона // Болезни движений: медицинские и социальные 

аспекты: материалы международной научной 

конференции - Москва: АПК и ППРО, 2010. С. 23-29 

4. Bekris L.M., Mata I.F., Zabetian C.P. The genetics of 

Parkinson disease // J Geriatr Psychiatry Neurol. – 2010. 

– Vol. 23(4). - P. 228-242 

5. Winslow A.R., Chen C.W., Corrochano S., Acevedo- 

Arozena A., Gordon D.E., Peden A.A., Lichtenberg 

M., Menzies F.M., Ravikumar B., Imarisio S., Brown 

S., O’Kane C.J., Rubinsztein D.C. α-Synuclein impairs 

macroautophagy: implications for Parkinson’s disease // J 

Cell Biol. – 2010. - Vol. 190(6). Р. 1023-1037 

6. Chen A. , Richard H. Scheller. Snare-mediated 

membrane fusion // Yu Nature Reviews Molecular Cell 

Biology. – 2001. – Vol. 2. - Р. 98 -106 

7. Kamp F., Exner N., Lutz A.K., Wender N., Hegermann J., 

Brunner B., Nuscher B., Bartels T., Giese A., Beyer K., Eimer 

S., Winklhofer K.F., Haass C. Inhibition of mitochondrial 

fusion by α-synuclein is rescued by PINK1, Parkin and DJ-1// 

EMBO J. - 2010.- Vol. 29(20).- Р. 3571-3589 

8. Иллариошкин С.Н., Загоровская Т.Б., Иванова- 

Смоленская И.А., Маркова Е.Д. Генетические аспекты 

болезни Паркинсона // Неврологический журнал. 2002. 

№5. С. 47 – 51 

9. Kay D.M., Stevens C.F., Hamza T.H., Montimurro J.S., 

Zabetian C.P., Factor S.A., Samii A., Griffith A., Roberts 

J.W., Molho E.S., Higgins D.S., Gancher S., Moses L., 

Zareparsi S., Poorkaj P., Bird T., Nutt J., Schellenberg 

G.D., Payami H. A comprehensive analysis of deletions, 

multiplications, and copy number variations in PARK2 // 

Neurology. – 2010. - Vol. 75(13). - Р. 1189-1194 

10. Загородская Т.Б., Иллариошкин С.Н., Сломинский 

П.А., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д., 

Лимборская С.А., Левин О.С., Милосердова О.В., 

Проскокова Т.Н., Багыева Б.Х. Брис А. Клинико-генетический 

анализ ювенильного паркинсонизма в России // 

Журнал неврологии и психиатрии. 2004. №8. С. 66-72 

11. Kay D.M., Stevens C.F., Hamza T.H., Montimurro J.S., 

Zabetian C.P., Factor S.A., Samii A., Griffith A., Roberts 

J.W., Molho E.S., Higgins D.S., Gancher S., Moses L., 

Zareparsi S., Poorkaj P., Bird T., Nutt J., Schellenberg 

G.D., Payami H. A comprehensive analysis of deletions, 

multiplications, and copy number variations in PARK2 // 

Neurology. – 2010. - Vol. 75(13). - Р. 1189-1194 

12. Иллариошкин С.Н., Сломинский П.А, Шандрина 

М.И., БагыеваГ.Х., ЗагоровскаяТ.Б., Маркова Е.Д., 

Карабанов А.В., Полещук В.В., Полевая В.В., Федорова 

Н.В., Лимборская С.А., Иванова-Смоленская И.А. 

Гетерогенность спорадической болезни Паркинсона: 

молекулярный подход к решению проблемы // Анналы 

клинической и эксперементальной неврологии. 2007. 

Том 1. № 1. С.23-30 

13. Yoshida T., Mizuta T., Shimizu S. Neurodegeneration 

in mnd2 mutant mice is not prevented by parkin transgene 

// Biochem Biophys Res Commun. 2010. - Vol. 402(4). – Р. 

676-679 

14. Vitte J., Traver S., Maués De Paula A., Lesage S., 

Rovelli G., Corti O., Duyckaerts C., Brice A. Leucinerich 

repeat kinase 2 is associated with the endoplasmic 

reticulum in dopaminergic neurons and accumulates 

in the core of Lewy bodies in Parkinson disease // J 

Neuropathol Exp Neurol. – 2010. - Vol. 69(9). -Р. 959-972 

15. Mortiboys H., Johansen K.K., Aasly J.O., Bandmann 

O. Mitochondrial impairment in patients with Parkinson 

disease with the G2019S mutation in LRRK2 // Neurology. 

– 2010. - Vol. 75(22).- Р. 2017-2020 

16. Saunders-Pullman R., Stanley K., Luciano M.S., 

Barrett M.J., Shanker V., Raymond D., Ozelius L.J., 

Bressman S.B. Gender differences in the risk of familial 

parkinsonism: Beyond LRRK2// Neurosci Lett. – 2011. - 

Vol. 496(2). –Р. 125-128 

17. Berthier A., Navarro S., Jiménez-Sáinz J., Roglá I., 

Ripoll F., Cervera J., Pulido R. PINK1 displays tissuespecific 

subcellular location and regulates apoptosis and 

cell growth in breast cancer cells // Hum Pathol. – 2011. - 

Vol. 42(1). – Р. 75-87 

18. Anvret A., Blackinton J.G., Westerlund M., Ran C., 

Sydow O., Willows T., Håkansson A., Nissbrandt H., Belin 

A.C. DJ-1 Mutations are Rare in a Swedish Parkinson 

Cohort // Open Neurol. – 2011. - Vol. 22. – Р. 8-11 

19. Sanyal J., Sarkar B., Banerjee T.K., Mukherjee S.C., 

Ray B.C., Raghavendra Rao V. Evaluating intra-genetic 

variants of DJ-1 among Parkinson’s disease patients of 

Eastern India // Neurol Res.- 2011. - Vol. 33(4). –Р. 349-353 

20. Alcalay R.N., Caccappolo E., Mejia-Santana H., Tang 

M.X., Rosado L., Ross B.M., Verbitsky M., Kisselev S., 

Louis E.D., Comella C., Colcher A., Jennings D., Nance 

M.A., Bressman S.B., Scott W.K., Tanner C., Mickel S., 

Andrews H., Waters C., Fahn S., Cote L., Frucht S., 

Ford B., Rezak M., Novak K., Friedman J.H., Pfeiffer R., 

Marsh L., Hiner B., Siderowf A., Ottman R., Marder K., 

Clark L.N. Frequency of known mutations in early-onset 

Parkinson disease: implication for genetic counseling: 

the consortium on risk for early onset Parkinson disease 

study // Arch Neurol. – 2010. - Vol. 67(9). - Р. 1116-1122 

21. Tan E.K., Kwok H.H., Tan L.C., Zhao W.T., Prakash 

K.M., Au W.L., Pavanni R., Ng Y.Y., Satake W., Zhao Y., 

Toda T., Liu J.J. Analysis of GWAS-linked loci in Parkinson 

disease reaffirms PARK16 as a susceptibility locus // 

Neurology. – 2010. - Vol. 75(6). – Р. 508-512 

22. Yamada M., Kida K., Amutuhaire W., Ichinose F., 

Kaneki M. Gene disruption of caspase-3 prevents MPTPinduced 

Parkinson’s disease in mice // Biochem Biophys 

Res Commun. – 2010. - Vol. 402(2). – Р. 312-318 

23. Kim J.M., Park S.K., Yang J.J., Shin E.S., Lee 

J.Y., Yun J.Y., Kim J.S., Park S.S., Jeon B.S. SNPs in 

axon guidance pathway genes and susceptibility for 

Parkinson’s disease in the Korean population // J Hum 

Genet. – 2010. – Vol. 18 

24. Hamza T.H., Zabetian C.P., Tenesa A., Laederach 

A., Montimurro J., Yearout D., Kay D.M., Doheny K.F., 

Paschall J., Pugh E., Kusel V.I., Collura R., Roberts J., 

Griffith A., Samii A., Scott W.K., Nutt J., Factor S.A., 

Payami H. Common genetic variation in the HLA region is 

associated with late-onset sporadic Parkinson’s disease // 

Nat Genet . - 2010. - Vol. 42(9). – Р. 781-785 

25. Peng J., Oo M.L., Andersen J.K. Synergistic effects of 

environmental risk factors and gene mutations in Parkinson’s 

disease accelerate age-related neurodegeneration // J 

Neurochem. - 2010. - Vol. 115(6). –Р. 1363-1373 

26. Sriram K., Lin G.X., Jefferson A.M., Roberts .JR., Wirth 

O., Hayashi Y., Krajnak K.M., Soukup J.M., Ghio A.J., 

Reynolds S.H., Castranova V., Munson A.E., Antonini J.M. 

Mitochondrial dysfunction and loss of Parkinson’s diseaselinked 

proteins contribute to neurotoxicity of manganesecontaining 

welding fumes // FASEB J. – 2010. - Vol. 24(12) 

27. Loesch D.Z., Godler D.E., Evans A., Bui Q.M., Gehling 

F., Kotschet K.E., Trost N., Storey E., Stimpson P., Kinsella 

G., Francis D., Thorburn D.R., Venn A., Slater H.R., Horne 

M. Evidence for the toxicity of bidirectional transcripts 

and mitochondrial dysfunction in blood associated with 

small CGG expansions in the FMR1 gene in patients with 

parkinsonism // Genet Med. – 2011. - Vol. 25 

28. Kim J.M., Lee J.Y., Kim H.J., Kim J.S., Shin E.S., Cho 

J.H., Park S.S., Jeon B.S. The LRRK2 G2385R variant 

is a risk factor for sporadic Parkinson’s disease in the 

Korean population // Parkinsonism Relat Disord. – 2010. - 

Vol. 16(2). – Р. 85-88 

MODERN CONCEPTS OF PARKINSON'S DISEASE GENETICS 

N.A. Shnayder 1, 2 , M.R. Sapronova 1 

Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region 1 ; Krasnoyarsk State Medical 

University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Neurological Center of Epileptology, Neurogenetics 

and Brain Research of University Clinic, Krasnoyarsk 2 , RF 

Abstract. The role of hereditary factors in the etiology and pathogenesis of Parkinson's disease today is undeniable. This 

disease can be considered as monogenic hereditary diseases, and as a disease with a genetic predisposition. The paper


presents an overview of genetic studies of foreign and domestic authors. Eight independent gene loci Identified now. It is 

cause hereditary forms of Parkinson's disease. Also, SNPs increase the risk of Parkinson's disease. New association of 

Parkinson's disease with HLA, confirming the involvement of the immune system in development of Parkinson's disease 

founded. 

Key words: Parkinson's disease, genetics. 

© ШНАЙДЕР Н.А., ШАПОВАЛОВА Е.А. 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ФАКОМАТОЗОВ 

Н.А. Шнайдер, Е.А. Шаповалова 


ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого 

Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кафедра медицинской генетики и клинической 

нейрофизиологии ИПО, Красноярск, РФ 

660022 г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 

Тел.: 8 (391) 220-98-71. E-mail: naschnaider@yandex.ru 

Резюме. В обзоре изложены современные сведения об эпидемиологии наиболее часто встречающихся в практике 

врача - невролога нейрокожных синдромов (факоматозов) в России и за рубежом. 

Ключевые слова: нейрокожный синдром (факоматоз), эпидемиология, педиатрия. 

Введение. Нейрокожные синдромы (НКС) или 

факоматозы (греч. phakos — пятно) — группа заболеваний, 

при которых наблюдается сочетание 

поражений нервной системы, кожных покровов 

и внутренних органов, возникающих в связи со 

сходными или синхронными эмбриональными 

нарушениями. Большинство этих заболеваний 

относится к генетически детерминированным, а 

важные аспекты клинических синдромов основываются 

на общности эмбрионального развития 

кожи и нервной системы из нейроэктодермального 

зародышевого листка. 

Факоматозы, в большинстве случаев, характеризуются 

аутосомно-доминантным типом наследования, 

широким диапазоном и вариабельностью 

клинических проявлений даже в пределах одной 

семьи, вовлечением в патологический процесс 

различных органов и систем, прогрессирующим 

течением и высоким риском осложнений, среди 

которых много тяжелых, приводящих к летальному 

исходу (прогрессирующий опухолевый рост и 

высокий процент злокачественного перерождения 

опухолей). Поскольку НКС является наследственным 

хроническим, неуклонно прогрессирующим 

заболеванием с четко выраженными социальными 

осложнениями, снижающими качество жизни 

больных, а социально-трудовые ограничения носят 

пролонгированный характер, получение достоверных 

статистических данных позволит адекватно 

планировать объем медицинской помощи 

населению, снизить заболеваемость, инвалидизацию 

и повысить качество жизни больных. 

Для проведения эпидемиологических исследований 

необходимы единые подходы в медицинской 

статистике, четкое разграничение понятий 

«заболеваемость» и «распространенность», точное 

определение включения в анализ статистических 

последовательностей. 

Распространенность (prevalence, англ.) – это 

соотношение числа лиц, у которых наблюдается 

изучаемое состояние, и всех обследованных за 

определенный промежуток времени. Распространенность 

может оцениваться как число людей, 

имеющих определенное заболевание на момент 

обследования, или как число всех случаев заболевания 

за какой - то период времени – например, 

в течение одного года. 

Заболеваемость или частота новых случаев 

(incidence, англ.) – это соотношение числа лиц, у 

которых в течение определенного времени развилось 

интересующее исследователя состояние, ко 

всем обследованным в группе, в которой исходно 

этого состояния никто не имел. Частота новых 

случаев болезни в популяции, где то заболевание 

исходно отсутствовало, называется заболеваемостью. 

Эпидемиология факоматозов (общие сведения). 

Средняя популяционная частота различных 

нозологических форм факоматозов варьирует от 

1 на 1000 до 1 на 100000 населения для всех расовых 

и этнических групп без гендерных различий. 

Частота семейных и спорадических случаев 

различна по данным отечественных и зарубежных 

исследователей, однако средняя частота встречаемости 

факоматозов составляет около 1 на 30000 

для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 

лет [68]. 

К наиболее часто встречающимся факоматозам 

в практической деятельности врача невролога 

относятся: нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь 

Реклингхаузена), нейрофиброматоз 2-го 

типа (центральный нейрофиброматоз), туберозный 

склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), цереброретиновисцеральный 

ангиоматоз (болезнь 

Гиппеля-Линдау), энцефалотригеминальный ангиоматоз 

(синдром Штурге-Вебера), наследственная 

геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь 

Ослера-Рендю-Вебера) [1; 2; 12; 31]. 

Наследственные нейрокожные синдромы 

(факоматозы) встречаются намного чаще, чем 

диагностируются. Это связано с тем, что диагноз 

обычно выставляется тем больным, у которых 

присутствуют облигатные признаки заболевания, 

а лица, имеющие только факультативные признаки, 

не учитываются. Кроме того, данный контингент 

больных, как правило, на ранних стадиях 

развития заболевания активно не обращается в 

лечебно-профилактические учреждения за медицинской 

помощью. 

Многообразие клинических проявлений факоматозов 

объясняется их генетической гетерогенностью, 

сцепленностью генов, наличием смежного 

гена, который нарушает организационную структуру 

рядом расположенных генов в отдельной хромосоме. 

Полнота клинических проявлений зависит 

от активности патологического гена, способности 

организма больного к компенсации болезненных 

проявлений и его адаптации к воздействию экзо- и 

эндогенных факторов. Это определяется сочетанием 

других генов в геноме. Так, наличие в геноме 

различных патологических генов (например, онкогенов) 

утяжеляет течение факоматоза, усложняет 

компенсацию проявлений болезни и уменьшает 

степень адаптации [14; 18; 94]. 

Нейрофиброматоз 1-го типа, OMIM 162200 

(синонимы: классический нейрофиброматоз, периферический 

нейрофиброматоз, онтогенная дистрофия, 

нейрофибролипоматоз, глиофиброматоз, 

нейроглиоматоз, врожденная нейроэктодермальная 

дисплазия Ван-Богарта, болезнь Ватсона, 

синдром нейрофиброматоза-феохромоцитомыдуоденального 

карциноида, НФ1) представляет 

собой наиболее распространенную форму моногенной 

наследственной патологии человека. Преобладает 

аутосомно-доминантный тип наследования 

НФ1, но до 50 % всех случаев заболевания 

обусловлены спорадическими мутациями de novo. 

Заболевание описано среди всех рас и национальностей 

без этнических и гендерных особенностей 

[14; 94]. 

Первое популяционное исследование НФ1 

проведено в Швеции (Samuelsson B. и соавт., 

1981). Было описано 74 клинических случая НФ1 

среди взрослых больных в районе Гетенбурга. 

Распространенность заболевания составила 1 

случай на 4600 жителей [76]. Показатели частоты 

встречаемости варьирьировали от 1 на 2000 до 

1 на 4000 населения [17; 31; 36; 39]. По данным 

других авторов, распространенность НФ1 в мире 

варьирует от 1 случая на 1 на 2500 – 3000 населения, 

до 1 на 3500 – 5000 населения [38]. 

Эпидемиологические исследования, проведенные 

учеными США среди детей шестнадцатилетнего 

возраста, выявили распространенность НФ 1, 

равную 17,6 случаев на 100000 в популяции (1 из 

5681) [51]. По данным канадских исследователей 

в восточном Онтарио (Канада) распространенность 

НФ1 составила 1 на 6198 населения [71]. 

В 2005 году M. Lammert и соавт., активно обследовав 

кожу 152819 шестилетних школьников, 

обучающихся в начальных школах Германии в 

2000-2001 годах, показали, что распространенность 

НФ1 в этой возрастной группе немецких детей 

достигала 1 на 2996 детей [95% ДИ: 1/2260 

– 1/3984]. Пятьдесят один случай НФ1 был идентифицирован 

в результате проведенного скрининга 

и подтвержден позднее при проведении 

консультаций соответствующих медицинских специалистов. 

У семи детей были выявлены многочисленные 

пятна цвета «кофе с молоком» без 

других очевидных клинических признаков НФ1. 

Минимальная распространенность заболевания 

составила 3 на 10000 [95% ДИ: 2,3-4,0 на 10000] 

населения. Заболеваемость НФ1 в этой возрастной 

группе варьировала в диапазоне от 30 до 38 

случаев в 100000 живорожденных. Авторы пришли 

к выводу, что НФ1 может быть успешно диагностирован 

у 6-летних детей в большинстве клинических 

случаев путем обычного осмотра кожи 

с проявлением особой настороженности к выявлению 

специфических для данного заболевания 

кожными стигмами [56]. 

В 1989 году S.M Huson и соавт. описали 135 

больных с НФ1 из 69 семей в юго-восточном Уэльсе 

(Великобритания), в том числе: 83 больных и 

52 их родственника. Распространенность НФ1 в 

Великобритании составила 1 на 4150 [43]. Авторы 

отметили, что 100% пенетрантность заболевания 

проявлялась уже у больных в пятилетнем возрасте. 

У 41 больного выявлены мутации de novo, а 

уровень мутации находился между 3,1 x 10 (-5) и 

10,4 x 10 (-5) [42]. 

Четыре опубликованных отчета из северозападной 

Италии продемонстрировали, что распространенность 

НФ1 в этом регионе страны 

достигает 1 случая на 6711 человек, при этом показана 

очень высокая частота встречаемости мутации 

de novo – 6,5 × 10 –5 гамет [20]. 

По данным М. Пойхонена, высока распространенность 

НФ1 в северной Финляндии - 1 на 4436 

населения [70]. Высокая распространенность НФ1 

отмечена и L.C. Fuller и соавт в Дунедине (Новая 

Зеландия), которая составляла 1 случай на 2190 

населения, также авторы продемонстрировали, 

что пик заболеваемости НФ1 в Новой Зеландии 

приходится на возрастную группу 20-29 лет [32]. 

Эпидемиологические исследования в Израиле 

среди семнадцатилетних призывников, показали 

распространенность НФ1, равную 1,04 на 1000 

(0,94 на 1000 для мужчин и 1,19 на 1000 для женщин). 

Авторами отмечено, что НФ1 чаще встречался 

среди молодежи, имеющей родителей с североамериканским 

и азиатским происхождением 

(1,81 на 1000 и 0,95 на 1000, соответственно) и


был менее распространен у таковых европейского 

и североамериканского происхождения (0,64 на 

1000) [34]. 

По данным ученых Пермского края (РФ), при 

анализе базы данных медико-генетической консультации 

Краевой детской клинической больницы 

за период с 1991 по 2007 годы, на учете у 

нейрогенетика состояло 232 человека, из них 160 

– с НФ 1. При этом среди жителей города Пермь 

выявлен лишь 61 случай НФ1 [11]. 

По данным исследований Ю.В. Максимовой и 

соавт., на 1998 год распространенность НФ1 в Новосибирске 

составила 1 на 47000 населения. Авторы 

отметили, что, хотя НФ1 и занимал третье место 

среди других генодерматозов по частоте встречаемости, 

это заболевание диагностировалось в 

Новосибирске относительно реже, чем в других 

популяциях. Авторы объяснили данный феномен 

климатогеографической особенностью региона. 

При анализе клинических случаев, выявленных на 

специализированных приемах, в организованных 

детских коллективах, по данным архивов специализированных 

учреждений, в рамках комплексного 

клинико-генетического исследования в Новосибирске 

за период с 1993 по 2004 гг., частота встречаемости 

НФ1 достигла 9,5% [9; 10]. 

Нейрофиброматоз 1 типа в Республике Удмуртия 

чаще встречается среди чувашей (1 на 8950), 

марийцев (1 на 10100) и адыгейцев (1 на 71500) 

и реже - у русских (1 на 27230) и удмуртов (1 на 

17260) [3; 4; 5; 7]. 

В связи с тем, что распространенность заболевания 

в различных странах мира рассчитывалась 

на различный уровень населения, сложно провести 

адекватный мета-анализ - сопоставить и проанализировать 

полученные данные (табл. 1.). 

Таблица 1. Распространенность нейрофиброматоза 1 типа в различных странах мира 

Авторы [ссылка на список 

литературы] 

Страна Год Распространенность 

Keever K. и соавт. [51] США 2008 17,6 на 100000 

Rodenhiser D.I. и соавт. 

[71] 

Канада 1991 1 на 6198 

Lammert M. и соавт. [56] Германия 2005 3 на 1000 

Huson S.M. и соавт. [43] 

Юго-восточный Уэльс (Великобритания) 

1989 1 на 4150 

Сlementi M. и соавт. [20] Северо-западная Италия 1990 1 на 6711 

Poyhonen M. и соавт. [70] Северная Финляндия 2000 1 на 4436 

Fuller L.C. и соавт. [32] Новая Зеландия 1989 1 на 2190 

Garty B.Z. и соавт. [34] Израиль 1994 1,04 на 1000 

Сергеев С.А. и соавт. [77] СССР 1975 1 на 7800 

Сенюшкин А.Н. и соавт. 

[11] 

Максимова Ю.В. и соавт. 

[10] 

Лисиченко О.В. и соавт. 

[9] 

Гинтер Е.К. и соавт. [4] 





Россия (Пермь, Пермский край) 2007 

160 из 232 человек, состоявших на 

учете у нейрогенетика 

Россия (Новосибирск) 1998 1 на 47000 

Россия (Новосибирск) 2005 

Россия, Удмурдская Республика 

(чуваши) 


(марийцы) 


(адыгейцы) 


(русские) 


(удмурты) 

Нейрофиброматоз 2-го типа, OMIM 101000 

(MISME синдром, НФ2) характеризуется 

аутосомно-доминантным типом наследования, 

основные клинические проявления – невринома 

слухового нерва. 

Эпидемиологические данные НФ2 в сравнении 

9,5% пациентов, обратившихся на 

специализированный прием к нейрогенетику 

2005 1 на 8950 

2006 1 на 10100 

1997 1 на 7500 

2006 1 на 27230 

2005 1 на 17260 

с НФ1 более скудные. По результатам первого 

эпидемиологического исследования НФ2, проведенного 

в северо-западной Англии, распространенность 

заболевания составила 1 случай 

на 33–40000 человек (среди четырехмиллионной 

популяции страны) [24]. Второе эпидемиологическое 

исследование показало более высокую распространенность 

НФ2 – 1 случай на 25000 населения 

страны [24; 25]. Распространенность НФ2 

в общей популяции варьирует от 1 на 33000 до 1 

на 40000, и 1 на 55000 населения с полной пенентрантностью 

к 60 годам жизни [15; 24; 73]. 

По данным D. Gareth (2009), распространенность 

НФ2 типа составляет 1 случай на 60000 

населения, авторы объясняют данный феномен 

своевременной обращаемостью и повышением 

уровня диагностики и лечения данной патологии 

в Англии [33]. О более низком уровне распространенности 

НФ2 сообщили ученые из Финляндии, 

где распространенность заболевания составила 

1 случай на 87410 среди 1,7 миллионного населения 

страны [13]. 

Туберозный склероз, OMIM 191100 (болезнь 

Бурневилля-Прингла, комплекс туберозного склероза, 

ТС) – наследственный нейрокожный синдром 

(факоматоз), характеризующийся высокой 

частотой встречаемости в популяции и развитием 

множественных опухолей (гамартом) в центральной 

нервной системе, на коже и в различных 

паренхиматозных органах [30; 35; 46]. Приблизительно 

две трети случаев заболевания имеют 

спорадический характер, то есть не имеют отягощенного 

семейного анамнеза. Наблюдаемые семейные 

случаи имеют аутосомно-доминантный 

тип наследования [16; 28; 64; 75]. 

Средняя распространенность ТС варьирует от 

1 на 6000 до 1 на 10000 живорожденных детей 

без этнических и гендерных особенностей [2; 6; 

30; 35; 46]. 

В США (в штате Миннесота) распространенность 

ТС варьирует от 1 на 10000 до 1 на 15000 

населения [44]. По данным других американских 

ученых, распространенность ТС в США выше - 1 

случай на 6000-10000 среди детского населения 

[49; 50]. 

По данным J.P. Osborne и соавт., распространенность 

ТС в Испании составляет 1 случай на 

8000 детского населения. Авторами показано равное 

распределение случаев заболевания среди 

мальчиков и девочек одного и того же возраста 

[64]. 

Распространенность TC в Великобритании составляет 

3,7 на 100000 населения, а на западе 

Шотландии - 3,8 на 100000 населения [75; 89], 

однако пересмотренные в 1998 году эпидемиологические 

данные продемонстрировали более высокую 

распространенность ТС в Великобритании, 

составившую 8-9 на 100000 [29; 63]. Распространенность 

TC в Северной Ирландии составила 1 

на 24956 населения [22]. По данным A. Hunt и С. 

Shepherd, частота встречаемости ТС составляет 

1 случай на 6800—12000 населения [43], а по 

данным других английских исследователей - 1 на 

5700 - 10000 английских детей и подростков [72]. 

Противоречивые результаты показаны и другими 

авторами: заболеваемость - 1 случай на 30000 

населения страны, вариабельная распространенность 

среди живорожденных новорожденных - от 

1 на 5800 до 1 на 10000 [28]. 

По данным эпидемиологического исследования, 

проведенного в Гонконге среди детей и подростков 

в период с 1986 по 2003 годы, средняя 

стандартизованная распространенность ТС составила 

3,5 на 10000 детского населения страны 

[92]. Распространенность ТС в Тайвани составила 

1 на 95136 населения, при этом исследователями 

не обнаружено каких-либо различий эпидемиологических 

показателей данного заболевания среди 

городского и сельского населения страны. Учеными 

отмечен рост частоты случаев первичной 

диагностики ТС с возрастом пациента. Так, среди 

пациентов старше 6 лет распространенность ТС 

составила 1 случай на 146083, среди 14-летних 

подростков - 1 случай на 18851, а среди 18 - летних 

- 1 случай на 24617 [41]. 

В РФ, по данным ученых Пермского края, при 

анализе базы данных медико-генетической консультации 

Краевой детской клинической больницы 

за период с 1991 по 2007 гг., из состоявших на 

учете у нейрогенетика больных факоматозами 37 

случаев заболевания – ТС, а среди жителей Перми 

выявлено лишь 20 больных ТС. 

Следует отметить, что отечественные эпидемиологические 

данные по ТС не уточнены до 

настоящего времени, а эпидемиологические исследования 

проводятся локально и на небольших 

популяциях, что затрудняет сопоставление распространенности 

и заболеваемости ТС в РФ с таковой 

в зарубежных странах. 

Цереброспинальный ангиоматоз Гиппеля- 

Линдау, OMIM 193300 (синдром Гиппеля-Линдау, 

ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, СГЛ) 

характеризуется аутосомно-доминантным типом 

наследования с 95% пенентрантностью и вариабельной 

экспрессивностью [8]. 

Частота встречаемости СГЛ в США составляет 

0,3% среди всех живорожденных новорожденных 

[47], а распространенность СГЛ при живорожденных 

новорожденных достигает 1 случая на 36000. 

Причем классическая клиническая симптоматика 

в 90% случаев проявлялась среди больных в возрасте 

65 лет [52]. В штате Филадельфия (США) 

распространенность СГЛ составляет 1 случай на 

40000 населения страны [79]. W.G. Kaelin и соавт. 

(2008) выявили сопоставимую распространенность 

СГЛ – 1 случай на 40000 населения. Однако 

A.E Guttmacher и соавт. предположили, что распространенность 

СЛГ в США составляет 1 случай 

на 50000 – 100000 населения и что реальные эпидемиологические 

показатели этого заболевания 

недооцениваются. Авторы провели собственные 

эпидемиологические исследования в США (Штат 

Вермонт), убедительно показав, что распространенность 

СГЛ намного выше и составляет 1 случай 

на 16500 населения [37]. 

E.R. Maher и соавт. провели эпидемиологиче-

Вестник Клинической больницы №51 стр. 50 Вестник Клинической больницы №51 стр. 51 

ское исследование СГЛ в Восточной Англии, показав, 

что его распространенность составляет 1 

случай на 53000 населения страны. Уровень мутации 

составил 4,4 на 100000 гамет в поколении. 

Авторы отметили, что существенной ассоциации 

между возрастом родителей и рождением детей с 

мутациями de novo не выявлено. Кроме того, был 

отмечен непрерывно прогредиентный тип течения 

заболевания [59]. I.R. Maddock и соавт. провели 

исследование на северо-западе Англии и показали, 

что распространенность СГЛ достигала 1 

случай на 85000 населения этого региона страны. 

Уровень мутации de novo составил 1.4 x 10 (-6) (1 

на 714200 гамет) [58]. M.E. Porteous и соавт. при 

исследовании эпидемиологии в северных районах 

Англии выявили распространенность СГЛ, равную 

79 случаев на 310000 населения, минимальная 

распространенность СГЛ составила 1 случай на 

39216 населения [69]. 

По данным эпидемиологических исследований, 

проведенных W. Tuente в Германии, распространенность 

СГЛ составила 1–2 случая на 

100000 населения страны, а уровень мутаций de 

novo - 2 x 10 (-6) к 3 x 10 (-6) [88]. По данным более 

современных исследований, проведенных H.P.H 

Neumann и O.D. Wiestler в в Фрайбургском районе 

Германии, распространенность СГЛ составила 1 

случай на 38951 населения [62]. 

W.H. Plauchu и соавт. провели исследования в 

Восточной Франции и выявили 42 семьи с СГЛ [66]. 

C.J.J. Westermann и соавт. изучили распространенность 

СГЛ среди афро-карибского населения 

Нидерландских Антильских островов, которая составила 

1 случай на 1331 населения [90]. 

По данным эпидемиологических исследований 

M. Dakeishi среди населения Северной Японии в 

префектуре Акиты, распространенность СГЛ варьировала 

от 1 на 5000 населения до 1 на 8000 

населения, что оказалось сопоставимо с европейскими 

и американскими данными, и, что противоречит 

традиционному представлению, о том, что 

распространенность СГЛ среди азиатов намного 

ниже, чем среди европейцев и американцев [21]. 

По данным эпидемиологического исследования 

в Токио, проведенного в период с 1954 по 1998 

годы, распространенность СГЛ составила 1 случай 

на 35000 в популяции [78; 84]. 

Энцефалотригеминальный ангиоматоз, OMIM 

185300 (Штурге-Вебера синдром, Штурге-Вебера- 

Краббе-Димитри синдром, ЭТА) - наследственное 

заболевание, клиническими проявлениями которого 

являются лептоменингиома и типичное одностороннее 

(чаще) или асимметричное двухстороннее 

(реже) поражение кожи в зонах иннервации 1 и 2 

ветвей тройничного нерва в виде пигментных пятен 

винного цвета (ангиом). Характеризуется аутосомно-доминантным 

типом наследования или неправильным 

доминантным (изолированная хромосомная 

трисомия) [1; 2; 8; 86]. 

Заболевание встречается у 8% младенцев с 

пламенеющим невусом в области лица, но распространенность 

ЭТА повышается при расположении 

пламенеющего невуса в области век или 

при двусторонней локализации. 

Эпидемиологические данные, полученные в 

результате анализа баз данных крупных дерматологических 

клиник США (1985), показали, что распространенность 

ЭТА достигает 5 из 10 000 населения 

страны [23; 86]. Распространенность ЭТА 

среди живорожденных новорожденных в США 

составляет 1 случай на 50000 [19; 23; 40; 85]. По 

более современным данным, представленным 

Thomas-Sohl K. и соавт. (2004), средняя распространенность 

ЭТА в США- 1 случай на 50000 населения 

[87]. 

По данным ученых Пермского края, за период 

с 1991 по 2007 годы на диспансерном учете у нейрогенетика 

состояло 232 больных с различными 

нейрокожными синдромами (факоматозами), из 

них 23 больных – с ЭТА. При этом среди жителей 

города Пермь выявлено лишь 13 человек с ЭТА. 

Болезнь Ослера-Рендю-Вебера, OMIM 

187300 (син.: наследственная геморрагическая 

телеангиоэктазия, НГТ) – ангиоматоз с аутосомнодоминантным 

типом наследования и типичной 

триадой клинических симптомов: телеангиоэктазии 

на слизистых и коже, склонность к спонтанным 

кровотечениям, отягощенный семейный анамнез 

[65]. Для НГТ характерна высокая пенетрантность 

(97%). 

Чаще данное заболевание встречается у азиатов, 

африканцев и арабов. Частота встречаемости 

среди мужчин и женщин существенно не 

отличается [57; 65; 80; 81; 82; 83; 93]. Распространенность 

НГТ в мире составляет 1 случай на 

5000-10000 населения. Частота возникновения 

новых случаев НГТ в США составляет 1-2 случая 

на 100000 населения в год, распространенность 

- 1-2 на 10000 населения [54]. По данным C.J. 

Kucik, в США распространенность НГТ составляет 

1-2 случая на 10000 населения [55]. В Дании 

распространенность HГT выше и достигает 1 на 

5000 населения [53; 66]. На территории Нидерландских 

Антильских островов, распространенность 

НГТ - 19,4 на 100000 популяции [48; 55]. 

Проведенные эпидемиологические исследования 

НГТ в Испании в период с 1976 по 1995 годы, позволили 

уточнить распространенность заболевания, 

составившую 1 случай на 12200 населения 

[61]. 

Заключение. Несмотря на чрезвычайную актуальность 

рассматриваемой проблемы, эпидемиология 

наследственных нейрокожных синдромов 

(факоматозов) остается недостаточно изученной 

и значительно противоречивой. В настоящее 

время в РФ не ведется официальной статистики 

больных с наследственными нейрокожными синдромами, 

нет специализированных центров медицинской 

помощи для данной группы больных. 

В целом, для раскрытия причин возникновения 

факоматозов, изучения количественных и качественных 

признаков, характеризующих это заболевание, 

вполне применимы методы эпидемиологического 

анализа, которые позволяют уточнить 

время возникновения заболевания, количество 

заболевших, изменение структуры заболеваемости 

во времени с учетом клинического течения, 

распределения по территориям, по полу и возрасту, 

прогноз и летальность. Однако получить 

истинные эпидемиологические данные для факоматозов 

очень сложно в связи с отсутствием единой 

системы статистического учета, а также с тем, 

что на уровне первичного звена здравоохранения 

часто нарушается междисциплинарный подход 

к диагностике и диспансерному наблюдению 

данного контингента больных и членов их семьи. 

Больные, страдающие факоматозами, как правило, 

наблюдаются у специалистов различного профиля 

(неврологов, эпилептологов, дерматологов, 

онкологов, урологов и др.) с разнообразными диагнозами, 

отражающими лишь отдельные симптомы 

или синдромы одного и того же факоматоза. 

Не проводится активный скрининг асимптомных/ 

малосимптомных носителей причинных генных 

мутаций среди членов родословной пробанда 1 и 

2 степени родства. 

С другой стороны, в настоящее время большое 

количество больных с факоматозами нуждаются 

в оказании специализированной медицинской помощи, 

организовать которую невозможно без изучения 

реальной эпидемиологической обстановки 

в различных популяциях. Особую значимость 

приобретает необходимость проведения полномасштабных 

эпидемиологических исследований 

факоматозов в Российской Федерации. 


1. Аверьянов Ю.Н. Нейрокожные синдромы. — М.: 

Медицина, 2003. — С. 27-35. 

2. Балязин В.А., Кравченко М.И., Фомина-Чертоусова 

Н.А. Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. — 

М.; Элиста: АПП «Джангар», 2001. — 96 с. 

3. Гинтер Е.К., Зинченко Р.А. Наследственные болезни 

в Российских популяциях // Вестник ВОГиС. – 2006. 

- №1. – С. 106-125. 

4. Гинтер Е.К., Осипова Е.В., Зинченко Р.А. и др. 

Медико-генетическое изучение населения Республики 

Удмуртия. Сообщение IV. Спектр наследственных болезней 

в Республике Удмуртия // Мед. генетика. 2005. 

- № 10. - С. 454–465. 

5. Гинтер Е.К. Медико-генетическое описание населения 

Адыгеи. - Майкоп: Адыгея, 1997. - 225 с. 

6. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей // 

Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 

2001. – № 4. – С. 33-41. 

7. Зинченко Р.А., Ельчинова Г.И., Козлова С.И. Эпидемиология 

наследственных болезней в Республике 

Чувашия // Мед. генетика. 2002. - № 1. С. 24–33. 

8. Калинина Л.В., Гусев Е.И. Наследственные болезни 

метаболизма и факоматозы. – М., Медицина, 1980. 

– с. 120-135. 

9. Лисиченко О.В., Максимова Ю.В. Патофизиологические 

и клинические особенности нейрофиброматоза 

1 типа в Новосибирске // Журнал клинической и экспериментальной 

медицины – 2005. - №1. – С. 166-169. 

10. Максимова Ю.В. патологические особенности и 

структура наследственных заболеваний с кожными 

проявлениями в Новосибирске. Автореф. …канд. мед. 

наук. – Новосибирск, 1998. – 19 с. 

11. Сенюшкин А.Н., Федорович Т.А., Власов И.Ю. 

Распространенность факоматозов в Пермском крае 

// Городская детская клиническая поликлиника №1 

г. Пермь [www.permocpk.ru/.../rasprostranennostfakomatozov-v-permskom-krae] 

12. Шнайдер Н.А. Нейрофиброматоз 1-го типа: этиопатогенез, 

клиника, диагностика, прогноз // Международный 

неврологический журнал. — 2007. — № 5. — С. 

162-168. 

13. Antinheimo J., Sankila R., Carpén O., Pukkala E., 

Sainio M., Jääskeläinen J. Population-based analysis 

of sporadic and type 2 neurofibromatosis-associated 

meningiomas and schwannomas // J. Neurology. – 2000. 

– Vol. 54. – P. 71–76. 

14. Aminoff M.J., Greenberg D.A., Simon R.P. Clinical 

Neurology, Third edition. // Appleton & Lange. - 1996; 

The Phakomatoses. // Cecil Textbook of Medicine, 20th 

edition. W. B. Saunders Company, 1996 

15. Aminoff M.J., Greenberg D.A., Simon R.P. Clinical 

Neurology, Third edition. // Appleton & Lange. – 1996. 

16. Au K.S., Williams A.T., Gambello M.J. Molecular 

genetic basis of tuberous sclerosis complex: from bench 

to bedside // Children Neuroljgy. – 2004. - Vol. 19. - P. 

699-709. 

17. Barton B., North K. Social skills of children with 

neurofibromatosis type 1 // Dev. Med. Child. Neurol. — 

2004. — Vol. 46. — P.553-563. 

18. Brown R.M., Klesse L.J., Le L.Q. Cutaneous features 

predict paraspinal neurofibromas in neurofibromatosis 

type 1 // J. Invest. Dermatol. – 2010. – Vol. – 130. – P. 

2167-2169. 

19. Comi A.M., Weisz C.J., Highet B.H., Skolasky R.L., 

Pardo C.A., Hess E.J. Sturge-Weber syndrome: Altere.d 

blood vessel fibronectin expression and morphology // J. 

Child. Neurol. – 2005. – Vol. 20. – P. 572-577. 

20. Clementi M., Barbujani G., Turolla L., Tenconi R. 

Neurofibromatosis – 1: a maximum likelihood estimation 

of mutation rate // Hum. Genet. – 1990. – Vol. – 84. – P. 

116-118. 

21. Dakeishi M., Shioya T., Wada Y., Shindo T., Otaka 

K., Manabe M., Nozaki J., Inoue S., Koizumi A. Genetic 

epidemiology of hereditary hemorrhagic telangiectasia in 

a local community in the northern part of Japan // Hum. 

Mutat. – 2002. – Vol. 19. – P. 140-148. 

22. Devlin L.A., Shepherd C.H., Crawford H., Morrison P.J. 

Tuberous sclerosis complex: clinical features, diagnosis, 

and prevalence within Northern Ireland // Dev. Med. Child. 

Neurol. – 2006. – Vol. 48. – P. 495-499. 

23. Enjolras O., Riche M.C., and Merland J.J. Facial portwine 

stains and Sturge-Weber syndrome // Pediatrics – 

1985. – Vol. 76. – P. 48-51. 

24. Evans D. G. R., Huson S. M., Donnai D., Neary W.,


Blair V., Teare D., Ramsden R. T., Harris R. A genetic 

study of type 2 neurofibromatosis in the north west of 

England and the UK: I. Prevalence, mutation rate, fitness 

and confirmation of maternal transmission effect on 

severity // J. Med. Genet. – 1992. – Vol. 29. – P. 841–846. 

25. Evans D.G., Sainio M., Baser M.E. Neurofibromatosis 

type 2. // J. Med. Genet. – 2000 - Vol. 37. – P. 897. 

26. Evans D.G.R., Moran A., King A., Saeed S., 

Gurusinghe N., Ramsden R. Incidence of Vestibular 

Schwannoma and Neurofibromatosis 2 in the North West 

of England over a 10 year period: higher incidence than 

previously thought // Otol. Neurotol. – 2005. – Vol. 26. – P. 

93–97. 

27. Evans D.G., Kalamarides M., Hunter-Schaedle K. 

Consensus recommendations to accelerate clinical trials 

for neurofibromatosis type 2 // J. Clin. Cancer Res. – 

2009. – Vol.15. – P. 5032-5039. 

28. Fleury P., de Groot W.P., Delleman J.W. Tuberous 

sclerosis: the incidence of sporadic cases versus familial 

cases // Brain Dev. – 2002. – Vol. 2. - P. 107-117. 

29. Finbar J.K. O’Callaghan. Tuberous sclerosis 

Epidemiological research is needed to complement new 

findings in genetics // British Medical Journal. – 1999. – 

Vol. 17. – P. 1019–1020. 

30. Finkelstein R. Advances in tuberous sclerosis complex 

re search // J. Child. Neurol. – 2003. - Vol. 19. - P. 734- 

735. 

31. Friedman J.M., Birch P.H. Type 1 neurofibromatosis: 

a descriptive analysis of the disorder in 1,728 patients // 

Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 70. — P. 138-1434. 

32. Fuller L.C., Cox B., Gardner R.J. Prevalence of von 

Recklinghausen neurofibromatosis in Dunedin, New 

Zealand // Neurofibromatosis – 1990. – Vol. 2. – P. 278- 

283. 

33. Gareth D., Evans R. Neurofibromatosis type 2 (NF2): 

A clinical and molecular review // J. Rare. Dis. – 2009. – 

Vol. 4. – P. 16-19. 

34. Garty B.Z., Laor A., Danon Y.L. Neurofibromatosis 

type 1 in Israel: survey of young adults Department of 

Paediatrics // J. Med. Genet. – 1994. – Vol. 31. – P. 853- 

857. 

35. Gomez M.R. Phenotypes of the tuberous sclerosis 

complex with a revision of diagnostic criteria // Ann N Y 

Acad. Sci. – 1991. – Vol. 615. - P. 1-7. 

36. Griffiths P.D., Blaser S., Mukonoweshuro W. et 

al. Neurofibromatosis bright objects in children with 

neurofibromatosis type 1: a proliferative potential // 

Pediatrics. — 1999. — Vol. 104. — P. 49. 

37. Guttmacher A.E., McKinnon W.C., Upton M.D. 

Hereditary hemorrhagic telangiectasia: a disorder in 

search of the genetics community // Am. J. Med. Genet. – 

1994. – Vol. 52. – P. 252. 

38. Gutmann D.H., Aylsworth A., Carey J.C. et al. The 

diagnostic evaluation and multidisciplinary management 

of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2 // JAMA. 

— 1997. — Vol. 278. — P. 51-57. 

39. Gutmann D.H. Recent insights into neurofibromatosis 

type1: clear genetic progress // Arch. Neurol. — 1998. — 

Vol. 55. — P.778-780. 

40. Hennedige A.A, Quaba A.A, Al-Nakib K. Sturge- 

Weber syndrome and dermatomal facial port-wine stains: 

incidence, association with glaucoma, and pulsed tunable 

dye laser treatment effectiveness // Plast. Reconstr. Surg. 

– 2008. – Vol. 121. – P. 1173-1180. 

41. Hong C.H., Darling T.N., Lee C.H. Prevalence 

of tuberous sclerosis complex in Taiwan: a national 

population-based study // J. Neuroepidemiology – 2009. – 

Vol. 33. – P. 342-343. 

42. Huson S.M., Compston D.A., Clark P., Harper P.S. A 

genetic study of von Reclinghausen neurofibromatosis in 

south east Wales. I. Prevalence, fitness, mutation rate, 

and effect of parental transmission on severity. // J. Med. 

Genet. – 1989. – Vol. 26. – P. 704-711. 

43. Huson S.M., Compston D.A., Harper P.S. A genetic 

study of von Recklinghausen neurofibromatosis in south 

east Wales. II. Guidelines for genetic counseling // J. Med. 

Genet. – 1989. – Vol. 26. – P. 712-721. 

44. Hunt A., Lindenbaum R.H. Tuberous sclerosis: a new 

estimate of prevalence within the Oxford region. // J. Med. 

Genet. - 1984. – Vol. 21. – P. 272. 

45. Hunt A., Shepherd C.A prevalence study of autism in 

tuberous sclerosis // J. Autism. Dev Disord. – 1993. – Vol. 

23. – P. 323-339. 

46. Hyman M.H., Whittemore V.H. National Institutes of 

Health consensus conference: tuberous sclerosis complex 

// Arch. Neurol. – 2000. – Vol. 57. - P. 662-665. 

47. Jacobs A.H., Walton R.G. The incidence of birthmarks 

in the neonate. // Pediatrics. – 1976. – Vol. 58. - P. 218. 

48. Jessurun G.A, Nossent J.C. Cerebrovascular 

accidents at a young age in Rendu-Osler-Weber disease; 

a survey in the Netherlands Antill // J. Ned. Tijdschr. 

Geneeskd. – 1992. – Vol. 29. – P. 428-431. 

49. Jozwiak S., Schwartz R., Janniger C.K., Bielicka- 

Cymerman J. Usefulness of diagnostic criteria of tuberous 

sclerosis complex in pediatric patients // J Child. Neurol. – 

2000. – V. 15. – P. 652-659. 

50. Kandt R.S. Tuberous sclerosis complex and 

neurofibromatosis type 1: The two most common 

neurocutaneous diseases // Neurologic. Clinics. of North. 

America. – 2003. – V. 20. – P. 983-1004 

51. Keever K., Shepherd C.W., Crawford H., Morrison 

P.J. An epidemiological, clinical and genetic survey of 

Neurofibromatosis type 1 in children under sixteen years 

of age // Ulster. Med. J. – 2008. – Vol. – 77. – P. 160-163. 

52. Kim J.J, Rini B.I, Hansel D.E. Von Hippel Lindau 

syndrome // J. Adv. Exp. Med. Biol. – 2010. – Vol. 685. – 

P. 228-249. 

53. Kjeldsen A.D., Vase P., Green A. Hereditary 

haemorrhagic telangiectasia: a population-based study 

of prevalence and mortality in Danish patients // J. Intern. 

Med. – 1999. – Vol. 245. – P. 31-39. 

54. Krumholz A., Wiebe S., Gronseth G. Practice 

parameter: evaluating an apparent unprovoked first 

seizure in adults (an evidence-based review): report of 

the Quality Standards Subcommittee of the American 

Academy of Neurology and the American Epilepsy Society 

// Neurology. – 2007. – Vol. 69. – P.21. 

55. Kucik C.J. Management of epistaxis // Am. Fam. 

Physician. – 2005. – Vol. 71. – P. 305-311. 

56. Lammert M., Friedman J.M., Kluwe L., Mautner V.F. 

Prevalence of Neurofibromatosis 1 in German children at 

elementary school enrollment // Arch Dermatol. – 2005. – 

Vol. – 141. – P. 71-74. 

57. Legg J.W. A case of haemophilia complicated with 

multiple naevi // Lancet. – 1876. – Vol. 2. – P. 856. 

58. Maddock I.R., Moran A., Maher E.R., Teare M.D., 

Norman A., Payne S.J., Whitehouse R., Dodd C., Lavin 

M., Hartley N., Super M., Evans D.G.R. A genetic register 

for von Hippel-Lindau disease // J. Med. Genet. – 1996. – 

Vol. 33. – P. 120-127. 

59. Maher E.R., Yates J.R., Harries R., Benjamin C., 

Harris R., Moore A.T. Clinical features and natural history 

of von Hippel-Lindau disease. // Q. J. Med. – 1990. – Vol. 

77. – P. 1151. 

60. Maher E.R., Iselius L., Yates J.R.W., Littler M., 

Benjamin C., Harris R., Sampson J., Williams A., 

Ferguson-Smith M.A., Morton N. Von Hippel-Lindau 

disease: a genetic study // J. Med. Genet. – 1991. – Vol. 

28. – P. 443-447. 

61. Morales Angulo C., Megía López R., del Valle 

Zapico A., Mazón Gutiérrez A., García Mantilla J., Rama 

Quintela J.J. Rendu-Osler-Weber disease (hereditary 

hemorrhagic telangiectasia). Report of 30 cases // J. Acta. 

Otorrinolaringol – 1997. – Vol. 48. – P. 625-629. 

62. Neumann H.P.H., Wiestler O.D. Clustering of features 

of von Hippel-Lindau syndrome: evidence for a complex 

genetic locus // J. Lancet. – 1991. – Vol. 337. – P. 1052- 

1054. 

63. O’Callaghan F.J.K., Shiell A.W., Osborne J.P., 

Martyn C.N. Capture-recapture analysis to estimate the 

prevalence of tuberous sclerosis // Lancet. – 1998 - P. 351 

– 1490. 

64. Osborne J.P., Fryer A., Webb D. Epidemiology of 

tuberous sclerosis // Ann. N. Y. Acad. Sci. – 1991. – Vol. 

615. - P. 125-127. 

65. Osler W.B. Multiple hereditary developmental 

angiomata (telangiectases) of the skin and mucous 

membranes associated with recurring haemorrhages // 

Lancet. 1907. – Vol. 2. – P. 160-162. 

66. Plauchu W.H., Bideau A., Robert J.M. La maladie 

de Rendu-Osler dans le Haut-Jura: decouverte d'une 

concentration geographique et etude epidemiologique // 

Nouv. Presse. Med. – 1980. – Vol. 9. – P. 2921. 

67. Plauchu H., de Chadarevian J. P., Bideau A., Robert 

J.M. Age-related clinical profile of hereditary hemorrhagic 

telangiectasia in an epidemiologically recruited population 

// J. Med. Genet. – 1989. – Vol. 32. – P. 291-297. 

68. Pollack C.V. Jr. Seizures // Emergency Medicine. – 

2006. – Vol. 6. – P. 100. 

69. Porteous M.E., Burn J., Proctor S.J. Hereditary 

haemorrhagic telangiectasia: a clinical analysis // J. Med. 

Genet. – 1992. – Vol. 29. – P.527-530. 

70. Poyhonen M., Kytola S., Leisti J. Epidemiology of 

neurofibromatosis type 1 (NF 1) in northern Finland // J. 

Med. Genet. – 2000. – Vol. 37. – P. 632-636. 

71. Rodenhiser D.I., Coulter-Mackie M.B., Jung J. H., 

Singh S.M. A genetic study of neurofibromatosis 1 in 

south western Ontario. I population, familial segregation of 

phenotype, and molecular linkage // J. Med. Gen. – 1991. 

- Vol. 28. – P.746-751. 

72. Rudolph C.D. Rudolph’s Pediatrics. 21st edit. Mc. 

Graw-Hill, New York, NY. – 2003. – P. 769-774. 

73. Ruggieri M. The different forms of neurofibromatosis. // 

Childs. Nerv. Syst. – 1999. – Vol. 15. – P. 295. 

74. Sampson J.R., Scahill S.J., Stephenson J.B.P., Mann 

L., Connor J.M. Genetic aspects of tuberous sclerosis in 

the West of Scotland // J. Med. Genet. – 1989. – Vol. 26. – 

P. 28–31. 

75. Sampson J.R., Yates J.R., Pirrit L.A. The 

Phakomatoses. Evidence for genetic heterogeneity in 

tuberous sclerosis // J. Med. Genet. – 1989. – Vol. 26. – P. 

511-516. 

76. Samuelsson B., Axelsson R. Neurofibromatosis. A 

clinical and genetic study of 96 cases in Gothenburg, 

Sweden // Acta. Derm. Venerol. Suppl. – 1981. – Vol. 95. 

– P. 67-71. 

77. Sergeyev A.S. On the mutation rate of 

neurofibromatosis // Hum. Genet. – 1975. – Vol. 28. – P. 

129-138. 

78. Sora S., Ueki K., Satio N., Kawahara N., Shitara 

N., Kirino N. Incidence of von Hippel-Lindau Disease 

in Hemangioblastoma patients: the University of 

Tokyo Hospital Experience from 1954-1998 // Acta 

Neurochirurgica. – 2001. – Vol. 9. – P. 893-896. 

79. Singh A.D., Shields C.L., Shields J.A. Von Hippel- 

Lindau disease. // Surv. Ophthalmol. – 2001. – Vol. 46. – 

P. 117. 

80. Schulte C., Geisthoff U., Lux A., Kupka S., Zenner 

H.P., Blin N., Pfister M. High frequency of ENG and ALK1/ 

ACVRL1 mutations in German HHT patients // Hum. 

Mutat. – 2005. – Vol. 25. – P 595. 

81. Schwartz R.A. Osler-Weber-Rendu Syndrome. - 

eMedicine. Eds. Mark A. Crowe, et al. - 2009. Medscape, 

8 Oct. 2009. [http://emedicine.medscape.com/ 

article/1086114-overview]. 

82. Shovlin C.L., Guttmacher A.E., Buscarini E., 

Faughnan M.E., Hyland R.H., Westermann C.J., Kjeldsen 

A.D., Plauchu H. Diagnostic criteria for hereditary 

hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber 

syndrome) // J. Med. Genet. - 2000. – Vol. 91. – P. 66–67. 

83. Soriano, Perry A., Petros J., Kinsey J. F. «sler-Weber- 

Rendu Disease.- eMedicine. Eds. William H. Pearce, et al. 

15 Dec. 2008. Medscape. 8 Oct. 2009. [http://emedicine. 

medscape.com/article/461689-overview] 

84. Takai K., Taniguchi M., Takahashi H., Usui M., Saito 

N. Comparative analysis of spinal hemangioblastomas in 

sporadic disease and Von Hippel-Lindau syndrome // J. 

Neurol. Med. Chir. (Tokyo) – 2010. – Vol. 50. – P. 560- 

567. 

85. Takeoka M., Riviello J.J. Sturge-Weber Syndrome 

// eMedicine. – 2010; Bodensteiner J.B. Sturge Weber 

Syndrome // Mt. Freedom, NJ, Sturge Weber Foundation 

– 1999. 

86. Tallman B., Tan O.T., Morelli J.G. Piepenbrink J., 

Stafford T.J., Trainor S., Weston W.L. Location of portwine 

stains and the likelihood of ophthalmic and/or central 

nervous system complications // J. Pediatrics – 1991. – 

Vol. 87. – P. 323-327. 

87. Thomas-Sohl K., Vaslow D., Maria B. Sturge-Weber 

syndrome: a review // J. Pediat. Neurol. – 2004. – Vol. 30. 

– P. 303-310. 

88. Tuente W. Klinik und Genetik der Oslerschen 

Krankheit // Z. Menschl. Vererb. Konstitutionsl.- 1964. – 

Vol. 37. – P. 221-250.


89. Webb D.W., Fryer A.E., Osborne J.P. Morbidity 

associated with tuberous sclerosis: a population study // 

Dev. Med. Child. Neurol. – 1996. – Vol. 38. – P. 146–155. 

90. Westermann C.J.J., Rosina A.F., de Vries V., de Coteau 

P.A. The prevalence and manifestations of hereditary 

hemorrhagic telangiectasia in the Afro-Caribbean population 

of the Netherlands Antilles: a family screening // Am. J. Med. 

Genet. – 2003. – Vol. 116A. – P. 324-328. 

91. Wiederholt W.C., Gomez M.R., Kurland L.T. Incidence 

and prevalence of tuberous sclerosis in Rochester, 

Minnesota, 1950 through 1982. // Neurology. – 1985. – 

Vol. 35. – P. 600. 

92. Wong V. Study of the relationship between tuberous 

sclerosis complex and autistic disorder // J. Child. Neurol. 

– 2006. - Vol. 21. – P. 199-204. 

93. Wolfe A., Lawrence C., Panigrahi A., Norman A.S. 

Osler-Weber-Rendu Syndrome. eMedicine. Eds. Sharada 

A. Sarnaik, et al. 5 Dec. 2008. Medscape. 8 Oct. 2009 

[http://emedicine.medscape.com/article/957067-overview]. 

94. Wynngaarden J.B., Smith L.H., Bennet J.C. The 

Phakomatoses // Cecil Textbook of Medicine, 20th edition. 

- W.B. Saunders Company, 1996. 

EPIDEMIOLOGY OF PHAKOMATOSES 

N.A. Shnayder, E.A. Shapovalova 

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voino – Yasenetsky, Department of Medical 

Genetics and Clinical Neurophysiology of Postgraduate Еducation Institute, Krasnoyarsk, RF 

Abstract. In the lecture the modern items of information on epidemiology most often meeting in practice of the doctor of 

the neurocutaneous syndroms (phakomatosis) in Russia and behind its limits are presented. 

Key words: neurocutaneous syndrome (phakomatosis), epidemiology, pediatrics. 


ЭКОНОМИКА В ЗДРАВООХРАНЕНИИ 

© Федоренко И.В. 

РАСЧЕТ НОРМАТИВНЫХ ЗАТРАТ ФЕДЕРАЛЬНЫХ БЮДЖЕТНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ 

В УСЛОВИЯХ ФИНАНСИРОВАНИЯ НА ОСНОВЕ ГОСУДАРСТВЕННОГО ЗАДАНИЯ 

И.В. Федоренко 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА, г. Железногорск, Красноярский край, РФ 

662971, Красноярский край, г. Железногорск ул. Кирова, д. 5 

Е-mail: fedorenko2@mail.ru 

Резюме. В статье освещены вопросы методики расчета нормативных затрат в условиях перехода федеральных 

бюджетных учреждений на финансирование на основе государственного задания в соответствии с Федеральным 

Законом от 08.05.2010 № 83-ФЗ «О внесении изменений в отдельные законодательные акты Российской Федерации 

в связи с совершенствованием правового положения государственных (муниципальных) учреждений». 

Ключевые слова: государственное задание, планирование, расходы, медицинские учреждения. 

Рис.1. Схема группировки затрат в соответствии с п.12, 13 Положения. 

Согласно Федеральному Закону от 08.05.2010 

№ 83-ФЗ «О внесении изменений в отдельные законодательные 

акты Российской Федерации в связи 

с совершенствованием правового положения государственных 

(муниципальных) учреждений»[1] 

предусмотрен переход на новый порядок финансирования 

федеральных бюджетных учреждений 

на основе государственного задания. 

В соответствии с п. 7 постановления Правительства 

РФ от 02 сентября 2010 г. № 671 «О порядке 

формирования государственного задания в 

отношении федеральных государственных учреждений 

и финансового обеспечения выполнения 

государственного задания»[2] (далее – Постановление 

№671), главным распорядителям средств 

федерального бюджета, в ведении которых находятся 

федеральные казенные учреждения, и федеральным 

органам, осуществляющим функции 

и полномочия учредителя федеральных бюджетных 

или федеральных автономных учреждений, 

необходимо было утвердить по согласованию с 

Министерством финансов Российской Федерации 

и Министерством экономического развития Российской 

Федерации порядок определения нормативных 

затрат на оказание государственных услуг 

и нормативных затрат на содержание имущества 

федеральных государственных учреждений. 

В соответствии с Приказом Министерства Финансов 

РФ и Министерства экономического развития 

РФ от 29.10.2010 г. №137н/ 527 утверждены 

Методические рекомендации по расчету нормативных 

затрат на оказание федеральными государственными 

учреждениями государственных 

услуг и нормативных затрат на содержание имущества 

федеральных государственных учреждений[3] 

(далее – Методические рекомендации). 

Согласно п. 12 Положения о формировании 

государственного задания в отношении федеральных 

бюджетных и казенных учреждений и 

финансовом обеспечении выполнения государственного 

задания, утвержденного Постановлением 

№671 (далее по тексту – Положение) и п. 16 

Методических рекомендаций, при определении 

нормативных затрат на оказание федеральным 

бюджетным учреждением государственной услуги 

учитываются:


Рис. 2. Алгоритм формирования расчетной стоимости финансового обеспечения выполнения 

государственного задания. 

а) нормативные затраты, непосредственно 

связанные с оказанием государственной услуги; 

б) нормативные затраты на общехозяйственные 

нужды (за исключением затрат, которые учитываются 

в составе нормативных затрат на содержание 

имущества федерального бюджетного 

учреждения в соответствии с пунктом 13 Положения). 

При этом п. 13 Положения предусматривает, 

что нормативные затраты на содержание имущества 

федерального бюджетного учреждения рассчитываются 

с учетом затрат: 

а) на потребление электрической энергии в 

размере 10 процентов общего объема затрат федерального 

бюджетного учреждения на оплату 

указанного вида коммунальных платежей; 

б) на потребление тепловой энергии в размере 

50 процентов общего объема затрат федерального 

бюджетного учреждения на оплату указанного 

вида коммунальных платежей; 

в) на уплату налогов, в качестве объекта налогообложения 

по которым признается недвижимое 

и особо ценное движимое имущество, закрепленное 

за федеральным бюджетным учреждением 

или приобретенное им за счет средств, выделенных 

федеральному бюджетному учреждению 

учредителем на приобретение такого имущества, 

в том числе земельные участки. 

В общем виде схема группировки затрат в соответствии 

с п. 12, 13 Положения представлена 

на рисунке 1. 

В соответствии с п. 17 Методических рекомен- 

даций, в составе нормативных затрат, непосредственно 

связанных с оказанием государственной 

услуги, учитываются следующие группы затрат: 

- нормативные затраты на оплату труда и начисления 

на выплаты по оплате труда персонала, 

принимающего непосредственное участие в оказании 

государственной услуги; 

- нормативные затраты на приобретение материальных 

запасов, потребляемых в процессе оказания 

государственной услуги; 

- иные нормативные затраты, непосредственно 

связанные с оказанием государственной услуги. 

При этом группы затрат могут быть дополнительно 

детализированы. 

К нормативным затратам на общехозяйственные 

нужды, согласно п. 18 Методических рекомендаций, 

относятся затраты, которые невозможно 

отнести напрямую к нормативным затратам, 

непосредственно связанным с оказанием государственной 

услуги, и к нормативным затратам 

на содержание имущества. 

В составе затрат на общехозяйственные нужды 

выделяются следующие группы затрат: 

- нормативные затраты на коммунальные услуги 

(за исключением нормативных затрат, отнесенных 

к нормативным затратам на содержание имущества); 

- нормативные затраты на содержание объектов 

недвижимого имущества, закрепленного за 

Учреждением на праве оперативного управления 

или приобретенным Учреждением за счет средств, 

выделенных ему учредителем на приобретение 

такого имущества, а также недвижимого имущества, 

находящегося у Учреждения на основании 

договора аренды или безвозмездного пользования, 

эксплуатируемого в процессе оказания государственных 

услуг (далее – нормативные затраты 

на содержание недвижимого имущества); 

- нормативные затраты на содержание объектов 

особо ценного движимого имущества, закрепленного 

за Учреждением или приобретенным 

Учреждением за счет средств, выделенных ему 

учредителем на приобретение такого имущества 

(далее – нормативные затраты на содержание 

особо ценного движимого имущества); 

- нормативные затраты на приобретение услуг 

связи; 

- нормативные затраты на приобретение транспортных 

услуг; 

- нормативные затраты на оплату труда и 

начисления на выплаты по оплате труда работников 

Учреждения, которые не принимают 

непосредственного участия в оказании государственной 

услуги (административно-управленческого, 

административно-хозяйственного, вспомогательного 

и иного персонала, не принимающего непосредственное 

участие в оказании государственной услуги); 

- прочие нормативные затраты на общехозяйственные 

нужды. 

Группы затрат при этом могут быть дополнительно 

детализированы. 

Проанализировав вышеуказанные нормы видно, 

что особенностью состава затрат на общехозяйственные 

нужды является его отрытый характер. 

Таким образом, учреждениям в первую очередь 

необходимо определиться с составом прямых затрат 

на оказание услуги и затрат на содержание 

имущества (группы №1, 3), а оставшиеся затраты 

будут относиться к общехозяйственным расходам 

(группа №2 на рис. 1). 

Алгоритм формирования расчетной стоимости 

финансового обеспечения выполнения государственного 

задания в общем виде представлен на 

рисунке 2: 

На основе Положения Методических рекомендаций 

ФМБА России утвердило Приказом от 

27.06.2011г. № 272 Порядок определения нормативных 

затрат на оказание государственных услуг 

и нормативных затрат на содержание имущества 

федеральных государственных учреждений, подведомственных 

ФМБА России (далее – Порядок). 

Порядок содержит в себе методику расчета 

удельной стоимости единицы государственной 

услуги, оказываемой учреждением в рамках государственного 

задания, а также методику расчета 

объема затрат на содержание имущества учреждения. 

Достоинством методики является возможность 

применения различных экономически обоснованных 

подходов при планировании прямых и 

косвенных расходов учреждений на единицу оказываемой 

услуги. 


1. Российская Федерация. Законы. О внесении изменений 

в отдельные законодательные акты Российской 

Федерации в связи с совершенствованием правового 

положения государственных (муниципальных) учреждений 

[Электронный ресурс]: федеральный Закон от 

08.05.2010 № 83-ФЗ [принят Гос. Думой Федер. Собр. 

Рос. Федерации 23 04.2010г.: по состоянию на 18 июл. 

2011г.]. Доступ из справ.-правовой системы «КонсультантПлюс». 

2. Российская Федерация. Правительство. Постановления. 

О порядке формирования государственного 

задания в отношении федеральных государственных 

учреждений и финансового обеспечения выполнения 

государственного задания (вместе с «Положением о 

формировании государственного задания в отношении 

федеральных бюджетных и казенных учреждений и 

финансовом обеспечении выполнения государственного 

задания») [Электронный ресурс]: Постановление 

Правительства РФ от 02.09.2010 № 671. Доступ из 

справ.-правовой системы «КонсультантПлюс». 

3. Российская Федерация. Министерство финансов. 

Приказы. О методических рекомендациях по расчету 

нормативных затрат на оказание федеральными 

государственными учреждениями государственных 

услуг и нормативных затрат на содержание имущества 

федеральных государственных учреждений 

[Электронный ресурс]: Приказ Минфина РФ № 137н, 

Минэкономразвития РФ № 527 от 29.10.2010. Доступ 

из справ.-правовой системы «КонсультантПлюс».


RECKONING STANDARD COSTS OF FEDERAL BUDGET-FUNDED ENTITIES IN 

CONDITIONS OF GOVERNMENT ORDER BASED FUNDING 

I.V. Fedorenko 

Clinical Hospital N51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. The article addresses to the issues related to methodology of calculation of standard costs in conditions of 

transition of federal budget agencies to funding based on government orders under the Federal Law dd. 08.05.2010 no. 

83-FZ «On Amendments to Individual Legislative Acts of the Russian Federation in connection with the improvement of 

the legal status of state (municipal) entities». 

Key words: government order, planning, costs, medical facilities. 


© ПОЛЯКОВА И.Ф., ЛАПО Л.Г., ШАРАНОВ С.Г. 

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ГОСУДАРСТВЕННЫХ ЗАКУПОК 

И.Ф. Полякова 2 , Л.Г. Лапо 1 , С.Г. Шаранов 2 

ФМБА России, Москва 1 ; ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, 

г.Железногорск, Красноярский край, РФ 2 

123182, г. Москва, Волоколамское шоссе, 30 

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5 

E-mail: serg1370@yandex.ru 

Резюме. В статье рассматривается содержание понятия «эффективность государственных закупок» и критерии ее 

оценки. 

Ключевые слова: государственные закупки, эффективность. 

Рассматривая оценку эффективности государственных 

закупок, необходимо, прежде всего, 

определиться с понятием «эффективность». 

Само понятие «эффективность» в общем случае 

подразумевает отношение полученного результата 

к затратам на его достижение (материальным, 

временным, трудовым и т.п.). Дж. Блек, автор 

толкового словаря по экономике, определяет эффективность 

как «достижение каких-либо определенных 

результатов с минимально возможными 

издержками или получение максимально возможного 

объема продукции из данного количества 

ресурсов» [1]. В общем случае, снижая затраты 

и улучшая конечный результат, мы тем самым 

повышаем эффективность. Когда же речь заходит 

об оценке эффективности размещения государственного 

заказа, то сделать это объективно 

достаточно сложно, поскольку нет возможности 

однозначно оценить всю поступившую информацию 

о затратах на приобретение и результатах 

закупок. 

В настоящее время Заказчик определяет 

и анализирует лишь один показатель эффективности 

– экономию денежных средств, что 

не обеспечивает реальной эффективности 

действующей системы государственных закупок. 

«Примером такого подхода является 

односторонняя ориентация большого числа 

некомпетентных работников только на экономию 

бюджетных средств - купить подешевле 

и побыстрее, совершенно не задумываясь о 

других параметрах сделки (качество, условия 

поставки, гарантии и т. д.), соответствующих 

требованиям конечного потребителя. 

В результате, часто приобретается продукция 

низкого качества. Откровенно неумелое, 

некомпетентное планирование финансовых 

ресурсов имеет своим результатом постоянное 

наращивание затрат всех видов. А в 

отчетности показатель денежной экономии 

маскирует серьезные недостатки финансовохозяйственной 

деятельности, менеджмента 

закупок». [2] 

В результате, Заказчик приобретает товары, 

работы, услуги низкого качества, не соответствующие 

его потребностям, а денежные средства используются 

неэффективно. 

Экономический эффект от размещения государственных 

заказов может выражаться: в прямой 

экономии бюджетных средств (вследствие 

снижения цен в результате размещения заказа 

достигается экономия бюджетных средств по 

сравнению с запланированным объемом финансирования); 

в приобретении товаров, работ, услуг 

с более высоким качеством; в приобретении 

товаров, работ и услуг на более выгодных условиях, 

чем обычно (сокращение сроков поставки, 

оплата без аванса, более длительный срок 

гарантийного обслуживания); в различного рода 

сопутствующих эффектах (снижение уровня коррупции, 

повышение степени открытости рынков, 

улучшение деловой репутации и инвестиционной 

привлекательности) [3]. 

Показатели, характеризующие экономию 

средств, могут выражаться: 

1) в экономии бюджетных средств; 

2) в более выгодных условиях приобретения; 

3) в снижении стоимости владения. 

В настоящее время в целях оптимизации использования 

бюджетных средств и повышения 

эффективности государственных закупок, развития 

конкуренции и прозрачности при размещении 

государственного заказа создан единый 

федеральный информационный сетевой электронный 

ресурс для размещения заказов, обеспечено 

автоматизированное ведение Единого 

федерального реестра государственных закупок 

и контрактов. В настоящее время основным 

способом закупок, согласно Закона 94-ФЗ, является 

аукцион. Масштабный процесс перехода 

на электронные аукционы проводится только в 

России, аналогов в мире нет, ни у европейских 

стран, ни у США [4]. 

В связи с отсутствием единой нормативной 

законодательной базы по государственным закупкам, 

единого подхода к ряду процедурных 

вопросов и отсутствием достаточного количества 

квалифицированных специалистов функционирование 

конкурсной системы размещения 

государственного заказа на федеральном 

уровне не обеспечивает необходимой эффективности. 

Для повышения эффективности проводимых 

конкурсов и функционирования системы государственных 

закупок необходимо использовать комплексный 

системный подход, в основе которого 

лежит создание полноценной единой нормативно-правовой 

базы. 

Рассмотрев результаты проверки эффективности 

использования бюджетных средств, направляемых 

на госзакупки, Коллегия Счетной палаты 

России оценила продуктивность закупок для 

государственных нужд как низкую. В связи с этим, 

Президенту РФ направлено информационное 

письмо, в котором предложены меры по повышению 

эффективности государственных закупок [5]: 

1) установить, что при размещении государственного 

заказа на стандартизированные товары 

основным критерием для определения победителя 

является минимальная цена; 

2) разработать методические указания по составлению 

технических требований и спецификаций 

на различные группы товаров и виды работ 

(услуг), а также типовые формы представления 

указанных данных; 

3) уточнить методику учета экономии бюджетных 

средств, получаемой при проведении конкурсов 

по размещению государственного заказа. 

Разработать предложения по использованию полученной 

экономии бюджетных средств. 

Действующее законодательство не дает ответа 

на главный вопрос - что такое эффективная 

закупка и какими способами необходимо ее 

обеспечивать. В числе наиболее существенных 

недостатков действующего законодательства о 

размещении заказов необходимо отметить следующие: 

• незащищенность заказчика от недобросовестных 

поставщиков, подрядчиков; 

• заключение контрактов с недобросовестными 

поставщиками в результате демпинга; 

• ограничение критериев оценки предложений 

поставщиков и сведение процедуры торгов к одному 

критерию – цене. 

Подводя итог, можно сделать вывод о том, что 

эффективность государственных закупок – это 

комплексное понятие. Обеспечение эффективности 

государственных закупок требует глубокого 

системного подхода и взаимодействия всех 

структур управления. 


1. Блэк Дж. Экономика: Толковый словарь: 

Англо-русский. М.: Инфра-М; Весь Мир 2000. 

840 с. 

2. Талеров П. И. Эффективность госзакупок только ли 

в экономии средств // Строительство и городское хозяйство 

в Санкт-Петербурге и Ленинградской области 

– 2007 . - №96. 

3. Управление муниципальными закупками: Учеб. пособие 

М.: АНХ, 2007. 528 с. 

4. Лапо Л.Г., Шаранов С.Г., Полякова И.Ф. Переход 

к электронным аукционам: новые формы и старые 

проблемы [Электронный ресурс] // Вестник Клинической 

больницы №51. 2010. - №12. URL: http://kb51. 

ru/idc=73 

5. О мерах по повышению эффективности закупок 

товаров (работ, услуг) для государственных нужд 

[Электронный ресурс]: URL: http://www.niisp.ru/News/ 

Events/art39. 

THE EFFECTIVENESS EVALUATING OF PUBLIC PROCUREMENT 

I.F. Polakova 2 , L.G. Lapo 1 , S.G. Sharanov 2 

FMBA of Russia, Moscow, Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, 

Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. This article discusses the concept of «effectiveness of public procurement» and the criteria for its evaluation. 

Key words: the public procurement, effectiveness. 

Статья поступила в редакцию 05.09.2011г.


НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ 

© ДРОЗДОВА Т.И., ДЕРЕВЯНКО Т.В., ШУТОВ А.В. 

ОКАЗАНИЕ ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ 

ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ХРОНИЧЕСКИМИ ДЕРМАТОЗАМИ 

Т.И. Дроздова, Т.В. Деревянко, А.В. Шутов 

ФГУЗ «Клиническая больница № 51 ФМБА России», кожно-венерологический диспансер, 

г.Железногорск, Красноярский край, РФ 

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Павлова, д.3. 

Е-mail: DTI@kb51.ru 

Резюме. В данной статье представлена работа регионального медицинского учреждения по оказанию высокотехнологичной 

медицинской помощи по профилю «дерматовенерология» за 2008 - 2010 гг. Проанализирована эффективность 

лечения больных с распространенными формами псориаза, включая поражения суставов, тяжелыми 

формами атопического дерматита, локализованной склеродермии, красного плоского лишая. 

Ключевые слова: высокотехнологичная медицинская помощь, здравоохранение, хронические дерматозы. 

Продолжающийся рост заболеваемости хроническими 

дерматозами в последнее десятилетие, 

их инвалидизирующее течение и недостаточная 

эффективность существующих методов терапии 

и реабилитации ставят эту проблему в ряд наиболее 

актуальных [1]. 

Одной из основных задач концепции здравоохранения 

является повышение эффективности и доступности 

медицинской помощи путем внедрения в медицинскую 

практику современных организационных 

и высокоэффективных лечебно-диагностических 

технологий. Обеспечение населения высокотехнологичной 

медицинской помощью (ВМП) является 

одним из направлений приоритетного Национального 

проекта «Здоровье» [2]. 

Оказание высокотехнологичной медицинской 

помощи больным с хроническими дерматозами 

в ФГУЗ «Клиническая больница №51 

ФМБА России» (КБ №51) начато в 2008 году. За 

период 2008-2010 гг. в КБ №51 по программе 

ВМП в дерматологии пролечено 57 человек. 

Согласно Приказа Министерства здравоохранения 

и социального развития РФ №1248н «О 

порядке формирования и утверждения государственного 

задания на оказание в 2011 году 

высокотехнологичной медицинской помощи 

гражданам Российской Федерации за счет бюджетных 

ассигнований федерального бюджета» 

КБ №51 получила государственное задание 

на оказание ВМП 23 больным с хроническими 

дерматозами [4]. 

Вид высокотехнологичной медицинской помощи, 

применяемый в дерматовенерологии – 

это поликомпонентное лечение больных с распространенными 

формами псориаза, включая 

поражение суставов, тяжелыми формами атопического 

дерматита, истинной пузырчатки, локализованной 

склеродермии, красного плоского 

лишая, с применением цитостатических, иммуносупрессивных 

средств, эфферентных методов 

воздействия и преформированных физических 

факторов [2]. 

Норматив финансовых затрат на оказание 

ВМП по профилю «Дерматовенерология» утверждается 

ежегодно (в 2008 – 2010 гг. он составлял 

28,5 тыс. руб. на 1 больного) и включает расходы 

в расчете на одного пролеченного больного: 

- на приобретение медикаментов, предусмотренных 

стандартами оказания ВМП, утвержденными 

Минздравсоцразвития РФ, отпускается в 

среднем до 60% от норматива финансовых затрат 

и составляет 17,1 тыс. руб. (для сравнения - 

на 1 бюджетного больного отпускается 1283 руб.); 

- на приобретение, техническое обеспечение 

и ремонт медицинского оборудования, используемого 

при оказании высокотехнологичной медицинской 

помощи (в среднем до 10% от норматива 

финансовых затрат) [3]. 

За счет данной статьи расходов в КБ №51 

была приобретена физиотерапевтическая аппаратура, 

предусмотренная стандартами оказания 

ВМП: ультрафиолетовые приборы «UV 181 AL», 

«UV 200 AL» и «UV 109» - для проведения локальной 

фотохимиотерапии; аппарат «МДМ-16» 

- для проведения мезоэнцефальной модуляции; 

аппарат «Мустанг - 2000» - для лазерной терапии. 

Оказание ВМП в учреждениях ФМБА России, 

в первую очередь, осуществляется работникам 

основных предприятий и жителям закрытого 

административно-территориального образования. 

Положительными моментами оказания ВМП 

в нашем учреждении являются: повышение доступности 

ВМП для жителей ЗАТО г. Железногорск 

Красноярского края; уменьшение транспортных 

расходов, связанных с проездом больного к месту 

лечения и обратно; значительное сокращение 

срока рассмотрения документов и сроков принятия 

решения о направлении на лечение с использованием 

высокотехнологичных медицинских технологий. 

Лечебно-диагностические мероприятия по 

оказанию ВМП проводятся нами в соответствии 

со стандартами оказания медицинской 

помощи больным хроническими дерматозами, 

утвержденными Минздравсоцразвития РФ. Отбор 

пациентов с хроническими дерматозами на 

лечение по программе ВМП осуществлялся по 

следующим клинико-анамнестическим критериям: 

нозологическая форма дерматоза (клинический 

диагноз согласно МКБ-10, 1995); тяжесть 

кожного процесса (частота обострений 2 и более 

раз в год, распространенные формы дерматозов); 

неэффективность традиционной терапии, 

как на амбулаторно-поликлиническом, так 

и на стационарном этапе лечения (отсутствие 

75% регресса высыпаний после полного курса 

лечения, увеличение площади поражения кожи, 

непереносимость традиционной терапии, развитие 

осложнений после проведения традиционной 

терапии). 

За 2008–2010 гг. комплексное обследование 

и лечение по программе ВМП в КБ №51 

получили больные: с тяжелыми формами псориаза, 

в том числе осложненными эритродермией, 

псориатической артропатией – 32 

(56%); атопическим дерматитом - 13 (23%); 

распространенным красным плоским лишаем 

– 6 (10,5%); бляшечной склеродермией – 6 

(10,5%) больных. 

Из числа пролеченных по программе ВМП, 51 

(89%) человек составили жители ЗАТО г. Железногорск, 

и 6 (11%) – жители ЗАТО г. Зеленогорск 

Красноярского края. 

Исходы госпитального этапа лечения у больных, 

пролеченных с использованием ВМП в КБ 

№51 в 2008-2010 гг., представлены в таблице 1. 

Таблица 1. Исходы госпитального этапа лечения 

больных с хроническими дерматозами 

по программе ВМП 

Исходы лечения Абс. % 

Клиническая ремиссия 7 12 

Значительное улучшение 37 65 

Улучшение 12 21 

Без перемен 1 2 

Итого 57 100 

Социальный статус пациентов представлен в 

таблице №2. 

Таким образом, большинство пролеченных 

больных были лица трудоспособного возраста. В 

процессе лечения состояние клинической ремиссии 

и улучшение было достигнуто у большинства 

больных (98%). Состояние одной больной, с изначально 

тяжелой и резистентной формой атопического 

дерматита, осталось без изменений, 

требуется повторный курс терапии и наблюдение 

специалистов смежных специальностей (аллерголога, 

гинеколога, эндокринолога). Ухудшений по 

кожному процессу, побочных реакций и осложнений 

в процессе проведения лечения по программе 

ВМП на базе КБ №51 за анализируемый период 

времени не наблюдалось. 

Таблица 2. Социальный статус пациентов с 

хроническими дерматозами 

Социальный статус Абс. % 

Пенсионеры 2 3,5 

Неработающие 3 5,2 

Работающие 49 86 

Учащиеся и студенты 2 3,5 

Инвалиды 2 группы 1 1,8 

Проведенное анкетирование пациентов, получивших 

лечение по программе ВМП, выявило 

высокую (97,0%) удовлетворенность качеством 

оказываемой медицинской помощи, лекарственным 

обеспечением и общением с медицинской 

средой, превышающую таковую при лечении по 

программе обязательного медицинского страхования 

(93,5%). Длительность клинической ремиссии 

у больных, получавших терапию по программе 

ВМП в 2008–2009 гг., варьировала от 5 

до 18 мес. 

Заключение. Оказание ВМП по профилю 

«Дерматовенерология» в кожновенерологическом 

диспансере КБ №51 существенно 

увеличило доступность данного 

вида медицинской помощи населению ЗАТО 

г. Железногорск Красноярского края. Участие 

нашей клиники в системе государственного 

задания на оказание ВМП с использованием 

средств федерального бюджета создает реальную 

основу для интенсификации лечебнодиагностического 

процесса и условия для 

дальнейшего совершенствования и внедрения 

новых видов ВМП. 


1. Кубанова А.А. , Мартынов А.А., Лесная И.Н., Мелехина 

Л.Е. Организация дерматовенерологической 

помощи: достижения и перспективы // Вестник дерматологии 

и венерологии. - 2008. - № 1. - С. 4-22. 

2. Кунгуров Н.В., Зильберберг Н.В. Организационнопроцессуальные 

аспекты оказания дерматовенерологической 

помощи в условиях реформирования здравоохранения. 

– Екатеринбург, 2007. - С. 231-265. 

3. Мартынов А.А., Кубанов А.А., Матушевская Ю.И. 

Возможности и перспективы оказания высокотехнологичной 

медицинской помощи больным дерматовенерологического 

профиля // Вестник дерматологии и 

венерологии. -2010. - №5. – С. 51-54. 

4. http://www.garant.ru/hotlaw/federal/307497


Rendcring of rendering high-tech medical aid to 

dermatovenerological patients 

Drozdova T.I., Derevyanko T.V., Shutov A.V. 


Abstract. The article represents the work of regional medical institution in rendering high-tech aid in profile 

«dermatovenerologia» 2008-2010 years. Analysed efficiency treatments sick with wide-spread forms of the psoriasis, 

including defeats joint, heavy forms atopic dermatitis, localized sklerodermii, red flat shingles. 

Key words: high-tech medical help, public health, chronic dermatosis aid. 

© ШУТОВ А.В., ЗЛОБИНА Э.А. 

НОВОЕ ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ОБОРУДОВАНИЕ 

В УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКЕ 

А.В. Шутов, Э.А. Злобина 

Статья поступила в редакцию 12. 09. 2011г. 

ФГУЗ «Клиническая больница № 51 ФМБА России», Железногорск, Красноярский край, РФ 

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, 5 

E-mail: Кb-51@med.26.krasnoyarsk.ru 

Резюме. В настоящей статье представлены новые возможности и технические характеристики современного 

ультрозвукового диагностического оборудования в КБ №51 ФМБА России. 

Ключевые слова: ультразвук, допплер, датчики. 

В октябре 2011г. в ФГУЗ КБ №51 ФМБА России 

была поставлена новая ультразвуковая система 

Accuvix V20, имеющая много преимуществ. Данная 

аппаратура установлена и введена в эксплуатацию 

в стационаре клиники (рис. 1). 

Accuvix V20 – это современный ультразвуковой 

сканер компании Medison (версия V20) 

с цветным двунаправленным энергетическим, 

тканевым, импульсным и непрерывноволновым 

допплером, возможностью проведения 

трехмерного ультразвукового исследования в 

режиме реального времени (с 3D обычными и 

4D объемными датчиками). Высочайшая разрешающая 

способность, новые технологии формирования 

трехмерного изображения, мультислайсинг 

- рекомендация применения сканера 

Accuvix V20 в современных диагностических 

центрах и медицинских исследовательских институтах. 

Область применения сканера Accuvix 

V20 – это абдоминальные исследования, урология, 

поверхностно расположенные органы и исследования 

сосудов, мускуло-скелетные исследования, 

транскраниальная допплерография у 

взрослых, а также акушерство и гинекология, 

педиатрия и неонатология. 

Accuvix V20 спроектирован на основе двух-, 

трех-, четырехмерной визуализации и оснащен 

новыми современными технологиями, включая: 

цветной STIK, инверсный 3D, OVIХ и VCE. Столь 

же впечатляюще «Медисон» объединил точность 

и последовательность КТ и МРТ с трехмерным 

ультразвуком в функции Multi-Slice View. Этот 

интерактивный инструмент позволяет получить 

более детальную информацию за сокращенный 

промежуток времени. 

Стильный эргономичный дизайн Accuvix V20 

уникален по форме и функциональности. Высокий 

плоский экран жидкокристаллического монитора 

с высокой разрешающей способностью 

Рис. 1. Ультразвуковая система ACCUVIX V20. 

размещен на подвижной шарнирной основе и 

обеспечивает оптимально комфортные условия 

при эксплуатации сканера. Большая сенсорная 

панель позволяет врачу с легкостью управлять 

всей системой. Передовая цифровая система 

формирования луча в системе Accuvix V20 используется 

новая, по недавно разработанной 

технологии. 

Разнообразные варианты применений ультразвуковых 

систем Accuvix V20 являются оптимальными 

для применения в различных областях медицины, 

в том числе для общих исследований, 

для исследований брюшной полости, конечностей, 

акушерских, гинекологических, сосудистых, 

урологических и др. Ультразвуковой сканер 

имеет различные режимы диагностики: режим 

2D, М-режим, режим цветного допплеровского 

картирования, режим энергетического допплера, 

режим импульсно-волнового спектрального допплера 

(PW), режим непрерывно-волнового спектрального 

допплера (СW), режим тканевого допплера 

и др. Существует возможность получения 

трехмерных/четырехмерных изображений. Функции 

измерений и отчетов - кроме базовых измерений, 

таких, как расстояние, площадь, длина 

окружности и объем, - система Accuvix V20 также 

предоставляет различные, в зависимости от программы. 

В отчетах данные измерений представлены 

в упорядоченном виде. Обзор полученных 

изображений – ультразвуковая система Accuvix 

V20 позволяет воспроизводить последовательности 

изображений (клипы), состоящие от 2700 

до 13000 кадров, а также циклические изображения 

из 8192 строк. Подключение периферийных 

устройств и аксессуаров к сканеру Accuvix V20 

- можно подключать разнообразные периферийные 

устройства, включая видеомагнитофоны и 

принтеры. Используются следующие датчики: 

конвексные линейные датчики, линейные датчики, 

фазовые датчики, полостные конвексные датчики. 

Серая шкала – 256 градаций. 

Режимы визуализации: режим 2D, М-режим, 

режим цветного–допплеровского картирования 

(ЦДК), режим энергетического допплера, режим 

тканевого допплеровского картирования (ТДС), 

режим энергетической тканевой инверсной гармонии 

(PPI), импульсный спектральный допплеровский 

режим, непрерывно-волновой спектральный 

допплеровский режим, режим 3D, двойные режимы, 

четырехкратные режимы, комбинированные 

режимы, одновременные режимы (рис. 2.). 

Рис. 2. Объемное образование щитовидной 

железы (в режиме цветного допплеровского картирования). 

Система Accuvix V20 имеет режим быстрого 

сканирования для серой шкалы - прогрессивное 

распознающее программное обеспечение, 

которое позволяет автоматически настраивать 

серошкальное изображение. Режим быстрого 

сканирования обеспечивает стабильно высокое 

качество изображения и одновременно 

снижает необходимость в избыточной настройке 

параметров. В режиме быстрого сканирования 

для допплера автоматически выстраивается 

базовая линия и частота повторения 

импульсов. 

Точный диагноз напрямую зависит от качества 

изображения, поэтому ультразвуковой сканер 

Accuvix V20 дает такие возможности благодаря 

созданию 2D/3D/4 D технологий высокого разрешения 

и соответствует самым высоким требованиям 

в области ультразвуковой визуализации. 

Ультразвуковая система Accuvix V20 – это цветной 

ультразвуковой сканер высокого разрешения, обладающий 

высокой проникающей способностью 

и снабженный разнообразными измерительными 

функциями. 

Ультразвуковая система «Медисон» остается 

бесспорным лидером в области «объемных» 

3D/4D технологий, включая Multi-Slice View и 

Obligue View, тем самым, обеспечивая повышение 

достоверности ультразвуковой диагностики. 

Один из приоритетов при производстве ультразвуковых 

сканеров «Медисон» - это максимально 

удобные условия работы врача со снижением 

уровня стрессовой нагрузки во время рабочего 

дня. 

THE NEW EQUIPMENT IN ULTRASONIC DIAGNOSTICS 

A.V. Shutov, E.A. Zlobina 

Clinical Hospital No. 51 of FMBA Of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. In the clause new opportunities and characteristics of the new ultrasonic equipment are presented. 

Key words: ultrasound, doppler, gauges. 



© ДУДКО Т.Н., САФИНА Н.Ф. 

КСЕНОН В НАРКОЛОГИИ 

Т. Н. Дудко, Н.Ф.Сафина 

ФГОУ «Национальный научный Центр наркологии» Минздравсоцразвития России, Москва, РФ 

119002, г. Москва, Малый Могильцевский переулок, д.6, стр.1 

E-mail: n_krugovykh@mail.ru 

Резюме. В статье приводятся результаты отечественных клинических исследований по применению ксенона в комплексной 

терапии опийной и алкогольной зависимости. Рассмотрены возможные патофизиологические механизмы 

воздействия ксенона на организм человека и стандартные схемы подготовки к ингаляции ксенон-кислородной смеси 

с указанием стадий ксенонотерапии. 

Ключевые слова: алкогольная зависимость, ксенон, методы терапии. 

Введение. Группа российских ученых, удостоенная 

премии Правительства РФ за 2010 год в 

области науки и техники, впервые в мире доказала, 

что ксенону есть применение в комплексной 

терапии опийной и алкогольной зависимости. 

Этому результату предшествовали многолетние 

исследования в области отечественной наркологии 

[1, 3, 6, 13]. 

Историческая справка 

Ксенон был во Вселенной со времен существования 

воздуха всегда – в атмосфере, природных 

газах, минералах, космосе, но его количество по 

сравнению с другими химическими элементами 

было настолько ничтожно мало, что о его существовании 

просто не знали. Наверное, только с 

высоты третьего тысячелетия стало очевидным, 

насколько гениальным было решение удостоить в 

1904 году Нобелевской премией английского ученого 

Уильяма Рамзая за открытие пяти инертных 

газов, в ряду которых оказался и ксенон [1]. 

Есть всевозможные исторические справки, 

свидетельствующие о том, что еще в 1951 

году американцы сделали первые операции, 

использовав ксенон в анестезиологии, хотя 

действие ксенона на организм человека еще в 

40-е годы прошлого века изучал профессор Военно-медицинской 

академии Н.В. Лазарев, уже 

тогда предсказавший его уникальные возможности. 

Российским ученым все же удалось опередить 

всю планету и первыми внедрить ксенон 

в медицину. Почти через 100 лет после его 

открытия, в 1999 году, ксенон был официально 

зарегистрирован как лекарственное средство в 

единственной стране мира – России. Первый 

патент по использованию ксенона для снятия 

абстинентного синдрома был получен еще в 

конце 90-х годов. С.А. Наумов был первым, кто 

с группой своих коллег из Томска рискнул начать 

работу с ксеноном в области наркологии 

[1, 5]. 

Патофизиологические механизмы воздействия 

ксенона на организм человека 

Физико-химические свойства ксенона позволяют 

предположить возможность влияния этого газа 

на бензодиазепиновые, серотониновые и гистаминовые 

рецепторы, что определяет широту фармакокинетического 

воздействия ксенона. Известно, 

что нарушение NMDA-рецепторной системы, 

использующей в качестве посредников глутамат 

и аспартат, лежит в основе развития синдрома 

зависимости от психоактивных веществ (ПАВ) и 

многочисленных проявлений абстинентного синдрома, 

в том числе и при алкоголизме. Повторное 

употребление алкоголя приводит к гиперактивности 

NMDA-рецепторов, и, как следствие, происходит 

рост толерантности и формирование синдрома 

зависимости. Ксенон же подавляет активность 

NMDA-рецепторов при гиперметаболическом 

синдроме, что позволяет использовать его, как 

нейропротектор, при гипоксических состояниях 

центральной и периферической нервной систем 

[2, 13]. 

По данным С.А. Наумова с соавт. [2], применение 

ингаляции ксенон-кислородной смеси 

в субнаркотических дозах при лечении острого 

абстинентного синдрома у наркоманов способствовало 

возрастанию процента лиц с реакцией 

тренировки и снижению процента лиц с реакцией 

активации и хронического стресса. Следовательно, 

ксенон, являясь инертным газом, обладает 

высокой наркотической силой, повышает резистентность 

организма, обладает выраженным 

антистрессорным действием, проявляющимся в 

снижении уровня патологических адаптационных 

реакций. На фоне ксенонового лечебного наркоза 

достоверно улучшаются психофизиологические 

параметры эмоционально-волевой сферы 

пациентов. Таким образом, известные фармакокинетические 

свойства ксенона, знания о патогенезе 

алкогольного абстинентного синдрома, 

а также накопленный опыт успешного практического 

применения ксенона в качестве обезболивающего 

средства в анестезиологии позволили 

эффективно использовать этот препарат при интенсивной 

терапии алкогольного абстинентного 

синдрома [7, 10, 12]. 

Стандартные схемы подготовки к ингаляции 

ксенон-кислородной смесью 

В настоящее время отработаны стандартные 

схемы подготовки к ингаляции ксенонкислородной 

смесью. Прием пищи прекращается 

не менее чем за 2 часа, а прием жидкостей – не 

менее чем за 1 час до сеанса. Для приготовления 

кислородно-ксеноновой смеси возможно использование 

любого наркозного аппарата, который 

имеет устройство для смешивания газов в заданных 

пропорциях и измерения скорости потока 

газов – ротаметр или электронный расходомер. 

Поскольку в большинстве наркозных аппаратов 

ротаметр, к которому следует присоединять баллон 

с ксеноном, градуирован под закись азота, 

следует иметь таблицу пересчета показателей 

ротаметра на ксенон. Применение наркозного аппарата 

«КСИН-Аврора», разработанного в НПО 

«АВРОРА» (Санкт-Петербург) специально для 

работы с ксеноном, позволяет не только получать 

точные соотношения ксенона и кислорода в смеси, 

но и в значительной степени экономить расход 

ксенона, проводя процедуру на низком потоке по 

закрытому контуру [13]. 

Ксенон-кислородная смесь формируется в 

наркозно-дыхательном аппарате или используется 

смесь, предварительно смешанная в производственных 

условиях. Соотношение – ксенонкислород 

в смеси может быть следующим – 30:70, 

40:60, 50:50, 60:40, 70:30. Используемая концентрация 

зависит от стадии заболевания, особенностей 

его течения и задач, которые необходимо 

решить лечащему врачу. При этом содержание 

кислорода в смеси должно быть не менее 20%, 

что позволит исключить возможность развития гипоксической 

гипоксии [3, 4, 6, 13]. 

Во время сеанса пациент должен оставаться в 

сознании и в голосовом контакте с врачом. Перед 

началом процедуры с пациентом проводят беседу, 

в которой разъясняют ее особенности и порядок 

проведения. Процедура проводится в тихом помещении, 

с приглушенным освещением. Положение 

пациента – лежа или полулежа на кушетке или кровати. 

Сеанс ксенонотерапии может проводиться с 

предварительной частичной денитрогенизацией 

кислородом или без нее. При самостоятельном 

дыхании пациента врач прикладывает анестезиологическую 

маску или дает загубник с уже начавшейся 

подачей смеси с заранее выбранными 

концентрацией и потоком. В начале необходимо 

сделать в маску 3 глубоких вдоха-выдоха, затем 

пациент должен дышать спокойно в комфортном 

для него режиме [2, 6, 13]. 

Стадии ксенонотерапии 

Сеанс ксенонотерапии принято условно делить 

на 5 стадий [13]. 

1-я стадия – стадия парестезий. Появляется после 

1–2 глубоких вдохов смесью ксенона с кислородом 

(70:30–30:70). Характеризуется появлением 

положительных эмоций, легкого головокружения. 

Возникают парестезии, ощущение тепла, разливающегося 

по всему телу, а также его полное расслабление. 

Сознание ясное, обостряется восприятие 

шума и звуковых сигналов. Кожа теплая, сухая. 

Дыхание ровное, пульс и артериальное давление 

без изменений или несколько снижаются. 

2-я стадия – стадия эйфории и легкой релаксации. 

Стадия наступает на 1-й минуте дыхания 

смесью ксенона с кислородом. Характеризуется 

нарастанием положительных эмоций, ощущением 

удовлетворения. Сознание ясное, отмечаются 

реакция со стороны мимической мускулатуры 

(улыбка) и легкая гиперемия кожных покровов в 

зависимости от типа нервной системы. Дыхание 

углубляется, становится более редким, до 8–10 

раз в минуту. Артериальное давление стабильное, 

частота пульса незначительно урежается. 

3-я стадия – стадия вегетативных проявлений. 

Стадия наступает через 1,5–2 мин дыхания смесью 

ксенона с кислородом. Сознание сохраняется, 

иногда возникают зрительные образы, что сопровождается 

движением глазных яблок. Кожные 

покровы теплые, розовые, влажные. Дыхание становится 

более глубоким, частота дыхания увеличивается 

до 14–16 раз в мин. Появляется гиперсаливация 

с проглатыванием слюны. Артериальное 

давление может кратковременно незначительно 

повышаться, а пульс – учащаться. 

4-я стадия – стадия глубокого дыхания. Стадия 

наступает через 2,5–3 мин дыхания смесью 

ксенона с кислородом и продолжается до момента 

снятия маски с лица пациента, при условии 

концентрации ксенона во вдыхаемой смеси 

более 50 %. Характеризуется снижением порога 

болевой чувствительности. Словесный контакт с 

пациентом сохранен. Наступает пик эмоциональных 

реакций (чаще проявляется в виде широкой 

улыбки, смеха). Возможно появление зрительных 

образов. Дыхание глубокое, учащенное. Наступает 

глубокая миорелаксация. Артериальное давление 

кратковременно незначительно повышается, 

пульс может учащаться. Возможно наступление 

кратковременного (1-2 мин) сна. 

5-я стадия – стадия восстановления. От нескольких 

секунд до 2-3 мин после прекращения 

процедуры происходит полное восстановление 

сознания и концентрации внимания. Через 5 минут 

полностью восстанавливаются мышечный тонус 

и координация движений. 

По окончании процедуры рекомендуется проводить 

ингаляцию кислородно-воздушной смесью 

с фракцией кислорода не более 50 % с потоком 

3–10 л/мин во избежание диффузионной гипоксии. 

Продолжительность сеанса, как правило, не 

превышает 10–15 мин, причем частота и периодичность 

сеансов подбираются индивидуально. 

Ингаляционная терапия ксеноном у больных 

с опийной зависимостью в период абстиненции 

и в раннем постабстинентном периоде 

Согласно литературным данным [1, 2, 3, 4, 5, 6, 

13] курсы ксенонотерапии больным с опийной наркоманией 

применялись на фоне стандартной схе-


мы лечения опийного абстинентного синдрома и 

постабстинентных расстройств, которая включала 

в себя внутривенные инфузии изоосмолярных сбалансированных 

электролитных растворов с добавлением 

комплекса витаминов и антигипоксантов 

до 2000 мл в сутки, назначение клофелина в дозе 

от 0,45 до 0,9 мг в сутки, назначение аналгетиков, 

нейролептиков, бензодиазепинов в минимальных 

дозировках, купирующих болевые, эксплозивные, 

дисфорические и диссомнические расстройства. 

Через 30-60 с после начала ингаляции происходила 

нормализация ЧСС (68–72 в мин), артериальное 

давление стабилизировалось на цифрах 

110-120/60-70 мм.рт.ст., насыщение артериальной 

крови кислородом по данным пульсоксиметрии не 

снижалось ни в одном случае и составляло более 

96 %. Угнетения дыхания не наблюдалось ни в одном 

случае. 

После окончания ингаляций через 45-60 с 

больные приходили в сознание, отмечали резкое 

уменьшение или полное исчезновение боли в ногах, 

приятное расслабление, исчезновение чувства 

тревоги, страха. После сеанса больные, как 

правило, засыпали. Сон продолжался 1,5-3 часа. 

На 2-3 сутки у больных нормализовался ночной 

сон без проведения вечернего сеанса ингаляции 

ксеноном, причем дополнительных препаратов не 

требовалось. 

Включение курса сеансов ингаляционной терапии 

ксеноном в схему лечения опийного абстинентного 

синдрома позволяло не только значительно 

снизить дозы (в ряде случаев и вовсе 

отказаться) нейролептиков, аналгетиков, гипнотиков 

и антидепрессантов, но и сократить время 

острых проявлений опийной абстиненции в 2–2,5 

раза [1, 2, 3, 4, 5, 6, 13]. 


с алкогольной зависимостью в период 

абстиненции и в ранний постабстинентный 

период 

Курсы ингаляционной терапии ксеноном назначались 

больным с алкогольным абстинентным 

синдромом с первого дня поступления в стационар 

на фоне стандартной комплексной терапии 

[13]. После первого сеанса ингаляционной терапии 

ксеноном был отмечен эффект стабилизации 

гемодинамики: АД стабилизировалось на цифрах 

120–130/70–80 мм рт. ст., достоверно уменьшалась 

частота экстрасистол при аритмиях, а в некоторых 

случаях пароксизмы острых нарушений 

ритма купировались полностью. Также исчезали 

вегетативные расстройства (тремор, гипергидроз), 

чувство тревоги, страха, компульсивного влечения 

к алкоголю [7, 8, 9, 12]. 

Включение ингаляционной терапии ксеноном 

в стандартную схему лечения больных с алкогольным 

абстинентным синдромом позволило в 

большинстве случаев отказаться от назначения 

нейролептиков и антидепрессантов и значительно 

снизить дозы бензодиазепинов. 

Сеансы ингаляционной терапии ксеноном в период 

развития энцефалопатии проводились ежедневно 

от 5 до 10 дней на фоне витаминотерапии, 

общеукрепляющей вазоактивной терапии и физиотерапии. 

Уже после 3–4 сеанса достоверно регистрировалась 

устойчивая дезактуализация влечения 

к ПАВ. Сразу после первого сеанса пациенты 

становились более общительными и откровенными, 

эмоционально оживлялись, резко расширялся 

объем используемой лексики, увеличивался темп 

мышления. На фоне терапии ксеноном достоверно 

улучшалась кратковременная память, более быстро 

происходила редукция галлюцинаторно-бредовой 

симптоматики и соматоневрологических расстройств, 

наступала нормализация ночного сна. 

Больные отмечали подъем настроения, исчезновение 

тревоги, прилив бодрости. Ни у одного 

больного при проведении терапии ксеноном не 

было зарегистрировано ухудшения показателей 

гемодинамики дыхания, биохимического состава 

крови и мочи [2, 13]. 


наркологического профиля в период ремиссии 

В состоянии ремиссии сеансы ингаляционной 

терапии ксеноном проводились больным ежедневно 

от одного до пяти раз. Основным показанием 

к проведению сеансов являлось обострение 

влечения к привычному психоактивному веществу 

(алкоголю, наркотикам), особенно у пациентов с 

сопутствующими соматоневрологическими заболеваниями 

[2, 7, 9, 12]. 

Сразу же после первого сеанса отчетливо купировалось 

патологическое влечение к ПАВ. После 

2–3 сеансов достоверно нивелировались астенодепрессивные 

и вегетативные расстройства. После 

проведения сеанса больные, как правило, были 

спокойны и доброжелательны. У них появлялось 

желание обсудить свои проблемы с врачом, и в этот 

период особенно были эффективны сеансы рациональной 

психотерапии. Пациенты отмечали увеличение 

умственной и физической работоспособности, 

а также нормализацию ночного сна [12, 13]. 

Заключение. Таким образом, в результате 

проведенных клинических исследований было 

установлено, что ксенон является эффективным 

корректором аффективных, интеллектуально-мнестических, 

диссомнических и других психопатологических 

расстройств у наркологических больных 

на всех этапах течения заболевания [1, 2, 13]. 

Показана эффективность ингаляций ксенона при 

лечении соматоневрологических нарушений у 

данной категории пациентов, в особенности в отношении 

вегетативных, алгических, пароксизмальных 

расстройств [4, 5, 6]. Кроме того, доказано, что 

по своему терапевтическому воздействию ксенон 

значительно превосходит традиционно применяемые 

для лечения указанных расстройств фармакологические 

средства [13]. Подтверждены данные 

о том, что ксенон нормализует (стабилизирует) 

основные показатели работы жизненно важных 

систем: гемодинамики, внешнего дыхания и газообмена, 

а ингаляционный способ введения ксенона 

в организм больного обеспечивает полную 

безопасность, быстродействие и хорошую управляемость 

фармакологическим эффектом. При повторном 

применении ксенона не происходит роста 

толерантности к нему. Выявлено, что ксенон хорошо 

совместим со всеми фармакологическими 

препаратами, которые используются при лечении 

больных наркологического профиля. После курса 

ингаляционной терапии ксеноном толерантность 

к психокорректорам снижается. Не описано ни одного 

случая тяжелых нежелательных психических, 

гемодинамических и иных эффектов, а также случаев 

опасного усиления побочных эффектов или 

извращения действия других препаратов [1, 2]. 

Хорошая совместимость ксенона с другими препаратами 

дает возможность включать его в широкий 

круг терапевтических схем и разрабатывать новые 

варианты лечения, а совершенствование ингаляционной 

техники и вариантов ингаляционного введения 

ксенона сделает терапию ксеноном более эффективной 

и снизит затраты на ее проведение [13]. 

Исследование выполнено при финансовой 

поддержке РГНФ в рамках научно-исследовательского 

проекта РГНФ («Применение ксенона 

для лечения и реабилитации наркологических 

больных»), проект № 11-06-01150 а. 


1. Бекман И.Н. Мембраны в медицине. Курс лекций. – 

Москва. – 47. 

2. Кузнецов А.В. Применение лечебного ксенонового 

наркоза в комплексной терапии абстинентных и постабстинентных 

расстройств у больных алкоголизмом. 

Дисс. канд. мед. наук – Москва. – 150. 

ХENON IN NARCOLOGY 

T.N. Dudko, N.F. Safina 

National Sciency Centre of Narcology, Moscow, RF 

3. Буров Н.Е., Корниенко Л.Ю., Арзамасцев Е.В. Изучение 

токсичности ксенона в условиях субхронического 

эксперимента // Анестезиология и реаниматология. 

– 1998. – №3. – С. 58 – 60. 

4. Буров Н.Е., Миронова И.И., Корниенко Л.Ю. Влияние 

анестезии ксеноном на морфологию и свертывающую 

систему крови // Анестезиология и реаниматология. 

– 1993. – № 6. – С. 14– 17. 

5. Буров Н.Е., Потапов В.Н., Макеев Г.Н. Ксенон в 

анестезиологии (клинико-экспериментальные исследования). 

– М.: Пульс, 2000. – 356 с. 

6. Буров Н.Е. Клинические стадии и субъективные 

ощущения при ксеноновой анестезии // Анестезиология 

и реаниматология. – 1993. – № 4. – С. 7– 31. 

7. Буров Ю.В. Ведерникова Н.Н. Нейрохимия и 

фармакология алкоголизма. –М.: Медицина, 1985. – 

240 с. 

8. Валентик Ю.В. Реабилитация в наркологии. – 

М.:Прогрессивные биомедицинские технологии, 2001. 

– С. 36. 

9. Владимиров Ю.А. Перекисное окисление липидов 

в биологических мембранах. – М., 1972. – 252 с. 

10. Галанкин JI.H., Ливанов Г.А. Непсихотический и 

делириозный синдром отмены алкоголя: Концепция 

формирования и лечения. – Спб.: ООО «Книга», 2003. 

– 271 с. 

11. Гамалея Н.Б. Особенности клеточного и гуморального 

иммунитета у больных алкоголизмом в абстинентном 

состоянии и ремиссии // Вопросы наркологии. 

– 1994. – № 3. – С. 45–48. 

12. Наркология. Национальное руководство. Под ред. 

Иванца Н.Н., Анохиной И.П., Винниковой М.А. – М.: 

«ГЭОТАР-Медиа», 2008. – с. 719. 

13. Цыганков Б.Д., Шамов С.А., Брюн Е.А., Шуляк 

Ю.А., Рыхлецкий П.З., Рощин И.Н. Ингаляционная 

терапия медицинским ксеноном в наркологической 

клинике. Учебно-методическое пособие для врачей. – 

М., 2011. – 34 с. 

Abstract. In this article the results of results of Russian clinical trials of xenon application in the complex therapy opioid 

and alcoholic adictionare held. Possible pathophysiological mechanisms of xenon influence on the human body and 

standart plans of preparing to xenon-oxygen inhalation with its stage marking were considered. 

Key words: alcoholic adictionare, xenon, therapy. 


© МОЛОСТВОВА Г. Н., ДРОЗДОВА Т. И. 

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ПСОРИАЗОМ 

Г. Н. Молоствова, Т. И. Дроздова 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, кожно-венерологический диспансер, 

центр восстановительного лечения, г. Железногорск, Красноярский край, РФ 

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5. 

E-mail:kb-51@med26.krasnoyarsk.ru


Резюме. В статье освещены современные методы светолечения, применяемые в терапии больных с псориазом. 

Анализируются возможности фотохимиотерапии, селективной фототерапии, показания к применению, осложнения, 

побочные явления. 

Ключевые слова: ПУВА-терапия, селективная фототерапия, псориаз. 

Псориаз – один из самых распространенных 

хронических дерматозов, которым, по данным 

разных авторов, страдает от 3 до 7% населения 

планеты [1]. В последнее время все чаще о псориазе 

говорят, как о системном заболевании из–за 

вовлечения в процесс не только кожи, но и суставов, 

почек, печени, называя его «псориатической 

болезнью». Несмотря на большое количество исследований 

по изучению псориаза, причина заболевания 

остается до конца невыясненной. Заболевание 

характеризуется гиперпролиферацией 

эпидермальных клеток, нарушением дифференцировки 

кератиноцитов, нарушением иммунной 

системы с образованием иммунозависимых цитокинов 

и медиаторов, индуцирующих воспалительную 

реакцию в дерме [2]. Среди пусковых 

механизмов, прежде всего, имеет значение эмоциональный 

стресс и психоэмоциональный статус 

пациента. Наличие очагов хронической инфекции 

также может спровоцировать появление первых 

признаков псориаза. Достаточно часто псориаз 

возникает в местах механического повреждения 

кожи, а именно в области порезов, царапин, уколов, 

расчесывания, потертостей, ожогов или после 

приема лекарственных препаратов (b-блокаторов, 

нестероидных противовоспалительных средств, 

интерферона). Нельзя не учитывать влияния климатических 

факторов. Практически все больные 

псориазом отмечают благотворное влияние солнца 

на течение псориаза [1]. 

В последние годы разработаны и предложены 

новые высокоэффективные и патогенетически 

обоснованные методы лечения псориаза, которые 

если и не позволяют добиться полного излечения 

заболевания, то избавляют больных от шелушащихся 

высыпаний, так как именно они являются 

главным виновником снижения показателей качества 

жизни больных [3]. Лечение является комплексным 

и включает общую, местную терапию, 

а также физиотерапевтические процедуры. При 

назначении того или иного метода лечения учитываются 

стадия, клиническая форма, тип заболевания 

(летний, зимний), распространенность 

процесса, сопутствующие болезни и возраст пациента. 

Среди современных и эффективных методов 

лечения в мире ведущее место занимают методы 

светолечения, такие как: фотохимиотерапия и селективная 

фототерапия. Фотохимиотерапия или 

ПУВА-терапия (PUVA, P-псорален, UVA- ультрафиолетовое 

излучение зоны А) – это сочетание 

длинноволнового ультрафиолетового облучения и 

приема фотосенсибилизатора псоралена внутрь 

[4]; селективная фототерапия–это узковолновая 

УФБ–терапия (ультрафиолетовое излучение 

зоны Б) с пиком эмиссии на длине волны 311 нм. 

Фотоиммунологический эффект светолечения обусловлен 

глубиной проникновения ультрафиолетовых 

лучей. УФБ–лучи воздействуют в основном 

на эпидермальные кератиноциты и клетки Лангерганса, 

а УФА–лучи проникают в более глубокие 

слои кожи и оказывают действие на дермальные 

фибробласты, дендрические клетки и клетки воспалительного 

инфильтрата. Ультрафиолетовые 

лучи оказывают влияние на продукцию цитокинов, 

обладающих иммуносупрессивным действием, 

экспрессию молекул на клеточной поверхности 

и индукцию апоптоза клеток, что объясняет 

терапевтический эффект ультрафиолетового излучения 

[2]. 

Наиболее эффективной в лечении псориаза 

является ПУВА-терапия. Эффективность данного 

метода, по нашим наблюдениям и опыту других 

авторов, составляет от 90 до 97% [1]. Механизм 

действия фотохимиотерапии сложный. Исследования 

позволили выявить тормозящее влияние 

фотосенсибилизатора и УФА на синтез ДНК в 

клетках эпидермиса. В качестве фотосенсибилизатора 

в разное время применялись химические 

соединения фурокумаринового ряда: псорален, 

аммифурин, пувален в виде ванн и таблетированных 

форм. Эти вещества сенсибилизируют 

кожу больного к длинноволновому ультрафиолетовому 

излучению и стимулируют синтез меланина. 

Кванты длинноволнового ультрафиолетового 

излучения нарушают целостность нуклеиновых 

кислот, свободные радикалы которых вступают в 

ковалентную связь с препаратами псораленового 

ряда. Образующиеся соединения тормозят репликацию 

ДНК и пролиферацию эпидермальных 

клеток, возникает пигментация кожи и исчезают 

бляшки на пораженных участках. В результате 

курсового лечения происходит полное восстановление 

структуры кожи [4]. Как и при любом методе 

лечения, светолечение имеет нежелательные 

побочные эффекты, которые можно условно разделить 

на ранние и отдаленные. Ранние осложнения 

возникают во время проведения процедур, и к 

ним относятся фототоксическая эритема, кожный 

зуд и сухость кожных покровов. Отдаленные побочные 

явления появляются гораздо позже в виде 

актинических повреждений (фотостарения) и 

стойких пигментационных изменений кожи. Кроме 

того, псоралены в состоянии проникнуть в хрусталик 

и образовать под воздействием УФА фотоаддитивные 

продукты с аминокислотами протеина 

хрусталика. Так как эти продукты представляют 

собой прочные соединения и не подлежат репарации, 

часто повторяющиеся экспозиции ПУВАтерапии 

могут привести к накоплению измененного 

белка хрусталика, это происходит в том случае, 

если больные не пользуются специальными фотозащитными 

очками. Наконец, нельзя не считаться 

с мнением о том, что светолечение может 

повышать риск возникновения злокачественных 

заболеваний кожи. ПУВА-терапия может играть 

роль псевдостимулятора, то есть фактора, подавляющего 

механизмы иммунологического надзора, 

давая возможность проявиться эффектам, 

вызванным более сильными факторами риска 

(рентгеновское облучение, инсоляция, лечение в 

прошлом дегтем и т.д.). 

Аппараты ПУВА–терапии, состоящие на оснащении 

в ФГУЗ КБ №51 ФМБА Россиии (КБ №51) 

с сентября 2010 года - это специальные установки 

для локального облучения UV 181 AL/BL и UV 

200 AL, применяемые при лечении псориаза в 

основном ладонно–подошвенной локализации. С 

сентября 2010 года было пролечено 8 человек (из 

них 3 мужчин и 5 женщин). В качестве фотосенсибилизатора 

использовали 0,3% р-р аммифурина в 

виде ванночек. Фотолечение проводилось по схеме 

4–х разового облучения в неделю. Начальная 

доза облучения определялась с учетом типа кожи 

и составляла 0,25 Дж/см2. Постепенно доза УФА 

увеличивалась – через каждые две процедуры на 

0,5 Дж/см2. В среднем, для достижения клинического 

излечения, требовалось около 15–25 процедур. 

После проведенного лечения отмечалось 

улучшение состояния кожи на пораженных участках, 

больные отмечали уменьшение шелушения, 

чувства стянутости кожи. Однако все пациенты в 

качестве побочного действия отметили эритему 

здоровых участков кожи, чувство жжения. 

При поражении волосистой части головы проводились 

процедуры селективной фототерапии, с 

длиной волны 311нм, излучателем в виде расчески. 

© КЛЕЙМЕНОВА И.С., ШНАЙДЕР Н.А., ШАПОВАЛОВА Е.А. 

Данный метод лечения обладает максимальной 

терапевтической эффективностью при минимальной 

эритемности и сопоставим по результатам лечения 

с ПУВА–терапией. Фототерапия УФБ лучами 

узкого спектра 311 нм проводилась 13 пациентам 

(из них 3 мужчин и 10 женщин) 5 раз в неделю с 

начальной дозы 0,1 Дж/см2. Следующая процедура 

проводилась при отсутствии эритемы на 0,1 Дж/ 

см2 больше, чем предшествующая. Курс лечения 

состоял обычно из 20–30 процедур. После лечения 

все пациенты отмечали уменьшение количества 

бляшек, шелушения, а также более быстрое восстановление 

структуры кожи. Побочных эффектов 

от терапии не наблюдалось. 

Таким образом, внедрение в схему терапии 

больных псориазом высокотехнологичных видов 

лечения, таких как фотохимиотерапия и селективная 

фототерапия позволяет улучшить качество 

помощи данной категории пациентов. 


1. Владимиров В.В. Светотерапия в лечении кожных 

болезней // Les nouvelles esthetiques. - 2003.- № 2. 

-С.90 – 96. 

2. Владимиров В.В., Меньшикова Л.В. Современные 

представления о псориазе и методы его лечения 

// Русский медицинский журнал.- 2001.- т.6, №20.- 

С.1318 – 1323. 

3. Олисова О.Ю., Пестерева Е.П., Атькова Е.О. Отдаленные 

результаты лечения больных методом ПУВА 

// Тезисы докладов к 70–летию Тульского ОКВД.- Тула, 

1993.- С.10. 

4. Пономаренко Г.Н. Общая физиотерапия // С-Пб., 

2008.- 287 с. 

MODERN METHODS OF TREATMENT SICK OF THE PSORIASIS 

G.N. Мolostvova, Т. I. Drozdova 


Abstract. In article the modern methods of phototherapy applied in therapy of patients with a psoriasis are shined. 

Possibilities of photochemotherapy, selective phototherapy, the indication to application, complications, by-effects are 

analyzed. 

Key words: PUVA-THERAPY, selective phototherapy, a psoriasis. 


КЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ РАПАМИЦИНА 

ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ РЕКЛИНГХАУЗЕНА 

И.С. Клейменова 1 , Н.А. Шнайдер 2 , Е.А. Шаповалова 2 

Воронежская клиническая областная детская больница №2, Воронеж 1 ; ГБОУ ВПО Красноярский государственный 

медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального 

развития РФ, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО, Красноярск 2 , РФ 

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 

Тел.: 8 (391) 220-98-71. E-mail: naschnaider@yandex.ru 

Резюме. В статье представлен клинический случай применения Рапамуна (рапамицина) при болезни Реклингхаузена 

у 7-летней девочки с множественными нейрофибромами кожи, головного мозга и малого таза. 

Ключевые слова: болезнь Реклингхаузена, опухоль, рапамицин, клинический случай.


Введение. Факоматозы (греч. phakos - пятно) 

- наследственные болезни, объединенные 

общими звеньями патогенеза. Первые описания 

факоматозов, встречаются в середине XIX века 

(1862г.). В настоящее время описано около 60 

нозологических самостоятельных форм [1,2,3]. 

По этиопатогенезу факоматозы делятся на ангиоматозы 

и бластоматозы. Нейрофиброматоз относится 

к бластоматозам и представляет собой 

наиболее распространенную форму моногенной 

наследственной патологии, встречается в популяции 

с частотой от 1 на 2000 до 1 на 4000. 

Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный 

с пенетрантностью, близкой к 100 % 

[4,5,6,7]. 

Нейрофиброматоз 1 типа (син.: классический 

нейрофиброматоз, периферический нейрофиброматоз, 

онтогенная дистрофия, нейрофибролипоматоз, 

глиофиброматоз, нейроглиоматоз, 

врожденная нейроэктодермальная дисплазия 

Ван-Богарта, болезнь Ватсона, синдром нейрофиброматоза-феохромоцитомы-дуоденального 

карциноида, НФ1) впервые описан немецким врачом 

Frederich von Recklinghausen в 1882 году. В 

настоящее время заболевание известно как болезнь 

Реклингхаузена (англ. Von Recklinghausen’s 

disease, Von Recklinghausen neurofibromatosis) [8]. 

Частота встречаемости НФ1 составляет 1 на 3000 

населения. 

Это аутосомно-доминантное заболевание с 

высокой пенетрантностью и высокой частотой 

возникновения новых мутаций [9]. Примерно 

50% случаев заболевания представляют собой 

мутации de novo. Высокая частота спонтанных 

мутаций объясняется большими размерами гена 

и/или определенными особенностями его внутренней 

структуры. В 1990–1995 гг. была локализована 

мутация на хромосоме 17q11.2. Ген 

NF1 является достаточно протяженным и сложно 

организованным. Он имеет длину около 350 кб, 

состоит из 60 экзонов и экспрессируется, помимо 

нервной системы, в различных тканях. Ген кодирует 

белок нейрофибромин, являющийся супрессором 

опухолевого роста [10]. Нейрофибромин 

продуцируется в нервных клетках и специализированных 

клетках нейроглии (олигодендроцитах 

и швановских клетках). Белок содержит в своем 

составе домен белков-активаторов ГТФазы. Посредством 

этого домена нейрофибромин в норме 

взаимодействует с продуктом проонкогена 

RAS, ингибируя его функцию и реализуя свой 

супрессорный эффект в отношении клеточной 

пролиферации [11,12,13,14,15]. У больных с НФ1 

описано свыше 500 различных мутаций в гене на 

хромосоме 17q. Эти мутации нарушают регулирующую 

роль гена NF1 в каскаде событий онкогенеза. 

Типичные для НФ1 плоские пигментные пятна 

носят характер пятен цвета «кофе с молоком» 

(франц.: «cafe-au-lait»; англ.: «milk coffee») и 

«веснушчатых гроздьев» на коже, вариабельных 

размеров, окраски, расположены на различных 

участках тела, с четкими границами, как правило, 

неправильной формы, обычно появляются к 

двухлетнему возрасту. Узелки Лиша (англ.: Lisch 

nodules) патогномоничны пигментным пятнам на 

радужке глаза (гамартомы), выявляются при офтальмологическом 

осмотре с помощью щелевой 

лампы. Узелки Лиша чаще выявляются в более 

зрелом возрасте, например в возрасте от 0 до 

4 лет — до 22 % случаев; 5–9 лет — до 41 %; 

10–19 лет — до 85 %; старше 20 лет — до 95 

% больных с НФ1. Как правило, пятна «кофе с 

молоком» и узелки Лиша безопасны для здоровья 

человека. Иногда пигментные кожные пятна 

являются единственным проявлением заболевания, 

так как небольшие нейрофибромы не всегда 

удается обнаружить, особенно в детском возрасте. 

Считается, что наличие не менее 6 пигментных 

пятен диаметром не менее 1,5 см позволяет 

диагностировать НФ1 при отсутствии каких-либо 

других симптомов. 

Одним из проявлений заболевания являются 

множественные нейрофибромы по ходу периферических 

нервов, в виде болезненных округлых 

узелков в толще кожи, вариабельных по форме, 

размерам (от просяного зерна до 5 см и более) и 

локализации [17,18,19,20]. Выявляемость нейрофибром 

зависит от возраста больных: до 10 лет 

— 14 %, от 10 до 19 лет — 44 %, 20–29 лет — 

85 %, старше 30 лет — 94 %. Первые нейрофибромы 

появляются в период препубертата или 

пубертата. С возрастом отмечается неуклонный 

медленный рост нейрофибром, особенно заметный 

в период полового созревания индивидуума, 

а также у женщин в период беременности. При 

пальпации нейрофибромы часто безболезненны, 

но если в патологический процесс вовлечены 

периферические нервы, то возникают боли, гипестезии. 

Опухоль смещается только в поперечном 

направлении вместе с нервным стволом. 

При этом возникают иррадиирующие боли в зоне 

иннервации. В некоторых случаях нейрофиброматоз 

может носить весьма ограниченный сегментарный 

характер (например, медиастинальные 

нейрофибромы в сочетании с опухолями в 

соответствующем кожном сегменте), но чаще он 

является генерализованным (опухоли на туловище, 

шее, голове, конечностях). 

Склонность к злокачественному перерождению 

отмечается у 3-15% больных, страдающих НФ1 

[21,22]. Существуют плексиформные нейрофибромы, 

которые представляют собой разрастание 

тканей нерва в строме из нормальных окружающих 

тканей, сопровождаются гипертрофией пораженных 

участков тела (слоновостью) и внутренних 

органов, обычно одиночные, больших размеров. 

Частота встречаемости около 5 %. Чаще всего 

они начинают развиваться до рождения ребенка и 

становятся очевидными к двухлетнему возрасту. 

Так же, к проявления НФ1 относятся папилломы, 

но они встречаются редко [23,24]. 

Несмотря на периферический характер НФ1, 

у части больных может наблюдаться вовлечение 

центральной и периферической нервной системы 

с развитием опухолей — астроцитом и глиом 

зрительных путей, эпендимом, менингиом, нейролеммом, 

шванном, спинальных нейрофибром 

[23,25,26]. 

В настоящее время проводятся исследования 

процесса онкогенеза при факоматозах. 

В последние годы появились сообщения 

об открытии фактора, названного mTOR 

(mammalian-target of rapamycin, англ.), стимулирующего 

синтез белков, клеточный рост и 

пролиферацию клеток. При мутации гена NF1 

нарушается продукция кодируемого им белка 

нейрофибромина, который в норме угнетает 

активность mTOR – фактора. При поломке 

этого гена происходит его активация, что ведет 

к ускоренной их пролиферации клеток и онкогенезу. 

Фактор mTOR назван так в связи с супрессирующим 

воздействием на него рапамицина 

(сиролимуса) — препарата, относящегося 

к группе иммуносупрессоров, широко применяемых 

в трансплантологии для предупреждения 

криза отторжения (рис. 1). 

Эксперименты на животных по применению 

рапамицина дали обнадеживающие результаты. 

Описания применения рапамицина у людей немногочисленны. 

Препарат, в отличие от цитостатиков, 

применяемых в трансплантологии, не является 

нефротоксичным. В настоящее время начато 

проведение мультицентровых клинических испытаний 

применения рапамицина (сиролимуса) при 

факоматозах (нейрофиброматозе Реклингхаузена 

и туберозном склерозе). Клинические испытания 

сейчас идут полным ходом. Пока кажется маловероятным, 

что подобные препараты смогут играть 

ведущую роль в терапии факоматозов, но время 

покажет. 

Предлагаем вниманию читателей журнала 

опыт применения Рапамуна (рапамицина) у ребенка 

с нейрофиброматозом 1 типа (болезнью 

Реклингхаузена). 

Клинический случай. Екатерина М., 

15.06.2002 года рождения, наблюдается у детского 

невролога Воронежской областной детской 

клинической больницы №2 с диагнозом: Нейрофиброматоз 

Реклингаузена. Множественные 

нейрофибромы подкожные, в головном мозге, 

гигантское образование малого таза с распространением 

в мягкие ткани подвздошной, ягодичной 

областей, область левого тазобедренного 

сустава, верхней трети левого бедра, в 

правую подвздошную область, с прорастанием 

в крестцовый канал. Компрессионная плексопатия 

с поражением левого пояснично-крестцового 

сплетения, вялый парез левой ноги. Состояние 

после биопсии опухоли (2005 г.) и операции 

по частичному удалению опухоли (2009 г.). 

Прогрессирование болезни (до марта 2009 г.). 

Рис. 1. Механизм активности рапамицина 

(сиролимуса) [Expert Reviews in Molecular Medicine © 

2000 Cambridge University Press]. 

Состояние на фоне комплексного медикаментозного 

лечения с применением рапамуна 22. 

Стабилизация болезни на фоне комплексного 

медикаментозного лечения. 

Анамнез развития настоящего заболевания: c 

рождения у девочки на коже выявлены пигментные 

пятна по типу «кофе с молоком», которые с 

возрастом увеличивались в размере и количестве. 

В возрасте 3-х лет родители девочки впервые 

обратили внимание на опухолевидное образование 

в левой ягодичной области до 1 см в 

диаметре, которое постепенно увеличивалось в 

размерах. В ноябре 2005 года, через 6 месяцев 

после обнаружения новообразования, родители 

впервые обратились в хирургическое отделение 

ГУЗ «Воронежская областная детская клиническая 

больница №2». 

Проведено комплексное обследование: 

- рентгенограмма костей таза (2005г.): увеличение 

объема мягких тканей и их уплотнение в 

левой подвздошной области; 

- компьютерная томография (КТ) брюшной 

полости: многоузловое объемное образование 

малого таза, оттесняющее прямую кишку, мочевой 

пузырь вправо и кпереди, вызывающее 

расширение левого крестцово-подвздошного 

сочленения, расширение отверстий крестца; 

размеры объемного образования в малом тазу 

- 36×58×70 мм, в канале крестца размеры образования 

22×16 мм, отмечалась инфильтрация 

ягодичной области; костной деструкции не выявлено. 

Выполнена открытая биопсия объемного образования 

малого таза. Гистологическое заклю-


чение морфологов г. Воронежа: с наибольшей 

вероятностью можно говорить о злокачественной 

шванноме, нельзя исключить мезенхимому. 

Ребенок направлен в НИИ детской онкологии 

и гематологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина 

и НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 

(г. Москва). Комплексное обследование, проведенное 

в январе 2006 года, позволило уточнить 

клинический диагноз - Нейрофиброма малого 

таза. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) 

брюшной полости и малого таза (январь 2006г.): 

расширение крестцовых отверстий слева, расширение 

крестцового канала на всем протяжении 

за счет наличия опухоли, исходящей из 

крестцовых отверстий, смещающей дуральный 

мешок вправо, распространяющейся пресакрально 

и в левую подвздошную область, 

в левую ягодичную область через седалищное 

отверстие. Расширено левое крестцовоподвздошное 

сочленение. Размеры опухоли 

90×90×105 мм. Прямая кишка и мочевой пузырь 

смещены вправо и кпереди. 

В связи с отсутствием какой-либо клинической 

симптоматики от хирургического лечения было 

решено воздержаться. Рекомендована повторная 

консультация через 3-4 месяца. 

С февраля 2006 года ребенок наблюдается 

в отделении гематологии и химиотерапии ГУЗ 

«Воронежская областная детская клиническая 

больница №1». По просьбе родителей медицинские 

документы девочки были направлены 

в Израиль в медицинский центр Шемер многопрофильного 

госпиталя Бней Цион (г. Хайфа), 

получен положительный ответ - больная была 

приглашена на очное обследование и лечение. 

Обследование ребенка состоялось в медицинском 

центре Шемер с 18.02.06г. по 25.02.06г. 

Подтвержден клинический диагноз. Рекомендовано 

постоянное наблюдение окулиста и невролога. 

К моменту повторного обследования ребенка 

в клинике в сентябре 2006 года выявлена 

прогрессия опухоли – у девочки появились боли 

в паховой области, как спонтанные, так и связанные 

с мочеиспусканием и дефекацией. Впервые 

при пальпации выявлены два новообразования 

по ходу нервных стволов на правом предплечье 

размером 3×5 мм, эластичные, при пальпации 

безболезненные. 

Осмотр детского невролога в 2006 году не 

выявил нарушений когнитивных функций. Со 

стороны черепно-мозговых нервов – без патологии. 

При исследовании мышечного тонуса 

определялась диффузная мышечная гипотония. 

Мышечная сила в левой ноге была снижена 

до 4 баллов. Сухожильные рефлексы с 

рук D=S, живые, с ног - D>S, патологических 

знаков нет. Чувствительных нарушений обнаружено 

не было. Симптомы натяжения – отрицательные. 

Координаторные нарушения не 

определялись. 

В 2008 году при проведении МРТ головного 

мозга впервые выявлены мультифокальные 

очаговые образования в левой теменной доле, в 

области базальных ядер, в ножках мозга, варолиевом 

мосту, обеих гемисферах мозжечка, в области 

продолговатого мозга, без четких контуров 

и перифокального отека, с максимальными размерами 

до 24×24 мм. Боковые желудочки были 

не расширены. 

Глазное дно – без патологии. 

Осмотр невролога в динамике выявил ухудшение 

двигательных функций за счет прогрессирования 

мышечной слабости в левой ноге. 

Нарушений когнитивных функций не выявлено. 

Черепно-мозговые нервы: при пальпации по 

ходу верхних ветвей тройничных нервов справа 

и слева определялись множественные подвижные 

новообразования размером 3×3 мм, болезненные 

при пальпации. Движения глазных яблок 

в полном объеме. Асимметрии мимических 

мышц нет. Язык – по средней линии. Исследование 

мышечного тонуса выявляло мышечную 

гипотонию, снижение мышечной силы в левой 

ноге до 3 баллов, отсутствие сухожильных рефлексов 

(коленного и ахиллового) с левой нижней 

конечности, при сохранности таковых с 

правой нижней конечности. Гипотрофия мышц 

левого бедра и голени (левая нога тоньше правой 

на 1,5 – 3 см). Нарушения чувствительности 

не определялись. Координаторных расстройств 

не отмечалось. По ходу нервных стволов на руках 

и правой ноге определялись множественные 

объемные образования (нейрофибромы), 

болезненные при пальпации, размером до 5×5 

мм. Кроме того, у девочки выявлялся кифосколиоз 

IV степени в нижнем грудном и поясничнокрестцовом 

отделах позвоночника, обусловленный 

прогрессивным ростом опухоли. 

Учитывая отрицательную динамику, проявляющуюся 

в нарушении функции тазовых органов, 

нарушении способности к самостоятельному 

передвижению (нарушения функции ходьбы), 

больная была направлена в клинику Германии, 

где в 2009 году проведено оперативное лечение 

- удаление опухоли малого таза и ягодицы. Однако 

уже в послеоперационном периоде выявлен 

болевой синдром с иррадиацией в левую стопу, 

продолженный рост новообразования, что потребовало 

назначения экспериментального медикаментозного 

лечения (в рамках исследовательского 

протокола). 

С марта 2009 года девочка получает комплексную 

терапию – рапамун (рапамицин), кипенол, лирика 

(прегабалин), миктонеттен. 

Курс терапии рапамуном (рапамицином, сиролимусом) 

является экспериментальным. В 

настоящее время проводится III фаза исследований 

в США, начавшаяся в 2008 году, целью 

которой является поиск возможностей остановки 

роста и распространения опухолей, однако, до 

настоящего времени опубликованные данные 

Рис. 2. МРТ брюшной полости и малого таза больной Е. (1,0 Тс) [Клейменова И.С., 2009]: А – Е: показана 

гигантская нейрофиброма малого таза с распространением в область левой ягодицы и бедра. 

о результатах клинического исследования отсутствуют. 

Поскольку терапия рапамуном (рапамицином, 

сиролимусом) ведет к подавлению 

иммунной защиты, следует учитывать высокий 

риск инфекций в рамках терапии. В связи с этим 

рекомендована профилактика с использованием 

кипенола. Для купирования болевого синдрома, 

возникшего в послеоперационном периоде назначен 

препарат лирика (прегабалин), получен 

положительный ответ в виде уменьшения болевого 

синдрома. 

На фоне проводимого лечения в течение полутора 

лет у больной наблюдается стабилизация 

опухолевого процесса, что подтверждено контрольными 

МРТ-обследованиями (рис. 1. А-Е), 

проведенными в октябре-ноябре 2009 года и в 

апреле 2010 года. 

Учитывая, что на фоне экспериментального 

лечения рапамуном (рапамицином), 

предложенного специалистами Германии, в 

рамках исследовательского протокола достигнута 

стабилизация болезни (отсутствие 

роста опухоли, документированное визуализирующими 

методами обследования) представляется 

целесообразным продолжить 

проводимую комплексную терапию (рапамун,


кипенол, лирика, миктонеттен) длительно - в 

течение трех лет. 


1. Аверьянов Ю.Н. Нейрокожные синдромы. – М., 

Медицина, 2003. – С. 27-35. 


Н.А. Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. 

– М., Элиста: АПП «Джангар», 2001. – 96 с. 

3. Шнайдер Н.А. Нейрофиброматоз 1-го типа: этиопатогенез, 

клиника, диагностика, прогноз // Международный 

неврологический журнал. – 2007. - № 5. 

– С. 162-168. 

4. Friedman J.M., Birch P.H. Type 1 

neurofibromatosis: a descriptive analysis of the disorder 

in 1,728 patients // Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 

70. — P. 138-1434. 

5. Griffiths P.D., Blaser S., Mukonoweshuro W. et 

al. Neurofibromatosis bright objects in children with 

neurofibromatosis type 1: a proliferative potential // 

Pediatrics. — 1999. — Vol. 104. — P. 49. 

6. Gutmann D.H. Recent insights into 

neurofibromatosis type 1: clear genetic progress // 

Arch. Neurol. — 1998. — Vol. 55. — P. 778-780. 

7. Gutmann D.H., Aylsworth A., Carey J.C. et al. The 

diagnostic evaluation and multidisciplinary management 

of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2 // 

JAMA. — 1997. — Vol. 278. — P. 51-57. 

8. Allanson J.E., Upadhyaya M., Watson G.H. 

et al. Watson syndrome: is it a subtype of type 1 

neurofibromatosis // J. Med. Genet. — 1991. — Vol. 

28. — P. 752-756. 

9. Barton B., North K. Social skills of children with 

neurofibromatosis type 1 // Dev. Med. Child. Neurol. — 

2004. — Vol. 46. — P. 553-563. 

10. Zhu Y., Parada L.F. Neurofibromin, a tumor 

suppressor in the nervous system // Exp. Cell Res. — 

2001. — Vol. 264. — P. 19-28. 

11. Cichowski K., Jacks T. NF1 tumor suppressor gene 

function: narrowing the GAP // Cell. — 2001. — Vol. 

104. — P. 593-604. 

12. Clementi M., Milani S., Mammi I. et al. 

Neurofibromatosis type 1 growth charts // Am. J. Med. 

Genet. — 1999. — Vol. 87. — P. 317-323. 

13. Gutmann D.H. Recent insights into 

neurofibromatosis type 1: clear genetic progress // 

Arch. Neurol. — 1998. — Vol. 55. — P. 778-780. 

14. Lothe R.A., Slettan A., Saeter G. et al. Alterations 

at chromosome 17 loci in peripheral nerve sheath 

tumors // J. Neuropathol. Exp. Neurol. — 1995. — Vol. 

54. — P. 65-73. 

15. Shen M.H., Harper P.S., Upadhyaya M. Molecular 

genetics of neurofibromatosis type 1 (NF1) // J. Med. 

Genet. — 1996. — Vol. 33. — P. 2-17. 

16. Rutkowski J.L., Wu K., Gutmann D.H. et al. Genetic 

and cellular defects contributing to benign tumor 

formation in neurofibromatosis type 1 // Hum. Mol. 

Genet. — 2000. — Vol. 9. — P. 1059-1066. 

17. Шнайдер Н.А., Горелов А.И. Нейрофиброматоз I 

типа: болезнь Реклинхаузена // Сибирское медицинское 

обозрение. – 2007. – Т. 44, № 3. – С. 91-95. 

18. Evans D.G., Baser M.E., Mc Gaughran J. et 

al. Malignant peripheral nerve sheath tumours in 

neurofibromatosis 1 // J. Med. Genet. — 2002. — Vol. 

39. — P. 311-314. 

19. Friedman J.M., Birch P.H. Type 1 

neurofibromatosis: a descriptive analysis of the disorder 

in 1,728 patients // Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 

70. — P. 138-143. 

20. Korf B.R. Malignancy in neurofibromatosis type 1 // 

Oncologist. — 2000. — Vol. 5. — P. 477-485. 

21. Tada K., Kochi M., Saya H. et al. Preliminary 

observations on genetic alterations in pilocytic 

astrocytomas associated with neurofibromatosis 1 // 

Neuro-oncol. — 2003. — Vol. 5. — P. 228-234. 

22. Trimbath J.D., Petersen G.M., Erdman S.H. et al. 

Cafe-au-lait spots and early onset colorectal neoplasia: 

a variant of HNPCC // Fam. Cancer. — 2001. — Vol. 

1. — P. 101-105. 

23. Listernick R., Mancini A.J., Charrow J. Segmental 

neurofibromatosis in childhood // Am. J. Med. Genet. — 

2003. — Vol. 121A. — P. 132-135. 

24. Lothe R.A., Slettan A., Saeter G. et al. Alterations 

at chromosome 17 loci in peripheral nerve sheath 

tumors // J. Neuropathol. Exp. Neurol. — 1995. — Vol. 

54. — P. 65-73. 

25. Molloy P.T., Bilaniuk L.T., Vaughan S.N. et al. 

Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis 

type 1: a distinct clinical entity // Neurology. — 1995. — 

Vol. 45. — P. 1897-1902. 

26. Vinchon M., Soto-Ares G., Ruchoux M.M., 

Dhellemmes P. Cerebellar gliomas in children with NF1: 

pathology and surgery // Childs Nerv. Syst. — 2000. — 

Vol. 16. — P. 417-420. 

CLINICAL CASE OF RECKLINGHAUSEN'S NEUROFIBROMATOSIS 

TREATMENT WITH RAPAMYCIN 

I.S. Kleymenova 1 , N.А. Shnayder 2 , Е.А. Shapovalova 2 

Voronezh Regional Clinical Pediatric Hospital №2, Voronezh 1 ; Krasnoyarsk State Medical University named 

after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk 2 , RF 

Abstract. The article presented case report of Recklinghausen's neurofibromatosis treatment with Rapamun (rapamycin) 

using in 7-years girl. She had multifocal neurofibromes of skin, brain and pelvis. 

Key words: Recklinghausen's disease, tumor, rapamycin, case report. 


© ПИЛЮГИНА М.С. 

ХРОНИЧЕСКАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ПРЕПАРАТАМИ ВАЛЬПРОЕВОЙ КИСЛОТЫ: 

ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ 

М.С. Пилюгина 



нейрофизиологии ИПО, Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга 

Университетской клиники, Красноярск, РФ 

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка,1 

Тел.: 8 (391) 220-98-71. E-mail: Pilya.ru@mail.ru 

Резюме. В данной статье представлены современные методы диагностики и коррекции хронической интоксикации 

при приеме препаратов вальпроевой кислоты в эпилептологии. 

Ключевые слова: вальпроевая кислота, токсичность, нежелательные лекарственные явления, эпилепсия. 

Введение. Вальпроевая кислота (ВК) - 

2-пропилвалериановая кислота (рис. 1), используемая, 

главным образом, для основного и вспомогательного 

контроля простых и комплексных 

фокальных (психомоторных) припадков, абсансов, 

генерализованных тонико-клонических припадков 

(ГТКП) и миоклонуса. Использование препаратов 

ВК (ПВК) в качестве антиконвульсантов было 

одобрено в США в 1978 году. В нашей стране на 

период 2010 года девять ПВК были доступны для 

перорального приема: натриевая соль ВК (депакин, 

вальпарин, ацедипрол, конвулекс, орфирил, 

энкорат, апилепсин), кальциевая соль ВК (конвульсофин) 

и магниевая соль ВК (дипромал). Число 

зарегистрированных в РФ генерических копий 

оригинального препарата (депакина), в том числе 

с нелинейной фармакокинетикой, увеличивается 

ежегодно, что еще раз подчеркивает важность рассматриваемой 

нами проблемы. В последние годы 

накоплены сведения о случаях хронической передозировки 

ПВК за счет кумуляции ВК в крови. Данные 

состояния описаны, как при приеме высоких 

доз ПВК, так и при приеме средне-терапевтических 

доз у индивидуумов с генетически обусловленным 

замедлением ее метаболизма [1]. 

Рис. 1. Вальпроевая кислота: А – 3D структура 

молекулы вальпроевой кислоты [www. 

healthandsafetywatch.com]; Б – формула вальпроевой 

кислоты [www.rxlist.com]. 

Вальпроевая кислота изменяет метаболизм 

жирных кислот, ослабляет их бета-окисление в 

митохондриях и нарушает цикл мочевины, что 

приводит к гипераммониемии. При наличии других 

метаболических расстройств, нарушаются 

функции внутренних органов (гепатит, панкреатит, 

гемодинамические нарушения, острая почечная 

недостаточность) и систем (гипераммонемическая 

энцефалопатия). Результат серьезной токсичности 

ПВК из-за нарушения метаболических 

процессов - развитие цитотоксического отека головного 

мозга, аггравация эпилептических припадков 

и/или развитие эпилептического статуса 

[2]. Посредством сложных механизмов ВК снижает 

уровень L-карнитина, что приводит к уменьшению 

транспорта жирных кислот и их накоплению в цитоплазме. 

Этот процесс может привести к развитию 

жирового гепатоза печени. При хронической 

интоксикации ПВК снижение уровня L-карнитина 

в сыворотке происходит по 2 различным механизмам. 

Во-первых, ВК соединяется с L-карнитином, 

формируя вальпроилкарнитил, который свободно 

выделяется с мочой. Во-вторых, при длительном 

приеме ПВК снижается почечная реабсорбция 

свободного карнитина и ацилкарнитина. В 

конечном счете, влияние дефицита L-карнитина 

на митохондриальный метаболизм ВК в гепатоцитах 

приводит к нарушению синтеза АТФ. Этим 

механизмом объясняется и развитие гипераммонемии, 

ВК-индуцированой гипераммонемической 

энцефалопатии, аггравации эпилептических приступов 

и эпилептического статуса в развитии поведенческих 

и когнитивных нарушений и, в конечном 

итоге, отека головного мозга [28]. Нарушение 

обмена L-карнитина возможно как при длительном 

приеме средне-терапевтических доз ПВК, так 

и при хроническом приеме высоких доз и в случаях 

острой интоксикации ВК. 

Кроме того, ВК приводит к нарушению фолатного 

цикла и, как следствие, к нарушению репродуктивной 

функции у женщин детородного возраста, 

что следует помнить при лечении пациенток, 

являющихся носительницами мутантных полиморфизмов 

генов фолатного цикла, таких как ген 

метилентетрагидрофолатредуктазы (5, 10-me 

thylenetetrahydrofolatereductasegene, MTHFR.,


англ) – его полиморфных вариантов с.665 С>Т 

(Ala222Val) и с.1286 А>С (Glu429Ala), а так же 

ген метионинсинтазы (5-methyltetrahydrofolatehomocysteineS-mehyltransferasegene, 

MTR, англ) 

– полиморфизм с.2756 А>G (Asp919Gly) и ген редуктазыметионинсинтазы 

(methioninesynthasered 

uctasegene, MTRR, англ) – полиморфизм с.66 A>G 

(Ile22Met) [4]. 

Препараты ВК обычно быстро всасываются 

в желудочно-кишечном тракте. В течение 1-4 ч с 

момента приема зарегистрированы пиковые концентрации 

ВК в сыворотке крови. В то же время, в 

исследованиях на здоровых добровольцах показано, 

что даже при использовании оригинального 

ПВК (депакин) в разных лекарственных формах 

(таблетки, гранулы с пролонгированным действием, 

сироп) есть существенные различия значений 

максимально наблюдаемой концентрации препарата 

в плазме (Cmax) и времени максимального 

накопления препарата в плазме (Tmax). 

Для решения вопроса о снижении дозы ПВК 

или о продолжения терапии рекомендуется производить 

последовательные измерения концентрации 

ВК в сыворотке, чтобы определить, безопасно 

ли данное лечение для пациента. При серьезной 

передозировке ПВК с замедленным высвобождением 

срок от времени приема до достижения максимальной 

концентрации в крови может достигать 

20 ч [10]. 

ВК метаболизируется в печени посредством 

конъюгации с глюкуроновой кислотой и посредством 

окисления в митохондриях, менее 5 % ВК 

выделяется в неизменном виде с мочой. Многие 

из метаболитов ВК - биологически активные вещества, 

которые потенциируют клинический эффект 

этого препарата. Однако они могут приводить 

и к хронической интоксикации с развитием 

НЛЯ как раз тогда, когда уровень ВК в сыворотке 

крови уже возвращается к нормальному. Метаболиты 

ВК не меняют уровень кислотности сыворотки 

крови и не определяются при проведении ТЛМ 

[8]. Но токсичные метаболиты ВК (промежуточный 

метаболит 3-ОН-VPA и конечные метаболиты – 

4-ene-VPA, 4-OH-VPA и 5-OH-VPA) могут обнаруживаться 

в сыворотке крови и в моче у пациентов 

с хронической интоксикацией ПВК. 

Период полураспада ПВК варьирует от 5 до 20 

ч, может быть выше у новорожденных, пожилых, 

у пациентов с генетически детерминированным 

замедленным метаболизмом ВК (у «медленных 

метаболизаторов») в случаях гомо- или гетерозиготного 

носительства мутаций генов изоферментов 

цитохрома Р 450 печени, прежде всего полиморфизмов 

CYP2C9*2 и CYP2C9*3 (табл. 1) [1; 

6], у пациентов с заболеваниями печени. Период 

полураспада ВК у детей - 4-14 ч, у взрослых - 8-17 

ч. Показана большая вариабельность периода 

полураспада ВК в зависимости от того, принимались 

ли одновременно вещества (лекарственные 

средства или пищевые продукты), которые могли 

замедлить ее всасывание или моторику желудочно-кишечного 

тракта (например, антихолинергические 

или наркотические препараты, грейпфрутовый 

сок). Сама по себе ВК снижает моторику 

желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих 

путей. 

Таблица 1. Стратификация групп риска развития 

нежелательных лекарственных явлений 

на фоне приема препаратов вальпроевой кислоты 

[Шнайдер Н.А., Пилюгина М.С., 2010] 

1 

группа 

2 

группа 

3 

группа 

Риск 

Низкий 

риск 

Средний 

риск 

Высокий 

риск 

Генотип 

CYP2C9*1/*1 

CYP2C9*1/*2 

CYP2C9*1/*3 

CYP2C9*2/*2 

CYP2C9*3/*3 

CYP2C9*2/*3 

Группа 

Характеристика 

группы 

«Распространенные 

метаболизаторы» 

ВК 

- гомозиготные 

носители дикого 

полиморфного 

аллельного 

варианта гена 

CYP2C9 

«Медленные метаболизаторы» 

ВК - гетерозиготные 

носители мутантных 

аллельных 

вариантов 

гена CYP2C9 

«Сверхмедленные 

метаболизаторы» 

ВК 

- гомозиготные 

носители мутантных 

полиморфных 

аллельных 

вариантов гена 

CYP2C9 или их 

гетерозиготной 

комбинации 

Референсные значения терапевтической концентрации 

ВК в сыворотке крови колеблются в 

диапазоне - 350-690 мкмоль/л (50-100 мкг/мл). 

При проведении ТЛМ в различных лабораториях 

применяются разные единицы измерения. Чтобы 

преобразовать из традиционных единиц (мкг/мл) в 

Международную систему единиц (СИ) – мкмоль/л, 

необходимо умножить традиционные единицы 

(мкг/мл) на коэффициент, равный 6,934. Чтобы 

преобразовать единицы СИ (мкмоль/л) в традиционные 

единицы (мкг/мл), следует разделить их на 

6,934. Например, 50 мкг/мл это 50*6.934 = 346.7 

мкмоль/л и 690 мкмоль/л это 690/6.934 = 99.51 

мкг/мл. 

Регистрация интоксикаций при приеме препаратов 

вальпроевой кислоты. В РФ, в соответствии 

с Письмом Федеральной службы по надзору 

в сфере здравоохранения и социального развития 

от 02.12.2008 г. № 01И-752/08, руководителям медицинских 

учреждений необходимо организовать 

представление в Росздравнадзор информации 

о развитии НЛЯ или о неэффективности лекарственных 

средств. Существуют и региональные 

нормативные акты. Например, согласно Приказа 


края № 17-11/8986 от 9 июля 2009 г. «О предоставлении 

информации о неблагоприятных побочных 

реакциях лекарственных средств» практикующему 

врачу нашего региона необходимо заполнить 

экстренное сообщение о побочных действиях или 

неэффективности лекарственных препаратов и 

направить его в управление Росздравнадзора по 

Красноярскому краю. К сожалению, в настоящее 

время эти нормативные акты не выполняются как 

на уровне первичного звена здравоохранения, так 

и на уровне специализированных противоэпилептических 

центров, в большинстве регионов нашей 

страны. 

При сборе анамнеза необходимо учитывать 

информацию не только о дозировке и времени 

приема ПВК, но и о количестве и точном времени 

приема пищи. Также важно документировать все 

случаи возникновения НЛЯ. Сопутствующая лекарственная 

терапия (лекарственная зависимость 

и наркотическая зависимость) может исказить или 

замаскировать признаки интоксикации ВК, поэтому 

необходимо учитывать любую сопутствующую 

лекарственную терапию при назначении ПВК, а 

также фитотерапию, гомеопатию и биологически 

активные добавки к пище (БАДы). При констатации 

факта развития НЛЯ необходимо точно описывать 

форму выпуска ПВК (например, капсулы, 

микросферы, сироп, таблетки с замедленным 

высвобождением, раствор для инъекций). Помимо 

этого, должна быть указана точная дозировка 

назначенной формы ПВК. Например, лекарственные 

формы с замедленным высвобождением могут 

вызвать существенную задержку достижения 

пиковой концентрации ВК в сыворотке крови во 

время передозировки ПВК. Рекомендуется фиксировать 

информацию и об оставшейся (или неиспользованной) 

части назначенного лекарства 

во флаконе. Если пациент находится в коме или 

не может точно вспомнить количество принятых 

таблеток, следует вычесть это количество из первоначального 

количества таблеток во флаконе, 

выданном аптекой. Несоответствие между реально 

отсутствующим объемом и объемом, который 

должен был бы отсутствовать, если бы предписанный 

режим приема соблюдался, обеспечивает 

грубую оценку количества принятого пациентом 

лекарственного средства. 

Наиболее частые НЛЯ со стороны ЦНС включают 

сонливость, потерю контроля над эпилептическими 

приступами (аггравацию эпилептических 

припадков), раздражительность, агрессию, головокружение, 

головную боль, расстройство равновесия 

(атаксию), отек головного мозга, угнетение 

уровня сознания. Кроме того, часто регистрируется 

тремор пальцев кистей, реже - хореиформные 

гиперкинезы. 

Необходимо уточнять информацию о развитии 

расстройств со стороны желудочно-кишечного 

тракта (диспепсия, изжога, подташнивание, 

рвота, анорексия), поскольку данная симптоматика 

является наиболее частой при хронической 

интоксикации ПВК. В случае серьезных передозировок 

ПВК может наблюдаться артериальная 

гипотония, в том числе резистентная к форсированному 

внутривенному введению жидкостей и 

вазопрессорных веществ. НЛЯ со стороны кожи 

и ее придатков в случаях хронической передозировки 

ПВК: диффузная аллопеция, ониходистрофия. 

Случаи возникновения НЛЯ со стороны 

мочеполовой системы редки. При офтальмологическом 

исследовании в случаях передозировки 

ПВК могут диагностироваться сужение полей зрения, 

миоз и нистагм [24]. 

Лабораторная диагностика хронической 

интоксикации при приеме препаратов вальпроевой 

кислоты. ТЛМ уровня ВК в сыворотке 

крови - важный метод диагностики хронической 

интоксикации в эпилептологии. Развитие НЛЯ 

при субтерапевтической и терапевтической концентрации 

ВК в сыворотке крови описано лишь в 

20% случаев, что связано с появлением в крови 

токсичных продуктов ее метаболизма. Однако в 

настоящее время в клинической практике исследование 

уровня токсичных продуктов метаболизма 

ВК в крови в РФ не проводится. Хроническая 

интоксикация ПВК может быть так же генетически 

детерминирована за счет изменения скорости метаболизма 

ВК при мутации генов изоферментов 

CYP450 (ведущая роль отводится мутациям гена 

CYP2C9). Определенный риск кумуляции ВК в сыворотке 

крови может быть ассоциирован и со снижением 

сывороточного альбумина (при кишечных 

инфекциях у детей, мальабсорбции, голодании, 

включая случаи нерациональной диеты у девушек 

и женщин молодого возраста с резким ограничением 

в пищевом рационе белков животного 

происхождения), а так же во II и III триместрах 

беременности [4]. Пациенты, принимающие ПВК, 

особенно в старших возрастных группах, часто получают 

сопутствующую лекарственную терапию, 

в том числе препараты, метаболизирующиеся 

изоферментами CYP2C9, CYP2D6 и другими изоферментами 

цитохрома Р450 печени, что увеличивает 

риск развития хронической интоксикации 

ПВК. 

Рекомендуется проводить динамический клинический 

анализ крови с оценкой уровня тромбоцитов 

(маркеры развития НЛЯ на фоне приема 

ПВК - тромбоцитопения и агранулоцитоз). Проводятся 

биохимические исследования крови: исследование 

уровня лития (снижение уровня лития 

является маркером нестабильности настроения у 

больных на фоне передозировки препаратов ВК), 

уровня кальция, натрия (маркером НЛЯ является 

гипернатриемия и гипокальциемия). Гипернатриемия 

может быть ассоциирована с передозировкой


натриевой соли ВК. Реже диагностируется гипонатриемия 

(вторичное проявление синдрома нарушения 

секреции антидиуретического гормона), 

которая описана только в исследованиях ВК in 

vitro. Возможно выявление как гипо-, так и гиперфосфатемии. 

Колебания уровня глюкозы крови 

ассоциированы с нарушением функции поджелудочной 

железы на фоне хронической интоксикации 

ПВК. Показан биохимический скрининг состояния 

ферментативной функции печени. Полезен 

мониторинг состояния гемостаза, включая исследование 

уровня растворимых фибриномерных 

комплексов, протромбинового времени и международного 

нормализованного отношения (МНО), а 

также исследование газов крови, уровня липазы, 

гормонального статуса и тестов на беременность 

(у женщин фертильного возраста). В редких случаях, 

на фоне хронической интоксикации ПВК, 

развивается нелактатный метаболический ацидоз 

(при уровне ВК в сыворотке крови более 450 мкг/ 

мл). Оценка осмолярности крови может быть использоваться, 

так как небольшой размер молекулы 

ВК может теоретически способствовать повышению 

осмолярного давления при повышении ее 

концентрации в сыворотке крови более 1000 мкг/ 

мл. 

Нейрофизиологический метод диагностики интоксикации 

ПВК - электроэнцефалография, позволяющая 

зарегистрировать как нарастание мощности 

эпилептиформной активности и аггравацию 

эпилептических припадков, так и смещение пиковой 

спектральной мощности альфа-ритма в сторону 

тета-ритма (маркер развития энцефалопатии и 

когнитивных нарушений). Редукция альфа-ритма 

и нарастание медленно-волновой активности 

(тета- и дельта-ритмов) - маркеры развития отека 

мозга. О риске развития нарушений сердечного 

ритма и проводимости на фоне хронической интоксикации 

ПВК следует помнить, несмотря на то, 

что в целом, ВК, может быть использована и в качестве 

антиаритмического средства при желудочковой 

экстрасистолии, но только в дозировках, не 

превышающих терапевтического референсного 

коридора в крови. 

Лечение хронической интоксикации при 

приеме препаратов вальпроевой кислоты. 

Мероприятия на догоспитальном этапе: 

1. Устранить развитие жизнеугрожающих состояний 

(купирование эпилептического приступа 

или статуса, купирование пароксизмального расстройства 

сердечного ритма). 

2. Обеспечить доступ к свежему воздуху (открыть 

форточку, расстегнуть или снять стесняющую 

одежду, в ряде случаев использовать кислородотерапию, 

а по прибытии службы скорой медицинской 

помощи - заинтубировать больного при развитии 

острой дыхательной недостаточности). 

3. Установить внутривенный катетер для 

проведения инфузионной терапии в кубитальную 

вену или реже в подключичную вену, в виду высокого 

риска развития неконтролируемой артериальной 

гипотензии на фоне выраженного ВКиндуцированного 

интоксикационного синдрома. 

4. Собрать информацию о возможности 

передозировки ПВК как со слов пациента (если 

пациент в сознании), так и со слов его родственников, 

друзей или коллег (по мере возможности), 

при этом следует уточнить количество принятых 

или применяемых ПВК, включая разовую и суточную 

дозы, торговое название лекарственного 

препарата и его дозу в 1 таблетке или капсуле, 

последнюю дату и время приема ПВК и т.д. Флаконы, 

блистеры или пакетики должны быть по возможности 

доставлены в стационар для проведения 

экспертизы. 

5. Провести скрининг-контроль уровня сахара 

в крови (прикроватный тест) или болюсно ввести 

внутривенно 10-20 мл декстрозы, если прикроватное 

тестирование уровня сахара в крови 

провести технически невозможно. 

6. Если пациент находится в сопоре или коме, 

и у него выявлены клинические признаки развития 

дыхательной недостаточности (поверхностное 

дыхание, небольшая экскурсия грудной клетки), 

следует использовать парентеральный раствор 

налоксона в/в медленно в течение 2–3 мин, в/м 

или п/к, начальная доза – 0,4 мг, при необходимости 

препарат вводится повторно с интервалами 

3–5 мин до появления сознания и восстановления 

спонтанного дыхания, максимальная суточная 

доза – 10 мг; детям (начальная доза) –0,005–0,01 

мг/кг. 

Госпитальный этап (палата интенсивной 

терапии или реанимационное отделение круглосуточного 

стационара): 

1. Мероприятия по обеспечению поддержки 

жизненно важных функций дыхания и кровообращения 

(санация верхних дыхательных путей, респираторная 

поддержка, внутривенная инфузия 

жидкостей). 

2. В случае развития дыхательной и 

сердечно-легочной недостаточности – ИВЛ, дефибрилляция, 

циркуляторная поддержка и другие 

реанимационные мероприятия. 

3. Дезинтоксикационная терапия: в случае 

сохранения глотания применяется древесный активированный 

уголь, который достаточно эффективен 

(оптимальное отношение дозы древесного 

угля к токсину 10:1) даже спустя 1-2 часа после 

приема ПВК, особенно лекарственных форм с 

замедленным высвобождением. Промывание кишечника 

(очистительная или сифонная клизма) 

может быть полезна только в случае одномоментного 

разового приема высокой дозы ПВК с замедленным 

высвобождением. 

4. Мероприятия по выведению ВК из организма 

пациента: проведение гемодиализа и гемоперфузии, 

которые уменьшают период полувыведения 

ВК, удаляют ее токсичные метаболиты 

(3-ОН-VPA, 4-ene-VPA, 4-OH-VPA, 5-OH-VPA, аммиак). 

Рекомендуется последовательное проведение 

гемотрансфузии и гемодиализа, что позволяет 

уменьшить период полужизни (полураспада) 

ВК с 13 ч до 1,7 ч во время проведения гемодиализа 

[25]. Восстановление уровня сознания, купирование 

поведенческих и когнитивных нарушений 

отмечается в течение 20-22 ч после проведения 

такого протокола лечения, но четкие критерии 

для начала гемодиализа на сегодняшний день не 

установлены [20]. Гемодиализ противопоказан в 

случае нестабильной гемодинамики, неустойчивого 

метаболического ацидоза, резистентного к 

проведению инфузионной терапии. Другие авторы 

считают, что гемодиализ необходимо начинать 

до начала дезинтоксикационной терапии [13]. Гемодиализ 

показан при достижении уровня ВК в 

сыворотке более 850-1000 мкг/мл, поскольку такой 

уровень ассоциируется с высоким риском летальных 

исходов [14]. 

5. Применение налоксона парентерально в 

больших дозах (до 30 мг/сут) может применяться 

при сопорозном и коматозном состоянии на 

фоне передозировки ПВК, поскольку в данных 

случаях налоксон действует как антагонист по 

отношению к опиатным рецепторам ВК [26], но 

данные об эффективности налоксона при развитии 

ВК-индуцированной комы противоречивы. В 

ряде клинических случаев при назначении лишь 

двух доз налоксона пациенты выходили из комы 

при уровне ВК в крови более 400 мкг/л. В других 

клинических случаях при серьезных интоксикациях 

ВК с подъемом ее уровня в крови до 850 мкг/л 

применение налоксона было не эффективно. 

6. Применение препаратов L-карнитина 

клинически обоснованно. L-карнитин – активная 

форма карнитина, важный кофактор β-окисления 

жирных кислот в митохондриях гепатоцитов [21]. 

Назначение L-карнитина показано при гипераммонемии, 

гипераммонемической энцефалопатии, 

печеночной недостаточности, цитотоксическом 

отеке головного мозга [12]. Применение 

L-карнитина повышает уровень β-окисления токсичных 

метаболитов ВК, способствует снижению 

их уровня в крови и в моче по мере нормализации 

уровня карнитина [7]. Восполнение уровня 

карнитина полезно и с профилактической целью 

при длительном приеме ПВК, так как это снижает 

риск развития ВК-индуцированных токсических 

поражений печени [18]. Разовая и суточная дозы 

L-карнитина не уточнены и подбираются индивидуально, 

исходя из конкретной клинической ситуации. 

Большинство авторов придерживаются 

мнения, что L-карнитин следует назначать всем 

пациентам с хронической интоксикацией ПВК 

(даже без признаков нарушения ферментативной 

функции печени по данным биохимического скрининга 

и без гипераммонемии). 

7. В стандарты медицинской помощи при 

хронической интоксикации ПВК должны входить 

консультации невролога, медицинского психолога, 

нефролога, нейрохирурга, реаниматолога и 

токсиколога (в тяжелых случаях) [15], психиатра (с 

целью выявления возможной предрасположенности 

к суициду или для решения вопроса о стойком 

нарушении дееспособности с психиатрической 

точки зрения). 

После стабилизации состояния пациент переводится 

на долечивание в неврологический 

стационар (или, при его отсутствии - в терапевтическое 

отделение), затем - на дальнейшее 

амбулаторное лечение с оформлением листа 

временной нетрудоспособности под наблюдение 

невролога. В зависимости от тяжести состояния 

пациента (по показаниям) проводится замена 

АЭП или доза ПВК снижается под жестким динамическим 

контролем уровня ВК в сыворотке 

крови. Прогноз хронической интоксикации ВК зависти 

от длительности и тяжести интоксикационного 

синдрома, дозы ПВК, сроков проведения дезинтоксикационной 

терапии и стратегии терапии 

в амбулаторных и госпитальных условиях, а так 

же от характера дальнейшего поддерживающего 

лечения. 


1. Клиническая фармакогенетика: Учебное пособие/ 

Под ред. В.Г. Кукеса, Н.П. Бочкова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 

2007. – 248 с. 

2. Пилюгина М.С. Пути метаболизма препаратов вальпроевой 

кислоты и карбамазепина // Вестник Клинической 

больницы №51. - 2010. -Т.3, №10.- С.52-55. 

3. Шнайдер Н.А., Пилюгина М.С., Дмитренко Д.В. и соавт. 

Случай аггравации эпилептических припадков на 

фоне применения вальпроевой кислоты у семилетнего 

ребенка — гомозиготного носителя минорного аллеля 

CYP2C9*2 гена, кодирующего изофермент цитохрома 

Р450 2С9 // Лекарственные средства. - 2011. - №1(1).- 

С.56-59. 

4. Шнайдер Н.А., Пилюгина М.С., Дмитренко Д.В. и 

соавт. Структура и частота встречаемости нежелательных 

лекарственных реакций на фоне приема противоэпилептических 

препаратов у женщин, больных 

эпилепсией// Проблемы женского здоровья. – 2011. 

- № 2, Т.6. – С. 22-26. 

5. Шнайдер Н.А., Пилюгина М.С., Дмитренко Д.В. и 

соавт. Частота встречаемости нежелательных лекарственных 

реакций на фоне приема антиконвульсантов 

у больных эпилепсией // Клиническая фармакология и 

терапия. - 2010. - №6.- С.180-184. 

6. Шнайдер Н.А., Пилюгина М.С., Дмитренко Д.В. 

Стратификация больных эпилепсией по группам риска 

развития нежелательных лекарственных явлений на 

фоне приема препаратов вальпроевой кислоты // Заместитель 

главного врача: лечебная работа и медицинская 

экспертиза.- №7.- 2011.- С.50-61. 

7. Caraccio T.R., Mofenson H.C. Carnitine// J. Toxicol. 

Clin.Toxicol. – 2003. – V. 41(6). - P. 901-902. 

8. Eyer F., Felgenhauer N., Gempel K. et al. Acute 

valproate poisoning: pharmacokinetics, alteration in fatty 

acid metabolism, and changes during therapy// J. Clin. 

Psychopharmacol. – 2005. – V. 25(4). - P. 376-380.


13 

1 

9. Flomenbaum N., Goldfrank L., Hoffman R. et al. Am. J. Emerg. Med. – 2005. – V. 23(3). P. 321-322. 

662990, Красноярский край, Железногорск, ул. Кирова, 

2 

Goldfrank's Toxicologic Emergencies// 8th ed. McGraw- 19. LoVecchio F., Thole D., Bagnasco T. Delayed 


Hill Companies. - New York., 2006. 

absorption of valproic acid, resulting in coma// 

E-mail: sor81@mail.ru 

10. Graudins A., Aaron C.K. Delayed peak serum valproic Acad. Emerg. Med. – 2002. – V. 9(12). – P. 1464- 

E-mail: red_wings91@mail.ru 

Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития РФ, г. Красноярск, РФ 2 зультаты проведения УЗ-ТАБ щитовидной железы 

acid in massive divalproex overdose-treatment with 

charcoal hemoperfusion// J. Toxicol Clin. Toxicol. – 1996. 

– V. 34(3). – P. 335-341. 

11. Ingels M., Beauchamp J., Clark R.F. et al. Delayed 

valproic acid toxicity: a retrospective case series// Ann. 

Emerg. Med. – 2002. - V. 39(6). - P. 616-621. 

12. Ishikura H., Matsuo N., Matsubara M. et al. Valproic 

acid overdose and L-carnitine therapy// J. Anal. Toxicol. – 

1996. – V. 20(1). – P. 55-58. 

13. Kane S.L., Constantiner M., Staubus A.E. et al. 

High-flux hemodialysis without hemoperfusion is effective 

in acute valproic acid overdose// Ann. Pharmacother. – 

2000. – V. 34(10). – P. 1146-1151. 

14. Kay T.D., Playford H.R., Johnson D.W. Hemodialysis 

versus continuous veno-venous hemodiafiltration in 

the management of severe valproate overdose// Clin. 

Nephrol.Jan. – 2003. – V. 59(1). – P. 56-58. 

15. Khoo S.H., Leyland M.J. Cerebral edema following 

acute sodium valproate overdose// J. Toxicol. Clin.Toxicol. 

– 1992. – V. 30(2). – P. 209-214. 

16. Lai M.W., Klein-Schwartz W., Rodgers G.C. et al. 

Annual Report of the American Association of Poison 

Control Centers' national poisoning and exposure 

database// Clin. Toxicol. – 2006. - V. 44(6-7). - P. 803-932. 

17. Lheureux P.E., Penaloza A., Zahir S. et al. Science 

review: carnitine in the treatment of valproic acid-induced 

toxicity - what is the evidence// Crit. Care. – 2005. – V. 

9(5). – P. 431-440. 

18. LoVecchio F., Shriki J., Samaddar R. L-carnitine was 

safely administered in the setting of valproate toxicity// 

1466. 

20. Meek M.F., Broekroelofs J., Yska J.P. et al. Valproic 

acid intoxication: sense and non-sense of haemodialysis// 

Neth. J. Med. – 2004. – V. 62(9). – P. 333-336. 

21. Perez A., McKay C.A. Role of carnitine in valproic acid 

toxicity// J Toxicol. Clin.Toxicol. – 2003. – V. 41(6). – P. 

901-902. 

22. Russell S. Carnitine as an antidote for acute valproate 

toxicity in children// Curr. Opin.Pediatr. – 2007. - V. 19(2). 

– P. 206-210. 

23. Spiller H.A., Krenzelok E.P., Klein-Schwartz W. et al. 

Multicenter case series of valproic acid ingestion: serum 

concentrations and toxicity// J. Toxicol. Clin.Toxicol. – 

2000. – V. 38(7). – P. 755-760. 

24. Sztajnkrycer M.D. Valproic acid toxicity: overview and 

management// J. Toxicol. Clin.Toxicol. – 2002. – V. 40(6). 

– P. 789-801. 

25. Tank J.E., Palmer B.F. Simultaneous «in series» 

hemodialysis and hemoperfusion in the management of 

valproic acid overdose// Am. J. Kidney Dis. – 1993. – V. 

22(2). – P. 341-344. 

26. Thanacoody H.K. Chronic valproic acid intoxication: 

reversal by naloxone// Emerg. Med. J. – 2007. – V. 24(9). 

P. 677-678. 

27. Unal E., Kaya U., Aydin K. Fatal valproate overdose in 

a newborn baby// Hum. Exp. Toxicol. – 2007. – V. 26(5). – 

P. 453-456. 

28. Wadzinski J., Franks R., Roane D. et al. Valproateassociated 

hyperammonemic encephalopathy// J. Am. 

Board. Fam. Med. – 2007. – V. 20(5). – P. 499-502. 

Введение. В связи с сужением показаний к 

оперативному лечению узлового зоба цитологическая 

диагностика является одним из решающих 

критериев, определяющих дальнейшую тактику 

ведения больного. Тонкоигольная аспирационная 

биопсия (ТАБ) щитовидной железы под ультразвуковым 

контролем, пришедшая на смену «слепой» 

методике ТАБ, признана мировым «золотым 

стандартом» в диагностике узловых образований 

щитовидной железы и является методом прямой 

цитологической диагностики при узловом зобе, 

позволяет провести дифференциальный диагноз 

заболеваний, проявляющихся узловым зобом и 

исключить злокачественную патологию щитовидной 

железы [1]. Визуальный контроль позволяет 

существенно повысить информативность полученного 

материала, особенно, когда речь идет об 

узловых образованиях с кистозным компонентом 

и при решении вопроса о пункции подозрительного 

в отношении рака узла при многоузловом зобе. 

Факторами, влияющими на качество пунктата, 

являются: размер узла менее 1 см, гиперваскуляризация 

узла, большой объем коллоида, наличие кальцификатов 

CHRONIC INTOXJCATION OF VALPROIC ACID DRUGs: 

в структуре и капсуле узла (рис. 1, 2). 

В мировой практике технически несложную процедуру 

ТАБ под контролем ультразвука (УЗ-ТАБ) про- 

DIAGNOSTICS AND CORRECTION METHODS 

водят многие специалисты: эндокринологи, врачи 

Pilyugina M.S. 

ультразвуковой диагностики, хирурги, цитологи. Информативность 

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, RF 

полученного материала прямо про- 

порциональна опыту врача, проводящего УЗ-ТАБ. 

Тонкоигольная аспирационная биопсия под 

Abstract. This article provides an overview of modern methods of diagnostics and correction of chronic intoxication of 

контролем ультразвука позволяет снизить риск 

valproic acid drugs in epileptology. 

возможных осложнений до минимума, для чего 

Key words: valproic acid toxicity, adverse drug events, epilepsy. 

необходимо комплексное обследование пациента, 


ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 

включающее клинический осмотр, УЗИ 

щитовидной железы, результаты гормонального 

исследования, целенаправленный опрос для выяснения 

о возможно проводимой антикоагулянтной 

и антиагрегантной терапии по поводу сопутствующей 

патологии. 

© СОРОКИН И.С., СЕМЕНОВА Т.А., ЖЕСТОВСКАЯ С.И., ЕВДОКИМОВА Е.Ю. 

Цель исследования. Оптимизация диагностического 

алгоритма обследования пациентов с 

АНАЛИЗ ПЕРВОГО ОПЫТА ПРИМЕНЕНИЯ ТОНКОИГОЛЬНОЙ АСПИРАЦИОННОЙ 

узловой патологией щитовидной железы, определение 

информативности тонкоигольной аспира- 

БИОПСИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКА 

И.С. Сорокин 1 , Т.А. Семенова 1 , С.И. Жестовская 2 , Е.Ю. Евдокимова 2 

ционной биопсии щитовидной железы под контролем 

ультразвука. 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, отделение ультразвуковой диагностики, г. Железногорск, 

Красноярский край, РФ 1 ; ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. 

Материалы и методы. Проанализированы ре- 

Резюме. В статье освещен первый опыт применения тонкоигольной аспирационной биопсии щитовидной железы 

под ультразвуковым контролем в амбулаторных условиях Клинической больницы №51 ФМБА России (г. Железногорск). 

Ключевые слова: тонкоигольная аспирационная биопсия, ультразвуковой контроль, узловой зоб, цитология, 

рак, щитовидная железа. 

Рис. 1. Эхограмма щитовидной железы больной 

Н., 48 лет: стрелкой показано отложение солей 

кальция в капсуле узла в виде «яичной скорлупы» при 

узловом зобе [Семенова Т.А., 2011]. 


В., 45 лет: стрелкой показана кистозная полость 

с геморрагическим содержимым при узловом 

зобе [Семенова Т.А., 2011]. 

у жителей ЗАТО г. Железногорска Красноярского 

края с декабря 2009 года по сентябрь 2011 года. 

Так как УЗ-ТАБ с цитологическим исследованием 

пунктата является заключительным этапом 

диагностики больных с узловой патологией щитовидной 

железы, нами соблюдался следующий 

алгоритм исследования пациента: эндокринолог 

→ УЗИ → очаговое образование больше 1 см в 

диаметре → хирург → УЗ-ТАБ → цитологическая 

диагностика.



Л., 56 лет: тонкоигольная аспирационная биопсия 

щитовидной железы, стрелкой показана ультразвуковая 

локация кончика пункционной иглы в виде гиперэхогенной 

точки в области узла левой доли щитовидной 

железы [Семенова Т.А., 2011]. 


П., 63 года: тонкоигольная аспирационная 

биопсия щитовидной железы, стрелкой показана 

ультразвуковая локация кончика пункционный иглы 

в области узла, расположенного в левой доле щитовидной 

железы с захватом перешейка [Семенова Т.А., 

2011]. 

Показаниями для проведения УЗ-ТАБ были: 

многоузловой зоб, солитарные узловые образования, 

непальпируемые образования с размерами 

узла более 1 см, а также неясный характер диффузных 

изменений щитовидной железы. 

Противопоказания: некоррегируемое нарушение 

свертывающей системы крови, прием антикоагулянтов 

и антиагрегантов, некомпенсированный 

гипертиреоз, воспалительные заболевания кожи. 

После решения вопроса о целесообразности 

ТАБ, пациенту разъяснялась суть манипуляции, 

возможные осложнения, оформлялось информированное 

письменное согласие. 

Манипуляции проводились в кабинете ультразвуковой 

диагностики ФГУЗ КБ №51 ФМБА России 

на аппарате Aloka 5500 (Япония) методом 

«свободной руки». Местная анестезия не применялась. 

Проведение иглы контролировалось на 

экране монитора в виде точечного гиперэхогенного 

сигнала (рис. 3, 4) 

Ультразвуковой контроль позволял локализовать 

небольшие узлы, оценить степень васкуляризации 

узла в режиме цветного допплеровского 

картирования (ЦДК), определить наиболее подозрительный 

участок «сложного» узла, снизить вероятность 

аспирации крови и кистозной жидкости, 

прицельно пунктировать солидный компонент 

кистозно-солидных узлов, повышая, таким образом, 

диагностическую информативность всего 

исследования, проследить момент прохождения 

иглы и ее попадания в «цель». Мастерством в 

проведении УЗ-ТАБ считается взятие достаточного 

количества материала непосредственно из 

узла и отсутствие «путевой» крови или кистозной 

жидкости, которые, разбавляя пунктат, делают его 

мало- или неинформативным. После проведения 

манипуляции проводилась пальцевая компрессия 

места пункции с целью профилактики постпункционной 

гематомы. Полученный пунктат направлялся 

на цитологическое исследование в патологоанатомическое 

отделение ФГУЗ КБ №51 ФМБА 

России. 

Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной 

железы под контролем ультразвука выполнена 

179 больным: 167 (93,3%) женщинам и 

12 (6,7%) мужчинам (рис. 3). Возрастной диапазон 

колебался от 18 до 80 лет (рис. 5), преобладали 

пациенты в возрасте от 50 до 70 лет, средний 

возраст 56 лет; 129 (72%) - пациенты с пальпируемыми 

образованиями щитовидной железы, 50 

(28%) – пациенты с непальпируемыми образованиями 

щитовидной железы; 41 (23%) – пациенты с 

многоузловым зобом, 138 (77%) – с солитарными 

узлами; 45 (25%) – пациенты с кистозно-солидными 

образованиями, 134 (75%) – с солидными образованиями. 

Результаты и обсуждения. 

Соотношение цитологических заключений 

представлено на рис. 6. 

Рис. 5. Соотношение обследованных пациентов 

с узловыми образованиями щитовидной 

железы по полу. 

Рис. 6. Распределение пациентов, направленных 

на УЗ-ТАБ, по возрасту ( абсолютных числах). 

Рис. 7. Соотношение цитологических заключений 

у пациентов, направленных на УЗ-ТАБ. 

Точный цитологический диагноз установлен у 

117/179 (65,4%) пациентов и представлен узловым 

зобом – 111/117 (94,9%) случаев; из них пролиферирующий 

зоб был в 23/111 (20,7%) случаев, 

в стадии регресса – 18/111 (16,2%), без указания 

степени пролиферативной активности – 70/111 

(63,1%)), аутоиммунным тиреоидитом – 2/117 

(1,7%), фолликулярной аденомой – 4/117 (3,4%) 

(рис. 6,7). В связи с тем, что под фолликулярной 

аденомой (опухолью) может скрываться фолликулярный 

рак, больным было рекомендовано 

оперативное лечение со срочным интраоперационным 

гистологическим исследованием, что подтвердило 

наличие фолликулярного рака у одного 

пациента. 

«Неопределенное» цитологическое заключение 

получено в 49/179 случаев, что составило 27,4 %. 

Неинформативность материала (разведение 

пунктата большим количеством путевой крови) 

наблюдалась, в основном, в начале освоения 

методики и составила 13/179 (7,2 %) наблюдений. 

Возможные осложнения УЗ-ТАБ (гематома, 

кровоизлияние в область узла, транзиторный парез 

голосовых связок, преходящая брадикардия, 

острый тиреоидит) в нашей клинической практике 

не зафиксированы. 

Выводы. 

1. УЗ-ТАБ щитовидной железы является 

эффективным малоинвазивным методом дифференциальной 

диагностики узловых образований, 

позволяет существенно улучшить качество 

пунктата, снизить вероятность аспирации крови 

и кистозной жидкости, повышая, таким образом, 

диагностическую информативность всего исследования. 

2. Внедрение УЗ-ТАБ на базе ФГУЗ КБ №51 

ФМБА России позволило повысить качество диагностики 

и лечения больных с узловой патологией 

щитовидной железы в г. Железногорске Красноярского 

края. 

3. Значительная доля информативных заключений 

в отношении выявления узлового пролиферирующего 

коллоидного зоба с пограничными 

размерами узла (2-2,5 см в диаметре) и 

отсутствие компрессионного синдрома позволяют 

проводить динамическое наблюдение за этой 

группой больных, определяя дальнейшую тактику 

лечения. 

Рис.8. Соотношение информативных цитологических 

заключений биопсийного материала 

щитовидной железы. 

Рис.9. Распределение случаев узлового зоба по 

степени пролиферативной активности. 

Литература: 

1. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы: 

Руководство. 3-е изд. – Спб: Питер, 2006. – С. 29-31


ANALYS OF FIRST TEST OF FINE-NEEDDLE ASPIRATION BIOPSY OF THYRIOID 

GLAND UNDER ULTRASAUND GUADANCE 

I.S. Sorokin, T.A. Semenova, S.I. Zhestovskaya, E.Y. Evdokimova 

Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, region, RF; Krasnoyarsk State Medical 

University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, RF 

Abstract. This article presented the first experience of introduction of fine-needle aspiration biopsy thyroid gland under 

ultrasound in the outpatient Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia (Zheleznogorsk). 

Key words: fine-needle aspiration biopsy, ultrasound control, nodular goiter, cytology, cancer, thyroid gland. 

© ХАФИЗОВА Н. Л. , МОЛОСТВОВА Г. Н. , ВИНОКУРОВ А. П. 

Введение. Дегенеративно - дистрофические 

заболевания относятся к числу наиболее 

распространенных форм поражения опорнодвигательного 

аппарата, около 10 - 12% всего 

населения имеют клинические симптомы остеоартроза. 

Наиболее тяжелой и частой формой 

остеоартроза является деформирующий коксартроз, 

частота которого составляет 40 - 50% 

среди всех его вариантов и достигает в России 

17,8 случаев на 10 000 взрослых жителей. Частота 

поражений тазобедренного сустава дегенеративно 

- воспалительными заболеваниями 

– 71,2%, воспалительными заболеваниями – 

14% [2]. 

На поздних стадиях заболевания деформирующий 

коксартроз и асептический некроз головки 

бедренной кости приводят к существенным нарушениям 

функции сустава и к значительным 

ограничениям жизнедеятельности пациентов. 

Связанная с этим стойкая утрата трудоспособности 

составляет 14,6 – 37,6% в структуре общей 

инвалидности [1–3]. 

Подавляющее большинство отечественных 

и зарубежных ортопедов - травматологов солидарны 

в том, что наиболее эффективный метод 

медицинской и социальной реабилитации данной 

категории пациентов – тотальное эндопротезирование 

тазобедренного сустава [4]. 


МЕТОДИКА ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ 

ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА 

Н. Л. Хафизова, Г. Н. Молоствова, А. П. Винокуров 

ФГУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, центр восстановительного лечения, 

отделение кинезотерапии, Железногорск, Красноярский край, РФ 


E – mail: kb–51@med26.krasnoyarsk.ru 

Резюме. В статье рассмотрены вопросы реабилитации больных после тотального эндопротезирования тазобедренного 

сустава методом лечебной физкультуры. Занятия проводились в зале лечебной физкультуры 

центральной поликлиники Клинической больницы №51 ФМБА России. Пролечено 83 человека. Лечебная 

физкультура способствовала ускорению восстановления функции тазобедренного сустава после операции. 

Ключевые слова: лечебная физкультура, эндопротезирование тазобедренного сустава, реабилитация. 

Цель настоящего исследования: улучшение 

результатов эндопротезирования тазобедренного 

сустава посредством применения лечебной 

физкультуры (ЛФК). 

Материалы и методы. В последние годы увеличилось 

количество больных после тотального 

эндопротезирования тазобедренных суставов. 

Высокотехнологичные виды медицинской помощи 

стали более доступны благодаря федеральным 

квотам. Около 180 пациентов из нашего города 

получили такую бесплатную помощь в клиниках 

Санкт-Петербурга, Кургана, Новосибирска, Красноярска. 

Больным уже на первые сутки после операции 

проводились статические упражнения для мышц 

нижних конечностей, дыхательная гимнастика, на 

2 - 3 сутки разрешали садиться в кровати. Ходьба 

с помощью инструктора была возможна на 

5 - 6 день (иногда раньше) после операции, для 

начала с манежем или костылями. Швы с раны 

снимались через 8 -10 дней. Выписка домой проводилась 

обычно через 10 - 14 дней после операции. 

По возвращении пациенты продолжали 

реабилитационные мероприятия в зале ЛФК поликлиники 

КБ №51. Все больные получали процедуры 

лечебной гимнастики, занимались на тренажерах. 

Занятия способствовали более быстрому 

восстановлению опорно - двигательной функции 

больной конечности, восстановлению биомеханики 

ходьбы, адаптации пациента к изменившимся 

условиям опоры на пораженную конечность и 

приспособлению его к длительным статическим и 

динамическим нагрузкам. 

За 3 года (с 2008 по 2010 гг.) всего пролечено 

больных после тотального эндопротезирования 

тазобедренных суставов в зале ЛФК поликлиники 

- 83 человека: в 2008 г. – 18 человек (21,7%), в 

2009 г. – 26 человек (31,3%), в 2010 г. – 39 человек 

(47%). С каждым годом число больных увеличивалось. 

Большинство пациентов поступило в зал 

ЛФК после эндопротезирования одного тазобедренного 

сустава, 9 больных - после эндопротезирования 

двух суставов. 

При поступлении на реабилитацию в ближайший 

послеоперационный период в зал ЛФК 

поликлиники все больные самостоятельно себя 

обслуживали, передвигались на костылях или с 

помощью ходунков, большинство пациентов не 

удерживали поднятую ногу. Объем движений в 

тазобедренном суставе составлял: сгибание – 

110 – 120 градусов, разгибание – 170 градусов, 

отведение – 160 - 175 градусов. Занятия проводились 

индивидуальным методом, учитывая 

период восстановительного лечения. Большинство 

больных занимались в течение 4 - 6 месяцев. 

При выписке из зала ЛФК объем движений в 

тазобедренном суставе достигал: сгибание – 90 

градусов, разгибание – 165 градусов, отведение 

– 150 – 140 градусов, все пациенты удерживали 

поднятую ногу не менее 7 – 10 секунд. Более 

50% пролеченных больных вышли на свою постоянную 

работу. 

Для улучшения функции нового сустава выполнялись 

физические упражнения, они постепенно 

усложнялись, увеличивалось число повторений 

каждого движения. Использовались 

специальные упражнения. Лежа на спине: попеременное 

сгибание ног в коленных суставах, 

не отрывая стоп от пола. Подъем прямой ноги и 

удержание ее в течение 5 - 7 секунд. Имитация 

ногами движений езды на велосипеде. Отведение 

ноги в сторону. Сгибание ноги в коленном 

суставе и, не опуская, выпрямление в коленном 

суставе (до утомления мышц бедра). Лежа на 

здоровом боку: вынос ноги вперед, отведение 

ноги назад, подъем прямой ноги и удержание 

ее 5 – 7 секунд. Лежа на животе: сгибание ног 

в коленных суставах, разгибание ног в коленных 

суставах при опоре на пальцы стоп, подъем 

прямой ноги назад и удержание ее 5 - 7 секунд. 

Стоя на четвереньках: разгибание оперированной 

ноги назад и удержание ее 5 – 7 секунд. 

Стоя на здоровой ноге: поднять прямую ногу 

вперед, затем в сторону, назад, удержать 5 – 7 

секунд, опустить. 

Все упражнения повторялись 5 - 8 раз, выполнялись 

в сочетании с дыхательными упражнениями 

и разнообразными движениями для рук. По 

мере укрепления мышц (в среднем через 2 месяца 

после операции) использовалось отягощение в 

виде манжетки. В последующем при выполнении 

упражнений использовалось сопротивление резинового 

бинта. Рекомендовались ходьба, плавание. 

Занятия проводились ежедневно. 

Результаты и обсуждения. Из 83 человек приступили 

к работе через 3 - 4 месяца - 42 (50,6%), 

остальные - не работали и до операции, 4 больных 

(после операции на обоих тазобедренных 

суставах) приступили к работе через 6 месяцев. 

Пациенты жалоб не предъявляли, функции тазобедренных 

суставов практически восстановились 

в объеме. Кроме лечебной гимнастики, больные 

получали ручной и подводный массаж, занятия на 

тренажерах, электростимуляцию мышц, многие - 

плавание. Улучшение отмечено в 100% случаев. 

В дальнейшем периодически пациенты поступали 

в зал ЛФК на повторные реабилитационные курсы 

(2 раза в год). 

В последние 2 года травматологи поликлиники 

направляли больных после тотального эндопротезирования 

тазобедренных суставов на реабилитационную 

комиссию сразу после первого 

приема по прибытии из клиники, где проводилась 

операция. Пациенты, кроме ЛФК, получали физиопроцедуры. 

Более раннее назначение восстановительного 

лечения приводило к более быстрому 

восстановлению движений в оперированной конечности. 

Выводы. Лечебная физкультура имела большое 

значение в восстановительном периоде после 

операции тотального эндопротезирования 

тазобедренных суставов. Чем раньше больные 

направлялись на реабилитацию в зал лечебной 

физкультуры, тем быстрее восстанавливалась 

подвижность в суставе, быстрее подготавливались 

мышцы к передвижению без дополнительных 

средств опоры. Направление больных на 

реабилитационную комиссию способствовало 

назначению комплекса реабилитационных мероприятий, 

что позволяло ускорить восстановление 

после операции и предотвратить нежелательные 

последствия, объединенные понятием «болезнь 

эндопротезированного сустава». 


1. Курбанов С.Х. Индивидуальная реабилитация 

больных после эндопротезирования тазобедренного 

сустава // Физиотерапевт. - 2010. - №12. - С. 57 – 60. 

2. Лака А.А. Тотальное эндопротезирование тазобедренного 

сустава. // Метод. рекомендации. - Красноярск, 

1998. 

3. Надеев А.А., Надеев А..А., Иванников С.В., 

Шестерня Н.А. Рациональное эндопротезирование 

тазобедренного сустава. - М., 2004. 

4. Скороглядов А.В., Бут - Гусаим А.Б. Реабилитация 

больных после операций тотального эндопротезирования 

тазобедренного сустава. ЛФК и массаж. // 

Спортивная медицина. ¬- 2008. - №7. - С. 16 – 19.


KINESITHERAPY METHODOLOGY FOR PATIENTS 

AFTER TOTAL HIP REPLACEMENT 

N. L. Khafizova, G. N. Molostvova, A. P. Vinokurov 

Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia, Center of Rehabilitation, Department 

of Kinesitherapy, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. The article deals with the rehabilitation of patients after total hip replacement using physiotherapy. Activities 

were held in the hall of physiotherapy central polyclinics in Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia. 83 people have 

been treated. Physical therapy accelerated the restoration of functioning after hip surgery. 

Key words: physiotherapy, total hip replacement, rehabilitation. 


© ВОТИНОВА Е.И., ДАВЫДОВА Т.А. 

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО НАЗНАЧЕНИЯ 

ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ДЕТЯМ РАННЕГО ВОЗРАСТА 

Е. И. Вотинова, Т. А. Давыдова 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, детская поликлиника, 

г. Железногорск, Красноярский край, РФ 

662971, Красноярский край, г.Железногорск, ул. Кирова, д. 9. 

Е- mail: kb51@rb51.ru 

Резюме. В статье проведена оценка эффективности активной постнатальной профилактики железодефицитной 

анемии у детей раннего возраста, входящих в группу риска. 

Ключевые слова: дети, анемия, профилактика, железо. 

Введение. Проблема анемии у детей раннего 

возраста является актуальной. Данная патология 

оказывает существенное влияние на состояние 

здоровья ребенка, его рост и развитие. Это одно 

из наиболее часто встречающихся патологических 

состояний, с которым ежедневно приходится 

сталкиваться педиатру. Железодефицитная анемия 

(ЖДА, D50) может быть названа социально 

значимым заболеванием. Распространенность 

ЖДА у детей в возрасте 2,5 лет в России составляет 

24,7% (по данным акад. РАМН А.А.Баранова). 

По данным официальной статистики МЗ РФ, в 

России наблюдается рост заболеваемости анемией 

у детей и подростков. 

Ежедневная потребность детского организма в 

железе составляет 0,5 – 1,2 мг в сутки. У детей 

раннего возраста, в связи с быстрыми темпами 

роста и развития, наблюдается повышенная потребность 

в железе. В этот период жизни запасы 

железа быстро истощаются. Это происходит из-за 

усиленного его потребления из депо (у недоношенных 

детей к 3 месяцу, а у доношенных к 5 месяцу 

жизни). Дефицит железа способствует снижению 

иммунитета и, как следствие, росту числа 

заболеваний органов дыхания и желудочно-кишечного 

тракта. Отмечается задержка физического 

и психического развития. Установлено, что у детей, 

имевших в младенчестве дефицит железа, в 

возрасте 3-4 лет определяется нарушение проведения 

нервных импульсов в связи с нарушением 

миелинизации нервных волокон. В связи с этим у 

детей может сформироваться задержка психомоторного 

развития, трудности с обучением 

Изложенное выше определяет важность организации 

диспансерного наблюдения за новорожденными 

детьми и детьми первого года жизни. Проводя 

наблюдение за детьми этой группы, участковый врач 

- педиатр обращает внимание на профилактику таких 

состояний, как рахит, анемия, гипотрофия, паротрофия 

и др. В этой статье мы хотим еще раз заострить 

внимание на необходимости выделения детей, имеющих 

группу риска по анемии. Это позволяет своевременно 

провести необходимые профилактические 

мероприятия, а в конечном результате позволяет ребенку 

быть успешным в дальнейшей жизни. 

Цель работы. Оценить результаты активной 

постнатальной профилактики ЖДА у детей раннего 

возраста, входящих в группу риска. 

Материалы и методы. Исследования основаны 

на результате анализа амбулаторных карт (ф. 

112/у) детей, наблюдающихся в детской поликлинике 

ФГУЗ КБ51 ФМБА России (КБ №51). Возраст 

детей - 1 год. Год рождения 2009-2010. Всего проанализировано 

72 амбулаторные карты. 

Дети были разделены на три группы: 

I группа - 23 ребенка, имевших риск по развитию 

анемии, и не получавших с целью профилактики 

препараты железа; 

II группа - 39 детей, имевших риск по развитию 

анемии и получавших препарат железа в профилактической 

дозе; 

III группа - 10 детей, не имевших группы риска 

по анемии. 

Критерии включения детей в I и II группы: 

1. наличие ЖДА у матери во время беременности; 

2. дети, рожденные от многоплодной беременности 

и при отягощенном течении II половины 

беременности (фетоплацентарная недостаточность, 

гестозы, обострения хронических заболеваний, 

урогенитальная инфекция, хроническая 

гипоксия плода, курение); 

3. дети, имеющие повышенную потребность в 

железе (недоношенность, незрелость, задержка 

внутриутробного развития, гипотрофия, дети с 

большой массой тела при рождении); 

4. недостаток поступления железа с пищей 

(вскармливание неадаптированными смесями, 

вегетарианство); 

5. нарушение всасывания железа (дети с проявлениями 

ферментопатии, дисбактериозом). 

Дети из I группы препарат железа для профилактики 

не получали по разным причинам: 

1. лечение в стационаре; 

2. игнорирование назначений врача родителями; 

3. отмена в связи с непереносимостью; 

4. препарат железа не назначался. 

Для проведения постнатальной профилактики 

анемии детям из II группы, помимо общих рекомендаций 

по вскармливанию, режиму, уходу, закаливанию, 

назначался препарат трехвалентного железа 

в профилактической дозе 2 мг/кг. В основном использовался 

железа (III) гидроксид полимальтозат 

(«Феррум Лек»). Этот препарат входит в региональный 

список льготного обеспечения медикаментами 

детей в возрасте до 3 лет. Дети получали профилактику 

и лечение бесплатно. Контроль уровня гемоглобина 

осуществлялся по результатам анализа 

крови, выполненного «ручным» методом, в возрасте 

3 и 12 месяцев. По показаниям анализ крови 

проводился в возрасте 1, 6 и 9 месяцев. 

Детям из III контрольной группы давались рекомендации 

по рациональному вскармливанию, режиму, 

уходу, закаливанию в соответствии с возрастом. 

Переносимость препарата железа оценена 

нами как хорошая. В небольшом проценте случаев 

(1,2%) он был отменен в связи с развитием побочных 

эффектов: аллергическая реакция, запор. 

В случаях с запором проблема была частично решена 

уменьшением дозы препарата в 2 раза. В 

случаях с проявлениями аллергии в виде дерматита 

смена препарата эффекта не дала. 

Лабораторная диагностика ЖДА осуществлялась 

с помощью следующих методов: 

1. общий анализ крови, выполненный «ручным» 

методом; 

2. биохимическое исследование. 

В общем анализе крови выявлялось: 

1. снижение концентрации гемоглобина (менее 

110 г/л); 

2. нормальное или сниженное количество эритроцитов 

(менее 3,8 на 10); 

3. увеличение СОЭ (более 12 мм/час); 

4. анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. 

Биохимические показатели, подтверждающие 

дефицит железа в организме, информативны, 

однако требуют забора крови из вены. Мы располагали 

данными показателями в случаях стационарного 

лечения детей по поводу других состояний 

или при плановых обследованиях носителей 

антител к гепатиту С. В поликлинике проведение 

данной процедуры затруднено в связи с негативной 

реакцией родителей. В биохимическом анализе 

выявлялось снижение уровня сывороточного 

железа (менее 12-15 мкг/л). 

При постановке диагноза ЖДА, по результатам 

лабораторного и клинического обследования, 

детям назначалось лечение препаратом 

трехвалентного железа в дозе 5 мг/кг в сутки. 

Дополнительно проводилась коррекция питания. 

Рекомендовалось продолжение грудного вскармливания, 

т.к. в грудном молоке содержится железо 

с самой высокой биологической доступностью. 

Детям, находящимся на искусственном вскармливании, 

рекомендовались смеси с повышенным 

содержанием железа. Введение овощных пюре, 

фруктов, мяса проводилось индивидуально в более 

ранние сроки. Детям назначались витамины 

групп А, С, Д, прогулки, массаж, водные процедуры. 

Длительность терапии в среднем составила 

3 месяца. 

Трудности проведения терапии: 

1. самостоятельная отмена препарата железа 

родителями при появлении дисфункции со стороны 

желудочно-кишечного тракта (срыгивания, 

снижение аппетита, запор, жидкий стул); 

2. полное игнорирование назначенной терапии; 

3. необходимость отмены препарата в связи с 

его непереносимостью. 

Контроль эффективности лечения: 

1. начало повышения уровня гемоглобина после 

4 недель приема препарата железа; 

2. исчезновение клинических проявлений заболевания 

через 1-2 мес., нормализация уровня 

гемоглобина, формы эритроцитов, уровня сывороточного 

железа через 3-6 мес. 

Результаты и обсуждение. 

Ведущую роль в структуре патологии имеет 

наличие ЖДА у матери во время беременности 

(Таб.1). Высокий процент составляет патология 

течения беременности и курение. Все это в той 

или иной мере ведет к дефициту железа у плода к 

моменту рождения. 

Структура патологии, приводящей к развитию 

гипохромной анемии у детей I и II групп, показана 

в таблице 1. 

По результатам лабораторного обследования, у 

детей из I группы к 3х-месячному возрасту в 47,8% 

случаев был выставлен диагноз: Гипохромная анемия 

I ст. (1). Уровень гемоглобина в анализах кро-


ви составлял 93-106 г/л. В возрасте 1 года у той же 

группы детей, не смотря на проводимую терапию, 

снижение уровня гемоглобина до 105-107 г/л отмечалось 

в 34,8% случаев. Шестеро из восьми детей, 

имевших к 1 году анемию, находились на грудном 

вскармливании (75%). Снижение уровня гемоглобина 

объясняется поздним введением прикормов, 

нерациональным вскармливанием. В питании детей 

превалировали каши, мясо птицы. Двое детей 

получали питание неадаптированными молочными 

смесями (коровье молоко). Находясь на грудном 

вскармливании после 6 месяцев, дети получали недостаточное 

количество железа с прикормом. 

Таблица 1. Частота встречаемости ведущих 

факторов риска по развитию железодефицитной 

анемии 

Патология Число случаев (%) 

Наличие ЖДА у матери во 

время беременности 

65,3 

Неонатальная желтуха 36,1 

Гестозы 1 и 2 половины беременности 

33,3 

Угроза преждевременных 

родов 

20,8 

Курение 20,8 

Хроническая гипоксия 16,6 

Низкий вес при рождении 15,3 

Вес при рождении более 4 кг 15,3 

Задержка внутриутробного 

развития 

6,9 

Недоношенность 4,2 

Фетоплацентарная недостаточность 

4,1 

Многоплодная беременность 1,38 

Во II группе в возрасте 3-х месяцев диагноз гипохромной 

анемии был выставлен в 23,1% случаев. 

В анализах крови уровень гемоглобина составлял 

98-106 г/л. После проведенной терапии, в возрасте 

1 год снижение гемоглобина до 105-109 г/л отмечено 

у трех детей (7,7%). До 1 года в анализах 

крови этих детей патологии не выявлялось. Такие 

результаты могут быть объяснены сниженным поступлением 

железа с пищей из-за нерационального 

вскармливания и повторными острыми респираторными 

вирусными заболеваниями у этих детей. 

В III группе к 3- месячному возрасту понижение 

уровня гемоглобина до 103-107 г/л отмечено 

у 20% детей. По литературным данным, снижение 

концентрации гемоглобина в 3 месяца связано с 

изменением синтеза фетального гемоглобина (Hb 

F) на Hb A. Это состояние считают «физиологической 

анемией». Так как риска развития анемии у 

детей этой группы не было, лечение не назначалось. 

В контрольных анализах крови и в анализе 

в 1 год патологии не выявлено. 

Выводы. 

1. Выделение детей в группу риска по анемии 

имеет важное значение для дифференцированного 

проведения профилактики. 

2. Назначение препаратов железа в профилактической 

дозе детям из группы риска по анемии 

позволяет предотвратить развитие ЖДА или минимизировать 

уровень снижения гемоглобина. 

3. В возрасте с 6 до 12 месяцев необходимо контролировать 

уровень гемоглобина: если ребенок 

получает коровье молоко, если на грудном вскармливании 

ребенок получает недостаточное количество 

железа с прикормом, если ребенок повторно 

болеет ОРВИ или имеет хроническое заболевание. 

4. Четкое выполнение родителями рекомендаций 

врача влияет на результат проводимой терапии. 

Проведение санитарно-просветительной 

работы - одна из важнейших задач в работе участкового 

врача - педиатра. 

5. Учитывая высокий процент женщин, имеющих 

во время беременности ЖДА (65,3%), необходимо 

при проведении дородовых патронажей 

контролировать выполнение мамой назначенных 

рекомендаций, объяснять ей целесообразность 

проводимой терапии, ее профилактическую значимость 

для будущего ребенка. 


1. Сметанина Н.С. и др. Болезни эритрона // Педиатрия. 

Национ. Руководство: в 2 т. – Т.1. – М.: ГЭОТАР- 

Медиа, 2009. – С. 341-352. 

2. Таточенко В. К. Педиатру на каждый день. – М.: 

Москва, 2009 – С. 223-224. 

3. Ингерлейб М.Б. Анализы. Полный справочник. – М.: 

АСТ, Астрель, ВКТ, 2010. – С. 14-31. 

4. Руководство по амбулаторно-поликлинической 

педиатрии / Под ред. А.А. Баранова. – М.: ГЭОТАР- 

Медиа, 2009, с.296-298. 

5. Педиатрия [текст]: [пер. с англ.] / Под ред. Дж. Грефа. 

– М.: Практика, 1997, с. 621-622. 

ROLE OF PREVENTION OF IRON PRESCRIBING AT INFANTS 

E. I. Votinova, T. A. Davydova 

Cliniсal Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF. 

662971, 9, Kirova str., Zeleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. The paper assessed the effectiveness of active prevention of postnatal iron deficiency anemia in young 

children at risk group. 

Key words: infants, prevention, anemia, hemoglobin, iron. 


© КРЫЖАНОВСКАЯ С.В., ШНАЙДЕР Н.А., ПАНИНА Ю.С., ЧЕШЕЙКО Е.Ю. 

СОСТОЯНИЕ ЗРИТЕЛЬНОЙ АФФЕРЕНТАЦИИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКИМ 

ГЕРПЕСВИРУСНЫМ ЭНЦЕФАЛИТОМ: ПИЛОТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 

С.В. Крыжановская 1,2 , Н.А. Шнайдер 2 , Ю.С. Панина 2 , Е.Ю. Чешейко 2 

ФБГУЗ Сибирский Клинический центр ФМБА России 1 ; ГБОУ ВПО Красноярский государственный 

медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития РФ, 

Университетская клиника 2 , Красноярск, РФ 

1 

660037, Красноярск, ул. Коломенская, 26 

2 

660021, Красноярск, ул. Карла Маркса, 124 

Резюме. Цель - оптимизация диагностики нарушений зрительной афферентации у больных с хроническим 

герпетическим энцефалитом (по данным зрительных вызванных потенциалов на шахматный паттерн). 

Материалы и методы: обследовано 61 чел., в том числе: взрослые – 52 чел.(85%), дети - 9 чел. (15%). 

Медиана возраста – 30 лет. Нейрофизиологическое исследование: амбулаторный мониторинг электроэнцефалограммы 

(ЭЭГ), видео-ЭЭГ-мониторинг, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на шахматный 

паттерн. Результаты: нарушение зрительной афферентации на постхиазмальном уровне - 13% случаев; 

на прехиазмальном уровне и уровне хиазмы - 34%; диффузное нарушение - 28%. Выявлено поражение 

зрительных путей демиелинизирующего характера - в 30 % случаев; аксонально-демиелинизирующего 

характера - 46%. При анализе межполушарной ассиметрии нарушений зрительной афферентации на прехиазмальном 

уровне нами показано, что чаще всего происходит двухстороннее поражение зрительных путей 

(правый и левый зрительный нерв) - 48 % случаев; правостороннее поражение – 36%; левостороннее 

поражение -16%. Выводы: ЗВП на шахматный паттерн является ранним и чувствительным методом нейрофизиологической 

диагностики аксонально-демиелинизирующего поражения зрительных путей у больных с 

хроническим герпес-вирусным энцефалитом. 

Ключевые слова: герпес, энцефалит, зрительные вызванные потенциалы. 

Введение. Хроническая герпес-вирусная нейроинфекция 

является актуальной проблемой 

современной неврологии и нейропсихиатрии. В 

целом, 60-90% жителей в мире инфицируются одним 

или несколькими штаммами вирусов семейства 

Herpes viridae, включая вирус простого герпеса 

1 типа - ВПГ1, вирус простого герпеса 2 типа 

- ВПГ2, вирус герпеса человека 6 типа - ВГЧ6, вирус 

герпеса человека 7 типа - ВГЧ7, вирус герпеса 

человека 8 типа - ВГЧ8, вирус Эпштейна-Бар - 

ВЭБ, вирус ветряной оспы или Virus varicela zoster 

- ВВЗ, цитомегаловирус - ЦМВ. По данным ВОЗ, 

частота инфицирования герпес-вирусной инфекцией 

составляет 15,8%, уступая только гриппу и 

другим острым респираторным вирусным инфекциям 

(35,8%). 

Нейроинфекции составляют 1/3 всей патологии 

нервной системы. Среди инфекционных поражений 

центральной нервной системы (ЦНС) 20- 

30% занимают вирусные энцефалиты. Вирусный 

энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса 

(ВПГЭ) – наиболее распространенная вирусная 

инфекция ЦНС человека. Удельный вес этого 

заболевания составляет около 20% в структуре 

вирусных энцефалитов. Число случаев острых 

ВПГЭ в России составляет 2 – 3 тыс. заболевших 

в год, однако реальная заболеваемость и распространенность 

хронических рецидивирующих и 

латентных ВПГЭ в настоящее время не уточнено. 

Клиническая симптоматика ВПГЭ зависит от 

стадии заболевания и характера его течения. Типичные 

симптомы дебюта (острой стадии) ВПГЭ: 

лихорадка (90%), головная боль (81%), психиатрические 

симптомы (71%), эпилептические припадки 

(67%), тошнота (46%), фокальная мышечная 

слабость (33%), снижение памяти (24%). При 

объективном осмотре чаще диагностируются лихорадка 

и нарушения психических функций. Менингеальные 

симптомы для ВПГЭ не характерны. 

Типичные симптомы развернутой клинической 

картины ВПГЭ: нарушение поведения и уровня сознания 

(97%), лихорадка (92%), дисфазия (76%), 

атаксия (40%), эпилептические припадки (38%), 

в том числе: фокальные (28%), вторично-генерализованные 

(10%), гемипарезы (38%), поражение 

черепных нервов (32%), снижение зрения (14%), 

отек дисков зрительных нервов (14%) [4]. 

ВПГЭ является результатом первичной ВПГинфекции 

в одной трети случаев [4]. В других 

случаях ВПГ является следствием активации 

хронической латентной ВПГ-инфекции периферической 

нервной системы (хронические очаги 

в области луковицы обонятельного нерва и/или 

ганглиях тройничного нерва, реже первично-хронических 

очагов в ЦНС). В большом числе случаев 

неврологически асимптомные индивидуумы 

имеют латентную хроническую ВПГ-инфекцию [3]. 

Характерно диффузное поражение вещества головного 

мозга с петехиальными кровоизлияниями 

и мелкоочаговыми асимметричными очагами некроза, 

которые преимущественно локализуются 

в эпилептогенных областях ЦНС - медиобазальных 

отделах височных и нижних отделах лобных 

долей больших полушарий головного мозга. Ин-


фицирование головного мозга происходит путем 

периневральной трансмиссии ВПГ от периферических 

отделов тройничного или обонятельного 

нервов в ЦНС. ВПГЭ является прогрессирующим 

заболеванием с типичной клинической симптоматикой 

острого начала [2]. В последние годы 

применение высокочувствительных неинвазивных 

диагностических методов показало высокую 

частоту стертых форм, атипичных и подострых 

экзацербаций с первично - хроническим прогредиентным 

течением, чаще у пациентов с иммунодефицитным 

состоянием. Однако клиническая 

диагностика поражения сенсорных систем (в первую 

очередь, зрительного анализатора) при хронических 

ВПГЭ на начальных стадиях развития 

заболевания сложна, что побудило нас к проведению 

настоящего исследования. 

бом участке зрительного пути – от сетчатки до 

самой зрительной коры. Обычно выделяют 3 

основных пика ЗВП – N75, P100 и N145 (негативный 

пик с латентностью 75 мс, позитивный 

пик с латентностью 100 мс, и снова негативный 

пик с латентностью 145 мс). Основное внимание 

клиницистов обращается на латентность и 

амплитуду пика P100. Нарушение зрительной 

афферентации чаще всего приводит к увеличению 

латентности и/или снижению амплитуды 

компонента пика P100 [1; 5]. 

Цель нашего исследования - оптимизация 

ранней диагностики нарушений зрительной 

афферентации у больных с хроническим 

ВПГЭ (по данным ЗВП на шахматный паттерн). 

Рис. 4. Зрительный анализатор человека. 

А – схема зрительного анализатора: 1 - сетчатка, 

2 - неперекрещенные волокна зрительного нерва, 

3 - перекрещенные волокна зрительного нерва, 4 - 

зрительный тракт, 5 - наружное коленчатое тело, 6 

– оптическая лучистость (radiatio optici), 7 - корковый 

зрительный анализатор (первичная зрительная 

кора) в области шпорной борозды медиальной 

поверхности затылочной доли (lobus opticus) [Русский 

офтальмологический каталог, www.ophthalmology.ru]. 

Б – схема зрительных полей: right visual field 

– правое зрительное поле, stereoscopic field – 

стереоскопическое поле, left visual field - левое 

зрительное поле, optic nerve – зрительный нерв, 

optic chiasm – зрительный перекрест (хиазма), visual 

cortices – зрительная кора (первичный корковый 

анализатор зрения) [www.adinstruments.com]. 

Зрительные вызванные потенциалы тестируют 

зрительные пути от сетчатки до зрительной 

коры (17-е поле по Бродману) (рис. 1). В 

качестве стимуляции чаще всего используется 

реверсивный шахматный паттерн, который 

наиболее эффективно тестирует центральное, 

макулярное зрение. Генерируемый при 

этом ответ является наиболее стабильным и 

относительно простым по форме. Генератор 

основного компонента ЗВП располагается в 

затылочной (окципитальной коре), однако его 

характеристики (латентность и амплитуда) могут 

изменяться в результате поражения на лю- 

Материалы и методы. Тема исследования 

и информированное согласие пациента одобрены 

на заседании ЛЭК КрасГМУ им. проф. 

В.Ф. Войно-Ясенецкого 10.12.2010г. (Протокол 

№28). Обследование пациентов проведено на 

базе Университетской клиники – клинической 

базе кафедры медицинской генетики и клинической 

нейрофизиологии ИПО КрасГМУ им. проф. 

В.Ф. Войно-Ясенецкого. Набор больных и рандомизация 

осуществлялись согласно критериям 

включения/исключения. Критерии включения: 

жители Красноярска и Красноярского края, 

возраст от периода новорожденности до 70 

лет, верифицированный диагноз хронического 

герпетического энцефалита, вызванного вирусами 

семейства Herpes viridae; лабораторное 

подтверждение хронической инфекции, вызванной 

вирусами семейства Herpes viridae (ВПГ-1, 

ВПГ-2, ВГЧ-6, ВГЧ-7, ВГЧ-8, ВЭБ, ВВЗ, ЦМВ); 

русскоговорящие пациенты. Критерии исключения: 

жители других регионов РФ, ближнего и 

дальнего зарубежья; выраженные когнитивные 

нарушения; нежелание пациентов выполнять 

протокол исследования. 

Нами активно обследован 61 больной, из них 

52 взрослых и 9 детей (до 16 лет). Пациенты 

женского пола составили 34/61 (56%), пациенты 

мужского пола - 27/61(44%). Возраст больных 

варьировал от 4 до 63 лет. Средний возраст составил 

29,8 ± 14,8 лет, медиана – 26,5 лет. Объем 

исследования включал: клиническое обследование 

(анамнез болезни, анамнез жизни, эпидемиологический 

анамнез), нейрофизиологическое 

обследование (ЗВП на шахматный паттерн, 

видео-ЭЭГ-мониторинг), нейрорадиологическое 

исследование (магнитно-резонансная томография 

– МРТ головного мозга, МР-ангиография 

церебральных вен и венозных синусов), иммунологическое 

исследование (исследование иммунного 

статуса, включая Т-клеточное звено, 

гуморальное звено и систему макрофагальных 

фагоцитов; исследование титра антител раннего 

и позднего иммунного ответа к вирусам ВПГ- 

Рис. 2. Методика исследования зрительных 

вызванных потенциалов на шахматный паттерн. 

А - схема наложения электродов и фиксация взора 

пациента на центр экрана с шахматным паттерном: 

nasion – переносица, inion – затылочный бугор [Sivakumar 

M.E., Ravindran M.E., 2006]. 

Б – характеристика паттерна ЗВП: voltage – 

вольтаж, stimulus onset – подача стимула, time – 

время, latency of P100 – латентность пика Р100, amplitude 

of P100 – амплитуда пика Р100 [www.frca.co.uk/ 

images/vep.jpg]. 

1, ВПГ-2, ВГЧ-6, ВГЧ-7, ВГЧ-8, ВЭБ, ВВЗ, ЦМВ; 

авидность антител, консультация иммунолога). 

Исследование ЗВП на шахматный паттерн 

проводилось в условиях сенсорной депривации. 

Перед началом исследования проводилась 

коррекция остроты зрения с помощью очков или 

контактных линз. Во время исследования пациент 

фиксировал взор на центр экрана с шахматным 

паттерном (на красную точку) (рис. 2, а). 

Конвекситальные чашечковые хлорсеребряные 

электроды фиксировались коллодием на поверхность 

черепа над затылочной корой – слева 

(О1), справа (О2) и сагиттально (Oz). Стимуляция 

выполнялась монокулярно реверсивным 

шахматным паттерном на экране монитора – 

для возможности оценки проведения по прехиазмальным 

участкам зрительных нервов слева 

и справа. Исследование ЗВП с использованием 

компьютерного диагностического комплекса 

Нейрософт (Иваново, РФ) проводилось последовательно 

на мелкий, средний и крупный размер 

клетки шахматного паттерна. Анализировались 

латентность, амлитуда и межполушарная 

Рис. 3. Графики распределения абсолютной 

латентности пика Р100 при стимуляции левого 

глаза на мелкую, среднюю и крупную клетку (мс) 

у наблюдаемых пациентов с хроническим герпесвирусным 

энцефалитом [Крыжановская С.В. и 

соавт., 2011]. 

асимметрия по амплитуде и латентности пика 

Р100 (рис. 2, б). 

Статистическая обработка параметрических 

и непараметрических показателей осуществлялась 

согласно рекомендациям ВАК Министерства 

образования и науки РФ к статистическому 

анализу биомедицинских данных. При обработке


рушение демиелинизирующего характера было 

верифицировано у 18/61 (30%) пациентов, аксонально-демиелинизирующего 

характера – у 28/61 

(46%). 

Нами зарегистрирована межполушарная 

асимметрия нарушений зрительной афферентации 

на прехиазмальном уровне, в том числе: 

правостороннее поражение (правый зрительный 

нерв) – 13/36 (36%), левостороннее 

поражение (левый зрительный нерв) – 6/36 

(16%), асимметричное двухстороннее поражение 

(правый и левый зрительный нерв) –17/36 

(48%) случаев. Таким образом, на прехиазмальном 

уровне преобладало асимметричное 

двухстороннее поражение зрительных путей 

(зрительных нервов). 

Распределение латентности пика Р100 на 

мелкую, среднюю и крупную клетку было нормальным 

(рис. 3), что позволило нам провести 

последующую статистическую обработку 

данных. Абсолютная латентность пика Р100 

на мелкую клетку при стимуляции левого глаза 

варьировала от 94,4 мс до 146 мс (средняя 

латентность - 107,9 ± 9,5 мс), при стимуляции 

правого глаза – от 11 до 135 мс (средняя латентность 

- 105,9 ± 19,96 мс). Абсолютная латентность 

пика Р100 на среднюю клетку при стимуляции 

левого глаза варьировала от 88,9 мс 

до 148 мс (средняя латентность - 105,8 ± 11,8 

мс), при стимуляции правого глаза варьировала 

от 88,9 до 144 мс (средняя латентность - 106,9 ± 

10,6 мс). Абсолютная латентность пика Р100 на 

крупную клетку при стимуляции левого глаза варьировала 

от 90 мс до 153 мс (средняя латентность 

- 105,6 ± 11,8 мс), при стимуляции правого 

глаза – от 93,3 до 148 мс (средняя латентность 

- 107,6 ± 10,97 мс). 

Выводы. Метод ЗВП на шахматный паттерн 

является ранним чувствительным объективным 

методом диагностики поражения зрительных 

путей демиелинизируещего или демиелинизирующе-аксонального 

типа у больных с 

хронической герпетической нейроинфекцией. 

При проведении ЗВП на шахматный паттерн 

больным с хронической герпетической нейроинфекцией 

целесообразно проводить динамические 

нейрофизиологические исследования 

не реже, чем 1 раз в квартал, в том числе на 

фоне проводимой противовирусной и иммуномодулирующей 

терапии. При прогредиентном 

или рецидивирующем течении хронического 

ВГЭ с частыми обострениями рекомендуется 

проводить ЗВП на шахматный паттерн даже 

при отсутствии субъективных жалоб на нарушение 

зрения, что позволяет диагностировать 

поражение зрительных путей на ранних (потенциально 

обратимых) стадиях нарушения зрительной 

афферентации. 


1. Гнездицкий В.В. Вызванные потенциалы в клинической 

практике. – М.: МЕД-пресс-нформ, 2003. – 264с. 

2. Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А. Герпес в неврологии 

и психиатрии // Вестник Клинической больницы 

№51. - 2010. - Т. III, №9. - С. 19-22. 

3. Крыжановская С.В., Шнайдер Н.А. Этиопатогенез 

хронизации поражения центральной нервной системы 

при герпетической инфекции // Вестник Клинической 

больницы №51. - 2010. - Т. III, №10. - С. 38-48. 

4. Шнайдер Н.А. Герпетический энцефалит, ассоциированный 

с вирусом простого герпеса // Вестник Клинической 

больницы №51. - 2009. - Т. 3, №7. - С. 26-31. 

5. Chiappa K.H. Pattern shift visual evoked potential 

methodology / Evoked potentials in Clinical Medicine // 

K.H.Chiappa. - Ed. Newyork: Raven Press, 1990. - pp. 

37-110. 

STATUS OF VISUAL AFFERENTATION IN PATIENTS WITH CHRONIC 

VIRUS HERPES ENCEPHALITIS: PILOT STUDY 

S.V. Krijanovskaya 1,2 , N.A. Shnayder 2 , Yu.S. Panina 2 , E.Yu. Chesheyko 2 

Рис. 4. Зрительные вызванные потенциалы на шахматный паттерн больной К., 26 лет, с 

хроническим рассеянным герпес-вирусным энцефаломиелитом, вызванным вирусом Эпштейна-Бар: 

А – до начала терапии, Б – после окончания курса терапии [Крыжановская С.В. и соавт., 2011]. 

данных использован пакет прикладных статистических 

команд STATISTICA версия 7.0 (StatSoft, 

USA). 

Результаты и обсуждение. В клинической картине 

хронического ВПГЭ на первый план выступали 

симптоматическая эпилепсия (43/61; 70%), 

психические нарушения и расстройства поведения 

(16/61; 26%). Нарушения зрительной афферентации 

были выявлены нами активно впервые в 

ходе настоящего исследования (42 /61; 69%). По 

данным анализа результатов ЗВП на шахматный 

паттерн, нарушение зрительной афферентации 

на постхиазмальном уровне (кора-подкорка) было 

зарегистрировано у 8/61 (13%) пациентов, нарушение 

на прехиазмальном уровне и уровне хиазмы 

– у 21/61(34%), диффузное нарушение зрительной 

афферентации (на постхиазмальном уровне, прехиазмальном 

и уровне хиазмы) – у 17/61(28%). Не 

выявлено нарушений зрительной афферентации 

лишь у 15/61 (24%) обследованных. 

При анализе характера поражения зрительных 

путей нами показано, что, в целом, доминировали 

явления демиелинизации, в том числе: на- 

Siberian Clinical Center of FMBA of Russia 1 ; Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. 

Voyno-Yasenetsky, University Clinic 2 , Krasnoyarsk, RF 

Abstract. Purpose - optimization of visual afferentation diagnosis in patients with chronic herpes virus encephalitis 

(according to visual evoked potentials to checkerboard pattern). Materials and Methods: We observed 61 people, 

including 52 (85%) adult and 9 (15%) children. Median age of patients - 30 years. Neurophysiological research: 

ambulatory monitoring of electroencephalogram (EEG), video-EEG monitoring, visual evoked potentials (VEP) to 

checkerboard pattern. Results: Visual afferentation violation at postchiasmal level - 13% of cases, visual afferentation 

violation at prechiasmal level and level of optic chiasm - 34%, diffuse disturbance - 28%. Demyelinating violation - 30% 

of all cases, axonal-demyelinating - 46%. Hemispheric asymmetry of visual afferentation at prechiasmal level: most likely 

cause a bilateral lesion of the visual pathways (left and right optic nerve) - 48% of cases; sided defeat - 36% left-sided 

defeat -16%. Conclusion: VEP to checkerboard pattern is an early and sensitive method for diagnosis of neuro-axonal 

demyelinating lesions of visual pathways in patients with chronic herpes virus encephalitis. 

Key words: herpes, encephalitis, visual evoked potentials. 



© Кан И.Н., Демко И.В. 

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ХОБЛ СРЕДИ МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ 

ЗАТО ЖЕЛЕЗНОГОРСК 

И.Н. Кан 1 , И.В. Демко 2 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, пульмонологический центр, г.Железногорск Красноярского 

края 1 ; ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский универститет им.проф. В.Ф.Войно-Ясенецкого 

Минздравсоцразвития, Красноярск, Россия 2 , РФ 

662990, Красноярский край, г.Железногорск, ул.Кирова, д.5, ФГУЗ КБ№51 ФМБА России. 

E-mail: inkan@list.ru 

Резюме. В статье для терапевтов, пульмонологов представлены сведения об актуальности проблемы 

ХОБЛ, принципах ранней диагностики ХОБЛ, распространенности табакокурения, респираторных симптомов, 

бронхолегочных заболеваний среди медицинских работников. 

Ключевые слова: ХОБЛ, эпидемиология, табакокурение, медицинские работники. 

Хроническая обструктивная болезнь легких 

(ХОБЛ) является серьезной медико-социальной 

проблемой современности. 

Это хроническое заболевание с тяжелым течением, 

частыми обострениями, требующими госпитализации, 

приводящее к ранней инвалидизации 

и преждевременной смерти [1]. 

ХОБЛ занимает 4 место среди всех причин 

смертности в возрастной группе старше 45 лет и 

является единственной болезнью, смертность от 

которой продолжает увеличиваться [2]. По прогнозам, 

распространенность ХОБЛ и ущерб от нее 

в ближайшие десятилетия будут увеличиваться, 

что обусловлено продолжающимся воздействием 

факторов риска ХОБЛ и изменениями возрастной 

структуры населения мира [3]. 

Причиной развития ХОБЛ в 90% случаев является 

курение табака. В последнее время уровень 

табакокурения в странах западной Европы снижается, 

а в России растет как среди мужчин, так и 

среди женщин. 

Табакокурение приводит к преждевременной 

редукции вентиляционной функции легких, а в условиях 

холодного климата и напряженной физической 

работы к раннему развитию эмфиземы [4]. 

Ранняя диагностика и эффективное лечение 

позволяют предотвратить развитие заболевания. 

По данным немногочисленных эпидемиологических 

исследований, в России истинная распространенность 

ХОБЛ значительно превышает данные 

официальной статистики. 

Особый интерес вызывает изучение распространенности 

ХОБЛ среди различных профессиональных 

групп. 

В исследовании Doll et all на протяжении 50 лет 

наблюдались 34 439 врачей мужского пола, проживающих 

в Великобритании. Основной вывод, 

который сделали авторы: продолжительность 

жизни курящего врача в среднем на 10 лет короче 

по сравнению с теми врачами, кто не курит [4]. 

В рамках Всемирного дня спирометрии и Национального 

дня легочного здоровья нами проводилось 

обследование медицинских работников 

стационара Клинической больницы №51 ФМБА 

России (Фото № 1). 

Фото №1 День спирометрии в КБ №51 

Цель исследования - 

раннее выявление ХОБЛ среди медицинских 

работников ФГУЗ КБ№51. 

Задачи 

1.Изучить распространенность факторов риска 

ХОБЛ. 

2.Выявить истинную распространенность обструктивной 

патологии легких в группах курящих 

и некурящих. 

3.Информировать участников исследования 

об эффективных методах обследования и лечения 

заболеваний легких. 

Материалы и методы 

Исследование проводилось среди врачей, 

среднего и младшего медицинского персонала 

городского стационара и включало в себя 2 этапа. 

На первом этапе использовалось анонимное 

анкетирование мужчин и женщин старше 18 лет. 

Вопросник касался следующей информации: пол, 

возраст, курение, жалобы, частота простудных 

заболеваний, наличие бронхолегочных заболеваний, 

лечение. 

На втором этапе выполнялось исследование 

функции внешнего дыхания методом спирометрии. 

Процедура проводилась на аппарате Microloop с 

программным обеспечением Spida5 исходно и после 

ингаляции 200 мкг сальбутамола. Вычислялись 

параметры ОФВ1 (объем форсированного выдоха 

за 1 с), ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость 

легких) и ПСВ (пиковая скорость выдоха) и их процентное 

отношение к должным величинам [1]. 

Диагноз ХОБЛ выставлялся на основании критериев 

GOLD. 

Результаты 

В исследовании добровольно участвовали 

140 медицинских работников. Средний возраст 

респондентов 45 лет. Средний возраст мужчин - 

46,8 лет; женщин - 44,5 лет. 

Наибольшая частота втречаемости по возрастному 

признаку среди лиц обоего пола находился 

в диапазоне 30 - 59 лет (рис.1). 

Рис.1. Распределение обследование по возрасту 

Рис. 2. Распределение обследованных по 

полу 

В обследовании принимали участие 23 мужчины 

(16%) и 117 женщин (84%) (рис. 2). 

Доля врачей, принимавших участие в акции, 

составила 23,6% , средних и младших медицинских 

сестер - 76,4% (рис. 3) 

Участники исследования были распределены 

на группы в зависимости от статуса курения: 

a) никогда не курили, 

b) бросили курить, 

c) курят. 

Рис. 3. Распределение обследованных по профессии 

Рис. 4. Распределение мужчин по статусу 

курения 

В группе мужчин курят 43%, бросили курить 

9%, никогда не курили 48%. 

В группе женщин курят 29%, бросили курить 

10%, никогда не курили 61% (рис. 4, 5). 

Из числа опрошенных врачей курят 11 человек 

(33%) - все мужчины. По данным национальных 

исследований, распространенность курения среди 

мужчин-врачей составляет 50,3%, в популяции 

российских мужчин с высшим образованием 

- 47,8% соответственно [5]. Среди врачей женщин 

курящих не зарегистрировано. Из курящих медицинских 

сестер - 33 женщины (31%). 

Таблица 1. Интенсивность курения в зависимости 

от возраста 

Статус 



возраст 

женщин, 

лет 

Кол-во 

человек, 

абс. (%) 


возраст 

мужчин, 

лет 

Кол-во 

человек, 

абс. (%) 

Не курят 48 71 (61% ) 47 11 (48%) 

бросили 41 12 (10%) 51 2 (9%) 

Курят 

сигарет в 35 12 (10%) - - 

день 1-10 

11-20 42 18 (15%) 49 7 (30%) 

21-30 38 4 (3%) 38 3 (13%)


Средний возраст курящих женщин 38 лет, некурящих 

– 48 лет. 

Средний возраст курящих мужчин - 43 года, 

некурящих – 47 лет. Наиболее распространенной 

является интенсивность курения 11-20 сигарет 

в день, 18% обследованных курят с интенсивностью 

11-20 сигарет в день: 15% женщин (n 1 

=117) и 

в 2 раза больше мужчин - 30% (n 2 

=23). 

На рис. 6, 7 представлена частота встречаемости 

респираторных жалоб, простудных заболеваний, 

бронхолегочных заболеваний, бронхообструктивного 

синдрома в зависимости от статуса 

курения. 

Рис. 5. Распределение женщин по статусу 


Рис. 6. Результаты обследования женщин 

Рис. 7. Результаты обследования мужчин 

Из общего числа обследованных: 46% 

предъявляли жалобы на кашель, выделение 

мокроты, одышку. Из них, 47% женщин и 39% 

мужчин. 

Среди курящих женщин частота кашля больше 

в 1,8 раз, отделение мокроты в 5 раз, чем в группе 

некурящих. У курящих мужчин кашель регистрировался 

в 3 раза чаще, а выделение мокроты в 4 

раза соответственно. 

Жалобы на одышку предъявляли только 13 

женщин. Из них 2 - с бронхиальной астмой, 7 - с 

признаками ожирения, сердечной недостаточности, 

4 - с синдромом вегетативной дисфункции. 

Частыми простудными заболеваниями страдают 

25% женщин и 17% мужчин. 

Таблица 2. Распространенность бронхолегочных 

заболеваний (абс) 

Пол Женщины Мужчины 

Статус 


ХБ Леч. БА Леч. ХБ Леч. БА Леч. 

курящие 15 2 1 1 4 2 - - 

бросили 1 - - - - - 

некурящие 

8 6 4 2 1 1 2 2 

ХБ - хронический бронхит 

БА - Бронхиальная астма 

В таблице 2 представлены показатели болезненности 

медицинских работников хроническим 

бронхитом и бронхиальной астмой, а 

также сведения о наличии лечения этих заболеваний. 

Выявлено 35 человек (25%) из общего 

числа обследованных с хроническими заболеваниями 

бронхолегочной системы в анамнезе. 

Каждый 3-й мужчина и каждая 4-я женщина в 

КБ №51 страдает бронхолегочным заболеванием. 

Курящие мужчины болеют хроническим бронхитом 

в 4 раза чаще, чем некурящие. А курящие 

женщины чаще в 1,9 раз. 

Лечение по поводу хронических заболеваний 

получают 71% мужчин и 38% женщин. Причем 

приверженность к лечению выше в среде некурящих 

мужчин и женщин. 

По данным спирометрии, изменения показателей 

выявлены в 21 случае (15%) - у 17 женщин 

(14%) и 4 мужчин (17%), среди них 48% курильщиков. 

Признаки ХОБЛ впервые выявлены у 3 женщин, 

что составило 2% (n=140). 

Средний возраст пациенток 51 год, превышающий 

средний возраст всех обследованных. 

Из них 2 курят с интенсивностью до 20 сигарет 

в день, одна бросила курить. При этом 2 участницы 

исследования респираторные жалобы не 

предъявляли. В таблице 3 приведены значения 

показателей спирометрии (ОФВ1, ФЖЕЛ, ОФВ1/ 

ФЖЕЛ, ПСВ) у больных с впервые выявленной 

ХОБЛ. 

Таблица 3. Значение показателей ФВД у 

больных ХОБЛ 

№ ОФВ1 % ФЖЕЛ % ОФВ1/ 

ФЖЕЛ 

ПСВ л/с 

1 49 59 70 31 

2 48 42 69 52 

3 51 65 67 33 

ФВД - функция внешнего дыхания 

ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1с 

ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких 

ОФВ1/ФЖЕЛ - индекс Тиффно (ИТ) 

ПСВ - пиковая скорость выдоха 

На рис. 8 представлена спирограмма больной 

И: ОФВ1 - 51%, ФЖЕЛ % - 65%,ИТ - 67%. Согласно 

критериям GOLD, у больной диагностирована 

ХОБЛ средней степени тяжести. 

ID: 1129 

Возраст: 60 (13.09.1950) 

Дата Теста: 14.10.2010 

Пол: Жен 

Рост: 164 См. 

Вес: 80.0 Кг. 

Курение: 11-20 

Профессия: мл.мед.сестра 

Показатель Осн %Долж 

Пост 1 %Долж Измен [Мин Долж Макс] Ед. 

ОФВ1 1.17 49 1.22 51 4 1.75 

2.38 3.00 л 

ФЖЕЛ 1.65 59 1.83 65 11 2.11 

2.82 3.52 л 

ПСВ 1.89 31 2.00 33 6 4.63 

6.11 7.59 л/с 

ОФВ1/ФЖЕЛ 71 67 -6 67 78 88 % 

FEF25-75 0.90 31 0.82 28 -9 

1.53 Рис.8 2.93 4.33 л/с 

Возраст легких 90 лет 

Интерпретация: (ATS) 

Осн.тест - Тяжелая рестрикция. 

Интерпретация: (ATS) 

Пост 1 Умеренно тяжелая обструкция. 

Кроме того, в ходе обследования у 3 женщин 

впервые выявлена бронхиальная астма. Еще 8 

респондентов нуждается в дальнейшем обследовании 

с целью верификации диагноза бронхиальной 

астмы. 

Учитывая широкую распространенность респираторной 

патологии среди медицинских работников, 

рекомендовано динамическое наблюдение 

за данной группой людей с целью раннего 

выявления ХОБЛ. 

Выводы: 

1. ХОБЛ среди медицинских работников ФГУЗ 

КБ №51 выявлена в 2% случаев. 

2. Основной фактор риска развития ХОБЛтабакокурение. 

3.Каждый третий работник КБ №51, независимо 

от уровня образования и пола, курит. 

4.Распространенность курения среди мужчинврачей 

КБ №51 (33%), ниже, чем среди врачей 

Москвы и в популяции российских мужчин с высшим 

образованием (50,3% и 47,8%) [5]. 

5.Средний возраст курящих женщин и мужчин 

меньше, чем в группе некурящих, и свидетельствует 

о распространенности табакокурения в последнее 

время. 

6.В группе курящих частота респираторных 

симптомов выше, чем в группе некурящих. 

7.Необходимо продолжение эпидемиологических 

исследований с целью своевременного 

выявления ХОБЛ и внедрение образовательных 

программ по борьбе с табакокурением. 


1. Чучалин А.Г., Антонов Н.С., Сахарова Г.М. Ранняя 

диагностика хронической обструктивной болезни легких.- 

М.: АМА-Пресс-2007.- 64с. 

2. Клинические рекомендации. Хроническая обструктивная 

болезнь легких. Под ред.Чучалина А.Г. - Издательство 

«Атмосфера», 2003. - С. 5. 

3. Чучалин А.Г.Болезни органов дыхания и табакокурение 

// УРМЖ. Pulmonology. – 2008. - №13(53). – С.5-8. 

4. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. 

Global strategy for the diagnosis, Management, And 

prevention of Chronic Obstructive Lung Disease.Medical 

Communications Resources,Inc.; 2008. - 99c. 

5. http://www.nosmoking.ru/sciense/31032002.rtf 

prevalence rate of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) 

among medical staff in Closed Administrative-Territorial 

CATE Zheleznogorsk City 

I.N. Kan 1 , I.V. Demko 2 

Clinical Hospital ¹51 of Russia Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region 1 ; Krasnoyarsk State Medical University 

named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, RF 2


Abstract. In the article for the attention of therapeutics and pulmonologists there presented statistics data on actuality 

of the COPD problems, methods of early COPD detection , prevalence of tobacco smoking as well as respiratory 

symptoms and bronchopulmonary disease among the medical staff. 

Key words: COPD, epidemiology, tobacco smoking, medical staff. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 


© АРХИПОВ А.И., МОЛОСТВОВА Г.Н. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТЕЧЕНИЯ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ 

ИНФЕКЦИОННОГО ОСЛОЖНЕНИЯ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА 

А.И. Архипов, Г.Н. Молоствова 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, г. Железногорск Красноярский край, РФ 


E-mail: kb-51@kb51.ru 

Резюме. В статье анализируется динамика течения инфекционного осложнения эндопротезирования коленного 

сустава, пути и эффективность восстановительного лечения. Особый акцент сделан на преемственности ведения 

пациента между структурными подразделениями ФМБА России в Санкт-Петербурге и Железногорске. 

Ключевые слова: эндопротезирование, коленный сустав, осложнение, лечение, реабилитация. 

Введение. Проблема эндопротезирования суставов 

до настоящего времени остается актуальной 

проблемой современной медицины. По данным 

статистики, в эндопротезировании тазобедренного 

сустава нуждается 0,1% взрослого населения. Эндопротезирование 

стало одним из основных методов 

хирургической реабилитации тяжелой патологии 

тазобедренных и коленных суставов, позволяя 

сохранить опороспособность конечности, избавить 

пациента от боли, хромоты, восстановить функцию 

и зачастую трудоспособность. Но какой бы перспективной 

не была данная область ортопедии, после 

операции эндопротезирования наблюдаются различные 

осложнения. По данным Новосибирского 

Научно-исследовательского института травматологии 

и ортопедии, послеоперационные осложнения 

после эндопротезирования коленного сустава 

развиваются в 16,3% случаев. При этом, наиболее 

частыми осложнениями являются инфекционные 

осложнения (5,85%) и разрушение компонента эндопротеза 

(4,5%). В целом, эндопротезирование 

коленного сустава имеет специфическую структуру 

осложнений, связанную с анатомическими особенностями, 

биомеханикой, конструкцией эндопротеза 

и технологией операции. 

Целью данной статьи является описание клинического 

примера преемственности восстановительного 

лечения и реабилитации пациента после 

осложненного течения послеоперационного периода 

после операции эндопротезирования коленного 

сустава в лечебно-профилактических учреждениях 

системы Федерального медико-биологического 

агентства (ФМБА) России. 

Клинический случай. Пациент А., 1956 года 

рождения, житель г. Железногорска Красноярского 

края 13.03.2008 г. в плановом порядке прооперирован 

на базе ФГУЗ «Клиническая больница 

№122» (далее – КБ №122) ФМБА России (г. Санкт- 

Петербург). Произведено тотальное эндопротезирование 

правого коленного сустава по поводу 

деформирующего артроза коленного сустава. 

Послеоперационный период - без осложнений. 

Пациент выписан из хирургического отделения 

01.04.2008 г. и направлен на долечивание в г. Железногорск 

Красноярского края под наблюдение 

хирурга и ортопеда ФГУЗ «Клиническая больница 

№51» (далее - КБ №51) ФМБА России (по месту 

жительства). При обращении на консультативный 

прием хирурга поликлиники КБ №51 пациент 

предъявлял жалобы на выраженные боли в 

прооперированном правом коленном суставе, 

в связи с чем мужчина был госпитализирован в 

травматолого-ортопедическое отделение стационара, 

где проходил комплексное лечение (29.04. 

- 11.05.2008 г.). Во время обследования на момент 

госпитализации на рентгенограмме правого коленного 

сустава костно-деструктивных изменений не 

выявлено. Пациент прошел курс консервативного 

лечения: витаминотерапия, ортофен, мидокалм, 

трентал, никотиновая кислота, блокады болевых 

точек раствором новокаина. Кроме того, проводилось 

физиолечение (подводный душ-массаж, амплипульс) 

и лечебная физкультура (ЛФК). Однако 

болевой синдром в правом коленном суставе сохранялся. 

С 21.05.2008г. по 04.06.2008 г. госпитализирован 

в хирургическое отделение №3 КБ №51 с диагнозом: 

Острый правосторонний серозно-гнойный 

гонит после протезирования коленного сустава. 

Получал консервативное лечение: антибиотики 

широкого спектра действия, нестероидные противовоспалительные 

препараты, физиолечение 

(местно - лазеротерапия, магнитотерапия). При 

повторной рентгенографии правого коленного 

сустава на момент настоящей госпитализации 

костно-деструктивных изменений не выявлено. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) от 

02.06.2008г. также не выявила данных за деструктивные 

изменения костных тканей правого коленного 

сустава. Пациент выписан из круглосуточного 

хирургического стационара с незначительным 

улучшением. 

С 05.09.2008г по 19.09.2008 г. пациент повторно 

госпитализирован в хирургическое отделение 

№3 КБ №51 с диагнозом: Хронический 

бурсит правого коленного сустава. Проводилось 

лечение: антибиотики, противовоспалительная 

терапия, пункция коленного сустава. При бактериологическом 

исследовании пунктата коленного 

сустава бактериологического роста не выявлено. 

Цитология: в мазках сплошь нейтрофильные гранулоциты. 

Пациент выписан с незначительным 

улучшением. На рентгенограмме от 20.09.2008 г. 

впервые в области большеберцовой кости отмечено 

разрежение костной ткани вокруг эндопротеза, 

что было расценено как вероятный вялотекущий 

воспалительный процесс. МРТ правого 

коленного сустава от 25.09.2008 г: выявлены МРпризнаки 

остеомиелита малоберцовой и большеберцовой 

костей, состояние после протезирования 

коленного сустава. 

В связи с отсутствием улучшения от повторных 

курсов консервативного лечения, проводимого на 

базе КБ №51 (г. Железногорск), пациент повторно 

направлен на госпитализацию в КБ №122 (г. Санкт- 

Петербург), где 28.01.2009 г. была проведена операция 

- ревизионное эндопротезирование правого 

коленного сустава. Послеоперационный период 

протекал без осложнений. С 12.10.2009г. пациент 

находился на долечивании в хирургическом отделении 

№3 КБ №51 (г. Железногорск) с диагнозом: 

Состояние после эндопротезирования правого коленного 

сустава, периостит верхней трети правой 

большеберцовой кости. Проводилось лечение: 

линкомицин, цефтриаксон, мовалис, физиолечение 

(местно - магнитотерапия, электрофорез с хлоридом 

кальция). 

С 26.04.2010г. по 04.06.2010г. повторно госпитализирован 

в хирургическое отделение №3 КБ 

№51 с диагнозом: Острый гнойный гонит после 

эндопротезирования правого коленного сустава 

(2009г.), остеомиелит верхней трети большеберцовой 

кости, острый лимфаденит верхней трети 

правого бедра, рожистое воспаление правой голени, 

острый лимфаденит верхней трети правого 

бедра. При диагностической пункции правого 

коленного сустава получено гнойное отделяемое. 

Произведено дренирование сустава силиконовой 

трубкой. 

Проводилась антибактериальная терапия, санация 

полости сустава растворами антибиотиков. После 

регресса воспалительного процесса дренажная 

трубка удалена. Раны в месте дренирования 

зажили вторичным натяжением. На контрольной 

рентгенограмме от 02.06.0210г. выявлена картина 

хронического синовиита, хронического остеомиелита 

верхней трети большеберцовой кости справа. 

Пациент выписан из круглосуточного хирургического 

стационара КБ №51 с улучшением для амбулаторного 

долечивания. 

В связи с сохранением болевого синдрома 

и местного воспалительного процесса пациент 

повторно направлен в г. Санкт-Петербург, где с 

05.07.2010г. по 06.08.2010г. находился на лечении 

в КБ №122 – проведена ревизия и санация 

правого коленного сустава, удаление нестабильного 

эндопротеза, кожная пластика правой голени. 

В послеоперационном периоде у пациента 

отмечалась изнуряющая икота, которая купировались 

приемом внутрь церукала в сочетании с 

клоназепамом. На рентгенограмме правого коленного 

сустава от июля 2010г.: состояние после 

удаления нестабильного большеберцового 

компонента эндопротеза, сустав заполнен полимером 

(спейсером). При выписке на долечивание 

по месту жительства пациенту рекомендованы 

ходьба без опоры на ногу в течение 6 недель, при 

отсутствии отделяемого - демонтаж полимерной 

повязки. 

Амбулаторно пациент продолжил лечение 

под наблюдением хирурга КБ №51 (г. Железногорск). 

После заживления ран иммобилизация 

была демонтирована, проведен комплекс реабилитационных 

мероприятий с положительным 

эффектом. 

С 30.11.2010г. по 16.12.2010 г. пациент повторно 

прошел курс оперативного лечения на базе КБ 

№122 (г. Санкт-Петербург), 01.12.2010г. произведена 

плановая операция - ревизионное эндопротезирование 

правого коленного сустава. Послеоперационный 

период протекал без осложнений. 

После выписки из стационара проведен курс восстановительного 

лечения с положительным эффектом, 

с 08.02.2011г. пациент выписан к труду. 

При выписке: функция ходьбы была восстановлена, 

пациент ходил без трости, слегка прихрамывая. 

Правый коленный сустав был умеренно отечен, 

кожа без трофических расстройств, выпота в 

полость сустава не отмечалось, объем движений 

в правом коленном суставе составлял 180-100°, 

движения в суставе были незначительно болезненны. 

Заключение. Представленный вниманию читателей 

журнала клинический случай демонстрирует 

успешный исход лечения инфекционного осложнения 

после эндопротезирования коленного сустава, 

ревизионного эндопротезирования на фоне 

остеомиелита большеберцовой кости. Показана 

преемственность на этапах оперативного и консервативного 

лечения и реабилитации пациента в 

лечебно-профилактических учреждениях системы 

ФМБА России.


CLINICAL CASE OF DINAMICS AND REHABILITATION TREATMENT OF INFECTION 

COMPLICATION OF KNEE-JOINT ARTHROPLASTY 

A.I. Arkhipov, G.N. Molostvova 

Clinical Hospital No. 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. This article analyzes the dynamics of the flow of infectious complications of knee arthroplasty, the ways and 

effectiveness of restorative treatment. Particular emphasis is placed on continuity of patient between the structural units 

of FMBA of Russia in St. Petersburg and Zheleznogorsk. 

Key words: hip replacement, knee joint, complications, treatment, rehabilitation. 

© БИРЮКОВ В.В., ЮШКОВ А.В., ШУТОВ А.В., КОВРИГИН В.А. 

ПОВРЕЖДЕНИЕ ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ 

ПРОТОКОВ ПРИ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИИ 


В.В. Бирюков, А.В. Юшков, А.В. Шутов, В.А. Ковригин 

ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г. Железногорск, Красноярский край, РФ 


Резюме. В статье анализируются исходы холецистэктомии на базе КБ №51 ФМБА России. Приводится клинический 

разбор случая повреждения внепеченочных желчных протоков при эндоскопической холецистэктомии. 

Ключевые слова: холецистэктомия, исходы, осложнения. 

Введение. У 10-15% взрослого населения при 

ультразвуковом исследовании выявляются камни 

в желчном пузыре. С возрастом этот процент 

увеличивается. В структуре заболеваний билиарной 

системы у лиц пожилого возраста ведущими 

являются ЖКБ и хронический калькулезный холецистит 

- 46,1%, хронический бескаменный холецистит 

- 31,5%. У лиц 40-59 лет ЖКБ составляет 

8,5%; хронический бескаменный холецистит 

- 57,1%. Около 15% больных с желчнокаменной 

болезнью (ЖКБ) имеют камни в желчных протоках. 

Частота обнаружения камней при вскрытии 

составляет 20-25% [1-3]. 

Консервативная терапия хронического калькулезного 

холецистита бесперспективна, поэтому 

показано плановое хирургическое вмешательство. 

В подавляющем большинстве наблюдений 

оперативное лечение хронического неосложненного 

калькулезного холецистита заключается в 

удалении желчного пузыря - холецистэктомии. 

Лечение хронического бескаменного холецистита 

проводится врачами - гастроэнтерологами. Холецистэктомия 

в этом случае может привести к 

усугублению нарушений эвакуации желчи и усилению 

клинической симптоматики. 

Рост хирургической активности при лечении 

ЖКБ ведет к увеличению осложнений и неудовлетворительных 

результатов после оперативного 

лечения. Одним из грозных осложнений холецистэктомии 

является ранение внепеченочных 

желчных протоков, что приводит к образованию 

наружных желчных свищей, рубцовых стриктур, 

значительному отягощению послеоперационного 

периода, вплоть до летального исхода. 

Современная история хирургии желчекаменной 

болезни насчитывает чуть более 100 лет. 

Первую холецистэктомию «от дна» в 1882 г. выполнил 

Лангенбух. В 1987г. Филиппом Муре 

впервые была произведена лапароскопическая 

холецистэктомия (ЛХЭ), которая возможна у 90- 

95% больных, нуждающихся в оперативном лечении. 

Изучение непосредственных и отдаленных 

результатов лечения, последовавшее за внедрением 

в широкую хирургическую практику эндовидеотехнологий, 

показало, что течение послеоперационного 

периода зависит во многом не от 

объема хирургического действия в брюшной полости, 

а от локализации и размера послеоперационной 

раны. На сегодняшний день ЛХЭ является 

«золотым стандартом» в лечении ЖКБ. 

С внедрением эндовидеохирургических методов 

лечения не отмечено существенного статистически 

значимого снижения послеоперационных 

осложнений и летальности. По мнению некоторых 

авторов, при внедрении малоинвазивных методов 

оперативного лечения ЖКБ возросло и число интраоперационных 

осложнений [4-7]. 

Число интраоперационных осложнений у пациентов, 

перенесших ЛХЭ варьирует от 1 до 5%. По 

данным Э.И. Гальперина и П.С. Ветшева, интраоперационные 

осложнения при этом виде вмешательства 

составили 2,19%, а при традиционной 

холецистэктомии - 1,05%. 

Вопросы диагностики и лечения повреждений 

внепеченочных желчных протоков при открытой 

холецистэктомии достаточно широко освещены 

в отечественной литературе. Самым серьезным 

интраоперационным осложнением ЛХЭ считают 

травму внепеченочных желчных протоков. 

«На заре» эндохирургии полагали, что частота 

этих осложнений в недалеком будущем не превысит 

0,2-0,3%. К сожалению, эти надежды не 

оправдались. Так, в 1991 г. в США частота этих 

осложнений составляла 1%, в то время при проведении 

традиционной холецистэктомии - не превышала 

0,1%. В Российской Федерации частота 

повреждений желчных протоков при открытой холецистэктомии 

остается стабильной и составляет 

0,05-0,2% случаев. Широкое распространение лапароскопических 

вмешательств способствовало 

увеличению частоты ятрогенных повреждений в 

2-10 раз и составило 0,08-2,7%. 

Таким образом, внедрение эндовидеохирургической 

технологии, несмотря на ее очевидные 

преимущества, привело к значительному увеличению 

интраоперационных повреждений внепеченочных 

желчных протоков. Особенно это проявилось 

на начальных этапах освоения методики. 

В связи с этим профилактика и лечение этих осложнений 

является актуальной проблемой билиарной 

хирургии. 

Цель настоящего исследования: анализ исходов 

традиционных и лапароскопических холецистэктомий 

по базе данных хирургического отделения 

ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. 

Материалы и методы. Нами проанализированы 

отчеты хирургического отделения №1 ФГУЗ 

«Клиническая больница №51 ФМБА России» (КБ 

№51) и истории болезни пациентов с повреждениями 

желчных протоков за период с 1992 по 

2010 гг. За этот период выполнено 2439 холецистэктомий, 

из них: традиционных холецистэктомий 

– 1387 (56,86%), лапароскопических – 1052 

(43,13%). Количество холецистэктомий по поводу 

острого калькулезного холецистита составило 

529 (21,6%) операций. Возраст пациентов варьировал 

от 32 до 63 лет. 

В своей работе мы использовали классификацию 

повреждений желчных протоков, предложенную 

советом экспертов в Амстердаме в 1996 г., согласно 

которой выделено 4 типа повреждений: 

• тип А – желчеистечение из пузырного протока 

или периферических печеночных ветвей; 

• тип В – большое повреждение желчных протоков 

с желчеистечением из общего желчного 

протока или абберантных сегментарных внепеченочных 

ветвей; 

• тип С – нарушение проводимости общего 

желчного протока без желчеистечения; 

• тип D – полное пересечение общего желчного 

протока с или без его парциального иссечения. 

Результаты и обсуждение. Эндоскопическая 

холецистэктомия стала активно внедряться в КБ 

№51 в 2000 г., хотя первая операция была выполнена 

в 1995 г. На начальном этапе процент ЛХЭ 

составил 28,5%, но в настоящее время он достиг 

76% от общего числа холецистэктомий. Повреждение 

внепеченочных желчных протоков отмечалось 

в 6 (0,24%) случаях. Частота встречаемости 

этих осложнений составила 1 случай на 1387 

открытых холецистэктомий (0,07% случаев) и 5 

случаев на 1052 ЛХЭ (0,47% случаев). С 1992 по 

2010 гг. ни одного повреждения холедоха при традиционной 

холецистэктомии по поводу острого 

холецистита не зарегистрировано. В одном случае 

повреждение внепеченочных желчных протоков 

возникло при ЛХЭ по поводу острого флегмонозного 

холецистита и в 5 случаях - при плановом 

вмешательстве. Повреждений внепеченочных 

желчных протоков при других операциях в наших 

случаях не было. Все холецистэктомии выполнены 

по поводу ЖКБ. 

Наибольшее количество повреждений пришлось 

на начальный этап освоения эндовидеохирургических 

операций. В 2 случаях повреждения 

возникли у мужчин и в 4 - у женщин. 

Согласно принятой классификации, в нашей 

выборке зарегистрировано 2 повреждения А типа 

и 4 повреждения D типа. Причиной одного тяжелого 

повреждения явился синдром Мириззи. Оперативное 

вмешательство выполнялось традиционным 

способом. 

И.В. Федоров выделил факторы риска травмы 

желчных протоков: опасные анатомические варианты 

строения желчевыводящих протоков; опасные 

патологические изменения (острый холецистит, 

склероз, атрофия ЖП, синдром Мириззи); 

опасные хирургические вмешательства. Причиной 

повреждения в выявленных нами случаях послужили 

факторы 1 и 2 группы риска. В 2 случаях 

повреждения были распознаны во время операции, 

а в других 4 - в раннем послеоперационном 

периоде. 

В одном случае наступил летальный исход. 

Причиной смерти стал свищ между правой печеночной 

артерией и правым печеночным протоком, 

сформировавшийся в результате стояния транспеченочного 

дренажа (рис. 1). 

Рис. 1. Макропрепарат артериально-желчного 

свища у больной Б., 33 г. [фото авторов].


В случае тяжелых повреждений типа D выполнялись 

реконструктивные и восстановительные 

операции. В случае повреждений типа А - шов 

желчного протока на дренаже. 

Заключение. Профилактика повреждений 

желчных протоков является актуальной проблемой 

билиарной хирургии. Правильно и по показаниям 

выполненная холецистэктомия избавляет 

пациента от болезни. Повреждение внепеченочных 

желчных протоков и других осложнений значительно 

отягощает послеоперационный период 

и ухудшает прогноз на полное выздоровление. 

Имеющийся в нашем учреждении практический 

опыт подтверждает факт более частых повреждений 

внепеченочных желчных протоков при эндовидеохирургическом 

вмешательстве по сравнению 

с традиционной методикой. В целом, количество 

этих осложнений в КБ №51 не превышает среднестатистических 

данных, приводимых в отечественных 

и зарубежных литературных источниках. 

В настоящее время предложены следующие 

принципы профилактики повреждения внепеченочных 

желчных протоков: назначение операций 

при коротком анамнезе заболевания в плановом 

порядке в период его ремиссии; в тяжелых случаях 

обязательно интраоперационное исследование 

с применением рентгенологических и при возможности 

ультразвуковых и эндоскопических методов 

исследования; выполнение операции опытными 

хирургами и с подготовленными ассистентами; создание 

специализированных отделений или бригад 

для лечения больных с билиарной патологией с 

обеспечением их необходимым оборудованием. 

Для профилактики повреждений при эндовидеохирургическах 

вмешательствах очень важен 

отбор и обследование больных на догоспитальном 

этапе. В специализированных отделениях 

противопоказанием к операции остается только 

рак желчного пузыря. Во время ЛХЭ очень 

важен принцип безопасного оперирования и 

низкий порог перехода к открытой операции 

при освоении методики. Широкое внедрение ЗD 

технологий (система Viking) позволит сделать 

эндовидеохирургическое вмешательство более 

безопасным. 


1. Гальперин Э.И., Ветшев П.С. Руководство по 

хирургии желчных путей. – М.: ВИДАР-М, 2006. - 

586 с. 

2. Гальперин Э.И., Дедерер Ю.М. Нестандартные 

ситуации при операциях на печени и желчных путях. – 

М.: Медицина, 1987. - 331 с. 

3. Гальперин Э.И., Кузовлев Н.Ф., Карагюлян С.Р. 

Рубцовые стриктуры желчных протоков. – М.: Медицина, 

1982. - 239 с. 

4. Красильников Д.М., Фаррахов А.З., Хайрулин И.И., 

Маврин М.И. Ранние послеоперационные осложнения 

у больных калькулезным холециститом и холедохолитиазом. 

– Казань, 2008. - 176 с. 

5. Седов В.М., Стрижелецкий В.В. Осложнения в лапароскопической 

хирургии и их профилактика. – СПб., 

2002. - 178 с. 

6. Федоров И.В., Сигал Е.И., Одинцов В.В. Эндоскопическая 

хирургия. – М.: ГЭОТАР, 1998. - 351 с. 

7. Федоров И.В., Славин Л.Е. Повреждения желчных 

протоков при лапороскопической холецистэктомии. - 

Казань, 1995. - 66 с. 

DAMAGE OF EXTRAHEPATIC BILE DUCTS DURING CHOLECYSTECTOMY 

V.V. Biryukov, A. Yushkov, A.V. Shutov, V.A. Kovrigin 

Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF 

Abstract. Authors of the paper analyzed outcomes of cholecystectomy at Clinical Hospital № 51 of FMBA of Russia. 

They presented clinical analysis of cases of extrahepatic bile ducts injury during endoscopic cholecystectomy. 

Key words: cholecystectomy, outcomes, complications. 


© МЕЛЬНИКОВА Н.А. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХРОМОСОМНОЙ ПАТОЛОГИИ 

У ПЛОДА С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА 

Н.А. Мельникова 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, г. Железногорск, Красноярский край, РФ 


Резюме. В статье представлен клинический случай пренатальной детекции трисомии 18 (синдрома Эдвардса) 

у плода. 

Ключевые слова: трисомия 18, синдром Эдвардса, пренатальная диагностика, цитогенетика. 

Трисомию по группе Е впервые описали J. 

Edwards и соавторы в 1960 году при цитогенетическом 

исследовании девочки с множественными 

врожденными пороками развития (ВПР). Частота 

встречаемости синдрома Эдвардса (трисомии 

хромосомы 18) среди новорожденных составляет 

1:7000 (рис. 1). Среди девочек частота встречаемости 

этой хромосомной патологии в 3 раза выше, 

чем среди мальчиков. Объясняют этот факт поразному. 

Высказывается гипотеза о стабилизирующем 

действии Х-хромосомы при абберациях 

хромосомы 18, тогда как зиготы с трисомией 18, 

имеющей мужской генотип, элиминируются. Возможно, 

также имеет место более частое оплодотворение 

яйцеклетки с лишней хромосомой 18 

сперматозоидом, несущим Х-хромосому [1-6]. 

Рис. 1. Кариотип мальчика с синдромом Эдвардса 

(трисомией 18): дополнительная хромосома 18 

показана стрелкой [http://medgen.genetics.utah.edu]. 

Рис. 2. Фенотип синдрома Эдвардса (трисомии 

18) [Кукушкина Л.М., 2001]. 

Фенотипические проявления синдрома Эдвардса 

довольно характерны: череп долихоцефальный, 

сдавленный с боков, с низким лбом и 

широким затылком; надглазничные валики сглажены, 

глазные щели узкие, часто встречается 

глазная патология; спинка носа тонкая, выступающая. 

Ушные раковины расположены низко, диспластичные, 

рот маленький, треугольной формы, 

небо высокое, часто с расщелиной (рис. 2). Почти 

всегда обнаруживаются аномалии развития опорно-двигательного 

аппарата. 

На аутопсии находят множественные ВПР различных 

органов и систем. С различной частотой 

встречаются аномалии центральной нервной 

системы. Почти 95% детей имеют ВПР сердца и 

крупных сосудов, среди которых наиболее часты 

дефект межжелудочковой перегородки и коарктация 

аорты. Около половины всех плодов/детей с 

трисомией 18 имеют ВПР желудочно-кишечного 

тракта. С такой же частотой встречаются ВПР мочеполовой 

системы. 

При цитогенетическом обследовании (кариотипировании) 

в 80% случаев находят регулярную 

трисомию 18, у 10% больных – мозаицизм. Описано 

несколько случаев транслокационного варианта 

синдрома Эдвардса, а также двойной анеуплоидии 

типа 48, ХХY, 18. Кроме того, описаны 

другие формы мозаицизма с участием трисомного 

по хромосоме 18 клона. 

Клинический случай. Беременная К., 32 года. 

Беременность вторая, роды вторые, течение беременности 

без осложнений. При ультразвуковом 

исследовании по плану пренатальной диагностики 

в 12 недель и в 20 недель настоящей беременности 

патологии не выявлено. Толщина воротникового 

пространства и спинка носа в пределах 

50 процентиля. При повторном ультразвуковом 

исследовании в сроке гестации 23 недели - гипоэхогенная 

зона в межжелудочковой перегородке 

размером 1,4 мм, при использовании цветного 

доплеровского картирования (ЦДК) - дефект сомнителен. 

Ультразвуковое исследование проведено на 

сканере Voluson 730 pro. При ультразвуковом 

исследовании в 23 недели выявлен один живой 

плод. При проведении фетометрии выявлена 

ассиметричная гипотрофия плода, гемодинамические 

нарушения в маточно-плацентарном комплексе 

IА, заподозрен дефект межжелудочковой 

перегородки. 

Хромосомный анализ проведен в цитогенетической 

лаборатории Красноярского Краевого 

консультативно-диагностического центра медицинской 

генетики. Пренатальный биохимический 

скрининг с оценкой альфа-фетопротеина, хорионального 

гонадотропина человека (ХГЧ), эстриола 

также проведен на базе центра. 

По результатам биохимического скрининга 

выявлено значительное снижение уровня ХГЧ. 

Проведено пренатальное кариотипирование. Кариотип 

плода: 48, ХХY, 18. Таким образом, диагностирована 

трисомия 18 (синдром Эдвардса) в 

сочетании с двойной анеуплоидией типа 48. 

Учитывая неблагоприятный прогноз для жизни 

и здоровья, по желанию семьи настоящая беременность 

была прервана. Родился плод мужского


пола, масса 430 г, по результатам патологоанатомического 

исследования имеющий ВПР сердца 

- мелкий дефект межжелудочковой перегородки 

размером 1,5 мм. 


1. Блинова В.А., Василькова И.В., Верлинская Д.К. и 

др. Аномалии развития плода. - СПб: ООО Издательство 

ФОЛИАНТ, 2007. – 160 с. 

2. Ворсанова С.Г., Юров Ю.Б., Чернышов В.Н. Медицинская 

цитогенетика. - М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М, 

2006. - С. 92-95. 

3. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова 

О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое 

консультирование. - М.: Практика, 1996. 

- С. 300-301. 

4. Кукушкина Л.М. Генетические и клинические особенности 

детей с нарушением психофизического развития. 

- Мн.: Белорусский государственный педагогический 

университет имени Максима Танка,2001. - 54 с. 

5. Пренатальная диагностика в акушерстве: современное 

состояние, методы, переспективы. Методическое 

пособие/ Т.В. Кузнецова, В.Г. Вахарловский, В.С. 

Баранов и др. - СПб.: Издательство Н-Л, 2002. 

6. Berger R. Trisomie 18 // Nouv. Press. Med. – 1972. – 

Vol. l. – P. 745-748. 

CLINICAL CASE OF CHROMOSOMAL ABNORMALITY IT FETUS 

WITH CONGENITAL ANOMALIA OF HEART 

N.A. Melnikova 


Abstract. The paper presented clinical case of prenatal detection of trisomy 18 (Edwards syndrome) in fetus. 

Key words: trisomy 18, Edwards syndrome, prenatal diagnostics, cytogenetic. 

Статья поступила в редакцию 12.10.2011 г. 

ной (2006), распространенность ННШМТ в Красноярске 

составила 9,17 на 100 000 населения [8]. Для 

сравнения, в Новокузнецке распространенность 

этого заболевания составляет 4,0 на 100000 населения 

(Корень О.Л., 2003), Самарской области - 13,3 

на 100000 (Скупченко В.В., Новикова Н.П., 2001), 

Томске - 0,0218 на 10-3, Томской области - 0,0230 

на 10-3 (Пузырев В.П., Назаренко Л.П., 2000). Различие 

в структуре ННШМТ между регионами Западной 

Сибири (Новокузнецк, Томск, Томская область) 

и Восточной Сибири (Красноярский край) могут быть 

исторически обусловлены особенностью заселения 

и освоения данных регионов. 

Наследственная нейропатия Шарко-Мари-Тута 

поражает все расы и национальности без возрастных 

и гендерных различий, но чаще страдают 

люди молодого, трудоспособного возраста (20- 

30 лет). Прогредиентное течение заболевания с 

быстрым развитием осложнений и отсутствием 

эффективного лечения у больных с ННШМТ приводит 

к снижению качества жизни и ранней ивалидизации 

(рис. 1, 2). Однако ННШМТ не влияет на 

фертильность и продолжительность жизни больных, 

что обусловливает их значительное накопление 

в семьях и в популяции в целом [5, 9]. 

Рис. 2. Ген, ответственный за развитие наследственной 

нейропатии Шарко-Мари-Тута 1А типа, локализуется 

на коротком плече 17 хромосомы в позиции 

11.2 – 12 (показано стрелкой) [www.ghr.nlm.nih.gow]. 

© ГЛУЩЕНКО Е.В., ШНАЙДЕР Н.А., ВОЕВОДА М.И., 

МАКСИМОВ В.Н., АЛЛАХВЕРДЯН А.А., КОЗУЛИНА Е.А., ПИЛЮГИНА М.С. 

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДОКЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ 

НАСЛЕДСТВЕННОЙ МОТОРНО-СЕНСОРНОЙ НЕЙРОПАТИИ 

ШАРКО-МАРИ-ТУТА 1А ТИПА У 7-ЛЕТНЕГО МАЛЬЧИКА 

Е.В. Глущенко 1 , Н.А. Шнайдер 1 , М.И. Воевода 2 , В.Н. Максимов 2 , 

А.А. Аллахвердян 2 , Е.А. Козулина 1 , М.С. Пилюгина 1 

ГБОУ ВПО Красноярский государственный университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого 

Министерства здравоохранения и социального развития, Красноярск 1 , РФ; 

НИИ терапии СО РАМН, Новосибирск 2 , РФ 

1 

660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 

E-mail: glushenkoelena@mail.ru, naschnaider@yandex.ru 

2 

630089, Новосибирск, ул. Б. Богаткова, 175/1 

E-mail: medik11@mail.ru 

Резюме. В настоящей статье рассматривается роль молекулярно-генетического исследования в доклинической 

диагностике наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута 1 А типа на клиническом примере заболевания у ребенка 

7 лет. 

Ключевые слова: наследственная нейропатия Шарко-Мари-Тута, молекулярно-генетическое исследование, 

ДНК-диагностика. 

Введение. Наследственная нейропатия Шарко- 

Мари-Тута (ННШМТ, син.: невральная амиотрофия, 

OMIM: 118200, 118210) – это наиболее распространенная 

форма (1:2500) среди всех наследственных 

нейропатий, характеризующаяся генетической гетерогенностью, 

выраженным клиническим полиморфизмом 

и хронически прогрессирующим течением 

[5, 7]. В России распространенность ННШМТ составляет 

5,7 на 100000 [6]. По данным Е.А. Козули- 

Рис. 1. Периферические нервы контролируют 

подачу нервных импульсов от спинного мозга к 

мышцам. Они также отвечают за обеспечение 

поверхностных и глубоких видов чувствительности, 

включая ощущение положения конечностей 

и тела в пространстве (http://www.mda.org). При повреждении 

миелиновой оболочки и/или аксона периферических 

нервов нарушаются все виды чувствительности 

и развивается вторичное поражение мышц, 

включая мышечную слабость и мышечную атрофию. 

В соответствии с данными электрофизиологических 

и морфологических методов исследования, 

характера поражения периферических нервов 

можно четко дифференцировать 2 основных 

типа ННШМТ [5, 8]: 

1. миелинопатии (ННШМТ 1 типа), характеризующиеся 

по данным электронейромиографии 

(ЭНМГ), значительным снижением скорости проведения 

импульса (СПИ) по двигательным (менее 38 

м/с) и чувствительным волокнам периферических 

нервов, а морфологически - сегментарной гипертрофической 

демиелинизацией нервов с формированием 

так называемых «луковичных головок»; 

2. аксонопатии (ННШМТ типа 2), характеризующиеся 

первичным поражением аксонов периферических 

нервов, при этом СПИ по периферическим 

Рис. 3. Типичная локализация поражения при 

наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута 

(http://www.mda.org): заболевание является следствием 

дегенерации периферических нервов с развитием 

вторичного поражения мышц (мышечной слабости 

и атрофии) дистальных отделов верхних и, преимущественно, 

нижних конечностей; в патологический 

процесс также может быть вовлечена центральная 

нервная ситема (головной и спинной мозг). 

нервам в пределах нормы или умеренно снижены, а 

на биопсии - структура миелина остается сохранной. 

Наследственная нейропатия Шарко-Мари-Тута


1 типа – наиболее частый вариант, на долю которого 

приходится более 80% случаев ННШМТ [1, 

4]. В абсолютном большинстве случаев заболевания 

из группы ННШМТ 1 типа наследуется по аутосомно-доминантному 

типу. Клинически ННШМТ 

1 типа характеризуется дебютом в возрасте 10-20 

лет, сухожильной арефлексией, потерей глубокой 

и поверхностной чувствительности, периферическими 

дистальными парезами конечностей, деформацией 

стоп, кистей, позвоночника, тремором 

конечностей, вегетативными нарушениями [5, 8]. 

Основной ген, ответственный за развитие 

большинства случаев ННШМТ 1 типа, расположен 

на коротком плече 17 хромосомы (17р11.2-р12) и 

кодирует синтез структурного белка периферического 

миелина РМР22 (рис. 2). Дупликация в гене 

РМР22 данного хромосомного локуса обуславливает 

развитие ННШМТ 1А типа. Распространенность 

ННШМТ 1А типа наиболее высока и достигает 

12,9 случаев на 100000 населения [4, 9, 10]. 

Трудности диагностики ННШМТ связаны с клиническим 

полиморфизмом и генетической гетерогенностью 

заболевания (рис. 3). В наибольшей 

степени страдают толстые «быстрые» нервные 

волокна, покрытые миелиновой оболочкой («мякотные» 

волокна) – такие волокна иннервируют 

скелетные мышцы. Длинные волокна повреждаются 

сильнее, поэтому в первую очередь нарушается 

иннервация наиболее дистальных (удаленных) 

мышц, испытывающих большую физическую 

нагрузку – это мышцы стоп и голеней, в меньшей 

степени – мышцы кистей и предплечий. Важной составляющей 

ранней диагностики ННШМТ является 

тщательно собранный семейный анамнез (анализ 

родословной) и, по возможности, обследование 

всех больных членов семьи первой и второй степени 

родства, включая клинически асимптомных/ 

малосимптомных («здоровых») носителей мутантного 

гена. Это важно для уточнения типа наследования 

и расчета генетического риска наследования 

ННШМТ в данной семье [2, 10]. 

У клинически симптомных больных основным 

методом диагностики является фенотипирование 

(внешние признаки заболевания – парезы, амиотрофии, 

контрактуры суставов, нарушения локомоторных 

функций). На доклинической стадии 

заболевания, при отсутствии ЭНМГ-признаков демиелинизации 

или аксонопатии, молекулярно-генетическое 

исследование является единственно 

возможным методом ранней диагностики ННШМТ 

[4, 9]. Но в связи с тем, что ДНК-диагностика является 

дорогостоящим и малодоступным для большинства 

населения методом диагностики в РФ, в 

нашей стране до сих пор редко даже клинически 

поставленный диагноз подтверждается молекулярно-генетическим 

тестированием. 

В то же время в отягощенных по данному заболеванию 

семьях профилактика ННШМТ основывается 

на медико-генетическом консультировании и 

пренатальной ДНК-диагностике причинных генных 

мутаций [2, 3, 7]. Важную роль молекулярно-генетического 

тестирования в ранней (доклинической) 

диагностике ННШМТ в отягощенных семьях демонстрирует 

представленный клинический пример. 

Клинический пример. Пробанд А., 7 лет. (IV, 

9), был активно осмотрен нами как родственник 

первой линии родства больного с ННШМТ, жителя 

Красноярского края. На момент осмотра активно 

жалоб не предъявлял. 

В неврологическом статусе у пробанда нарушений 

не выявлено. По данным компьютерной паллестезиометрии 

с использованием отечественного 

«Вибротестера МБН» (Москва) - высокочувствительного 

метода диагностики нарушений вибрационной 

чувствительности - показатели с дистальных 

отделов верхних и нижних конечностей у ребенка 

находились в пределах возрастной нормы. По результатам 

ЭНМГ срединного, малоберцового и 

большеберцового нервов снижения скоростных и 

амплитудных показателей не зарегистрировано. 

Семейный (наследственный) анамнез был 

отягощен по материнской линии: наследственная 

сенсомоторная нейропатия Шарко-Мари-Тута 

была диагностирована у двоюродных бабушек 

(II,2; II,6) и двоюродного дяди пробанда (III,2) (рис. 

4). Однако тип наследования заболевания из-за 

отсутствия сведений о состоянии здоровья других 

родственников пробанда на момент первичного 

осмотра ребенка уточнить не удалось. 

Рис. 5. Генеалогическое дерево семьи пробанда А., 7 лет, после комплексного активного обследования 

членов родословной: на схеме родословной пробанд отмечен стрелкой, клинически симптомные 

члены родословной, страдающие ННШМТ, отмечены серым цветом. 

Во всех впервые диагностированных нами 

случаях (исключая пробанда – асимптомного 

носителя мутации) клиническая картина заболевания 

периферической нервной системы 

была однотипной и характеризовалась медленно 

прогредиентным дистальным вялым 

тетрапарезом с формированием деформаций 

по типу «полых» стоп, амиотрофиями, преимущественно 

мышц кистей и стоп, расстройством 

всех видов чувствительности на уровне 

дистальных отделов рук и ног, нарушением походки. 

Клинический диагноз ННШМТ всем выявленным 

больным членам родословной пробанда был 

подтвержден нами нейрофизиологически и генетически. 

Компьютерная паллестезиометрия и 

ЭНМГ проводилась всем выявленным нами больным, 

а также клинически асимптомным («здоровым») 

членам родословной в условиях кабинета 

нейро-мышечной патологии Межкафедральной 

научно-исследовательской лаборатории медицинской 

генетики КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно- 

Ясенецкого (г. Красноярск). Молекулярно-генетические 

исследования проводились совместно с 

Лабораторией молекулярно-генетических исследований 

НИИ терапии СО РАМН (г. Новосибирск). 

Для выявления причинной мутации, характерной 

для ННШМТ 1А типа, использовались реагенты 

фирменного набора «CMT-dup» (ООО «Центр Молекулярной 

генетики», Москва). 

Учитывая отягощенный клинико-генеалогический 

анамнез и результаты ДНК-диагностики у 

пробанда, нами была впервые на доклинической 

стадии диагностирована Наследственная нейропатия 

Шарко-Мари-Тута 1А типа, семейная форма, 

с аутосомно-доминантным типом наследования. 

Родителям и участковому педиатру даны рекомендации 

по диспансерному наблюдению ребенка 

у врача-нейрогенетика, выбору спортивных 

нагрузок, питанию, особенностям подбора обуви, 

лечебной физкультуре, санаторно-курортному 

лечению для снижения темпов прогрессирования 

заболевания (стабилизации патологического процесса). 

Заключение. Таким образом, на клиническом 

примере убедительно показано, что молекулярно-генетическое 

исследование лежит в основе 

доклинической диагностики бессимптомного носительства 

мутантного гена и является основным 

и пока единственно возможным подходом к профилактике 

прогрессирования ННШМТ в отягощенных 

семьях. 

Рис. 4. Генеалогическое дерево семьи пробанда А., 7 лет, на момент первичного осмотра ребенка: 

на схеме родословной пробанд отмечен стрелкой, клинически симптомные члены родословной, страдающие 

ННШМТ, отмечены серым цветом. 

Рис. 6. Электрофореграмма результатов 

амплификации ДНК гена РМР22 у асимптомного 

пробанда А., 7 лет: стрелками показана дупликация 

(три аллеля по обоим маркерам: 17dup5 и 17dup4), 

характерная для ННШМТ 1А типа. 


1. Бочков Н.П. Клиническая генетика: учебник. ― М.: 

ГЭОТАР, 2002. – 448с. 

2. Гинтер Е.К. Медицинская генетика: учебник. ― М: 

Медицина, 2003. ― 446с. 

3. Глущенко Е.В. Диагностика наследственной нейропатии 

Шарко-Мари-Тута у детей // Материалы III 

Сибирского Конгресса Человек и лекарство. - Красноярск. 

- 2009. - Т.1. - С. 62-66 

4. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А.,


Маркова Е.Д. ДНК-диагностика и медико-генетическое 

консультирование в неврологии. – М: МИА, 2002. – 

591с. 

5. Левин О.С. Полиневропатии – М.: МИА, 2006. – 496с. 

6. Шнайдер Н.А, Глущенко Е.В, Козулина Е.А. 

Наследственные нейропатии // Бюллетень Сибирской 

Медицины. - 2008. - № 5, Приложение III.- С. 

88-94. 

7. Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В. Наследственная 

нейропатия – гетерогенная группа генетически детерминированных 

заболеваний периферической нервной 

системы // Вестник Клинической больницы № 51. – 

2009. – Т. 3, № 4. – С.15-20. 

8. Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В., Кантимирова Е.А. 

и др. Наследственная нейропатия Шарко-Мари-Тута: 

Учебное пособие для последипломного образования 

врачей. - Красноярск: Издательство Гротеск, 2010. – 

105с. 

9. Gallardo E, García A, Combarros O. et al. Charcot- 

Marie-Tooth disease type 1A duplication: spectrum of 

clinical and magnetic resonance imaging features in leg 

and foot muscles // Brain. – 2006. – Vol. 129, №2. Р. 426- 

437. 

10. Lee Y.C, Lee T.C, Lin K.P. et al. Clinical 

characterization and genetic analysis of a possible 

novel type of dominant Charcot-Marie-Tooth disease // 

Neuromuscul Disord. – 2010. Vol. 20 №8. – Р. 534- 

539. 

CLINICAL CASE OF PRECLINICAL DIAGNOSIS OF HEREDITARY MOTOR-SENSORY 

NEUROPATHY CHARCOT-MARIE-TOOTH TYPE 1A IN 7-YEAR-OLD BOY 

Е. V. Glushenko 1 , N. A. Shnayder 1 , M. I. Voevoda 2 , V.N. Maksimov 2 , A. A. 

Allachverdyan 2 , E. A. Kozulina 1 , M. S. Pilyugina 1 

Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk 1 , RF; 

State Scientific Research Institute of Therapy RAMS, Novosibirsk 2 , RF 

Abstract. This paper examines the role of molecular genetic studies in the preclinical diagnosis of hereditary neuropathy 

Charcot-Marie-Tooth on the clinical case of early diagnosis of disease in a child 7 years old. 

Key words: hereditary neuropathy Charcot-Marie-Tooth, molecular genetic study, DNA diagnostics. 


© ШНАЙДЕР Н.А., ШАПОВАЛОВА Е.А., ЧЕШЕЙКО Е.Ю., МОЛГАЧЕВ А.А., ХАМРАЕВА Э. Х. 

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ПОРАЖЕНИЯ 

ГОЛОВНОГО МОЗГА У 35-ЛЕТНЕЙ ЖЕНЩИНЫ С СИНДРОМОМ ШТУРГЕ-ВЕБЕРА 

Н. А. Шнайдер 1,2 , Е. А. Шаповалова 1,2 , Е. Ю. Чешейко 2 , 

А. А. Молгачев 3 , Э. Х. Хамраева 1,2 



нейрофизиологии Института последипломного образования 1 , Неврологический центр эпилептологии, 

нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники 2 , Лечебно-диагностический центр 

Международного института биологических систем 3 , Красноярск, РФ 

1 


2 

660021, г. Красноярск, ул. Карла Маркса, 124 

3 

660000, г. Красноярск, ул. Коломенская, 26 

E-mail: naschnaider@yandex.ru, shapo_jain@mail.ru 

Резюме. Статья посвящена актуальной проблеме нейрогенетики – наследственному нейрокожному синдрому - 

энцефалотригеминальному ангиоматозу (синдрому Штурге-Вебера). Освещены современные понятия, эпидемиология, 

этиопатогенез, клинические проявления заболевания. Описан клинический случай поздней диагностики 

поражения головного мозга у 35-летней женщины с синдромом Штурге-Вебера. 

Ключевые слова: факоматоз, ангиоматоз, Штурге-Вебера, педиатрия, клинический случай. 

Рис. 1. Нейрорадиологическое исследование 

головного мозга 20 - месячного ребенка с синдромом 

Штурге-Вебера [Frank Gaillard, 2010]: А - КТ (без 

контрастирования): показана односторонняя кальцификация 

субкортикального белого вещества левого 

полушария; Б - МРТ, Т2-взвешеннное изображение: 

показана субатрофия левого полушария, связанная с 

локальными аномалиями развития артериальных и 

венозных сосудов, выявлена аномалия венозного дренажа 

в обоих полушариях, больше слева, извитые и 

расширенные вены хориоидеи слева, крупные вены на 

поверхности правой височной доли вдоль латеральной 

борозды до правого поперечного синуса. 

Введение. Энцефалотригеминальный ангиоматоз, 

OMIM 185300 (синдром Штурге-Вебера, 

СШВ) - врожденный симптомокомплекс аномалий 

сосудов мозга, кожи и глаз, характеризующийся 

односторонней ангиомой кожи лица в сочетании 

с лептоменингеальным ангиоматозом, как правило, 

на той же стороне [1; 2; 6]. Синдром описан в 

1879 году Штурге, дополнен позже Вебером (1922 

год) и Краббе (1934 год). Известно множество синонимов: 

синдром Вебера, синдром Штурге-Вебера-Димитри, 

синдром Вебера-Димитри, синдром 

Штурге, синдром Краббе, врожденная нейроэктодермальная 

дисплазия, врожденный эктодермоз, 

кожно-мозговая ангиома, энцефалолицевой 

нейроангиоматоз, энцефалотройничный ангиоматоз, 

ангиоматоз мозговых оболочек, глаз и лица. 

Поражаются все расы и этнические группы без 

гендерных различий. Распространенность СШВ 

среди живорожденных новорожденных достигает 

3 на 1000 населения [3]. 

Предполагается аутосомно-доминантный тип 

наследования, описаны случаи трисомии по 22-й 

хромосоме. Возможной причиной развития СШВ 

так же является мутация гена RASA1 на хромосоме 

4q. Заболевания обусловлено спорадическим нарушением 

нормального эмбрионального развития 

на 6-9 неделе гестации. Ангиомы формируются из 

остатков сосудистого сплетения, которое остается 

в области головной части нервной трубки. 

Поражение кожи в форме пламенеющего невуса 

при СШВ наблюдается с рождения. Невус 

располагается обычно с одной стороны на коже 

лица и/или волосистой части головы в области 

иннервации первой и второй ветвей тройничного 

нерва. Размер ангиомы на лице может достигать 

нескольких сантиметров, но чаще ангиома имеет 

тенденцию к распространению на волосистую 

часть головы, шею, иногда и кожу туловища. Нередко 

ангиома захватывает лоб, веки глаза, нос, 

губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной 

стороне. В 40% случаев поражение лица 

может быть двусторонним, но и в этом случае 

одна половина поражена в значительно большей 

степени. Цвет ангиомы на лице обычно ярко- или 

темно-красный, поверхность гладкая, в редких 

случаях ангиома кавернозная, и в ее зоне локализации 

может отмечаться гипертрофия мягких 

тканей и костей. В гистологическом исследовании 

биоптатов тканей в области расположения ангиомы 

обычно выявляют эктазию тонкостенных сосудов 

поверхностного сплетения дермы, просветы 

которых заполнены эритроцитами. 

Неврологическая симптоматика СШВ дебютирует 

чаще в раннем детском возрасте [5; 7], в очень 

редких случаях лептоменингеальный ангиоматоз 

остается асимптомным в течение всей жизни [8; 94 

10]. В 75-90% случаев он осложняется симптоматической 

фокальной эпилепсией (часто с дебютом 

эпилептических припадков уже на 2-7-м месяце 

жизни), гемипарезами, олигофренией. 

Рентгенологически нередко выявляют кортикальную 

кальцификацию в виде извитых лентовидных 

полос, повторяющих очертания поверхности 

мозга. С помощью компьютерной томографии 

(КТ) после введения контрастных веществ и магнитно-резонансной 

томографии (МРТ) уточняют 

внутричерепную локализацию ангиоматоза (рис. 

1) [4]. 

Поражение глаз при СШВ отмечается в 30-60% 

случаев в виде ангиоматоза конъюнктивы, сосудистой 

оболочки глаза, глаукомы, что может привести 

к потере зрения. 

Классический симптомокомплекс СШВ включает 

триаду Краббе: 

• пламенеющие невусы по ходу ветвей тройничного 

нерва; 

• внутричерепные обызвествления; 

• симптоматическая фокальная эпилепсия. 

Рис. 2. Больная З., 35 лет, с синдромом 

Штурге-Вебера [фото Н.А. Шнайдер, Е.А. Шаповаловой, 

2011]: показана асимметричная ангиома на 

коже лица (А) и волосистой части головы (Б) в зоне 

иннервации 1 ветви тройничного нерва слева, а 

также на коже шеи, ушной раковины, наружного слухового 

прохода и волосистой части головы в зоне 

иннервации большого затылочного нерва справа (В).


Выделяют три классические клинические формы 

СШВ: 

• 1 тип - ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, 

может быть глаукома; 

• 2 тип - только ангиомы лица, без поражения 

ЦНС, может быть с глаукомой; 

• 3 тип - только ангиомы мягкой мозговой оболочки, 

как правило, без глаукомы. 

Помимо развернутой клинической формы, описаны 

и атипические формы СШВ со скудной клинической 

симптоматикой. Некоторые из них были 

индивидуализированы как следующие синдромы: 

синдром Jahnke (1930), при котором отсутствует 

глаукома; синдром Schirmer (1860), при котором 

глаукома и гидрофтальмия появляются рано; синдром 

Lawford (1884), при котором глаукома появляется 

поздно, имеет хроническое течение и не 

вызывает увеличение объема глазного яблока; 

синдром Milles (1884), для которого характерно 

сочетание ангиомы хориоидальной оболочки, но 

без увеличения объема глазного яблока. 

Поражения глаз встречаются в 30-60% случаев 

и представлены нарушением формирования 

стенки капилляров конъюнктивы и радужной оболочки, 

глаукомой, увеличением размеров роговицы. 

Эти осложнения могут быть ассоциированы 

только с пламенеющим невусом в зоне иннервации 

первой («глазной») ветви тройничного нерва 

и не обязательно свидетельствуют о вовлечении 

в патологический процесс центральной нервной 

системы (ЦНС). Глаукома наиболее обычно 

дебютирует в первые 2 года жизни, поэтому при 

диспансеризации указанной категории пациентов 

необходимо проведение регулярного офтальмологического 

обследование детей и подростков 

(рис. 2). 

Клинический диагноз СШВ основывается на 

комбинации клинических, рентгенологических, 

нейродиологических (КТ и МРТ головного мозга), 

ангиографических данных [11, 12]. Дифференциальный 

диагноз проводят с другими видами врожденных 

ангиом. 

Лечение симптоматическое. Отдельные очаги 

ангиоматоза кожи могут быть удалены с помощью 

криохирургии, хирургического иссечения с последующей 

пластикой, лазеротерапии. 

Клинический случай. Больная З., 35 лет обратилась 

на прием к врачу - неврологу в Неврологический 

центр эпилептологии, нейрогенетики 

и исследования мозга Университетской клиники 

КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого по 

направлению врача нейрорадиолога ЛДЦ МИБС 

(Красноярск) после проведения МРТ головного 

мозга в порядке самообращения. На приеме одна 

(без сопровождения). Предъявляла жалобы на 

снижение памяти на текущие и прошлые события, 

пароксизмально возникающие сложности восприятия 

окружающего мира и информации, периодические 

пароксизмальные ощущения гула в правом 

ухе, с последующим развитием вегетосенсорного 

приступа с онемением конечностей, болей в затылке, 

повышением артериального давления, 

с последующим резким падением после приступа, 

ощущением «комка» в горле. В анамнезе 

одиночные вторично-генерализованные тоникоклонические 

приступы (по типу олигоэпилепсии) с 

ретроградной амнезией, без предвестников или с 

кратковременной слуховой аурой в виде ушного 

шума (в 2007 и 2009 годах). 

Из анамнеза: ангиома кожи лица и волосистой 

части головы с рождения. клинический диагноз 

СШВ впервые установлен неврологом детской поликлиники 

по месту жительства пациентки (Красноярск). 

В период младенчества регистрировались 

фебрильные, в том числе поствакцинальные судороги. 

Впервые на фоне полного здоровья вторично-генерализованный 

тонико-клонический приступ 

развился в 2001 году в возрасте пациентки 25 лет. 

Неоднократно обращалась за медицинской помощью 

к неврологам взрослой поликлиники по месту 

жительства, но, несмотря на классическую картину 

заболевания СШВ, включая результаты МРТ 

головного мозга от 2007 года, кожную симптоматику 

и симптоматическую фокальную эпилепсию, 

противоэпилептические препараты до момента 

настоящей консультации не получала, проходила 

курсами сосудистую и нейротрофическую терапию 

по назначению неврологов (со слов пациентки). 

Видео-ЭЭГ-мониторинг ранее не проводился. 

В неврологическом статусе: сознание ясное, 

ориентирована, контактна, эмоционально лабильна, 

умеренно повышен уровень тревожности, общий 

фон настроения угнетен незначительно, умеренные 

когнитивные нарушения динамического 

типа. ЧМН: глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакции 

живые. Диплопия при взоре влево и при 

конвергенции, уменьшающаяся при монокулярном 

зрении. Движение глазных яблок в полном объеме. 

Носогубные складки симметричны в покое и 

при мимической нагрузке. Язык по средней линии, 

мягкое небо подвижно, язычок по средней линии. 

Глоточный рефлекс сохранен, без асимметрии 

сторон. Чувствительность на лице, конечностях 

и туловище сохранена, без асимметрии сторон. 

Мышечный тонус сохранен D=S. Мышечная сила 

достаточная D=S. Сухожильные и периостальные 

рефлексы с верхних конечностей оживлены (по 

функциональному типу) D=S, коленный и ахиллов 

рефлексы умеренные D=S. В позе Ромберга устойчива, 

ППН и КПП выполняла без дефекта. Менингеальных 

знаков и симптомов натяжения не выявлено. 

Тазовых нарушений не было. 

Локальный статус: асимметричная ангиома 

багрово-красного цвета на коже лица и волосистой 

части головы в зоне иннервации 1 ветви 

тройничного нерва слева с распространением на 

кожу шеи, ушной раковины, наружного слухового 

прохода и волосистой части головы в зоне иннервации 

большого затылочного нерва справа (рис. 

2). Расширение сосудистой сети на склере левого 

глазного яблока. 

Наследственный анамнез по наследственным 

нейрокожным синдромам, включая СШВ, не отягощен. 

МРТ головного мозга, 0,1 Тс (от декабря 2007г.): 

боковые и третий желудочки умеренно расширены 

(III желудочек - 0,8 см); базальные цистерны 

умеренно расширены; субарахноидальные конвекситальные 

пространства и борозды расширены, 

преимущественно в области лобно-теменных 

долей и сильвиевых щелей. Изменений очагового 

и диффузного характера не выявлено. 

МРТ головного мозга, 1,0 Тс (от декабря 2008 

г.): МР-картина аномалии развития мозгового черепа, 

признаки гипоплазии левых лобной, височной 

и затылочной долей, участки петрификации 

() в левой затылочной доле. Смешанная заместительная 

несимметричная гидроцефалия. Мезиальный 

темпоральный склероз слева. Синдром 

Штурге-Вебера (). 

МРТ головного мозга 1,5 Тс (от июля 2011 г.): 

МР-картина аномалии развития мозгового черепа, 

признаки гипоплазии левых лобной, височной и 

затылочной долей, участки петрификации по ходу 

извилин левой затылочной доли. Гипертрофия 

хориоидального сплетения заднего рога левого 

бокового желудочка. Смешанная заместительная 

несимметричная гидроцефалия. Мезиальный 

темпоральный склероз слева. Синдром Штурге- 

Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). 

По данным видео-ЭЭГ-мониторинга (1 час) без 

депривации сна накануне исследования (от сентября 

2011г.): иктальной и интериктальной эпилептиформной 

активности не зарегистрировано. 

Рекомендован длительный амбулаторный видео- 

ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна (не менее 

3 часов) с проведением трехмерной локализации 

Brain Loc с целью уточнения ведущего генератора 

патологически усиленного возбуждения (доминантного 

эпилептогенного фокуса). 

Консультация офтальмолога: диски зрительных 

нервов бледно-розовые, границы четкие, ход и калибр 

сосудов не изменен; центральные отделы и 

периферия без очагов. Внутриглазное давление в 

норме. Рекомендован диспансерный осмотр через 

6 месяцев. 

На основании жалоб, характерных клинических 

проявлений, данных параклинических исследований, 

был уточнен клинический диагноз: Q85.8 

Наследственный нейрокожнй синдром: энцефалотригеминальный 

ангиоматоз (синдром Штурге- 

Вебера), спорадический случай, с двухсторонней 

асимметричной ангиомой кожи лица и волосистой 

части головы в зоне иннервации 1 ветви тройничного 

нерва слева, правосторонняя ангиома кожи шеи, 

ушной раковины, наружного слухового прохода и 

волосистой части головы в зоне иннервации большого 

затылочного нерва; асимметричная ангиома 

менингиальной оболочки с гипоплазией лобной, 

височной и затылочных долей левого полушария 

головного мозга, гипертрофией хориоидального 

сплетения заднего рога левого бокового желудочка 

Осложнения: Мезиальный темпоральный склероз 

слева. Смешанная заместительная асимметричная 

неокклюзионная гидроцефалия. Симптоматическая 

фокальная (височно-долевая левополушарная) 

эпилепсия с простыми вегето-сенсорными и сенсорными 

(слуховыми) приступами средней частоты, 

редкими (до 1-2 раз в год) вторично-генерализованными 

тонико-клоническими приступами. Умеренные 

когнитивные нарушения динамического типа. 

Тревожно-депрессивный синдром. 

В настоящее время пациентка находится на 

диспансерном наблюдении у невролога-эпилептолога, 

нейрогенетика, офтальмолога, нейрохирурга 

Неврологического центра эпилептологии, 

нейрогенетики и исследования мозга Университетской 

клиники, ведется динамическое наблюдение, 

осуществлен подбор противоэпилептической 

терапии, разработан индивидуальный план диспансеризации 

пациентки. 

Заключение. Достаточно высокая частота 

встречаемости СШВ в популяции и отсутствие 

эффективных средств лечения придают данной 

проблеме исключительную актуальность. Прогрессирующий 

тип течения данного заболевания 

требует проведения профилактики и ранней диагностики 

жизнеугрожающих осложнений. Своевременно 

поставленный диагноз СШВ позволяет 

определить дальнейшую тактику ведения больного, 

а также обеспечить медико-генетическое консультирование 

членов семьи. 


1. Аверьянов Ю.Н. Нейрокожные синдромы. — М.: 

Медицина, 2003. — С. 27-35. 


Н.А. Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. — 

М.; Элиста: АПП «Джангар», 2001. — 96 с. 

3. Гинтер Е.К., Зинченко Р.А. Наследственные болезни 

в Российских популяциях // Вестник ВОГиС. – 2006. 

- №1. – С. 106-125. 

4. Arulrajah S., Ertan G., Comi A., Tekes A., Lin D. L., 

Huisman T.A. MRI with diffusion-weighted imaging in 

children and young adults with simultaneous supra- and 

infratentorial manifestations of Sturge-Weber syndrome // 

J Neuroradiol. - 2010. – Vol. 37. – P. 51-59. 

5. Gambrelle J., Denis P., Kocaba V., Grange J. D. 

Uveal effusion induced by topical travoprost in a patient 

with Sturge-Weber-Krabbe syndrome // J. Fr. Ophtalmol. – 

2008. – Vol. 31. – P. 19. 

6. Pearce J. M. Sturge-Weber syndrome 

(encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis) // 

J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2006. – Vol. 77. – P. 

1291-1292. 

7. Portilla P., Husson B., Lasjaunias P., Landrieu P. 

Sturge-Weber disease with repercussion on the prenatal 

development of the cerebral hemisphere // AJNR. Am. J. 

Neuroradiol. – 2002. – Vol. 23. – P. 490-492. 

8. Hussain M. S., Emery D. J., Lewis J. R., Johnston W. 

S. Sturge-Weber syndrome diagnosed in a 45-year-old 

man // CMAJ. – 2004. – Vol. 25. – P.170.


9. Incecik F., Hergüner M. O., Ozcan K., Altunbasak S. 

An 18-month-old girl with a history of convulsions and a 

facial nevus // Ann. Saudi. Med. – 2008. – Vol. 28. – 

P. 138. 

10. Kim W., Kim J. S., An J. Y., Lee S. J., Chung S. R., 

Kim Y. I., Lee K. S. Sturge-Weber syndrome, without 

a facial port-wine stain, with epilepsy onset in the fifth 

decade // Epileptic Disord. – 2008. – Vol. 10. – P. 76-77. 

LATE DIAGNOSIS OF BRAIN DAMAGE IN 35-YEARS-OLD WOMEN 

WITH STURGE-WEBER SYNDROME: CASE REPORT 

N.A. Shnayder 1,2 , Е.А. Shapovalova 1,2 , Е.Yu. Chesheyko 2 , 

А.А. Molgachev 3 , E.H. Hamraeva 1,2 

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Department of Medical 

Genetics and Clinical Neurophysiology of Postgraduate Education Institute 1 , Neurological Center of 

Epileptology, Neurogenetics and Brain Research of University Clinic 2 , Diagnostic Center of International 

Institute of Biological Systems3, Krasnoyarsk, RF 

Abstract. This paper deals with an urgent problem of Neurogenetics - a hereditary neurocutaneous syndrome on example 

of Sturge-Weber syndrome. Highlight current concepts of epidemiology, etiopathogenesis, clinical manifestations of 

disease. We describe a clinical case of late diagnosis of brain damage in a 35-year-old women with Sturge-Weber. 

syndrome. 

Key words: phakomatosis, angiomatosis, Sturge-Weber syndrome, pediatrics, case report. 

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ 


© МЕЛЬНИКОВА Н. А. 

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ХРОМОСОМНЫХ АНОМАЛИЙ 

В ГОРОДЕ ЖЕЛЕЗНОГОРСКЕ КРАСНОЯРСКОГО КРАЯ 

Н.А. Мельникова 

ФГУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, г. Железногорск, Красноярский край 

Введение. Хромосомные болезни (ХБ) занимают 

одно из ведущих мест в структуре наследственной 

патологии новорожденных. Решающая 

роль в комплексе мероприятий по профилактике 

и предупреждению ХБ принадлежит пренатальной 

диагностике, позволяющей предотвратить 

рождение детей с тяжелыми, не корригируемыми 

аномалиями развития, ассоциированными с ХБ 

и, тем самым, уменьшить генетический груз популяции 

и расходы системы здравоохранения на 

содержание и лечение пациентов с ХБ. Таким образом, 

профилактика ХБ имеет не только медицинское, 

но и большое социальное значение. 

Цель – оценка эффективности пренатальной 

диагностики ХБ (на примере ЗАТО Железногорск 

Красноярского края). 

Материалы и методы. Проведен анализ 

183 случаев ХБ и врожденных пороков развития 

(ВПР), зарегистрированных на территории Железногорск 

Красноярского края в 2000-2010 гг. 

11. Martí-Bonmatí L., Menor F., Poyatos C., Cortina H. 

Diagnosis of Sturge-Weber syndrome: comparison of the 

efficacy of CT and MR imaging in 14 cases //.AJR. Am. J. 

Roentgenol. – 1992. – Vol. 158. – P. 867-871. 

12. Smith P. M., Abdalla W. M., Lin D. D., Comi A. M., 

Boltshauser E., Gailloud P., Huisman T. A. Sturge-Weber 

syndrome with cerebellar involvement // J. Neuroradiol. – 

2009. – Vol. 36. – P. 57-60. 

Работа выполнена на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА 

России. 

Результаты и обсуждение. Популяционная 

частота ХБ составила 1,7 случаев на 1000 женщин, 

планирующих вынашивать беременность. 

Средний возраст женщин в выборке – 36,3 лет. 

Группа беременных от 35 и старше составила 

35%. Доля первородящих - 49,3%. Большинство 

пациенток (60,9%) не имели отягощенного семейного 

анамнеза и указаний на тератогенное 

влияние внешнесредовых факторов. Среди выявленных 

случаев ХБ доминировал (86%) синдром 

Дауна (трисомия хромосомы 21). В целом 

за период 2000-2010 гг. пренатальная диагностика 

оказалась возможной в 66,6% зарегистрированных 

наблюдений ХБ у новорожденных. 

Следует отметить, что частота проведения комплексной 

пренатальной диагностики ХБ за исследуемый 

период возросла от 0% в 2000г. до 

66,6% в 2010г. Эхографические маркеры ХБ в I 

триместре беременности были зарегистрирова- 

ны у 42,3% женщин. Наиболее часто плоды с ХБ 

имели гипоплазию костей носа и расширение воротникового 

пространства. При обследовании во 

II триместре беременности эхографические маркеры 

ХБ выявлены у 33,8% женщин. Наибольшую 

группу составили беременные с аномальным 

количеством околоплодных вод – 43,4%. 

Различные ВПР зарегистрированы у 56,7% плодов/новорожденных, 

из них пренатальная диагностика 

была информативна в 82,8% случаев. 

Наибольшую долю среди всех ВПР составили 

изолированные ВПР сердца – 50%. В группе пренатально 

недиагностированных случаев ХБ доминировал 

синдром Дауна (трисомия хромосомы 

21) – 36% случаев. 

Заключение. В течение последних 10 лет на 

базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА России применяется 

комплексный подход к обследованию беременных 

с целью пренатальной диагностики ХБ, включая 

ультразвуковой скрининг в 11-14 и 20-22 недели 

беременности, биохимические исследования сывороточных 

маркеров и инвазивная пренатальная 

диагностика. Это позволило существенно повысить 

эффективность пренатальной диагностики 

ХБ у новорожденных с 9,1% в 2003 г. до 4/66,6% в 

2010 г. Однако не следует забывать, что 20% беременных, 

имея факторы риска, ультразвуковые 

маркеры ХБ, отклонение от нормы сывороточных 

маркеров, отказались от предложенного кариотипирования. 

© ДОЙНИЧЕСНКО Н.А., ЧУПИН А.В., КРУТОВА Т.В., ПАРШИН П.Ю., ОРЕХОВ П.Ю. 

ЗНАЧЕНИЕ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ДУПЛЕКСНОГО СКАНИРОВАНИЯ 

В ФОРМИРОВАНИИ СОСУДИСТОГО ДОСТУПА ДЛЯ ГЕМОДИАЛИЗА 

Н.А. Дойниченко, А.В. Чупин, Т.В. Крутова, П.Ю. Паршин, П.Ю. Орехов 

ФГУЗ Клиническая больница № 83 ФМБА России, г. Москва 

Цель. Оценить роль дуплексного сканирования 

для определения оптимального сосудистого 

доступа при формировании артериовенозных фистул 

и его значение при динамическом наблюдении 

пациентов. 

Материалы и методы. В обследование было 

включено 160 пациентов с терминальной стадией 

хронической почечной недостаточности в возрасте 

от 35 до 65 лет, из них 89 мужчин и 71 женщина. 

Всем пациентам было выполнено ультразвуковое 

дуплексное сканирование (УЗДС) артерий и вен 

верхних конечностей на аппарате PHILIPS SONOS- 

7500 линейным датчиком 3-11мГц. При этом оценивалось 

состояние лучевой и плечевой артерий (диаметр, 

проходимость, состояние стенок), состояние v. 

cefalica на предплечье и v. bazilika на плече, при необходимости 

проводилась компрессионная проба. 

Результаты и обсуждение. Классическая нативная 

артерио-венозная фистула на предплечье 

была наложена 150 больным. Во всех случаях использовалась 

лучевая артерия диаметром не менее 

2,0 мм и v. сefalica диаметром не менее 3,0 

мм. У 3 больных первичная фистула сформирована 

на плече, у 3 больных для сосудистого доступа 

были использованы локтевая артерия, v. bazilika 

или другие вены плеча и предплечья. У 4 больных 

с отсутствием адекватной вены на предплечье 

первичная фистула была наложена с использованием 

аллопротеза Gore-tex. За наложенными фистулами 

осуществлялся постоянный ультразвуковой 

контроль с целью своевременного выявления 

тромбоза и гемодинамических условий, способствующих 

его возникновению (стенозы на уровне 

анастомозов, аневризматические расширения на 

уровне венозного колена). Максимальная отдаленная 

проходимость первичной фистулы превысила 

5 лет, 59 пациентов после проведенного 

исследования прооперированы повторно (тромбэктомия, 

реконструкция анастомозов, проксимализация 

фистулы или аллопротезирование). 

Заключение. Таким образом, метод УЗДС является 

обязательным перед проведением хирургического 

вмешательства с целью наложения артериовенозных 

фистул. Данное исследование абсолютно необходимо 

для динамического наблюдения пациентов, 

получающих гемодиализ. Оно позволяет определить 

правильную стратегию и тактику хирургического лечения 

в случае возникновения осложнений. 

© ГУЗЕЕВА Е.А. 

СТРУКТУРА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ 

Е.А. Гузеева 

ФГУЗ Клиническая больница №42 ФМБА России, г. Зеленогорск, Красноярский край 

Цель. Изучение структуры малых аномалий 

развития (МАР) сердца у детей первого года жизни 

г. Зеленогорска и их эхокардиографических характеристик. 

Материалы и методы. Проанализированы результаты 

работы эхокардиографического кабинета 

ФГУЗ Клиническая больница №42 ФМБА России (г. 

Зеленогорск). Согласно Национального проекта «Здо-


ровье» эхокардиография (Эхо-КГ) проводится всем 

детям г. Зеленогорска, преимущественно в первое полугодие 

жизни. За период 2009-2010 гг. нами было обследовано 

1172 ребенка. Исследование проводилось 

на ультразвуковом сканере Siemens Sonoline J60S с 

применением кардиологического датчика 3,5-4 мГц и 

с использованием методики цветного допплеровского 

картирования (ЦДК) - режим Допплера (CW, PW). 

Результаты и обсуждение. Из всех обследованных 

детей у 926 (79%) были выявлены МАР 

сердца. Наиболее распространенными среди диагностированных 

МАР явились аномально расположенные 

(дополнительные) хорды (АРХ), которые 

были обнаружены у 419 (45%) детей. Преимущественно 

АРХ локализовались в левом желудочке 

(410 детей; 98%). Чаще выявлялись одиночные АРХ, 

реже – множественные (9%). В полости левого желудочка 

преобладали диагонально расположенные, 

реже - поперечные хорды (44%). Мы наблюдали три 

варианта расположения хорд: верхушечные (64%), 

срединные (28,2%) и базальные (7,8%). Толщина дополнительной 

хорды варьировала от 0,5 до 1,5 мм. 

Открытое овальное окно выявлено у 259 (28%) детей. 

Достаточно частыми МАР правого предсердия 

были удлиненный Евстахиев клапан и пролабирующие 

гребенчатые мышцы (12,1%) пролапс трикуспидального 

клапана (10,8%) и пролапс митрального 

клапана (17,8%). Аневризма межпредсердной 

перегородки и двустворчатый аортальный клапан 

встречались с одинаковой частотой - у 5% детей. 

Наименьшее количество случаев пришлось на такую 

МАР, как удлиненные створки овального окна (3,9%). 

Проведенные исследования показали, что значительно 

чаще встречались не изолированные 

МАР, а их сочетание (72,6%). Чаще обнаруживалось 

по 2 или 3 МАР сердца (53 и 24,6% случаев 

соответственно). По мнению В. М. Делягина (1990), 

Г. И. Сторжакова (1990) и др., сопряженность МАР 

сердца обусловлена общностью их происхождения. 

Заключение. МАР сердца как вариант мезодермальных 

аномалий, являются морфологической 

основой для модифицирующего влияния на 

функциональные изменения сердечной деятельности 

и должны рассматриваться как фактор риска 

развития различных нарушений сердечного ритма, 

что требует повышенного внимания к их своевременному 

выявлению и диспансерному наблюдению 

детей со стороны неонатологов, педиатров, 

детских кардиологов. Авторы считают целесообразным 

изучение показателей вариабельности 

сердечного ритма у пациентов с МАР сердца. 

© ПЕТРОВ А.П., КРИЦКАЯ Ю.А., ШИРШОВ Ю.А., ГОЛЬТВАНИЦА Г.А. 

СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ СТАНДАРТНОЙ 

ЭЭГ И ЭЭГ- ВИДЕОМОНИТОРИНГА В ДИАГНОСТИКЕ ЭПИЛЕПСИИ 

А.П. Петров, Ю.А. Крицкая, Ю.А. Ширшов, Г.А. Гольтваница 

Забайкальский краевой противоэпилептический центр, ГОУ ВПО Читинская 

государственная медицинская академия Минздравсоцразвития РФ, г. Чита 

Цель. Оценка информативности стандартной 

(рутинной) электроэнцефалографии (ЭЭГ) и амбулаторного 

ЭЭГ- видеомониторинга в диагностике 

эпилепсии у детей и взрослых. 

Материалы и методы. Проведено исследование 

ЭЭГ бодрствования и ЭЭГ сна у 63 пациентов 

(27 мужского пола и 36 – женского) с разными 

формами эпилепсии. Возраст больных варьировал 

от 6 месяцев до 40 лет. Средний возраст составил 

11,29,4 лет. В качестве стандартной ЭЭГ 

использована ЭЭГ бодрствования, включенная в 

процедуру ЭЭГ-видеомониторинга, что позволило 

исключить влияние циркадных ритмов бодрствования 

на характер выявленных изменений 

биоэлектрической активности головного мозга. 

Длительность записи в период бодрствования составила 

(в зависимости от возраста обследуемых) 

20-40 минут. Мониторинг ЭЭГ в период сна осуществлялся 

в течение 2-4 часов. Исследование 

проведено с использованием цифровой системы 

ЭЭГ-видеомониторинга «ЭНЦЕФАЛАН-ВИДЕО» 

(Таганрог, Россия). 

Результаты и обсуждение. Установлено, что 

стандартная (рутинная) ЭЭГ позволила выявить 

эпилептиформную активность в 52,4% случаев. 

Информативность данного метода исследования 

на базе Забайкальского противоэпилептического 

центра превышала таковую по данным других отечественных 

и зарубежных авторов. Кроме того, 

во время обследования зарегистрировано 8 эпилептических 

приступов (иктальный паттерн ЭЭГ). 

Информативность ЭЭГ-видеомониторинга достигала 

98,4%. Во время сна у пациентов зафиксировано 

20 эпилептических приступов. Следует 

отметить, что выявление эпилептических приступов 

во время записи стандартной (рутинной) 

ЭЭГ у 6 пациентов было бы невозможным без 

использования анализа синхронной записи биоэлектрической 

активности и видеоизображения 

из-за кратковременности приступа и его неяркой 

манифестации. 

Выводы. Информативность ЭЭГ-видеомониторинга 

статистически значимо превышала таковую у 

рутинной ЭЭГ и достигала 98,4%. Особую ценность 


1. Стручков П.В., Винницкая Р.С., Люкевич И.А. Введение 

в функциональную диагностику внешнего дыхадля 

диагностики эпилепсии представляла визуализация 

и возможность анализа эпилептических приступов 

в режиме реального времени. Авторы считают, 

что информативность стандартной (рутинной) 

© САРМАНАЕВ С.Х., СТРЫКОВА Е.В., ТУКТАРОВА Р.Р. 

ОБЪЕКТИВНАЯ ИДЕНТИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ БРОНХООБСТРУКТИВНЫХ 

НАРУШЕНИЙ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ ФУНКЦИИ ЛЕГКИХ У ЛИЦ 

С ИНГАЛЯЦИОННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ХЛОРОМ НА ПРОИЗВОДСТВЕ 

С.Х. Сарманаев, Е.В. Стрыкова, Р.Р. Туктарова 

ФГОУ ПДО Институт повышения квалификации ФМБА России, Москва 

Введение. Хлор – высокореакционный газ, который 

ежегодно производится тысячами тонн для 

технических нужд. Хлор хранится и транспортируется 

в сжиженном виде в танкерах по железнодорожным 

и морским путям, поэтому при авариях на 

производстве, при транспортировке и хранении 

возможны острые ингаляционные поражения людей. 

Медицинская помощь носит симптоматический 

характер. Вместе с тем, недостаточно разработаны 

протоколы объективной идентификации 

поражения хлором, что ограничивает не только 

диагностический процесс и разработку научно доказательных 

подходов к проведению неотложной 

терапии, но и медицинскую экспертизу тяжести 

поражения работников на производстве [1-5]. 

Цель. Оценка возможности объективной идентификации 

острых бронхообструктивных изменений 

вентиляционной функции легких у лиц с 

ингаляционным поражением хлором, основанной 

на оценке показателей спирометрии в условиях 

госпитального этапа медицинской эвакуации. 

Материалы и методы. Ретроспективный анализ 

медицинских карт 14 пациентов (11 мужчин и 3 женщины; 

средний возраст 34,3±3,2 года) с острым ингаляционным 

поражением хлором на производстве 

с изучением спирограмм - оценивались и сравнивались 

следующие параметры: объем форсированного 

выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированная 

жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), индекс Тиффно 

(ОФВ1/ЖЕЛ), модифицированный индекс Тиффно 

(ОФВ1/ФЖЕЛ), мгновенная объемная скорость выдоха 

на уровне 25%, 50% и 75% ФЖЕЛ (МОС25, 

МОС50, МОС75), средняя объемная скорость выдоха 

на уровне от 25 до 75% ФЖЕЛ (СОС25-75). Оценка 

показателей спирограмм проведена с учетом 

данных Н.Н. Канаева (1980), а также на основании 

рекомендаций Европейского респираторного общества 

и Американского торакального общества. Статистическая 

оценка и сравнение результатов проведена 

с применением пакета программ MS Excel. 

Результаты и обсуждение. Оценены материалы 

спирограмм 14 пациентов, которые с учетом 

критериев нормы (ОФВ1>80%, ФЖЕЛ>75%, ОФВ1/ 

ЭЭГ можно повысить за счет увеличения продолжительности 

записи (до 40 минут) и использования дополнительной 

опции – «видеокамера», присутствующей 

в цифровых электроэнцефалографах. 

ЖЕЛ>75%, ОФВ1/ФЖЕЛ>75%, СОС25-75>60% от 

должной величины), были разделены на 3 группы: 

I – с показателями вентиляционной функции легких 

(ВФЛ) в пределах или выше нормы (9 пациентов), 

II – с нарушениями ВФЛ по обструктивному 

типу (3 пораженных), III – с нарушениями по рестриктивному 

типу (1 больной). Пациентам с нарушением 

ВФЛ исследования на спирографе проводились 

повторно (на 3 и 4 день заболевания). 

Из II группы 2 человека имели легкую степень обструктивных 

нарушений, 1 человек – умеренную; 

изменения у данных пациентов сохранялись при 

исследовании в динамике. Один человек был исключен 

из исследуемой группы, т.к. в первый день 

обследования у него документированы признаки 

нарушений по обструктивному типу, однако, через 

2 дня при проведении повторного исследования 

все показатели ВФЛ были в пределах нормы. 

Средние значения всех изучаемых показателей 

составили: 

- в I группе ОФВ1 118,4±23,4, ФЖЕЛ 114±24,6, 

ОФВ1/ЖЕЛ 83,2±9,9, ОФВ1/ФЖЕЛ 91,8±8,0, 

МОС25 137,5±32,4, МОС50 123,8±35,0, МОС75 

138,5±51,0, СОС25-75 136,3±39,8; 

- во II группе ОФВ172,1±4,3, ФЖЕЛ 78,0±5,5, 

ОФВ1/ЖЕЛ 61,6±7,8, ОФВ1/ФЖЕЛ 78,0±4,4, 

МОС25 58,4±8,3, МОС50 45,3±7,4, МОС75 

51,0±17,5, СОС25-75 51,9±6,5. 

Исследованные показатели были значимо снижены 

(р < 0,05) в группе II (нарушение вентиляционной 

функции легких по обструктивному типу) в 

сравнении с группой I (показатели ВФЛ в пределах 

нормы). 

Заключение. Таким образом, спирометрия 

позволяет объективно установить острую бронхиальную 

обструкцию, что обусловливает целесообразность 

включения ее в «минимум» клинико-инструментального 

обследования пациентов 

для идентификации и документирования ингаляционного 

поражения раздражающими газами, и, в 

частности, хлором.


ния. – М., 1996. – 72 с. 

2. Функциональная диагностика в пульмонологии: 

Практическое руководство /под ред. А.Г. Чучалина –М.: 

Издательский холдинг «Атмосфера», -2009. – 192 с.. 

3. Каракчиев Н.И. Токсикология ОВ и защита от оружия 

массового поражения. Под ред. проф. Рыболовлева. 

Изд. 2-е доп. и перераб. - Т.: «Медицина», 1973. – 440 с. 

© Коллектив авторов 

ХРОНИКА СОБЫТИЙ ЮБИЛЕЙНОГО ГОДА 

4. Вредные химические вещества. Неорганические 

соединения V–VIII групп: справ. изд. /А.Л. Бадман, 

Н.В. Волкова, Т.Д. Грехова и др.; Под ред. В.А. Филова 

и др. – Л.: Химия, 1989. - 592 с. 

5. Toxicological profile for chlorine / U.S. Department of 

health and human services, Public Health Service Agency 

for Toxic Substances and Disease Registry, 2010. – 269 р. 

ХРОНИКА СОБЫТИЙ ЮБИЛЕЙНОГО ГОДА 

Ведущая рубрики – Ю.С. Наймушина 

ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 

Назначение главного врача ФГУЗ КБ №51 

ФМБА России 

Приказом № 245л от 19 мая 2011г. руководителя 

Федерального медико-биологического агентства 

России В.В. Уйба на должность главного врача 

ФГУЗ КБ №51 назначен Александр Иванович 

Ломакин. 

Ответственный страхователь 

Клиническая больница №51 ФМБА России в 

очередной раз признана Управлением пенсионного 

фонда РФ в г. Железногорске «Ответственным 

страхователем» за период 2010-2011гг. 

Также Клинической больнице №51 ФМБА России 

вручена Похвальная грамота «За успехи и 

наилучшие показатели в системе обязательного 

пенсионного страхования 2010-2011 годов». 

Показатели утверждены решением Комиссии 

от 11 августа 2011г. и подписаны начальником 

Управления К.Ф. Синьковским. 

Ю.С. Наймушина, 

специалист по общественным связям 

КБ №51 

Выездное заседание Общественного совета 

при главе ЗАТО г. Железногорск 

9 июня 2010г. на базе Клинической больницы 

№51 ФМБА России состоялось выездное заседание 

Общественного совета при главе ЗАТО г. 

Железногорск В.В. Медведеве. Основной темой 

заседания являлась поддержка медицины на 

территории ЗАТО г. Железногорск Красноярского 

края. 

Главный врач КБ №51 Александр Иванович 

Ломакин ознакомил членов совета с материально-технической 

базой, показал работу диагностических 

служб, где представители совета могли 

наблюдать процесс обследования пациента в 

подразделениях стационара. После осмотра основных 

отделений в конференц-зале стационара 

состоялось заседание. Главный врач КБ №51 А.И. 

Ломакин представил членам совета презентацию 

о деятельности больницы – рассказал об основных 

показателях, объемах работы, задачах боль- 

Посещение членами Общественного совета при 

главе ЗАТО г. Железногорск клинико – диагностической 

лаборатории КБ №51. 

ницы, об участии в реализации Национального 

проекта «Здоровье» на территории ЗАТО г. Железногорск. 

После доклада главного врача состоялся 

конструктивный диалог, члены Общественного 

совета единогласно высказались о том, что 

необходимо поддерживать медицину на должном 

уровне, создавать мотивацию для работы в КБ 

№51 и проживания в ЗАТО г. Железногорск молодым 

специалистам 

Глава ЗАТО г. Железногорск Вадим Викторович 

Медведев, а также члены совета, поблагодарили 

Александра Ивановича и коллектив КБ 

№51 за хорошую работу и предложили реальную 

помощь в приобретении жилья молодым специалистам 

больницы и в решении ряда других вопросов. 




Утверждение формы бланка листка временной 

нетрудоспособности 

С 1 июля 2011 года введены новые бланки 

листка временной нетрудоспособности (приказ 

Минздравсоцразвития РФ от 26.04.2011 N 347н., 

зарегистрировано в Минюсте РФ 26.04.2011 N 

21026). 

Основным новшеством является то, что новый 

бланк листка нетрудоспособности становит- 

ся машиночитаемым. Все записи должны будут 

выполняться в специально отведенных ячейках. 

Некоторые сведения, отражаемые в листке, будут 

закодированы (перечень необходимых кодов приведен 

на оборотной стороне больничного листка). 

Соответствующие коды необходимо будет 

проставлять в специально отведенных для этого 

полях. 

Обеспечение медицинских организаций новыми 

бланками листков нетрудоспособности по утвержденной 

форме возложено на ФСС РФ. 

Пожарно - тактические учения в КБ №51 

ФМБА России 

Высотные лестницы, спасательные устройства, 

куб жизни, наклонная переправа, поисково-спасательные 

отряды - 10 августа 2011 года 

Клинической больницей №51 ФМБА России совместно 

с СУ ФПС №2 МЧС России проведено 

тренировочное пожарно-тактическое учение по 

тушению условного пожара в здании стационара. 

Целью таких учений является проверка действия 

обслуживающего персонала, готовность 

их к действиям по эвакуации больных, также отрабатываются 

вопросы взаимодействия пожарных 

подразделений с администрацией объекта и 

службами жизнеобеспечения города. 

В соответствии с тактическим замыслом возгорание 

произошло на четвертом этаже в урологическом 

отделении стационара. Сотрудники, обнаружившие 

возгорание, сообщив о случившемся в 

ЕСС «01» и руководству больницы, приступили к 

эвакуации людей и материальных ценностей. 

В ходе учения проверена степень готовности 

и отработаны действия охраны, администрации 

и медперсонала при возникновении пожара, проведена 

тренировка личного состава противопожарной 

и аварийно-спасательных служб города 

Железногорска по ликвидации пожаров и их последствий 

в лечебных учреждениях с массовым 

пребыванием людей. Заместитель главного врача 

КБ №51 Сергей Шаранов спустился через 

спасательный рукав с высоты десятого этажа 

стационара, доказав тем самым безопасность и 

Пожарно – тактические учения в КБ №51. 

надежность данного вида спасения пострадавших. 

Проведены хронометражи времени эвакуации 

людей и времени следования подразделений к месту 

условного пожара. Личным составом пожарной 

охраны и аварийно-спасательных формирований, 

участвующих в учениях, определены направления 

и маршруты ведения спасательных работ из 

здания, отработаны схемы подачи огнетушащих 

веществ на тушение пожара. Отработаны вопросы 

взаимодействия пожарных подразделений с 

руководством учреждения, а также службами жизнеобеспечения 

города Железногорска при проведении 

аварийно-спасательных работ. 

По завершению учений начальником штаба 

учений КБ №51 Сергеем Шарановым совместно 

с начальником службы пожаротушения Олегом 

Черных СУ ФПС №2 МЧС России проведен их детальный 

разбор. Определены недостатки, высказаны 

замечания и предложения по дальнейшему 

совершенствованию работы. 




Санитарно - противоэпидемическая комиссия 

В начале октября в Администрации ЗАТО г. 

Железногорск состоялось заседание Санитарно-противоэпидемической 

комиссии (СПЭК) «О 

мерах по предупреждению заболеваемости гриппом 

и ОРВИ на территории ЗАТО г. Железногорск 

в эпидсезон 2011-2012гг.». под председательством 

заместителя Главы администрации ЗАТО 

г. Железногорск по социальным вопросам В.Ю. 

Фомаиди. В работе заседания приняли участие 

представители Клинической больницы №51, Регионального 

управления №51, Центра гигиены и 

эпидемиологии №51 ФМБА России, предприятий 

и учреждений ЗАТО г. Железногорск. 

По итогам заседания СПЭК принят план мероприятий 

по предупреждению и ликвидации вспышек 

гриппа и ОРВИ на территории ЗАТО г. Железногорск 

в эпидсезон 2011-2012гг. 

Ранее в Клинической больнице №51 совместно 

с Региональным управлением №51 и Центром гигиены 

и эпидемиологии №51 принят комплексный 

план лечебно-профилактических мероприятий на 

период эпидемического подъема гриппа и ОРВИ 

ФГУЗ КБ №51 ФМБА России на 2011-2012гг. ЗАТО 

г. Железногорск. 




Открытие Центра профпатологии 

Приказом ФМБА России на базе Западно-Сибирского 

медицинского центра г. Новосибирск открыт 

Центр профпатологии.


Основная задача Центра – воздействие вредных 

факторов на работников, работающих с вредными 

производственными факторами. 




ЛЕЧЕБНАЯ РАБОТА 

О самом главном 

К врачу мы идем обычно только, когда возникает 

боль и другие зримые проявления болезни 

- признаки того, что орган уже не справляется со 

своими функциями. Этому предшествует длительный 

процесс развития заболевания, который 

часто никак не проявляется. 

Уже сейчас с помощью исследования молекулярного 

состояния крови российские ученые могут 

определить, появится ли у пациента болезнь. 

В этом же помогают антитела, находящиеся в 

крови. 

Попробуем разобраться, как. 

Всегда считалось, что иммунитет вырабатывает 

антитела только для борьбы с чужаками (вирусы, 

бактерии), не давая им проникнуть в организм 

или уничтожая их, если они все же попали 

в него. Но в 1974-м году швейцарец Нильс Ерне 

выдвинул гипотезу, что и в здоровом организме 

есть собственные антитела к любым белкам, из 

которых мы состоим. Их назвали аутоантителами. 

Ерне в 1986 году за эксперименты в этой области 

получил Нобелевскую премию. 

Аутоантитела регулируют функции самых 

разных органов и систем. И они же как бы рассказывают 

о состоянии этих органов, потому что 

количество аутоантител в норме должно быть 

определенным. У здоровых людей тех или иных 

аутоантител практически одинаковое количество. 

И это та отправная точка, от которой можно отталкиваться 

при исследовании иммунного статуса. 

Увеличение или уменьшение объема тех или 

иных аутоантител свидетельствует о проблемах в 

том органе, которые они представляют. 

Например, ученые сравнивали аутоантитела 

у больных с разными сердечными патологиями 

у здоровых людей и находили аутоантитела, которые 

в зависимости от их уровня могли служить 

маркерами тех или иных заболеваний сердца. 

Французский ученый Ларши образно определил 

болезнь как драму в двух действиях: «Первое 

и основное происходит при погашенных свечах 

в тишине наших тканей, и лишь во втором проявляются 

зримые признаки болезни». Изменения 

уровня аутоантител как раз происходят в первом 

действии, когда еще ничто, казалось бы, не предвещает 

грозы. Зримые, клинические проявления 

могут появиться и через полгода, и через три, и 

через пять лет. 

Поскольку аутоантитела являются как бы зеркальными 

отражениями тех белков-антигенов, 

которые характерны для определенных органов 

и систем и отражают их состояние, то и совокупность 

аутоантитела дает картину состояния 

организма в целом. Это можно назвать слепком 

молекулярного состава нашего организма, его 

портретом. 

Следует обратить внимание, с помощью ЭЛИтеста 

мы можем определить, что в том или ином 

органе происходит патологический процесс. И на 

основе этих данных отправить человека к специалисту, 

чтобы он назначил дополнительное исследование, 

поставил диагноз и рекомендовал 

правильное лечение. Во многих случаях заболевание 

можно предотвратить. 

Передовая технология, которая позволяет 

определять уровень аутоантител в организме 

человека, внедрена в КБЛ КБ № 51 врачом клинической 

лабораторной диагностики высшей категории 

Хритоненко Татьяной Васильевной. Это 

серия биотехнологических тестов под названием 

ЭЛИ-тесты, или ЭЛИ-комплекс. Автор метода 

ЭЛИ-тест - доктор медицинских наук, профессор, 

ведущий научный сотрудник НИИ нормальной 

физиологии им. П.С.Анохина, Александр Борисович 

Полетаев. 

Метод проходил многолетние испытания под 

эгидой Минздрава. Есть разрешение для его использования 

в лечебных учреждениях, им пользуются, 

например, в Москве, Нижнем Новгороде, 

Томске, Казани и других городах, а также за рубежом 

(Иран, Азербайджан, Израиль и др.). 

Отрадно отметить, что данное профилактическое 

направление имеет место быть в ФГКЗ КБ 

№ 51 ФМБА России благодаря инициативе Татьяны 

Васильевны Хритоненко. Доктор Хритоненко 

20 лет занимается исследованием иммунологических 

нарушений у пациентов. Являясь новатором, 

уже пять лет сотрудничает с медицинским 

центром «Иммункулус» в г. Москве, где был разработан 

данный метод диагностики, проходила 

стажировку у профессора Полетаева А.Б., имеет 

сертификат и пока единственная в сибирском 

регионе получила разрешение на производство 

таких анализов. Пользуясь авторитетом у столичных 

коллег, Татьяна Васильевна может оперативно 

решать рабочие вопросы, возникающие в ходе 

тестирования, и, что немаловажно, получать консультации 

непосредственно в самом центре. 

В чем преимущество метода профессора А.Б. 

Полетаева Самое главное, мы можем раньше 

других предупредить о развивающейся болезни. К 

примеру, биохимический анализ крови не покажет 

начинающийся диабет, пока не будет уничтожено 

большое количество клеток, продуцирующих 

инсулин. И этот процесс может длиться годами. 

Иммунные же тесты могут показать, что процесс 

начался. И можно начинать бороться с болезнью 

на раннем этапе. 

Метод ЭЛИ-тест внедрен в КБ № 51 неслучайно. 

Диапазон применения метода очень широк. 

Это ранняя диагностика с целью выявления скрытых 

заболеваний, способных в будущем проявиться, 

уточнение диагноза в сложных случаях. С 

помощью метода можно прогнозировать течение 

болезни и оценивать качество проводимого лечения. 

Имеет важное значение внедрение метода 

в практическую медицину. При этом пациенту не 

нужно будет обходить кучу врачей, достаточно 

раз в год сдать анализ и получить комментарий 

специалиста. На основании результатов анализов 

и комментария можно идти к профильным 

специалистам, делать дополнительные исследования 

и решать конкретную проблему. 

Это будущее профилактической медицины. 

Очень много сделано в центре «Иммункулус» в 

области репродуктивной медицины. 

Известно, что подавляющее большинство неизлечимо 

больных детей появляется не в результате 

поломок на генном уровне. Причина их пожизненных 

страданий, причина горя семьи лежит 

в индивидуальном внутриутробном развитии каждого 

ребенка. Формирование таких генетически 

вполне нормальных детей происходило в организме 

женщин с нарушенной системой регуляции 

развития плода. Но нарушения, выявленные с 

помощью технологии ЭЛИ-П-комплекс исправить 

можно. Метод используется с 1992 г. За это время 

врачам и ученым удалось предотвратить рождение 

десятков детей с пороками развития, дать 

возможность многим женщинам с бесплодием 

или привычным невынашиванием беременности 

испытать счастье материнства. 

Виктор Дененберг из Канзасского университета, 

проведя опыты, доказал, что состояние иммунной 

системы матери - более важный фактор, 

чем те же гены, которые ребенок получает от родителей. 

Но геном лечить мы еще не научились, а 

иммунную систему подправить можно. 

Ненормальное количество аутоантител может 

от мамы передаваться ребенку и оказывать 

на него негативное влияние. Задача врача еще 

до наступления беременности определить, соответствуют 

ли показатели антител в организме 

женщины норме, чтобы в случае необходимости 

провести лечение, устранить сбои и потом зачать 

здорового ребенка. 

По данным ученых США, использующих ЭЛИтесты 

для женщин, которые собираются родить ребенка, 

был сделан вывод, что кроме уменьшения 

количества больных новорожденных, затраты на 

такую диагностику и устранение выявленных патологий 

на ранних стадиях в десятки раз меньше тех, 

что сейчас требуются на лечение больных детей. 

Кстати, о затратах. Обследование с помощью 

ЭЛИ-теста можно провести в КБЛ КБ № 51 

на платной основе, т.к. метод не входит в категорию 

бесплатных. Пока мы работаем с тестом 

ЭЛИ-висцеро 24, который позволяет обследовать 

взрослого пациента практически полностью (24 

органа и системы), поэтому обследование достаточно 

дорого. 

Однако обследование в диагностически неясных 

случаях вслепую единичных органов в совокупности 

может оказаться дороже. Обследование 

же детей и беременных будет стоить значительно 

дешевле и осуществляться по мере поступления 

заявок от пациентов. 

Ждем также на обследование будущих и настоящих 

спортсменов, так как коррекция здоровья 

поможет им добиться еще больших результатов. 

Т.В. Хритоненко, 

врач КДЛ КБ №51 

Региональный форум пульмонологов 

18 – 19 ноября 2011г. Клиническая больница 

№51 г. Железногорска вновь стала площадкой 

для проведения масштабного медицинского 

форума. На этот раз в Железногорске собрались 

специалисты по легочной патологии – ведущие 

пульмонологи России, системы ФМБА 

и Красноярского края. Решение о проведении 

региональной научно – практической конференции 

«Актуальные вопросы коморбидной 

патологии в пульмонологии» на базе КБ №51 

было принято в связи с юбилейными мероприятиями, 

посвященными 60 – летию крупнейшего 

лечебного учреждения ФМБА России 

- КБ №51. Кроме того, врачи пульмонологического 

отделения Ирина Николаевна Кан и Тамара 

Васильевна Кондакова постоянно внедряют 

новые, инновационные технологии в 

свою врачебную практику, в 2009 году работа 

отделения получила высокую оценку коллегии 


края и была рекомендована в качестве 

школы передового опыта. 

В приветственном слове участникам конференции 

глава ЗАТО Железногорск В.В. Медведев 

отметил: «В Железногорске взят вектор на центр 

передовых технологий Красноярского края, и 

очень отрадно, что все чаще интеллектуальные 

форумы проходят именно в нашем городе. Ведь 

очень важно, чтобы ежедневная практика, особенно 

в медицине, сочеталась с научной мыслью, 

тогда мы всегда будем на передовых позициях». 

Генеральный директор Горно – химического комбината 

П.М.Гаврилов констатировал факт традиционной 

связи радиационной отрасли с медициной 

Федерального медико – биологического 

агентства. Во всем мире медицинское сопровождение 

работников, чей труд связан с опасными 

и вредными условиями труда, является неотъемлемой 

составляющей профилактики. 

Представитель Министерства здравоохранения 

Красноярского края Т.Н.Наумова сообщила о 

статистике легочной патологии – в общей структуре 

заболеваний Красноярского края болезни органов 

дыхания занимают ведущее место. 

В своем выступлении профессор Первого Московского 

государственного медицинского университета 

им. И.М.Сеченова С.И.Овчаренко дала


высокую оценку работы пульмонологической 

службы КБ №51: «Вы хоть и далеко от Москвы, но 

находитесь на самых передовых рубежах нашей 

медицины». Доклад Светланы Ивановны Овчаренко, 

посвященный хронической обструктивной 

болезни легких (ХОБЛ), был доступн широкой 

аудитории врачй всх спциальностй, заставил ще 

раз задуматься о профилактической направленности 

в медицине, отказе от вредных привычек, 

и особенно от курения. С ее выступлением перекликался 

доклад профессора С.Н.Авдеева – заместителя 

директора НИИ пульмонологии ФМБА 

России. В нем были ярко представлены фенотипы 

больных ХОБЛ, сделан акцент на вопросах 

кислородотерапии, инновациях небулайзерной 

терапии. 

Современным подходам к лечению внебольничных 

пневмоний, в том числе у ВИЧинфицированных, 

целесообразности длительных 

курсов антибиотикотерапии и применению гормонотерапии 

было посвящено сообщение профессора 

Российской медицинской академии последипломного 

образования А.И.Синопальникова 

(г.Москва), представленное, как обычно, очень 

профессионально. Актуальную проблему взаимодействия 

легочной патологии и сердечно-сосудистых 

заболеваний затронули впечатляющие 

доклады профессора ФГУНИИ пульмонологии 

ФМБА России З.Р.Айсанова (г. Москва) и профессора 

Уральской государственной медицинской 

академии И.В.Лещенко (г.Екатеринбург). Никого 

не оставили равнодушными выступления профессора 

Российской медицинской академии последипломного 

образования Н.М.Ненашевой, профессора 

Иркутского государственного универститета 

усовершенствования врачей Б.А.Черняка, который 

подготовил не одного специалиста в области 

пульмонологии и аллергологии в Железногорске. 

Профессор ФГУНИИ пульмонологии А.Л.Черняев 

неоднократно помогал пульмонологам Железногорска 

в диагностике редких заболеваний, его 

доклад был насыщен богатым иллюстративным 

материалом, он щедро делился опытом своей работы 

с заинтересованной аудиторией. 

Всего форум пульмонологов собрал около 240 

участников, в том числе 140 гостей из разных регионов 

России. 25 профессоров и представителей 

академической науки приняли участие в конференции. 

Главный координатор конференции - научный 

консультант пульмонологического центра 

КБ №51, д.м.н., профессор Красноярского государственного 

университета им. проф. В.Ф.Войно 

– Ясенецкого И.В.Демко. Под ее руководством в 

течение двух дней, помимо пленарных заседаний, 

одновременно работали школы по актуальным 

проблемам пульмонологии, мастер – классы 

для молодых ученых, сессия молодых ученых. 

Все участники и гости единодушно высоко 

оценили организацию проведения конференции 

и выразили благодарность главному врачу КБ 

№51 А.И.Ломакину. О популярности выбранной 

тематики конференции красноречиво говорил тот 

факт, что в профилактории «Юбилейный» с трудом 

разместились все желающие – в зале был 

полный аншлаг. И потому особенно торжественно 

при переполненной аудитории прозвучал гимн 

пульмонологов в исполнении хора при железногорском 

храме имени Михаила Архангела под руководством 

регента Татианы Кизюн. Аплодировали 

стоя, громкими аплодисментами. 

Т.Романенко, врач КБ №51 

НАУЧНАЯ РАБОТА 

Актуальные вопросы функциональной диагностики 

15-16 сентября 2011г. на базе ФГУЗ КБ № 51 

ФМБА России в г. Железногорске Красноярского 

края состоялась IV научно-практическая конференция 

ФМБА России «Актуальные вопросы 

функциональной диагностики». Впервые конференция 

такого уровня проходила не в Москве, а 

в Сибирском Федеральном округе. Это позволило 

привлечь к участию многих спе-циалистов на местах 

из лечебно-профилактических уч-реждений 

и вузов Сибири. Конференция проходила в год 

празднования 60-летнего юбилея КБ № 51. 

В работе конференции приняли участие более 

200 делегатов системы ФМБА России, представители 

академической и вузовской науки Российской 

Фе-дерации, врачи функциональной диагностики, 

кардиологи, пульмонологи, неврологи, 

нейрохирурги и другие специалисты амбулаторно-поликлинических 

и стационарных учреждений 

Иркутской области, Читинской области, Томской 

области, Красноярского края, Москвы, Тюменской 

области, Алтайского края и др., а также гости из 

ближнего зарубежья. 

Организаторами конференции выступили: 

ФМБА России, ФГОУ ДПО «Институт повышения 

квалифика-ции ФМБА России», ФГУЗ КБ 

№51 ФМБА России, ГБОУ ВПО «Красноярский 

Торжественное открытие научно-практической 

конференции ФМБА «Актуальные вопросы функциональной 

диагностики», г. Железногорск, сентябрь, 

2011г. 

государственный медицин-ский университет им. 

проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого». 

Н.А. Шнайдер, 

зам.главного врача КБ №51 по науке 

Промышленное здравоохранение. Информационные 

технологии 

19 октября 2011 г. на базе Клинической больницы 

№85 ФМБА России состоялся семинар Федерального 

медико-биологического агентства «Промышленное 

здравоохранение. Информационные технологии.» 

Семинар организован Агентством для подведомственных 

медучреждений с целью разъяснения 

порядка организации сбора информации 

согласно приказа от 31.12.2011 № 1125 «Об отчетности 

о медицинской помощи работникам обслуживаемых 

предприятий». 

Поскольку представленный на семинаре материал 

полезен всем специалистам ЛПУ, участвующим 

в проведении периодических медицинских 

осмотров, на сайте КБ №85 была организована 

интернет-трансляция семинара, в котором в рамках 

дистанционного образования смогли принять 

участие и сотрудники КБ №51 ФМБА России. 




Актуальные вопросы коморбидной патологии 

в пульмонологии 

18-19 ноября 2011 г. Клиническая больница 

№51 ФМБА России проводит региональную научно-практическую 

конференцию «Актуальные вопросы 

коморбидной патологии в пульмонологии», 

посвященную 60-летию КБ №51. 

В программе конференции запланировано выступление 

главного внештатного специалиста 

- пульмонолога ФМБА России Александра Григорьевича 

Чучалина; работа школ; научная сессия 

молодых ученых. Организаторы конференции - 

Институт пульмонологии ФМБА России, Клиническая 

больница №51 г. Железногорска ФМБА России, 

ГБОУ ВПО «Красноярский государственный 

медицинский университет имени проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» 

Министерства здравоохранения 

и социального развития РФ, Министерство здравоохранения 

Красноярского края, Красноярский 

филиал российского респираторного общества, 

Ассоциация терапевтов Красноярского края. 




ПОДГОТОВКА КАДРОВ 

Торжественная церемония вручения дипломов 

повышенного уровня образования по специальности 

«Сестринское дело» 

5 июля 2011г. на базе ФГУЗ КБ № 51 ФМБА 

России состоялась торжественная церемония 

вручения дипломов повышенного уровня образования 

по специальности «Сестринское дело» 

выпускникам Краевого государственного бюджетного 

учреждения среднего профессионального 

образования «Красноярский базовый медицинский 

колледж имени В.М. Крутовского». 

В числе получивших дипломы - 46 работников 

среднего медицинского персонала ФГУЗ КБ №51 

ФМБА России. Полученные знания позволят содействовать 

профессиональному росту и повысить 

качество медицинских услуг, оказываемых 

населению. 

Л.Н. Слаква, 

главная медицинская сестра КБ №51 

Аттестация среднего медицинского персонала 

26 – 28 ноября 2011г. в Клинической больнице 

№51 проводится аттестация среднего персонала. 

Данное мероприятие проводится ежегодно, в 

этом году планируется аттестовать 150 медицинских 

сестер. 

Л.Н. Слаква, 

главная медицинская сестра 


СПОРТИВНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ, ПРАЗДНИКИ 

В городе Зеленогорске прошли спортивные 

соревнования между командами Сибирского 

клинического центра и Клинической больницы 

№ 51 ФМБА России 

В г. Зеленогорске Красноярского края прошли 

спортивные соревнования между командами 

Сибирского клинического центра и Клинической 

больницы № 51 ФМБА России (г. Железногорск). 

Матчевые встречи были организованы на двух 

площадках: традиционно на базе Института повышения 

квалификации ФМБА России медработники 

состязались в волейболе, стрельбе, игре в 

дартс, а на подведомственной ГРЭС-2 территории 

впервые играли в пейнтбол. По итогам шести игр 

в пейнтболе победила команда филиала СКЦ КБ 

№ 42. Матчевую встречу по волейболу со счетом 

4:1 выиграла команда КБ № 51. Главное же - коллеги 

не только выясняли, кто сильнее в бою, но и 

смогли неформально пообщаться у костра, отдохнуть 

на природе. Некоторые встретились спустя 

много лет после окончания мединститута… 

Напомним, что оба учреждения связывают 

давние профессиональные и спортивные отношения. 

Ежегодно учреждения стараются проводить 

совместные соревнования. Планируется, что в 

следующем году принимающей стороной выступит 

КБ № 51. 

По материалам пресс-службы СКЦ КБ №42


Праздник Весны и Труда 

1 мая администрация ЗАТО г. Железногорск, 

профсоюзы предприятий призвали народ на демонстрацию 

в честь «Праздника Весны и Труда». 

Под разнообразные знамена и лозунги на первомайскую 

манифестацию собрались представители 

политических партий и градообразующих 

предприятий. 

Под звуки первомайских песен колонны прошли 

от парка культуры и отдыха до площади им. 

Ленина, где у памятника В.И. Ленину прошел митинг, 

а затем праздничный концерт. 

В первомайской демонстрации принял участие 

коллектив Клинической больницы №51. Колонна 

прошла с корпоративными флагами и воздушными 

шарами. 

Шествие колонны КБ №51 на первомайской демонстрации. 




Чествование ликвидаторов последствий 

аварии на Чернобыльской АЭС 

10 мая 2011 года в Клинической больнице №51 

ФМБА России ЗАТО г. Железногорск состоялось 

чествование ликвидаторов последствий аварии 

на Черно-быльской АЭС. 

В этом году исполнилось 25 лет с момента катастрофы 

на Чернобыльской АЭС. Ее масштабы 

и последствия стали суровым испытанием и жестоким 

уроком для миллионов людей в России, 

Беларуси, Украине. 

Недавние события на атомной электростанции 

в Японии показали, что даже в век развитых технологий 

ликвидация последствий аварий на объектах 

ядерной энергетики является чрезвычайно 

сложным и опасным делом. 

Для всех еще более очевидно, насколько тяжелая 

и опасная задача выпала на долю тех, кто 

четверть века назад в первые часы, дни, недели и 

месяцы после аварии на Чернобыльской АЭС вел 

работы в зоне радиоактивного заражения. Так и 

молодые специалисты Клинической больницы 

Ликвидаторы аварии на Чернобыльской АЭС. 

№51 были направлены в зону поражения. Двое 

участников ликвидации – две женщины Горшкова 

Людмила Ивановна и Бондарь Лариса Михайловна 

удостоены Ордена мужества за ликвидацию 

последствий аварии на Чернобыльской АЭС. 

И.о. главного врача КБ №51 Александр Иванович 

Ломакин вручил памятные знаки в связи с 

25-летней годовщиной ликвидации последствий 

аварии на ЧАЭС участникам событий и от лица 

всего коллектива выразил благодарность за мужество 

и самоотверженность, пожелал здоровья 

и благополучия, долгих лет жизни. 




Лучшая медицинская сестра Центра восстановительной 

терапии и физиотерапии КБ 

№51 

12 мая 2011 года во Всемирный день медицинской 

сестры в Клинической больнице №51 состоялся 

конкурс на лучшую медицинскую сестру 

«Центра восстановительной терапии и физиотерапии». 

В конкурсе приняли участие 6 медицинских 

сестер – 3 сестры по массажу и 3 сестры 

физиоотделения. 

Открыл конкурс на звание лучшей медицинской 

сестры и.о. главного врача Александр Иванович 

Ломакин, который поздравил участниц и 

присутствующих в зале медсестер с их профессиональным 

праздником и пожелал конкурсанткам 

победы. Главная медицинская сестра Любовь Николаевна 

Слаква также поздравила своих коллег 

с праздником и пожелала всем удачи в предстоящих 

испытаниях. 

Сначала «Визитная карточка» - участницы кто 

стихами, кто видеороликами рассказали о себе, своей 

работе, семье и, конечно же, хобби. На первом 

же этапе лидерство захватили сразу две участницы: 

Котельникова Лариса – медсестра физиоотделения 

и Проскурня Ирина – медсестра по массажу. 

Их представления стали самыми яркими, благодаря 

творческому подходу и группам поддержки. 

Конкурс на лучшую медицинскую сестру в КБ №51, 

май 2011г. 

Далее прошли «Теоретические задания». Девушкам 

из физиоотделения были предложены 

слайды с изображением аппарата. Необходимо 

было угадать, что изображено на картинке, рассказать 

о функциях, показаниях и противопоказаниях 

предложенного аппарата. Конкурсанткам, 

специализирующимся по массажу, необходимо 

было рассказать и продемонстрировать некоторые 

виды массажа. Все участницы успешно справились 

с поставленной задачей. 

Финальный и, пожалуй, самый ответственный 

этап конкурса – «Домашнее задание» на тему 

«История медицины». Каждой участнице был предложен 

слайд с изображением медицинского оборудования, 

применявшийся еще с незапамятных 

времен. Домашнее задание было - угадать, что 

изображено на слайде, для чего использовалось, 

попробовать раскрыть это в своем творческом 

задании. Все участницы подошли к выполнению 

данного задания ответственно и с полной отдачей 

фантазии и смекалки. По итогам творческого конкурса 

лучшими стали Коновалова Виктория, Котельникова 

Лариса – медсестры физиоотделения. 

По итогам всего конкурса первое место среди 

медицинских сестер физиоотделения заняла 

Котельникова Лариса, среди медсестер по массажу 

– Проскурня Ирина. Победительницы были 

награждены дипломами участника и денежными 

премиями. Участницам конкурса, занявшим вторые 

и третьи места, были также удостоены Дипломов 

и подарков от членов жюри. 




Клиническая больница №51 - победитель 

XIII Спартакиады работников здравоохранения 

Красноярского края 

20-21 мая 2011г. Клиническая больница № 51 

встречала участников и болельщиков финальных 

соревнований XIII Спартакиады работников здраво-охранения 

Красноярского края на центральном 

стадионе «Труд» ЗАТО г. Железногорск. 

Традиционно Спартакиада началась с легкоатлетической 

эстафеты среди мужчин и женщин. В 

итоге по результатам забега места распределились 

следующим образом: бронзовыми призерами 

среди мужчин стала команда Краевой детской 

больницы, серебро – Краевая клиническая больница, 

золото – ТФОМС. Среди женщин: бронза – 

Клиническая больница №51, серебро - Краевая 

детская больница, золото - Краевая клиническая 

больница. 

С приветственным словом к участникам соревнований 

первым обратился заместитель 

министра здравоохранения Красноярского края 

Егор Корчагин, который отметил отличную организацию 

финала спартакиады и пожелал всем 

участникам победы. Также с приветственным обращением 

к спортсменам выступили: председатель 

Красноярского краевого комитета профсоюза 

работников здравоохранения Елена Чугуева, 

глава ЗАТО г. Железногорск Вадим Медведев, 

глава Администрации ЗАТО г. Железногорск 

Сергей Пешков, и.о. главного врача Клинической 

больницы №51 Игорь То-милов. Флаг спартакиады 

торжественно подняли спортсмены Клинической 

больницы №51 ФМБА России. 

Основные состязания развернулись сразу на 

нескольких площадках спортгородка: это плавание 

– традиционно первое место среди мужчин и 

женщин заняла Клиническая больница №51, второе 

среди мужчин – Краевая клиническая больница, 

третье – КрасГМУ; серебро среди женщин 

завоевала команда Краевой детской больницы, 

бронзу – Краевая клиническая больница. Волейбол 

среди мужских команд: третье место – Центральная 

городская больница г. Дивногорска, 

второе место – Краевая клиническая больница, 

первое – КБ №51. По итогам пулевой стрельбы 

команды распределились следующим образом: 

мужчины – первое место – ТФОМС, второе – ККБ, 

третье – КрасГМУ; среди женщин – первое место 

– КрасГМУ, второе – ЦГБ г. Железногорск, 

третье – КБ №51. Боулинг среди руково-дителей 

медицинских учреждений – первое место – руководство 

КБ №51, второе – руководство ЦГБ г. 

Команда Клинической больницы№51 - участники 

спартакиады.


Железногорск, третье – администрация Краевой 

клини-ческой больницы. Также в первый день соревнований 

мужчинам предстояло побороться 

в настольном теннисе. Бронзовую ракетку завоевала 

команда Краевой дет-ской больницы, серебро 

– Краевая клиническая больница, золото у 

команды КрасГМУ. В шахматном турнире золото 

взяла мужская команда КБ №51, женская команда 

нашей больницы завоевала серебро. Се-ребро 

среди мужчин у команды КрасГМУ, бронза – у 

Краевой детской больницы. Третье место среди 

женских команд – Краевая клиническая больница, 

золото – КрасГМУ. 

Во второй, заключительный день спартакиады 

женским командам предстояло побороться в 

волейболе и настольном теннисе, мужчинам же 

предстала возмож-ность побороться за победу в 

мини-футболе. 

Первое место среди женских команд по 

волейбо-лу заняла команда Краевой клинической 

больницы, второе – Клиническая больница №51, 

третье – ЦГБ г. Дивногорска. В настольном теннисе 

первое место – КрасГМУ, второе – Краевая 

клиническая больница, третье – КБ №51. 

В мини-футболе места распределились следующим 

образом: бронза – КрасГМУ, серебро – 

Краевая клиническая больница, золото – Клиническая 

больница №51. 

По итогам общекомандного зачета третье место 

заняла команда КрасГМУ, второе – Краевая 

клиническая больница, первое место у хозяев 

спартакиады Клинической больницы №51. 

Мы поздравляем победителей XIII Спартакиады 

работников здравоохранения Красноярского 

края, желаем новых побед и спортивных достижений. 




Благодарность коллективу терапевтического 

отделения №2 КБ №51 

Благодарность коллективу терапевтического 

отделения №2 выражает председатель местной 

орга-низации «Союза пенсионеров России» ЗАТО 

г. Железногорск Роденкова Анна Владимировна. 

Также Анна Владимировна поздравляет от 

«Союза пенсионеров России» Александра Ивановича 

Ломакина с назначением на должность главного 

врача Клинической больницы №51. 




Награждение Почетных доноров. 

Поздравление Почетных доноров 

14 июня 2011 года во Всемирный день донора 

в КБ №51 чествовали Почетных доноров. 

Звание «Почетный донор России» сегодня получили 

2 человека - заведующая приемно-диагностическим 

отделением КБ №51 Лариса Николаевна 

Плетнева и житель ЗАТО г. Железногорск 

Владимир Ильич Цурган. Поздравил и вручил нагрудный 

знак Почетным донорам главный врач КБ 

№51 Александр Иванович Ломакин. 

От отделения переливания крови донорам были 

вручены подарки и сказаны слова благодарности за 

то, что они дарят другим людям самое ценное, что 

не выработать никакими технологиями, не купить в 

магазине и не заменить ничем другим - свою кровь. 




Поздравление ветеранов КБ №51 

В преддверии Дня медицинского работника 

главный врач КБ №51 Александр Иванович Ломакин 

поздравил ветеранов, которые всю жизнь 

посвятили себя медицине и спасению жизни пациентам 

в Клинической больнице №51. 

Ветеранам КБ №51 главный врач представил 

доклад о работе больницы, ее достижениях, лучших 

сотрудниках. 

В адрес ветеранов было сказано много слов 

Ветераны Клинической больницы№51. 

благодарности за их неоценимый труд. После 

официальной части ветераны смогли пообщаться 

в чайной комнате. 




День медицинского работника 

19 июня 2011г. свой профессиональный праздник 

отметили люди, которые находятся рядом с 

нами на протяжении всей жизни, с самого рождения. 

Эти люди всегда готовы прийти на помощь, 

спасти. Они — кузнецы нашего здоровья. 16 июня 

2011г. медицинские работники Клинической больницы 

№51 собрались на торжественном мероприятии 

в актовом зале профилактория «Юбилейный», 

где люди в белых халатах принимали поздравления 

от своих коллег и первых лиц города. 

Сегодня в сфере здравоохранения ЗАТО г. 

Железногорск трудятся порядка двух с половиной 

тысяч человек, среди них 7 докторов и 11 кандидатов 

медицинских наук. Главный врач КБ №51 

Александр Иванович Ломакин поздравил коллег 

и констатировал, что медицинская сфера сейчас 

находится на стадии модернизации. Клиническая 

больница №51 постоянно развивается, осваивает 

новые методы диагностики и лечения. 

Кроме того, на сцене многие врачи и медицинские 

сестры были награждены различными дипломами, 

нагрудными знаками, грамотами и благодарностями. 

Нагрудный знак «Отличник здравоохранения» 

получили следующие специалисты: 

Матыленко Валентина Федоровна 

Скоробогатова Надежда Николаевна 

Соболева Ирина Иосифовна 

Шпакова Ирина Лазаревна. 

Почетной грамоты МЗ и СРРФ удостоены: 

Захарова Валентина Афанасьевна 

Звягина Надежда Николаевна 

Петрова Мария Васильевна 

Прокофьева Светлана Андреевна 

Скрипкина Лариса Эрнстовна 

Солодовникова Нина Юрьевна 

Стрелкова Лилия Рафаильевна 

Сусойкина Елена Юрьевна 

Феоктистова Татьяна Геннадьевна. 

Нагрудный знак «А.И. Бурназяна»: 

Ронжина Валентина Анатольевна 

Стрижак Владимир Викторович. 

Почетной грамотой ФМБА России награждены: 

Артемова Татьяна Семеновна 

Архипов Анатолий Иванович 

Власова Ольга Александровна 

Дектярева Светлана Геннадьевна 

Зайцева Наталья Хейнриховна 

Калачева Ирина Ивановна 

Каримова Мирослава Викторовна 

Конышева Елена Геннадьевна 

Краев Виталий Витальевич 

Крашенинникова Валентина Феофановна 

Курамшина Нина Иннокентьевна 

Маковец Ирина Петровна 

Мигунова Ирина Геннадьевна 

Морозова Лариса Ивановна 

Строева Татьяна Александровна 

Сушко Жанна Леонидовна 

Тетюшкина Виктор Викторович 

Тихонова Людмила Анатольевна 

Цукман Наталья Борисовна 

Шарыпова Марина Борисовна. 

Почетной грамотой органов местного самоуправления 

удостоены: 

Беззубцев Андрей Владимирович 

Галкина Раиса Тимофеевна 

Дудченко Татьяна Юрьевна 

Корнилова Ирина Муслюмовна 

Лешкина Нина Алексеевна 

Майоршина Валентина Викторовна 

Миринавичус Борис Чеславович 

Толстоброва Елена Викторонва 

Шилов Валерий Валерьевич. 

Медицинские работники учреждений здравоохранения 

ФМБА России сибирского региона. 

В этот день медицинских работников поздравляли 

представители власти и градообразующих 

предприятий. Выступавшие благодарили докторов 

и их помощников за спасенные жизни, бессонные 

ночи, чуткость и заботу о пациентах. Высокий 

профессионализм, верность своему делу, милосердие 

людей в белых халатах позволили многим 

больным вернуться к активной деятельности, обрести 

уверенность в завтрашнем дне, вновь почувствовать 

радость жизни. 



КБ №51


ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АВТОРОВ 

Уважаемые авторы! 

При оформлении статей следует руководствоваться следующими правилами: 

1. Работа предоставляется: 

1) на бумаге формата А4, в 2-х экз., причем 

таблицы, графики, рисунки, подписи к рисункам, 

список литературы, резюме – печатаются 

на отдельных листах. Шрифт: Times 

New Roman, размер – не менее 12 кегля, 

через 2 интервала. 

2) и обязательно – на компакт диске (CD) 

или дискете в виде файла формата .*doc 

или .*rtf (текст и таблицы); рисунки и др. иллюстрации 

– в виде отдельных файлов формата 

*.tif или *.jpg с разрешением 300 dpi. 

2. CD (дискета) должен содержать также отдельный 

файл для Российского индекса научного цитирования 

(РИНЦ.doc), в котором приводятся 

следующие сведения: фамилия и.о. автора(ов), 

полное название статьи, резюме (рус. и англ.), 

библиографический список. 

3. Работа оформляется следующим образом: 

фамилия автора(ов) с инициалами, название статьи 

(ПРОПИСНЫМИ БУКВАМИ), полное название 

уреждения(ий), где выполнена работа, город, 

страна; через интервал – текст статьи. 

4. Статья должна содержать: введение, цель 

работы, материалы и методы, результаты и их 

обсуждения, заключение или выводы, список литературы, 

резюме на русском и английском языках 

(каждое объемом не более 1,5 страницы) с 

выделением не менее 5 ключевых слов. 

5. В статьях допустимо применение только 

общепринятых сокращений (аббревиатур): причем 

при первом употреблении термин пишется 

полностью, а в скобках указывается аббревиатура 

(АБВ), которая используется в дальнейшем 

тексте. 

6. Иллюстративный материал: 

- фотографии должны быть контрастными; 

рисунки, графики и диаграммы четкими; 

- таблицы должны быть озаглавлены, содержать 

четко обозначенные графы, удобные 

для чтения и не перегруженные цифрами; 

- в таблицах недопустимо дублирование 

данных, приводимых в статье; 

- морфологические изображения, рентгеновские, 

ультразвуковые, томографические 

снимки (или их сканы), должны быть четкими 

и снабжены подробным описанием отдельных 

морфологических элементов (патологических 

изменений); 

- каждый рисунок должен иметь название, 

комментарий и расшифровку всех сокращений; 

- на отдельном листе прилагаются подрисуночные 

подписи с указанием номера рисунка; 

- подписи к рисункам (фотографиям, графикам, 

схемам) нумеруются в строгом соответствии 

с их номером в тексте; 

- ссылки на таблицы, рисунки и др. иллюстрированные 

материалы указываются в 

тексте в соответствующих местах, а их расположение 

– на полях рукописного варианта 

статьи. 

7. Объем статьи: оригинальные работы, обзоры, 

лекции, статьи по лекарственным средствам – в 

пределах 10-12 стр., заметки из практики – 3-5 

стр., краткие сообщения и письма в редакцию – 

2-3 стр. 

8. Обратите особое внимание на оформление 

библиографических ссылок: 

- список литературы с полным названием 

работ приводится в порядке цитирования, 

но не в алфавитном порядке (!), 

- ссылки по тексту статьи проставляются 

арабской цифрой в квадратных скобках [5], 

что должно точно совпадать с номером цитируемого 

источника в списке литературы, 

- количество цитируемых работ: в оригинальных 

статьях допускается до 15, в лекциях 

– до 25, в обзорах – до 60 источников, 

- при ссылке на данные, полученные из 

Internet, указывают электронный адрес цитируемого 

источника, например: http://www. 

pediatriajournal.ru/2006/5 

- при ссылке на монографию указывают 

фамилию, инициалы автора(ов) полное название 

книги, место и год издания, издательство, 

номера страниц «от» и «до» либо 

(при цитировании монографии в целом) общее 

число страниц в книге; 

- при ссылке на статьи из журналов указывают 

фамилию, инициалы автора(ов), 

полное название статьи, название журнала, 

год, том, номер, страницы «от» и «до»; 

- при ссылке на авторефераты диссертаций 

указывают фамилию, инициалы автора, 

докторская или кандидатская, полное 

название работы, год и место издания. 

9.На первом экземпляре статьи ставится подпись 

руководителя («В печать») и гербовая печать 

учреждения, где выполнена работа. 

10.К статье прилагается письмо со следующей 

информацией: фамилия, имя, отчество автора(ов), 

должность, название учреждения, адрес, контактные 

телефоны, E-mail (если имеется). 

Гимн Клинической больницы №51 

Мы сердце свое отдаем без остатка 

Тебе, славный город наш Железногорск! 

Под знаменем клятвы святой Гиппократа 

Тебя избавляем от боли и слез. 

Подарим улыбку и руку протянем 

Ребенку, впервые пришедшему в свет. 

Овеянным славой седым ветеранам - 

Наш опыт, и помощь, и добрый совет. 

Мы рядом - в создании ракетой крылатой, 

Наш труд - в покорении атома есть! 

Мы с Вами всегда - люди в белых халатах. 

Служить Атомграду - наш долг, наша честь! 

Лариса Васильевна Листратова, 

врач КБ №51, декабрь 2006г.

Вестник Клинической больницы №51 стр. 128

Ð¡ÐºÐ°ÑÐ°ÑÑ Ð² ÑÐ¾ÑÐ¼Ð°ÑÐµ PDF - ÐÐ»Ð¸Ð½Ð¸ÑÐµÑÐºÐ°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÑÐ½Ð¸ÑÐ° â 51

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?

Ð¡ÐºÐ°ÑÐ°ÑÑ Ð² ÑÐ¾ÑÐ¼Ð°ÑÐµ PDF - ÐÐ»Ð¸Ð½Ð¸ÑÐµÑÐºÐ°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÑÐ½Ð¸ÑÐ° â 51