trajna spojna kruzna tahikardija (pjrt) i dilatacijska kardiomiopatija

Klini~ka zapa`anjaClinical observationsTRAJNA SPOJNA KRU@NA TAHIKARDIJA (PJRT)I DILATACIJSKA KARDIOMIOPATIJAPERMANENT JUNCTIONAL RECIPROCATING TACHYCARDIA (PJRT)AND DILATED CARDIOMYOPATHYIVAN MAL^I], BRUNO BULJEVI], WILHELM KALTENBRUNNER,DRA@EN JELA[I], @ELJKA MUSTAPI]*Deskriptori: Atrioventrikularna kru`na tahikardija – komplikacije, kirurgija, patologija;Paroksizmalna tahikardija – komplikacije, kirurgija, patologija; Dilatacijska kardiomiopatija– komplikacije, imunologija; Kateterska ablacijaSa`etak. Prikazujemo 14-godi{nju djevoj~icu s trajnom spojnom kru`nom tahikardijom koja je bila refrakterna na konzervativnuterapiju. Uz to je bila prisutna i dilatacijska kardiomiopatija. Kod djevoj~ice je uspje{no u~injena radiofrekventnaablacija akcesornog puta nakon ~ega je do{lo do histolo{kih promjena u miokardu u smislu kompenzatorne hipertrofijesr~ane muskulature (»cardiac remodelling«). Nametnulo se pitanje uzroka i posljedice: je li postoje}a tahikardija posljedicadilatacijske kardiomiopatije ili je posrijedi aritmogena kardiomiopatija. O toj dilemi raspravlja se u ~lanku. Na osnovi u~injeneobrade i potpunog oporavka miokarda nakon ablacije akcesornog puta razvidno je da je posrijedi bila tahikardiomiopatija, tj.kardiomiopatija uzrokovana trajnom spojnom kru`nom tahikardijom.Descriptors: Tachycardia, ectopic junctional – complications, surgery, pathology;Tachycardia, paroxysmal – complications, surgery, pathology; Cardiomyopathy, dilated– complications, immunology; Catheter ablationSummary. We present 14-year-old girl with permanent junctional reciprocating tachycardia which was refractory tomedicamentous therapy, who also had dilated cardiomyopathy. She underwent successful radiofrequent catheter ablation ofaccessory pathway after wich the histologic changes in the myocardium were observed in the form of compensatoryhypertrophy of cardiac muscle (cardiac remodelling). The question of cause and consequence appeared: whether thearrhythmia is a consequence of dilated cardiomyopathy, or it is tachycardia- induced cardiomyopathy. This particular issueis discussed in this article. Based on the diagnostic procedure and complete recovery of myocardium after catheter ablationof accessory pathway, it is obvious that the tachycardia was due to tachicardiomyopathy, i.e. cardiomyopathy caused bypermanent reciprocating junctional tachycardia.Lije~ Vjesn 2007;129:66–69PJRT (permanent junctional reciprocating tachycardia)trajna je spojna kru`na tahikardija uzrokovana akcesornimputem koji premo{}uje fibroznu granicu atrija i ventrikula tetako omogu}ava abnormalan prolazak impulsa iz atrija uventrikul mimo AV ~vora. Uglavnom se dijagnosticira u dojena~koji dje~joj dobi, iako se katkad dijagnoza postavi teku odrasloj dobi. O~ituje se naj~e{}e zatajenjem srca ili palpitacijama.Osnovne karakteristike su promjena frekvencije130–200/min, negativni P-valovi u donjim odvodima, PR--interval kra}i od RP-intervala, zavr{ava u prisutnosti AV--bloka te ponovno po~inje spontano s ubrzanjem sinusnefrekvencije. Vrlo je otporna na medikamentnu terapiju te jenaj~e{}e potrebna ablacija akcesornog puta. 1 Kako se etiolo{kojdijagnozi mo`emo najbolje pribli`iti dobrom obradombioptata miokarda, slu`e}i se pri tome suvremenimuputama o analizi bioptata, 2,3 poslu`ili smo se takvim pristupomi postigli vrlo dobar ishod bolesti.Prikaz bolesnikaU prosincu 2001. godine na odjel pedijatrijske kardiologijeprimljena je 14-godi{nja djevoj~ica u stanju te{ke sr~aneinsuficijencije koja se postupno razvila unatrag dva tjedna.Ina~e je cijeli `ivot bila zdravo dijete, bez ikakvih simptoma,a zadnje 3 godine trenirala je odbojku. Treninzi su 2mjeseca prije pojave simptoma bili svakodnevni, u trajanju1–2 sata. Bolest je po~ela 15 dana prije prijma s osje}ajemprekordijalnih opresija i nedostatkom zraka pri promjenivanjske temperature. Tegobe su bile svakodnevne, u trajanjuod 10 do 15 minuta, a prolazile su spontano. Dvadeset drugogprosinca djevojka je nakon igre na snijegu i ulaska uku}u osjetila gu{enje i jaku bol u prsnom ko{u. Hospitaliziranaje na pedijatrijskom odjelu regionalne bolnice s kojeg je24. prosinca premje{tena na na{ odjel s radnom dijagnozommyocarditis. Kod prijma je bila tahipnoi~na (40/min), tahikardna(170/min), oznojena i ostavljala je dojam te{ko bolesnogdjeteta. Tlak je bio 85/50 mmHg uz perioralnu cijanozu.Nad plu}ima su se obostrano ~ule krepitacije, jetra sepalpirala do pupka, slezena rubom, venski puls je bio pozitivan.Uz ubrzanu sr~anu akciju tonovi su bili vrlo tihi. Apeksje bio pomaknut u sedmi me|urebreni prostor izvan medio-———————* Klinika za pedijatriju, Medicinski fakultet i KBC Zagreb (prof. dr. sc.Ivan Mal~i}, dr. med.; @eljka Mustapi}, dr. med.), Klinika za unutarnjebolesti, KBC Zagreb (Bruno Buljevi}, dr. med.), Klini~ki zavod za patologiju,Medicinski fakultet i KBC Zagreb (Dra`en Jela{i}, dr. med.); Wilhelminenspital,Be~, Austrija (Wilhelm Kaltenbrunner)Adresa za dopisivanje: Prof. dr. sc. I. Mal~i}, Klinika za pedijatriju, KBCZagreb, Ki{pati}eva 12, 10 000 Zagreb, e-mail: ivanmalcicºhotmail.comPrimljeno 1. velja~e 2006., prihva}eno 28. rujna 2006.66

Lije~ Vjesn 2007; godi{te 129I. Mal~i} i sur. Trajna spojna kru`na tahikardija i dilatacijska kardiomiopatijatjedna `ivota) anatomskom korekcijom, za nju se mo`e pripremitii tako da se najprije u~ini zaom~avanje plu}ne arterije(banding), pa se ve} za tjedan dana (ili vi{e) mo`e u~initianatomska korekcija jer se miokard lijeve klijetke (iz kojegkod transpozicije izlazi plu}na arterija) remodeliranjem (hipertrofijommuskulature) pripremio za prihvat sistemskecirkulacije. Zna~ajno se remodeliranje sr~ane muskulaturemo`e posti}i i medikamentno, npr. beta-blokatorima kodpriro|enih sr~anih gre{aka. 12 Utvr|eno je da beta-blokatoripozitivno djeluju na sr~anu dekompenzaciju kod gre{aka svelikim lijevo-desnim shuntom tako da zna~ajno podi`u neurohormonalnuaktivnost, pobolj{avaju dijastoli~ku funkcijui u cijelosti utje~u pozitivno na pretvaranje sr~ane muskulature.Dokazan je i negativan utjecaj palijativnih operacijana kona~ni ishod bolesti, kao {to je npr. negativan utjecajzaom~avanja pulmonalnog trunkusa na ishod operacijepo Fontanu. 13 Nakon nu`nog bandinga kod nekih priro|enihsr~anih gre{aka, dolazi do remodeliranja lijeve klijetke nataj na~in da ona hipertrofira i predstavlja rizik za kona~nopremo{tenje desne klijetke ako je banding postavljen duljeod dvije godine. Ovdje je pretvaranje obilje`eno hipertrofijommuskulature lijeve (sistemne) klijetke koja je potaknutavolumnim optere}enjem i neurohormonalnom aktivacijom.14 Neki se autori, pak, koriste istim pojmom kako biopisali promjene miokarda za vrijeme atrijske fibrilacije. 5,15Oni su pokazali kako se te{ka kontraktilna disfunkcija razvijakao posljedica elektrofiziolo{kog i strukturnog remodeliranja,a zbog poreme}aja u oksidativnim ciklusima miofibrilarnihproteina atrijskih miocita za vrijeme fibrilacijeatrija. Sli~no pretvaranje sr~anog mi{i}a, uz ekstremno oslabljenufunkciju lijeve klijetke mo`e biti vezano uz trajnuspojnu kru`nu tahikardiju koja je dijagnosticirana kod na{epacijentice. Histolo{ki nalaz biopsije miokarda pokazao jepobolj{anje ve} 6 mjeseci nakon radiofrekventne ablacije iterapije kortikosteroidima. Jama~no je rije~ o prestanku fibroznogpretvaranja mi{i}a i hipertrofiji preostale muskulature,{to svjedo~i jasno i porast promjera miocita od 12 na 28m. Ovdje jama~no nalazimo najprije negativno remodeliranje(stvaranje vezivnog od mi{i}nog tkiva), a nakon ablacijei terapije steroidima pozitivno remodeliranje (kompenzatornahipertrofija preostale sr~ane muskulature). To seo~ituje relativnim smanjenjem fibroznog tkiva u odnosu na»novu« mi{i}nu masu oporavljene sr~ane muskulature. Pacijenticupratimo ve} 4,5 godine nakon RF ablacije i ona sepona{a kao svako zdravo dijete. Ima urednu morfologiju,hemodinamiku i funkciju srca. Odli~no podnosi uobi~ajenetjelesne napore, a ponovno se bavi i sportom. Smatramo jeizlije~enom.LITERATURA1. Wren C. Incessant tachycardias. Eur Heart J 1998;19(Suppl E):E32-36,E54–59.2. Mal~i} I, Jela{i} D, [ari} D i sur. Dijagnosti~ka vrijednost biopsijemiokarda i suvremena analiza bioptata u dijagramu dijagnosti~kog tokaprimarnih i drugih kardiomiopatija u djece. Lije~ Vjesn 2004;126:227–34.3. Aretz Th. Myocarditis. The Dallas Criteria. Human Pathol 1987;18:619–24.4. Baba A, Yoshikawa T, Mitamura H i sur. Autoantibodies against sarcolemmalNa-K-ATPase in patients with dilated cardiomyopathy: autoimmunebasis for ventricular arrhythmias in patients with congestiveheart failure. J Cardiol 2002;39(1):50–1.5. Maixent JM, Paganelli F, Scaglione J, Levy S. Antibodies against myosinin sera of patients with idiopathic paroxysmal atrial fibrillation. JCardiovascular Electrophysiol 1998;9(6):612–7.6. Caforio AL, Mahon NJ, Tona F, McKenna WJ. Circulating cardiacautoantibodies in dilated cardiomyopathy and myocarditis: pathogeneticand clinical significance. Eur J Heart Fail 2002;4(4):411–7.7. De Scheerder I, Vandekerckhove J, Robbrecht J i sur. Post-cardiac injurysyndrome and an increased humoral immune response against themajor contractile proteins (actin and myosin). Am J Cardiol 1985;56(10):631–3.8. Caforio AL, Mahon NJ, McKenna WJ. Cardiac autoantibodies to myosinand other heart-specific autoantigens in myocarditis and dilatedcardiomyopathy. Autoimmunity 2001;34(3):199–204.9. Eftekhari P, Salle L, Lezoulac'h F i sur. Anti-SSA/Ro52 autoantibodiesblocking the cardiac 5-HT 4 serotoninergic receptor could explain neonatallupus congenital heart block. Eur J Immunol 2000;30: 2782–90.10. Sanchez Fernandez-Bernal C, Benito Bartolome F. Reversibility ofmyocardiopathy induced by incessant supraventricular tachycardia inchildren after radio frequency ablation. Rev Esp Cardiol 1997;50(9):643–9.11. Como AE, Hurni M, Payot M i sur. Adequate left ventricular preparationallows for arterial switch despite late referral. Cardiol Young2003;13(1):49–52.12. Bucchorn R, Hulpke-Wette M, Ruschewski W i sur. Effects of therapeuticbeta blockade on myocardial function and cardiac remodelling incongenital cardiac disease. Cardiol Young 2003;13:36–43.13. Mal~i} I, Sauer U, Stern H i sur. The influence of pulmonary arterybanding on outcome after the Fontan operation. J Thorac CardiovascSurg 1992:104, 743–7.14. Hunter JJ, Chien KR. Signaling pathways for cardiac hypertrophy andfailure. N Engl J Med 1999;341:1276–83.15. Mihm MJ, Yu F, Carnes CA i sur. Impaired myofibrillar energetics andoxydative injury during human atrial fibrillation. Circulation 2001;104(2):174–80.69