trajna spojna kruzna tahikardija (pjrt) i dilatacijska kardiomiopatija

Lije~ Vjesn 2007; godi{te 129I. Mal~i} i sur. Trajna spojna kru`na tahikardija i dilatacijska kardiomiopatijatjedna `ivota) anatomskom korekcijom, za nju se mo`e pripremitii tako da se najprije u~ini zaom~avanje plu}ne arterije(banding), pa se ve} za tjedan dana (ili vi{e) mo`e u~initianatomska korekcija jer se miokard lijeve klijetke (iz kojegkod transpozicije izlazi plu}na arterija) remodeliranjem (hipertrofijommuskulature) pripremio za prihvat sistemskecirkulacije. Zna~ajno se remodeliranje sr~ane muskulaturemo`e posti}i i medikamentno, npr. beta-blokatorima kodpriro|enih sr~anih gre{aka. 12 Utvr|eno je da beta-blokatoripozitivno djeluju na sr~anu dekompenzaciju kod gre{aka svelikim lijevo-desnim shuntom tako da zna~ajno podi`u neurohormonalnuaktivnost, pobolj{avaju dijastoli~ku funkcijui u cijelosti utje~u pozitivno na pretvaranje sr~ane muskulature.Dokazan je i negativan utjecaj palijativnih operacijana kona~ni ishod bolesti, kao {to je npr. negativan utjecajzaom~avanja pulmonalnog trunkusa na ishod operacijepo Fontanu. 13 Nakon nu`nog bandinga kod nekih priro|enihsr~anih gre{aka, dolazi do remodeliranja lijeve klijetke nataj na~in da ona hipertrofira i predstavlja rizik za kona~nopremo{tenje desne klijetke ako je banding postavljen duljeod dvije godine. Ovdje je pretvaranje obilje`eno hipertrofijommuskulature lijeve (sistemne) klijetke koja je potaknutavolumnim optere}enjem i neurohormonalnom aktivacijom.14 Neki se autori, pak, koriste istim pojmom kako biopisali promjene miokarda za vrijeme atrijske fibrilacije. 5,15Oni su pokazali kako se te{ka kontraktilna disfunkcija razvijakao posljedica elektrofiziolo{kog i strukturnog remodeliranja,a zbog poreme}aja u oksidativnim ciklusima miofibrilarnihproteina atrijskih miocita za vrijeme fibrilacijeatrija. Sli~no pretvaranje sr~anog mi{i}a, uz ekstremno oslabljenufunkciju lijeve klijetke mo`e biti vezano uz trajnuspojnu kru`nu tahikardiju koja je dijagnosticirana kod na{epacijentice. Histolo{ki nalaz biopsije miokarda pokazao jepobolj{anje ve} 6 mjeseci nakon radiofrekventne ablacije iterapije kortikosteroidima. Jama~no je rije~ o prestanku fibroznogpretvaranja mi{i}a i hipertrofiji preostale muskulature,{to svjedo~i jasno i porast promjera miocita od 12 na 28m. Ovdje jama~no nalazimo najprije negativno remodeliranje(stvaranje vezivnog od mi{i}nog tkiva), a nakon ablacijei terapije steroidima pozitivno remodeliranje (kompenzatornahipertrofija preostale sr~ane muskulature). To seo~ituje relativnim smanjenjem fibroznog tkiva u odnosu na»novu« mi{i}nu masu oporavljene sr~ane muskulature. Pacijenticupratimo ve} 4,5 godine nakon RF ablacije i ona sepona{a kao svako zdravo dijete. Ima urednu morfologiju,hemodinamiku i funkciju srca. Odli~no podnosi uobi~ajenetjelesne napore, a ponovno se bavi i sportom. Smatramo jeizlije~enom.LITERATURA1. Wren C. Incessant tachycardias. Eur Heart J 1998;19(Suppl E):E32-36,E54–59.2. Mal~i} I, Jela{i} D, [ari} D i sur. Dijagnosti~ka vrijednost biopsijemiokarda i suvremena analiza bioptata u dijagramu dijagnosti~kog tokaprimarnih i drugih kardiomiopatija u djece. Lije~ Vjesn 2004;126:227–34.3. Aretz Th. Myocarditis. The Dallas Criteria. Human Pathol 1987;18:619–24.4. Baba A, Yoshikawa T, Mitamura H i sur. Autoantibodies against sarcolemmalNa-K-ATPase in patients with dilated cardiomyopathy: autoimmunebasis for ventricular arrhythmias in patients with congestiveheart failure. J Cardiol 2002;39(1):50–1.5. Maixent JM, Paganelli F, Scaglione J, Levy S. Antibodies against myosinin sera of patients with idiopathic paroxysmal atrial fibrillation. JCardiovascular Electrophysiol 1998;9(6):612–7.6. Caforio AL, Mahon NJ, Tona F, McKenna WJ. Circulating cardiacautoantibodies in dilated cardiomyopathy and myocarditis: pathogeneticand clinical significance. Eur J Heart Fail 2002;4(4):411–7.7. De Scheerder I, Vandekerckhove J, Robbrecht J i sur. Post-cardiac injurysyndrome and an increased humoral immune response against themajor contractile proteins (actin and myosin). Am J Cardiol 1985;56(10):631–3.8. Caforio AL, Mahon NJ, McKenna WJ. Cardiac autoantibodies to myosinand other heart-specific autoantigens in myocarditis and dilatedcardiomyopathy. Autoimmunity 2001;34(3):199–204.9. Eftekhari P, Salle L, Lezoulac'h F i sur. Anti-SSA/Ro52 autoantibodiesblocking the cardiac 5-HT 4 serotoninergic receptor could explain neonatallupus congenital heart block. Eur J Immunol 2000;30: 2782–90.10. Sanchez Fernandez-Bernal C, Benito Bartolome F. Reversibility ofmyocardiopathy induced by incessant supraventricular tachycardia inchildren after radio frequency ablation. Rev Esp Cardiol 1997;50(9):643–9.11. Como AE, Hurni M, Payot M i sur. Adequate left ventricular preparationallows for arterial switch despite late referral. Cardiol Young2003;13(1):49–52.12. Bucchorn R, Hulpke-Wette M, Ruschewski W i sur. Effects of therapeuticbeta blockade on myocardial function and cardiac remodelling incongenital cardiac disease. Cardiol Young 2003;13:36–43.13. Mal~i} I, Sauer U, Stern H i sur. The influence of pulmonary arterybanding on outcome after the Fontan operation. J Thorac CardiovascSurg 1992:104, 743–7.14. Hunter JJ, Chien KR. Signaling pathways for cardiac hypertrophy andfailure. N Engl J Med 1999;341:1276–83.15. Mihm MJ, Yu F, Carnes CA i sur. Impaired myofibrillar energetics andoxydative injury during human atrial fibrillation. Circulation 2001;104(2):174–80.69