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98 건강 e-mail: enews4989@gmail.com<br />
73회<br />
158회<br />
파킨슨 플러스 증후군 (Parkinson Plus Syndrome)<br />
64세의 남성 환자가 불편한 걸<br />
음걸이를 호소하며 필자를 찾<br />
아왔다. 환자는 약 2년 전부터 걸음걸<br />
이에 문제가 시작되어 자주 넘어지기<br />
시작하였다고 한다. 환자는 보행시 처<br />
음 움직임이 눈에 띄게 느려지기 시작<br />
하였으며, 걸음 가운데 특히 돌아서는<br />
동작에서 매우 어려움을 느끼기 시작<br />
하였다고 하였다. 환자는 말하는 것에<br />
도 문제를 느끼기 시작하여 어느 순<br />
간 부턴가 말이 어눌해지기 시작하였<br />
으며, 때로는 음식물을 삼키거나 물을<br />
마시는데 목에서 자주 걸리기 시작하<br />
고, 입주위에 침을 자주 흘리는 것을<br />
느끼게 되었다고 한다. 약 10개월 전<br />
부터는 환자는 밝은 빛에 매우 민감<br />
해져서 눈부심이 심하게 나타났으며,<br />
눈물 또한 매우 자주 나온다고 하였<br />
다. 환자는 책이나 신문 등을 읽는 것<br />
도 매우 어려워졌다고 하는데, 페이지<br />
의 활자를 따라 보는데 매우 어렵다<br />
고 하였다.<br />
환자를 진찰하였을 때 특히 안구 운<br />
동의 이상이 관찰되었는데 빠르게 위<br />
아래로 물체를 따라 볼 수 있는 능력<br />
(vertical saccadic eye movements)<br />
과 수직으로 움직이는 물체를 바라볼<br />
때 생기는 수직운동안구떨림(vertical<br />
optokinetic nystagmus)이 매우 감소<br />
되어 있음을 확인할 수 있었다. 환자<br />
의 걸음걸이는 특징적으로 회전할 때<br />
문제가 나타나는 'turn en bloc'과 위<br />
치반사능력(postural reflex)의 감소<br />
가 현저히 관찰되었다.<br />
환자의 상태는 파킨슨 플러스 증후<br />
군(Parkinson Plus Syndrome)의 하<br />
나인 '진행성 상부핵 마비(progressive<br />
supranuclear palsy, PSP)'라는<br />
병으로, 매우 다행스럽게도 본 환자<br />
에게는 '진행성 상부핵 마비’에 효과가<br />
있다고 알려진 치료를, 진단과 동시에<br />
시작할 수 있어서, 이후 환자 증상의<br />
상당한 호전을 이룰 수 있었다.<br />
본 환자의 질병은 원래 '스틸-리차<br />
드슨-올스제프스키 증후군(Steele-<br />
Richardson-Olszewski syndrome)'<br />
으로도 알려져 있는 유명한 운동 질<br />
환(movement disorder)으로, 이 질병<br />
이름에 포함된 세 사람의 신경내과 의<br />
사(neurologist)들이 필자의 환자와<br />
증상이 유사한 8명의 환자들을 1963<br />
년 미국 신경내과 협회(American<br />
Neurology Association) 모임에서 처<br />
음 보고함으로써 세상에 알려지기 시<br />
작하였다. 이 질환은 특징적인 파킨슨<br />
증후군의 한 형태로, 오늘날 흔히 파<br />
킨슨 플러스 증후군(Parkinson Plus)<br />
의 대표적인 질환으로 알려진 '진행성<br />
상부핵 마비'라는 신경계 질환의 한<br />
형태(subtype)이다. 진행성 상부핵 마<br />
비라는 질환에는 현재 적어도 5가지<br />
이상의 주 형태(main phenotype)가<br />
있음이 알려져 있다.
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