Педиатрия

Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé æóðíàë 

The scientific and practical medical journal 

Педиатрия 

Pediatrics 

16+ 

Том 16, 8. 2018

Том 16, № 8. 2018 

Сквозной номер выпуска – 119 

Vol. 16, no. 8. 2018 

Continuous issue – 119 

Издается с 2003 г. 

Published since 2003 

«ПРАКТИЧЕСКАЯ 

МЕДИЦИНА» 

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ 

МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ 

Ï Ì 

«PRACTICAL 

MEDICINE» 

SCIENTIFIC AND PRACTICAL REVIEWED 

MEDICAL JOURNAL 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8 

Решением Президиума ВАК журнал для практикующих врачей 

«Практическая медицина» включен в новую редакцию Перечня 

российских рецензируемых научных журналов, в которых 

должны быть опубликованы основные научные результаты 

диссертаций на соискание ученых степеней доктора 

и кандидата наук 

За 2017 год импакт-фактор журнала 

«Практическая медицина» – 0,448. 

В рейтинге Science Index по тематике 

«Медицина и здравоохранение» – 37 место. 

Учредители: 

• Казанская государственная медицинская академия – 

филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ 

420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36 

е-mail: ksma.rf@tatar.ru 

• Медицинский издательский дом ООО «Практика» 

420012, РТ, г. Казань, ул. Щапова, 26, 

офис 219 «Д», а/я 142 

е-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru 

Издатель: 

Медицинский издательский дом ООО «Практика» 

e-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru 

Адрес редакции и издателя: 

420012, РТ, г. Казань, ул. Щапова, 26, 

офис 219 «Д», а/я 142 

тел. (843) 267-60-96 (многоканальный) 

е-mail: dir@mfvt.ru, www.pmarchive.ru 

The decision of the Presidium of the HAC journal for practitioners 

«Practical medicine» is included in the new edition of the list 

of Russian refereed scientific journals, which should be published 

basic research results of dissertations for academic degrees 

of doctor and candidate of sciences 

In 2017 the impact factor of «Prakticheskaya meditsina» 

(«Practical Medicine») Journal was 0.448. 

The Journal ranks 37 in 

«Medicine and Healthcare» section of Science Index. 

Founders: 

• Kazan State Medical Academy – Branch Campus 

of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia 

36 Butlerov Str., Kazan, 420012 

е-mail: ksma.rf@tatar.ru 

• LLC «Praktika» 

420012, RT, Kazan, Schapova St., 26, 

office 219 «D», p/o box 142 

е-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru 

Publisher: 

Medical publishing house LLC«Praktika» 

e-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru 

Editorial office: 

420012, RT, Kazan, Schapova St., 26, 

office 219 «D», p/o box 142 

tel. (843) 267-60-96 

e-mail: dir@mfvt.ru, www.pmarchive.ru 

Любое использование материалов без разрешения редакции 

запрещено. За содержание рекламы редакция ответственности 

не несет. Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-37467 от 

11.09.2009 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, 

информационных технологий и массовых коммуникаций. 

ISSN 2072-1757(print) 

ISSN 2307-3217(online) 

Журнал распространяется среди широкого круга практикующих врачей на 

специализированных выставках, тематических мероприятиях, в профильных 

лечебно-профилактических учреждениях путем адресной доставки и 

подписки. 

Все рекламируемые в данном издании лекарственные препараты, 

изделия медицинского назначения и медицинское оборудование имеют 

соответствующие регистрационные удостоверения и сертификаты 

соответствия. 

ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ: 

В каталоге «Пресса России» 

Агенства «Книга-Сервис» 37140 

This magazine extends among the broad audience of practising doctors 

at specialized exhibitions, thematic actions, in profile treatment-andprophylactic 

establishments by address delivery and a subscription. 

All medical products advertised in the given edition, products of medical 

destination and the medical equipment have registration certificates and 

certificates of conformity. 

ISSN 2072-1757(print) 

ISSN 2307-3217(online) 

Any use of materials without the permission of edition is forbidden. Editorial office 

does not responsibility for the contents of advertising material. The certificate 

on registration of mass-media ПИ № ФС77-37467 11.09.2009 y. Issued by 

the Federal Service for Supervision in sphere of Communications, Information 

Technology and Mass Communications. 

SUBSCRIPTION INDEX: 

37140 in the catalogue "Pressa Rossii" 

of Kniga-Service Agency 

Отпечатано в тèïîãðàôèи: «Orange Key», 

420015, РФ, ã. Êàçàíü, ул. Галактионова, д.14 

Подписано в печать: 30.11.2018 

Дата выхода: 3.11.2018 

Тираж 3 000 экз. 

16+ 

Printed in Orange Key typography 

14 Galaktionov Str., 420015 Kazan, Russian Federation 

Passed for printing: 30 November 2018 

Date of issue: 3 December 2018 

Number of copies: 3000

2 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 

Том 16, № 8. 2018 

Редакционная коллегия 

Мальцев Станислав Викторович — главный редактор, заслуженный деятель науки РФ и РТ, член-корр. АН РТ, профессор кафедры 

педиатрии и неонатологии, Казанская государственная медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, 

доктор медицинских наук, профессор, maltc@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6203-2134 (Казань, Россия) 

Мансурова Гюзель Шамилевна — отв. секретарь, доцент кафедры неотложной медицинской помощи и симуляционной медицины, 

Казанский федеральный университет, кандидат медицинских наук, gsm98@mail.ru, ORCID ID: 0000-0003-3780-5243 (Казань, Россия) 

Абдулхаков Рустам Аббасович — профессор кафедры госпитальной терапии, ФГБОУ ВО «Казанский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Визель Александр Андреевич — заслуженный врач РТ, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО «Казанский 

государственный медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0001-5028-5276 (Казань, 

Россия) 

Красильников Дмитрий Михайлович — заведующий кафедрой хирургических болезней № 1 ФГБОУ ВО «Казанский 


Россия) 

Мальцева Лариса Ивановна — профессор кафедры акушерства и гинекологии, Казанская государственная медицинская 

академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0003-0999-4374 

(Казань, Россия) 

Менделевич Владимир Давыдович — заведующий кафедрой медицинской и общей психологии с курсом педагогики ФГБОУ ВО 

«Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0001-8489- 

3130 (Казань, Россия) 

Ослопов Владимир Николаевич — профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Казанский 


Россия) 

Поздеева Надежда Александровна — заместитель директора по научной работе, Чебоксарский филиал ФГАУ «МНТК 

«Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID 0000-0003-3637-3645 

(Чебоксары, Россия) 

Поздняк Александр Олегович — декан терапевтического факультета, заведующий кафедрой терапии, гериатрии и семейной 

медицины, Казанская государственная медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских 

наук, профессор (Казань, Россия) 

Хабиров Фарит Ахатович — заведующий кафедрой неврологии, Казанская государственная медицинская академия — филиал 

ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0002-2572-6970 (Казань, Россия) 

Редакционный совет 

Аминов Рустам Ирекович — старший научный сотрудник, Датский технический университет, PhD (медицина) (Копенгаген, Дания) 

Анисимов Андрей Юрьевич — заведующий кафедрой скорой медицинской помощи, Казанская государственная медицинская 

академия - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Ахтямов Ильдар Фуатович — заведующий кафедрой травматологии, ортопедии и хирургии экстремальных состояний ФГБОУ ВО 

«Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Балыкова Лариса Александровна — директор медицинского института, Национальный исследовательский Мордовский 

государственный университет им. Н.П. Огарева, заведующая кафедрой педиатрии, член-корр. РАН, доктор медицинских наук, 

профессор, ORCID ID: 0000-0002-2290-0013 (Саранск, Россия) 

Берестень Наталья Федоровна — профессор кафедры клинической физиологии и функциональной диагностики, ФГБОУ ДПО 

РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия) 

Болотова Нина Викторовна — заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии 

ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» МЗ РФ, доктор медицинских наук, 

профессор, ORCID ID: 0000-0002-8148-526X (Саратов, Россия) 

Бохан Николай Александрович — директор НИИ психического здоровья, Томский национальный исследовательский 

медицинский центр Российской академии наук, академик РАН, заведующий кафедрой психиатрии, психотерапии, наркологии с курсом 

медицинской психологии, ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, 

профессор (Томск, Россия) 

Бредберг Андерс — доцент, Лундский университет, Университетская клиника Мальмо (UMAS), отдел медицинской микробиологии, 

PhD, D. Sc (медицина)(Мальме, Швеция) 

Гаджиев Кямал Мудафа оглы — профессор кафедры детских болезней №2, Азербайджанский медицинский университет, доктор 

медицинских наук, профессор (Баку, Азербайджан) 

Галеев Ренат Харисович — заведующий кафедрой урологии и нефрологии, Казанская государственная медицинская академия — 

филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Галявич Альберт Сарварович — заведующий кафедрой кардиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО «Казанский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, академик АН РТ, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Герасимова Людмила Ивановна — заведующая кафедрой общественного здоровья и здравоохранения, ГАУ ДПО «Институт 

усовершенствования врачей» Минздрава Чувашии, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0002-3976-0934 

(Чебоксары, Россия) 

Глыбочко Петр Витальевич — академик РАН, ректор ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет 

им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия) 

Горбунов Юрий Викторович — проректор по последипломному и дополнительному образованию, заведующий кафедрой 

факультетской терапии ФГБОУ ВО «Ижевская государственная медицинская академия» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор 

(Ижевск, Россия) 

Дворянский Сергей Афанасьевич — заведующий кафедрой акушерства и гинекологии, ФГБОУ ВО «Кировский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0002-5632-0447 (Киров, Россия) 

Делягин Василий Михайлович — заведующий отделом клинической физиологии, заведующий отделением функциональной 

диагностики, ФГБУ «Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» МЗ РФ, доктор 

медицинских наук, профессор (Москва, Россия) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 

PRACTICAL MEDICINE 3 

Жестков Александр Викторович — заведующий кафедрой общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии, 

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Заслуженный деятель науки Самарской области, доктор 

медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0001-9968-7719 (Самара, Россия) 

Заид Афави — доктор медицины, Тель-Авивский университет, профессор (Тель-Авив, Израиль) 

Красножен Владимир Николаевич — заведующий кафедрой оториноларингологии, Казанская государственная медицинская 

академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0002-1564-7726 

(Казань, Россия) 

Крюков Николай Николаевич — заведующий кафедрой внутренних болезней, ФГБОУ ВО «Самарский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Самара, Россия) 

Карпищенко Сергей Анатольевич — заведующий кафедрой оториноларингологии с клиникой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт- 

Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Санкт- 

Петербург) 

Котельников Геннадий Петрович — академик РАН, ректор ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» 

МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Самара, Россия) 

Кожакматова Гулия Сатындыевна — заведующая кафедрой травматологии, ортопедии и экстремальной хирургии, Кыргызская 

государственная медицинская академия имени И.К. Ахунбаева, доктор медицинских наук, профессор (Бишкек, Киргизия) 

Купаев Виталий Иванович — заведующий кафедрой семейной медицины ИПО ФГБОУ ВО «Самарский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0003-2639-0003 (Самара, Россия) 

Лифшиц Карлос — доктор медицины, консультант отделения гастроэнтерологии Буэнос Айрес, Госпиталь Италиано (Аргентина), 

Бэйлорский медицинский колледж (США) 

Мадянов Игорь Вячеславович — заведующий отделением эндокринологии БУ «Республиканская клиническая больница» 

Минздрава Чувашии, профессор кафедры терапии и семейной медицины ГАУ ДПО «Институт усовершенствования врачей» Минздрава 

Чувашии, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID:0000-0001-8750-2799 (Чебоксары, Россия) 

Мулдашев Эрнст Рифгатович — президент ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава РФ, доктор 

медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0003-3834-8427 (Уфа, Россия) 

Майданник Виталий Григорьевич — заведующий кафедрой педиатрии №4 Национальный медицинский университет им. 

Богомольца, доктор медицинских наук, профессор (Киев, Украина) 

Макацария Александр Давидович — заведующий кафедрой акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета 

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, член-корреспондент РАН, 

доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия) 

Малков Игорь Сергеевич — декан хирургического факультета, заведующий кафедрой хирургии, Казанская государственная 

медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Мартусевич Наталья Альбертовна — доцент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного 

медицинского университета, кандидат медицинских наук, ORCID ID: 0000-0002-8222-4344 (Минск, Беларусь) 

Михайлов Марс Константинович — заведующий кафедрой лучевой диагностики, Казанская государственная медицинская 

академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, заслуженный деятель наук РФ и РТ, академик АН РТ, доктор медицинских 

наук, профессор, ORCID ID: 0000-0002-8431-7296 (Казань, Россия) 

Наврузов Саримбек Наврузович — директор Республиканского онкологического научного центра Министерства 

здравоохранения Республики Узбекистан, доктор медицинских наук, профессор (Ташкент, Республика Узбекистан) 

Насыров Вадим Алиярович — заведующий кафедрой оториноларингологии, Киргизская государственная медицинская академия 

им. И.К. Ахунбаева, доктор медицинских наук, профессор (Бишкек, Киргизская Республика) 

Прусаков Владимир Федорович — заведующий кафедрой детской неврологии, Казанская государственная медицинская 

академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Рачкаускас Геннадий Стасисович — главный врач ГУ «Луганская республиканская клиническая психоневрологическая 

больница», профессор кафедры дерматовенерологии, психиатрии и наркологии, доктор медицинских наук, профессор (Луганск, ЛНР) 

Ревенко Нелли Ефимовна — директор Департамента педиатрии, Кишиневский университет медицины и фармациии имени 

Н. Тестемицану, доктор медицинских наук, профессор (Кишинев, Республика Молдова) 

Сафина Асия Ильдусовна — заведующая кафедрой педиатрии и неонтологии, Казанская государственная медицинская академия 

— филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Соломатин Игорь Ильич — профессор офтальмологии, Латвийский государственный университет, директор Рижского Глазного 

центра, доктор медицинских наук, профессор (Рига, Латвия) 

Скрипченко Наталья Викторовна — заместитель директора по научной работе, ФГУ НИИ детских инфекций ФМБА, заслуженный 

деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, ORCID ID: 0000-0001-8927-3176 (Санкт-Петербург, Россия) 

Тимербулатов Виль Мамилович — заведующий кафедрой хирургии с курсами эндоскопии ИПО ФГБОУ ВО «Башкирский 

государственный медицинский университет» МЗ РФ, член – корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, 

ORCID ID: 0000-0003-1696-3146 (Уфа, Россия) 

Фазылов Вильдан Хайруллаевич — профессор кафедры инфекционных болезней, ФГБОУ ВО «Казанский государственный 

медицинский университет» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Хасанов Рустем Шамильевич — директор, Казанская государственная медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО 

Минздрава России, заведующий кафедрой онкологии, радиологии и паллиативной медицины, директор Приволжского филиала 

Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина, член-корр. РАН, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Фассахов Рустэм Салахович — профессор кафедры фундаментальных основ клинической медицины Института фундаментальной 

медицины и биологии, ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет», доктор медицинских наук, профессор (Казань, 

Россия) 

Цибулькин Анатолий Павлович — профессор кафедры клинической лабораторной диагностики, Казанская государственная 

медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор (Казань, Россия) 

Шарабрин Евгений Георгиевич — профессор кафедры лучевой диагностики факультета дополнительного медицинского 

образования, ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, 

профессор, ORCID ID:0000-0002-9465-8158 (Нижний Новгород, Россия) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Editorial Board 

Stanislav V. Maltsev — editor-in-chief, Honored Researcher of the Russian Federation and the Republic of Tatarstan, correspondent member 

of the Academy of Sciences of the Republic of Tatarstan, Professor of the Department of Pediatrics and Neonatology of Kazan State Medical 

Academy, D. Sc. (medicine), Professor, maltc@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6203-2134 (Kazan, Russia) 

Gyuzel Sh. Mansurova — editorial secretary, Associate Professor of the Department of Emergency Medical Care and Simulation Medicine 

of Kazan Federal University, PhD, gsm98@mail.ru, ORCID ID: 0000-0003-3780-5243 (Kazan, Russia) 

Rustam A. Abdulkhakov — Professor of the Department of Hospital Therapy with a course in Endocrinology of Kazan State Medical 

University, D. Sc. (medicine), Professor (Kazan, Russia) 

Aleksandr A. Vizel’ — Honored Doctor of the Republic of Tatarstan, Head of the Department of Phthisiopulmonology of Kazan State 

Medical University, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0001-5028-5276 (Kazan, Russia) 

Dmitriy M. Krasilnikov — Head of the Department of Surgical Diseases No. 1 of Kazan State Medical University, D. Sc. (medicine), 

Professor, ORCID ID: 0000-0001-6110-3028 (Kazan, Russia) 

Larisa I. Maltseva — Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology of Kazan State Medical Academy, honored worker of 

science of the Republic of Tatarstan, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0003-0999-4374 (Kazan, Russia) 

Vladimir D. Mendelevich — Head of the Department of Medical and General Psychology with a course in Pedagogy of Kazan State 

Medical University, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0001-8489-3130 (Kazan, Russia) 

Vladimir N. Oslopov — Professor of the Department of Propedeutics of Internal Diseases of Kazan State Medical University, 

D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0003-2901-0694 (Kazan, Russia) 

Nadezhda A. Pozdeeva — Deputy Director on Scientific work of Cheboksary branch of S.Fedorov Eye Microsurgery Federal State 

Institution, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0003-3637-3645 (Cheboksary, Russia) 

Aleksandr O. Pozdnyak — Dean of Therapeutic Faculty, Head of the Department of Therapy, Geriatrics and Family Medicine of KSMA – 

Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, D. Sc. (medicine), Professor (Kazan, Russia) 

Farit A. Khabirov — Head of the Department of Neurology and Manual Therapy of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), 

Professor, ORCID ID: 0000-0002-2572-6970 (Kazan, Russia) 

Editorial Counsil 

Rustam I. Aminov — Senior Researcher at Technical University of Denmark, PhD (Copenhagen, Denmark) 

Andrey Yu. Anisimov — Head of the Department of Emergency Medical Care of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), 

Professor (Kazan, Russia) 

Ildar F. Akhtyamov — Head of the Department of Traumatology, Orthopedics and Surgery of Extreme Conditions, Kazan State Medical 

University, D. Sc. (medicine), Professor (Kazan, Russia) 

Larisa A. Balykova — Director of medical Institute of the National Research State University of Mordovia named after N.P. Ogarev, Head 

of the Department of Pediatrics, correspondent member of Russian Academy of Sciences, D. Sc. (medicine), ORCID ID: 0000-0002-2290-0013 

(Saransk, Russia) 

Natalya F. Beresten’ — Professor of the Department of Clinical Physiology and Functional Diagnostics of the Russian Medical Academy, 

D. Sc. (medicine), Professor (Moscow, Russia) 

Nina V. Bolotova – Head of the Department of Propedeutics of Children’s Diseases, Children’s Endocrinology and Diabetology of Saratov 

State Medical University named after V.I. Razumovskiy, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0002-8148-526X (Saratov, Russia) 

Nikolay A. Bokhan — Director of Scientific-Research Institute for Mental Health, Tomsk National Research Medical Center of the Russian 

Academy of Sciences, RAS academician, Head of the Department of Psychiatrics, Psychotherapy, Narcology with a course in Medical Psychology 

of Siberian State Medical University, D. Sc. (medicine), Professor (Tomsk, Russia) 

Bredberg Anders — Associate Professor, Lund University, Malmö University Clinic (UMAS), Department of medical Microbiology, doctor of 

medicine (Malmö, Sweden) 

Gadzhiyev Kyamal Mudafa ogly — Professor of the Department of Children’s Diseases No. 2 of Azerbaijani Medical University, D. Sc. 

(medicine), Professor (Baku, Azerbaijan) 

Renat Kh. Galeev — Head of the Department of Urology and Nephrology of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), Professor 

(Kazan, Russia) 

Albert S. Galyavich — Head of the Department of Faculty Therapy and Cardiology of Kazan State Medical University, academician of 

Tatarstan Academy of Sciences, D. Sc. (medicine), Professor (Kazan, Russia) 

Luydmila I. Gerasimova — Head of the Department of Public Health and Healthcare of the Institute for Advanced Doctor’s Qualification of 

Chuvash Republic Ministry of Healthcare, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID 0000-0002-3976-0934 (Cheboksary, Russia) 

Petr V. Glybochko — Rector of the 1st Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov, Academician of the Russian Academy 

of Sciences, D. Sc. (medicine), Professor (Moscow, Russia) 

Yuriy V. Gorbunov — Vice Rector on Post-diploma and Additional Education, Head of the Department of Faculty Therapy of Izhevsk State 

Medical Academy, D. Sc. (medicine), Professor (Izhevsk, Russia) 

Sergey A. Dvoryanskiy — Head of the Department of Obstetrics and Gynecology of Kirov State Medical Academy, D. Sc. (medicine), 

Professor, ORCID ID: 0000-0002-5632-0447 (Киров, Russia) 

Vasiliy M. Delyagin — Head of the Department of Clinical Physiology, Head of the Department of Functional Diagnostics of Federal 

Scientific-Clinical Center of Children’s Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitriy Rogachev, D. Sc. (medicine), Professor 

(Moscow, Russia) 

Aleksandr V. Zhestkov — Head of the Department of General and Clinical Microbiology , Immunology and Allergology Samara State 

Medical University, Honored Researcher of the Samara oblast, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0001-9968-7719 (Samara, Russia) 

Zaid Afawi — Doctor of medicine, Professor (Tel-Aviv, Israel) 

Vladimir N. Krasnozhen — Head of the Department of Otolaryngology of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), Professor, 

ORCID ID: 0000-0002-1564-7726 (Kazan, Russia) 

Nikolay N. Kruykov — Head of the Department of Internal Diseases of Samara State Medical University, D. Sc. (medicine), Professor 

(Samara, Russia) 

Sergey A. Karpishchenko — Head of the Department of Otolaryngology with Clinics of the 1st Saint Petersburg State Medical University 

named after Academician I.P. Pavlov, D. Sc. (medicine), Professor (Saint Petersburg) 

Gennadiy P. Kotelnikov — Academician of the Russian Academy of Sciences, Rector of Samara State Medical University, D. Sc. (medicine), 

Professor (Samara, Russia) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Guliya S. Kozhakmatova — Head of the Department of Traumatology, Orthopedics and Extreme Surgery of Kyrgyz State Medical 

Academy named after I.K. Akhunbayev, D. Sc. (medicine), Professor (Bishkek, Kyrgyz Republic) 

Vitaliy I. Kupayev — Head of the Department of Family Medicine of Samara State Medical University, D. Sc. (medicine), Professor, 

ORCID ID: 0000-0003-2639-0003 (Samara, Russia) 

Carlos Lifschitz — Doctor of Medicine, consultant of the Gastroenterology Department, Buenos Aires, Italiano Hospital, Baylor College of 

Medicine (USA) 

Igor V. Madyanov — Head, Professor of the Department of Therapy and Family Medicine of the Institute for Advanced Doctors’ 

Qualification, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID:0000-0001-8750-2799 (Cheboksary, Russia) 

Ernst R. Muldashev — President of the All-Russia Center for Eye and Plastic Surgery, D. Sc. (medicine), Professor, 

ORCID ID: 0000-0003-3834-8427 (Уфа, Russia) 

Vitaliy G. Maydannik — Head of the Department of Pediatrics No.4 of the National Medical University named after Bogomolets, 

D. Sc. (medicine), Professor (Kiev, Ukraine) 

Aleksandr D. Makatsaria — Head of the Department of Obstetrics and Gynecology of Medical-Prevention Faculty of the 1st Moscow State 

Medical University named after I.M. Sechenov, correspondent member of the Russian Academy of Sciences, D. Sc. (medicine), Professor (Moscow, 

Russia) 

Igor S. Malkov — Dean of Surgery Department, Head of the Department of Surgery of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), 


Natalya A. Martusevich — Associate Professor of the Department of Cardiology and Internal Diseases of Belarus State Medical University, 

Deputy Head of the Department on Medical work, Candidate of Medical Sciences, ORCID ID: 0000-0002-8222-4344 (Minsk, Belarus) 

Mars K. Mikhailov — Head of the Department of Radiation Diagnostics of Kazan State Medical Academy, academician of Tatarstan 

Academy of Sciences, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0002-8431-7296 (Kazan, Russia) 

Sarimbek N. Navruzov — Director of Uzbekistan Republic Oncology Center, D. Sc. (medicine), Professor (Tashkent, Uzbekistan Republic) 

Vadim A. Nasyrov — Head of the Department of Otolaryngology of Kyrgyz State Medical Academy named after I.K. Akhunbayev, 

D. Sc. (medicine), Professor (Bishkek, Kyrgyz Republic) 

Vladimir F. Prusakov — Head of the Department of Children’s Neurology of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), Professor 


Gennadiy S. Rachkauskas — Chief Doctor of Lugansk Republic Clinical Psychoneurologic Hospital, Professor of the Department of 

Dermatovenerology, Psychiatrics and Narcology, D. Sc. (medicine), Professor (Lugansk, Lugansk People’s Republic) 

Nelly E. Revenko — Director of the Department of Pediatrics of Kishinev University for Medicine and Pharmacy named after N. Testemitsianu, 

D. Sc. (medicine), Professor (Kishinev, Republic of Moldova) 

Asiya I. Safina — Head of the Department of Pediatrics and Neonatology of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), Professor 


Igor Solomatin – Professor of Ophthalmology of the University of Latvia, Director of Riga Eye Center, D. Sc. (medicine), Professor (Riga, 

Latvia) 

Natalya V. Skripchenko — Deputy Director on Scientific work of Federal State Establishment «Scientific-research Institute of Children's 

Infections» of Federal Medical-Biological Agency, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID 0000-0001-8927-3176 (Saint Petersburg, Russia) 

Vil’ M. Timerbulatov — Head of the Department of Surgery with courses of Endoscopy, correspondent member of the Russian Academy of 

Sciences, D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID: 0000-0003-1696-3146 (Ufa, Russia) 

Vil’dan Kh. Fazylov — Head of the Department of Infectious Diseases of Kazan State Medical University, D. Sc. (medicine), Professor 


Rustem Sh. Khasanov — Professor of the Department of Fundamentals of Clinical Medicine, Institute if Fundamental Medicine and Biology of 

Kazan (Volga) Federal University, D. Sc. (medicine), Professor (Kazan, Russia) 

Rustem S. Fassakhov — Director of Kazan Scientific-Research Institute for Epidemiology and Microbiology, D. Sc. (medicine), Professor 


Anatoliy P. Tsibul’kin —Professor of the Department of Clinical Laboratory Diagnostics of Kazan State Medical Academy, D. Sc. (medicine), 


Evgeniy G. Sharabrin — D. Sc. (medicine), Professor, ORCID ID:0000-0002-9465-8158 (Nizhniy Novgorod, Russia) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

«ПРАКТИЧЕСКАЯ 

МЕДИЦИНА» 

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ 

МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ 

Ï Ì 

«PRACTICAL 

MEDICINE» 

SCIENTIFIC AND PRACTICAL REVIEWED 

MEDICAL JOURNAL 

Научно-практический журнал «Практическая медицина» 

Принимает на рассмотрение не опубликованные ранее научные статьи и дискуссионные 

материалы научного характера кандидатов и докторов наук, препо давателей, аспирантов 

и студентов старших курсов (в соавторстве). 

Наименование и содержание рубрик журнала соответствуют отраслям науки и группам 

специальностей научных работников, согласно Номенклатуре специ альностей научных 

работников: 14.01.00 Клиническая медицина 

Журнал осуществляет научное рецензирование (одностороннее или двустороннее 

анонимное («сле пое»)) всех поступающих в редакцию материалов с целью экспертной оценки. 

Все рецензенты являются признанными специалистами по тематике ре цензируемых 

материалов. Рецензии хранятся в издательстве и редакции в течение 5 лет. 

Редакция журнала направляет авторам представленных материалов копии рецензий или 

мотивированный отказ. 

Scientific-practical Journal «Practical Medicine» 

The Journal accepts for review and publication the unpublished scientific articles and debatable 

scientific materials of Candidates and Doctors of Sciences, lecturers, post-graduate students and 

students of senior grades (in co-authorship). 

The titles and content of the Journal rubrics corresponds to the branches of science and groups 

of researchers’ majors, according to the Nomenclature of scientific researchers’ majors: 14.01.00 

Clinical Medicine. 

The Journal carries out scientific reviewing (single blind or double blind) of all submitted materials 

for their expert evaluation. All reviewers are recognized specialists in the sphere of reviewed 

materials. Reviews are kept in the editorial office for five years. 

The Editorial Board of the Journal sends copies of reviews or motivated rejection to the authors 

of the submitted materials. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


СОДЕРЖАНИЕ 

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ 

Е.Ю. СКРИПЧЕНКО, Г.П. ИВАНОВА, Н.В. СКРИПЧЕНКО, Е.А. МУРИНА, В.Е. КАРЕВ 

Клинико-этиологические особенности энцефалитов у детей раннего и старшего возраста ....................... 

M.E. АКСЕНОВА 

Механизмы развития кардиоваскулярной патологии при хронических болезнях почек .............................. 

Л.В. ВИННИЧЕНКО, И.А. ИСМАИЛОВА, В.М. ДЕЛЯГИН 

Педиатрические аспекты мочекаменной болезни ............................................................................................. 

Г.Ш. МАНСУРОВА, С.В. МАЛЬЦЕВ, И.В. РЯБЧИКОВ 

Вторичный остеопороз у детей ......................................................................................................................... 

С.Л. МОРОЗОВ, М.Е. АКСЕНОВА 

Первичный нефротический синдром у детей. Перспективы персонализированной терапии ....................... 

О.Г. МОХОВА, М.Н. КАНКАСОВА, О.С. ПОЗДЕЕВА 

Синдром желтухи в практике педиатра ............................................................................................................ 

О.И. ПИКУЗА, Е.А. САМОРОДНОВА 

Теневые стороны антибиотикотерапии у детей: о чем должен помнить педиатр .......................................... 

А.И. САФИНА, О.В. ЧЕЧУЛИНА, Н.Л. РЫБКИНА, И.Я. ЛУТФУЛЛИН, М.В. ПОТАПОВА, Е.В. ВОЛЯНЮК, 

И.Р. ГАЛИМОВА, О.А. СТЕПАНОВА 

Улучшение результатов выхаживания новорожденных с ЭНМТ и ОНМТ:руководство 

по «золотому» часу и «платиновым» минутам ................................................................................................. 

11 

21 

27 

34 

39 

43 

50 

56 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 

Н.В. БОЛОТОВА, Н.Ю. ФИЛИНА, К.А. ЧЕРЕДНИКОВА 

Сравнительная характеристика современных методов лекарственной терапии 

конституциональной задержки роста и пубертата ............................................................................................ 

Ф.Ф. РИЗВАНОВА, О.И. ПИКУЗА, Е.В. ГЕНЕРАЛОВА, Р.А. ФАЙЗУЛЛИНА, О.А. КРАВЦОВА 

Полиморфизм генов и внебольничная пневмония у детей .............................................................................. 

В.В. СОФРОНОВ, А.В. ВОЛОШИН, Г.Ш. СКВОРЦОВА, Э.Р. ВАЛЕЕВА, Н.В. СТЕПАНОВА 

Сравнительный анализ содержания элементов в крови новорожденных и их матерей города Казани ....... 

Н.Л. ЧЕРНАЯ, Г.С. МАСКОВА, В.М. ГАНУЗИН, Е.А. ЕРМОЛИНА 

Сравнительная оценка постнатального роста недоношенных детей с использованием различных 

нормативов и стандартов ................................................................................................................................... 

63 

70 

74 

79 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 

Л.А. БАЛЫКОВА, Н.В. ИВЯНСКАЯ, Е.С. САМОШКИНА, С.А. ИВЯНСКИЙ, Ю.А. ПЕТРУШКИНА, 

Т.А. ФАДЕЕВА, А.Р. ВАЛИУЛЛОВА, М.В. БАКШАЕВА 

Синдром ROHHAD (обзор литературы и клинический случай) ....................................................................... 

И.Е. ИВАНОВА, Л.Г. НОГТЕВА, В.А. РОДИОНОВ 

Несовершенный остеогенез 2 типа у ребенка первого года жизни. Клинический случай .............................. 

84 

92 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ПО МАТЕРИАЛАМ ДИССЕРТАЦИОННЫХ РАБОТ 

К.В. ЕГОРОВА, Н.Х. ЖАМЛИХАНОВ, Д.А. МАЛЛИН 

Особенности физического развития детей с хронической носоглоточной патологией ............................. 98 

Э.Т. НУРМУХАМЕТОВА, М.Е. ШЛЯПНИКОВ 

Диагностическая значимость оценки состояния периферического кровотока после эмболии маточных 

артерий ............................................................................................................................................................. 106 

М.Н. МАНОЙЛО, В.В. ДАРВИН 

Структурные особенности гнойно-воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области у жителей 

Ханты-Мансийского автономного округа ................................................................................................ 111 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


CONTENT 

LITERATURE REVIEWS 

E.Yu. SKRIPCHENKO, G.P. IVANOVA, N.V SKRIPCHENKO, E.A. MURINA, V.E. KAREV 

Clinical and etiological features of encephalitis in young and elderly children ................................................ 11 

M.E. AKSENOVA 

Development mechanisms of cardiovascular pathology in chronic kidney diseases ...................................... 21 

L.V. VINNICHENKO, I.A. ISMAILOVA, V.M. DELYAGIN 

Pediatric aspects of urolithiasis ...................................................................................................................... 27 

G.S. MANSUROVA, S.V. MALTSEV, I.V. RYABCHIKOV 

Secondary osteoporosis in children ................................................................................................................ 34 

S.L. MOROZOV, M.E. AKSENOVA 

Primary nephrotic syndrome in children. Prospects for personalized therapy ............................................... 39 

O.G. MOKHOVA, M.N. KANKASOVA, O.S. POZDEEVA 

Jaundice syndrome in pediatric practice ......................................................................................................... 43 

O.I. PIKUZA, E.A. SAMORODNOVA 

Seamy sides of antibiotic treatment in children: what should a pediatrician remember about ........................ 50 

A.I. SAFINA, O.V. CHECHULINA, N.L. RYBKINA, I.Ya. LUTFULLIN, M.V. POTAPOVA, E.V. VOLYANYUK, I.R. GALIMOVA, 

O.A. STEPANOVA 

Improving the results of nursing newborns with extremely low body weight and very low body weight: 

a guideline for the "golden" hour and "platinum" minutesм ............................................................................. 56 

ORIGINAL ARTICLES 

N.V. BOLOTOVA, N.Yu. FILINA, K.A. CHEREDNIKOVA 

Comparative characteristics of modern methods of drug therapy of constitutional growth inhibition and 

puberty ........................................................................................................................................................... 63 

F.F. RIZNANOVA, O.I. PIKUZA, E.V. GENERALOVA, R.A. FAYZULLINA, O.A. KRAVTSOVA 

Polymorphism Of Genes And Community-Acquired Pneumonia In Children ................................................ 70 

V.V. SOFRONOV, A.V. VOLOSHIN, G.Sh. SKVORTSOVA, E.R. VALEEVA, N.V. STEPANOVA 

Comparative analysis of elemental status of full-term newborns and their mothers in Kazan 

for 1996 and 2012 .......................................................................................................................................... 74 

N.L. CHERNAYA, G.S. MASKOVA, V.M. GANUZIN, E.A. ERMOLINA 

Comparative evaluation of postnatal growth of premature babies using different regulations 

and standards ................................................................................................................................................ 79 

CLINICAL CASE 

L.A. BALYKOVA, N.V. IVYANSKAYA, E.S. SAMOSHKINA, S.A. IVYANSKY, Yu.A. PETRUSHKINA, 

T.A. FADEEVA, A.R. VALIULLOVA, M.V. BAKSHAEVA 

ROHHAD syndrome (literature review and case report) ................................................................................ 84 

I.E. IVANOVA, L.G. NOGTEVA, V.A. RODIONOV 

Imperfect osteogenesis of the 2nd type in an infant. Сlinical case ................................................................. 92 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ARTICLES BASED ON DISSERTATIONS 

A.T. EGOROVA, N.Kh. ZHAMLIKHANOV, D.A. MALLIN 

Features of the physical development of children with chronic nasopharyngeal pathology ................................. 

E.T. NURMUKHAMETOVA, M.E. SHLYAPNIKOV 

Diagnostic utility of assessing the state of peripheral blood flow after uterine artery embolism ........................... 

M.N. MANOILO, V.V. DARVIN 

Structural peculiarities of pyoinflammatory diseases of maxillofacial area in the residents of the Khanty–Mansi 

Autonomous Okrug ............................................................................................................................................... 

98 

106 

111 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ 

УДК 616.831-002 

Е.Ю. СКРИПЧЕНКО 1,2,3 , Г.П. ИВАНОВА 4 , Н.В. СКРИПЧЕНКО 1,2 , Е.А. МУРИНА 1 , В.Е. КАРЕВ 1 

1 

Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА России 197022, 

г. Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 9 

2 

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет МЗ РФ, 194100, 

г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2 

3 

Институт мозга человека РАН им. Н.П. Бехтеревой, 197376, г. Санкт-Петербург, 

ул. Академика Павлова, д. 9 

4 

Дорожная клиническая больница ОАО «РЖД», Санкт-Петербург, 195271, 

г. Санкт-Петербург, пр. Мечникова, д. 27 

Клинико-этиологические особенности 

энцефалитов у детей раннего и старшего возраста 

Скрипченко Елена Юрьевна — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела нейроинфекций и органической патологии 

нервной системы, доцент кафедры психоневрологии, зав. детским неврологическим отделением, тел. +7-911-255-85-98, 

e-mail: wwave@yandex.ru ORCID ID: 0000-0002-8789-4750 

Иванова Галина Петровна — доктор медицинских наук, врач-невролог, тел. +7 -911-295-88-31, e-mail: ivanovagp@yandex.ru 

Скрипченко Наталья Викторовна — доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, заместитель директора, 

руководитель центра демиелинизирующих заболеваний и рассеянного склероза у детей, заведующий кафедрой инфекционных болезней, 

тел. +7-812-234-10-38, e-mail: snv@niidi.ru, ORCID ID: 0000-0002-7218-9346 

Мурина Елена Александровна — доктор биологических наук, ведущий научный сотрудник отдела вирусологии и молекулярнобиологических 

методов исследования, тел. +7-812-234-07-40, e-mail: lemur@niidi.ru 

Карев Вадим Евгеньевич — доктор медицинских наук, руководитель отдела тканевых и патоморфологических методов исследования, 

тел. +7-812-234-96-23, e-mail: vadimkarev@yandex.ru 

Цель работы — изучить этиологические факторы и клинические особенности течения и исходов энцефалитов у детей. 

Материал и методы: проведен анализ этиологии, клинической картины, течения и исходов энцефалитов (ЭФ) у 364 

детей в возрасте от 1 месяца до 17 лет. Результаты. Частота ЭФ у детей первых трех лет жизни составила 34% 

(n=124), а среди детей от 4 до 17 лет наибольшее число случаев приходилось на возраст от 4-6 лет (21,2%, n=77). У детей 

в возрасте до 3 лет ЭФ чаще вызывались цитомегаловирусной (21,8%) и энтеровирусной инфекциями (13,2%), вирус 

простого герпеса (ВПГ) 2 типа встречался ~в 2,6 раз чаще, чем ВПГ-1. В группе детей до 3 лет врожденная инфекция 

была причиной ЭФ у 47,5% детей, а в 43,2% случаев их развитие наблюдалось при эпидемических сезонных подъемах заболеваемости. 

В этиологии ЭФ у детей от 4 до 17 лет доминировал вирус варицелла-зостер (16,7%), клещевые инфекции, 

составившие 21,2%, а также вирус Эпштейна-Барр (11,7%) и энтеровирусы (11,7%). У детей старшей группы в 73,3% случаев 

ЭФ развивались спорадически и в 94,2% при приобретенных инфекциях. У детей раннего возраста достоверно чаще 

встречались экстрапирамидные, речевые расстройства и эпилептические приступы, а также отмечалась большая тяжесть 

пирамидной симптоматики. В возрасте от 1 мес. до 3 лет в 84,7% случаев наблюдалось изолированное поражение 

структур головного мозга, в большинстве случаев на фоне лихорадки, генерализованных экзантем, воспаления верхних 

дыхательных путей, а в 22,5% и внутренних органов. Тогда как у детей старше 4 лет в 41,2 % одновременно с головным 

мозгом вовлекался спинной мозг и/или краниальные и/или спинальные нервы, а симптомы ЭФ в 68,7% развивались при 

субфебрильной или нормальной температуре с достоверно меньшей частотой внецеребральных симптомов. Острое 

или острейшее течение ЭФ у детей до 3 лет составило 72,6%, сопровождалось развитием осложнений в 69,4% случаев, 

основным из которых был отек головного мозга. У пациентов старше 4 лет затяжное и хроническое течение встречалось 

более чем в ½ случаев (52,1%), а осложнения наблюдались ~ у 1/3 детей. Дети раннего возраста имели ~ в 2,5 раза большую 

летальность (3,2% и 1,3% соответственно), а также частоту формирования двигательных и когнитивных дефицитов и 

симптоматической эпилепсии. При развитии ЭФ в старшей группе с поражением белого вещества и синдромом оптикоэнцефаломиелита 

в 6% случаев обострения болезни приводили к развитию рассеянного склероза. 

Ключевые слова: энцефалиты, дети, течение, осложнения, исходы. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-11-20 

(Для цитирования: Скрипченко Е.Ю., Иванова Г.П., Скрипченко Н.В., Мурина Е.А., Карев В.Е. Клинико-этиологические 

особенности энцефалитов у детей раннего и старшего возраста. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 11-20) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

E.Yu. SKRIPCHENKO 1,2,3 , G.P. IVANOVA 4 , N.V SKRIPCHENKO 1,2. , E.A. MURINA 1 , V.E. KAREV 1 

1 

Children’s Research and Clinical Center for Infectious Diseases of the Federal Medical and Biological 

Agency of Russia, 9 Professora Popova Str., St. Petersburg, Russian Federation, 197022 

2 

Saint Petersburg State Pediatric Medical University of the MH of RF, 2 Litovskaya Str., 

St. Petersburg, Russian Federation, 194100 

3 

Institute of Human Brain of the Russian Academy of Sciences named after N.P. Bekhterevoy, 

9 Akademika Pavlova Str., St. Petersburg, Russian Federation, 197376 

4 

Road Clinical Hospital of Russian Railways OJSC, 27 Mechnikova Ave., St. Petersburg, 

Russian Federation, 195271 

Clinical and etiological features of encephalitis in 

young and elderly children 

Skripchenko E.Yu. — PhD (medicine), Senior Research Associate of the Department of Neuro-Infections and Organic Pathology of the Nervous 

System, Associate Professor of the Department of Psychoneurology, Head of the Children’s Neurological Department, tel. +7-911-255-85-98, 

e-mail: wwave@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0002-8789-4750 

Ivanova G.P. — D. Sc. (medicine), Neurologist, tel. +7-911-295-88-31, e-mail: ivanovagp@yandex.ru 

Skripchenko N.V. — D. Sc. (medicine), Professor, Honoured Science Worker of the Russian Federation, Deputy. Director, Head of the Center of 

Demyelinating Diseases and Multiple Sclerosis in Children, Head of the Department of Infectious Diseases, tel. 8 (812) 234-10-38, 

e-mail: snv@niidi.ru, ORCID ID: 0000-0002-7218-9346 

Murina E.A. — D. Sc. (biology), Leading Research Associateof the Department of Virology and Molecular and Biological Methods of Research, 

tel. (812) 234-07-40, e-mail: lemur@niidi.ru. 

Karev V.E.– D. Sc. (medicine), Head of the Department of Tissue and Pathomorphological Methods of Research, tel. 8 (812) 234-96-23, 

e-mail: vadimkarev@yandex.ru 

The purpose of the work is to study the etiological factors and clinical features of the course and outcomes of encephalitis in 

children. Material and methods. An analysis of the etiology, clinical picture, course and outcome of encephalitis (EF) was carried out 

in 364 children aged 1 month to 17 years. Results. The frequency of EF in children of the first three years of life was 34% (n = 124), 

and among children from 4 to 17 years old the largest number of cases was at the age of 4-6 years (21.2%, n = 77). In children under 

3 years of age, EFs were more often caused by cytomegalovirus (21.8%) and enterovirus infections (13.2%), herpes simplex virus 

(HSV) type 2 was found ~ 2.6 times more often than HSV-1. In the group of children under 3 years of age, congenital infection was the 

cause of EF in 47.5% of cases, and in 43.2% of cases their development was observed during seasonal epidemic rises. In the etiology 

of EF in children from 4 to 17 years, varicella-zoster virus (VZV) (16.7%), tick-borne infections, which put together 21.2%, as well as 

Epstein-Barr virus (11.7%) and enteroviruses (11, 7%). In children of the older group, 73.3% of cases of EF developed sporadically 

and in 94.2% with acquired infections. In young children, extrapyramidal, speech disorders, and epileptic seizures were significantly 

more common, and great severity of pyramidal symptoms was noted. At the age of 1 month up to 3 years in 84.7% of cases, isolated 

damage to brain structures was observed, in most cases against the background of fever, genitalized exanthema, inflammation of the 

upper respiratory tract, and in 22.5% of the internal organs. Whereas in children older than 4 years, in 41.2% of cases simultaneously 

with the brain was involved the spinal cord and/or cranial and/or spinal nerves, and EF symptoms in 68.7% developed at a low-grade 

or normal temperature with a significantly lower frequency of extracerebral symptoms. The acute or peracute course of EF in children 

under 3 years of age was in 72.6% of cases, was accompanied by the development of complications in 69.4% of cases, the main of 

which was cerebral edema. In patients older than 4 years, protracted and chronic course occurred in more than ½ of cases (52.1%), 

and complications were observed in ~ 1/3 of children. Young children had ~ 2.5 times greater mortality (3.2% and 1.3%, respectively), 

as well as the frequency of motor and cognitive deficits and symptomatic epilepsy. With the development of EF in the older group with 

lesions of the white matter and optic-encephalomyelitis syndrome, in 6% of cases exacerbation led to the development of multiple 

sclerosis. 

Key words: encephalitis, children, course, complications, outcomes. 

(For citation: Skripchenko E.Yu., Ivanova G.P., Skripchenko N.V., Murina E.A., Karev V.E. Clinical and etiological features of 

encephalitis in young and elderly children. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 11-20) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Энцефалиты (ЭФ) являются полиэтиологичными 

инфекционными заболеваниями (при изолированном 

повреждении) или одними из синдромов в 

структуре генерализованных инфекций, сопровождаются 

поражением паренхимы мозга и развитием 

клинических и/или лабораторных и/или нейровизуализационных 

симптомов и паттернов [1–3]. 

ЭФ у детей остаются актуальной проблемой для 

инфекционистов, неврологов и педиатров, ввиду 

достаточно высокой заболеваемости, а также тяжести 

клинической симптоматики, рисков необратимых 

последствий и летальных исходов. Так, по 

данным ВОЗ, заболеваемость ЭФ составляет 7–9 

случаев на 100 000 населения [4]. Известно, что 

показатели заболеваемости и их этиологическая 

структура в различных странах определяются целым 

рядом факторов, таких как территориальноклиматические, 

экологические, экономические, а 

также охватом вакцинопрофилактикой населения. 

Этиологический спектр ЭФ у детей тесно взаимосвязан 

с циркуляцией переносчиков инфекций на 

определенных территориях, контактами с окружающей 

средой детского населения, сезонностью. На 

развитие врожденных инфекций, протекающих с 

ЭФ, влияют инфекционные заболевания женщины в 

течение беременности [5]. Этиология и заболеваемость 

ЭФ зависят от возраста ребенка и этапов развития 

иммунной системы (формирования центральных 

и периферических органов, созревания факторов 

врожденного и приобретенного иммунитета). 

Любые нарушения в данном процессе, в том числе 

связанные с врожденными дефектами факторов 

иммунной защиты, могут проявлять себя развитием 

тяжелых инфекций, таких как ЭФ. Взаимосвязь 

иммунологической недостаточности с развитием 

ЭФ подтверждают данные о заболеваемости в США 

среди населения в различных возрастных группах. 

Так, при общей заболеваемости 7–9 случаев на 

100 000 населения наибольшие показатели наблюдались 

в возрасте до 1 года — 13,7 на 100 000 и 

старше 65 лет -10,6 на 100 000 [6]. Схожие показатели 

заболеваемости ЭФ наблюдаются в Англии 

— 5,23–8,66 на 100 000 населения с увеличением 

случаев болезни в возрасте до 1 года и после 65 

лет [7]. Все сказанное свидетельствует об актуальности 

данного исследования. 

Цель исследования: определить возрастные 

клинико-этиологические особенности течения и исходов 

энцефалитов у детей. 

Материалы и методы. Под наблюдением в клинике 

ФГБУ ДНК ЦИБ ФМБА России находилось 364 

ребенка в возрасте от 1 месяца до 17 лет. Дети первых 

трех лет жизни составили 34%, при этом число 

случаев ЭФ у детей первого года и от 1 до 3 лет не 

имело достоверных различий (табл. 1). Наибольшее 

число случаев ЭФ приходилось на возраст от 4 до 

6 лет, а наименьшее — от 7 до 9 лет. После 10 лет 

отмечался рост случаев ЭФ, с максимальным подъемом 

в возрасте 13–15 лет и последующим снижением 

частоты в группе с 16 до 17 лет. 

Для анализа этиологического спектра, а также 

клинических синдромов, осложнений и исходов 

в зависимости от возраста, пациенты были 

распределены на две группы. В 1 группу вошли 

больные с ЭФ в возрасте от 1 месяца до 3 лет 11 

мес. и 29 дней, а 2-ю группу составили пациенты 

в возрасте от 4 до 17 лет 11 мес. и 29 дней. 

Всем с диагностической целью проводилось МРТ 

головного или головного и спинного мозга на высокопольных 

томографах 1,5 или 3 Тесла. Этиологическая 

диагностика включала исследование 

сыворотки крови и ЦСЖ методом ПЦР и/или ПЦР 

real time на герпесвирусы (1, 2, 3, 4, 5, 6 типов), 

Парвовирус В19 (Parvovirus B19, PVB19), энтеровирусы 

(EV), вирус краснухи (Rubella virus), аденовирусы 

(Adenovirus), вирусы гриппа (Influenzae 

virus), клещевого энцефалита (Tick born encephalitis 

virus, TBEV), а также боррелии бургдорфери 

(B. burgdorferi s.l.). Диагностика проводилась в 

лабораториях отделов вирусологических и молекулярно-биологических 

методов исследования, 

а также медицинской микробиологии и молекулярной 

эпидемиологии ФГБУ ДНК ЦИБ ФМБА России. 

Для ПЦР использовались диагностикумы ООО «AmpliSens», 

производитель ООО «ИнтерЛабСервис» 

(Москва), для ПЦР real time — наборы производства 

ФГУН ЦНИИ эпидемиологии Роспотребнадзора 

(Москва). Для ИФА с определением IgM и G — 

тест-системы фирмы «Вектор-Бест» (Новосибирск). 

Измерения учитывались на автоматических приборах 

Immuno Chem2100, Microplate Reader и на 

аппарате открытого типа «Lasurit» фирмы «Dynex 

Technologies Inc.» (США). Специфические антитела 

определялись полуколичественным методом в виде 

коэффициента позитивности, что позволяло оценивать 

их уровень в динамике болезни. Для диагностики 

врожденных инфекций дополнительно учитывались 

данные анамнеза (инфекционные заболевания, 

в т.ч. генитальные у матери в период беременности), 

а к вирусам герпеса 1–2, 5 и 6 типа определялась 

авидность IgG антител в виде индекса (ИА) 

для уточнения давности инфекционного процесса. 

ИА менее 50% соответствовал низкоавидным антителам, 

указывающим на активный процесс сроком 

2–6 недель; более 60% — высокоавидным, отражающим 

факт анамнестической встречи с соответствующим 

возбудителем. Для диагностики Эпштейна- 

Барр вирусной инфекции проводили определение 

специфических антител IgM, IgG (EA, VCA, EBNA-1) 

в сыворотке крови методом иммуноблота на основе 

Westernblot на автоматическом аппарате «AUTOB- 

LOTT 3000» фирмы «MedTec, Inc.» (США) с использованием 

тест-системы «anti-EBV Westernblot IgM, 

IgG», Euroimmun AG, Германия. Для выявления 

специфических антител к вирусу гриппа применялась 

реакции торможения гемагглютинации (РТГА), 

а к аденовирусу — реакция связывания комплемента 

(РСК). Диагностическим считалось нарастание 

в крови титра антител в 4 раза при повторным 

исследовании через 14–21 день. Для диагностики 

также использовались сыворотки к вирусным агентам 

производства НИИ гриппа РАН Минздрава Рос- 

Таблица 1. 

Характеристика возрастной структуры энцефалитов у детей (n/%) 

Table 1. 

Characteristics of the age structure of encephalitis in children (n /%) 

до 1 года 1-3 л 4-6 л 7-9 л 10-12 л 13-15 л 16-17 л Всего 

59/16,2 65/17,8 77/21,2 30/8,2 43/11,8 58/15,9 32/8,8 364/100 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

сии и Санкт-Петербургского НИИ эпидемиологии и 

микробиологии им. Пастера Роспотребнадзора. Иммуноцитохимическое 

исследование лейкоцитарной 

взвеси, клеток ЦСЖ проводили в отделе тканевых и 

патоморфологических методов диагностики на вирусы 

герпеса 1-6 типов, микоплазмы (Mycoplasma 

spp), хламидии (Chlamydia spp) на аппарате Autostainer 

А360 (Thermo, США) с учетом результатов 

на светооптическом микроскопе Zeiss AxioScope A1. 

Вся этиологическая диагностика выполнялась согласно 

инструкции производителя. 

Результаты. Среди возбудителей ЭФ наибольшая 

частота приходилась на энтеровирусы (EV) — 

13,2%, вирус варицелла-зостер (VVZ) — 12,3%, цитомегаловирус 

(CMV) — 11,2% и вирус Эпштейна- 

Барр (EBV) — 10,4%. Инфекции, передающиеся 

клещами (TBEV и Borrelia burgdorferi sl.), составили 

вместе 14%. Сочетанные вирусно-вирусные и вирусно-бактериальные 

инфекции наблюдались у 

16,4% детей, при этом сочетанные вирусно-вирусные 

инфекции чаще встречались у детей старшего 

возраста, а вирусно-бактериальные — в группе до 

3 лет. Редкими этиологическими агентами ЭФ были 

аденовирусы (Adenovirus), вирусы гриппа (Influenzae 

virus) и краснухи (Rubella virus), на каждый 

из которых приходилось менее 1%. Отмечены особенности 

этиологического спектра ЭФ в двух группах 

больных разного возраста. Так, у детей первых 

трех лет жизни наиболее часто ЭФ наблюдались 

при CMV инфекции, на которую приходилось 

21,8% случаев, а также при энтеровирусной — 

13,2%. Среди представителей простого герпеса 

(14,5%) доминировал HHV-2, который встречался в 

2,6 раз чаще, чем HHV-1. Инфекции, передающиеся 

клещами, не наблюдались у детей первых 3 лет 

жизни, что вызвано значительно меньшими контактами 

с переносчиками этих инфекций — клещами в 

раннем возрасте. У детей 2-й группы наиболее часто 

регистрировались ЭФ, вызванные VVZ (16,7%), 

второе место по частоте приходилось на очаговые 

формы клещевого энцефалита (13,3%), а третье — 

на вирус Эпштейна-Барр (EBV) и энтеровирусы (Enterovirus). 

Среди серотипов простого герпеса в 4 

раза чаще выявлялся HHV-1, по сравнению с HHV-2, 

и наблюдалось снижение частоты ЭФ, вызванных 

данным возбудителем в 2,3 раза с 14,5% до 6,3%. 

У большинства пациентов обеих групп ЭФ развивались 

спорадически (n=246; 68%). При этом 

в окружении ребенка, дома и в детских учреждениях 

отсутствовали случаи заболеваний данными 

инфекциями, а также не отмечалось сезонного повышения 

заболеваемости, связанного с этими возбудителями 

(табл. 3). Известно, что развитие ЭФ 

взаимосвязано с комплексом факторов, таких как 

вирулентность возбудителей, сезонная активность 

переносчиков, температура окружающей среды, а 

также состояние иммунной системы ребенка. У 32% 

детей (n= 118) развитие ЭФ было связано с эпидемическими 

вспышками или сезонными подъемами 

заболеваемости отдельными инфекциями, такими 


Характеристика этиологического спектра энцефалитов у детей (n/%) 

Table 2. 

Characteristics of the etiological spectrum of encephalitis in children (n /%) 

ПЕДИАТРИЯ 

Возбудители 

от 0 до 3 лет*, 

n=124 

Вирусные 

4-17 лет**, 

n=240 

Всего, 

n=364 

Р 1 -Р 2 

HHV-1 5/4% 12/5% 17/4,7% >0,05 

HHV-2 13/10,5% 3/1,3% 16/4,4% 0,003 

VZV 5/4% 40/16,7% 45/12,3% 0,007 

EBV 10/8,1% 28/11,7% 38/10,4% 0,04 

CMV 27/21,8% 14/5,8% 41/11,2% 0,01 

HHV-6 8/6,5% 17/7,1% 25/6,9% >0,05 

Enterovirus 20/16,1% 28/11,7% 48/13,2% >0,05 

Parvovirus B19 (PVB19) 3/2,4% 5/2,1% 8/2,2% >0,05 

Tick born encephalitis virus (TBEV) 0/0% 32/13,3% 32/8,8% 0,001 

Adenovirus 2/1,6% 0/0% 2/0,5% >0,05 

Influenzae virus 1/0,8% 2/0,8% 3/0,8% >0,05 

Rubella virus 1/0,8% 0/0% 1/0,3% >0,05 

Бактериальные 

Borrelia burgdorferi (s.l.) 0/0% 19/7,9% 19/5,2% 0,04 

Mycoplasma spp 2/1,6% 2/0,8% 4/1,1% >0,05 

Chlamydia spp 3/2,4% 2/0,8% 5/1,4% 0,05 

Сочетанные 

Вирусно-вирусные инфекции 6/4,8% 32/13,3% 38/10,4% 0,02 

Вирусно-бактериальные 18/14,5% 4/1,7% 22/6% 0,01 

*1 группа, **2 группа

Vol. 16, no. 8. 2018 


как ветряная оспа, энтеровирусные инфекции и 

клещевой энцефалит. Отмечены различия в частоте 

спорадических и эпидемических ЭФ у детей раннего 

и старшего возраста. Так, дети раннего возраста 

достоверно чаще развивали эпидемические варианты 

ЭФ, по сравнению с пациентами старшей возрастной 

группы. Особенностью детей раннего возраста 

также явилась высокая частота врожденных 

инфекций, приводящих к развитию ЭФ, манифестирующих 

в 59,3% случаев (n=35) на 1 году жизни, а 

в 40,7% (n=24) в возрасте от 1 до 3 лет. Известно, 

что целый ряд возбудителей способен вызывать заболевания 

нервной системы через месяцы и годы 

после инфицирования. Однако у пациентов в возрасте 

от 4 до 17 лет частота врожденных инфекций 

в развитии ЭФ значимо уменьшалась до 5,8%, что, 

вероятно, связано как с их истинным снижением, 

так и с определенными трудностями их диагностики 

в старшем возрасте. 

Анализ неврологических симптомов при ЭФ у детей 

показал, что наиболее частыми в обеих возрастных 

группах были общемозговые нарушения 

(рвота, головная боль, фотофобия), связанные с 

повышением ликворного давления, а также менингеальная, 

пирамидная и мозжечковая симптоматика 

(табл. 4). Реже встречались нарушения чувствительности, 

экстрапирамидные симптомы, эпилептические 

приступы и речевые нарушения. Редкими 


Эпидемиологические характеристики энцефалитов у детей раннего и старшего возраста 

Table 3. 

Epidemiological characteristics of encephalitis in young and elderly children 

Эпидемиологические 

характеристики 

1 группа (от 0 до 3 лет, 

n=124 

2 группа (от 4 до 

17 лет, n=240 

Р 1 -Р 2 

Всего 

n=364 

Врожденные 59/47,5% 14/5,8% 0,001 73/20% 

Приобретенные 65/52,4% 226/94,2% 0,008 291/80% 

Спорадические 70/56,5% 176/73,3% 0,01 246/68% 

Эпидемические 54/43,4% 64/26,6% 0,005 118/32% 


Характеристика церебральной симптоматики энцефалитов у детей раннего и старшего возраста 

(n/%) 

Table 4. 

Characteristics of cerebral symptoms of encephalitis in young and elderly children (n /%) 

Cимптомы и синдромы 

Общемозговые 

(головная боль и/или рвота) 

от 0 до 3 лет* 

(n=124) 

4 до 17 лет** 

(n=240) 

Р 1 -Р 2 

Всего 

n=364 

105/84,7% 230/95,8% >0,05 335/92% 

Менингеальные 94/75,8% 156/65% >0,05 250/68,7% 

Пирамидные: 

- парезы, 

- только рефлекторные 

нарушения 

91/73,4% 

78/62,9% 

13/10,5% 

199/82,9% 

124/51,6% 

75/31,2% 

>0,05 

>0,05 

0,01 

290/79,7 

202/55,5 

88/36,7% 

Мозжечковые 69/55,6% 201/83,7% 0,03 270/74,2% 

Чувствительные 28/22,5% 130/54% 0,004 158/43,4% 

Экстрапирамидные: 

- гиперкинезы, 

- акинетико-ригидный с-м 

Стволовые: 

-глазодвигательные 

-бульбарные 

Зрительные 

-оптический неврит 

Вестибулокохлеарные 

-невропатия VIII пары 

45/36,2% 

41/33,1% 

4/3,2% 

19/15,3% 

6/4,8% 

36/15% 

25/10,4% 

11/4,8% 

40/16,7% 

11/4,6% 

0,02 

0,01 

>0,05 

0,05 

0,05 

81/33,7% 

66/18,1% 

15/4,1% 

59/16,2% 

17/4,7% 

4/3,2 32/13,3% 0,001 36/9,9% 

8/6,5% 9/3,7% 0,03 17/4,7% 

Эпилептические приступы 48/38,7% 55/22,9% 0,03 103/28,3% 

Речевые нарушения (афазия, алалия) 63/50,8% 85/35,4% 0,01 148/40% 

Спинальные: 

- вялые парезы; 

- проводниковые и/или сегментарные 

пирамидные и чувствительные 

и/или тазовые нарушения 

2/1,6% 

3/2,4% 

12/5% 

37/15,4 % 

0,01 

0,001 

14/3,8% 

40/10,9% 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


Характеристика частоты поражения спинного мозга и краниальных нервов при энцефалитах 

у детей раннего и старшего возраста, n/% 

Table 5. 

Characteristics of the frequency of damage to the spinal cord and cranial nerves in case of encephalitis 

in young and elderly children, n /% 

Топические синдромы 

Гр.1 от 0 до 3 

лет, n=124 

Гр.2, от 4 до 17 

лет, n=240 

Р 1 -Р 2 

Всего 

n=364 

энцефалит 105/84,7% 141/58,8% 0,01 246/67,6% 

энцефаломиелит 10/8,1% 48/20% 0,002 58/15,9% 

оптикоэнцефалит 5/4,0% 19/7,9% >0,05 24/6,6% 

оптикоэнцефаломиелит 2/1,6% 20/8,3% 0,004 22/6,0% 

энцефаломиелополирадикулоневрит 

2/1,6% 12/5% 0,005 14/3,8% 


Характеристика частоты общеинфекционной, внецеребральной симптоматики, пороков развития 

ЦНС и других органов при энцефалитах у детей в разных возрастных группах (n/%) 

Table 6. 

Characteristics of the frequency of general infectious, extracerebral symptoms, congenital abnormalities 

of the central nervous system and other organs in case of encephalitis in children in different 

age groups (n /%) 

Cимптомы и синдромы 

Гр. 1. от 0 до 3 

лет, n=124 

Гр.2, от 4 до 17 

лет, n=240 

Р 1 -Р 2 

Всего 

n=364 

Повышение Т >38,1ºC 92/74,2% 75/31,3% 0,02 167/45,8% 

Повышение Т 37ºС -38ºС 12/9,7% 125/52,1% 0,001 137/37,6% 

Лимфаденопатия 52/41,9% 139/57,9% 0,01 191/52,5% 

Экзантемы генерализованные 51/41,1% 24/10% 0,008 73/20,1% 

Экзантемы локальные 12/9,7% 33/13,8% 0,03 45/12,4% 

Энантемы 15/12% 20/8,3% >0,05 35/9,6% 

Конъюнктивит / склерит 8/7,3% 6/2,5% >0,05 14/3,8% 

Воспаление ВДП* (фарингит, трахеит, ларингит 

и др.) 

Кишечный синдром (энтерит, 

энтероколит) 

Воспалительный процесс 

внутренних органов (сердце, 

легкие, печень, почки ) 

88/70,9% 140/58,3% 0,03 228/62,6% 

12/9,7% 7/2,9% 0,006 19/ 5,2% 

28/22,5% 11/4,6% 0,002 39/10,7% 

Пороки ЦНС 9/7,3% 2/0,8% 0,003 11/3,0% 

Пороки внутренних органов и/или опорнодвигательного 

аппарата и/или органа зрения, 

слуха и др. 

*ВДП — верхние дыхательные пути 

8/6,5% 4/1,7% 0,005 12/3,3% 

синдромами в обеих группах оказались спинальные, 

зрительные, бульбарные и вестибулокохлеарные 

расстройства, связанные с очаговыми изменениями 

в стволе, спинном мозге и краниальных 

нервах. У детей старше 4 лет достоверно чаще, 

чем в младшей возрастной группе встречались 

пациенты с рефлекторной пирамидной симптоматикой, 

не сопровождающейся снижением мышечной 

силы, что, вероятно, связано с большей 

тяжестью поражения пирамидного тракта у детей 

младшего возраста. Нарушение чувствительности 

и спинальная симптоматика также достоверно 

чаще регистрировались в старшей возрастной 

группе. Тогда как гиперкинетические расстройства 

и речевые нарушения преобладали у детей 

до 3 лет. Особенностью детей раннего возраста 

были симптомы, связанные с нарушением физиологических 

темпов развития речевых, других корковых 

функций, а также двигательных навыков, 

что не наблюдалось у детей старшего возраста. 

В связи с этим в старшей возрастной группе всегда 

отмечалось частичное или полное выпадение 

двигательных, речевых и других функций, тогда 

как в младшей группе — как утрата (80%), так 

и замедление темпов их развития (у 20% детей). 

Отставание формирования возрастных навыков 

было наиболее характерно для врожденных вирусных 

инфекций с медленно прогрессирующим 

течением, вызванных цитомегаловирусом и вирусом 

герпеса 6-го типа. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Выявлены различия в частоте изолированного 

поражения головного мозга с развитием ЭФ и одновременного 

поражения других структур нервной 

системы в двух группах (табл. 5). У детей в 

возрасте до 3 лет в 84,7% случаев наблюдался 

топический синдром — ЭФ, а в старшем возрасте в 

41,2% случаев воспалительный процесс имел более 

распространенный характер и вовлекал кроме 

структур большого мозга, спинной мозг, периферические 

спинальные и краниальные нервы, 

что приводило к развитию топических синдромов: 

оптикоэнцефаломиелитов, энцефаломиелополирадикулоневритов 

или оптикоэнцефалита. 

При оценке частоты общеинфекционных проявлений 

было установлено, что повышение температуры 

наблюдалось с частотой 83,9% и 83,4% в 

двух группах соответственно (табл. 6). Однако у 

детей раннего возраста лихорадка выше 38,1ºС 

отмечалась в 7,7 раз чаще, чем субфебрильное 

повышение температуры. У детей старшей возрастной 

группы в 1,7 раз чаще встречалась температура 

до 38ºС по сравнению с фебрильной 

лихорадкой. Несколько реже в обеих группах наблюдались 

симптомы воспаления верхних дыхательных 

путей (ВДП), а также увеличение лимфатических 

узлов (52,5%) и экзантемы (32,5%). Однако 

для детей 1-й группы экзантемы имели чаще 

генерализованный, чем локальный характер, а 

во 2-й группе экзантемы чаще имели локальный 

характер. Пороки ЦНС и других органов в обеих 

группах составили 6,3% и достоверно преобладали 

среди детей первых 3 лет жизни. Воспалительные 

изменения внутренних органов и кишечный 

синдром также превалировали у детей младшего 

возраста, что отражает большую частоту системного 

воспаления и тяжести инфекционного процесса 

у детей в возрасте от 0 до 3 лет. 

Анализ вариантов течения ЭФ показал, что наиболее 

часто встречалось острое течение, составившее 

½ всех случаев, в редких случаях (6,3%) 

наблюдалось сверхострое или молниеносное, характеризующееся 

быстрым прогрессированием 

отека — набухания мозга продолжительностью до 

суток (табл. 7). Хроническое и затяжное течение 

ЭФ составили соответственно 25,8% и 17,5%. При 

этом острое и сверхострое течение ЭФ достоверно 

чаще наблюдалось у детей до 3 лет, а хроническое 

— в старшей возрастной группе (от 4 до 17 

лет). Осложненное течение ЭФ у детей было установлено 

в 43,4% случаев и ~ в 2,3 раза чаще в 

группе детей раннего возраста. 

В структуре осложнений основным был отек головного 

мозга с нарушением сознания до уровня 

сопора / комы, расстройством витальных функций, 

что требовало перевода на искусственную 

вентиляцию легких (табл. 8). Отек головного мозга 

только у 30,3% (n=48) больных развивался 

изолированно. В большинстве случаев (69,7%, 

n=110) отек мозга сочетался с другими осложнениями: 

эпилептическим статусом и/или сепсисом 

и/или вторичными бактериальными или грибковыми 

инфекциями, тромбозами внутримозговых 


Характеристика частоты вариантов течения энцефалитов у детей разных возрастных групп, 

n/% 

Table 7. 

Characteristics of the frequency of variants of the course of encephalitis in children of different 

age groups, n /% 

Варианты течение 

Гр. 1, от 0 до 3 лет 

(n=124) 

Гр.2, от 4 до 17 

лет (n=240) 

Р 1 -Р 2 

Всего 

n=364 

Сверхострое (молниеносное) 15/12,1% 8/3,3% 0,005 23/6,3% 

Острое 75/60,5% 107/44,6% 0,01 182/50% 

Затяжное 18/14,5% 46/19,6% >0,05 64/17,5% 

Хроническое 16/12,9% 79/32,9% 0,001 95/25,8% 

Осложненное 86/69,4% 72/30% 0,01 158/43,4 

Неосложненное 38/30,6% 168/70% 0,002 206/56,6 


Структура осложнений при энцефалитах у детей раннего и старшего возраста, n/% 

Table 8. 

Structure of complications during encephalitis in young and elderly children, n /% 

Осложнения 

Гр. 1, от 0 до 3 

лет (n=124) 

Гр.2, от 4 до 17 

лет (n=240) 

Всего 

n=364 

Отек головного мозга 86/69,4 72/30 158/43,4 0,01 

Дислокационный синдром 10/8,1 5/2,1 15/4,1 >0,05 

Окклюзионная гидроцефалия 8/6,5 1/0,4 9/2,5 0,001 

Тромбозы церебральных сосудов 

/ синусов 

Р 1 -Р 2 

7/5,6 2/0,8 9/2,5 0,002 

Эпилептический статус 18/14,5 16/6,7 34/9,3 0,03 

Сепсис 20/16,1 7/2,9 27/7,4 0,001 

Вторичные бактериальные и/или 

грибковые инфекции 

10/8,1 6/2,5 16/4,4 >0,05 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


Исходы энцефалитов у детей раннего и старшего возраста, n/% 

Table 9. 

Outcomes of encephalitis in young and elderly children, n /% 

Исходы 

Гр. 1, от 0 до 3 

лет (n=124) 

Гр.2, от 4 до 17 

лет (n=240) 

Всего 

n=364 

Р 1 -Р 2 

Летальность 4/3,2% 3/1,3% 7/1,9% 0,008 

Выздоровление без дефицита 40/32% 139/57,9% 179/49,1% 0,01 

Выздоровление с дефицитомв т.ч. : 77/62% 82/34,2% 159/43,6% 0,007 

Эпилепсия симптоматическая 50/40,3% 48/20% 98/26,9% 0,02 

Когнитивный дефицит 45/36,2% 58/24,2% 103/28,2% >0,05 

Двигательный дефицит 68/54,8% 62/25,8% 130/35,7% 0,02 

Вегетативное состояние 3/2,4% 1/0,4% 4/1,6% 0,004 

Прогрессирование с развитием 

рассеянного склероза 

0/0% 

15/6,2% 

15/4,1% 0,001 

сосудов или синусов и др. Все осложнения чаще 

встречались у детей раннего возраста. Вероятно, 

что незрелость иммунной системы и большая гидрофильность 

ткани мозга определяют тяжесть 

течения ЭФ и частоту различных как внутричерепных, 

так и внечерепных осложнений. 

Анализ исходов ЭФ у детей выявил достоверно 

большую частоту летальности, остаточного неврологического 

дефицита, а также развития крайне 

тяжелого последствия, такого как вегетативное 

состояние среди больных с ЭФ в раннем возрасте 

(табл. 9). Среди последствий после перенесенного 

ЭФ в обеих группах детей наиболее часто отмечался 

двигательный дефицит, который нередко 

сочетался с другими нарушениями — эпилептическими 

пароксизмами и/или когнитивными расстройствами. 

Однако ~1/3 детей до 3 лет и 57,9% 

детей старшего возраста выздоравливали без последствий. 

Особенностью течения нейроинфекций 

в старшей возрастной группе при ЭФ, протекающих 

с поражением белого вещества, была трансформация 

в рассеянный склероз, встречавшегося 

в 6,2% случаев. Это наблюдалось при развитии 

топического диагноза — оптикоэнцефаломиелит 

среди детей старше 12 лет. 

Обсуждение и выводы. ЭФ являются одними 

из наиболее тяжелых проявлений инфекции, поскольку 

несут угрозы состоянию здоровья, риски 

неврологического дефицита и жизни ребенка. 

Клинические проявления ЭФ определяются многими 

факторами, такими как этиология и тропность 

инфекционных агентов к определенным 

структурам нервной системы, их вирулентностью 

и путями проникновения в ЦНС (гематогенно или 

периневрально), а также возрастом ребенка [8– 

11]. Известно, что возраст тесно связан с формированием 

иммунной системы, а также контактами 

ребенка с окружающей средой, которые значимо 

возрастают с началом посещения детского сада, 

выездом на природу и в лес. С возрастом ребенка 

нервная система проходит этапы морфологического 

роста и созревания. Так, при рождении 

головной мозг имеет большие размеры, составляя 

1/8 часть тела (у взрослого — 1/20). Однако мозг 

новорожденного, как более гидрофилен, так и недостаточно 

дифференцирован и функционален, 

по сравнению с мозгом взрослого человека. Уже 

после рождения продолжается процесс дифференцировки 

клеток головного и спинного мозга 

и миелинизация проводников. Процесс миелинизации 

происходит максимально интенсивно в течение 

первых лет жизни ребенка (миелинизация 

черепных нервов завершается к 1–1,5 годам, а 

спинальных — к 3–4 годам) [12]. Влияние подкорковых 

структур на двигательную активность ребенка 

первых месяцев жизни (от 0 до 4–6 мес. — 

таламопаллидарный, с 4–6 мес. — до 10–11 мес. 

стриопаллидарный периоды), а также формирование 

высших корковых функций и речи с 10–11 

месяцев, вероятно, определяют большую частоту 

экстрапирамидных и речевых нарушений при ЭФ 

в раннем возрасте. Известно, что ЭФ могут наблюдаться 

как при впервые возникшей инфекции у 

ребенка, так и при реактивации персистирующих 

возбудителей. При этом чем старше ребенок, тем 

он в течение жизни чаще инфицируется различными 

инфекционными агентами, отдельные представители 

которых способны к персистенции и 

реактивации с развитием ЭФ (в частности, представители 

семейства Herpesviridae) [13]. Врожденные 

дефекты иммунитета также могут определять 

риски развития ЭФ. Так, известно, что у 

детей с герпетическим энцефалитом выявлен дефект 

Toll-like рецепторов, участвующих в активации 

синтеза интерферонов, а у больных энтеровирусными 

энцефалитами определена высокая 

частота врожденной гипо- и агаммаглобулинемий 

[14]. Этиология и частота ЭФ у детей взаимосвязаны 

с показателями заболеваемости, с охватом 

вакцинацинопрофилактикой в рамках национального 

календаря прививок или за счет средств пациента. 

Так, наибольшее этиологическое значение 

в развитии ЭФ имеют неполио-энтеровирусы, 

герпесвирусы, поскольку вакцины против них отсутствуют, 

а вакцинация против ветряной оспы 

проводится за счет средств родителей ребенка, 

так как не включена в национальный календарь. 

Однако показатели заболеваемости ветряной 

оспой в РФ высокие, составляют 20–25% общей 

инфекционной заболеваемости без учета респираторных 

и кишечных инфекций. Ветряную оспу 

переносят ежегодно 0,5–0,8 млн населения (заболеваемость 

составляет 300–800 на 100 тыс. населения), 

а среди детей до 14 лет в 2017 году составила 

3204 на 100 тыс., с наибольшими показателями 

среди детей от 3 до 6 лет. [15]. Заболеваемость 

энтеровирусными инфекциями также мно- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


гие годы сохраняет высокий уровень, а в 2017 г. 

показатель составил 85,5 на 100 тыс. детей до 

14 лет. Клещевой энцефалит и иксодовый клещевой 

боррелиоз имеют невысокие, но «стойкие» 

показатели заболеваемости в течение многих лет 

на территории РФ. По Санкт-Петербургу заболеваемость 

выше российской и составляет в среднем 

1,5-3 на 100 тыс. населения для клещевого 

энцефалита и 5–7 на 100 тыс. населения для 

иксодового клещевого боррелиоза, вызванного 

B. burgdorferi s.l. Сохранение заболеваемости 

многие годы, вирулентность возбудителей клещевых 

инфекций и способность поражать нервную 

систему определили их значимость в структуре 

ЭФ у детей старшего возраста. Случаи ЭФ, связанные 

с ветряной оспой, имели чаще весеннюю, 

клещевыми инфекциями — весенне-летне-осеннюю, 

а энтеровирусными — осеннюю сезонность. 

В отличие от старшей возрастной группы у детей 

первых лет жизни этиологических спектр, кроме 

приобретенных инфекций, также определяли 

врожденные, среди которых в последние годы 

первое место принадлежит цитомегаловирусной 

инфекции [16]. Стертость клинических проявлений 

в течение беременности, отсутствие вакционопрофилактики 

и высокие показатели инфицирования 

цитомегаловирусом взрослого населения, 

составляющие до 90–100%, определили 

значение этой инфекции в структуре ЭФ в раннем 

возрасте. Известно, что частота врожденной CMV 

инфекции в США и странах Европы составляет 

0,15–2% среди новорожденных, и инфекционное 

заболевание часто сопровождается развитием 

различных синдромов поражения нервной системы 

в течение первых лет жизни ребенка [17, 18]. 

В нашем исследовании CMV инфекция также оказалась 

наиболее частой причиной ЭФ в возрасте 

до 3 лет. Известно, что дети раннего возраста 

имеют нередко крайне тяжелое течение бактериальных 

нейроинфекций (гнойных менингитов и 

менингоэнцефалитов) [19]. Вирусные инфекции 

также отличаются большей тяжестью и частотой 

осложнений в этой возрастной группе. В данном 

исследовании установлено, что ЭФ в раннем возрасте 

часто сопровождались различными общеинфекционными 

проявлениями, сыпью, фебрильной 

лихорадкой. Частота пороков внутренних органов, 

нервной системы, а также других систем среди детей 

раннего возраста при ЭФ подтверждают частую роль 

инфекции в их развитии. В старшей группе у большей 

части детей общеинфекционная симптоматика 

и внецеребральные проявления инфекционных заболеваний 

встречались реже. Безусловно, что такие 

факторы, как незрелость иммунной системы, отсутствие 

приобретенного иммунитета ко многим инфекциям, 

внутриутробное инфицирование оказывают 

влияние на особенности клинической симптоматики, 

течения и исходов ЭФ у детей раннего возраста. 

В настоящем исследовании показано, что среди 

детей до 3 лет ЭФ характеризовались более 

высокой частотой осложнений, имели не только 

острое, но и молниеносное течение, в связи с чем, 

чаще сопровождались летальными исходами. Тогда 

как в старшей возрастной группе наблюдалось 

увеличение случаев хронического течения ЭФ, а 

также возрастали риски трансформаций в аутоиммунные 

и нейродегенеративные заболевания 

ЦНС, в прогрессировании которых также предполагается 

участие персистирующих герпесвирусов 

[20]. 

Таким образом, на основании проведенного 

исследования можно сделать следующие 

выводы: 

1. Энцефалиты у детей в возрасте до 3 лет составляют 

около 1/3 (34%) всех случаев, а среди 

пациентов от 4 до 17 лет наибольшая частота ЭФ 

имела место в возрасте 4-6 лет (21,2%). В раннем 

возрасте в этиологии ЭФ преобладают цитомегаловирусы 

(21,8%) и энтеровирусы (13,2%), ВПГ 

2-го типа встречается в 2,6 раз чаще, чем ВПГ 1-го 

типа. В 47,5% случаев у детей раннего возраста ЭФ 

развиваются в результате врожденных инфекций, 

а в 43,2% — при приобретенных инфекциях в период 

эпидемических подъемов заболеваемости. 

В возрасте 4–17 лет ЭФ в 73,3% наблюдений 

имеют спорадический характер и в их этиологии 

доминируют вирус варицелла — зостер (16,7%), 

клещевые инфекции (21,2%), а также вирус 

Эпштейна-Барр (11,7%) и энтеровирусы (11,7%); 

2. В раннем возрасте достоверно чаще при 

ЭФ имеют место экстрапирамидные и речевые 

нарушения, большая выраженность пирамидной 

симптоматики и тяжести парезов, по сравнению 

с пациентами старшего возраста, а неврологические 

симптомы проявляются как выпадением 

(80%), так и замедлением (20%) темпов физиологического 

формирования двигательных и психоречевых 

функций; 

3. ЭФ у детей раннего возраста в 84,7% случаев 

сопровождаются изолированным поражением 

структур головного мозга, в 72,6% случаев характеризуются 

острым или острейшим течением и 

высокой частотой осложнений (69,4%), в основном 

в виде отека головного мозга. Тогда как ЭФ у 

детей старше 4 лет в 41,2% случаев протекают с 

одновременным поражением как головного, так и 

спинного мозга, и краниальных нервов, а в 52,6% 

случаев имеют хроническое или затяжное течение 

при достоверно меньшей частоте осложнений 

(30%); 

4. Общеинфекционные проявления ЭФ у детей 

до 3 лет, как правило, сопровождаются развитием 

фебрильной лихорадки (74,2%), воспалением 

верхних дыхательных путей и наличием экзантем, 

преимущественно (50,7%) генерализованного 

характера, а также поражением других органов 

и/или пороками развития в 13,8% случаев. Тогда 

как в возрасте от 4 до 17 лет общеинфекционные, 

а также большинство внецеребральных симптомов 

встречаются достоверно реже, а экзантемы 

чаще имеют локальный характер; 

5. Исходы ЭФ в раннем возрасте характеризуются 

развитием двигательного и/или когнитивного 

дефицита и/или симптоматической эпилепсией, 

а также 2,5 раза более высокую летальность, по 

сравнению при ЭФ у детей в старшем возрасте 

(3,2% и 1,3% соответственно), где в 6,2% случаев 

отмечено развитие рассеянного склероза среди 

пациентов старше 12 лет с синдромом оптикоэнцефаломиелита. 

ЛИТЕРАТУРА 

1. Сорокина М.Н., Скрипченко Н.В. Вирусные энцефалиты и менингиты 

у детей: руководство для врачей. — М.: ОАО «Издательство 

«Медицина», 2004. — 416 с. 

2. Лобзин Ю.В., Скрипченко Н.В., Мурина Е.А. Энтеровирусные 

энцефалиты / Энтеровирусные инфекции. Руководство для врачей. 

— СПб, НИИДИ, 2012. — С. 115–141. 

3. Beckham JD, Solbrig MV, Tyler KL Viral Encephalitis and 

Meningitis / Bradley’s Neurology in Clinical Practice, 2016; 

78: 1121-1146. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

4. Granerod J, Ambrose HE, Davies NWS, et al. Causes of 

encephalitis and differences in their clinical presentations in England: 

a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis. 

2010;10:835-844. 

5. Yoav Yinon, Dan Farine. Mark H. Yudin No. 240-Cytomegalovirus 

Infection 

in Pregnancy / J. Obstet Gynaecol Can 2018;40(2): 134–141. 

6. Kupila L, Vuorinen T, Vainionpaa R, et al. Etiology of aseptic 

meningitis and encephalitis in an adult population. Neurology. 

2006; 66: 75-80. 

7. Mildred A Iro, Dominic F Kelly Management and outcome of 

encephalitis in children Symposium: Neurology / Paediatrics and child 

health; 2015: 490-497. 

8. Лобзин Ю.В., Иванова Г.П. Энцефалиты (раздел). Справочник 

по инфекци-онным болезням у детей / под ред. Ю.В. Лобзина. — 

СПб.: СпецЛит, 2013. — С. 543–548. 

9. Иванова ГП, Скрипченко НВ, Скрипченко ЕЮ Энцефалиты у 

детей // Нейроинфекции у детей (коллективная монография) / под 

ред. Н.В. Скрипченко. — СПб.: Тактик-Студио, 2015. 

10. Скрипченко Е.Ю., Иванова Г.П., Лобзин Ю.В. и соавт. Неврологические 

осложнения при ветряной оспе у детей: диагностика 

и тактика ведения // Нейроинфекции у детей (коллективная 

монография) / под ред. Н.В. Скрипченко. — СПб.: «Тактик-Студио», 

2015 — С. 249–395. 

11. Kevin Messacar, Marc Fischer, Samuel R. Dominguez, et al. 

Encephalitis in US Children / Infect Dis Clin N. Am.; 2018; 32:145–162. 

12. Неонатальная неврология (коллективная монография) / 

под ред. В.М. Студеникина, Ш.Ш. Шамансурова. — М.: Медфорум, 

2014. — 480 с. 

13. Mark R. Schleiss Persistent and Recurring Viral Infections: 

The Human Herpesviruses / Probl Pediatr Adolesc Health Care; 2009; 

39: 7-23. 

14. Philip Britton, Cheryl Jones Central nervous system herpesvirus 

infections. Pediatrics and child health; 2010; 24:6: 248-254. 

15. Иммунопрофилактика-2018: справочник, 13-е издание расширенное 

/ В.К. Таточенко, Н.А. Озерецковский. — М.: Боргес, 

2018. — 272 с. 

16. Иванова Г.П., Скрипченко Е.Ю. Врожденные инфекции // 

Нейроинфекции у детей (коллективная монография) / под ред. 

Н.В. Скрипченко. — СПб.: Тактик-Студио, 2015 — С. 40–52. 

17. Jill E. Baley, B.E. Gonzalez Perinatal Viral Infections / Fanaroff 

and Martins Neonatal- Perinatal Medicine; 2015; 57, 782-833. 

18. Stagno S. Cytomegalovirus. In: Remington JS, et al, eds. 

Infectious diseases of the fetus and newborn infant. 5th ed, 

Philadelphia: Saunders; 2001:408 

19. Менингоэнцефалиты у детей раннего возраста: учебное пособие 

/ Под ред. з.д.н. РФ д.м.н. проф. Н.В. Скрипченко. — СПб: 

Тактик-Студио, 2018. — 136с. 

20. Скрипченко Н.В., Иванова Г.П., Скрипченко Е.Ю., Суровцева 

А.В. Демиелининизирующие заболевания нервной системы 

у детей: Этиология, клиника, патогенез, диагностика, лечение / 

под ред. Ю.В. Лобзина, А.А. Скоромца. ― М.: Комментарий. ― 

2016. ― 352 с. 

УВАЖАЕМЫЕ АВТОРЫ! 

Перед тем как отправить статью 

в редакцию журнала 

«Практическая медицина», проверьте: 

• Направляете ли Вы отсканированное рекомендательное письмо учреждения, заверенное 

ответственным лицом (проректор, зав. кафедрой, научный руководитель), отсканированный 

лицензионный договор. 

• Структурированное резюме не менее 6-8 строк на русском и английском языках должно 

отражать, что сделано и полученные результаты, но не актуальность проблемы. 

• Рисунки должны быть в формате .jpg, цифры и текст на рисунках не менее 12-го кегля, 

в таблицах не должны дублироваться данные, приводимые в тексте статьи. Число таблиц 

не должно превышать пяти, таблицы должны содержать не более 5-6 столбцов. 

• У авторов должен быть указан ORCID ID: 

• Цитирование литературных источников в статье и оформление списка литературы 

должно соответствовать требованиям редакции: список литературы составляется в порядке 

цитирования источников, но не по алфавиту. 

Журнал «Практическая медицина» включен Президиумом ВАК в Перечень ведущих 

рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы 

основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора 

и кандидата наук. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК 611.611 

M.E. АКСЕНОВА 

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ 

имени Н.И. Пирогова, 125412, г. Москва, ул. Талдомская, д. 2 

Механизмы развития кардиоваскулярной 

патологии при хронических болезнях почек 

Аксенова Марина Евгеньевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела наследственных 

и приобретенных болезней почек, тел. (495) 483-21-83, e-mail: maksyonova@pedklin.ru 

Известно, что кардиоваскулярная патология является основным осложнением хронических болезней почек. На основе 

данных литературы и собственных данных показано, что частота кардиоваскулярной патологии у взрослых и детей с 

хроническими болезнями почек, распространенность традиционных и нефрогенных факторов кардиоваскулярного риска 

нарастает в зависимости от стадии хронической болезни почек. В статье рассмотрены основные механизмы развития 

эндотелиальной дисфункции, атеросклероза сосудов, кальцификации сосудистой стенки и ремоделирования миокарда у 

пациентов с хроническими болезнями почек, включая возможные механизмы влияния преднизолона и блокаторов кальценеврина. 

На примере пациентов с нефротическим синдромом, в том числе генетически-детерминированным, синдромом 

Альпорта и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью, показано, что особенности кардиоваскулярной патологии 

могут определяться характером нефрологического заболевания. 

Ключевые слова: хроническая болезнь почек, кардиоваскулярная патология, факторы риска, артериальная гипертензия, 

ремоделирование левого желудочка, эндотелиальная дисфункция, дислипидемия, фосфорно-кальциевый обмен, оксидативный 

стресс. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-21-26 

(Для цитирования: Аксенова М.Е. Механизмы развития кардиоваскуларной патологии при хронических болезнях почек. 

Практическая медицина. 2018. Том 16, № 8, С. 21-26) 

M.E. AKSENOVA 

Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical 

University, 2 Taldomskaya Str., Moscow, Russian Federation, 125412 

Development mechanisms of cardiovascular 

pathology in chronic kidney diseases 

Aksenova M.E. – PhD (medicine), Leading Research Associate of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases, 

tel. (495) 483-21-83, e-mail: maksyonova@pedklin.ru 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Cardiovascular pathology is known to be the main complication of chronic kidney diseases. Based on literature and own data, it was 

testified that the incidence of cardiovascular pathology in adults and children with chronic kidney diseases, the prevalence of traditional 

and nephrogenic cardiovascular risk factors increases depending on the stage of chronic kidney disease. The article describes the main 

mechanisms for the development of endothelial dysfunction, vascular atherosclerosis, calcification of the vascular wall, and myocardial 

remodeling in patients with chronic kidney disease, including possible mechanisms of influence of prednisolone and calcineurin blockers. 

By the example of patients with nephrotic syndrome, including genetically determined, Alport syndrome and autosomal dominant polycystic 

disease, it was demonstrated that the features of cardiovascular pathology can be determined by the nature of the nephrological disease. 

Key words: chronic kidney disease, cardiovascular pathology, risk factors, arterial hypertension, left ventricular remodeling, endothelial 

dysfunction, dyslipidemia, phosphorus-calcium metabolism, oxidative stress. 

(For citation: M.E. Aksenova Development mechanisms of cardiovascular pathology in chronic kidney diseases. Practical 

Medicine. 2018. Vol. 16, no. 8, P. 21-26) 

Сердечно-сосудистая па тология является основным 

осложнением прогрессирующих хронических 

болезней почек (ХБП), определяющим отдаленный 

прогноз пациентов [1,2]. Известно, что риск развития 

кардиоваскулярных событий и кардиоваскулярной 

смертности у взрослых пациентов с ХБП в 

5-10 раз выше, чем у пациентов без патологии почек 

[1-4] и значительно превышает риск развития 

терминальной почечной недостаточности [5]. Частота 

сердечно-сосудистых осложнений прогрессивно 

увеличивается по мере снижения скорости 

клубочковой фильтрации, достигая пика на стадии 

терминальной почечной недостаточности (табл. 1) 

[1,2,6,7]. Особенностью кардиоваскулярной патологии 

у пациентов с ХБП является преимущественно 

латентное течение, неудовлетворительные 

результаты консервативной и хирургической терапии, 

а также повышенный риск летального исхода в 

следствие кардиоваскулярных событий [3]. 

Для выявления патологии сердечно-сосудистой 

системы в педиатрической практике используют промежуточные 

маркеры: гипертрофия миокарда левого 

желудочка и ремоделирование стенок крупных 

артерий (утолщение комплекса «интима-медиа»), 

являющиеся независимыми предикторами сердечнососудистой 

заболеваемости и смертности в общей популяции 

и у взрослых пациентов с ХБП [8]. Согласно 

литературным данным, частота ремоделирования миокарда 

и утолщение комплекса «интима-медиа» каротид 

у детей с ХБП повышается при снижении скорости 

клубочковой фильтрации (табл. 2) [9,10]. 

Для выявления патологии сердечно-сосудистой 

системы в педиатрической практике используют 

промежуточные маркеры: гипертрофия миокарда 

левого желудочка и ремоделирование стенок крупных 

артерий (утолщение комплекса «интима-медиа»), 

являющиеся независимыми предикторами 

сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности 

в общей популяции и у взрослых пациентов с ХБП [8]. 

Согласно литературным данным, частота ремоделирования 

миокарда и утолщение комплекса «интима-медиа» 

каротид у детей с ХБП повышается 

при снижении скорости клубочковой фильтрации 

(табл. 2) [9,10]. 

Наши данные, основанные на результатах ретроспективного 

обследования 380 детей с ХБП 

(мальчики/девочки = 0,54/0,46, средний возраст = 

11,58±4,14 лет, средняя расчетная СКФ по Шварцу 

= 85,31±37,11 мл/мин/1,73м2) показали, что 

артериальная гипертензия выявляется практически 

у половины пациентов (q=0,46), гипертрофия 

миокарда левого желудочка в 11% случаев. Частота 

артериальной гипертензии увеличивалась по 

мере снижения расчетной СКФ и составила 0,211 

при ХБП 1ст, 0,272 – при ХБП 2ст., 0,313 и 0,64 – 

при ХБП 3ст и ХБП 4ст. соответственно (p1,4

Vol. 16, no. 8. 2018 



Частота патологии сердечно-сосудистой системы у детей в зависимости от стадии хронической 

болезни почек (ХБП) 

Table 2. 

Frequency of the pathology of the cardiovascular system in children, depending on the stage of 

chronic kidney disease (CKD) 

Патология ХБП 1 ст ХБП 2-4 ст ХБП 5(Д)* ст ХБП 5(Т)** ст 

артериальная гипертензия 10% 35%-65% 43% 33%-45% 

гипертрофия миокарда 

левого желудочка 

утолщение комплекса 

«интима-медиа» 

19% 17%-50% 30%-92% 8%-82% 

22% 29%-61% 66%-89% 58%-75% 

* – пациенты, получающие заместительную почечную терапию диализом 

** – реципиенты почечного трансплантата 


Частота традиционных факторов риска развития кардиоваскулярной патологии у детей в зависимости 

от стадии хронической болезни почек (ХБП) 

Table 3. 

Frequency of traditional risk factors for the development of cardiovascular disease in children, 

depending on the stage of chronic kidney disease (CKD) 

Факторы риска ХБП 1-2 ст ХБП 3-4 ст тХПН 

Ожирение 9%-12% 15% 10%-22% 

Дислипидемия 12% 33%-40% 55%-84% 

Гипергликемия 1%-3% 4% 22% 


Частота нефрогенных факторов риска развития кардиоваскулярной патологии у детей в зависимости 

от стадии хронической болезни почек (ХБП) 

Table 4. 

Frequency of nephrogenic risk factors for the development of cardiovascular pathology in children, 

depending on the stage of chronic kidney disease (CKD) 

Факторы риска ХБП 1-2 ст ХБП 3-4 ст тХПН 

анемия 1%-2% 10% 32%-60% 

гиперпаратиреодизм – 9%-21% 72% 

повышение произведения 

«кальций х фосфор» крови 

– 2% 54% 

гипоальбуминемия – – 47% 

Наши данные также показывают, что около ¼ детей 

с ХБП имеют повышенную массу тела, включая 

избыточную массу (q=0,17) и ожирение (q=0,07). 

Нарушения липидного обмена выявляются у трети 

пациентов (q=0,34), значительно реже отмечается 

гипергликемия (q=0,05) и гиперурикемия (q=0,14). 

В целом, факторы риска кардиоваскулярной патологии 

достоверно чаще определялись у детей с ХБП 

4ст. по сравнению с пациентами с ХБП 1-2ст. (0,8 и 

0,46 соответственно, р


Том 16, № 8. 2018 

ные литературы показывают, что помимо индукции 

воспалительной реакции, при ХБП происходит модификация 

ответа на воспаление. Так аутокринный 

фактор роста – програнулин – в норме снижает 

воспалительный ответ за счет непосредственного 

связывания фактора некроза опухоли-α [16]. 

Гипергомоцистеинемия, характерная для пациентов 

с ХБП, приводит к снижению уровня програнулина 

в миокарде, подоцитах, эндотелии сосудистой 

стенки и за счет активации Wnt1/β-катенин сигнала 

оказывает повреждающее действие на эндотелий, 

подоциты, стимулирует гипертрофию миокардиоцитов 

[17]. 

Повреждение эндотелия сопровождается дисбалансом 

синтеза прессорных и депрессорных сосудистых 

факторов, и прежде всего, оксида азота 

и ассиметричного диметиларгинина [18]. Последний 

является маркером атеросклероза и независимым 

фактором риска кардиоваскулярных событий 

и смертности у пациентов с ХБП. Эндотелиальная 

дисфункция является начальным этапом сосудистого 

атеросклероза. 

У пациентов с терминальной стадией хронической 

почечной недостаточности наряду с атеросклеротическим 

поражением происходит кальцификация 

сосудистой стенки. Основными факторами 

кальцификации сосудов являются: нарушение фосфорно-кальциевого 

обмена, активации факторов 

кальцифилаксии (остеопротогерин, костный 

морфогенетический протеин, лептин) и снижения 

уровня циркулирующих (фетуин-А, костный морфогенетический 

протеин-7, магний, липопротеиды 

высокой плотности) и локальных (остеопонтин, 

пирофосфат, остеопротегерин, матричные 

γ-карбоксилированные протеины) ингибиторов 

кальцификации [19,20]. Высокий уровень внутриклеточного 

кальция и фосфора индуцирует активный 

транспорт кальция через натрий-фосфорный 

котранспортер в результате трансформации гладкомышечных 

клеток сосудов в остеобласто-подобные 

клетки [19]. Дефицит фетуина-А облегчает 

остеогенную трансформацию гладкомышечных 

клеток сосудов, способствуя кальцифилаксии [19]. 

Было показано, что лептин, концентрация которого 

повышается при хронической почечной недостаточности 

за счет нарушения его экскреции с мочой, 

стимулирует симпатическую нервную систему через 

собственные рецепторы гипоталамуса, повышает 

активность β2-рецепторов остеобластов, способствуя 

кальцификации сосудов [20]. 

Показано, что основным фактором риска гипертрофии 

миокарда левого желудочка на стадии сохранной 

функции почек является артериальная 

гипертензия [21], по мере снижения клубочковой 

фильтрации патогенетическое значение в ремоделировании 

миокарда имеют анемия, нарушение 

фосфорно-кальциевого и липидного обмена [10-13]. 

Экспериментальные модели показывают, что механический 

стресс (нагрузка давлением или объемом) 

является триггером каскада реакций: локальная 

активация ренин-альдостерон-ангиотензиновой 

системы, адреналовой системы, воспалительных 

цитокинов и других аутокринных и паракринных 

механизмов, в конечном итоге приводящих к ремоделированию 

миокарда [22]. Нарушение метаболизма 

гуморальных факторов, включая фактор 

некроза опухоли-α, лептин, интерлейкин 1-α, интерлейкин 

6 и низмолекулярные кардиотонические 

стероиды – маринобуфагенин и уибаин, обусловленное 

уремией, способствует ремоделированию 

миокарда. Так было показано, что уибаин стимулирует 

внутриклеточный транспорт кальция через 

активацию натрий-калиевой АТФ-азы кардиомиоцитов 

[22,23]. Дополнительное значение в развитии 

гипертрофии миокарда, кардиальном фиброзе 

имеет инсулинорезистентность, характерная для 

больных с болезнями почек, которая приводит к 

нарушению протеинкиназного или Akt-зависимого 

внутриклеточного каскада инсулин-опосредованных 

реакций, клеточному апоптозу [24]. Ремоделированию 

миокарда и кардиофиброзу способствует 

гиперальдостеронемия за счет объем-опосредованной 

перегрузки миокарда, пролиферации гладкомышечных 

клеток сосудов и индукции сосудистого 

воспаления [25]. 

В последнее время была продемонстрирована 

непосредственная роль нарушений фосфорнокальциевого 

обмена в поражении сердца при ХБП. 

Внутриклеточная миграция ионов кальция через 

кальциевые каналы L-типа кардиомиоцитов стимулируется 

паратиреоидным гормоном [26]. Костный 

фактор роста фибробластов (FGF-23), регулирующий 

баланс фосфатов и витамина Д путем снижения 

реабсорбции фосфатов проксимальными 

канальцами почек и ингибирования гидроксилирования 

25-(ОН)-витамина Д3 в его активную форму, 

влияет на кардиомиоциты путем прямой активации 

FGFR-4 и запуска кальциневрин-NFAT (nuclear factor 

of activated T-cell)-каскада, вызывая их гипертрофию 

[27-29]. Уровень FGF-23 в крови начинает 

повышаться при СКФ ≤60 мл/мин/1,73м2 и экспоненциально 

нарастает при СКФ≤40 мл/мин/1,73м2 

в ответ на гиперфосфатемию [29]. Снижение СКФ 

и уровень фосфатов крови являются независимыми 

предикторами повышения уровня FGF-23 в крови у 

детей с ХБП [30]. Согласно литературным данным, 

FGF-23 не только потенциирует развитие гипертрофии 

миокарда, но индуцирует миокардиальный 

фиброз, вероятно путем активации TGF-βsmad3 

пути и нарушения VDR-Smad3 взаимодействия 

в условиях вторичного дефицита активного витамина 

Д3 крови [31]. 

Дефицит мембранного протеина Klotho, синтезируемого, 

главным образом, в почках и снижающего 

внутриклеточную проницаемость кальция через 

TRPC6-каналы, сопровождается повышением активности 

альдостерона крови и предрасполагает к 

ремоделированию миокарда [30]. 

Показано, что структурные и функциональные 

изменения сосудов у детей с ХБП зависят от суммарных 

доз витамина Д3 и кальций-содержащих 

фосфатбиндеров [12]. Была выявлена бимодальная 

зависимость между уровнем 1,25(ОН)2-D3 и ремоделированием 

сосудистой стенки и кальцификацией 

коронарных артерий [32,33], что обусловлено 

как нарушением фосфорно-кальциевого обмена, 

так и провоспалительной активностью витамина 

1,25(ОН)2-D3 [32]. 

Прогрессирующая гипертрофия кардиомиоцитов 

со временем приводит к уменьшению плотности 

капилляров миокарда, снижению перфузии и коронарного 

резерва, способствуя развитию кардиофиброза, 

аритмий, формированию диастолической и 

систолической кардиальной дисфункции [33], что 

повышает риск сердечной недостаточности и внезапной 

смерти больных. 

В настоящее время доказана эффективность 

использования препаратов, ингибирующих активность 

ренин-альдостерон-ангиотензиновой 

системы, в профилактике развития кардиова- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


скулярных событий у взрослых пациентов и в 

уменьшении массы миокарда левого желудочка 

у детей [21]. Однако нормализация массы миокарда 

левого желудочка не всегда гарантирует 

хороший кардиоваскулярный прогноз, т.к. не отражает 

степень фиброза миокарда [34]. Исследования 

показывают, что гипертрофия и фиброз 

миокарда протекают параллельно, и именно степень 

фиброза имеет прогностическое значения 

для развития жизненно-угрожающих аритмий 

при ХБП [35]. 

Особенности патологии почек и терапия также 

имеют значение для развития кардиоваскулярных 

болезней. Нефротический синдром сопровождается 

метаболическими нарушениями, артериальной 

гипертензией, обусловленными активностью заболевания 

и его лечением. Клинические данные 

демонстрируют высокую активность перекисного 

окисления липидов у пациентов с нефротическим 

синдромом, выраженность которой тесно коррелирует 

с уровнем альбумина, холестерина и гомоцистеина 

крови [36]. Кроме того, уровень FGF-23 

крови у пациентов с гломерулярными болезнями 

значительно выше такового при тубулопатиях и 

зависит от степени альбуминурии [37]. Это обусловлено 

тем, что эндоцитоз и последующая лизосомальная 

деградация натрий-фосфорного котранспортера 

типа IIа (NAPi-IIa) осуществляется через 

систему мегалин/кубилин, которая используется и 

для эндоцитоза альбумина в проксимальных почечных 

канальцах [37]. В модели in vivo было показано, 

что животные с протеинурией имеют высокий 

уровень NAPi-IIa крови, несмотря на высокий уровень 

FGF-23 и паратиреоидного гормона, что говорит 

о формировании резистентности к FGF-23 [38]. 

Повышение уровня фосфатов и FGF-23 крови также 

было выявлено у детей в период обострения нефротического 

синдрома по сравнению с ремиссией 

заболевания [39]. Так как FGF-23 и фосфор крови 

участвуют в развитии кардиоваскулярной патологии, 

можно предположить, что пациенты с протеинурическими 

вариантами болезней почек имеют 

повышенный риск кардиоваскулярных болезней. 

Развитие патологии сердца при нефротическом 

синдроме может быть обусловлено мутациями 

подоцитарных генов. Исследование Frishberg 

Y. И соавт. показало, что у 16 из 18 детей (89%) 

с NPHS2-обусловленным нефротическим синдром 

выявлялись изменения сердца: частичный субаортальный 

стеноз, клапанный и надклапанный стеноз 

легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, 

аномалия Эпштейна, гипертрофию миокарда 

левого желудочка имели 5 детей [40]. По 

мнению авторов, формирование пороков развития 

сердца обусловлено нарушением экспрессии подоцина 

в тканях сердца плода [40]. 

Терапия преднизолоном и блокаторами кальциневрина 

также может способствовать раннему 

развитию сердечно-сосудистой патологии. Клинические 

данные демонстрируют, что циклоспорин 

А усиливает индуцирует гипертрофию миокарда и 

повышает риск сердечной недостаточности за счет 

прессорной нагрузки [41]. Кроме того, терапия циклоспорином 

А сопровождается неблагоприятным 

кардиоваскулярным профилем (высокий уровень 

мочевой кислоты, гиперлипидемия, снижение толерантности 

к глюкозе), эндотелиальной дисфункцией, 

приводит к развитию ригидности сосудистой 

стенки [42]. Глюкокортикоид-индуцированный синдром 

Кушинга (ожирение, гипертензия, нарушение 

метаболизма глюкозы, остеопороз) также увеличивает 

кардиоваскулярный риск. 

Пациенты с наследственными болезнями почек: 

аутосомно-доминантной поликистозной болезнью 

и синдромом Альпорта, имеют высокую частоту патологии 

клапанного аппарата сердца, дилатация 

аорты, аневризмы/долихоэктазии/диссекции сосудов 

[43-45], что связано с дефицитом α5-цепи 

коллагена IV типа в экстрацеллюлярном матриксе 

и полицистинов 1 и 2 типа в гладкомышечных клетках 

сосудов. Нестабильность сосудистой стенки, 

особенно в сочетании с системной артериальной 

гипертензией, может приводить к развитию аневризм, 

их разрыву, с неблагоприятным витальным 

исходом. 

Таким образом, современные литературные 

данные наглядно демонстрируют высокую частоту 

кардиоваскулярной патологии у пациентов с ХБП, 

в том числе у пациентов детского возраста до стадии 

почечной недостаточности. Развитие сердечно-сосудистых 

заболеваний при ХБП обусловлено 

ранним формированием традиционных факторов 

в сочетании с нефрогенными факторами сердечно-сосудистого 

риска. Последние могут зависеть 

от характера патологии почек, степени нарушения 

почечных функций, а также особенностей терапии 

заболевания. 


1. Collins A.J., Li S., Gilbertson D.T., Liu J., al. Chronic kidney 

disease and cardiovascular disease in the Medicare population // 

Kidney Intern. – 2003. – Vol. 64; Suppl 87. – P. 24-31. 

2. Bansal N., Katz M.R., Robinson-Cohen C. Absolute Rates of 

Heart Failure, Coronary Heart Disease, and Stroke in Chronic Kidney 

Disease. An Analysis of 3 Community-Based Cohort Studies // JAMA 

Cardiol. – 2017. – Vol. 2; №3. – P. 314-318. 

3. Dennis V.W. Coronary Heart Disease in Patients with Chronic 

Kidney Disease // J Am Soc Nephrol. – 2005. - Vol. 16. – P. 103-106. 

4. Cai Q., Mukku V.K., Ahmad M. Coronary Artery Disease in 

Patients with Chronic Kidney Disease: A Clinical Update // Current 

Cardiology Reviews. – 2013. – № 9. – P. 331-339. 

5. Shiba N., Shimokawa H. Chronic kidney disease and heart 

failure - Bidirectional close link and common therapeutic goal // 

J of Cardiology. – 2011. – Vol. 57. – P. 8-17. 

6. Chen X-N., Pan X-X., Yu H-J., Shen P-Y., Zhang Q-Y., al. Analysis 

of Cardiovascular Disease in Chinese Inpatients with Chronic Kidney 

Disease // Intern Med. – 2011. – Vol. 50. – P. 1797-1801. 

7. Yahalom G., Kivity S., Segev S., Sidi Y., al. Estimated glomerular 

filtration rate in population with normal to mildly reduce renal function 

as predictor of cardiovascular disease // Eur J Prev Cardiol. – 2014. 

8.Chen S., Chang J., Liu W., Huang JC, al. Echocardiographic 

parameters are independently associated with increased 

cardiovascular events in patients with chronic kidney disease // 

Nephrol Dial Transplant. – 2012. – Vol. 27. – P.1064-1070. 

9. Mitsnefes M. Cardiovascular complications of pediatric chronic 

kidney disease// Pediatr Nephrol. – 2008. – №1 – P. 27–39. 

10. Furth S., Abraham A., Jerry-Fluker J., Schwartz G.J, al. 

Metabolic abnormalities, cardiovascular disease risk factors, and 

GFR decline in children with chronic kidney disease // Clin J Am 

Soc Nephrol. – 2011. – № 9. – P. 2132-2140. 

11. Wilson A., Schneider M., Cox C., Greenbaum L.A, al. Prevalence 

and correlates of multiple cardiovascular risk factors in children with 

chronic kidney disease // Clin J Am Soc Nephrol. – 2011. – Vol. 6. – 

№12. – P. 2759-2765. 

12. Rostand S., Drüeke T. Parathyroid hormone, vitamin D and 

cardiovascular disease in chronic renal failure // Kidney Int. – 

1999. – Vol.56. – P. 383-392. 

13. Fadrowski J. Hemoglobin decline in children with chronic 

kidney disease: baseline results from the Chronic Kidney Disease in 

Children Prospective Cohort Study // Clin J Am Soc Nephrol. – 2008. 

– №3. – P. 457-462. 

14. Wang C-P., Lu L-F., Yu T-H., Hung W.C., al. Association among 

chronic kidney disease, high total p-cresylsulfate and major adverse 

cardiac events // J Nephrol. – 2013. – Vol. 26. – P. 111-118. 

15. Garcia-Bello JA, Gómez-Díaz RA, Contreras-Rodríguez A.. Carotid 

intima media thickness, oxidative stress, and inflammation in children with 

chronic kidney disease// Pediatr Nephrol. – 2014. – Vol. 29. – P. 273-281. 

16. Tang W., Lu Y., Tian Q.Y. The growth factor progranulin bends 

TNF receptors and is therapeutic against inflammatory arthritis in 

mice // Sceince. – 2011. – Vol. 332. – P. 478-484. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

17. Fu Y., Sun Y., Zhou M., Wang X., Wang Z. et al. Therapeutic 

potential of progranulin in hyperhomocysteinemia-induced cardiorenal 

dysfunction // Hypertension. – 2017. – Vol. 69. – № 2. – P. 259-266. 

18. Matsuguma K, Ueda S, Yamagishi S. Molecular mechanism for 

elevation of asymmetric dimethylarginine and its role for hypertension 

in chronic kidney disease // J Am Soc Nephrol. – 2006. – Vol. 17. – 

P. 2176-2183. 

19. Jonson R.C., Leopold J.A., Loscalzo J. Vascular calcification: 

pathobiological mechanisms and clinical implication // Circ Res. – 

2006. – Vol. 99. – P. 1044-1059. 

20. Takeda S., Elefteriou F., Levasseur R. et al. Leptin regulates 

bone formation via the sympathetic nervous system // Cell. – 2002. – 

Vol. 111. – P. 305-317. 

21. Kupferman J., Friedman A., Cox C., al. CKiD Study Group. BP 

control and left ventricular hypertrophy regression in children with 

CKD // J Am Soc Nephrol. – 2014. – Vol. 25. – P. 167-174. 

22. Kennedy D.J., Malhotra D., Shapiro J.I. Molecular insights 

into uremic cardiomyopathy: cardiotonic steroids and Na/K ATPase 

signaling // Cell Mol Biol. – 2006. – Vol. 52. – P. 3-14. 

23. Despa S., Lingrel J.B. Na+/K+-ATPase α2-isoform preferentially 

modulates Ca2+ transients and sarcoplasmic reticulum Ca2+ release in 

cardiac myocytes // Cardiovasc Res. – 2012. – Vol. 95. – P. 480–486. 

24. Semple D., Smith K., Bhandari S., al. Uremic cardiomyopathy 

and insulin resistance: a critical role for akt? // J Am Soc Nephrol. – 

2011. – Vol.22. – P. 207-215. 

25. Briet M., Schiffrin E.L. Aldosterone: effects on the kidney and 

cardiovascular system // Nature Reviews Nephrology. – 2010. – №6. – 

P. 261-273. 

26 Andersson P., Rydberg E., Willenheimer R. Primary 

hyperparathyroidism and heart disease // Eur Heart J. – 2004. – 

Vol.25. – P. 1776-1787. 

27. Agarwal I., Ide N., Ix J.H. et al. Fibroblast growth factor-23 

and cardiac structure and function // J Am Heart Assoc. – 2014. – 

Vol. 13. – e000584. 

28. Juppner H., Wolf M., Salusky I.B. FGF23: more than a regulator 

of renal phosphate handling? // J Bone Miner Res. – 2010. – Vol. 25. – 

P. 2091-2097. 

29. Liu Y-L., Huang C-C., Chang C-C., Chou C-Y., al. Hyperphosphate- 

Induced Myocardial Hypertrophy through the GATA-4/NFAT-3 

Signaling Pathway Is Attenuated by ERK Inhibitor Treatment // 

Cardiorenal Med. – 2015. – №5. – P. 79–88. 

30. Lindblad Y.T., Olauson H., Vavilis G., Hammar U. et al. The FGF23- 

Klotho axis and cardiac tissue Doppler imaging in pediatric chronic 

kidney disease – a prospective cohort study // Pediatr Nephrol. – 

2018. – Vol. 33. – P. 147-157. 

31. Panizo S., Barrio-Vazquez S., Naves-Diaz M. Vitamin D receptor 

activation, left ventricular hypertrophy and myocardial fibrosis // 

Nephrol Dial Transplant. – 2013. – Vol. 28. – P. 2735-2744. 

32. Shroff R. A bimodal association of vitamin D levels and vascular 

disease in children on dialysis // J Am Soc Nephrol. – 2008. – Vol. 19. 

– P. 1239-1269. 

33. Zittermann A, Schleitgoff SS, Koerfer R. Putting cardiovascular 

disease and vitamin D insufficiency into perspective // Br J Nutr. – 

2005. – Vol. 94. - P.483-492. 

34. Badve S.V., Palmer S.C., Strippoli G.F. The validity of 

left ventricular mass as a surrogate end point for all-cause and 

cardiovascular mortality outcomes in people with CKD: a systematic 

review and meta-analysis // Am J Kidney Disease. – 2016. – Vol. 68. – 

P. 554-563. 

35. Rutherford E., Talle M.A., Mangion K. Defining myocardial 

tissue abnormalities in end-stage renal failure with cardiac magnetic 

resonance imaging using native T1 mapping // Kidney Int. – 2016. – 

Vol. 90. – P. 845-852. 

36. Dwivedi J., Sarkar P. Oxidative stress in secondary nephrotic 

syndrome: recent advance with homocysteine, copper and zinc. // 

Biomed & Pharmacol J. – 2009. – Vol. 2. – №2. – P. 363-368. 

37. Lundberg S., Qureshi A.R., Olivecrona S., Gunnarsson I. et al.. 

FGF23, albuminuria, and disease progression in patients with chronic 

IgA nephropathy // Clin J Am Soc Nephrol. – 2012. – Vol. 7. – №5. – 

P. 727-734. 

38. De Seigneux S., Courbebaisse M., Rutkowski J.M., Wilhelm-Bals A., 

Metzger M., Khodo S.N., Nephro Test Study Group. Proteinuria 

increases plasma phosphate by altering its tubular handling // J Am 

Soc Nephrol. – 2015. – Vol. 26. – №7. – P. 1608-1618. 

39. Feinstein S., Becker-Cohen R., Rinat C., Frishberg Y. 

Hyperphosphatemia is prevalent among children with nephrotic 

syndrome and normal renal function // Pediatr Nephrol. – 2006. – 

Vol. 21. – №10. – P. 1406-1412. 

40. Frishberg Y., Feinstein S., Rinat C., Becker-Cohen R., 

al.. The heart of children with steroid-resistant nephrotic syndrome: 

is it all podocin? // J Am Soc Nephrol. – 2006. – Vol. 17. – P. 227-231. 

41. Meguro T., Hong C., Asai K., Takagi G., al. Cyclosporine 

Attenuates Pressure-Overload Hypertrophy in Mice While Enhancing 

Susceptibility to Decompensation and Heart Failure // Circ Res. – 

1999. – Vol. 84. – P. 735-740. 

42. Strozecki P., Adamowicz A., Wlodarczyk Z., Manitius J. The 

influence of calcineurin inhibitors on pulse wave velocity in renal 

transplant recipients // Renal Fuilure. – 2007. – Vol. 29. – P. 679-684. 

43. Ecder Т., Robert W. Schrier R.W. Cardiovascular abnormalities 

in autosomal-dominant polycystic kidney disease // Nat Rev Nephrol. – 

2009. – Vol. 5. – №4. – P. 221–228. 

44. D´ıez-Del Hoyo F., Sanz-Ruiz R., D´ıez-Villanueva P. et al.. 

A novel cardiovascular presentation of Alport Syndrome: spontaneous 

coronary artery dissection // International Journal of Cardiology. – 

2014. – Vol. 177. – №3. – P. 133-134. 

45. Kashtan C.E., Segal Y., Flinter F., Makanjuola D.et al. Aortic 

abnormalities in males with Alport syndrome // Nephrol Dial 

Transplant. – 2010. – Vol. 25. – №11. – P. 3554–3560. 

WWW.PMARCHIVE.RU 

САЙТ ЖУРНАЛА «ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА» 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК: 616-053.2+616.6+616-07+616-08 

Л.В. ВИННИЧЕНКО, И.А. ИСМАИЛОВА, В.М. ДЕЛЯГИН 

Национальный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени 

Дмитрия Рогачева МЗ РФ, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1 

Педиатрические аспекты мочекаменной болезни 

Винниченко Лариса Васильевна – аспирант, тел.: +7-903-126-89-26, e-mail: delyagin-doktor@yandex.ru 

Исмаилова Ирина Алескеровна – врач ультразвуковой диагностики, аспирант, тел. +7-906-793-22-46, е-mail: delyagin-doktor@yandex.ru. 

Делягин Василий Михайлович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом клинической физиологии, 

тел. +7-903-126-89-26, е-mail: delyagin-doktor@yandex.ru 

Мочекаменная болезнь (МКБ) – состояние, характеризующееся образованием плотных солидных минеральных 

структур в мочевыводящей системе. Показатель заболеваемости детей в России по разным регионам составляет 

18-52:100 000. В качестве причин МКБ у детей на первое место выдвигаются генетические, большое значение 

имеют инфекция, водный режим, диета, лекарственные препараты. В клинической картине у детей младшего 

возраста преобладает общее беспокойство, рвота, у старших – типичная локализация болей с характерной иррадиацией, 

гематурия. Определяющее значение в диагностике МКБ принадлежит УЗИ (чувствительность - 19-93 %, 

специфичность более 90%). Результативность зависит от размера и положения камня, аппаратуры, опытности 

исследователя. Обсуждается медикаментозное и немедикаментозное лечение. Даны рекомендации по межпрофессиональной 

кооперации и диспансерному наблюдению. 

Ключевые слова: дети, мочекаменная болезнь, диагностика, лечение. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-27-33 

(Для цитирования: Винниченко Л.В., Исмаилова И.А., Делягин В.М. Педиатрические аспекты мочекаменной болезни. 

Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 27-33) 

L.V. VINNICHENKO, I.A. ISMAILOVA, V.M. DELYAGIN 

National Scientific and Clinical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after 

Dmitry Rogachev of the Ministry of Health of Russia, 1 Samory Mashela Str., Moscow, Russian Federation, 

117997 

Pediatric aspects of urolithiasis 

Vinnichenko L.V. – post-graduate student, tel. + 7-903-126-89-26, e-mail: delyagin-doktor@yandex.ru 

Ismailova I.A. – Doctor of ultrasound diagnostics, graduate student, tel. + 7-906-793-22-46, e-mail: delyagin-doktor@yandex.ru. 

Delyagin V.M. – D. Sc. (medicine), Professor, Head of the Department of Clinical Physiology, tel . + 7-903-126-89-26, 

e-mail: delyagin-doktor@yandex.ru 

Urolithiasis (ICD) is a condition characterized by the formation of dense solid mineral structures in the urinary system. In different 

regions of Russia the incidence rate of children is 18-52:100,000. As the causes of ICD in children, genetic are put in the first place, 

infection, water regimen, diet, and drugs are of great importance. In the clinical picture, in young children, general anxiety and vomiting 

prevail, in older children - typical localization of pain with characteristic irradiation, hematuria. The paramount importance in the diagnosis 

of ICD belongs to ultrasound (sensitivity 19-93%, specificity more than 90%). Efficiency depends on the size and position of the 

stone, equipment, experience of the researcher. Drug and non-drug treatments are discussed. Recommendations on interprofessional 

cooperation and dispensary observation are given. 

Key words: children, urolithiasis, diagnosis, treatment. 

(For citation: Vinnichenko L.V., Ismailova I.A., Delyagin V.M. Pediatric aspects of urolithiasis. Practical Medicine. 2018 

Vol. 16, no. 8, P. 27-33) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Мочекаменная болезнь (МКБ) – образование 

плотных минеральных структур в мочевыводящей 

системе (МВС). Нефрокальциноз – отложение солей 

кальция в паренхиме почек, в канальцах, тубулярном 

эпителии [1, 2]. 

Этиология и патофизиология. Камни в почках 

образуются с участием генетических причин при 

нефрологических, урологических, эндокринных и 

метаболических нарушениях. Происходит взаимодействие 

факторов кристаллизации и препятствующих 

факторов. Условия образования камней: 

1) избыточная концентрация камнеобразующих соединений, 

2) наличие химических и физических 

факторов, стимулирующих образование минеральных 

конгломератов, 3) снижение активности факторов 

защиты (цитрат, магний). 

Камни в МВС формируются из оксалат-кальциевых 

и фосфат-кальциевых комплексов, производных 

пурина, цистеина, лекарственных препаратов 

и их производных, меламина и, в случае инфекции 

МВС, из струвитов. Возможна комбинация указанных 

соединений. 

В норме концентрация камнеобразующих соединений 

ниже точки их кристаллизации (субсатурация). 

«Буферная зона», метастабильный регион, располагается 

между концентрацией вещества в растворе и 

точкой его кристаллизации (перенасыщенность раствора). 

Чем уже это пространство, тем выше литогенная 

активность соединения. Точка кристаллизации 

может быть сдвинута к субсатурации, метастабильный 

регион значительно уменьшается, что типично 

для инфекции мочевыводящих путей. Появившиеся 

кристаллы служат очагом дальнейшего перехода вещества 

из раствора в солидное [3]. 

Человек – многократно дублированная система и 

для реализации одной причины необходимо множество 

сопричин [4]. Поэтому для формирования камней 

в МВС требуется участие нескольких факторов. 

Генетические основы уролитиаза. Нами при 

сплошном одномоментном обследовании 121 ребенка 

с гипероксалурией и хроническими заболеваниями 

почек только у 8 выявлен уролитиаз. Однако 

из этих 8 детей у 5 уролитиаз был зарегистрирован 

у ближайших родственников, в то время как у 113 

детей с гипероксалурией без уролитиаза ни у одного 

не был выявлен уролитиаз в семейном анамнезе. 

По результатам близнецовых исследований наследуемость 

МКБ достигает 52-56%. Моногенные мутации 

в клинической практике выявляются не более 

чем у 2% взрослых и 10% детей [5], что позволяет 

говорить о ведущей роли генетических факторов 

у детей и существенном влиянии факторов внешней 

среды у взрослых. Известна масса генов, вовлеченных 

в патогенез МКБ. Только в почечных канальцах в 

формировании конкрементов участвуют не менее 17 

генов [5]. Но существуют еще гены, ответственные 

за всасывание кальция в кишечнике, внутриклеточный 

обмен оксалатов, пуринов и т.д. Кроме того, сама 

МКБ не однородное состояние: 1) существует МКБ 

как самостоятельная нозологическая единица; 2) 

существуют заболевания, при которых конкременты 

в почках являются одним из проявлений этого заболевания; 

3) существуют камни кальциевые, кальциево-оксалатные, 

уратные, цистиновые, ксантиновые. 

Внутри этих групп существуют свои генетические 

особенности (табл. 1). 

Диета во многом определяет образование конкрементов 

в мочевыводящих путях. Прием большого количества 

оксалатов способствует образованию в МВС 

оксалата кальция, пуринов – конгломератов мочевой 

кислоты и мочевой кислоты с кальцием. Кетогенная 

диета повышает риск формирования уратов и комплекса 

ураты-кальций. Вероятность уролитиаза повышается 

при обильном приеме кальция (молочная 

диета). Экскреция кальция с вероятностью его кристаллизации 

в МВС увеличивается при избытке в 

пище животного белка, поваренной соли, сахарозы, 

глюкозы, фруктозы, витаминов А и D [7, 8]. 

Влияние жидкости. Малый объем потребляемой 

воды ведет к концентрации мочи и повышенной вероятности 

кристаллизации солей. В полупустынных и 

пустынных регионах вода высоко минерализована, а 

сухой жаркий климат приводит к большим внепочечным 

потерям жидкости. В Саудовской Аравии уролитиазом 

страдают до 20,1% населения, 2-3% от этого 

показателя приходится на детей [9, 10, 11]. Но эти 

показатели нельзя объяснить только влиянием климата 

и других внешних факторов, игнорируя проблему 

генетических особенностей достаточно замкнутой 

популяции. 

Многие соки, спортивные напитки дотированы витамином 

D и/или сахарами. Дистальный тубулярный 

ацидоз, воспалительные заболевания толстой кишки, 

синдром короткого кишечника, муковисцидоз, обструкция 

и рецидивирующие инфекции мочевых путей 

часто сопровождаются МКБ. Литогенность типична 

[12] для инфекции E. coli (способствует образования 

кальций-оксалатных камней), Proteus mirabilis и 

Klebsiella pneumonia (ассоциированы с фосфатами и 

уратами). 

Лекарственные препараты служат причиной 1-2% 

всех случаев МКБ, а среди лечившихся по поводу 

острого лимфобластного лейкоза – до 4,5% [13]. Лекарственные 

препараты способствуют образованию 

камней путем: 

• кристаллизация препаратов или их метаболитов, 

интенсивно выводимых преимущественно почками и 

плохо растворимых (фентоин, гвайфеназин, индинавир, 

цефтриаксон, ципрофлоксацин); 

• препарат повышает концентрацию минералов 

в моче (противоопухолевые препараты – мочевую 

кислоту, глюкокортикоиды – кальций, аллопуринол 

– ксантины, петлевые диуретики – оксалат кальция, 

кальций и витамин D – кальций); 

• лекарства блокируют карбангидразу, приводя к 

метаболическому ацидозу, гипоцитратурии, защелачиванию 

мочи. 

• аскорбиновая кислота трансформируется в оксалаты 

и повышает всасывание пищевых оксалатов. 

Прием аскорбиновой кислоты в дозе 2000 мг/сутки 

повышает экскрецию оксалатов с мочой и индекс риска 

Тизелиуса на 40% [14, 15]. 

Факторы риска МКБ у детей. Детям свойственны 

небольшой объем мочи, высокая экскреция кальция, 

мочевой кислоты и оксалатов. Об оксалурии как причине 

МКБ в доступной нам литературе впервые указывается 

еще в 1888 г. [16]. Низкие показатели рН 

мочи (закисление) снижают растворимость мочевой 

кислоты и цистеина, защелачивание мочи (высокие 

показатели рН) уменьшают метастабильную зону для 

фосфата кальция и струвитов. Важный фактор риска 

уролитиаза у детей – гиперкальцийурия с уменьшением 

зоны метастабильности и суперсатурации мочи 

фосфатом кальция с его кристаллизацией [17]. Другими 

факторами риска МКБ являются аномалии развития 

МВС, обструкция, стаз мочи, инфекция микроорганизмами, 

расщепляющими мочевину. У новорожденных 

к факторам риска добавляются фуросемид, 

меламин в молочных смесях, кандидоз почек, рабдоидная 

опухоль почек [18]. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



Гены и хромосомные локусы, ответственные за формирование мочекаменной болезни (по Th. 

Eggerman [6] с изменениями) 

Table 1. 

Genes and chromosomal loci responsible for the formation of urolithiasis(by Th. Eggerman [6] 

with changes) 

Химический 

Тип наследования 

Локализация на 

Заболевание 

Гены 

тип камней 

хромосоме 

Гиперкальциурия 

(преимущественно 

кальциевые 

камни) 

Гипероксалурия 

Цистинурия 

Нарушения пуринового 

обмена 

Идиопатическая гиперкальциурия 

Кальций-оксалатные камни 

Аутосомно-доминантная 

гипокальциемия с гиперкальциурией 

а/д 1q23.3q24 Полиморфизм SAC 

? 9q33.2q34.2 ? 

а/д 12q12q14 Полиморфизм VDR 

а/д 3q21.1 CASR 

Бартера синдром тип 1 а/р 15q21.1 SLC12A1 

Бартера синдром тип 2 а/р 11q24 KCNJ1 

Бартера синдром тип 3 а/р 1q36 CLCNKB 

Бартера синдром тип 4 а/р 1q31 BSND 

Бартера синдром тип 5 а/д 3q21.1 CASR 

Бартера синдром тип 6 Х сцеплен. Хр11.22 CLCN5 

Болезнь Дента* 

Х сцеплен. 

Рецессивн. 

Хр11.22 

CLCN5 

Синдром Лове Х сцеплен. Xq25 OCRL1 

Наследственный гипофосфатемический 

рахит с 

гиперкальциурией 

Нефролитиаз, остеопороз 

и гипофосфатемия 

Семейная гипомагнийемия 

с гиперкальциурией 

и нефрокальцинозом 

Семейная гипомагниемия 

с гиперкальциурией, нефрокальцинозом 

и врождёнными 

аномалиями 

глаз 

Дистальный тубулярный 

ацидоз 


ацидоз с сенсоневральной 

тугоухостью 


ацидоз с сохранённым 

слухом 

а/р 

а/р 

а/р 

9q34 

5q35 

3q28 

SLC34A3 

(NPT2c) 

SLC34A1 

(NPT2a) 

CLDN16 

(PCLN1) 

а/р 1q32.2 CLDN19 

а/д 17q21 SLC4A1 

а/р 2p13 ATP6B1 

а/р 7q34 ATP6N1B 

Дефицит CYP21A1 а/р 20q13.2-q13.3 CYP21A1 

Первичная гипероксалурия 

тип 1 

а/р 2q37.3 AGXT 

Первичная гипероксалурия 

тип 2 

а/р 9p13.2 GRHPR 

Цистинурия тип А** а/р, а/д 2p21 SLC3A1 

Цистинурия тип В** а/д 19q13 SLC7A9 

Синдром гипотонии-цистинурии 

SLC3A1+PREPL 

Микроделеция 

а/р 

2p21 

Синдром Леш-Нихана Х сцеплен. Xq26 HPRT1 

Дефицит аденин фосфорибозилтранс-феразы 

а/р 16q24 APRT 

Дефицит ксантин оксидазы 

а/р, а/д 2p23 XDN 

* вариант синдрома Фанкони (тубулярная низко молекулярная протеинурия, гиперкальцийурия, нефрокальциноз, 

хроническая почечная недостаточность). 60% больных имеют мутацию гена CLCN5 (Дент 1), 

15% - мутацию гена OCRL1 (Дент 2). 

**один и тот же больной может иметь обе мутации 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Распространенность и демографические характеристики. 

В общей популяции максимальная частота 

МКБ приходится на взрослых среднего возраста. У детей 

МКБ презентирует в любом возрасте. Достоверных 

и полных сведений о распространенности МКБ среди 

детей нет. Ее частота в детской популяции определяется 

генетическими особенностями, характером питания, 

частотой аномалий развития, инфекциями, климатом, 

особенностями водоснабжения. В последние 10-15 лет 

отмечают нарастание частоты МКБ [18, 19]. 

Мы проанализировали пятилетние аттестационные 

отчеты педиатров г. Москвы. Согласно представленным 

сведениям, распространенность уролитиаза у 

детей составляет не более 18:100 000 детей до 14 лет 

включительно (у взрослых – до 718,2 : 100 000). По 

данным Департамента здравоохранения г. Москвы, 

первичная заболеваемость МКБ у детей составляет 

1,6 : 100 000, у подростков – 14,1 : 100 000 . 

По России [20] показатель распространенности составляет 

24,0:100 000, по разным регионам эта величина 

колеблется в пределах 15,8-52,7 : 100 000, 

что значительно ниже, чем у взрослых (511,3-624,2 

: 100 000). В Белоруссии частота МКБ детей и подростков 

в возрасте от 0 до 17 лет в разные годы колеблется 

от 6,8 до 17 на 100 000 [21]. В Казахстане 

по данным госпитальной статистики дети с МКБ составляют 

2-3% среди всех пациентов педиатрических 

хирургических стационаров. По европейским 

данным заболеваемость МКБ составляет 1 случай на 

1 млн. детского населения в год. По данным госпитальной 

статистики США уролитиаз является причиной 

1 из 685 госпитализаций, причем более 50% 

детей с МКБ младше 13 лет [22]. В южных штатах 

частота МКБ выше, чем в северных. Среди детейевропеоидов 

МКБ встречается чаще, чем среди черного 

населения, выходцев из Азии или Латинской 

Америки. В Европе и США преобладают камни верхних 

отделов МВС, что связывают с уреазо-продуцирующими 

бактериями. В развивающихся странах 

чаще обнаруживаются камни мочевого пузыря как 

итог превалирования в пище растительного белка. 

У взрослых МКБ встречается чаще у мужчин (4:1), у 

детей это соотношение сглажено: 3:2 [23], что позволяет 

думать о влиянии половых гормонов. 

Более чем у половины детей с МКБ обнаруживаются 

кальций-фосфаты или кальций-оксалаты, у четверти 

– струвиты, значительно реже – ураты, эндемичные 

и смешанные конкременты [23]. Знания химического 

состава камней учитываются при вторичной профилактике 

уролитиаза. Cостав камней можно определить 

при их отхождении или оперативном удалении 

(у младенцев – по осадку на памперсах). 

Клиническая картина. При поступлении ребенка 

с гематурией, болями в пояснице, надлобковой 

области, иррадиирующими в пах, яичко, половую 

губу, следует уточнить наличие уролитиаза у родственников, 

особенности личного анамнеза (отходили 

ли ранее конкременты, климат, потоотделение, 

пищевые привычки, степень минерализации 

воды, объем потребляемой жидкости: при удельном 

весе мочи 1,010 и ниже камнеобразования не происходит), 

прием слабительных (приводят к концентрации 

мочи), длительную иммобилизацию, хронические 

колиты, пиелонефрит, нарушения обмена, 

аномалии развития почки [24]. 

Дети раннего и младшего возраста боль локализовать 

не могут, для них типично общее беспокойство, 

тошнота. Старшие дети жалуются на тянущие 

боли в пояснице с типичной иррадиацией. Боль при 

движении камня может быть очень сильная, требующая 

опиоидных анальгетиков. Крупный камень 

может манифестировать с обструкции мочеточника. 

Гематурия регистрируется непостоянно или регистрируется 

как минимальная [25]. Диагностически 

значима персистирующая гематурия: 5 и более 

эритроцитов в поле зрения высокого разрешения в 

3 из 3 независимых проб центрифугированной мочи 

в течение 7 дней. 

Лабораторные исследования. В анализах крови 

при подозрении на МКБ определяют ее клеточный 

состав, СОЭ, концентрацию общего белка и его 

фракций, кальция, фосфора, мочевины, мочевой 

кислоты, креатинина, паратиреоидного гормона и 

витамина D, активность щелочной фосфатазы. В 

анализах мочи следует обращать внимание на признаки 

инфекции, бактерурию, протеинурию, экскрецию 

кальция, фосфора, магния, оксалатов, цитратов, 

цистина, уратов, клиренс по креатинину. 

Визуальные исследования. Ультразвуковые исследования 

(УЗИ) – первый этап визуальной диагностики 

МКБ. Благодаря УЗИ камни в МВС в современных 

условиях часто выявляются до клинической 

симптоматики МКБ. Динамическое наблюдение за 

ребенком с МКБ во многом определяется УЗИ, при 

которых хорошо визуализируются плотные структуры 

с феноменом «акустической тени» (рис. 1). 

Рисунок 1. 

Эхограмма почки с камнем (стрелка) в лоханке. 

За камнем определяется «акустическая 

тень». 

Fig. 1. The echogram of the kidney with a 

stone (arrow) in the pelvis. Behind the stone, an 

“acoustic shadow” is defined. 


Эхограмма почки (выделена маркерами) с 

расширенной чашечно-лоханочной системой 

(стрелки) 

Fig. 2. The echogram of the kidney (marked 

with markers) with an expanded pan-pelvis system 

(arrows) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



Рентгенограмма при нефрокальцинозе. Отложения 

солей кальция в канальцах почки. 

Аналогичная картина может наблюдаться при 

семейных гипомагниемии, гиперкальциурии. 

Fig. 3. Radiograph with nephrocalcinosis. Calcium 

deposits in the kidney tubules. A similar 

pattern can be observed in familial hypomagnesemia, 

hypercalciuria. 


Эхограмма почки (стрелки) при ее оксалозе. 

В паренхиме почки видны множественные 

сливные гиперэхогенные отложения оксалатов. 

Fig. 4. Echogram of the kidney (arrow) with its 

oxalosis. Multiple confluent hyperechoic oxalate 

deposits are visible in the kidney parenchyma. 

Нахождение камня в мочеточнике может быстро 

привести к гидронефрозу (рис. 2). 

Чувствительность УЗИ составляет 19-93%, специфичность 

– более 90% [26]. Но результаты УЗИ 

зависят от физико-химических характеристик конкремента, 

его локализации, качества аппаратуры, 

опытности исследователя. Компьютерная томография 

(КТ) – золотой стандарт диагностики МКБ. КТ 

позволяет не только выявить камень, но на основании 

единиц Хаунсфилда и других методик говорить 

о его составе [27]. Возможно применение экскреторной 

внутривенной пиелографии, обзорной рентгенографии, 

изотопных исследований. 

Дифференциальная диагностика требует расшифровки 

болевого синдрома, гематурии, исключения 

инфекции МВС, поликистозной болезни почек, 

медуллярной дисплазии почки, тромбоза почечной 

вены, травмы, опухоли [1]. 

Лечение МКБ у детей индивидуализируется в зависимости 

от возраста, размеров, числа и локализации 

камней, сопутствующих клинических особенностей 

с организацией межпрофессионального взаимодействия 

педиатра, нефролога, хирурга-уролога, 

при необходимости – других специалистов [28]. 

Общие принципы. Цель лечения – снятие боли, 

предотвращение поражения паренхимы и появления 

новых камней, удаление камня и восстановление 

естественного тока мочи. В зависимости от причин 

МКБ, характера камня, клинической картины 

на первый план могут выдвигаться медикаментозные 

или хирургические методы. Тактика варьирует 

от консервативной выжидательной до экстренного 

вмешательства. В случаях случайного обнаружения 

бессимптомного камня следует начать с общих клинических 

и биохимических исследований, позволяющих 

выявить причину уролитиаза. При небольшом 

камне, сохраненном пассаже мочи, расположении 

камня вблизи естественных сужений мочеточника 

можно путем гидратации, назначении анальгетиков 

и спазмолитиков в ближайшие 2-3 дня добиться 

естественного отхождения уролита. 

Физическая активность не ограничивается. Движения 

способствуют отхождению камня. Т.к. иммобилизация 

может приводить к камнеобразованию, 

при хронических заболеваниях требуется ранняя 

физическая активность, определяемая состоянием 

ребенка. 

Вакцинация – по графику. Смещение сроков целесообразно 

после оперативных вмешательств, литотрипсии, 

купирования инфекции. 

Диета должна обеспечивать достаточное поступление 

энергетических и пластических компонентов, 

адекватное развитие ребенка при ограничении 

малорастворимых соединений, образующих камни. 

Литогенные соединения попадают в жидкости организма 

и оттуда в мочу из пищи, по итогам естественного 

синтеза или метаболизма предшественников. 

Например, кальций и фосфата поступают 

в организм с пищей и образуются в процессе постоянного 

ремоделирования костей. Оксалаты распространены 

в природе и поступают в организм с 

пищей и, одновременно, конечный продукт обмена 

веществ. Концентрация мочевой кислоты в пище 

мала, но ураты образуются в организме как конечный 

продукт обмена пуринов. Пурины же поступают 

с пищей. Цистеин поступает с пищей, образуется в 

организме при метаболизме цистеина и синтезируется 

de novo из метионина. Поэтому диета определяется 

составом камней. Но мы не встретили проспективных 

рандомизированных двойных слепых 

исследований по влиянию специфической диеты на 

течение МКБ. Требуется назначение жидкости, чтобы 

снизить минерализацию мочи. 

Детям с кальциевыми конкрементами и большим 

количеством кальция в пище или идиопатически 

высоким всасыванием кальция в кишечнике с последующей 

гиперкальциурией рекомендуется ограничить 

его поступление, до ½ рекомендуемой физиологической 

дневной нормы. Разработка диеты – 

задача диетолога. Цель – снизить концентрацию 

кальция в моче и предотвратить образование камней, 

не вызывая при этом дефицита кальция. При 

идиопатическом высоком всасывании кальция в кишечнике 

и при некоторых других ситуациях может 

быть назначена гипокальциевая диета. Но в этих 

случаях консилиум педиатра, уролога и диетолога 

должен обсудить с родителями и ребенком (если он 

в соответствующем возрасте) проблему риска лече- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ния против нелечения: вероятный дефицит кальция 

против низкой вероятности камнеобразования. 

Детям с гиперкальциурией необходимо ограничить 

поступление натрия до возрастной нормы. У взрослых 

ограничение приема натрия и животного белка уменьшает 

образование кальциевых камней в большей степени, 

чем ограничение приема кальция [8]. Но если 

рекомендации по разумному ограничению количества 

натрия можно перенести в педиатрию a priori, то неоднозначно 

воспринимается ограничение белка. 

При уратных камнях на фоне нарушения пуринового 

обмена в целом бесполезно ограничивать поступление 

пуринов с пищей. В иных случаях ограничение 

поступления пуринов до физиологической 

нормы ведет к снижению экскреции мочевой кислоты. 

Ранние варианты панкреатических ферментов 

при использовании их в качестве заместительной 

терапии приводили к гиперурикозурии. Современные 

формы панкреатических ферментов лишены 

этого недостатка [23]. 

Медикаментозное лечение. При экстренном 

поступлении ребенка в стационар неотложным является 

снятие боли, предупреждение и лечение 

жизнеугрожающей инфекции, хирургическое удаление 

камня (если это показано), регидратация. 

Биохимические показатели крови и мочи для исследования 

выбираются исходя из состава конкремента, 

особенностей диеты и назначенных препаратов. 

При острой колике и выраженной гематурии нестероидные 

противовоспалительные средства выступают 

как интенсивные анальгетики, снимающие 

воспалительный болевой отек. Показаны спазмолитики, 

оральная и внутривенная гидратация. При 

необходимости назначаются опиоидные анальгетики. 

При амбулаторном лечении основное внимание 

уделяется контролю функции почек, размерам уже 

существующих камней и выявлению вновь образованных, 

диете, назначению препаратов, предупреждающих 

появление камней. 

Выбор препарата определяется типом камня. При 

идиопатической гиперкальциурии с высокой канальцевой 

экскрецией кальция показан прием тиазидов. 

Если гиперкальциурия вызвана избыточным 

всасыванием кальция в кишечнике и не снимается 

ограничением кальция в пище, назначаются 

нейтральные фосфаты натрия, которые снижают 

всасывание кальция. Экскрецию кальция снижает 

гидрохлортиазид. Снижение экскреции катионов 

кальция уменьшает вероятность его комплексирования 

с оксалатами и фосфатами. 

Комбинация цитрата натрия и цитрата калия назначается 

при системном метаболическом (тубулярном) 

ацидозе, щелочной моче или гипоцитратурии. 

Трицитрат содержит 500 мг натрия, 550 мг калия и 

334 мг лимонной кислоты (1 мЭкв натрия/мл, 1 мЭкв 

калия/1 мл, 2 мЭкв бикарбонатов/мл) в 5 мл раствора, 

назначается перорально и метаболизируется 

в печени до бикарбоната, вызывая защелачивание 

мочи. Бицитрат отличается отсутствием бикарбонатов. 

Уратные камни требуют защелачивания мочи 

до рН 7,5 и выше, т.к. растворимость уратов в щелочной 

среде выше. 

Ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол, милурит, 

пуринол и др.) назначают при уратных камнях, 

если суточная экскреция уратов превышает 

нормальные показатели. Аллопуринол подавляет 

синтез мочевой кислоты и назначается перед едой 

с большим количеством жидкости. 

Струвитовые конкременты служат показанием 

для назначения соответствующих антибиотиков. 

Хирургическое вмешательство или ударная волновая 

литотрипсия показаны при обструкции МВС, неэффективности 

антимикробной терапии. 

Цистинурия лечится приемом большого количества 

жидкости и защелачиванием мочи. Показан 

прием препаратов с сульфгидрильными группами 

[29, 30]. 

Осложнения МКБ. Обструкция мочевыводящего 

тракта, инфекция, поражение паренхимы почки, 

побочное действие лечения и диеты. 

Диспансерное наблюдение. Эффективность 

лечения контролируется по сохранности функции 

почек, появлению, размерам и положению камней. 

УЗИ проводятся не реже 1 раза в год. Увеличение 

камней в размерах, появление новых конкрементов 

говорит о неэффективности проводимой терапии и 

необходимости ее скорейшего пересмотра. Биохимические 

исследования при отсутствии особых показаний 

проводятся при поступлении, через 1 месяц 

после начала лечения и далее каждые 2 месяца 

до стабилизации состояния. 

Состояние детей, находящихся на диете с ограничением 

кальция, производных пурина, получающие 

ограничивающие всасывание этих веществ препараты, 

должно периодически оцениваться с точки 

зрения успешности лечения (отсутствие новых камней, 

биохимическая ремиссия) и его риска. 

При гиперкальцийурии на фоне ограничения 

кальция существует риск остеопении и остеопороза 

[31]. Поэтому в начале лечения, через 2 мес. и 

далее каждые 6 мес. определяют концентрацию паратиреоидного 

гормона в сыворотке, концентрацию 

кальция в сыворотке и моче. Золотым стандартом 

диагностики остеопении и остеопороза является 

эмиссионная рентгеновская абсорбционная денситометрия. 

Ультразвуковая денситометрия дешевле 

и лишена ионизирующего эффекта. В педиатрии 

не существует общепринятых нормативных показателей 

плотности кости. Отсюда вытекает необходимость 

денситометрии в начале лечения и далее 

ежегодно с индивидуальной оценкой результатов. 

Лечение тиазидами требует определения сывороточной 

концентрации электролитов, мочевой кислоты, 

холестерина и экскреции кальция в начале лечения, 

через 2 мес. и далее каждые 6 мес. Гидрохлортиазид – 

сильнейший фотосенсибилизатор и его длительное 

применение чревато развитием рака кожи [32]. 

Лечение аллопуринолом является показанием для 

оценки формулы крови, функции печени и экскреции 

мочевой кислоты каждые 2 мес. 

Профилактика появления новых камней – комплекс 

диеты, водной нагрузки и медикаментозного 

лечения. 

Прогноз МКБ. Микролитиаз на фоне инфекции 

мочевых путей у детей младшего возраста во многих 

случаях разрешается самостоятельно и более 

не повторяется [18]. При наличии хронических заболеваний, 

нарушений обмена, обусловивших появление 

уролитиаза, прогноз более серьезен. В таких 

случаях и при нарушении функции почек качество 

и продолжительность жизни снижаются. 


1. Винниченко Л.В., Исмаилова И.А., Делягин В.М. Аспекты диагностики 

мочекаменной болезни. Участковый педиатр, 2017; 5: 24. 

2. Kelvin S., Lockhart M. Nephrolithiasis/Urolithiasis Updated: 

Feb 23, 2010 http://emedicine.medscape.com/article/381993-overview 

3. Chung M. Urolithiasis and nephrolithiasis // J Am Academy PA. – 

2017, №30 (9). – P. 49-50. 

4. Давыдовский И.В. Проблема причинности (этиологии) 

в медицине. М.: Государственное издательство медицинской 

литературы, 1962. – 176 с. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


5. Monico C., Milliner D. Genetic determinants of urolithiasis // 

Nat Rev Nephrol. – 2011. – №8 (3). – P. 151-162. 

6. Eggerman Th. Genetic of urolithiasis. European Med J. Urology. 

2014, July. emjreviews.com/wp.../Review-Genetics-of-Urolithiasis.pdf 

7. Borghi L., Schianchi T., Meschi T. et al. Comparison of two diets 

for the prevention of recurrent stones in idiopathic hypercalciuria // 

N Engl J Med. – 2002. – №346 (2). – P. 77-84. 

8. Taylor E., Curhan G. Fructose consumption and the risk of kidney 

stones // Kidney Int. – 2008. – №73 (2). – P. 207-212. 

9. Ramello A., Vitale C. Marangella M. Epidemiology of 

nephrolithiasis // J Nephrol. – 2000. – №13. – P. 45-50. 

10. Lopez M., Hoppe B. History, epidemiology and regional 

diversities of urolithiasis // Pediatr Nephrol. – 2010. – №25 (1). – 

P. 49-59. 

11. Schwarz R., Dwyer N. Pediatric kidney stones: Long-term 

outcomes -// Urology. – 2006. – №67 (4). – P. 812-816. 

12. Al-Jeburi M. The role of sex hormones in the formation of renal 

stones with references of urinary tract infection in Iraqui patients // 

World J Pharm Pharmacent Sc. – 2014. – №3 (4). P. 352-365. 

13. Bergsland K., Coe F., White M. et al. Urine risk factors in 

children with calcium kidney stones and their siblings // Kidney Int. – 

2012. – №81 (11). – P. 1140-1148. 

14. Habbig S., Beck B., Hoppe B. Nephrocalcinosis and 

urolithiasis in children. Kidney International. – 2011. – №80 (12). – 

P. 1278-1291. 

15. Massey L., Liebman M., Kynast-Gales S. Ascorbate Increases 

Human Oxaluria and Kidney Stone Risk // The Journal of Nutrional. – 

2005. – №135 (7). – P. 1673-1677. 

16. Ellis F. Oxaluria // Boston Med Surg J. – 1888. – №188. – 

P. 64-68. 

17. Narter F., Narter Feh., Sarika K. Urinary stones in neonates: 

dilemma between urolithiasis and nephrocalcinosis // J. Urol. Surgery. – 

2015. – №1. – P. 1-6. doi: 10.4274/jus.235 

18. Alpay H., Ozen A., Gokce I., Biyikli N. Clinical and metabolic 

features of urolithiasis in children // Pediatr nephrol. – 2009. – №24 

(11). – P. 2203-2209. 

19. Routh J., Graham D., Nelson C. Epidemiological trends in 

pediatric urolithiasis at United States freestanding pediatric hospitals // 

J Urol. – 2010. – №184 (3). – P. 1100-1104. 

20. Аполихин О.И., Сивков А.В., Солнцева Т.В., Комарова В.А. 

Эпидемиология мочекаменной болезни в различных регионах Российской 

Федерации. Бюллетень медицинских Интернет-конференций. 

– 2011. – №1 (3). – P. 167-176. 

21. Вощула В.И., Ниткин Д.М., Лелюк В.Ю. и соавт. Статистика 

и факторы риска мочекаменной болезни в Беларуси. Экспериментальная 

и клиническая урология. – 2013. – №2. – С. 21-26. 

22. Bush N., Xu L., Brown B. et al. Hospitalizations for pediatric stone 

disease in United States, 2002-2007 // J Urol. – 2010. – №183 (3). 

P. 1151-1156. 

23. Fathallah-Shaykh S. Pediatric Urolithiasis. https://emedicine. 

medscape.com/article/983884-overview. Updated: May 15, 2018. 

24. Делягин В.М., Мальцев В.И., Румянцев А.Г. Лекции по клинической 

диагностике внутренних болезней. Киев. Морион. – 

2007. – С. 547-589. 

25. Bove P., Kaplan D., Dalrymple N. et al. Reexamining the value of 

hematuria testing in patients with acute flank pain // J Urol. – 1999. – 

№162 (3 Pt 1). – P. 685-687. 

26. Palmer J., Donaher E., O’Riordan M. et al. Diagnosis of pediatric 

urolithiasis: role of ultrasound and computerized tomography // 

J Urol. – 2005. – № 174 (4 Pt 1). – P. 1413-1416. 

27. Lipkin M., Ferrandino M., Preminger G. Evaluation and 

Medical Management of Urinary Lithiasis. In: Wein A., Kavoussi L., 

Partin A., Peters C. (Ed.) Campbell-Walsh Urology, 11th Ed., 2016. – 

1200-1234.e7 

28. Granberg C., Backer L. Urolithiasis in children. Pediatr // 

Clin. North. Am. – 2012. – № 59 (4). P. 897-908. 

29. Copelowitch L. Urolityiasis in children // Pediatr. Clin. North. 

Am. – 2012. – № 59 (4). – P. 881-896. 

30. Bakkaloglu S., Schafer F. Diseases of kidney and urinary tract 

in children. In: Sckorecki K., Chertow G., Maarsten Ph. et al. (Ed.) 

Brenner and Rectors The Kidney. 10th Ed., 2016. – 2308-2364.e13. 

31. Schwaderer A., Cronin R., Mahan J., Bates C. Low bone density 

in children with hypercalciuria and/or nephrolithiasis // Pediatr 

Nephrol. – 2008. – № 23 (12). – P. 2209-2214. 

32. Pedersen S., Gaist D., Schmidt S. et al. Hydrochlothiazide 

use and risk of nonmelanoma cancer: a nationwide case-control 

study from Denmark // J. Am. Acad. Dermatol. 2018. – № 78 (4). – 

P. 673-681. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 616.71-007.234 

Г.Ш. МАНСУРОВА 1 , С.В. МАЛЬЦЕВ 2 , И.В. РЯБЧИКОВ 1 

1 

Казанский (Приволжский) федеральный университет, 420012, г. Казань, ул. Карла Маркса, д. 74 

2 

Казанская государственная медицинская академия — филиал РМАНПО МЗ РФ, 420012, 

г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36 

Вторичный остеопороз у детей 

Мансурова Гюзель Шамилевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неотложной медицинской помощи и симуляционной 

медицины Института фундаментальной медицины и биологии, тел. +7-917-390-79-20, e-mail: gsm98@mail.ru, 

ORCID ID 0000-0003-3780-5243 

Мальцев Станислав Викторович — доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии, тел. (843) 239-82-41, e-mail: maltc@mail.ru, 

ORCID ID 0000-0002-6203-2134 

Рябчиков Илья Владимирович — доктор медицинских наук, доцент кафедры фундаментальных основ клинической медицины Института 

фундаментальной медицины и биологии, руководитель Центра амбулаторной травматологии и ортопедии, тел. (843) 221-94-03, 

e-mail: ilya.ryabchikov@tatar.ru, ORCID ID 0000-0002-9033-1799 

Цель: представить в статье основные патологические состояния у детей, которые могут протекать с развитием 

остеопороза или иметь общие патогенетические механизмы с процессами нарушения метаболизма костной ткани. 

Методы: проведен обзор имеющейся доступной научной медицинской литературы. 

Результаты: в статье представлены основные патогенетические механизмы нарушения минеральной плотности 

костной ткани и развития остеопороза при хронических заболеваниях у детей. Описаны типичные проявления нарушения 

минерализации костной ткани у детей при патологии желудочно-кишечного тракта, в частности, при целиакии. Приводятся 

особенности развития остеопороза при муковисцидозе, ревматических заболеваниях и хронической болезни почек 

в детском возрасте. 

Выводы: высокая частота развития осложнений со стороны костной системы при хронической соматической патологии 

требует от врача знания не только основной патологии, но и умения ранней диагностики остеопороза и назначения 

адекватных лечебных и профилактических мероприятий, способных предотвратить осложнения в виде остеопоротических 

переломов и улучшить качество жизни пациентов. 

Ключевые слова: остеопороз, дети, хронические заболевания. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-34-38 

(Для цитирования: Мансурова Г.Ш., Мальцев С.В., Рябчиков И.В. Вторичный остеопороз у детей. Практическая 

медицина. 2018. Том 16, № 8, С. 34-38) 

G.S. MANSUROVA 1 , S.V. MALTSEV 2 , I.V. RYABCHIKOV 1 

1 

Kazan (Volga Region) Federal University, 74 Karl Marks Str., Kazan, Russian Federation, 420012 

2 

Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., 

Kazan, Russian Federation, 420012 

Secondary osteoporosis in children 

Mansurova G.S. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Emergency Medical Care and Simulation Medicine of the Institute of 

Fundamental Medicine and Biology, tel. (843) 236-68-02, e-mail: gsm98@mail.ru 

Maltsev S.V. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Pediatrics, tel. (843) 239-82-41, e-mail: maltc@mail.ru 

Ryabchikov I.V. — D. Sc. (medicine), Associate Professor of the Department of Fundamentals of Clinical Medicine of the Institute of Fundamental 

Medicine and Biology, Head of the Center for Outpatient Traumatology and Orthopedics, tel. (843) 221-94-03, e-mail: ilya.ryabchikov@tatar.ru 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Objective: to describe the main pathological conditions in children, which can be accompanied by osteoporosis or have the common 

pathogenic mechanisms with the processes of disturbed metabolism of bone tissue. 

Methods: the available medical scientific literature was reviewed. 

Results: the article presents the main pathogenic mechanisms of disturbance of mineral density of bone tissue and osteoporosis 

development under chronic diseases in children. The authors describe the typical manifestations of disturbed mineralization of 

bone tissue in children under pathologies of gastrointestinal tract, in particular, under celiac disease. The features of osteoporosis 

development are listed, under mucoviscidosis, rheumatic diseases and chronic kidney disease in the early age. 

Conclusions: the high frequency of complications in the bone system under chronic somatic pathology requires of a doctor not only 

to know the main pathology, but also to be able to diagnose osteoporosis at an early stage and to prescribe adequate therapeutic and 

prophylactic measures to preventive osteoporotic fractions and improve the quality of life of patients. 

Key words: osteoporosis, children, chronic diseases. 

(For citation: Mansurova G.S., Maltsev S.V., Ryabchikov I.V. Secondary osteoporosis in children. Practical Medicine. 2018 

Vol. 16, no. 8, P. 34-38) 

Костная ткань человека — динамическая система, 

и в течение всей жизни в ней происходят процессы 

разрушения старой кости и образования новой, что 

составляет цикл ремоделирования костной ткани. 

Процессы остеообразования и остеорезорбции начинаются 

еще в период внутриутробной жизни и 

в дальнейшем представляют собой непрерывный 

цикл регенерации костной ткани. Особенностью 

костного метаболизма в детском возрасте является 

его высокая активность. Процесс ремоделирования 

костной ткани в значительной степени детерминирован 

генетически, при этом он имеет сложный 

и многоуровневый механизм нейрогуморальной 

регуляции, который осуществляется различными 

механизмами: кальцийрегулирующими (паратиреоидный 

гормон, кальцитонин, активный метаболит 

витамина DЗ — кальцитриол) и другими гормонами 

(глюкокортикостероиды, андрогены надпочечников, 

половые гормоны, тироксин, соматотропный 

гормон, инсулин), ростовыми и местными факторами, 

которые продуцируются костной тканью (простагландины 

и др.) [1]. Нарушение продукции или 

взаимодействия указанных факторов приводит к 

развитию патологических процессов в костной ткани, 

среди которых наиболее распространенным является 

остеопороз [2, 3]. 

Несмотря на то, что традиционно остеопороз 

считался гериартрическим заболеванием, на сегодняшний 

день он приобрел актуальность и в 

педиатрической практике. Остеопороз характеризуется 

снижением костной массы и ее микроструктурной 

перестройкой, что приводит к повышенному 

риску переломов. Частота низкой минеральной 

плотности кости (МПК) у детей, по данным разных 

исследований, составляет 16—38% [3, 4]. Чаще 

всего снижение костной массы у детей клинически 

протекает бессимптомно, поэтому манифестация 

заболевания начинается с возникновения перелома 

или серии повторных переломов костей. На 

ранних этапах может отмечаться склонность к развитию 

сколиоза, нарушений осанки, деформаций 

костной системы, кариесу, возможно замедление 

скорости роста или прекращение роста ребенка, 

иногда происходит уменьшение уже достигнутой 

длины тела [5]. 

У детей выделяют первичный и вторичный остеопороз. 

Первичный остеопороз — это остеопороз, 

который развивается как самостоятельное заболевание 

и у детей встречается не так часто. Вторичный 

остеопороз — это остеопороз, который развивается 

вследствие серьезной сопутствующей соматической 

патологии или приема лекарственных 

средств. Таким образом, риск формирования остеопороза 

у детей многократно повышается на фоне 

хронических соматических заболеваний. 

Патология желудочно-кишечного тракта, как 

фактор риска вторичного остеопороза, занимает 

одно из ведущих мест. Актуальность проблемы 

остеодефицитных состояний при патологии органов 

пищеварения, в первую очередь, обусловлена 

синдромами мальдигестии и мальабсорбции, при 

которых нарушается всасывание и усвоение минеральных 

и органических веществ, в первую очередь 

кальция и витамина D. Кроме того, пациенты 

с патологией желудочно-кишечного тракта нередко 

длительно соблюдают строгую диету, что обусловливает 

вынужденную несбалансированность 

питания. При некоторых состояниях назначаются 

ингибиторы протонной помпы для подавления 

секреторной активности желудка, что приводит к 

нарушению всасывания кальция [4]. Нарушение 

усвоения кальция также может быть следствием 

оперативных вмешательств. Таким образом, важная 

роль пищеварительного тракта в поддержании 

кальциевого гомеостаза несомненна. В этой связи 

патологические процессы и хронические заболевания 

любого органа пищеварительного тракта 

могут негативно отражаться на метаболизме кальция, 

способствуя формированию гипокальциемии 

и, в конечном счете, снижению минеральной плотности 

костной ткани. 

В этиологической структуре синдрома мальабсорбции 

первое место занимает целиакия, частота 

которой в Европе составляет 1:184 - 1:250 детей, 

при соотношении явных и скрытых форм 1:6 

[5]. Целиакия является заболеванием с очевидными 

механизмами нарушения костной минерализации, 

так как мальабсорбция кальция, витамина D, 

цинка ведет к стимуляции остеокластов и остеомаляции 

[5, 6]. У пациентов с глютеновой энтеропатией 

недостаточное поступление кальция из желудочно-кишечного 

тракта связано не столько с его 

алиментарным дефицитом, сколько с синдромом 

нарушенного всасывания в кишечнике вследствие 

гиперрегенераторной атрофии ворсинок тонкого 

кишечника. В результате этого поддержание 

нормального уровня кальция возможно только за 

счет его усиленной мобилизации из костной ткани, 

что обеспечивается повышенным уровнем паратгормона. 

Значимыми факторами, влияющими на 

минерализацию скелета у детей с целиакией, являются 

возраст установления диагноза, длительность 

аглиадиновой диеты и уровень физической 

нагрузки [7]. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Ряд исследований посвящен влиянию безглютеновой 

диеты (БГД) на МПК у детей с целиакией. 

Показано, что до соблюдения диеты низкую МПК(Zsсоге

Vol. 16, no. 8. 2018 


локальной (периартикулярной) остеопении и генерализованными 

процессами, сопровождающимися 

потерей костной массы [20]. 

Генерализованный остеопороз при ЮИА является 

индикатором выраженности процессов системного 

воспаления, лежащих в основе самого заболевания, 

так как характеризуется общим снижением минеральной 

плотности костной ткани во всех участках 

скелета, а у детей в основном затрагивает кортикальную 

(компактную) костную ткань [21]. Наличие 

тесной патогенетической связи между процессами 

деструкции суставов и костной резорбции у 

детей с ЮИА обусловлено системными нарушениями 

иммунитета. В условиях патологической активации 

клеток иммунной системы организма возникает 

нарушение баланса между уровнем продукции провоспалительных 

и противовоспалительных медиаторов, 

что, возможно, является пусковым моментом 

патологических изменений в костной ткани при 

ЮИА. Известно, что ряд цитокинов (ИЛ-1, 6, ИЛ-8, 

TNF-a) способны активировать остеокласты и тем 

самым подавлять костеообразование, стимулируя 

резорбционные процессы, а также ингибировать 

рост эндотелиальных клеток, в то время как другие 

цитокины (ИЛ-4, ИЛ-10, ИЛ-13, IFN-Y) подавляют 

резорбцию кости посредством частичного торможения 

формирования остеокластов [19, 20]. 

Помимо прямого влияния самого патологического 

процесса при ЮИА (активность воспаления и обусловленная 

этим степень снижения физической активности), 

на развитие нарушений костного метаболизма 

воздействует и целый ряд других факторов: 

пол, возраст, генетическая предрасположенность. 

Снижение объема костной массы, как одного из осложнений 

ЮИА, связано не только с особенностями 

течения самого заболевания, но и с проводимой патогенетической 

терапией [21].Своевременная диагностика 

изменений метаболизма костной ткани у 

детей с ЮИА, в основе которой лежит раскрытие 

механизмов иммунопатологических нарушений в 

организме, направлена на разработку новых современных 

методов профилактики и лечения. 

Нарушения минерального и костного обмена — 

одно из широко распространенных осложнения 

хронической болезни почек (ХБП). Эта патология 

ухудшает прогноз заболевания и встречается практически 

у всех больных в терминальной стадии, а 

начальные проявления минеральных нарушений в 

виде внутриклеточного накопления фосфатов, компенсаторного 

повышения уровня FGF23 и снижения 

активности альфа-гидроксилазы появляются уже 

на ранних стадиях ХБП [22, 23]. Второе место по 

ухудшению качества жизни и инвалидизации после 

собственно хронического повреждения почек занимают 

костные и минеральные нарушения [23]. Их 

несвоевременная коррекция приводит к развитию 

тяжелых деформаций конечностей и позвоночника, 

повышению риска переломов, развитию третичного 

гиперпаратиреоза, требующего паратиреоидэктомии, 

что нередко заканчивается инвалидизацией 

[24]. С введением термина «хроническая болезнь 

почек» классификация ХБП предусматривает выделение 

пяти стадий в зависимости от величины 

скорости клубочковой фильтрации (CКФ): 1-я и 

2-я стадии являются начальными при ХБП, а 3-5-я 

стадии представляют собой хроническую почечную 

недостаточность. Началом развития костно-минеральных 

нарушений является снижение способности 

почек к экскреции фосфатов на фоне практически 

неизменного их всасывания в кишечнике 

[24, 25]. Снижение СКФ (< 60 мл/мин) и секреторной 

функции канальцев приводит к совокупному 

уменьшению выведения фосфатов. Гиперфосфатемия 

является мощным фактором увеличения продукции 

паратгормона (ПТГ), который компенсаторно 

усиливает экскрецию фосфатов, одновременно 

стимулируя выход кальция из костей и увеличение 

синтеза витамина D.Таким образом, при ХБП имеют 

место нарастающая гиперфосфатемия, гипокальциемия, 

дефицит витамина D (особенно его активного 

метаболита) и все нарастающая выработка ПТГ. 

Согласно данным исследований, у детей с необструктивным 

пиелонефритом, ХБП I стадии, снижение 

минеральной плотности кости обнаруживалось 

у 43%, у детей с обструктивным пиелонефритом, 

ХБП I стадии — в 54,3% случаях [25]. Остеопороз 

выявлялся у 23% пациентов уже при ХБП I стадии. 

Нарушения минерализации кости выявлялись 

в два раза чаще у детей с давностью заболевания 

больше 5 лет и с частотой рецидивов более двух 

раз в год. У пациентов с пиелонефритом, ХБП II—III 

стадии снижение минерализации костной ткани выявлялось 

у подавляющего большинства пациентов 

(87,5%). У пациентов с ХБП двух- и трехкратные 

переломы костей в анамнезе наблюдались чаще, 

чем у детей группы сравнения [25, 26]. В работах, 

посвященных исследованию обеспеченности витамином 

D, у детей, находящихся на гемодиализе, 

перитонеальном диализе и после трансплантации 

почки, показано, что дефицит и недостаточность 

витамина D широко распространены у всех детей, 

получающих заместительную почечную терапию, 

но более выражены у пациентов перитонеального 

диализа (88,9%) [27]. 

Таким образом, в регулировании костного гомеостаза 

принимают участие многие органы и системы, 

при этом костная ткань выступает органом-мишенью 

при различной хронической патологии. В этой 

связи на костную ткань направлена воспалительная 

агрессия и многочисленные биохимические, 

метаболические и гормональные нарушения. 


1. Клинические рекомендации. Остеопороз. 2016. — 104 с. 

2. Лесняк О.М. Современные подходы к диагностике и лечению 

остеопороза. Фарматека. 2012; 2: 40-44. 

3. Мальцев С.В., Мансурова Г.Ш. Современные аспекты остеопороза 

у детей. Практическая медицина 2015; 7(92): 15-21. 

4. Фоминых М.И. Проблема дефицита витамина д у взрослых и 

их детей // Остеопороз и остеопатии. — 2016. — №2. — С. 25–30. 

5. Catassi C.The new epidemiology of celiac disease. 

JPediatrGastroenterolNutr, 2014, 59: 7-9. 

6. Всероссийский консенсус по диагностике и лечению целиакии у 

детей и взрослых. Consilium Medicum // Педиатрия (Прил.), 2016, 1: 6-19. 

7. Климов Л.Я. Показатели обеспеченности витамином D детей 

и подростков с целиакией. Вопр. дет. диетол, 2016, 14(3): 42-43. 

8. Звягин А.А., Бавыкина И.А., Почивалов А.В. и др. 

Состояние минеральной плотности костной ткани у здоровых детей 

и больных на безглютеновой диете. Педиатрия.Журналим. Г.Н. 

Сперанского, 2015, 94(4): 141-145. 

9. Krupa-Kozak U. Pathologic bone alterations in celiac disease: 

etiology, epidemiology, and treatment. Nutrition, 2014, 30(1): 16-24. 

10. Целиакия у детей / под ред. С.В. Бельмера, М.О Ревновой. — 

М.: ИД «Медпрактика-М», 2013. — 256 с. 

11. Климов ЛЯ., Абрамская Л.М., Стоян М.В. Гормонально-метаболические 

закономерности нарушения минерализации костной 

ткани у детей с целиакией // МС. 2017. — №1. — С. 149–156. 

12. Hjelle AM, Apalset E, Mielnik P, et al. Celiac disease and risk 

of fracture in adults - a review. OsteoporosisInternational. 2014; 

25: 1667-1676. 

13. Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной 

плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом // Педиатрия. 

Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2008. — №5. С. 14–19. 

14. Ашерова И.К., Ершова О.Б., Охапкина Е.А., Белова К.Ю. Нарушение 

метаболизма витамина d у детей и подростков с муковисцидозом 

// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2012. — 

№2. — С. 35–39. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

15. Баранова И.А., Кондратьева Е.И., Красовский С.А. Остеопороз 

при муковисцидозе: вопросы терминологии, диагностики и 

клинической картины. Пульмонология. 2017;27(2):291-297. 

16. Sermet_Gaudelus I., Bianchi M.L., Garabédian M. et al. European 

cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J. Cyst. Fibros. 2011; 

10 (Suppl. 2): S16—S23. DOI:10.1016/ S1569_1993(11)60004_0. 

17. Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic 

fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. 

Int. 2016; 27 (4): 1401—1412. 

18. Delion M., Braux J., Jourdain M.L. et al. Overexpression 

of RANKL in osteoblasts: a possible mechanism of susceptibility 

to bone disease in cystic fibrosis. J. Pathol. 2016; 240 (1):50—60. 

19. Каладзе Н.Н., Сарчук Е.В. Особенности структурно-функционального 

состояния костно-мышечной системы у больных с ювенильным 

ревматоидным артритом. Здоровье 2012; 4 (39): 52-56. 

20. Maruotti N, Corrado A, Cantatore FP. Osteoporosis and 

rheumatic diseases. Reumatismo 2014; 66 (1): 125-135. 

21. Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В., Спиваковский Ю. М. 

Современные аспекты диагностики нарушений метаболизма костной 

ткани у детей с ювенильным идиопатическим артритом // Саратовский 

научно-медицинский журнал. — 2014. — №3. — С. 39–44. 

22. Национальные рекомендации по минеральным и костным 

нарушениям при хронической болезни почек. Нефрология и диализ. 

— 2011. — Т. 13. — №1. — С. 33–51. 

23. Nigwekar S.U., Tamez H., Thadhani R.I. Vitamin D and chronic 

kidney disease-mineral bone disease (CKD-MBD). Bonekey Rep. 

2014. 498(3): 1-6. 

24. Shroff R., Wan M., Nagler E.V. et al. Clinical practice 

recommendations for native vitamin D therapy in children with chronic 

kidney disease Stages 2-5 and on dialysis. Nephrol. Dial. Transplant. 

2017. 32(7): 1098-1113. 

25. Настаушева Т.Л. Характеристика физического развития 

детей с 1-й и 2-й стадиями хронической болезни почек негломерулярной 

этиологии // Рос вестнперинатол и педиат. — 2016. — 

№4. — С. 22–29. 

26. KDIGO Clinical Practice Guideline for the Diagnosis, 

Evaluation, Prevention, and Treatment of Chronic Kidney Disease- 

Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD). KidneyInter-national. 2009. 

76(S113): 1-130. 

27. Байко С.В., Сукало А.В., Руденко Э.В. Дефицит и недостаточность 

витамина д у детей на диализе и после трансплантации 

почки // Остеопороз и остеопатии. — 2016. — №2. — С. 17–23. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК 616.61-008.64 

С.Л. МОРОЗОВ, М.Е. АКСЕНОВА 

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ 

им. Н.И. Пирогова, 125412, г. Москва, ул. Талдомская, д. 2 

Первичный нефротический синдром у детей. 

Перспективы персонализированной терапии 

Морозов Сергей Леонидович – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных 

болезней почек тел. (495) 483-21-92, e-mail: mser@list.ru 

Аксенова Марина Евгеньевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных 

болезней почек тел. (495) 483-21-92, e-mail: marina_aksenova_69@mail.ru 

Несмотря на клиническую важность использования стероидных и иммуносупрессивных препаратов в лечении нефротического 

синдрома, в большинстве случаев молекулярная основа неэффективности иммуносупрессивных препаратов 

неизвестна, что обосновывает необходимость изучения фармакогененетических аспектов их применения. В статье 

приводятся современные данные влияния фармакогеномики на фармакокинетику стероидных и иммуносупрессивных препаратов, 

используемых в терапии нефротического синдрома, а также возможность генотипирования до начала лечения. 

Ключевые слова: дети, первичный нефротический синдром, почки, персонализированная терапия, полиморфизм генов, 

такролимус, циклоспорин, преднизолон. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-39-42 

(Для цитирования: Морозов С.Л., Аксенова М.Е. Первичный нефротический синдром у детей. Перспективы персонализированной 

терапии. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 39-42) 

S.L. MOROZOV, M.E. AKSENOVA 

Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical 

University, 2 Taldomskaya Str., Moscow, Russian Federation, 125412 

Primary nephrotic syndrome in children. Prospects for 

personalized therapy 

Morozov S.L. – PhD (medicine), Senior Research Associate of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases, tel. (495) 483-21-92, 

e-mail: mser@list.ru 

Aksenova M.E. – PhD (medicine), Leading Research Associate of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases, 

tel. (495) 483-21-92, e-mail: marina_aksenova_69@mail.ru 

Despite the clinical importance of the use of steroid and immunosuppressive drugs in the treatment of nephrotic syndrome, 

in most cases the molecular basis of ineffectiveness of immunosuppressive drugs is unknown, and it justifies the need to study 

the pharmacogenetic aspects of the use of immunosuppressive drugs. The article presents modern data ragading the effect of 

pharamcogenomics on the pharmacokinetics of steroid and immunosuppressive drugs used in the therapy of nephrotic syndrome, as 

well as the possibility of genotyping before treatment. 

Key words: children, primary nephrotic syndrome, kidneys, personalized therapy, genetic polymorphism, tacrolimus, cyclosporine, 

prednisolone. 

(For citation: Morozov S.L., Aksenova M.E. Primary nephrotic syndrome in children. Prospects for personalized therapy. Practical 

Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 39-42) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Среди всех гломерулярных болезней нефротический 

синдром (НС) является самой распространенной 

патологией детского возраста и привлекает 

внимание исследователей в связи с большой 

распространенностью данного заболевания, часто 

прогрессирующим течением, ранней инвалидизацией 

и неблагоприятным прогнозом относительно 

развития терминальной стадии хронической почечной 

недостаточности (ХПН) [1]. Нефротический 

синдром, представляет собой клинический симптомокомплекс, 

характеризующийся массивной протеинурией, 

гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. 

Выделяют первичный (генетически-обусловленный 

и идиопатический) и вторичный нефротический 

синдром. Проспективные эпидемиологические 

исследования показывают, что заболеваемость 

первичным НС составляет 1.5 – 3.3 случаев на 100 

тысяч детского населения в год [2]; кумулятивная 

распространенность – 12-16 на 100 тысяч детского 

населения [3]. Прогноз пациентов с первичным 

нефротическим синдромом определяется, главным 

образом, морфологическим вариантом заболевания 

и чувствительностью к стероидной терапии [4]. 

Проведенное международное исследование заболеваний 

почек у детей (ISKDC) определило гистологические, 

клинические и лабораторные характеристики 

нефротического синдрома. Было показано, 

что морфологическим вариантом первичного 

нефротического синдрома в 76% являются минимальные 

изменения (МИ), ответ на стероидную терапию 

при котором имеют 95% пациентов. У 75% 

пациентов отмечаются рецидивы нефротического 

синдрома, из них у половины развивается стероидозависимость, 

что обуславливает необходимость 

длительного приема глюкокортикостероидов в высоких 

дозах и способствует высокому риску развития 

побочных эффектов [5]. В целом, в независимости 

от морфологического варианта НС, около 

77-90% детей отвечают на стероидную терапию в 

дебюте нефротического синдрома, 10-23% являются 

первично стероидорезистентными [6]. Согласно 

современным данным, в последнее время отмечается 

увеличение частоты стероидрезистентных форм 

нефротического синдрома у детей до 23% [7]. 

Наиболее прогностически неблагоприятным вариантом 

является нефротический синдром, резистентный 

к любым видам иммуносупрессивной 

терапии: тХПН в этом случае развивается приблизительно 

у половины пациентов в течение 3-х лет 

наблюдения. В случаях стероидрезистентного нефротического 

синдрома, чувствительного к терапии 

блокаторами кальциневрина, прогноз более 

благоприятный: средняя почечная выживаемость 

соответствует 10 годам [8-9]. Эффективность иммуносупрессивной 

терапии стероидрезистентных 

форм нефротического синдрома колеблется от 25 

до 65% [9], то есть около трети пациентов имеют 

риск раннего развития тХПН, а также неоправданный 

риск осложнений лекарственной терапии, т.к. 

средний период ожидания эффекта лечения составляет 

3-6 месяцев. Несмотря на относительно 

благоприятный нефрологический прогноз у детей 

со стероидчувствительным нефротическим синдромом 

(10-летняя почечная выживаемость составляет 

у них 90%) [10], эта группа пациентов имеет высокий 

риск побочных эффектов, связанных как со стероидной 

терапией, так и с использованием цитостатиков 

и антиметаболитов в случаях часто-рецидивирующих 

и гормонозависимых форм заболевания. 

Согласно литературным данным, рецидивирование 

нефротического синдрома продолжается и у 5-40% 

взрослых [11], при этом среди взрослых пациентов, 

имевших НС в детском возрасте, 8-23% страдают 

ожирением, у 8-16% выявляется низкорослость, 

у 6-20% – катаракта, более 75% лиц мужского пола 

имеют бесплодие [11]. 

В настоящее время молекулярная основа развития 

стероидрезистентности, стероидзависимости и 

неэффективности иммуносупрессивных препаратов 

при нефротическом синдроме остается не до конца 

понятной, что обосновывает необходимость изучения 

фармакогенетических аспектов применения 

иммуносупрессивных препаратов, используемых 

для лечения нефротического синдрома, а также 

возможности прогнозирования их эффективности 

на основе генотипирования до начала лечения [12]. 

Подобный подход со временем позволит повысить 

эффективность терапии и минимизировать возникновение 

таких нежелательных явлений, как миелотоксичность, 

нефротоксичность, гепатотоксичность 

и др., то есть разработать систему прогнозирования 

индивидуального ответа на лечение иммуносупрессивными 

и стероидными препаратами у больных с 

нефротическим синдромом [13]. 

Аллельные варианты генов, кодирующих белки, 

ответственные за транспорт, метаболизм и механизм 

действия лекарственных препаратов, могут 

обуславливать индивидуальную эффективность и 

токсичность лекарственных средств. Так пациенты-носители 

аллелей, ассоциированных со снижением 

метаболизма лекарственных препаратов, 

имеют более высокую концентрацию препарата в 

крови, что приводит к риску развития лекарственной 

токсичности. И, наоборот, пациенты – носители 

генетических аллелей, ассоциированных с повышенным 

метаболизмом лекарственного препарата, 

могут нуждаться в терапии более высокими дозами 

для достижения терапевтического эффекта. Задача 

персонифицированной медицины – назначить 

нужный препарат в эффективной и не токсической 

дозе конкретному пациенту. В терапии нефротического 

синдрома используется несколько типов 

препаратов. На индивидуальную эффективность и 

безопасность каждого из них могут влиять особенности 

всасывания, метаболизма, чувствительности 

на уровне рецепторов. 

Так было показано, что одной из причин низкой 

эффективности стероидов может быть носительство 

аллельного варианта NR1I27635G, ассоциированного 

с высоким уровнем метаболизма преднизолона 

на уровне кишечника, что значительно снижает 

концентрацию препарата в крови [14]. В основе 

гормоночувствительности/резистентности может 

лежать особенность генов, кодирующих рецепторы 

глюкокортикоидов. В настоящее время известно, 

что разные варианты сплайсинга и модификаций 

приводят к образованию различных полипептидов, 

обуславливающих изоформы рецепторов к глюкокортикоидам, 

такие как: GR-α, GR-β, GR-γ, GRA и 

GRP, две последние из которых предположительно 

связаны со стероидрезистентностью [13-15]. Исследования 

показали, что преобладание изоформ 

рецепторов GR-бета в результате их избыточной 

экспрессии может приводить к нарушению баланса 

GR-α /GR- β, что в итоге является причиной развития 

гормонорезистентности [13-15]. 

Чувствительность к стероидам и другим препаратам 

(дигоксин, циклоспорин, такролимус, дилтиазем) 

может определяться полиморфизмом гена 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


множественной лекарственной устойчивости MDR1. 

MDR1 (также известный как ABCB1 или PGP) относится 

к суперсемейству АВС транспортеров и кодирует 

белок клеточной транспортной помпы [16]. Как показано 

в исследованиях, проведенных D.M. Youssef 

и соавт. (2011) высокая экспрессия гена MDR1 при 

стероидрезистентном нефротическом синдроме сопровождается 

достоверно более высоким уровнем 

IL-2, sIL-2R в крови по сравнению с пациентами со 

стероидчувствительным НС, и может служить ранним 

маркёром резистентности к глюкокортикостероидам 

[17]. Интересно, что 3435 СС ABCB1 полиморфизм 

ассоциируется с низкой концентрацией циклоспорина 

и такролимуса в крови по сравнению с СТ и ТТ 

генотипом [18]. Кроме того, генотип ABCB1 влияет 

на внутриклеточную концентрацию циклоспорина и 

такролимуса, особенно на их содержание в периферических 

мононуклеарах крови [19]. 

Важнейшей системой метаболизма органических 

соединений является цитохром Р450. Показано, что 

эта система определяет индивидуальную чувствительность 

к циклофосфамиду, циклоспорину, такролимусу, 

эверолимусу, гипотензивным и холестерин-снижающим 

препаратам [20]. Для реализации 

терапевтического действия циклофосфамид должен 

быть конвертирован в активный метаболит, «фосфорамид 

мустард», что осуществляется CYP2B6 и 

CEP2C19 энзимами. Полиморфизмы CYP2B6*5 и 

CEP2C19*2 приводят к снижению активности ферментов 

и нарушению метаболизма циклофосфамида 

с высоким риском не достигнуть ремиссии или 

обострения основного заболевания [21]. CYP3A4 – 

важнейший этап метаболизма циклоспорина, аллель 

CYP3A4*22 ассоциируется с пониженным клиренсом 

препарата и более высокими его концентрациями 

в крови [22]. В тоже время CYP3A5 – главный 

энзим биотрансформации такролимуса. Показано, 

что однонуклеотидная замена в 3 интроне CYP3A5 

(СYP3A5*3, rs776746, 6986A>G) является основным 

генетическим фактором, определяющим концентрацию 

такролимуса в крови [23]. 

Влияние на фармакокинетику препаратов могут 

оказывать гены, регулирующие экспрессию генов 

системы цитохрома Р450 и ABCB1, к которым относятся 

NR1I2 и POR [23]. Было показано, что носители 

хотя бы одного аллеля POR*28 нуждаются в 

более высоких дозах такролимуса, по сравнению с 

носителями других аллельных вариантов гена; однако, 

такая зависимость была характерна только 

для носителей CYP3A5 [24]. 

Метаболизм широко используемых в настоящее 

время препаратов микофенолата мофетила происходит 

путем глюкуронизации несколькими ферментами 

семейства уридин-дифосфат-глюкуронизил-трансферазы 

(UGT) c образованием основного 

метаболита 7-О-микофеноловой кислоты-глюкуронид. 

Исследование влияния ряда полиморфизмов 

UGT1A7, UGT1A9, UGT2B7 и ABCB1 на фармакокинетику 

микофеноловой кислоты показало, что повышенная 

экспозиция и снижение почечного клиренса 

микофеноловой кислоты характерны для пациентов-носителей 

аллельного варианта UGT2B7 

(C802T). Пациенты-гетерозиготы по полиморфизму 

UGT1A7 (T622C) отличались увеличенным оральным 

клиренсом и уменьшением максимальной концентрации 

препарата в плазме крови [25]. В тоже 

время было показано, что носительство UGT1A9 

-331T>C и CYP2C8 (rs11572076) ассоциировано с 

гематологической токсичностью микофеноловой 

кислоты [25]. 

Еще одним препаратом, который используется в 

терапии первичного нефротического синдрома является 

циклофосфамид, обладающий цитотоксическим 

действием. Основным эффектом циклофосфамида 

является подавление активности преимущественно 

B-лимфоцитов в следствие алкилирования 

гуанина, что приводит к нарушению транскрипции. 

Циклофосфамид метаболизируется в печени с помощью 

цитохрома P450 с образованием активных 

компонентов – фосфорамид мустард и акролеин. 

Было показано, что пациенты с полиморфизмом 

CYP2B6*6 имеют более низкий клиренс циклофосфамида 

в сравнении с гомозиготой по дикому типу 

[13]. 

В последние десятилетие в клиническую практику 

стали активно внедряться препараты на основе 

моноклональных антител. Одним из таких препаратов, 

используемых при нефротическом синдроме 

является Ритуксимаб. Ритуксимаб – это химерное 

моноклональное антитело против антигена CD20, 

ингибирующее CD20-опосредованную пролиферацию 

и дифференцировку B-клеток, что приводит к 

истощению общего пула этих клеток. Первоначально 

препарат использовался в терапии B-клеточной 

неходжкинской лимфомы, в настоящее время при 

лечении многих аутоиммунных заболеваний. На 

сегодняшний день известны несколько фармакогенетических 

маркеров эффективности ритуксимаба. 

Ритуксимаб приводит к гибели клеток путем антител-зависимой 

клеточно-медиированной цитотоксичности: 

препарат связывает CD20 лимфоциты, 

которые контактируют с NK-клетками и макрофагами 

через поверхностный рецептор Fc. Полиморфизм 

FcyRIIIa повышает связывающую способность 

рецептора с IgG1 (изотип ритуксимаба) в 10 раз. 

Таким образом, полиморфизм Fc рецепторов может 

влиять на эффективность ритуксимаба [26]. Также 

было показано, что ответ на терапию ритуксимабом 

определяется полиморфизмами гена TGF-бета-1, 

rs1800470 и TGF-бета-1, rs1800471: хороший эффект 

терапии отмечался у пациентов с генотипами 

CT и GC, в отличие от носителей генотипа GG [26]. 

Другой известный полиморфизм, изменяющий ответ 

на ритуксимаб относительно мажорного аллеля 

– rs376991 гена FCGR3A. Носителям генотипа ТТ 

требовалась в 10 раз большая доза, чем носителям 

генотипов СТ или СС. 

В последние годы индивидуальный подход к терапии 

с учетом фармакогенетики широко и успешно 

реализуется преимущественно в онкологии. В 

клинической практике используется метод подбора 

стартовой дозы такролимуса с учетом экспрессии 

CYP3A5 при трансплантации солидных органов, 

определение резистентности к терапии варфарином 

на основе полиморфизма VKORC1 фермента, определения 

полиморфизма гена TPMT для предотвращения 

мультитоксичности азатиоприна; некоторые 

трансплантационные центры используют фармакогенетические 

маркеры для подбора доз, прогнозирования 

токсичности циклоспорина на основе полиморфизма 

генов CYP3A5*3, CYP3A4*22, POR*28, 

PPARA. 

Лечение первичного нефротического синдрома 

осуществляется согласно принятому в России и в 

мировой практике алгоритму: назначается стероидная 

терапия в стандартной дозе на срок 6-8 недель 

с определением стероидчувствительности или стероидрезистентности 

НС. Характер последующей терапии 

определяется чувствительностью/резистентностью 

к стероидам, частотой рецидивов и наличи- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ем гормонозависимости. Нередко назначение нового 

иммуносупрессанта (блокаторы кальценеврина, 

цитостатики, антиметаболиты) не приводит к достижению 

ремиссии НС, но несет потенциальный риск 

развития побочных эффектов. Поэтому использование 

технологии с прогнозированием эффективности 

стероидной и иммуносупрессивной терапии у 

детей с первичным НС представляется крайне важным. 

Персонализированный подход к лечению повысит 

его эффективность, позволит снизить частоту 

побочных явлений, а значит улучшить нефрологический 

и витальный прогноз детей с НС. 


1. Samuel N Uwaezuoke. The role of novel biomarkers in childhood 

idiopathic nephrotic syndrome: a narrative review of published 

evidence // Int J Nephrol Renovasc. – 2017. – №10. – P. 123-128. 

2. Dossier C, Lapidus N, Bayer F. at al. Epidemiology of idiopathic 

nephrotic syndrome in children: endemic or epidemic? // Pediatr 

Nephrol. – 2016. – № 31. – P. 2299-2308. 

3. McKinney P. A., Feltbower R. G., Brocklebank J. T., Fitzpatrick M. 

M.. Time trends and ethnic patterns of childhood nephrotic syndrome 

in Yorkshire, UK // Pediatric Nephrology.–2001. – Vol.16. – №. 6 – 

P. 1040–1044. 

4. Lieberman K.V, Pavlova-Wolf A. Adrenocorticotropic hormone 

therapy for the treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children 

and young adults: a systematic review of early clinical studies with 

contemporary relevance 

// Journal of nephrology. – 2016. – №16. – P. 1- 10. 

5. Selewski D.T., Troost J. P., Cummings D, Massengill S. F. at al. 

Responsiveness of the PROMIS® measures to changes in disease 

status among pediatric nephrotic syndrome patients: a Midwest 

pediatric nephrology consortium study // Health Qual Life Outcomes. – 

2017.–№ 15¬. – P.166. 

6. Gipson D.S, Massengill S.F, Yao L. et al. Management of childhood 

onset nephrotic syndrome // Pediatrics.¬– 2009. – №124.– P. 747-57. 

7. Banaszak B, Banaszak P. The increasing incidence of initial 

steroid resistance in childhood nephrotic syndrome//Pediatr Nephrol. – 

2012.–№27. – P.927-932. 

8. Zagury A, Oliveira A.L., Montalvão J.A., et al. Steroid-resistant 

idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term followup and 

risk factors for end-stage renal disease // J Bras Nefrol. – 2013. – 

Vol. 35.– № 3– P. 191–199. 

9. Beins N.T. and Dell K.M. // Long-Term Outcomes in Children 

with Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome Treated with Calcineurin 

Inhibitors. Front. Pediatr. – 2015. – №3. – P. 104. 

10. Abeyagunawardena A.S., Sebire N.J., Risdon R.A., et al. 

Predictors of long-term outcome of children with idiopathic focal 

segmental glomerulosclerosis // Pediatr Nephrol. – 2007. – Vol 22. – 

№ 2. – P. 215-221. 

11. Fakhouri F., Bocquet N., Taupin P., et al. Steroid-sensitive 

nephrotic syndrome: from childhood to adulthood // Am J Kidney 

Dis.–2003. – Vol. 41.– №. 3¬¬ – P. 550–557. 

12. Морозов С.Л., Длин В.В., Сухоруков В.С., Воронкова А.С. 

Молекулярная нефропатология: новые возможности диагностики 

заболеваний почек // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 

– 2017. – Т. 62. –№ 3. – С. 32-36. 

13. Морозов С.Л., Длин В.В., Садыков А.Р., Воронкова А.С., Сухоруков 

В.С. Механизмы резистентности к иммуносупрессивной терапии 

у пациентов с нефротическим синдромом // Российский вестник 

перинатологии и педиатрии. – 2017. – Т. 62. – № 4. – С. 19-24. 

14. Miura, M., Satoh, S., Inoue, K., at al. Influence of CYP3A5, 

ABCB1 and NR1I2 polymorphisms on prednisolone pharmacokinetics in 

renal transplant recipients // Steroids. – 2008.–№ 73. – P. 1052–1059. 

15. Ruochen C., Aihua Z. Mechanisms of Glucocorticoid Resistance 

in Idiopathic Nephrotic Syndrome // Kidney Blood Press Res. – 2013. – 

Vol. 37 .– P. 360-378. 

16. Llaudу I., Colom H., Gimйnez-Bonafй P., et al. Do drug 

transporter (ABCB1) SNPs and P-glycoprotein function influence 

cyclosporine and macrolides exposure in renal transplant patients? 

Results of the pharmacogenomic substudy within the symphony study // 

Transpl Int. – 2013. – Vol.26. –№2. – P. 177-186. 

17. Doaa Mohammed Youssef, Rabab Mohammed Elbehidy, Hosam 

Salah Abdelhalim, Ghada Elsyde Amr. Soluble Interleukine-2 Recptor 

and MDR1 Gene Expression Levels as Inflammatory Biomarkers for 

Prediction of Steroid Response in Children With Nephrotic Syndrome // 

Iranian Journal of Kidney Diseases. – 2011. – Vol.5. – №.3. – 

P. 154-176. 

18. Li Y., Hu X., Cai B., et al. Meta-analysis of the effect of MDR1 

C3435 polymorphism on tacrolimus pharmacokinetics in renal 

transplant recipients // Transpl Immunol. – 2012. – №.27. – P. 12-18. 

19. Crettol S, Venetz JP, Fontana M, et al. Influence of ABCB1 

genetic polymorphisms on cyclosporine intracellular concentration in 

transplant recipients. Pharmacogenet Genomics. – 2008. – №.18.– 

P. 307-315. 

20. Capron A., Mourad M., De Meyer M., et al. CYP3A5 and ABCB1 

polymorphisms influence tacrolimus concentrations in peripheral blood 

mononuclear cells after renal transplantation // Pharmacogenomics. – 

2010. – №.11. – P.703-714. 

21. Wilkinson G.R. Drug metabolism and variability among patients 

in drug response // N Engl J Med. – 2005. – Vol. 352. – №. 21. – 

P. 2211-2221. 

22. Timm R., Kaiser R., Lotsch J., at al. Association of 

cyclophosphamide pharmacokinetics to polymorphic cytochrome // 

J. Pharmacogenomics. – 2005.–№5. – P. 365-373. 

23. Lunde I., Bremer S., Midtvedt K., et al. The influence of 

CYP3A, PPARA, and POR genetic variants on the pharmacokinetics of 

tacrolimus and cyclosporine in renal transplant recipients // Eur J Clin 

Pharmacol. – 2014.– №.70. – P. 685–693. 

24. Julia M. B, Christine E. S, Raman V., Pharm GKB summary: 

cyclosporine and tacrolimus pathways // Pharmacogenet Genomics. – 

2013. – Vol. 23.–№10. – P.563-585. 

25. Kim R.B. Drugs as P-glycoprotein substrates, inhibitors, and 

inducers // Drug Metab Rev. – 2002.– Vol.34.– №1-2. – P.47-54. 

26. Jacobson P.A., Schladt D., Oetting W.S., et al. Genetic 

determinants of mycophenolate-related anemia and leukopenia after 

transplantation // Transplantation. – 2011. – №91. – P. 309–316. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК 616.36-008.5 

О.Г. МОХОВА, М.Н. КАНКАСОВА, О.С. ПОЗДЕЕВА 

Ижевская государственная медицинская академия, 426034, г. Ижевск, ул. Коммунаров, д. 281 

Синдром желтухи в практике педиатра 

Мохова Ольга Геннадьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских инфекций, тел. +7-912-446-44-04, 

e-mail: verolgen@mail.ru ORCID ID 0000-0002-5621-779X 

Канкасова Маргарита Николаевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских инфекций, тел. +7-912-756-92-57, 

e-mail: kankasva@rambler.ru ORCID ID 0000-0001-9223-9155 

Поздеева Ольга Сергеевна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой детских инфекций, тел. +7-912-448-57-92, 

e-mail: izhdetinf@mail.ru ORCID ID 0000-0001-8216-3572 

Цель: изучить литературу, в которой представлены современные взгляды на проблему желтух у детей. Материал и 

методы: анализ отечественной и зарубежной литературы. 

Результаты: полученные данные свидетельствуют о широкой распространенности и многообразии причин развития 

синдрома желтух, который может наблюдаться в различные возрастные периоды, что вызывает сложности в постановке 

диагноза. Дифференциальная диагностика причин желтух основывается на знаниях билирубинового обмена. Заключение: 

полученные результаты позволили расширить знания о причинах развития и диагностике желтух у детей, а также рассматривать 

данный синдром как междисциплинарную проблему. 

Ключевые слова: желтуха, гепатит, дети, клиника, диагностика. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-43-49 

(Для цитирования: Мохова О.Г., Канкасова М.Н., Поздеева О.С. Синдром желтухи в практике педиатра. Практическая медицина. 

2018 Том 16, № 8, С. 43-49) 

O.G. MOKHOVA, M.N. KANKASOVA, O.S. POZDEEVA 

Izhevsk State Medical Academy, 281 Kommunarov Str., Izhevsk, Russian Federation, 426034 

Jaundice syndrome in pediatric practice 

Mokhova O.G. — Ph.D. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatric Infections, tel. + 7-912-446-44-04, 

e-mail: verolgen@mail.ru, ORCID ID 0000-0002-5621-779X 

Kankasova M.N. — Ph.D. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatric Infections, tel. + 7-912-756-92-57, 

e-mail: kankasva@rambler.ru, ORCID ID 0000-0001-9223-9155 

Pozdeeva O.S. — Ph.D. (medicine), Associate Professor, Head of the Department of Pediatric Infections, tel. + 7-912-448-57-92, 

e-mail: izhdetinf@mail.ru, ORCID ID 0000-0001-8216-3572 

Objective: To study the literature in which current views on the problem of jaundice in children are presented. 

Material and methods: Analysis of domestic and foreign literature. 

Results: The data obtained indicate a wide spread and a variety of causes of the development of jaundice syndrome, which can be 

observed in different age periods, which causes difficulties in the diagnosis. Differential diagnosis of the causes of jaundice is based on 

knowledge of bilirubin metabolism. 

Conclusion: The obtained results allowed expanding knowledge about the causes of the development and diagnosis of jaundice in 

children, as well as considering this syndrome as an interdisciplinary problem. 

Key words: jaundice, hepatitis, children, clinic, diagnosis. 

(For citation: Mokhova O.G., Kankasova M.N., Pozdeeva O.S. Jaundice syndrome in pediatric practice. Practical Medicine. 2018 

Vol. 16, no. 8, P. 43-49) 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Желтушное окрашивание кожи является хорошо 

заметным признаком, обращающим на себя внимание 

не только врачей, но и самого больного и окружающих, 

поэтому диагностика синдрома желтухи 

трудностей не представляет. Значительно сложнее 

выяснить причины желтухи, так как она наблюдается 

при многих инфекционных и неинфекционных 

заболеваниях. Проводить дифференциальную диагностику 

с выделением этиологически значимого 

фактора чаще всего приходится инфекционистам, 

так как, обнаружив желтуху у пациента, врачи начинают 

думать в первую очередь о вирусных гепатитах. 

Желтуха (греч. icterus) — желтое окрашивание 

кожного покрова и видимых слизистых оболочек 

в результате накопления пигмента билирубина в 

сыворотке крови и последующего его отложения в 

тканях из-за нарушения динамического равновесия 

между скоростью его образования и выделения [1]. 

Нормальные показатели общего билирубина сыворотки 

крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямой 

(неконъюгированный, свободный) билирубин 

представлен значениями до 16,5 мкмоль/л, прямой 

(конъюгированный, связанный) билирубин — 

от 0 до 5,1 мкмоль/л. Синдром желтухи можно обнаружить 

при объективном осмотре пациента при 

значениях билирубина на уровне 40–70 мкмоль/л. 

Яркая желтуха сопровождается показателями выше 

120 мкмоль/л [2, 3]. 

Причиной любой желтухи является нарушение 

равновесия между образованием и выделением 

билирубина. В этой связи общепринята патогенетическая 

классификация желтух, предложенная 

А.Ф. Блюгер в 1968 г., согласно которой выделяют 

желтуху надпеченочную (гемолитическую), печеночную 

и подпеченочную (механическую). Но необходимо 

учитывать, что «чистые формы» желтухи 

обычно не встречаются, так при гемолитической 

желтухе присоединяется механический компонент 

из-за сгущения желчи и закупорки желчных путей; 

к механической желтухе присоединяется поражение 

печеночных клеток, и она приобретает характер 

паренхиматозной и т.п.. Общим для всех желтух 

биохимическим признаком является повышение 

уровня билирубина в сыворотке крови. 

Основная часть билирубина образуется из гема: 

80% при разрушении стареющих эритроцитов в 

клетках ретикулоэндотелиальной системы и 20% 

— при разрушении других гемопротеинов. Сначала 

гем превращается в биливердин (зеленый пигмент), 

затем — в билирубин (оранжевый цвет). 

Этот, нерастворимый в воде, билирубин называют 

непрямым (неконъюгированным, свободным) билирубином. 

Он не проходит почечный фильтр и не 

попадает в мочу (гидрофобность), но он хорошо 

растворяется в липидах, поэтому легко накапливается 

в жировой ткани (липофильность). Непрямой 

билирубин транспортируется в плазме в виде тесного 

соединения с альбумином. Захват билирубина 

печенью происходит быстро, но без поглощения 

связанного с ним альбумина плазмы. Непрямой билирубин 

в гепатоцитах соединяется с глюкуроновой 

кислотой с образованием прямого (конъюгированного, 

связанного) билирубина, что обеспечивает 

его гидрофильность и может выделяться с мочой. 

Прямой билирубин секретируется в желчные канальцы, 

наряду с другими составными частями 

желчи, и далее поступает в кишечник. В кишечнике 

под действием бактериальной флоры происходит 

деконъюгация пигмента и восстановление его до 

различных соединений, называемых стеркобилиногенами. 

Большая их часть выделяется с фекалиями, 

придавая стулу коричневый цвет. Часть билирубина 

(около 20%) и стеркобилиногена абсорбируется 

в кишечнике, превратившись в крови в уробилиноген, 

повторно экскретируется в желчь, а небольшая 

часть выделяется с мочой. Также в почках экскретируется 

прямой билирубин, чем объясняется темный 

цвет мочи при печеночной (паренхиматозной) 

и подпеченочной желтухах, тогда как при надпеченочной 

желтухе билирубин в моче отсутствует и 

цвет мочи не изменяется. В диагностике желтух необходимо 

оценивать все этапы разрушения и транспортировки 

гемоглобина: от разрушения эритроцитов 

до выделения билирубина с желчью и почками [4]. 

Иногда за желтуху принимают своеобразное желтовато-оранжевое 

окрашивание кожи при избыточном 

поступлении с пищей каротина. Это отмечается 

чаще у детей при избыточном потреблении каротинсодержащих 

продуктов и соков из них (морковь, 

тыква, апельсины, хурма и др.). При этом окрашивание 

кожи происходит постепенно, цвет кожи желтовато-оранжевый. 

Особенно выражена окраска на 

коже ладоней, подошв, в области подбородка, вокруг 

крупных суставов, при этом склеры не окрашиваются. 

Размеры печени не изменяются. Показатели 

билирубина в норме. Для исключения желтухи 

при таком состоянии достаточно внимательного осмотра 

и изучения анамнеза. Рациональное питание 

приводит к восстановлению нормальной окраски 

кожи [2, 5, 6]. 

При проведении дифференциальной диагностики 

следует определить принадлежность желтухи 

к той или иной группе, а затем уже проводить анализ 

клинико-лабораторных показателей внутри 

группы. 

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным 

образованием билирубина, превышающим 

способность печени к его выделению. Ее часто называют 

«гемолитической», так как в основе лежит 

патологический гемолиз, связанный с сокращением 

продолжительности жизни эритроидной клетки за 

счет ее разрушения. Причинами развития являются 

гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобино- 

и ферментопатии, аутоиммунная анемия), 

механические гемолитические анемии (ГУС, ДВС 

— синдром, синдром Машковца, повреждение клапанов 

сердца, укус змеи и др.), гемолитическая 

болезнь новорожденных, переливание несовместимой 

крови, отравление гемолитическими ядами, 

свинцом. Данные заболевания объединяет гемолиз 

эритроцитов, в связи с чем повышается уровень 

непрямого билирубина в крови, отмечается увеличение 

стеркобилиногена в кале и уробилиногена в 

моче. Клинически наблюдается различная степень 

желтушного окрашивания слизистых и кожи (в 

первую очередь меняется цвет склер), потемнение 

мочи (особенно характерно для внутрисосудистого 

гемолиза), увеличение печени и селезенки. Лабораторные 

признаки — снижение гемоглобина, эритроцитов, 

увеличение числа ретикулоцитов, концентрации 

непрямого билирубина (который редко 

превышает 3–5 норм), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), 

увеличение СОЭ. Так же проводят исследование осмотической 

стойкости эритроцитов и оценивают реакцию 

Кумбса. Активность печеночно-клеточных 

ферментов не изменяется [7]. 

У детей с дефицитом Г-6-ФД (глюкозо-6- 

фосфатдегидрогеназы) впервые выявить гемолитическую 

анемию позволяет прием лекарственных 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


препаратов (нитрофураны, налидиксовая кислота, 

сульфаниламиды, препараты для лечения туберкулеза, 

аспирин, аскорбиновая кислота, витамин К, 

триметоприм и др.), которые провоцируют развитие 

гемолитического криза. 

Другими редкими причинами увеличения непрямого 

билирубина с развитием желтухи могут быть 

обширные гематомы, инфаркты различных органов, 

нарушение связывания билирубина с альбумином 

(при приеме некоторых лекарственных препаратов). 

Печеночная желтуха представляет самую многочисленную 

группу по возможным причинам нарушения 

билирубинового обмена и может быть обусловлена 

изолированным или комбинированным 

нарушением захвата, связывания (конъюгации) и 

выведения (экскреции) билирубина гепатоцитами. 

Повышение билирубина (прямой или непрямой 

фракций) будет зависеть от того, какая функция гепатоцита 

страдает. Но чаще всего при печеночной 

желтухе отмечается повышение прямой фракции 

билирубина. 

Нарушения захвата билирубина, связывания билирубина 

сопровождаются повышением в крови непрямого 

билирубина. Нарушения выделения билирубина 

характеризуется повышением уровня прямого 

(связанного) билирубина и выделением его 

с мочой. Часто при развитии печеночной желтухи 

нарушается не одна, а несколько функций гепатоцита. 

Так, при острых и хронических гепатитах наблюдается 

нарушение экскреции и частично — захват 

билирубина; нарушение захвата и конъюгации 

наблюдается при синдроме Жильбера, Криглера- 

Надьяра и т.д. 

Большинство острых, а также хронических заболеваний 

печени, несмотря на различные механизмы 

поражения гепатоцита, кроме синдрома желтухи, 

могут сопровождаться развитием синдрома цитолиза, 

характеризующийся повышение уровней аланинаминотрасферазы 

(АЛТ), аспартатаминотрасферазы 

(АСТ), ЛДГ; мезенхимально-воспалительного 

синдрома (повышение концентрации общего белка, 

β- и γ-глобулинов, IgA, IgG, IgM, изменение показателей 

осадочных коллоидных проб). Развитие холестатического 

синдрома клинически проявляется 

выраженной и длительной желтухой, приобретающей 

зеленоватый оттенок, значительным увеличением 

в размерах печени, кожным зудом, стойкой 

прямой гипербилирубинемией, повышением уровня 

щелочной фосфатазы (ЩФ), гаммаглютамилтранспептидаза 

(ГГТП), холестерина, триглицеридов, 

У части пациентов с заболеваниями печени и 

желчевыводящих путей (ЖВП) развивается острая 

печеночная недостаточность — клинический синдром, 

сопровождающийся острым некрозом клеток 

печени, для которого характерно развитие 

желтухи, уменьшение размеров печени, кома и 

лабораторные маркеры гепатоцелюлярной недостаточности: 

снижение общего белка, альбуминов, 

протромбинового индекса (ПТИ), холинэстеразы, 

холестерина, фибриногена, мочевины, глюкозы 

[5, 8, 9, 10]. 

Развитие печеночных желтух наблюдается при 

многих инфекционных заболеваниях и, в первую 

очередь, при вирусных гепатитах (ВГ). Сегодня 

известно девять самостоятельных нозологических 

форм — это гепатиты А,В,С,D,E,F,G,TT и SEN. Наиболее 

изучены гепатиты А, В, С, D, Е. Диагностика 

острых вирусных гепатитов начинается со знаний 

эпидемиологической обстановки по ВГА в регионе 

проживания. При сборе анамнеза необходимо уточнить 

данные о выезде в эндемичную местность по 

ВГА, наличие контакта с больным ВГА, данные о 

трансфузиях, оперативных вмешательствах, инъекциях, 

инструментальных обследованиях, процедурах 

гемодиализа, стоматологическом лечении и 

других манипуляциях (медицинских и немедицинских, 

связанных с повреждением кожи и слизистых); 

незащищенных половых и бытовых контактах 

с больными острыми и хроническими формами 

вирусных гепатитов, носителями HBsAg, употребление 

инъекционных наркотиков за 6 мес. до заболевания. 

Клинические и лабораторные симптомы различных 

форм острых вирусных гепатитов хорошо изучены. 

Все манифестные формы острых вирусных 

гепатитов объединяет циклическое течение с последовательной 

сменой инкубационного, преджелтушного, 

желтушного периодов болезни и периода 

реконвалесценции. Желтушный период начинается 

с появления желтухи различной интенсивности, которая 

первоначально становится заметной на слизистых, 

а затем кожных покровах. Гепатомегалия 

и спленомегалии коррелируют со степенью тяжести 

болезни. Спленомегалия чаще регистрируется у детей 

раннего возраста. 

Прямой билирубин из крови фильтруется в мочу 

и начинает определяться в моче с конца преджелтушного 

периода, параллельно с этим в моче увеличивается 

содержание уробилиногена. По мере 

нарастания внутрипеченочного блока желчевыводящих 

путей содержание прямого билирубина 

в моче нарастает, а уробилиногена снижается. 

В периоде реконвалесценции наблюдается обратная 

динамика. Подтверждением нарушения билирубинового 

обмена (конъюгации и в большей 

степени экскреции) является нарастание уровней 

общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием 

прямой фракции, ЩФ, ГГТП и холестерина. 

Развитие синдрома цитолиза с высокой степенью 

вероятности подтверждает диагноз острого гепатита. 

При тяжелых формах вирусных гепатитов может 

развиваться гепатоцелюлярная недостаточность. 

В диагностике вирусных гепатитов используется 

ИФА и ПЦР-диагностика. 

В 70% случаев причиной развития хронических 

гепатитов (ХГ) являются гепатотропные вирусы 

B,C,D и G. Синдром желтухи регистрируется редко. 

С переходом в цирроз желтуха становится постоянной. 

Холестатический синдром со стойкой прямой 

гипербилирубинемией в педиатрической практике 

встречается редко, как правило, в препубертатном 

и пубертатном периодах [2, 5, 6, 8, 9, 10]. 

Паренхиматозный гепатит с развитием желтухи 

может развиваться при инфекционном мононуклеозе, 

лептоспирозе, иерсиниозных инфекциях, при 

парвовирусной и энтеровирусной инфекциях, туберкулезе, 

сифилисе, при глистных инвазиях (токсокароз, 

эхинококкоз, описторхоз), лейшманиозе и 

др. Отличительной особенностью желтухи является 

появление ее в разгар заболевания на фоне синдрома 

интоксикации и специфических для данного 

заболевания поражений органов и систем, развитие 

гепато- или гепатоспленомегалии. Безжелтушные 

варианты гепатитов регистрируются при данных заболеваниях 

значительно чаще. 

Синдром желтухи как проявление паренхиматозного 

гепатита может быть при сепсисе. Желтуха, 

как правило, умеренная и не соответствует резко 

выраженной тяжести инфекционного процесса. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Септические формы заболевания как самостоятельные 

клинические формы характерны для листериоза 

(включая врожденный), сальмонеллеза, брюшного 

тифа. Чаще они встречаются у детей первых 

трех лет жизни или иммунокомпрометированных 

пациентов [5, 6, 11, 12]. 

Поражение печени могут вызывать практически 

все герпесвирусы (HHV1 — HHV7), но гепатотропное 

действие доказано у HHV4 (Эпштейна-Барр вирус), 

HHV5 (цитомегаловирус), HHV6. Развитие синдрома 

желтухи при этом характерно как для острых, 

так и для гепатитов с хроническим течением. Клинические 

проявления и лабораторные показатели 

не имели принципиальных отличий от таковых при 

вирусных гепатитах у детей в целом. Гепатит при 

этом может развиваться не только у иммунокомпроментированных 

лиц в рамках генерализованных 

форм заболевания, но и иммунокомпетентных 

как самостоятельная клиническая форма. При этом 

встречаются врожденные и приобретенные формы 

гепатитов. Спектр герпес-индуцированных поражений 

печени весьма широк: от бессимптомного гепатита 

(острого и хронического) до фульминантных 

форм, цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. 

У всех детей с врожденным ЦМВ-гепатитом поражение 

печени сочетается с изменениями со стороны 

других органов и систем, среди которых наиболее 

часто встречается поражение ЖВП с формированием 

пороков развития (атрезии и кисты). При ЦМВгепатите 

закономерно развитие синдрома холестаза. 

Врожденный ЦМВ-гепатит у 1/3 пациентов ведет 

к развитию цирроза печени. Появление желтухи 

при ЦМВ-инфекции может быть связано так же с 

повышенным гемолизом эритроцитов [5, 12, 13,14]. 

Аутоиммунный гепатит (АИГ) характеризуется 

широким спектром клинических проявлений от бессимптомных 

до тяжелого с наличием внепеченочных 

проявлений (аутоиммунный тиреодит, язвенный 

колит, гемолитическая анемия, идиопатическая 

тромбоцитопения и др.) или без таковых. АИГ 

может иметь острое течение, напоминая острый 

гепатит. Желтуха при разных вариантах начала заболевания 

может появляться в различные сроки и 

быть различной по интенсивности. У всех пациентов 

отмечается гепато- или гепатоспленомегалия. 

В гемограмме наблюдается ускоренная СОЭ, умеренная 

тромбоцитопения, реже лейкопения и анемия, 

так же следует обратить внимание на повышение 

γ-глобулинов, IgG. Диагностика основывается 

на выявлении аутоантител к клеткам гладкой мускулатуры, 

антинуклеарных, антимитохондриальных 

антител [15]. 

Пигментные гепатозы также протекают с развитием 

желтухи, преимущественно за счет повышения 

уровня непрямой фракции (синдром Криглера- 

Найяра, Жильбера), либо обеих фракций (Ротора и 

Дабина–Джонсона) без существенного повышения 

уровня трансфераз. Отмечается незначительное 

увеличение печени, могут быть проявления астеновегетативного 

и диспепсического синдромов. 

Наиболее часто из изученных пигментных гепатозов 

встречается синдром Жильбера. У пациентов 

наблюдается наследственно обусловленный частичный 

дефект захвата и конъюгации непрямого 

билирубина. Желтуха различной интенсивности: от 

субъиктеричности склер до желтушного окрашивания 

кожных покровов с периодическим ее усилением. 

Лабораторные показатели характеризуются 

повышением непрямого билирубина, нормальным 

или субнормальным уровнем печеночных ферментов. 

Чаще поражаются мальчики, дебютирует, преимущественно, 

в препубертате и пубертате. 

Синдром Дабина-Джонсона может дебютировать 

в любом возрасте. В основе развития данного 

синдрома лежит дефект транспорта прямого 

билирубина в просвет желчных канальцев. Периодически 

появляющаяся желтуха выражена слабо 

или умеренно. Синдром Криглера-Найяра может 

быть двух типов. При первом типе регистрируется 

полный дефект конъюгации билирубина и соответственно 

повышение непрямого билирубина до 

300-850 мкмоль/л. Проявляется в первые часы и 

дни после рождения резко выраженной желтухой и 

тяжелыми неврологическими нарушениями за счет 

билирубиновой энцефалопатии. Может отмечаться 

активность аминотрансфераз. Более доброкачественный 

— второй тип данного синдрома. В основе 

этого варианта лежит недостаточность глюкуронилтрансферазной 

системы. Заболевание начинается 

на первом году жизни и протекает без поражения 

ЦНС. Синдром Ротора проявляется в детском возрасте. 

В основе развития данного синдрома лежит 

сочетание дефектов экскреции и захвата билирубина. 

В сыворотке крови 3–6 кратное увеличение 

общего билирубина, который на 50% и более представлен 

прямой фракцией. Моча темная за счет 

прямого биллирубина. К пигментным гепатозам 

также относятся синдром Мейленграхта и синдром 

Калька, которые очень напоминают синдром 

Жильбера. Отличительной особенностью в первом 

случае является перемежающаяся гипербилирубинемия 

в период полового созревания, а во втором — 

непрямая гипербилирубинемия после острого вирусного 

гепатита [2, 4, 6]. 

Синдром желтухи может развиваться при первичном 

склерозирующем холангите за счет холестаза, 

а также при врожденном фиброзе печени 

в случае развития холангита [16, 17, 18]. 

Токсическое и лекарственное поражение печени. 

Гепатотоксичные вещества могут вызывать 

острое, подострое или хроническое поражение печени 

с широким спектром клинических синдромов и 

морфологических изменений, с возможным развитием 

гепатита и цирроза. Клинические проявления 

будут определяться индивидуальной чувствительностью 

организма к действующим веществам, дозой 

препарата, длительностью воздействия. 

Гепатотоксическое действие оказывают хлорированные 

углеводы и нафталины, дефенилы, бензол 

и его производные, металлы и металлоиды (свинец, 

ртуть, золото, марганец, мышьяк, фосфор). Природные 

гепатотропные яды содержатся в различных 

грибах рода Amanita (белая поганка, строчки). 

Для токсических гепатитов, кроме синдрома цитолиза, 

характерно развитие острой печеночной недостаточности. 

Появление желтухи достигает максимума 

обычно к 5–8 дню. Закономерно развитие 

энцефалопатии, диспепсического, геморрагического 

синдрома, развитие ОПП. Так же могут быть диагностированы 

синдром шунтирования печени (повышение 

концентрации в крови аммиака, фенола и 

др.) и холестатический синдром. 

К числу наиболее широко применяемых препаратов 

с возможным лекарственным поражением 

печени относятся противотуберкулезные препараты, 

НПВС, противосудорожные препараты, нейролептики, 

антидепрессанты, средства для наркоза. 

Лекарственные поражения печени могут начинаться 

как острый гепатит с синдромом желтухи, при- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


нимать затяжное течение и прогрессировать до 

цирроза. Клинически и биохимически их трудно 

отличить от поражения печени другой этиологии. 

Преимущественно наблюдается развитие безжелтушных 

форм гепатитов. Фульминантная недостаточность 

печени описана при использовании более 

40 препаратов, в том числе парацетамола и других 

НПВП, а также изониазида и вальпроевой кислоты. 

Развитие холестатического синдрома характерено 

при использовании цефалоспоринов 3 поколения, 

макролидов. Гепатотоксическое действие 

препаратов реализуется в интервале от 5 до 90 

дней. Подтверждением лекарственного поражения 

печени является снижение активности печеночных 

ферментов на 50% в сроки от 8 до 30 дней после 

отмены препараты. 

Гипербилирубинемия и синдром желтухи не характерны 

для острой жировой дегенерации печени 

при синдроме Рея (Рейе) [2, 6, 19, 20] 

Конечной стадией развития ряда заболеваний является 

цирроз печени. Полиэтиологичность заболевания 

определяется многообразием причинных 

факторов — это хронические вирусные гепатиты, 

аутоиммунный гепатит, муковисцидоз, наследственные 

болезни обмена, аномалии развития желчевыводящих 

путей и др. В 10–35% случаев развивается 

первичный билиарный цирроз печени. Желтуха 

в начальной стадии цирроза слабо выражена, 

может носить рецидивирующий характер, затем она 

усиливается. В сыворотке крови гипербилирубинемия 

связана с повышением прямой фракции, в последующем 

нарастает непрямая. Характерно развитие 

синдрома портальной гипертензии, астеновегетативного, 

диспепсического, геморрагического, 

гепатолиенального синдромов, внепеченочных знаков, 

отставание в физическом развитии, энцефалопатии. 

Биохимические маркеры: синдром цитолиза, 

гепато-целюлярной недостаточность, мезенхимально-воспалительный 

синдромы [2, 5]. 

Подпеченочная или механическая (обтурационная) 

желтуха развивается при возникновении 

внутренних или внешних препятствий к желчеотделению 

и выведению желчи в двенадцатиперстую 

кишку, по существу являясь холестатической 

(камни желчных протоков, опухоли, паразиты и 

т.д). Ведущим механизмом при этом является нарушение 

экскреции билирубина. Независимо от 

причины их развития симптомы холестаза будут ведущими, 

а синдром цитолиза может отсутствовать 

или минимально выражен. В зависимости от уровня 

поражения гепатобилиарной системы выделяют заболевания, 

проявляющиеся внепеченочным и внутрипеченочным 

холестазом. Дифференциальная 

диагностика между которыми основана на сочетании 

трех признаков: стойкости ахолии кала, уровня 

ГГТП крови и ультразвуковой визуализации желчного 

пузыря натощак. 

При проведении дифференциальной диагностики 

с печеночными желтухами необходимо обратить 

внимание на отсутствие симптомов интоксикации, 

предшествующих появлению желтухи, наличие 

сильных или приступообразных болей, возможный 

волнообразный характер желтухи (при желчекаменной 

болезни), на возможную ассиметричность 

увеличения печени или ее бугристость с отсутствием 

болевого синдрома (при опухолях), отсутствие 

спленомегалии. Решающее значение имеют инструментальные 

методы обследования. Гельминтозы, 

как правило, приводят к развитию механической 

желтухи за счет паразитирования в желчных протоках 

и желчном пузыре (фасциолез, клонорхоз, опистархоз), 

за счет проникновения взрослых особей 

аскарид в желчевыводящие протоки (аскаридоз), в 

результате образования кисты печени в личиночную 

стадию эхинококкоза. Характерно постепенное 

начало заболевания, возможно развитие синдрома 

экзантемы, выраженная эозинофилия. В диагностике 

помогает микроскопия кала и дуоденального 

содержимого, серологические методы [2, 3, 6]. 

Отдельно необходимо остановиться на желтухах 

неонатального периода. Гипербилирубинемия 

является наиболее часто встречающимся состоянием 

в этот период жизни ребенка. Механизм развития 

гипербилирубинемии может быть различным. 

Неонатальная желтуха чаще носит физиологический 

характер, но может быть симптомом серьезного 

заболевания. Транзиторное повышение концентрации 

билирубина в крови в первые 3–4 дня после 

рождения отмечается практически у всех новорожденных 

детей. Примерно у половины доношенных 

и большинства недоношенных это сопровождается 

развитием желтухи. Визуальное появление желтухи 

у новорожденных отмечается при концентрации 

билирубина от 68 до 137 мкмоль/л. 

Важной задачей является разграничение физиологических 

особенностей и патологических нарушений 

билирубинового обмена. 

Физиологическая желтуха обусловлена транзиторным 

повышением концентрации билирубина в 

крови. Клинические проявления: желтуха появляется 

спустя 24–36 ч после рождения, нарастает в 

течение первых 3–4 дней жизни, начинает угасать 

с конца первой недели жизни, исчезает на второй– 

третьей неделе жизни. Кожные покровы имеют 

оранжевый оттенок, общее состояние ребенка — 

удовлетворительное, размеры печени и селезенки 

в норме, обычная окраска кала и мочи. Лабораторные 

показатели: максимальная концентрация 

общего билирубина за счет непрямой фракции регистрируется 

на 3–4-е сутки; показатели гемоглобина, 

эритроцитов и ретикулоцитов не меняются. 

К патологическим желтухам новорожденных относятся 

любые отклонения от «нормального течения» 

физиологической желтухи: более раннее (до 

24 ч. жизни) или более позднее (после 3–4 сут) ее 

появление, длительное сохранение (более 3 нед.), 

«волнообразное» течение, наличие бледности кожных 

покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение 

общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего 

нарастания желтухи, темный цвет мочи или 

обесцвеченный стул, увеличение концентрации 

общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л 

у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных). 

Относительное увеличение прямой фракции 

билирубина также должно рассматриваться как 

признаки патологии. 

Основной причиной гемолитической желтухи 

у новорожденного является усиленный гемолиз 

эритроцитов. Желтуха может развиться уже в первые 

часы жизни (в первые 24 ч после рождения); 

нарастает в течение первых 3–5 дней жизни; начинает 

угасать с конца первой-начала второй недели 

жизни; исчезает к концу третьей недели жизни; 

общее состояние ребенка зависит от выраженности 

гемолиза и степени гипербилирубинемии; в первые 

часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличение 

размеров печени и селезенки; обычно — 

нормальная окраска кала и мочи. Лабораторные 

изменения будут общими для группы надпеченочных 

желтух, а также положительная прямая про- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ба Кумбса (при ГБН по Rh-фактору). Для наследственных 

гемолитических желтух характерно 

отсроченное (после 24 ч жизни) появление вышеперечисленных 

клинических и лабораторных признаков. 

Большие гематомы (в т.ч. кефалогематомы) 

и массивные кровоизлияния в периоде новорожденности 

также могут стать причиной выраженной 

непрямой гипербилирубинемии. Наиболее опасное 

осложнение непрямой гипербилирубинемии в периоде 

новорожденности — развитие нейротоксического 

эффекта («ядерная желтуха»), приводящего 

к тяжелым неврологическим нарушениям. 

Наиболее часто наблюдается развитие конъюгационных 

желтух, обусловленных нарушением 

конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относятся 

желтуха условно здоровых недоношенных 

и незрелых новорожденных детей, желтуха при 

диабетической фетопатии и врожденном гипотиреозе, 

при высокой кишечной непроходимости и др. 

Клинические особенности этих желтух: появление 

не ранее 24 ч после рождения, нарастание после 4 

сут. жизни, отсутствие угасания до конца 3-й нед. 

жизни. Кожные покровы имеют оранжевый оттенок, 

нет увеличения размеров печени и селезенки; 

обычная окраска кала и мочи. Общий билирубин 

крови повышается за счет непрямой фракции [21, 

22]. 

Желтуха естественного вскармливания 

(желтуха от состава грудного молока) была описана 

разными авторами в 1963–1964 гг. Причины могут 

быть различны (необычный метаболит прогестерона 

pregnane-3(α), 20(β)-diol, который ингибирует 

печеночную глюкуронилтрансферазу, препятствуя 

конъюгации билирубина; высокая концентрация 

свободных жирных кислот связывающих глюкуроновую 

кислоту и др.), но в последние годы доказано, 

что желтуха естественного вскармливания 

является генетически детерминированным состоянием 

(аллель UGT1A1*6). Это нормальное физиологическое 

состояние для младенца, находящегося 

на естественном вскармливании. Как правило, максимальный 

уровень билирубина не превышает 250 

мкмоль/л (редко может достигать 425 мкмоль/л) за 

счет непрямой фракции. Если естественное вскармливание 

на короткий срок прекращается, уровень 

билирубина резко падает и после возобновления 

кормления грудью не превышает 80–85 мкмоль/л 

с полной нормализацией к третьей неделе жизни. 

Важно, что уровень билирубина у всех младенцев 

на естественном вскармливании всегда возвращается 

к норме. Если же отмечается персистирование 

желтухи в течение 3 и более месяцев жизни, следует 

подумать о другой этиологии желтухи [4,22]. 

К группе печеночных желтух с нарушением конъюгации 

и экскреции билирубина у новорожденных 

относятся инфекционные и токсические поражения 

печени, реже встречаются метаболические и эндокринные 

нарушения. Этиологическими факторами 

инфекционного гепатита являются вирусы (ЦМВ и 

др.герпесвирусы, краснухи, Коксаки, гепатита В, 

С), бактерии (листерий, хламидофиллы, сифилиса, 

туберкулеза и др.), паразиты (токсоплазмы), 

условно-патогенные микроорганизмы (при сепсисе). 

Клиническая картина желтухи включает в себя 

ряд общих признаков: дети часто рождаются недоношенными 

или незрелыми с задержкой внутриутробного 

развития, маловесными к сроку гестации. 

Особенностями этих желтух являются вовлечение 

в патологический процесс других органов и систем 

с развитием характерного для той или иной инфекции 

метаболического или эндокринного нарушения. 

Желтуха появляется рано и носит волнообразный 

характер. Характерно увеличение печени 

и селезенки, раннее появление геморрагического 

синдрома, непостоянный характер ахолии стула, 

темно-желтая моча, биохимический синдром холестаза, 

цитолиза, нарушение синтетической функции 

печени [21]. 

Механические желтухи (гипербилирубинемия 

за счет нарушения экскреции билирубина в кишечник). 

Наиболее частой причиной нарушения оттока 

желчи у новорожденных является несоответствие 

между повышенной продукцией билирубина, желчных 

кислот и других компонентов желчи и ограниченной 

способностью к их выведению из организма. 

В основе этих изменений лежат возрастные 

особенности, являющиеся в большинстве случаев 

обратимыми и поэтому обозначенные термином 

транзиторный неонатальный холестаз. 

Другой статистически значимой причиной механической 

желтухи у новорожденных является билиарная 

атрезия. Заболевание характеризуется 

прогрессирующей склерозирующей холангиопатией, 

приводящей к полной обструкции экстрапеченочного 

билиарного тракта и раннему летальному 

исходу. Для синдромальной формы билиарной 

атрезии характерно сочетание с различными врожденными 

аномалиями развития (полиспленией, 

аспленией, транспозицией внутренних органов, 

интестинальной мальротацией и т.д.). При несиндромальной 

форме билиарной атрезии другие аномалии 

развития отсутствуют. Около 25% детей с 

билиарной атрезией имеют единичные или множественные 

интрапеченочные кисты. Сгущение желчи 

может быть осложнением ГБН [21, 22]. 

Поражение печени закономерно отмечается практически 

при всех наследственных болезнях обмена 

веществ — это группа заболеваний, возникающих 

в результате структурных нарушений 

генов, ответственных за синтез различных функциональных 

белков. Наиболее часто эти болезни 

обусловлены качественным или количественным 

дефектом ферментов (цитоплазматических, лизосомных, 

пероксисомных) или транспортных белков. 

В результате чего в большинстве случаев происходит 

накопление веществ, нарушающих функции 

целого ряда органов и систем, что проявляется полисистемностью 

и проградиентным течением. Традиционно 

наследственные болезни обмена веществ 

разделяются на нарушения обмена углеводов, аминокислот, 

органических кислот, липидов, металлов. 

Можно выделить некоторые общие клинико-лабораторные 

синдромы при метаболических болезнях 

печени: желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, 

синдром цитолиза, синдром холестаза. Болезни 

обмена могут проявляться в любом возрасте. При 

дебюте в раннем детском возрасте характерна задержка 

психомоторного и физического развития, 

судорожный синдром, нарушение костно-мышечной 

системы. Болезни накопления с началом в 

более позднем возрасте могут проявляться клинико-лабораторными 

проявлениями хронического 

гепатита, цирроза печени, снижением способности 

к обучению, мышечной слабостью, болезненными 

спазмами мышц, затруднениями при ходьбе, нарушениями 

психики и поведения. При диагностике 

так же следует учитывать биохимические нарушения: 

кетоацидоз, гипогликемию, гипераммониемию, 

диспротеинемию. Синдром желтухи может 

проявляться на разных стадиях развития заболе- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


вания и быть обусловленным холестазом, острой 

печеночной недостаточностью или циррозом. Наиболее 

часто поражение печени с развитием желтухи 

при наследственных метаболических болезнях 

печени вызывают: лизосомные болезни (болезнь 

Гоше, Нимана-Пика тип С), болезни метаболизма 

металлов (наследственный гемохроматоз 1 

типа, болезнь Вильсона), нарушения метаболизма 

углеводов (болезни накопления гликогена 

I, III, IV, VI, IX типов, непереносимость 

фруктозы), нарушения аминокислотного обмена 

(наследственная тирозинемия 1 типа), наследственные 

болезни обмена, протекающие с синдромом 

холестаза (синдром Алажилля, прогрессирующий 

семейный внутриклеточный холестаз), а также 

дефицит альфа-1-антитрипсина [23, 24]. 

Таким образом, желтухи у детей — это полиэтиологический 

синдром, возникающий в результате 

различных нарушений пигментного обмена у детей 

различного возраста. Интерпретация клинико-лабораторных 

данных и постановка диагноза нередко 

вызывает трудности у врачей педиатров, так как 

синдром желтух является междисциплинарной проблемой. 


1. Инфекционные болезни: синдромальная диагностика / под ред. 

Н.Д. Ющука, Е.А. Климовой. — М.: ГЭОТАР. — Медиа, 2017. — 176 с. 

2. Московская И.А. Болезни печени у детей. — Тула: Гриф и К., 

2007. — 536 с. 

3. Racha Khalaf, Claudia Phen, Sara Karjoo and Michael Wilsey 

Cholestasis beyond the eonatal and Infancy Periods // Pediatr 

Gastroenterol Hepatol Nutr. — 2016. — 19(1). — P. 1–11/ 

4. Naureen Memon, Barry Weinberger, Thomas Hegyi and Lauren M 

Aleksunes Inherited Disorders of Bilirubin Clearance // Pediatr Res. — 

2016. — 79(3). — P. 378–386. 

5. Учайкин В.Ф., Чередниченко Т.В., Смирнов А.В. Инфекционная 

гепатология: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР — 

Медиа, 2012. — 640 с. 

6. Молочный В.П., Протасеня И.И. Гепатиты у детей: справочное 

руководство. — Ростов н/Д: Феникс, 2012. — 222 с 

7. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, 

лечение: пособие для врачей-педиатров и гематологов / под 

ред. А.Г. Румянцева. — М.: МАКС Пресс, 2004. — 216 с. 

8. Острый вирусный гепатит А у детей. Клинические рекомендации. 

— 2015. — URL: http: // cr.rosminzdrav.ru 

9. Острый вирусный гепатит В у детей. Клинические рекомендации. 

— 2016 . — URL: http: // cr.rosminzdrav.ru 

10. Острый вирусный гепатит С у детей. Клинические рекомендации. 

— 2016. — URL: http: // cr.rosminzdrav.ru 

11. Детские инфекции. Справочник практического врача / под ред. 

Л.Н. Мазанковой. — 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2016. — 304 с. 

12. Справочник по инфекционным болезням у детей / под ред. 

Ю.В. Лобзина. — СПб.: СпецЛит, 2013. — 591 с. 

13. Учайкин В.Ф., Смирнов А.В., Чуелов С.Б. и др. Герпесвирусные 

гепатиты у детей // Педиатрия. — 2012. — Т. 91. — №3. — 

С. 136–142. 

14. Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания 

медицинской помощи детям больным цитомегаловирусной инфекцией. 

— 2015. — Режим доступа: http: // niidi.ru / specialist / 

regulation 

15. Аутоиммунный гепатит у детей. Клинические рекомендации. — 

2016. — URL: http: // cr.rosminzdrav.ru 

16. Сурков А.И. Дифференциальная диагностика гепатолиенального 

синдрома у детей // Практика педиатра. Гатроэнтерология. 

— 2013. — сентябрь. — С. 7–15. 

17. Jagadisan B., Srivastava A. Child with Jaundice and Pruritus: 

How to Evaluate?// Indian J Pediatr. — 2016. — 83(11). — 

P. 1311–1320. 

18. Eleonora Druve Tavares Priamry sclerosing cholangitis 

in children and adolescents // Arq. Gastroenterol. — 2017. — 

Vol. 54 . — №.4. 

19. Farwell G.G. The clicopatthological spectrum of drug-induced 

liver dises. Drug-induced liver diseases // Churchil Livingstone. — 

London, 1994. — P. 101 

20. Молочкова О.В., Ковалев О.Б., Учайкин В.Ф., Конев В.А., 

Снеткова Ю.С. Лекарственный гепатит у детей // Детские инфекции. 

— 2017. — Том 16,№1. — С. 42–50. 

21. Володин Н.Н., Дегтярев Д.Н., Дегтярева А.В., Нароган М.В. 

Желтухи новорожденных. ГЭОТАР-Медиа. — 2018. — 192 с. 

22. Захарова И.Н., Горяйнова А.Н., Холодова И.Н., Майкова И.Д., 

Беленович Е.В., Тамбиева Е.В., Болбикова Е.В., Меленькина А.Н., 

Худякова А.А. Дифференциальный диагноз желтух у детей раннего 

возраста // Медицинский совет. Гастроэнтерология. — 2016. — 

№7. — С. 56–65. — URL: www. med-sovet.pro. 

23. Строкова Т.В. Наследственные метаболические болезни печени 

// Педиатрия. Спецвыпуск «Школа для практикующих врачей». 

— 2012. — С. 60–65. 

24. Строкова Т.В., Багаева М.Э., Матинян И.А. Дефицит лизосомальной 

кислой липазы // РМЖ. Педиатрия. — 2017, № 19. — 

С. 1346–1351. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 577.18:616-053.4 

О.И. ПИКУЗА, Е.А. САМОРОДНОВА 

Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 

Теневые стороны антибиотикотерапии у детей: 

о чем должен помнить педиатр 

Пикуза Ольга Ивановна — доктор медицинских наук, профессор, тел. +7-917-390-11-12, e-mail: pdb-fp@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0001-5332-8630 

Cамороднова Елена Анатольевна — кандидат медицинских наук, доцент, тел. +7-917-258-09-81, e-mail: elenasamorodnova@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0003-2668-3746 

Цель работы: изучить наиболее часто встречающие нежелательные реакции и медицинские ошибки при проведении 

антибактериальной терапии у детей. 

Материал и методы: анализ литературных источников по теме «Нежелательные реакции на лекарственные препараты, 

современные проблемы фармакотерапии противомикробными препаратами в клинической практике». 

Результаты: в статье приведены общие сведения о факторах, приводящих к развитию нежелательных реакций на 

лекарственные препараты, их классификация по механизму действия и тяжести течения, а также более подробно рассматриваются 

основные ошибки и неблагоприятные эффекты, встречающиеся при применении антибактериальных 

препаратов в педиатрической практике. 

Заключение: для снижения частоты нежелательных реакций и повышения эффективности лечения назначение антибактериальной 

терапии детям должно осуществляться только врачом и по строгим показаниям с обязательным проведением 

адекватных по длительности и дозам курсов лечения. Кроме того, педиатр обязан не только четко знать основные 

нежелательные реакции на применяемый препарат, его терапевтический индекс, но и учитывать индивидуальные 

особенности пациента, избегать полипрагмазии, развития антибиотикорезистентности. 

Ключевые слова: дети, неблагоприятные реакции на лекарства, антибиотикотерапия. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-50-55 

(Для цитирования: Пикуза О.И., Cамороднова Е.А. Теневые стороны антибиотикотерапии у детей: о чем должен помнить 

педиатр. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 50-55) 

O.I. PIKUZA, E.A. SAMORODNOVA 

Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, 49 Butlerov Str., 


Seamy sides of antibiotic treatment in children: what 

should a pediatrician remember about 

Pikuza O.I. — D. Sc. (medicine), Professor, tel. +7-917-390-11-12, e-mail: pdb-fp@yandex.ru, ORCID ID 0000-0001-5332-8630 

Samorodnova E.A. — PhD (medicine), Associate Professor, tel. +7-917-258-09-81, e-mail: elenasamorodnova@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0003-2668-3746 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Objective: to study the most frequent adverse reactions and medical errors during antibiotic therapy in children. 

Material and methods: analysis of the literature on the topic “Adverse drug reactions, current problems of antimicrobial 

pharmacotherapy in clinical practice”. 

Results: the article provides general information about the factors leading to the development of undesirable reactions to drugs, 

their classification by the mechanism of action and severity, and also describes in more detail the main errors and adverse effects 

encountered when using antibacterial drugs in pediatric practice. 

Conclusion: in order to reduce the frequency of adverse reactions and increase the effectiveness of treatment, the prescription of 

antibiotic therapy for children should be carried out only by a doctor and according to strict indications, with obligatory treatment courses 

with adequate duration and doses. In addition, the pediatrician must not only clearly know the main adverse reactions to the drug 

used, its therapeutic index, but also take into account the individual characteristics of the patient, avoid polypharmacy, development of 

antibiotic resistance. 

Key words: children, adverse drug reactions, antibiotic therapy. 

(For citation: Pikuza O.I., Samorodnova E.A. Seamy sides of antibiotic treatment in children: what should a pediatrician remember 

about. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 50-55) 

Безопасность пациентов, по данным Всемирной 

организации здравоохранения (ВОЗ), считается одним 

из актуальных вопросов общественного здравоохранения 

в любой стране мира. Так, если вероятность 

пострадать при авиаперелете у человека 

составляет один к миллиону, тогда как причинение 

вреда при получении медицинской помощи — 

1 к 300. 

Ежегодное количество случаев причинения вреда 

пациенту сопоставимо с числом страдающих туберкулезом 

и малярией, занимая 14 позицию в мировой 

нозологической структуре. 

Согласно статистическим данным, в мире на 421 

миллиона госпитализаций в год на фоне терапии 

отмечаются 42,7 миллионов случаев побочных 

эффектов, причем около 50% из них могли быть 

предотвращены. Изучения частоты этих явлений и 

предупреждаемости в 26 странах с низким и средним 

уровнями доходов показали, что их кратность 

составила около 8%, из которых 83% могли бы быть 

предотвратимыми, однако в 30% привели к смерти 

пациентов [1, 2, 3, 4]. 

Практика назначения медикаментозных препаратов 

без учета возможных последствий и ошибки 

при фармакотерапии являются первой причиной 

предотвратимого вреда в учреждениях здравоохранения 

практически во всех странах. Размер ущерба, 

связанного с такими ошибками, во всем мире достигает 

около 42 миллиардов долларов США в год, 

что равнозначно 1% расходов на здравоохранение 

в мире [1, 4, 5]. 

Исходя из этих данных, возникновение у пациентов 

нежелательных эффектов на фоне применения 

лекарственных препаратов (ЛП) следует считать 

одним из самых важных и актуальных общемедицинских 

вопросов. Согласно определению ВОЗ 

опасные, непредусмотренные реакции на лекарства, 

возникающие при использовании обычных 

для лечения, профилактики и диагностики доз, называют 

неблагоприятными (нежелательными) реакциями 

на лекарства (НРЛ или НЛР), синонимом 

данного термина можно считать понятие побочные 

эффекты [2, 3, 4]. 

Каждый практикующий врач должен помнить о 

следующих фактах, представленных ВОЗ: НРЛ входят 

в число десяти ведущих причин смерти во многих 

странах, возникают у людей во всех странах, 

большинство из них предотвратимы, в некоторых 


Классификация неблагоприятных реакций на лекарственные препараты (ВОЗ) 

Table 1. 

Classification of unfavourable response to drugs (WHO) 

Тип НРЛ 

Тип А 

Неблагоприятные 

реакции, зависимые 

от дозы 

Тип В 


реакции, не зависимые 

от дозы 

Тип С 


реакции вследствие 

длительной терапии 

Тип D 

Отсроченные 

эффекты 

Частота 

возникновения 

Возникают часто 

(обычно более 

1 на 100) 

Возникают редко 

(обычно менее 

1 на 1000) 

Возникают редко 

и после длительного 

приема ЛП 

Наблюдаются 

редко, отсроченные 

эффекты ЛС 

(через месяцы 

или годы) 

Предсказуемость 

Обусловлены фармакологическими 

свойствами JIII и связаны 

с временем его приема 

Имеются предрасполагающие 

факторы; часто являются 

тяжелыми 

Лекарственную причину 

трудно проследить 

Крайне трудны для 

диагностики 

Примеры НРЛ 

Избыточный 

терапевтический эффект 

Иммуноаллергические, 

неизвестного механизма 

Толерантность, зависимость, 

синдром отмены, 

кумуляция, подавление 

синтеза гормонов 

Мутагенность, 

канцерогенность, 

тератогенность 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

странах расходы, связанные с НРЛ, превышают 

стоимость лекарственной терапии, нет лекарств, 

прием которых был бы абсолютно безвреден. Скрупулезная 

оценка рисков и преимуществ лекарств 

обеспечивает безопасность пациентов. 

Согласно данным современных исследователей, 

нежелательные эффекты фармакотерапии отмечаются 

у 4–29 % пациентов. Частота их и тяжесть 

зависят в основном от индивидуальных особенностей, 

пола, возраста, основного и возможных сопутствующего 

заболеваний, фармакодинамических 

и фармакокинетических характеристик препаратов, 

дозы, курса применения, способа введения 

и взаимодействия лекарств. Действие лекарственного 

препарата, вследствие которого достигается 

фармакотерапевтический эффект, называют основным, 

или главным. Его, как правило, сопровождают 

дополнительные эффекты, которые по своему характеру 

могут являться индифферентными (а иногда 

даже терапевтически полезными) или неблагоприятными, 

даже опасными для здоровья. 

В настоящее время наиболее часто используется 

следующая «алфавитная» классификация НРЛ, 

предложенная программой ВОЗ по международному 

мониторингу лекарств (табл. 1) [3, 4]. 

Тип А (предсказуемые реакции) — результат фармакологического 

действия лекарственного препарата, 

на них приходится 75–80% от общего числа 

нежелательных реакций, они, как правило, известны 

и зафиксированы в инструкции к препарату, их 

возможно воспроизвести и изучить в условиях эксперимента. 

В большинстве случаев можно установить 

связь со временем приема лекарства, характерна 

дозозависимость, поэтому реакции этого типа 

могут быть предотвращены подбором индивидуальной 

дозы для пациента. Летальность от реакций 

типа А относительно низка. 

Тип В (непредсказуемые реакции) — реакции, 

регистрируемые у небольшого числа пациентов, не 

зависят от дозы препарата, носят непредсказуемый 

характер, возникают редко

Vol. 16, no. 8. 2018 



Наиболее распространенные нежелательные реакции при антибиотикотерапии [4] 

Table 2. 

The most common adverse reactions at the antibiotic therapy [4] 

Группы препаратов 

Пенициллины 

Цефалоспорины 

Аминогликозиды 

Хинолоны, фторхинолоны 

Тетрациклины 

Макролиды 

Линкозамиды 

Полимиксины 

Гликопептиды (ванкомицин) 

Хлорамфеникол 

(левомицетин) 

Рифампицины 

Побочные эффекты 

Аллергические реакции (анафилактический шок), реакция Яриша-Герксгеймера 

Аллергические реакции (анафилактический шок) 

Гематологическая реакция (анемия, лейкопения) 

Гепатотоксичность 

Ототоксичность, нефротоксичность 

Гематологические реакции (цитопения, гемолитическая анемия) 

Гепатотоксичность. Диспепсия. Дисбиоз. 

Возбуждение ЦНС (повышение судорожного порога) 

Гепатотоксичность, нефротоксичность. Диспепсия. Дисбиоз. 

Гематологические изменения и вазопатия у детей до 8 лет 

Диспепсия (стимуляция моторики ЖКТ), гепатотоксичность 

Диспепсия, псевдомембранозный колит. 

Гепатотоксичность, нефротоксичность 

Выраженная нефротоксичность, нейротоксичность, тромбоцитопения. 

Гипокальциемия, гипокалиемия 

Аллергические реакции, панцитопения, ототоксичность, нефротоксичность. 

Гепатотоксичность, флебиты, тромбофлебиты 

Гематотоксичность (аграиулоцитоз, апластическая анемия), 

нейротоксичность, ототоксичность 

Гепатотоксичность 

Гематотоксичность (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) 

намицин, неомицин; в числе других лекарственных 

средств следует указать на варфарин, инсулин, дигоксин, 

теофиллин, фенитоин, карбамазепин, литий, 

противоаритмические средства. 

Существуют лекарственные средства, обладающие 

специфической токсичностью в отношении 

определенного органа или системы. Однако чаще 

их нежелательные эффекты проявляются одновременно 

на нескольких органах и системах. К таким 

лекарственным средствам относятся антибиотики 

из группы аминогликозидов, обладающие нефро- и 

ототоксичностью. Их нефротоксическое действие 

появляется вследствие накопления препарата в 

проксимальных канальцах и поражения эпителия 

и характеризуется замедлением клубочковой 

фильтрации с возможным формированием почечной 

недостаточности. Ототоксичность проявляется 

снижением слуха вплоть до полной глухоты за счет 

кумуляции препарата в жидкостях внутреннего 

уха, кроме того, одновременно может появиться и 

вестибулотоксичность (головокружение, тошнота, 

рвота, нистагм, нарушение равновесия). 

Для фторхинолонов наиболее типичны нежелательные 

эффекты со стороны желудочно-кишечного 

тракта, возникающие в 2–3% случаев, еще 

реже наблюдается поражение центральной нервной 

системы (головная боль, оглушенность, головокружение), 

нефро- (развитие интерстициаль ного 

нефрита) и кардиотоксичность (нарушение ритма, 

удлинение интервала QТ на ЭКГ). 

Поскольку в клинической практике антибактериальные 

препараты считаются одной из самых часто 

назначаемых групп препаратов, необходимо с особым 

вниманием относиться к оценке рисков, связанных 

с антибактериальной терапией [6]. 

Около половины всех больных в стационарах получают 

антибактериальную терапию. На закупку 

этой группы лекарств уходит порядка 20–50% денежных 

средств больниц [7]. При мониторинге закупок 

лекарственных средств (ЛС) стационарами в 

России было выявлено, что пять позиций из десяти 

принадлежат антибактериальным средствам [8]. 

Понимая значимость антибиотиков в клинической 

практике, необходимо серьезно относиться и продолжать 

изучать возможные риски антибактериальной 

терапии, знать наиболее вероятные неблагоприятные 

эффекты (табл. 2), что позволит безопасно 

и рационально их использовать [4]. 

Важным моментом, который должен помнить каждый 

врач и пациент, является то, что если препарат 

разрешен для применения, это не значит, что его 

безопасность полностью отражена в инструкции. 

Доказано, что дорегистрационные доклинические и 

клинические исследования позволяют обнаружить 

и исследовать не более 50 % НРЛ нового препарата, 

поэтому для создания истинного профиля безопасности 

лекарств требуется постоянный фармаконадзор 

за применением [5]. 

Наиболее типичными и часто регистрируемыми 

НРЛ при антибиотикотерапии являются аллергические 

реакции. Они дозонезависимы (тип В), а значит, 

применение даже низких доз может приводить 

к анафилактическому шоку, синдромам Лайелла, 

Стивенса–Джонсона, их невозможно предугадать и 

избежать при первом назначении ЛС [3, 4]. Снизить 

вероятность развития аллергической реакции 

поможет тщательный сбор лекарственного и аллергологического 

анамнеза. 

При терапии пациентов с аллергическими реакциями 

в анамнезе надо учитывать вероятность воз- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

никновения перекрестных аллергических реакций 

на антибиотики одного класса. Длительные курсы 

антибиотиков в высоких дозах с большей частотой 

приводят к сенсибилизации организма, поэтому 

надо избегать необоснованной пролонгации лечения 

антибактериальными препаратами. Кроме 

того, вероятность аллергических реакций резко 

возрастает при одновременном применении нескольких 

высокореактогенных ЛС, например, использование 

для разведения антибиотиков прокаина 

(новокаин). 

Следует помнить, что НРЛ антибиотиков носят не 

только иммунный характер, достаточно часто наблюдается 

гепатотоксичность, которая в основном 

фиксируется при применении амоксициллин/клавуланата 

и ко-тримоксазола. У макролидов, фторхинолонов 

и тетрациклинов подобные патологические 

эффекты регистрируются редко. Поражения 

печени, вызванные применением антибиотиков, в 

большинстве случаев протекают легко, самостоятельно 

купируются после отмены препарата или 

регистрируются только лабораторными тестами. Но 

в редких случаях могут возникать тяжелые гепатотоксические 

проявления вплоть до острой печеночной 

недостаточности, сопровождаясь высокой 

летальностью пациентов [9]. 

Приблизительно у каждого 20-го пациента, получающего 

антибиотики, развивается антибиотикассоциированная 

диарея, причем способ введения 

(перорально или парентерально) существенно не 

влияет на частоту этой НРЛ [10]. 

Диарея, возникающая после использования антибиотиков, 

имеет несколько патологических механизмов: 

первый из них — это собственно фармакологические 

нежелательные эффекты антибактериальных 

ЛС. Так, диспепсические проявления на 

фоне макролидов связаны с активацией мотилиновых 

рецепторов, что сопровождается учащением 

стула, иногда до развития гипермоторной диареи. 

Второй вариант развивается из-за нарушения 

обмена желчных кислот и углеводов и неспецифического 

изменения микробиоты как толстого, так и 

тонкого кишечника вследствие подавления антибиотиками 

резидентных анаэробов, что дополнительно 

усиливает диарейный синдром с формированием 

секреторной диареи [11]. 

Третий механизм развития диареи — избыточный 

микробный рост в результате подавления облигатной 

интестинальной микробиоты [12], в частности 

Clostridium difficile, что составляет 10–20 % всех 

подобных случаев [4, 5, 10]. 

Еще одна актуальная проблема, связанная с назначением 

лекарственных препаратов, — это кардиотоксичность, 

проявляющаяся удлинением интервала 

QT на ЭКГ. Эта НЛР выявлен у двух групп 

антибиотиков — фторхинолонов и макролидов. 

Макролиды обладают собственной проаритмогенной 

активностью и к тому же, являясь мощными 

ингибиторами системы цитохрома Р 450, могут при 

лекарственных взаимодействиях с большей вероятностью 

проявить кардиотоксичное действие. 

К примеру, совместное применение эритромицина 

с диуретиками, истощающими запасы калия, 

ведет к гипокалиемии, что может стать причиной 

аритмий. 

Поэтому желательно избегать назначения этих 

групп антибиотиков пациентам с заболеваниями 

сердца и высоким риском формирования аритмий; 

не применять одновременного с ЛС, удлиняющих 

QT или вызывающих гипокалиемию, а также 

в случае применения проводить ЭКГ-контроль и 

мониторинг уровня калия до начала и в процессе 

терапии [5]. 

В педиатрической практике, по мнению многих 

исследователей, чрезмерно часто используется 

агрессивная тактика антибиотикотерапии, т. е. 

необоснованное показаниями применение противомикробных 

препаратов буквально с первых 

дней и месяцев жизни ребенка, и самая частая 

ошибка в амбулаторных условиях — это антибиотикотерапия 

острых респираторных вирусных инфекций 

(ОРВИ). Хотя врачи понимают нецелесообразность 

подобной терапии, но в практической 

деятельности из-за различных причин (предупреждение 

осложнений, ранний возраст, административные 

установки и др.) применяют антибиотики, 

назначая их нередко слишком короткими 

курсами и в низких дозах [13, 14]. 

Так, по данным наших исследований, проведенных 

в 1999–2002 гг., практика лечения ОРВИ 

и бронхитов у детей в амбулаторных условиях не 

соответствует современным рекомендациям: полипрогмазия 

фиксируется в 57–82% случаев, нерациональное 

назначение антибактериальных 

средств 30–62%, в том числе без учета наиболее 

вероятных возбудителей, фармакокинетических 

характеристик, профиля безопасности, данных о 

резистентности микроорганизмов (гентамицин, котримоксазол), 

несоблюдение дозирования препаратов 

(56–63%). Кроме того, применение антибиотиков 

при неосложненных острых респираторных 

инфекциях верхних дыхательных путей достоверно 

снижает вероятность выздоровления к 7 дню заболевания, 

повышает относительный риск развития 

осложнений и прогрессирования заболевания, вызывает 

НРЛ [15]. 

В более поздних исследованиях в 2009–2010 гг. 

и в 2014–2015 гг. в Ростовской области фактически 

были получены сходные данные [16]. 

При изучении практики использования антибактериальных 

препаратов в условиях стационаров 

наиболее часто отмечаются по мере убывания такие 

медицинские ошибки (МО): нерациональная 

стартовая антибиотикотерапия, отсутствие индивидуального 

подбора и учета критериев безопасности, 

использование некорректных комбинаций 

и неадекватность переходов, дефекты микробиологического 

верификации, не соблюдение режимов 

дозирования, отсутствие приемственности в работе 

стационара и амбулаторного звена в лечении антибиотиками, 

отсутствие антимикробного лечения 

при показаниях к нему, недостаточный контроль 

эффективности, нерациональные способы введения 

препаратов и незаполнение извещения о подозрении 

на возникновение НРЛ [17]. 

Следует помнить, что, хотя далеко не все ошибки 

при применении лекарств приводят к ухудшению 

самочувствия пациента, неправильное использование 

антибиотиков чревато развитием у возбудителя 

устойчивости к противомикробным препаратам. 

В свете борьбы с формированием антибиотикорезистентности, 

особенно в педиатрической практике, 

нужно всегда помнить о том, что назначение 

антибактериальной терапии должно осуществляться 

врачом и только по строгим показаниям, с обязательным 

проведением адекватных по длительности 

и дозам курсов лечения. 

Тем не менее самолечение антибиотиками считается 

широко распространенным явлением, как в нашей 

стране, так и за рубежом. Так, в России до 75% 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


эпизодов ОРВИ лечится пациентами без участия 

врача. При этом 21% респондентов самостоятельно 

принимают решение об использовании антибиотиков 

[18]. Эта проблема осложняется тем, что многие 

рецептурные препараты в России (в том числе 

антибиотики) реально доступны потребителям без 

рецепта [19]. При этом в основном учитываются 

рекомендации фармацевтического работника, который 

оказывается более доступным специалистом, 

чем врач. Исследование показало высокую частоту 

самолечения антибиотиками (84,4%). На предпочтения 

пациента, кроме назначения врача, значительное 

влияние оказывают личный опыт применения 

препарата и советы родственников/знакомых, 

социальных сетей. Фармацевтические работники 

нарушают правила рецептурного отпуска антибиотиков 

в 54,3% случаев, причем около 40% из них 

считают самолечение антибиотиками допустимым. 

Таким образом, учитывая все вышесказанное, педиатр 

обязан не только четко знать основные нежелательные 

реакции на применяемый препарат, 

терапевтический индекс ЛС, режимы дозирования 

и длительность лечения, но и учитывать индивидуальные 

особенности пациента, избегать полипрагмазии, 

развития антибиотикорезистентности. Учет 

максимально возможных факторов риска нежелательных 

эффектов лекарственного средства, несомненно, 

снизит их частоту, повысит эффективность 

терапии и качество жизни пациентов. 


1.ВОЗ: 10 фактов о безопасности пациента. — URL: http://www. 

who.int/features/factfiles/patient_safety/ru/ 

2. Информационный бюллетень ВОЗ № 293, март 2014 г. Безопасность 

лекарственных средств: неблагоприятные реакции на лекарства. 

— URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs293/ru/ 

3. Белоусов Ю.Б., Кукес В.Г., Лепахин В.К., Петров В.И. 

Клиническая фармакология: национальное руководство. — 

URL: М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 823 с. 

4. Дроговоз С.М., Гудзенко Л.П., Бутко Я.Л., Дроговоз И.В. Побочное 

действие лекарств: учебник-справочник. — Х.: СММ, 2010. — 480 с. 

5. Кузьмина А.В., Поливанов В.А., Асецкая И.Л., Зырянов С.К. 

Вопросы безопасности при использовании антибактериальных 

препаратов в современной клинической практике. Клин микробиол 

антимикроб химиотер. — 2015. — Том 17. — № 2. — С. 146–156. 

6. Shehab N., Patel P.R., Srinivasan A., Budnitz D.S.// Emergency 

department visits for antibiotic-associated adverse events. Clin Infect 

Dis 2008, № 47, pp.735–43. 

7. Shamna M., Dilip C., Ajmal M., et al. A prospective study on 

adverse drug reactions of antibiotics in a tertiary care hospital // Saudi 

Pharm J, 2013, №1, p.6. 

8. Центр маркетинговых исследований: ЦМИ «Фармэксперт» — 

Аналитический обзор фармацевтического рынка. — 2009. — № 10. — 

С. 9–31. 

9. Andrade R., Tulkens P.M. Hepatic safety of antibiotics used in 

primary care. J Antimicrob Chemother 2011, no. 66, рр. 1431–46. 

10. Bartlett J.G. Antibiotic-associated diarrhea. N Engl J Med 2002, 

no. 346(5), pp. 334–9. 

11. Самсонов А.А., Плотникова Е.Ю. Антибиотики: друзья или 

враги, как найти консенсус? Взгляд гастроэнтеролога на антибиотик-ассоциированную 

диарею // Трудный пациент. — 2012. — №6. — 

С. 44–6. 

12. Шевяков М.А. Антибиотик-ассоциированная диарея и кандидоз 

кишечника: возможности лечения и профилактики // Антибиотики 

и химиотерапия. — 2004. — №49(10). — С. 26–9. 

13. Самсыгина Г.А., Коваль Г.С. Часто болеющие дети: проблемы 

диагностики, патогенеза и терапии // Лечащий врач. — 2009. — 

№1. — С. 10–15. 

14. Пономарева Ю.В. Актуальные аспекты антибиотикотерапии 

в педиатрической практике // Лекарственный вестник. — 2011. — 

№ 6(41). — С. 19–27. 

15. Пикуза О.И., Зиганшина Л.Е., Магсумова Д.Р. Современные 

проблемы фармакотерапии острых инфекционно-воспалительных 

заболеваний у детей в амбулаторных условиях // Российский педиатрический 

журнал. — 2002. — №6. — С. 6–9. 

16. Сафроненко Л.А., Лукашевич М.Г., Бутко И.Л. Динамика 

уровня профессиональной компетентности участковых педиатров в 

вопросах антибактериальной терапии // Клиническая микробиология 

и антибактериальная химиотерапия, 2017. — Том 19. — №1. — 

С. 63–66 

17. Кузьмина А.В., Асецкая И.Л., Поливанов В.А., Зырянов С.К., 

Глаголев С.В. Медицинские ошибки при применении цефалоспоринов 

// Клиническая микробиология и антибактериальная химиотерапия. 

— 2017. — Том 19. — №1. — С. 18–24. 

18. Фоминых С.Г. Рейтинг врачебных заблуждений при назначении 

антимикробных средств: ретроспективный анализ экспертной 

работы врача-клинического фармаколога // Клиническая 

микробиология и антибактериальная химиотерапия. — 2017. — 

Том 19. — №1. — С. 73–79 

19. Решетько О.В., Якимова Ю.Н. Фармакоэпидемиологическое 

исследование взаимодействия пациента и фармацевтического 

работника при отпуске антибиотиков в аптеке // Клиническая 

микробиология и антибактериальная химиотерапия. — 2017. — 

Т. 19. — №3. — С. 255–259. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 618.396 

Alfred Brann 1 , Brian McCarthy 1 , Bill Sexson 1 , Ravi Patel 1,2 , Ami Poor 1,2 , Patrick O’Neal 1 

1 

Global Collaborating Center in Reproductive Health Emory University (Atlanta, United States). 

2 

Midtown hospital Emory University (Atlanta, United States ). 

Улучшение результатов выхаживания 

новорожденных с ЭНМТ и ОНМТ: руководство 

по «золотому» часу и «платиновым» минутам 

Improving the results of nursing newborns with 

extremely low body weight and very low body 

weight: a guideline for the "golden" hour and 

"platinum" minutes 

Переведено на русский язык и подготовлено к печати: 

А.И. САФИНА 1 , О.В. ЧЕЧУЛИНА 1 , Н.Л. РЫБКИНА 1,3 , И.Я. ЛУТФУЛЛИН 1,2 , М.В. ПОТАПОВА 1,2 , Е.В. ВОЛЯНЮК 1,2 , И.Р. ГАЛИМОВА 3 , О.А. СТЕПАНОВА 1,2 

1 

КГМА — филиал РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36 

2 

Городская детская больница №1, 420034, г. Казань, ул. Декабристов, д. 125а 

3 

Перинатальный центр РКБ МЗ Республики Татарстан, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138 

Руководство публикуется в рамках договора о сотрудничестве между 

Казанской государственной медицинской академией — филиалом РМАНПО МЗ РФ и 

Global Collaborating Center in Reproductive Health Emory University (Атланта, США). 

Руководство по «золотому часу» и «платиновым 

минутам» выхаживания недоношенных новорожденных 

используется в госпитале Midtown Emory 

University (R.M. Patel, K. Cooley, 2014) и демонстрирует 

свою высокую эффективность. 

Цель руководства: улучшение исходов у детей 

с очень низкой массой тела за счет эффективного, 

постоянного и целенаправленного ухода в течение 

первых 120 минут жизни. 

Актуальность: новорожденные с очень низкой 

массой тела при рождении (менее 1500 грамм) и/ 

или рожденные на сроке гестации менее 32 недель 

являются очень уязвимой группой пациентов, которым 

оказывается помощь в родильном зале и в 

палатах интенсивной терапии. «Золотого час» — 

это период для достижения важных целей интенсивной 

помощи. 

Что такое золотой час? 

Золотой час — это критический период после 

рождения ребенка, во время которого ребенку 

обеспечивается необходимая интенсивная помощь. 

Золотой час — это период в течение 120 минут 

после рождения. 

Золотой час предполагает несколько целей и 

подходов к оказанию помощи недоношенным новорожденным 

(рис.1) 

Эти цели включают: 

• отсроченное пережатие пуповины, 

• эффективная терапия СРАР в родильном зале, 

• своевременный внутривенный доступ, 

• своевременное введение антибиотиков, 

• предотвращение гипотермии или гипертермии, 

• предотвращение гипогликемии, 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



«Золотой» час и «платиновые» минуты: цели ухода 

«Платиновые минуты» 

Отсрочка пережатия пуповины на 60 секунд 

Работа в команде для обеспечения помощи 

Начало эффективной CPAP терапии 

Улучшение подачи кислорода 

«Золотой час» 

Работа в команде для обеспечения помощи 

Своевременное обеспечение венозного доступа 

Своевременное начало антибактериальной 

терапии 

Предотвращение гипо- или гипертермии 

Обеспечение эффективной тепловой цепочки 

Сурфактант, если проводится ИВЛ 

или срок гестации ≤27 нед 

Своевременная транспортировка 

(гнездо в «ПАНДЕ») 

Предотвращение гипогликемии 

Улучшение респираторной поддержки 

Совершенствование развивающего ухода 

• улучшение респираторной поддержки в палате 

интенсивной терапии, 

• улучшение развивающего ухода, 

• работа в команде в родильном зале. 

Чтобы обеспечить достижение этих целей, разработана 

инициатива по повышению качества на 

совместной основе и при работе в команде. Некоторые 

из конкретных конечных целей для инициативы 

«золотого часа» должны минимизировать 

следующее: 

• гипогликемию (значение глюкозы 65 мм рт. ст. 

или 100 мм рт. ст.). 

«Для недоношенного ребенка первый час 

жизни может способствовать достижению 

хорошего результата, плохого результата и 

смерти. Золотой час — 60 (или 120) минут 

командно-ориентированных действий с использованием 

протоколов. Основное внимание 

уделяется реанимации, терморегуляции, 

раннему введению антибиотиков при 

подозрении на сепсис, раннему внутривенному 

парентеральному питанию, управлению 

гипогликемией и завершению перевода 

в отделение в течение одного часа жизни. 

Для недоношенного ребенка первые … минуты 

жизни являются золотыми и могут длиться 

всю жизнь» (Doyle KJ, Bradshaw WT. Sixty 

Golden Minutes. Neonatal Network. 2012 Sep-Oct; 

31(5):289-94. (Nursing Journal Club Article at EUHM, 

Feb 2013) 

Некоторые из доказательств, подтверждающих 

цели руководства, включают: 

• Гипогликемия связана с неблагоприятными результатами 

неврологического развития у недоношенных 

детей [1, 2]. . 

• Гипотермия при поступлении связана с повышенным 

риском смерти и риском внутрижелудочкового 

кровоизлияния у недоношенных детей. Тяжесть 

гипотермии коррелирует с риском смерти 

[3–4]. 

• Аномальные уровни pCO2, включая аномально 

низкие или высокие pCO2 и / или большие колебания 

pCO2, связаны с повышенным риском внутрижелудочкового 

кровоизлияния [5–10]. . 

• Гипероксия связана с повышенным риском ретинопатии 

недоношенных, бронхолегочной дисплазией 

и, возможно, смертью [11–13]. . 

• Улучшение респираторной помощи и терапии 

СРАР в родильном зале может уменьшить продолжительность 

механической вентиляции и продолжительность 

госпитализации у глубоко недоношенных 

детей [14]. 

Оказания помощи недоношенным новорожденным 

сразу после рождения 

С целью улучшения оказания помощи недоношенным 

новорожденным сразу после рождения был 

разработан алгоритм оказания помощи в команде, 

включающий новые рекомендации по отсроченному 

пережатию пуповины и улучшению респираторной 

поддержки (рис. 2). 

Оказание помощи в команде после перевода 

ребенка в палату интенсивной терапии 

Чтобы быть уверенными, что помощь недоношенным 

оказывается независимо от степени их тяжести, 

были разработаны два протокола в зависимости 

от массы тела при рождении по оказанию помощи 

после перевода новорожденных в ОРИТН: 

• для недоношенных с массой тела при рождении 

< 800 грамм (рис. 3), 

• для недоношенных с массой тела при рождении 

≥800 грамм (800–1499) (рис. 4). Новорожденные, 

рожденные на сроке гестации ≤32 недель, но имеющие 

массу тела >1500 кг при рождении, также 

включаются во 2-ю группу. 

Минимальные изменения в алгоритме оказания 

клинической помощи при использовании протоколов 

и чек-листов для обеспечения согласованности 

действий значительно улучшает результаты. В то 

же время решение клинициста должно оставаться 

решающим для определения ситуации, когда отклонения 

от протокола оправданы для отдельного 

пациента. Эти отклонения встречаются особенно в 

нетипичной и ургентной ситуации. 

Отсроченное пережатие пуповины у новорожденных, 

родившихся на сроке гестации 

≤32 недель. 

• Цель: У 80% новорожденных должна быть 

предпринята попытка отсроченного пережатия пуповины. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

• Неонатолог должен обсудить план с гинекологом 

до родов (в чек-листе). 

• Критерии исключения: ВИЧ у матери, многоплодная 

беременность, отслойка плаценты. 

У матерей, у которых отмечается один из двух последних 

критериев, можно применить отсроченное 

пережатие пуповины на усмотрение акушера-гинеколога. 

Например, в случае небольшой отслойки 

при наличии активного новорожденного. Решение 

об исключении пациентов с материнским ВИЧ было 

принято из-за проблем с безопасностью. 

• Акушерка (неонатальная медицинская сестра) 

должна отметить время начала отсрочки пережатия 

пуповины и проинформировать акушера и неонатолога 

через 50 секунд. Отсроченное пережатие пуповины 

должно продолжаться 60 секунд. 

• Новорожденный должен находиться на уровне 

или ниже уровня плаценты. Во время кесарева 

сечения это достигается нахождением ребенка 

на столе между ног матери. При родоразрешении 

через естественные родовые пути гинеколог должен 

держать ребенка на уровне или ниже уровня 

плаценты. В качестве альтернативы, по решению 

акушера-гинеколога, ребенок может находиться 

на руках у неонатолога во время отсроченного 

пережатия пуповины. Это необходимо обсудить 

до проведения отсроченного пережатия 

пуповины. 

• Неонатальная команда должно получить ребенка 

и начать начальные шаги реанимации (согреть, 

обсушить, санация, стимуляция). При оперативном 

родоразрешении неонатолог должен предусмотреть 

2 минуты на обработку для соблюдения мер стерильности. 

• Если во время процедуры отсроченного пережатия 

пуповины ребенок становится гипотоничным 

(«тряпичная кукла») или выявляется апноэ, отсроченное 

пережатие пуповины прерывается, и ребенок 

переносится под лучистое тепло для проведения 

реанимационных мероприятий. Это решение 

принимается акушером-гинекологом или неонатологом. 

• Должны применяться теплые полотенца 

для обсушивания и удержания новорожденного 

во время отсроченного пережатия пуповины. 

Медсестра должна взять теплые полотенца 

из установки для подогрева полотенец. При проведении 

операции кесарева сечения должны использоваться 

стерильные теплые полотенца. 

Улучшение CPAP-терапии в родильном зале 

• Цель: CPAP через назальную маску должно начаться 

через 4 минуты после рождения. 

• CPAP через назальную маску должно начаться 

у всех новорожденных, рожденных на сроке гестации 

≤32 недель. Должен использоваться поток 8 

литров/мин для обеспечения PEEP +5 см вод. ст. и 

затем корригироваться по необходимоcти. 

• Начало CPAP для сохранения или поддержания 

функциональной остаточной емкости легких наиболее 

эффективно до появления признаков неэффективного 

дыхания (участие вспомогательной мускулатуры, 

постанывание, гипоксия). 

За период наблюдения с апреля 2013 г. по январь 

2014 г. 89,4% (42/47) новорожденные с очень низкой 

массой тела нуждались в проведении CPAP или 

вентиляции при поступлении. У некоторых из этих 

новорожденных CPAP был не эффективен и потребовалась 

интубация после поступления. 

По нашему опыту назальная маска при проведении 

CPAP более эффективна по сравнению с CPAP 

через носовые канюли или CPAP с помощью мешка 

и маски для недоношенных детей в родильном 

зале. 

• Эффективность дыхания должна часто оцениваться 

для подтверждения эффективности CPAPтерапии 

во время первых 120 минут жизни (в родильном 

зале и в палате интенсивной терапии). Неонатолог 

или респираторный терапевт могут отключить 

CPAP перед переводом, если новорожденный в 

нем не нуждается. 

• Шапочка для CPAP надевается респираторным 

терапевтом взамен обычной вязаной шапочки. Немедленное 

надевание шапочки для проведения 

CPAP уменьшает отсрочку начала CPAP терапии. 

CPAP должен быть открыт и подготовлен. Голова 

должна быть высушена до надевания шапочки. 

Своевременный венозный доступ 

• Цель: необходимо обеспечить венозный доступ 

в течение первых 90 минут жизни. 

• Медсестра обеспечивает внутривенный доступ 

для новорожденных, родившихся с весом при рождении 

800–1499 граммов. 

Медсестра с целью получения периферического 

венозного доступа может предпринять максимум 

две попытки. Если у нее не получается и/ 

или вероятность попадания в вену низкая, медсестра 

должна попросить неонатолога поставить 

пупочный катетер. Если неонатолог отказывается, 

другая медсестра должна попробовать катетеризировать 

периферическую вену, используя 

максимум две попытки. Если венозный доступ не 

удалось получить, используя максимум четыре 

попытки, медсестра должна обсудить с неонатологом 

попытку катетеризации пупочной вены 

учитывая состояние ребенка. Лабораторные исследования 

берутся при попытке достижения венозного 

доступа (включая стерильность для получения 

культуры крови). Если предпринимается 

попытка артериального доступа, попытки ограничиваются 

одной на конечность, без плечевого 

доступа. 

• Неонатолог должен немедленно установить пупочный 

венозный катетер у новорожденных с массой 

тела при рождении

Vol. 16, no. 8. 2018 



Потребление калорий и белка, обеспечиваемое «Vanilla TPN», содержащего 10 г декстрозы и 4 г 

аминокислот на 100 мл, при различных скоростях введенияъ 

Глюкоза, концентрация Скорость введения (мл/кг/сут) Ккал/кг/сутки Грамм белка/кг / сутки 

10% декстроза 60 21 2,7 

10% декстроза 80 27 3,2 

10% декстроза 100 34 4,0 

10% декстроза 120 41 4,8 

10% декстроза 150 51 6,0 

вены (набор для катетеризации, халат, перчатки, 

варианты катетеров, шапочка, маска, гепарин, 

шприцы). Неонатолог осуществляет выбор катетера 

в зависимости от массы пациента. 

Своевременное назначение антибиотиков 

• Цель: введение первой дозы антибиотика в течение 

120 минут после рождения. Своевременное 

назначение антибиотиков улучшает исход у новорожденных 

с сепсисом. 

• Установление своевременного венозного доступа 

обеспечивает возможность введения антибиотиков 

(если имеются показания) 

Предотвращение гипо- или гипертермии: 

• Цель: 90% новорожденных должно быть с нормотермией 

от 36,0є до 37,8є C. 

• Необходимо прилагать усилия для сокращения 

гипотермии при поступлении в палату интенсивной 

терапии со своевременной оценкой температуры и 

использованием транспортного обогревателя. 

• Медсестра устанавливает обогреватель на температуру 

36,5єC в родильном зале (включено в чеклист 

в родильном зале). 

• Температурный датчик устанавливается в аксиллярную 

область новорожденному в родильном зале. 

• «Жираф» для приема или кувез необходимо нагреть 

до поступления 

• Температура при поступлении определяется 

при нахождении ребенка в транспортном кувезе 

или Panda. Необходимо верифицировать положение 

температурного датчика в аксиллярной области. 

• После поступления должен использоваться новый 

обогреватель. Это подробно описано ниже (рис. 5). 

Предотвращение гипогликемии: 

• Цели: инфузия декстрозы (Vanilla TPN*) в течение 

120 минут после рождения и вторичная нормогликемия 

после введения у 90% новорождённых. 

Глюкоза является первичным источником энергии 

для новорожденных. Своевременно установленная 

инфузия жидкости может предотвратить или корригировать 

гипогликемию. Персистирующая гипогликемия 

ассоциируется с неблагоприятными исходами 

у новорожденных, включая риск задержки 

нервно-психического развития. 

Для удобства он готовится заранее и остается 

стабильным в холодильных установках в течение 

1 месяца после компаундирования; таким образом, 

он сразу же доступен, когда младенец с очень низким 

весом принимается в отделение. «Vanilla TPN» 

используется для младенцев весом при рождении 

менее 1 кг в течение первых 24 часов жизни, пока 

не назначены индивидуальные рецептуры парентерального 

питания (TPN). Глюконат кальция и гепарин 

могут быть добавлены к растворам «Vanilla TPN». 

В таблице приведены основные расчеты потребления 

калорий и белка на кг массы в день в зависимости 

от скорости введения «Vanilla TPN». Вместо 

обычных растворов декстрозы, которые используются 

до начала парентерального питания, ранняя 

инфузия аминокислот уменьшает колебания уровня 

сывороточной глюкозы, минимизирует дефицит питательных 

веществ, уменьшает катаболизм тощей 

массы тела и, как правило, более физиологична. 

• Начальная скорость внутривенной инфузии 

основывается на целевой суточной потребности в 

жидкости 80 мл/кг/сутки. По умолчанию, скорость 

внутривенной инфузии будет отмечена на оборотной 

стороне чек-листа «Золотой час». Ее необходимо 

откорригировать после добавления дополнительных 

инфузий (например, артериальное введение). 

Скорость внутривенной инфузии должна быть 

изменена до установленной скорости введения 

(если она отличается) после заполнения инфузионных 

листов при поступлении. 

• Для новорожденных с массой тела при рождении 


Том 16, № 8. 2018 


«Платиновые» минуты: чек-лист 

Шаг 1 

(заполняется до родов, опрашивая членов 

команды устно) 

• Обогреватель активирован? 

Установлен на 36,5С 0 

• Сурфактант доставлен? 

• Теплые полотенца 

• Транспортный кувез готов и согрет? 

• Гинеколог предупрежден об отсроченном 

пересечении пуповины? 

• FiO2 установлен на 0,30, назальный CPAP 

поток 8 л 

Шаг 2 

(заполняется после рождения) 

• Было ли произведено отсроченное 

пережатие пуповины? 

• Если да, то было ли оно прервано? 

• Если да, то время прекращения? 

• Применялся ли назальный CPAP? 

• Если да, то время начала? 

• Температура кроватки/кожи перед транспортировкой? 

• Был ли введен сурфактант? 


«Золотой час» — чек-лист 

Шаг первый. 

Чек-лист до поступления. 

Проверьте, все ли готово, если 

ожидается поступление ребенка с 

массой тела

Vol. 16, no. 8. 2018 

поступлении. Эти параметры могут быть скорректированы 

после оценки неонатолога или респираторного 

терапевта, основываясь на данных КОС и 

рентгенографии при поступлении. 

• Для всех новорожденных с массой тела при 

рождении 27 недель. 

• Должен быть назначен в течение двух часов 

после рождения при наличии респираторного дистресс-синдрома. 

• До введения сурфактанта необходимо проверить 

местонахождение интубационной трубки аускультативно. 

• Новорожденный должен быть уложен в гнездо 

перед введением сурфактанта. 

• Не трогайте во время введения и подождите 30 

секунд между введением фракций (порций). 

• Нет необходимости в назначении рентгенологического 

исследования до введения сурфактанта, 

если нет сомнения в правильном расположении интубационной 

трубки или отсутствии утечки воздуха. 

Улучшение развивающего ухода/ положение 

ребенка в гнезде: 

• Улучшение развивающего ухода для новорожденных 

с очень низкой массой тела при рождении 

приводит к уменьшению необходимости седации, 

улучшению вентиляции и уменьшению потребности 

в ограничении движений (фиксации). 

• Разработана стандартная процедура помещения 

ребенка в гнездо, которая обеспечивает терморегуляцию 

(используются обогреватели) с использованием 

развивающей позиции, к которой новорожденные 

с очень низкой массой тела привыкли внутриутробно. 

• В дополнение эта позиция обеспечивает максимальный 

комфорт ребенка при попытках катетеризации 

пупочного остатка. Детали представлены на 

рис. 5. 


• Для установки периферического венозного доступа 

или флеботомии нет необходимости вынимать 

ребенка из гнезда. Гнездо может быть сшито индивидуально 

с учетом всех потребностей ребенка. 

Чтобы понять, улучшится ли помощь в результате 

наших усилий, необходимо оценивать показатели 

эффективности ключевых мероприятий. 

Необходимость сбора данных в режиме реального 

времени является важной частью этой инициативы. 

Чек-листы изменили принципы оказания помощи 

в медицине. Первоначально их создавали для 

пилотов при обеспечении безопасности пассажиров 

в полете, но сейчас чек-листы широко распространены 

в медицине. Знаковое исследование опубликовано 

в New England Journal of Medicine, согласно 

которому введение простых чек-листов с пятью 

пунктами могут снизить смертность и инфекции у 

взрослых в отделении реанимации [17]. По данным 

другого исследования, внедрение чек-листов в операционных 

позволило снизить осложнения и смертность 

в хирургии во всем мире [18]. 

Были разработаны простые чек-листы, состоящие 

из 6 пунктов для родильных залов (рис. 6). Чеклист 

охватывает ключевые аспекты оказания помощи 

в родильном зале. Предполагается, что для 

заполнения этого чек-листа достаточно 60–120 секунд 

(рис. 6, шаг 1), вторую часть заполняет медсестра 

палаты интенсивной терапии (рис. 6, шаг 2). 

Также был разработан чек-лист для приема новорожденных 

медсестрой палаты интенсивной терапии 

для всех новорожденных с очень низкой массой 

тела при рождении (< 1500 грамм и/или ≤32 недель 

гестации) (рис. 7, шаг 1). Неонатолог должен 

завершить сбор данных до транспортировки из родильного 

зала, это займет 30–60 секунд и должно 

быть сделано для всех новорожденных, рожденных 

на сроке гестации ≤32 недель. В дополнение медсестра, 

принимающая новорожденного, рожденного 

с массой тела


Том 16, № 8. 2018 

7. Levene MI, Fawer CL, Lamont RF. Risk factors in the development 

of intraventricular haemorrhage in the preterm neonate. Archives of 

disease in childhood. 1982;57 (6):410-417. 

8. Ment LR, Duncan CC, Ehrenkranz RA, Lange RC, Taylor KJ, 

Kleinman CS, et al. Intraventricular hemorrhage in the preterm 

neonate: timing and cerebralblood flow changes. The Journal of 

pediatrics. 1984;104 (3):419-425. 

9. Muller AM, Morales C, Briner J, Baenziger O, Duc G, Bucher HU. 

Loss of CO2 reactivity of cerebral blood flow is associated with severe 

brain damage in mechanically ventilated very low birth weight infants. 

European journal of paediatric neurology: EJPN : official journal of the 

European Paediatric Neurology Society. 1997;1 (5-6):157-163. 

10. McKee LA, Fabres J, Howard G, Peralta-Carcelen M, Carlo WA, 

Ambalavanan N. PaCO2 and neurodevelopment in extremely low birth 

weight infants. The Journal of pediatrics. 2009;155 (2):217-221 e211. 

11. Deuber C, Terhaar M. Hyperoxia in very preterm infants: 

a systematic review of the literature. The Journal of perinatal & 

neonatal nursing. 2011;25 (3):268-274. 

12. Rabi Y, Rabi D, Yee W. Room air resuscitation of the depressed 

newborn: a systematic review and meta-analysis. Resuscitation. 

2007;72 (3):353-363. 

13. Saugstad OD. Oxygen and oxidative stress in bronchopulmonary 

dysplasia. Journal of perinatal medicine. 2010;38(6):571-577. 

14. DeMauro SB, Douglas E, Karp K, Schmidt B, Patel J, Kronberger 

A, et al. Improving delivery room management for very preterm 

infants. Pediatrics. 2013;132 (4):e1018-1025. 

15. Committee on Obstetric Practice ACoO, Gynecologists. 

Committee Opinion No.543: Timing of umbilical cord clamping after 

birth. Obstetrics and gynecology. 2012; 120 (6):1522-1526. 

16. Rabe H, Diaz-Rossello JL, Duley L, Dowswell T. Effect of timing 

of umbilical cord clamping and other strategies to influence placental 

transfusion at preterm birth on maternal and infant outcomes. 

Cochrane Database Syst Rev. 2012;8 CD003248. 

17. Pronovost P, Needham D, Berenholtz S, Sinopoli D, Chu H, Cosgrove 

S, et al. An intervention to decrease catheter-related bloodstream 

infections in the ICU. N Engl J Med. 2006;355(26):2725-2732. 

18. Haynes AB, Weiser TG, Berry WR, Lipsitz SR, Breizat AH, 

Dellinger EP, et al. A surgical safety checklist to reduce morbidity and 

mortality in a global population. N Engl J Med. 2009;360(5):491-499. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 

УДК 631.547.04 

Н.В. БОЛОТОВА, Н.Ю. ФИЛИНА, К.А. ЧЕРЕДНИКОВА 

Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского МЗ РФ, 410054, 

г. Саратов, улица Большая Садовая, д. 137 

Сравнительная характеристика современных 

методов лекарственной терапии 

конституциональной задержки роста и пубертата 

Болотова Нина Викторовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, детской 

эндокринологии и диабетологии, тел. +7-903-328-79-92, e-mail: kafedranv@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-8148-526X 

Филина Наталья Юрьевна — доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и 

диабетологии, тел. +7-917-216-41-41; e-mail: natalya-filina@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0002-1613-4156 

Чередникова Ксения Александровна — аспирант кафедры пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии, 

тел. +7-927-147-77-86; e-mail: iw.nazarenko2012@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0001-8119-0405 

Цель исследования. Проведен сравнительный анализ эффективности различных видов медикаментозной терапии 

мальчиков-подростков 14,5–15,5 лет с конституциональной задержкой роста и пубертата (КЗРП). 

Материал и методы. Обследовано 50 пациентов с диагнозом КЗРП. Клинически и лабораторно оценены показатели физического 

и полового развития до начала и после окончания курса инициирующей пубертат терапии в группах пациентов, 

получающих препараты тестостерона или анаболические стероиды. 

Результаты. Показано, что применение стимулирующей пубертат терапии оказывает благоприятный эффект на 

старт пубертата. Приведена сравнительная характеристика эффективности различных вариантов стимуляции. 

Выводы. Наилучшие результаты терапии получены при применении малых доз тестостерона, что подтверждено 

клиническими и гормональными показателями, определяющими начало пубертата без регистрации побочных эффектов. 

Ключевые слова: задержка роста, задержка пубертата, тестостерон, ингибин Б. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-63-69 

(Для цитирования: Болотова Н.В., Филина Н.Ю., Чередникова К.А. Сравнительная характеристика современных методов 

лекарственной терапии конституциональной задержки роста и пубертата. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, 

С. 63-69) 

N.V. BOLOTOVA, N.Yu. FILINA, K.A. CHEREDNIKOVA 

Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky, 137 Bolshaya Sadovaya Str., 

Saratov, Russian Federation, 410054 

Comparative characteristics of modern methods 

of drug therapy of constitutional growth inhibition 

and puberty 

Bolotova N.V. — D. Sc. (medicine), Professor, Head of the Department of Pediatric Diseases, Pediatric Endocrinology and Diabetology, 

tel. +7-903-328-79-92, e-mail: kafedranv@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-8148-526X 

Filina N.Yu. — D. Sc. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatric Diseases, Pediatric Endocrinology and Diabetology, 

tel. +7-917-216-41-41; e-mail: natalya-filina@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0002-1613-4156 

Cherednikova K.A. — Postgraduate Student of the Department of Pediatric Diseases, Pediatric Endocrinology and Diabetology, 

tel. +7-927-147-77-86; e-mail: iw.nazarenko2012@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0001-8119-0405 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

A comparative analysis of the effectiveness of various types of drug therapy for adolescent boys 14,5–15,5 years old with a 

constitutional growth and pubertal delay (CGIP) was made. 

Material and methods. 50 patients diagnosed with CGIP were examined. Indicators of physical and sexual development 

are clinically and laboratory-evaluated before and after the course of puberty initiating therapy in groups of patients 

receiving testosterone drugs or anabolic steroids. Results. It is shown that the use of stimulating puberty therapy has a 

beneficial effect on the start of puberty. A comparative characteristic of the effectiveness of various options for stimulation. 

The conclusion. The best results of therapy were obtained with the use of low doses of testosterone, which is confirmed by clinical and 

hormonal parameters that determine the onset of puberty without registering side effects. 

Key words: growth inhibition, puberty delay, testosterone, inhibin B. 

(For citation: Bolotova N.V., Filina N.Yu., Cherednikova K.A. Comparative characteristics of modern methods of drug therapy of 

constitutional growth inhibition and puberty. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 63-69) 

Введение 

Конституциональная задержка роста и пубертата 

(КЗРП) или феномен «отсроченного пубертата» является 

одной из распространенных форм отставания 

в росте, на ее долю приходится от 60 до 80% 

всех вариантов низкорослости [1]. Данная патология 

занимает промежуточное положение между 

эндокринными и неэндокринными расстройствами 

роста, представляя собой наименее изученную нозологию. 

В настоящее время считается, что в основе КЗРП 

лежат первичные нарушения в системе соматотропный 

гормон (СТГ) – инсулиноподобный ростовой 

фактор-1 (ИРФ-1), что вторично приводит к замедленной 

активации циркадного ритма выработки гонадотропин-рилизинг-гормона 

(ГнРГ) гипоталамуса 

и, как следствие, к поздней выработке гонадотропинов: 

фолликулостимулирующего (ФСГ) и, в большей 

степени, лютеинизирующего гормонов (ЛГ). 

Дефицит ЛГ в мужском организме приводит к нарушению 

синтеза клетками Лейдига андрогенов – 

тестостерона. Низкий уровень ФСГ затормаживает 

процессы созревания клеток Сертоли, что может 

привести к нарушению процессов сперматогенеза у 

взрослых мужчин [2]. Длительный период транзиторного 

дефицита гонадотропинов и тестостерона 

негативно отражается на всем метаболическом статусе 

пациента, приводя к нарушению фосфорно-кальциевого 

обмена с отставанием процесса нарастания 

костной ткани [3], нарушению липидного обмена с 

тенденцией к метаболическим расстройствам [1, 2]. 

Характерная клиническая картина, а также результаты 

гормонального исследования базальной 

секреции гонадотропинов приближают КЗРП 

к клинике гипогонадизма, в связи с чем ряд зарубежных 

авторов рассматривает КЗРП как вариант 

«транзиторного гипогонадизма» [4]. Однако в то 

время как клинические рекомендации по ведению 

мальчиков с истинным гипогонадизмом являются 

общепринятыми и внедрены в клиническую практику, 

вопрос терапии подростков с КЗРП остается 

нерешенным. 

Цель исследования 

Провести сравнительный анализ эффективности 

различных видов терапии у подростков с конституциональной 

задержкой роста и пубертата. 

Материал и методы 

Обследовано 50 мальчиков-подростков 14,5–15,5 лет, 

обратившихся в детское эндокринологическое отделение 

КБ имени С.Р. Миротворцева г. Саратова 

с жалобами на отставание в росте и половом развитии. 

Критерии включения в исследование: физическое 

развитие ниже 3-й перцентили для данного 

пола и возраста (SDS роста -1,8 и ниже), первая стадия 

полового развития по шкале Таннера (1968 г.). 

Критерии исключения: наличие тяжелой сопутствующей 

соматической патологии, задержка роста, 

обусловленная СТГ дефицитом или генетическими 

синдромами, гипогонадизм. Контрольную группу 

составили 20 практически здоровых мальчиков 15 

лет с нормальными показателями роста и полового 

развития. Все обследованные (с 15 лет) или их 

законные представители подписывали письменное 

информированное согласие для участия в исследовании. 

Проспективное, одноцентровое, рандомизированное 

исследование проводилось по единому алгоритму 

и включало в себя три этапа: первый этап – 

первичная клинико-лабораторно-инструментальная 

оценка физического и полового развития пациентов, 

второй этап – рандомизация пациентов на 

группы с последующим проведением трехмесячного 

курса терапии и третий этап – проспективная оценка 

физического и полового развития пациентов с 

оценкой эффективности терапии через 3 мес. после 

окончания медикаментозной терапии. 

Первый этап исследования включал в себя сбор 

жалоб и анамнеза с определением времени начала 

видимого отставания в росте, а также динамики 

скорости роста. Изучался генеалогический анамнез 

пациентов с целью выявления семейной отягощенности 

по низкорослости и задержке полового развития. 

Объективный осмотр включал в себя антропометрию 

с определением длины верхнего и нижнего 

сегментов, измерение массы тела пациентов. 

Гармоничность физического развития оценивалась 

путем вычисления ауксологических показателей: 

коэффициента стандартного отклонения (SDS роста) 

для данного хронологического возраста, показателя 

индекса массы тела (ИМТ) и SDS ИМТ с 

помощью программы «Auxology» (Munich Auxology 

Project, Kromeyer-Hauschild et al., 2001 г.). Половое 

развитие пациентов оценивалось по стадиям шкалы 

Таннера (1968 г.). Для оценки костного возраста 

проводилась рентгенография костей запястья левой 

кисти с лучезапястным суставом. Костный возраст, 

а также степень его отставания от паспортного 

оценивались по методу Greulich-Pyle с помощью 

радиологического атласа (W.W. Greulich, S.I. Pyle, 

1959 г.). 

Лабораторная диагностика включала в себя 

определение базального уровня половых гормонов 

крови: лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего 

гормона (ФСГ), общего 

тестостерона (Т) методами иммуноферментного и 

радиоиммунного анализов. Дополнительно прово- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


дилось определение маркеров репродукции второго 

уровня: ингибина Б, антимюллерова гормона (АМГ) 

методом иммуноферментного анализа. Для исключения 

дефицита соматотропного гормона проводились 

СТГ-стимулирующие пробы (стандартная клофелиновая 

проба), оценивался базальный уровень 

ИФР-1. Для исключения гипогонадотропного гипогонадизма 

как причины задержки роста и пубертата 

проводилась стандартная проба с аналогом гонадотропин-рилизинг 

гормона (ГтРГ) гипоталамуса 

с 24-часовым периодом действия. Препаратом выбора 

являлся трипторелин (диферелин) в дозе 0,1 

мг в/м. У подростков с КЗРП уровень ответа ЛГ достигал 

пубертатных значений (>10 Ед/л). 

Всем пациентам основной группы проводилось 

ультразвуковое исследование гонад аппаратом 

Medison SA 9900 (Южная Корея) с использованием 

линейного датчика Рrime 5–12 МГц. При сканировании 

определялся объем и симметричность гонад, 

оценивалась структура паренхимы тестикул и придатков. 

Дополнительно всем пациентам проводилась 

биоимпедансометрия (BIA) аппаратом АВС-02 

«МЕДАСС». Биоимпедансный анализ – метод диагностики 

состава тела человека посредством измерения 

импеданса – электрического сопротивления 

участков тела – в разных частях организма. Метод 

основан на измерении биоэлектрического сопротивления 

тканей, при этом проводится интегральная 

оценка состава тела с использованием трехкомпонентной 

модели: анализ жировой массы, тощей и 

активной клеточной массы, а также общего содержания 

жидкости в организме [5]. 

Вторым этапом исследования пациенты основной 

группы методом случайной выборки были разделены 

на подгруппы. Подгруппа 1А (n=20) получала 

терапию стероидными гормонами в виде полиэстера 

тестостерона (Омнадрен® 250) в дозе 100 мг в/м 

1 раз в мес.), подгруппа 1Б (n=20) – анаболические 

стероиды – Нандролон (Ретаболил) в дозе 400 мкг/кг 

1 раз в 3 неделю и подгруппа 1В (n=10) – подгруппа 

сравнения – не получала гормональной 

терапии. По истечению 6 мес. от начала терапии, 

в ходе третьего этапа исследования, подросткам 

всех подгрупп была проведена проспективная 

оценка показателей физического и полового развития, 

а также повторная лабораторная диагностика 

уровня половых гормонов. Планируемые лечебные 

мероприятия проводились в рамках современной 

педиатрической тактики ведения пациентов с 

КЗРП, соответствовали федеральным клиническим 

рекомендациям по ведению детей с эндокринными 

заболеваниями 2014 г. [1] Исследование одобрено 

этической комиссией ФГБОУ ВО СГМУ имени 

В.И. Разумовского по контролю над исследовательскими 

работами с участием человека (протокол №2 

от 2.10.2016 г.). 

Полученные в ходе исследования результаты 

были подвергнуты статистической обработке при 

помощи пакетов программ XL Statistics version 

10.0 (Rodney Carr, Австралия, 1998) и Microsoft 

Exel, 2010. Все данные представлены в виде медианы 

с указанием величин 1-го и 3-го квартилей 

(Ме [Q 1 

; Q 3 

]). Использовались методы непараметрической 

статистики. Для оценки наличия статистически 

значимых отличий между двумя независимыми 

группами использовался непараметрический критерий 

Манна-Уитни. Оценка эффективности терапии 

проводилась методом сравнения частот бинарных 

признаков с построением таблицы сопряженности 

и расчетом критерия x2 с поправкой Йетса, а в случае 

малого числа значения в группах (


Том 16, № 8. 2018 

Таблица 1. Уровни гонадотропинов и тестостерона у пациентов исследуемых групп, Ме [Q1; Q3] 

Table 1. The levels of gonadotropins and testosterone in patients of the studied groups, Me [Q1; Q3] 

ЛГ 

(мЕ/л) 

ФСГ 

(мЕ/л) 

Тестостерон 

(нмоль/л) 


Основная группа (n=70) 

1,2* 

[0,3; 1,2] 

1,4 

[0,35; 1,8] 

1,45* 

[0,69; 3,0] 

Группа контроля (здоровые дети) (n=20) 

3,4 

[2,7; 5,1] 

1,3 

[0,7; 2,1] 

18,0 

[15,8; 20,0] 

Примечание: 

достоверность различий между группами при р

Vol. 16, no. 8. 2018 


Таблица 4. Динамика лабораторных показателей пациентов исследуемых подгрупп на фоне 

терапии, Ме [Q1; Q3] 

Table 4. Dynamics of laboratory parameters of patients of the studied subgroups during therapy, 

Me [Q1; Q3] 

Тестостерон 

(нмоль/л) 

Ингибин Б 

(пг/мл) 

АМГ 

(нг/мл) 

Подгруппа 1 А 

(n=20) 

исходно 

0,69 

[0,69; ,79] 

168,3 

[122,7; 00] 

16,7 

[16,3; 2,1] 

Через 6 

мес. 

10,6* 

[4,7; 4,3] 

193,0* 

[161,8; 69] 

5,8* 

[5,5; 7,1] 

Подгруппа 1Б 

(n=20) 

Подгруппа 1 В 

(n=10) 

исходно Через 6 мес. исходно Через 6 мес. 

1,49 

[0,69; 1,88] 

174,0 

[155,6; 205] 

33,9 

[15,7; 90,1] 

6,3* 

[2,5; 7,2] 

175,3 

[152; 200,1] 

10,7* 

[5,6; 11,3] 

0,96 

[0,69; 2,9] 

173 

[143; 204,6] 

27,7 

[16; 93,1] 

Примечание: 

достоверность различий между группами при р


Том 16, № 8. 2018 

монов. Клиническая эффективность данной группы 

препаратов на 35% выше, чем терапия анаболическими 

стероидами. При этом важно отметить отсутствие 

побочных воздействий: выраженной андрогенизации, 

ускорения костного возраста у пациентов 

на фоне лечения, что делает терапию стероидными 

гормонами оптимальным и безопасным методом лечения 

подростков с КЗРП. 

Результаты и их обсуждение 

Проблема терапии КЗРП является предметом 

многочисленных споров и дискуссий со стороны 

медицинского сообщества. Ряд исследователей 

считает, что подростки с КЗРП имеют благоприятный 

прогноз конечного роста и не требуют какоголибо 

медицинского вмешательства [7]. При этом 

не учитываются очевидные негативные психосоциальные 

и медицинские последствия задержки 

полового созревания. Многочисленные исследования 

отечественных и зарубежных авторов показывают, 

что только 47,7% детей с конституциональной 

задержкой роста достигает целевых значений 

конечного роста [8]. О.Б. Безлепкиной доказано, 

что реализация низкорослых пациентов в профессиональном 

плане ниже национального уровня на 

20%, вступают в брак лишь 15% из них, что влечет 

за собой резкое снижение качества жизни [9]. 

Исследования E.C. Crowne и соавторов показали, 

что при отсутствии своевременной диагностики 

и должной терапии, пациенты с КЗРП к моменту 

спонтанного наступления пубертата имеют глубокую 

степень отставания в росте: SDS роста – 3 и 

ниже, которая не сглаживается даже на фоне «ростового 

скачка». Обследование взрослых мужчин, 

наблюдавшихся с диагнозом КЗРП в подростковом 

возрасте и не получивших лечение, показало, 

что 74% респондентов имело показатели роста 

не выше 3 перцентиля, при этом разница между 

прогнозируемым и конечным ростом составила в 

среднем 6,5 см [10]. 

По мнению зарубежных авторов, длительное 

ожидание спонтанного наступления половой зрелости 

у ребенка с КЗРП способно привести к ряду 

функциональных и психологических расстройств 

в будущем [10, 11, 12]. В подтверждение данного 

тезиса приводятся следующие положения: самостоятельное 

начало полового развития при КЗРП 

не предсказуемо, и средняя задержка составляет 

около 3 лет. То есть ребенок находится в состоянии 

транзиторного гипогонадизма длительное 

время, что может повлиять на минеральную плотность 

костей, являясь предиктором остеопороза в 

будущем. К тому же остается не до конца изученным 

влияние КЗРП на прогрессирование процесса 

сперматогенеза и прогноза фертильности у данной 

группы пациентов. Имея исходно низкий рост, такие 

дети за счет длительной отсрочки пубертатного 

скачка еще больше увеличивают степень отставания 

в росте от сверстников, что, в свою очередь, 

становится источником ряда психологических проблем. 

Отсутствие влияния половых гормонов приводит 

к развитию инфантильного поведения, а 

в ряде случаев, напротив, приводит к излишней 

агрессии, антисоциальному, демонстративному поведению 

[10]. 

По современным представлениям основные задачи 

гормональной терапии КЗРП – это развитие вторичных 

половых признаков, улучшение скорости 

роста, а также активация собственных эндокринных 

механизмов роста и полового развития – «растормаживание» 

гипоталамо-гипофизарно-гонадной 

оси [1]. Исследование A. Albanese и соавт. показало, 

что использование медикаментозной терапии инициирует 

процессы полового созревания более чем 

в 94% случаев, с продолжением самостоятельного 

развития после отмены терапии. Медикаментозная 

терапия данного состояния позволила не только 

инициировать последующее самостоятельное половое 

созревание, но и способствовала улучшению 

психологического статуса, снижению уровня тревожности 

у данной группы пациентов [13]. В нашем 

исследовании применение лекарственной терапии 

также способствовало росту и началу пубертата у 

большинства пациентов – в пубертат вступили 83% 

подростков, в отличии от группы детей, не получающих 

терапии, где вступление в пубертат спонтанно 

инициировалось только у одного пациента. 

При этом наилучший эффект был достигнут терапией 

малыми дозами препаратов тестостерона, в пубертат 

вступили все пациенты данной подгруппы. В 

ходе анализа клинических данных в обеих группах, 

получавших терапию, не выявлено нежелательных 

побочных эффектов в виде чрезмерного ускорения 

костного возраста, а также выраженных клинических 

проявлений андрогенизации. По результатам 

биоимпедансного анализа у пациентов, получавших 

препараты тестостерона, отмечено увеличение 

процентной доли биологически активных тканей, 

сопровождаемое стойким снижением доли жировой 

массы по отношению к росту. В этом явлении проявляется 

двойной эффект тестостерона: с одной 

стороны – активация анаболических процессов с 

увеличением мышечной массы, с другой стороны – 

действие на андроген-чувствительные клетки, что 

приводит к синтезу собственного тестостерона и, 

как следствие, нормализации жирового обмена. 

Положительное влияние на метаболический статус 

пациентов с КЗРП указывает на преимущества терапии 

с половыми гормонами по сравнению с терапией 

анаболическими стероидами. 

Выводы 

Мальчики-подростки с конституциональной низкорослостью, 

вне зависимости от сроков начала 

отставания в росте, в периоде пубертата имеют 

выраженную степень задержки физического и полового 

развития, что проявляется дефицитом массы 

тела с абсолютным снижением активной клеточной 

массы и повышением жировой массы, низкими 

базальными уровнями половых гормонов. 

Результаты стимулирующих тестов указывают на 

сохранность работы гипоталамо-гипофизарно-гонадной 

оси, однако спонтанное половое созревание 

в срок у таких пациентов не наступает. При 

этом выявление низких показателей уровня ингибина 

Б в сочетании с повышенным АМГ у данных 

пациентов указывает не только на глубокую степень 

задержки полового созревания, но и на возможные 

нарушения в накоплении и созревании 

клеток Сертоли, что может являться фактором 

риска возможных нарушений становления репродуктивного 

здоровья. Применение стимулирующей 

пубертат терапии оказывает благоприятный 

эффект на старт пубертата. Наилучшую эффективность 

показала терапия малыми дозами тестостерона, 

проявляющаяся как клиническими, так и 

гормональными признаками начала пубертата без 

регистрации побочных эффектов, что позволяет 

рекомендовать данный вид терапии в качестве 

оптимального метода лечения. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



1. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие 

детей: норма и патология. — М.: Колор... Ит Студио, 2002. — С. 232. 

2. Смирнов В.В., Маказан Н.В. Функциональная задержка полового 

развития: причины, диагностика, лечение // Лечащий врач. — 

2012. — №1. — С. 30. 

3. Пушкина С.А. Метаболизм костной ткани при задержке роста 

у детей: автореф. дис. … канд. мед. наук. — Ижевск, 2004. — С. 7. 

4. Ashraf T. Soliman, Vincenzo De Sanctis. An approach to 

constitutional delay of growth and puberty // Indian Journal of 

Endocrinology and Metabolism. — 2012. — T. 5. — №16. — P. 698–705. 

5. U.G. Kyle, I. Bosaeus, A.D. De Lorenzo, P. Deurenberg, et al. 

Bioelectrical impedance analysis — part I: review of principles and 

methods // Clinical Nutrition. — 2004. — Т. 23 — №5. — P. 1226–1243. 

6. Райгородская Н.Ю. Становление репродуктивной системы и 

прогноз фертильности мальчиков с врожденной патологией полового 

развития/ автореф. дис. … докт. мед. наук: — М., 2015. — С. 17. 

7. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей: дифференциальная 

диагностика и лечение. — М.: ИМА-пресс, 2003. — С. 24. 

8. Шандин А.Н. Клинические варианты и молекулярные основы 

идиопатической низкорослости у детей/ автореф. дис. … канд. 

мед. наук. — М., 2011. — С. 5. 

9. Кучумова О.В. Факторы риска и клинико-патогенетическая 

характеристика различных форм низкорослости у детей: автореф. 

дис. … канд. мед. наук. — Самара, 2008. 

10. Crowne E.C., Shalet S.M., Wallace W.H.B., Eminson D.M. 

et al. Final height in boys with untreated constitutional delay in growth 

and puberty //Archives of Disease in Childhood. — 1990. — №65. — 

P. 1109–1112. 

11. Harrington J., Palmert M.R. Distinguishing Constitutional 

Delay of Growth and Puberty from Isolated Hypogonadotropic 

Hypogonadism: Critical Appraisal of Available Diagnostic Tests // 

J Clin Endocrinol Metab. — 2012. — T. 97. — №9. — P. 3056–3067. 

12. Rohayem J., Nieschlag E., Kliesch S., Zitzmann M. Inhibin B, 

AMH, but not INSL3, IGF1 or DHEAS support differentiation between 

constitutional delay of growth and puberty and hypogonadotropic 

hypogonadism // Andrology. — 2015. — №3. — P. 882–887. 

13. Albanese A., Kewley G.D., Long A., Pearl K.N. et al. Oral 

treatment for constitutional delay of growth and puberty in boys: 

a randomised trial of an anabolic steroid or testosterone undecanoate // 

Archives of Disease in Childhood. — 1994. — T. 71. — P. 315–317. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 616.24-002:575.174.015.3 

Ф.Ф. РИЗВАНОВА 1 , О.И. ПИКУЗА 2 , Е.В. ГЕНЕРАЛОВА 2 , Р.А. ФАЙЗУЛЛИНА 2 , О.А. КРАВЦОВА 1 

1 

Казанский (Приволжский) федеральный университет, 420008, г. Казань, ул. Кремлевская, д. 18 

2 


Полиморфизм генов и внебольничная пневмония у 

детей 

Ризванова Фарида Фаритовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры фундаментальных основ клинической медицины, 

тел. +7-905-316-73-30, e-mail: frizvanova@gmail.com, ORCID ID: 0000-0001-6320-8034 

Пикуза Ольга Ивановна — доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской педиатрии, 

тел. +7-917-390-11-12, ORCID ID: 0000-0002-2885-5954 

Генералова Елена Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской 

педиатрии, тел. +7-951-064-30-89, e-mail: elena_generalova@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0002-4577-2317 

Файзуллина Резеда Абдулахатовна — доктор медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней и факультетской 

педиатрии, тел. +7-917-261-42-76, e-mail: r868@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7209-5737 

Кравцова Ольга Александровна — кандидат биологических наук, доцент кафедры биохимии и биотехнологии, тел. +7-905-315-07-80, 

e-mail: okravz@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0002-4227-0080 

Цель исследования. Выявить молекулярно-генетические факторы риска развития внебольничной пневмонии у детей 

на основе анализа полиморфизма генов про- и противовоспалительных интерлейкинов. 

Материал и методы. Проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование 69 детей в 

возрасте от 6 до 15 лет с острой внебольничной пневмонией (ВП). Клиническое, лабораторное и инструментальное 

обследование детей было проведено согласно общепринятым методам. Специальные методы исследования: проведен 

анализ взаимосвязи полиморфных вариантов генов цитокинов il6(-174)С/G и il4( -590)С/Т у больных с ВП и в группе контроля. 

Материалом для молекулярно-генетического исследования служили образцы ДНК, полученные из периферической 

венозной крови детей, и соскоб эпителиальных клеток со слизистой оболочки полости рта. 

Результаты. Заболеваемость острой внебольничной пневмонией ассоциирована с полиморфизмом (-174)С/G гена il6. 

При этом предрасполагающий эффект полиморфизма (-590)С/Т гена il4 к острой внебольничной пневмонии отличается в 

разных возрастных группах. 

Заключение. Проведенное исследование позволило установить значимость полиморфных маркеров генов цитокинов 

(il6 -174С/Т и il4 -590С/Т), регулирующих их синтез, в риске возникновения и развития основных фенотипических проявлений 

острой патологии легких у детей. 

Ключевые слова: дети, внебольничная пневмония, полиморфизм генов. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-70-73 

(Для цитирования: Ризванова Ф.Ф., Пикуза О.И., Генералова Е.В., Файзуллина Р.А., Кравцова О.А. Полиморфизм генов и 

внебольничная пневмония у детей. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 70-73) 

F.F. RIZNANOVA 1 , O.I. PIKUZA 2 , E.V. GENERALOVA 2 , R.A. FAYZULLINA 2 , O.A. KRAVTSOVA 1 

1 

Kazan (Volga) Federal University, 18 Kremlevskaya Str., Kazan, Russian Federation, 420008 

2 

Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, 49 Butlerov Str., Kazan, 


Polymorphism of genes and community-acquired 

pneumonia in children 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Rizvanova F.F. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Fundamental Principles of Clinical Medicine, tel. +7-905-316-73-30, 

e-mail: frizvanova@gmail.com, ORCID ID: 0000-0001-6320-8034 

Pikuza O.I. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Propaedeutics of Pediatric Diseases and Faculty Pediatrics, tel. +7-917-390-11- 

12, ORCID ID: 0000-0002-2885-5954 

Generalova E.V. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Pediatric Diseases and Faculty Pediatrics, tel. +7- 

951-064-30-89, e-mail: elena_generalova@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0002-4577-2317 

Faizullina R.A. — D. Sc. (medicine), Head of the Department of Propaedeutics of Pediatric Diseases and Faculty Pediatrics, tel. +7-917-261-42- 

76, e-mail: r868@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7209-5737 

Kravtsova O.A. — PhD (biology), Associate Professor of the Department of Biochemistry and Biotechnology, tel. +7-905-315-07-80, e-mail: 

okravz@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0002-4227-0080 

Objective: to identify the molecular genetic risk factors for the development of community-acquired pneumonia in children based on 

the analysis of polymorphism of pro- and anti-inflammatory interleukins. 

Material and methods: A comprehensive clinical, laboratory and instrumental examination of 69 children aged 6 to 15 years with 

acute community-acquired pneumonia (CAP) was performed. Clinical, laboratory and instrumental examination of children was carried 

out according to generally accepted methods. Special research methods: the analysis of the relationship of polymorphic variants of 

cytokine genes il6 (-174) C/G and il4 (-590) C/T in patients with CAP and in the control group. DNA samples obtained from the peripheral 

venous blood of children and scraping epithelial cells from the oral mucosa served as the material for molecular genetic research. 

Results: the incidence of acute community-acquired pneumonia is associated with polymorphism (-174) of the C/G gene il6. At the 

same time, the predisposing effect of the polymorphism (-590) C/T of the il4 gene to acute community-acquired pneumonia differs in 

different age groups. 

Conclusion: The study also permitted an assessment of the significance of polymorphic markers of cytokine genes (il6 -174С/T 

and il4 -590С/T), regulating their synthesis, in the risk of occurrence and development of the main phenotypic manifestations of acute 

lung pathology in children. 

Key words: children, community-acquired pneumonia, genetic polymorphism. 

(For citation: Rizvanova F.F., Pikuza O.I., Generalova E.V., Faizullina R.A., Kravtsova O.A. Polymorphism of genes and communityacquired 

pneumonia in children. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 70-73) 

Важным показателем, характеризующим благополучие 

общества, как в краткосрочной перспективе, 

так и в долгосрочных прогнозах, является состояние 

здоровья детей и подростков. В настоящее 

время все чаще публикуются данные об ухудшении 

здоровья подрастающего поколения. При этом в 

структуре первичной заболеваемости детей в течение 

многих лет лидирующие позиции занимают 

болезни органов дыхания. Более того, согласно 

данным официальной статистики, заболеваемость 

данным классом болезней среди детей в возрасте 

от 0 до 14 лет характеризуется стойкой тенденцией 

к возрастанию [1]. Значительный вклад в заболеваемость 

и частоту госпитализации детей вносит 

внебольничная пневмония (ВП), которая ввиду ее 

достаточно высокой частоты, полиэтиологичности и 

тяжести течения представляется центральной проблемой 

педиатрии и инфекционной патологии [2]. 

Этиология пневмонии в настоящее время хорошо 

изучена [3]. Однако в современной научной литературе 

все чаще публикуются сведения о значительной 

роли в развитии заболеваний легких индивидуальной 

генетической предрасположенности [4, 5]. 

При этом одним из наиболее перспективных подходов 

в оценке генетической предрасположенности к 

болезням органов дыхания является выявление их 

ассоциации с определенными генами-кандидатами. 

В частности, исходя из современных данных о патогенезе 

воспалительного поражения дыхательных 

путей, одними из таких генов-кандидатов являются 

гены про- и противовоспалительных цитокинов [6]. 

Однако данное направление исследований острой 

респираторной патологии у детей, в частности внебольничной 

пневмонии, является практически не 

разработанным. Это и определило актуальность 

проведенного исследования. 

Цель исследования — выявить молекулярно-генетические 

факторы риска развития внебольничной 

пневмонии у детей на основе анализа полиморфизма 

генов про- и противовоспалительных интерлейкинов. 

Задачи исследования: 

Провести анализ ассоциации полиморфизма генов 

tnfa (-308)A/G, il6 (-174)С/Т, il4(-590)С/Т и il1b 

(+3953) Т/С с риском развития воспалительного 

процесса в легочной паренхиме у детей. 

Оценить влияние полиморфизма генов на развитие 

острой патологии легких у детей в зависимости 

от возраста. 

Материал и методы исследования. Проведено 

комплексное клинико-лабораторное и инструментальное 

обследование 69 детей в возрасте от 6 до 

15 лет с внебольничной пневмонией (ВП) (основная 

группа), в том числе 52 детей с очаговой пневмонией 

и 17 — с очагово-сливной и полисегментарной 

формой пневмонии. Группу контроля составили 163 

условно-здоровых лица того же возраста. Распределение 

детей по полу в группах было следующим 

(табл. 1). 

Данные таблицы свидетельствуют об отсутствии 

достоверных различий между группами по полу. 

Также отсутствовали значимые различия между 

группами исследования и по возрасту пациентов 

— средний возраст в основной группе составил 

10,48±0,98 г., в контрольной — 10,51±1,22 г. 

(р>0,05). 

Клиническое, лабораторное и инструментальное 

обследование детей было проведено согласно 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

общепринятым методам. Специальные методы исследования: 

проведен анализ взаимосвязи полиморфных 

вариантов генов цитокинов il6(-174)С/G 

и il4( -590)С/Т у больных с ВП и в группе контроля. 

Материалом для молекулярно-генетического исследования 

служили образцы ДНК, полученные из 

периферической венозной крови детей, и соскоб 

эпителиальных клеток со слизистой оболочки полости 

рта. Амплификацию полиморфных локусов 

осуществляли методом SSP-PCR с использованием 

специфичных праймеров. 

Статистическую обработку данных проводили с 

помощью программы Microsoft Exсel 7.0 и пакета 

статистических программ «SPSS-13.0». Достоверность 

различий частот аллелей и генотипов оценивали 

с использованием 95% доверительного интервала 

(ДИ) для генерального значения частоты. Силу 

ассоциации выражали в значениях относительного 

риска, рассчитанного как отношение шансов (OR), 

приводя 95% доверительный интервал. 

Результаты. Результаты анализа распределения 

частот аллелей и генотипов по полиморфизмам генов 

цитокинов у пациентов с ВП, а также в контрольной 

группе (К) представлены в табл. 2. 

Из данных таблицы следует, что значимые различия 

были выявлены по полиморфизмам гена, обладающего 

провоспалительными свойствами: il6. 

Анализ распределения частот аллелей и генотипов 

полиморфизма (-174)C/G гена il6 показал увеличение 

частоты встречаемости аллеля (-174)G у 

больных ВП, по сравнению с контрольной группой 

(p

Vol. 16, no. 8. 2018 



Распределение частот аллелей и генотипов у пациентов с внебольничной 

пневмонией в зависимости от возраста 

Fig. 1. Frequency distribution of alleles and genotypes in patients with community-acquired 

pneumonia, depending on age. 

Примечание: планки погрешностей отражают 95% доверительный интервал 

Note: error bars reflect 95% confidence interval 

лительного процесса в легочной паренхиме. Поэтому 

разрабатываемые диагностические тесты должны 

учитывать возраст пациента. 

Заключение. Таким образом, проведенное нами 

исследование позволило установить значимость 

полиморфных маркеров генов цитокинов (il6 -174С/ 

Т и il4 -590С/Т), регулирующих их синтез, в риске 

возникновения и развития основных фенотипических 

проявлений острой патологии легких у детей. 

Кроме того, выявлены маркеры повышенного и пониженного 

риска развития ВП. Исследование полиморфизмов 

генов в настоящей работе показало 

дифференцированную направленность влияния отдельных 

полиморфных локусов на ряд клинических 

проявлений: высокую вероятность развития воспалительного 

процесса в легких, связь заболеваемости 

с возрастом детей. Все это может служить 

основанием для целенаправленного выбора терапевтических 

и профилактических мероприятий. 

Расширение спектров исследуемых генов других 

полиморфных локусов открывает новые перспективы 

повышения качества диагностики заболеваний, 

что положительно отразится на адекватности терапии 

и улучшит их исходы. 


1. Здравоохранение в России. 2017: стат. сб. / Росстат. — 

М., 2017. — 170 с. 

2. Царькова С.А., Кузнецов П.В., Купреева Н.Г. Пневмонии 

у детей: старые проблемы и новые возможности // Педиатрическая 

фармакология. — 2011. — Т. 8, №1. — С. 12–16. 

3. Яцышина С.Б., Спичак Т.В., Ким С.С. и др. Новые возможности 

в определении этиологии внебольничной пневмонии у детей // 

Молекулярная дагностика: сб. трудов IХ Всерос. науч.-практич. 

конференции с международным участием. — М., 2017. — 

С. 259–260. 

4. Сабитова О.Н., Совалкин В.И. Полиморфизм генов и продукция 

основных иммунорегуляторных цитокинов при внебольничной 

пневмонии // Омский научный вестник. — 2009. — №1 (84). 

С. 42–45. 

5. Смирнова С.В., Сальникова Л.Е. Риск развития пневмонии и 

полиморфизм генов TLR2 и TLR4: мета-анализ // Общая реаниматология. 

— 2015. — Т. 11, №6. — С. 6–18. 

6. Балпанова Г.Т., Шортанбаев А.А., Тарабаева А.С., Битанова Э.Ж. 

Роль полиморфизма генов цитокинов в инфекционном процессе // 

Вестник Национальной академии наук Республики Казахстан. — 

2013. — №2. — С. 39–44. 

7. Patel J.A., Nair S., Revai K. Nasopharyngeal acute phase 

cytokines in viral upper respiratory infection // The Pediatric Infection 

Disease Journal. — 2009. — №11. — P. 1002–1007. 

8. Пикуза О.И., Ризванова Ф.Ф., Генералова Е.В., Кравцова О.А. 

Полиморфизм генов про- и противовоспалительных цитокинов и 

острый бронхит у детей // Российский вестник перинатологии и 

педиатрии. — 2017. — Т. 62, №5. — С. 136–138. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 616-003.215 

В.В. СОФРОНОВ 1 , А.В. ВОЛОШИН 2 , Г.Ш. СКВОРЦОВА 2 , Э.Р. ВАЛЕЕВА 2 , Н.В. СТЕПАНОВА 2 

1 


2 

Казанский (Приволжский) федеральный университет, 420008, г. Казань, ул. Кремлевская, д. 18 

Сравнительный анализ содержания элементов 

в крови новорожденных и их матерей города 

Казани (1996 и 2012 годы) 

Софронов Валерий Викторович — доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской 

педиатрии, тел. (843) 240-11-61, e-mail: vvsofronov@mail.ru, ORCID ID 0000-0002-1773-4794 

Волошин Александр Викторович — кандидат физико-математических наук, доцент кафедры общей физики Института физики, 

тел. (843) 233-77-75, e-mail: Alexandr.Voloshin@kpfu.ru, ORCID ID 0000-0002-7044-2782 

Скворцова Галия Шакировна — кандидат физико-математических наук, доцент кафедры Математического анализа Института математики 

и механики им. Н.И. Лобачевского, тел. (843) 292-72-79, e-mail: galiya.skvortsova@kpfu.ru, ORCID ID 0000-0002-1581-3843 

Валеева Эмилия Рамзиевна — доктор медицинских наук, профессор кафедры биоэкологии, гигиены и общественного здоровья 

Института фундаментальной медицины и биологии, тел. (843) 236-81-16, e-mail: ERValeeva@kpfu.ru, ORCID ID 0000-0002-8683-6241 

Степанова Наталия Владимировна — доктор медицинских наук, профессор кафедры биоэкологии, гигиены и общественного здоровья 

Института фундаментальной медицины и биологии, тел. (843) 236-81-16, e-mail: NaVStepanova@kpfu.ru, ORCID ID 0000-0002-2889-3109 

Цель исследования: определить наличие связи между элементным статусом крови доношенных новорожденных и их 

матерей и качеством питьевой воды в г. Казани. 

Материал и методы. В статье представлены результаты исследования элементного статуса плазмы крови доношенных 

новорожденных и их матерей в ретроспективе с использованием базы данных авторов 1996 и 2012 годов по 

элементам Mg, Zn, Cr и Sr. 

Статистическая обработка баз данных проводилась в институте математики и механики Казанского федерального 

университета, в программной среде Excel. Сравнивались групповые средние количественных признаков для группирующего 

признака «год» по элементам: магний, цинк, хром и стронций. 

Оценка качества питьевой воды проводилась по результатам исследований среднегодовых концентраций изучаемых 

элементов, выполненных на базе аккредитованной лаборатории ФБУЗ «Центр гигиены и эпидемиологии в Республике 

Татарстан». 

Результаты. При проведении статистической обработки баз данных установлено снижение Mg, Zn, Sr и увеличение 

концентрации Cr в плазме крови новорожденных и их матерей в 2012 году. Уменьшение концентрации элементов Mg, Zn, Sr 

в плазме крови у доношенных новорожденных и их матерей, согласуется с широким переходом населения на употребление 

доочищенной питьевой воды с экстремально низким содержанием микро и макроэлементов. Высказано предположение о 

связи возрастания концентрации хрома в плазме крови с большим потреблением хрома с продуктами питания. Предлагается 

для более четкого понимания причин, влияющих на процессы формирования элементного статуса дальнейшее 

проведение совместного мониторинга новорожденных, их матерей и потенциальных источников влияния. 

Ключевые слова: элементный статус, новорожденные, матери, питьевая вода. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-74-78 

(Для цитирования: Софронов В.В., Волошин А.В., Скворцова Г.Ш., Валеева Э.Р., Степанова Н.В. Сравнительный анализ содержания 

элементов в крови новорожденных и их матерей города Казани (1996 и 2012 годы). Практическая медицина. 2018 

Том 16, № 8, С. 74-78) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


V.V. SOFRONOV 1 , A.V. VOLOSHIN 2 , G.Sh. SKVORTSOVA 2 , E.R. VALEEVA 2 , N.V. STEPANOVA 2 

1 

Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, 49 Butlerov Str., 


2 

Kazan (Volga Region) Federal University, 18 Kremlevskaya Str., Kazan, Russian Federation, 420008 

Comparative analysis of elemental status of full-term 

newborns and their mothers in Kazan 

(1996 and 2012) 

Sofronov V.V. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Propedeutics of Childhood Diseases and Theoretical Pediatrics with the course 

of children’s diseases medical faculty, tel. (843) 240-11-61, e-mail: vvsofronov@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-1773-4794 

Voloshin A.V. — Ph.D. (physics and mathematics), Associate Professor of the Department of General Physics of Institute of Physics, 

tel. (843) 233-77-75, e-mail: Alexandr.Voloshin@kpfu.ru, ORCID ID: 0000-0002-7044-2782 

Skvortsova G.Sh. — Ph.D. (physics and mathematics), Associate Professor of the Department of Mathematical Analysis of the N.I. Lobachevsky 

Institute of Mathematics and Mechanics, tel. (843) 292-72-79, e-mail:galiya.skvortsova@kpfu.ru, ORCID ID: 0000-0002-1581-3843 

Valeeva E.R. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Bioecology, Hygiene and Public Health of Institute of Fundamental Medicine 

and Biology, tel. (843) 236-81-16, e-mail: ERValeeva@kpfu.ru, ORCID ID: 0000-0002-8683-6241 

Stepanova N.V. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Bioecology, Hygiene and Public Health of Institute of Fundamental Medicine 

and Biology, tel. (843) 236-81-16, e-mail: NaVStepanova@kpfu.ru, ORCID ID: 0000-0002-2889-3109 

Objective: to determine the link between the elemental status of blood of full-term newborns and their mothers and the quality of 

drinking water in the city of Kazan. 

Material and methods. The article presents the results of a study of the elemental status of blood plasma of full-term newborns and 

their mothers in retrospect using a database of authors from 1996 and 2012 on the elements Mg, Zn, Cr and Sr. 

Statistical processing of databases was carried out in Institute of Mathematics and Mechanics of Kazan Federal University, in the 

Exel software environment. The group average continuous characters for the grouping character “year” were compared by elements 

magnesium, zinc, chromium and strontium. 

Evaluation of the quality of drinking water was carried out according to the results of studies of average annual concentrations of 

the studied elements, performed on the basis of the accredited laboratory of Center for Hygiene and Epidemiology in the Republic of 

Tatarstan. 

Results. Decrease in Mg, Zn, Sr and increase in plasma Cr concentration in newborns and their mothers in 2012 were established 

during statistical processing of the databases. Decrease in the concentration of the elements Mg, Zn, Sr in the blood plasma of fullterm 

newborns and their mothers is consistent with the wide transition of the population to the use of post-treated drinking water with 

an extremely low content of micro and macro elements. It has been suggested that the increase in plasma concentration of chromium 

in blood plasma with high consumption of chromium is associated with food. Further joint monitoring of newborns, their mothers 

and potential sources of influence is proposed for a clearer understanding of the causes affecting the processes of formation of the 

elemental status. 

Key words: elemental status, newborns, mothers, drinking water. 

(For citation: Sofronov V.V., Voloshin A.V., Skvortsova G.Sh., Valeeva E.R., Stepanova N.V. Comparative analysis of elemental 

status of full-term newborns and their mothers in Kazan (1996 and 2012). Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 74-78) 

Общеизвестно, что с продуктами питания и водой 

поступают необходимые количества химических 

элементов, которые участвуют в формировании 

жизненно важных структур организма беременной 

женщины, плода и новорожденного. Последствия 

долгосрочного и низко дозового воздействия смесей 

химических веществ по-прежнему недостаточно 

изучены. В ряде научных исследований отмечена 

роль взаимосвязи дефицита микронутриентов и избыточного 

содержания химических контаминантов 

в факторах среды обитания, в том числе в питьевой 

воде, и ее влияние на состояние здоровья населения 

[1, 2]. Кроме того, в обзоре экспертов ВОЗ 

обсуждается вопрос о необходимости проведения 

биомониторинга человека, при этом «биомониторинг 

обычно не позволяет выявить источники и пути экспозиции. 

Поэтому мониторинг состояния окружающей 

среды остается критически важным…» [3]. 

В связи с этим необходимо исследовать изменение 

элементного статуса человека во взаимосвязи с 

изменением окружающей среды, или хотя бы одной 

ее составляющей. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Цель исследования: определить наличие связи 

между элементным статусом плазмы крови доношенных 

новорожденных и их матерей и качеством 

питьевой воды в г. Казани. 

Материал и методы. Для проведения исследования 

использовались базы данных по элементам 

магний, цинк, хром и стронций за 1996 и 2012 года 

[4, 5]. Оценка качества питьевой воды проводилась 

по результатам исследований среднегодовых концентраций 

изучаемых элементов, выполненных на 

базе аккредитованной лаборатории ФБУЗ «Центр 

гигиены и эпидемиологии в Республике Татарстан». 

Из массива данных 1996 года (группа 1) были выбраны 

103 пары доношенных новорожденных и их 

матерей, находившихся в родильном доме, а также 

в отделении патологии новорожденных. 

Из массива данных за 2012 год (группа 2) выбраны 

59 пар доношенных новорожденных и их матерей 

в родильном доме и отделении патологии новорожденных. 

Указано максимальное количества человек 

для каждой группы, но ввиду выпадения данных 

по некоторым элементам количество в группах 

варьируется. 

Статистическая обработка массивов проводилась 

в институте математики и механики Казанского 

федерального университета, в программной 

среде Excel. Сравнивались групповые средние количественных 

признаков для группирующего признака 

«год» по элементам: магний, цинк, хром и 

стронций. 

Для выбора критерия сравнения была проведена 

проверка всех массивов на нормальность распределения. 

По полученным результатам был сделан вывод 

об отсутствии нормальности распределений для 

большего числа количественных признаков. Поэтому 

для доказательства однородности выборок был 

использован непараметрический метод: Критерий 

Колмогорова-Смирнова. Этот статистический критерий 

подтверждает гипотезу о равенстве групповых 

средних и групповых дисперсий в случае, если 

достигнутые уровни значимости (р) более 5%, т.е. 

р>0,05. В противном случае гипотеза отвергается. 

Для более наглядного сравнения произошедших 

изменений были построены гистограммы, в которых 

значения нормированы на максимальные концентрации 

по каждому элементу. В этом случае можно 

оценочно говорить об относительном процентном 

изменении величин, если принять максимальное 

значение за 100%. 

Результаты и обсуждение. В таблицах 1 и 2 

представлены результаты сравнения групповых 

средних количественных признаков элементов с соответствующими 

уровнями значимости выбранных 

критериев. Приведенные в табл. 1 статистические 

критерии для сравниваемых элементов в плазме 

матерей имеют достигнутые уровни значимости менее 

5%, следовательно, гипотезы равенства групповых 

средних и групповых дисперсий отвергаются. 

Как видно из таблицы, количество магния в 

плазме матерей в группе 1 превышает значение в 

группе 2. Аналогичная тенденция наблюдается для 

цинка и стронция. Однако для хрома зависимость 

обратная — наблюдается его значительное увеличение 

в группе №2. 

Как следует из табл. 2, статистические критерии 

для сравниваемых элементов в плазме новорожденных 

имеют достигнутые уровни значимости менее 

5%, следовательно, гипотезы равенства групповых 

средних и групповых дисперсий отвергаются. Полученные 

результаты: количество магния, цинка и 

стронция в плазме новорожденных в группе 1 превышает 

значение в группе 2. Однако для хрома зависимость 

обратная — наблюдается его значительное 

увеличение. 

На рис. 1 и 2 представлены гистограммы результатов 

нормирования исследованных элементов у 


Результаты сравнения средних концентраций элементов у матерей в 1996 и 2012 годах 

Table 1. 

The results of the comparison of the average concentrations of elements in mothers in 1996 and 

2012. 

Переменная 


Группа 1 

Среднее, мкг/л 


Среднее, мкг/л 

P — уровень 

Число наблюдений 

в группе 1 



Mg 24512,5 16539,54 < 0,001 32 57 

Zn 696,91 371,35 < 0,001 103 57 

Sr 95,71 57,98 < 0,001 85 57 

Cr 59,01 198,44 < 0,001 94 55 


Результаты сравнения средних концентраций элементов у новорожденных в 1996 и 2012 годах. 

Table 2. 

The results of the comparison of the average concentrations of elements in newborns in 1996 and 

2012 

Переменная 


среднее, мкг/л 


среднее, мкг/л 

P — уровень 




в группе 

2 

Mg 26441,25 18663,54 < 0,001 40 58 

Zn 899,66 495,98 < 0,001 128 59 

Sr 85,34 48,81 < 0,001 110 59 

Cr 46,97 182,52 < 0,001 116 54

Vol. 16, no. 8. 2018 



Гистограмма нормированных концентраций 

элементов в плазме матерей по годам 

Fig. 1. 

Histogram of normalized concentrations of elements 

in the plasma of mothers by year 


Гистограмма нормированных концентраций 

элементов в плазме доношенных новорожденных 

по годам 

Fig. 2. 

Histogram of normalized concentrations of elements 

in the plasma of full-term newborns by year. 

доношенных новорожденных и их матерей. Как 

следует из гистограммы, у матерей доношенных 

новорожденных нормированное значение магния 

в 2012 году по сравнению с 1996 годом снизилось 

примерно на 28%, цинка на 46% и стронция на 

38%, а хрома выросло на 74%. 

Аналогичная тенденция наблюдается у доношенных 

новорожденных: нормированное значение магния 

в 2012 году по сравнению с 1996 годом снизилось 

на 28%, цинка — 50%, стронция на — 42%, а 

хрома выросло на 74%. 

В таблице 3 приведен обобщенный анализ химического 

состава питьевой водопроводной воды в 

целом по городу за период с 1996 по 2012 г. Из 

таблицы следует, что средние концентрации химических 

элементов Zn, Cr и Sr в течение изучаемого 

периода не превышают гигиенических регламентов 

(ПДК), хотя колеблются в широких пределах. 


Динамика среднегодовых концентраций 

элементов в питьевой воде г. Казани 

в 1996 и 2012 годах 

Table 3. 

Dynamics of average annual concentrations of 

elements in drinking water in Kazan 

in 1996 and 2012 

Элементы ПДК, мг/л 1996 г. 2012 г. 

Mg 50,0 49,6 58,153 

Zn 1,0 0,0194 0,082 

Sr 7,0 0,272 0,838 

Cr 0,3 0,0043 0,003 

Средние многолетние концентрации остальных 

изученных элементов в различных источниках 

не превышали гигиенические регламенты (кроме 

магния), но в 2012 отмечалась тенденция роста 

среднегодовых концентраций: по цинку в 4 раза (с 

0,019 мг/л до 0,082 мг/л), стронцию в 3,1 раза (с 

0,272 мг/л до 0,838 мг/л). Приведенные результаты 

исследования свидетельствуют о том, что уменьшение 

концентрации элементов в питьевой водопроводной 

воде не наблюдалось. Следовательно, 

наличие связи между элементным статусом доношенных 

новорожденных и их матерей и питьевой 

водопроводной водой не установлено. 

В исследуемый период население массово перешло 

на потребление доочищенной (бутилированной, 

фильтрованной) воды. Поэтому мы считаем, 

что обнаруженные изменения элементного статуса 

связаны с этим переходом. Наше мнение подтверждается 

результатами исследований, которые показали, 

что 70% населения в г. Казани используют 

питьевую доочищенную воду. Также авторы указали 

на несоответствие качества дочищенных вод 

физиологическим нормам, они приближаются по 

составу к дистиллированной воде с экстремально 

низким содержанием микро- и макроэлементов [6]. 

Этот факт достаточно хорошо согласуется со снижением 

концентрации магния, цинка и стронция у 

новорожденных и их матерей в 2012 году относительно 

1996 года. Однако увеличение содержания 

хрома потреблением доочищенной воды не объясняется. 

Увеличение концентрации хрома возможно объясняется 

избыточным потреблением с продуктами 

питания. Косвенным подтверждением являются 

данные, опубликованные в обзоре «Европейская 

организация по безопасности пищевых продуктов». 

В данном обзоре были выделены пять групп продуктов 

с наивысшими средними значениями хрома: 

«Продукты для специального использования в питательных 

целях», «Травы, специи и приправы», 

«Сахар и кондитерские изделия», «Овощи и овощные 

продукты (включая грибы)», «Животные и растительные 

жиры и масла» [7]. 

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют 

о значительном изменении элементного 

статуса у доношенных новорожденных и их матерей 

за период 1996–2012 года: достоверное уменьшение 

концентраций в плазме крови цинка, магния, 

стронция и увеличение хрома. Установлена связь 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

между уменьшением концентрации элементов Zn, 

Mg, Sr в плазме крови с переходом населения на 

употребление доочищенной питьевой воды. 

Высказано предположение о связи возрастания 

концентрации хрома в плазме крови его избыточным 

потреблением с продуктами питания. Ввиду 

сложности и многофакторности системы для более 

четкого понимания причин, влияющих на процессы 

формирования элементного статуса, необходимо 

дальнейшее проведение совместного мониторинга 

новорожденных, их матерей и потенциальных источников 

влияния. 


1. Степанова Н.В., Валеева Э.Р., Фомина С.Ф., Зиятдинова А.И. 

Оценка не канцерогенного риска для здоровья детского населения 

при потреблении питьевой воды // Гигиена и санитария. — 2016. — 

Т. 95, № 11. — С. 1079–1083. 

2. Иванов А.В., Тафеева Е.А., Давлетова Н.Х. Питьевая вода 

и здоровье населения города Казани // Современные наукоемкие 

технологии — 2009. — 3. — С. 58-60. 

3. Human biomonitoring: facts and figures. Copenhagen: WHO 

Regional Office for Europe, (2015) Available at: http://www.euro. 

who.int/__data/assets/pdf_file/0007/276388/Human-biomonitoringfacts-figures-ru.pdf. 

4. Софронов В.В., Мальцева Л.И., Валиев В.С. Содержание микроэлементов 

у рожениц и новорожденных при патологических состояниях 

во время беременности // Педиатрия. — 1996. — №5. — 

С. 17–21. 

5. Софронов В.В., Волошин А.В. Элементный статус новорожденных 

и их матерей // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 

— 2018. — Т. 17, №2. — С. 71–76. 

6. Мусин Р.Х., Курлянов Н.А., Файзрахманова З.Г., Мусина Р. З. 

О качестве вод, используемых в системах питьевого водоснабжения 

города Казани // Георесурсы. — 2014. — Т. 3, № 58. — С. 9–16. 

7. Chromium in food and drinking water // EFSA Journal. — 2014. — 

V. 12, № 3. — P. 2. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК 616-053.32 

Н.Л. ЧЕРНАЯ 1 , Г.С. МАСКОВА 1 , В.М. ГАНУЗИН 1 , Е.А. ЕРМОЛИНА 2 

1 

Ярославский государственный медицинский университет МЗ РФ, 150000, г. Ярославль, ул. 

Революционная, д. 5 

2 

Областной перинатальный центр, 150042, г. Ярославль, Тутаевское шоссе, д. 31в 

Сравнительная оценка постнатального роста 

недоношенных детей с использованием различных 

нормативов и стандартов 

Черная Наталия Леонидовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой поликлинической педиатрии, 

тел. (485) 235-66-92, e-mail: nlch@mail.ru, ORCID ID: 0000-0003-2647-0679 

Маскова Галина Станиславовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры поликлинической педиатрии, тел. (485) 235-66-92, 

e-mail: maskovags@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-8336-7750 

Ганузин Валерий Михайлович – кандидат медицинских наук, доцент кафедры поликлинической педиатрии, тел. (485) 235-66-92, 

e-mail: vganuzin@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0002-7436-6182 

Ермолина Елена Анатольевна – заведующая амбулаторным отделением для детей раннего возраста, тел. (485) 278-91-50, 

e-mail: lerm0402@rambler.ru, ORCID ID: 0000-0003-3010-4727 

Цель: сравнительная оценка динамики физического развития(ФР) детей, рожденных с 26-ой по 34-ю неделю гестации 

с использованием различных стандартов и нормативов роста недоношенных детей. 

Материал и методы. Проведено проспективное наблюдение за динамикой роста 66 недоношенных детей в течение 

12 месяцев их постнатального развития. ФР недоношенных детей с рождения до 50-ой недели гестационного возраста 

оценивали по номограммам, предложенным Fenton TR (2013); с 51-ой недели гестационного возраста и до 12 мес – 

по стандартам ВОЗ для доношенных детей с учетом «скоррегированного» возраста с помощью программного средства 

«WHO Anthro». Кроме того, выполнена сравнительная оценка роста недоношенных детей с рождения до 64-ой недели 

постменструального возраста с использованием постнатальных стандартов роста, предложенных в проекте 

«INTERGROWTH-21 th ». 

Результаты. ФР недоношенных детей, определенное по различным стандартам, характеризовалось дисгармоничностью 

на протяжении первого года жизни. Нами установлены достоверные различия в оценках ФР детей, рожденных 

раньше срока, выполненных по различным методикам. 

Заключение. Необходим переход к единой системе оценки роста недоношенных детей. 

Ключевые слова: дети, недоношенные, физическое развитие, методы оценки. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-79-83 

(Для цитирования: Черная Н.Л., Маскова Г.С., Ганузин В.М., Ермолина Е.А. Сравнительная оценка постнатального роста недоношенных 

детей с использованием различных нормативов и стандартов. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 79-83) 

N.L. CHERNAYA 1 , G.S. MASKOVA 1 , V.M. GANUZIN 1 , E.A. ERMOLINA 2 

1 

Yaroslavl State Medical University of the MH of RF, 5 Revolyutsionnaya Str., Yaroslavl, 


2 

Regional Perinatal Center, 31v Tutaevskoe highway, Yaroslavl, Russian Federation, 150042 

Comparative evaluation of postnatal growth of 

premature babies using different regulations and 

standards 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Chernaya N.L. – D. Sc. (medicine), Professor, Head of the Department of Outpatient Pediatrics, tel. (485) 235-66-92, e-mail: nlch@mail.ru, ORCID 

ID: 0000-0003-2647-0679 

Maskova G.S. – PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Outpatient Pediatrics, tel. (485) 235-66-92, e-mail: maskovags@mail. 

ru, ORCID ID: 0000-0002-8336-7750 

Ganuzin V.M. – PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Outpatient Pediatrics, tel. (485) 235-66-92, e-mail: vganuzin@rambler. 

ru, ORCID ID: 0000-0002-7436-6182 

Ermolina E.A. – Head of the Outpatient Department for young children, tel. (485) 278-91-50, e-mail: lerm0402@rambler.ru, ORCID ID: 0000- 

0003-3010-4727 

Objective: a comparative assessment of the dynamics of physical development (PD) of children born from the 26th to the 34th week 

of gestation using different standards and growth regulations of premature babies. Material and methods: A prospective observation 

of the growth dynamics of 66 premature babies during 12 months of their postnatal development was conducted. The risk factor of 

preterm infants from birth to the 50th week of gestational age was estimated using nomograms proposed by Fenton TR (2013); from the 

51st week of gestational age and up to 12 months - according to WHO standards for full-term babies, taking into account the “adjusted” 

age using the WHO Anthro software. In addition, a comparative assessment of the growth of premature babies from birth to the 64th 

week of postmenstrual age was made using postnatal growth standards proposed in the INTERGROWTH-21 st project. Results: PD of 

premature babies, determined by different standards, was characterized by disharmony during the first year of life. We found significant 

differences in the estimated PD of children who have been born prematurely, and estimation was performed using different methods. 

Conclusion: Transition to a unified system for assessing the growth of premature babies is necessary. 

Key words: children, premature, physical development, assessment methods. 

(For citation: Chernaya N.L., Maskova G.S., Ganuzin V.M., Ermolina E.A. Comparative evaluation of postnatal growth of premature 

babies using different regulations and standards. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 79-83) 

Существующая система оказания перинатальной 

помощи преждевременно рожденным детям позволяет 

выхаживать новорожденных, начиная с массы 

500 граммов при рождении и 22 недель гестации. В 

Российской Федерации недоношенными, рождаются 

от 4 до 10% детей. В Ярославской области недоношенные 

дети в 2011-2017 гг. составили 6,3-6,5% от 

всех новорожденных [1]. 

Поскольку большинство недоношенных детей, 

как правило, имеют различные заболевания и состояния, 

которые влияют на темпы их постнатального 

развития и роста, корректная оценка антропометрических 

показателей, как при рождении, так и 

в постнатальном периоде, приобретает особое значение 

для правильной и своевременной коррекции 

нутритивного статуса и проведения при необходимости 

лечебно-реабилитационных мероприятий. 

В настоящее время в Российской Федерации 

оценку роста преждевременно рожденных детей до 

достижения ими гестационного возраста 50 недель 

развития проводят по номограммам, предложенным 

Fenton в 2003 и 2013 г. [2,3,4], а с 51 недели гестационного 

возраста применяют стандарты роста 

доношенных новорожденных, рекомендованных 

ВОЗ в 2006 г. [5,6], с учетом «скоррегированного» 

возраста [7,8]. В последнее время с целью оптимизации 

оценки роста детей начиная с 14-ой недели 

беременности и до 2-х летнего постнатального возраста 

рекомендуется руководствоваться результатами 

реализации проекта «INTERGROWTH-21t» по 

разработке международных стандартов для плодов, 

новорожденных и постнатального роста недоношенных 

младенцев, выполненного в Университете 

Оксфорда [9]. В настоящее время на сайте разработчиков 

проекта представлены нормативы постнатального 

роста недоношенных детей до 64 недели 

постменструального возраста [9,10]. 

Цель исследования: сравнительное изучение 

состояния здоровья и динамики физического развития 

детей, рожденных с 26-ой по 34-ю неделю гестации 

с использованием различных методик оценки 

роста недоношенных детей. 

Материалы и методы. В проспективное исследование 

были включены 66 детей (50% мальчики 

и 50% девочки). Критериями включения в исследование 

был гестационный возраст новорожденных 

26-34 недели гестации, а критерием исключения из 

исследования: наличие среднетяжелой и тяжелой 

перинатальной патологии с прогрессирующим течением. 

Клиническое наблюдение за ростом и развитием 

недоношенных детей проводилось в течение 12 

месяцев их постнатального развития на базе амбулаторного 

отделения детей раннего возраста ГБУЗ 

ЯО «Областной перинатальный центр». В процессе 

наблюдения оценивали клинический и неврологический 

статус детей, проводили общеклиническое 

лабораторное и функциональное исследования. 

Оценку физического развития недоношенных новорожденных 

проводили по номограммам Fenton 

TR(2013) до 50 недели гестационного возраста, а с 

51 недели и до 12 месяцев использовали стандарты 

ВОЗ для доношенных детей с учетом скоррегированного 

возраста с помощью компьютерной программы 

«WHO Anthro» [11]. Для сравнения различных методов 

оценки физического развития недоношенных 

детей с рождения до 64 недель постменструального 

возраста дополнительно использовали стандарты 

постнатального роста недоношенных детей, по 

нормативам проекта «INTERGROWTH-21 th » обработку 

данных проводили с использованием программы 

Statistica 12, достоверность различий принимали 

при р

Vol. 16, no. 8. 2018 


Результаты. Среди детей, включенных в исследование, 

23% имели крайнюю степень незрелости 

(МКБ 10) со сроком гестации менее 28 полных недель 

и 77% были рождены с 28 до 37 полной недели беременности. 

Вся когорта наблюдаемых детей в соответствии 

с рекомендациями МКБ 10 была объединена 

в одну группу, так как их масса при рождении превышала 

1000 г и колебалась в пределах 1000-1640 г. 

Большинство недоношенных новорожденных 

(57%) родились от 1-ой или 2-ой беременности. У 

всех детей на первой минуте после рождения по 

шкале Апгар была зарегистрирована та или иная 

степень выраженности гипоксии: у 10% – тяжелой 

степени, у 36% – средней и у 54% – легкой 

степени тяжести; на 5-ой минуте жизни у 21% детей 

гипоксия не регистрировалась, а у 79% имелась 

гипоксия средней и легкой степени тяжести. 

В раннем неонатальном периоде у новорожденных 

были диагностированы: респираторный дистресссиндром 

у 100% детей; перинатальное поражение 

ЦНС у 73%, кишечная непроходимость у 50% новорожденных, 

задержка внутриутробного развития 

у 34%, бронхолегочная дисплазия и анемия у 20%. 

Оценка физического развития, по номограммам 

FentonTR(2013) свидетельствовала, что 70% всех 

недоношенных детей при рождении имели среднюю 

массу и длину тела и 60% – средние значения размеров 

головы. Низкие и очень низкие показатели 

(ниже 10-го процентиля) при рождении имели: по 

длине – 21% детей, по массе – 26%, у 23% детей 

зафиксированы низкие и очень низкие показатели 

окружности головы (таблица 1). 

Постнатальный рост недоношенных детей до 50 

недели гестационного возраста оценивался по номограммам 

Fenton TR(2013), а с 51 недели гестационного 

возраста – по программе «WHO Anthro» 

на «скоррегированный» возраст. Установлено, что 

20% детей до 6 месяцев, а 10% до 1 года имели 

низкие показатели длины тела, около одной трети 

(32%) детей в течение 1-го года жизни имели 

низкие показатели массы тела. Низкие показатели 

окружности головы зарегистрированы у 24% детей 


Оценка физического развития недоношенных новорожденных при рождении по номограммам 

Fenton TR и стандартам Intergrowth-21st 

Table 1. 

Evaluation of physical development of premature newborns at birth according to Fenton TR nomograms 

and Intergrowth-21st standards 

Количество детей с оценкой физического развития по номограммам 

Fenton TR и стандартам Intergrowth-21st (%) 

Длина тела лежа (см) Масса тела(г) Окружность головы(см) 

Fenton 

Уровень показателя (процентиль) 

Intergrowth- 

21st 

Fenton 

Intergrowth- 

21st 

Fenton 

Intergrowth- 

21st 

Очень низкий (Р397) 1 12 0 19* 4 1 

Примечание: *р


Том 16, № 8. 2018 


Оценка физического развития недоношенных детей в возрасте 3-х месяцев постнатального 

развития по стандартам WHO Anthro и Intergrowth-21 st 

Table 3. 

Evaluation of physical development of premature babies at the age of 3 months of postnatal development 

according to the standards of WHO Anthro and Intergrowth-21st 

Уровень показателя 

(процентиль) 

Количество детей с оценкой физического развития по стандартам WHO 

Anthro и Intergrowth-21st (%) 

Длина тела лежа (см) Масса тела(г) Окружность головы(см) 

WHO 

Anthro 

Intergrowth- 

21st 

WHO 

Anthro 

Intergrowth- 

21st 

WHO 

Anthro 

Intergrowth-21st 

Очень низкий (Р397) 6 13 6 13 26 41* 

Примечание: *р

Vol. 16, no. 8. 2018 


«WHO Anthro» регистрируется меньшее количество 

детей с низкой длиной и массой тела. 

Выводы: 

1. Физическое развитие недоношенных детей 26- 

34 недель гестации, оцененное по принятой в РФ методике 

(номограммы Fenton TR с 22 по 50 неделю 

гестационного возраста, а затем – нормативы ВОЗ, 

на «скоррегированный» возраст), характеризуется 

дисгармоничностью развития на протяжении первого 

года жизни. К году у 32% недоношенных сохраняются 

низкие показатели массы тела, у 10% – 

низкие показатели длины тела; 28% детей имеют высокие, 

а 12% – низкие показатели окружности головы. 

2. При сравнительной оценки методик роста недоношенных 

детей установлено, что при использовании 

нормативов «Intergrowth-21st» при рождении 

и в возрасте 1 месяц количество детей с 

дисгармоничным развитием по массе и окружности 

головы существенно превышает аналогичные показатели 

при оценке по нормативам Fenton TR(2013). 

В возрасте 3 месяца высокие значения окружности 

головы по нормативам «Intergrowth-21st» имели 

большее количество детей по сравнению с оценкой 

по нормативам «WHO Anthro» (41% и 26% соответственно, 

р=0,05). В тоже время в возрасте 6 месяцев 

по нормативам «Intergrowth-21st» в сравнении 

со стандартами «WHO Anthro» диагностировалось 

меньшее количество детей с дисгармоничным развитием 

(низкие показатели длины и массы тела). 

3. Учитывая различия в оценке роста недоношенных 

детей на первом году жизни, выполненной по 

различным методикам и стандартам, считаем целесообразном 

и необходимым переход на единую систему 

ВОЗ оценки физического развития, предложенную 

в проекте "Intergrowth-21s", что позволит 

обеспечить более качественный динамический контроль 

за развитием недоношенных детей, оказание 

им своевременной профилактической и лечебной 

помощи. 


1. Ганузин В.М. Особенности питания и физического развития 

детей, родившихся раньше срока / В.М. Ганузин, Н.Л. Черная, 

Г.С. Маскова и др. // Вопросы детской диетологии. – 2017. – 

Том 15, №1. – С. 48. 

2. Fenton T.R. A new growth chart for preterm babies: Babson and 

Bendas chart updated with resent data a new Garmat DMP // Pediatr. – 

2003. – Vol. 16. – P. 3-13 

3. Fenton T.R., Kim T.R. A systematic review and meta-analysis to 

revise the Fenton growth chart for preterm infants // BMC. Pediatrics. – 

2013. – P. 13-59 

4. Диаграммы роста Fenton Preterm. Электронный доступ 

https://www.ucalgary.ca/fenton/ 

5. WHO Child Growth Standards.Нормы роста детей ВОЗ (2006). 

Электронный доступ http://www.who.int/childgrowth/standards/ru/ 

6. Стандарты ВОЗ роста ребёнка, основанные на длине тела/ 

росте, весе и возрасте // Acta Paediatrica. – 2006. Suppl 450. – 

P. 76-85 

7. Демьянова Т.Г., Григорьянц Л.Я., Авдеева Т.Г., Румянцев А.Г. 

Наблюдение за глубоко недоношенными детьми на первом году 

жизни. – М: Медпрактика-М, 2006. – 148 с. 

8. Bracewell M., Marlow N. Patterns of motor disability in very 

preterm children // Ment Retard Dev Disabil Res Rev. – 2002. – 

Vol. 8(4). – P. 241-248. 

9. Постнатальные стандарты роста для недоношенных детей 

INTERGROWTH-21st- https://intergrowth21.tghn.org/ 

10. The likeness of fetal growth and newborn size across nonisolated 

populations in the INTERGROWTH-21st Project: the Fetal 

Growth Longitudinal Study and Newborn Cross-Sectional Study // The 

Lancet £ Diabetes Endocrinology. – Vol. 2, № 10, P. 781–792. 

11. WHO Anthro. Программное средство ВОЗ Anthro для персональных 

компьютеров. Электронный доступ http://www.who.int/ 

childgrowth/software/ru/ 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 616-056.527 

Л.А. БАЛЫКОВА 1 , Н.В. ИВЯНСКАЯ 2 , Е.С. САМОШКИНА 1 , С.А. ИВЯНСКИЙ 1 , Ю.А. ПЕТРУШКИНА 2 , 

Т.А. ФАДЕЕВА 1 , А.Р. ВАЛИУЛЛОВА 1 , М.В. БАКШАЕВА 1 

1 

Национальный исследовательский Мордовский государственный университет имени Н.П. Огарева, 

430005, г. Саранск, ул. Большевистская, д. 68 

2 

Детская республиканская клиническая больница МЗ РМ, 430032, г. Саранск, 

ул. Розы Люксембург, д.15 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 

Синдром ROHHAD (обзор литературы и 

клинический случай) 

Балыкова Лариса Александровна — доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, директор медицинского института, 

зав. кафедрой педиатрии, тел. +7-927-276-10-64, e-mail: larisabalykova@yandex.ru, ORCID ID 0000-0002-2290-0013. 

Ивянская Наталья Васильевна – заместитель главного врача, тел. +7-927-644-47-45 , email: astin@list.ru, 

ORCID ID 0000-0003-3197-4249. 

Самошкина Елена Семеновна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии, тел. +7-927-194-24-48, 

e-mail: esamoshkina@yandex.ru, ORCID ID 0000-0002-8192-7902. 

Ивянский Станислав Александрович – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии, тел. +7-927-180-20-10, 

e-mail: stivdoctor@yandex.ru, ORCID ID 0000-0003-0087-4421. 

Петрушкина Юлия Александровна – и/о заведующей отделением кардиоревматологии, тел. +7-927-178-37-24, 

e-mail: petrushkina2212@mail.ru, ORCID ID 0000-0002-1147-6835 

Фадеева Татьяна Андреевна – клинический ординатор кафедры педиатрии, тел. +7-917-699-95-90, e-mail: tatianafadeeva2015@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0002-6754-4235. 

Валиуллова Алина Радиевна – студентка 6 курса медицинского института специальности «Педиатрия», тел. +7-927-974-23-53, 

e-mail: Valiullova555@gmail.com, ORCID ID 0000-0001-9238-6403. 

Бакшаева Марина Вячеславовна – студентка 6 курса медицинского института специальности «Педиатрия», тел. (834)235-30-02, 

e-mail: chairped@yandex.ru, ORCID ID 0000-0003-2584-232X. 

Расстройства дыхания во сне – это потенциально летальные состояния, характеризующиеся многочисленными эпизодами 

апноэ сна. Их изучение представляется актуальным для педиатрии вследствие трудностей диагностики и отсутствия 

до настоящего времени доступных эффективных методов лечения. В настоящей статье представлено описание 

клинического случая редкого синдрома ROHHAD, входящего в группу центрального апноэ сна. Заболевание характеризуется 

стремительным ожирением детей младшего возраста, сочетающегося с гиповентиляцией, дисфункцией гипоталамуса, 

электролитными нарушениями и патологией вегетативной нервной системы. 

Цель работы – провести обзор данных литературы о расстройствах дыхания во сне и представить собственное 

клиническое наблюдение редкого синдрома ROHHAD. 

Материал и методы: приведены данные истории болезни ребенка 6 лет с апноэ сна, находившегося на обследовании и 

лечении в ГБУЗ РМ ДРКБ г. Саранска, а также результаты литературного поиска в системе MedLine за период с 1960-2018 гг. 

Результаты. Проанализировано более 100 источников литературы. Собственное наблюдение демонстрирует типичную 

клиническую презентацию синдрома ROHHAD. Диагноз установлен спустя 3,5 лет от манифестации первого 

симптома внезапно начавшегося и быстропрогрессирующего ожирения после появления вентиляционных нарушений, что 

согласуется с данными литературы. Диагноз подтвержден результатами полисомнографии. Ребенку назначена вентилляционная 

поддержка во сне. 

Заключение. Редкость заболевания приводит к недостаточной информированности педиатров в его отношении. Своевременная 

диагностика синдрома ROHHAD, основанная в настоящее время исключительно на данных клинической картины 

и полисомнографии, что позволяет увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов. 

Ключевые слова: апноэ во сне, синдром ROHHAD, ожирение, гипоталамическая дисрегуляция. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-84-91 

(Для цитирования: Балыкова Л.А., Ивянская Н.В., Самошкина Е.С., Ивянский С.А., Петрушкина Ю.А., Фадеева Т.А., Валиуллова 

А.Р., Бакшаева М.В. Синдром ROHHAD (обзор литературы и клинический случай). Практическая медицина. 2018 Том 

16, № 8, С. 84-91) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


L.A. BALYKOVA 1 , N.V. IVYANSKAYA 2 , E.S. SAMOSHKINA 1 , S.A. IVYANSKY 1 , Yu.A. PETRUSHKINA 2 , 

T.A. FADEEVA 1 , A.R. VALIULLOVA 1 , M.V. BAKSHAEVA 1 

1 

National Research Mordovia State University named after N.P. Ogarev, 68 Bolshevistskaya Str., Saransk, 


2 

Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, 15 Rozy 

Lyuksemburg Str., Saransk, Russian Federation, 430032 

ROHHAD syndrome (literature review and case 

report) 

Balykova L.A. – D. Sc. (medicine), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Director of the Medical Institute, 

Head of the Department of Pediatrics, tel. + 7- 927-276-10-64, e-mail: larisabalykova@yandex.ru, ORCID ID 0000-0002-2290-0013. 

Ivyanskaya N.V. – Deputy Chief Physician, tel. + 7-927-644-47-45, e-mail: astin@list.ru, ORCID ID 0000-0003-3197-4249. 

Samoshkina E.S. – Ph.D. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatrics, tel. + 7-927-194-24-48, 

e-mail: esamoshkina@yandex.ru, ORCID ID 0000-0002-8192-7902. 

Ivyansky S.A. – Ph.D. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatrics, tel. + 7-927-180-20-10, e-mail: stivdoctor@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0003-0087-4421 

Petrushkina Yu.A. – Acting Head of the Department of Cardiorheumatology, tel. + 7-927-178-37-24, e-mail: petrushkina2212@mail.ru, 

ORCID ID 0000-0002-1147-6835 

Fadeeva T.A. – Clinical Intern of the Department of Pediatrics, tel. + 7-917-699-95-90, e-mail: tatianafadeeva2015@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0002-6754-4235 

Valiullova A.R. – the 6 th year student of the Medical Institute of Pediatrics, tel. + 7-927-974-23-53, e-mail: Valiullova555@gmail.com, 

ORCID 0000-0001-9238-6403 

Bakshaeva M.V. – the 6 th year student of the Medical Institute of Pediatrics, tel. (834) 235-30-02, e-mail: chairped@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0003-2584-232X. 

Respiratory distress in a dream is a potentially lethal condition characterized by multiple episodes of sleep apnea. Its study seems 

to be relevant for pediatrics due to the difficulties of diagnosis and the lack of effective treatment methods available to date. This 

article describes the clinical case of the rare ROHHAD syndrome, which is included in the group of central sleep apnea. The disease 

is characterized by rapid obesity in young children, combined with hypoventilation, hypothalamic dysfunction, electrolyte disturbances 

and pathology of the autonomic nervous system. 

The aim of the work is to review the literature data on breathing disorders in sleep and to present own clinical observation of the 

rare ROHHAD syndrome. 

Material and methods: data of the case history of a 6-year-old child with sleep apnea, who was examined and treated in the 

hospital of Saransk, as well as the results of the MedLine literature search for the period from 1960–2018, are presented. 

Results. More than 100 sources of literature are analyzed. Own observation demonstrates a typical clinical presentation of ROHHAD 

syndrome. The diagnosis was established after 3.5 years from the manifestation of the first symptom - a sudden and rapidly progressive 

obesity, after the appearance of ventilation disorders, which is consistent with the literature. The diagnosis is confirmed by the results 

of polysomnography. The child is assigned ventilation support in a dream. 

Conclusion. The rarity of the disease leads to a lack of awareness of pediatricians in his attitude. The timely diagnosis of ROHHAD 

syndrome, which is currently based solely on the clinical picture and polysomnography, can increase the duration and improve the 

quality of patients’ life. 

Key words: sleep apnea, ROHHAD syndrome, obesity, hypothalamic dysregulation. 

(For citation: Balykova L.A., Ivyanskaya N.V., Samoshkina E.S., Ivyansky S.A., Petrushkina Yu.A., Fadeeva T.A., Valiullova A.R., 

Bakshaeva M.V. ROHHAD syndrome (literature review and case report). Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 84-91) 

Расстройства дыхания во сне представляют собой 

гетерогенную группу клинических синдромов, формирующихся 

при возникновении во время сна определенных 

феноменов нарушений дыхательного рисунка, 

его частоты и глубины [1,2]. При этом апноэ 

определяется как период полной остановки дыхания, 

а гипопноэ – уменьшение более чем на 50% 

дыхательного потока воздуха. К расстройствам 

дыхания во сне относят синдромы обструктивного 

апноэ сна, синдромы центрального апноэ сна и син- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

дромы альвеолярной гиповентиляции во сне [3, 4]. 

Наиболее часто встречается синдром обструктивного 

апноэ сна (до 3% среди взрослого населения 

и 2-5,7% в детской популяции) с тенденцией к 

росту в последнюю декаду, очевидно, вследствие 

увеличения распространенности ожирения [5]. 

Данное состояние характеризуется храпом и/или 

повышением дыхательных усилий (вторичным по 

отношению к росту сопротивляемости верхних дыхательных 

путей и предрасположенности к коллапсу 

гортани). Синдром обструктивного апноэ сна 

включает широкий спектр клинических состояний 

различной тяжести, ассоциируется с различными 

сердечно-сосудистыми расстройствами (аритмии, 

гипертензия), нарушением роста и психоневрологическими 

и поведенческими аномалиями [6,7]. 

Другая группа расстройств дыхания во сне представлена 

синдромами центрального апноэ сна, 

связанными с нарушением работы дыхательного 

центра в виде снижения его чувствительности 

к углекислому газу [8]. Центральное апноэ сна 

представляет собой повторяющиеся эпизоды прекращения 

или уменьшения как потока воздуха, так 

и дыхательных движений во время сна, приводящие 

к жизнеугрожающим нарушениям газообмена. 

Каждая дыхательная пауза длится 10 или больше 

секунд, без видимых дыхательных усилий, сопровождается 

тахикардией, цианозом, бледностью и 

гипотонией [9-11]. В отличие от синдрома обструктивного 

апноэ во сне, при котором дыхательные 

усилия различимы, центральное апноэ характеризуется 

полным отсутствием дыхательных движений 

в период прекращений потока воздуха [12]. 

Синдром альвеолярной гиповентиляции – состояние, 

характеризующееся потерей вегетативного 

контроля над процессом дыхания [13]. Наиболее 

хорошо (с середины 60-х годов прошлого века) изучена 

первичная (врожденная) форма заболевания – 

синдром Ундины, редкое заболевание, проявляющееся 

уже в первые часы жизни ребенка эпизодами 

апноэ с цианозом и увеличением напряжения углекислого 

газа вследствие мутации гена Paired-like 

homeobox 2b (PHOX2B), связанных и не связанных 

с полиаланином [14]. При этом обычно генотип мутации 

в гене, кодирующем транскрипционный фактор 

автономной нервной системы PHOX2B, определяет 

тяжесть клинических проявлений. Со времени 

первого описания классического синдрома Ундины, 

характеризующегося адекватной вентиляцией 

в состоянии бодрствования и гиповентиляцией во 

время сна [14, 15], было описано более 1000 пациентов, 

однако реальная распространенность заболевания 

гораздо выше и может достигать 1 случая 

на 150-200 тысяч живорожденных [16]. Пациенты 

с врожденным центральным гиповентиляционным 

синдром демонстрируют отсутствие или уменьшение 

физиологического ответа на гиперкапнию и гипоксию 

в сочетании с мультисистемной вегетативной 

дисрегуляцией, включающей разнообразные 

сердечные нарушения (эпизоды асистолии вплоть 

до ареста синусового узла, требующего имплантации 

кардиостимулятора, аритмии, снижение вариабельности 

ритма сердца и легочная гипертензия), 

нарушение обмена глюкозы, нарушение моторики 

желудочно-кишечного тракта, снижение температуры 

тела, неврологические расстройства, включая 

опухоли грудной клетки, исходящие из нервной 

ткани и паранеопластические процессы [14-17]. 

Альвеолярная гиповентиляция – основной клинический 

признак болезни и, как правило, требует 

инвазивной (через трахеостому) или неинвазивной 

вентиляционной поддержки, диафрагмальной 

стимуляции и др. [18]. Описаны случаи «мягких» 

мутаций, которые проявляются в более старшем 

возрасте как «побочные эффекты» и «осложнения» 

общей анестезии или пневмонии в виде продолжительного 

апноэ и гиповентиляции без признаков 

респираторного дистресса (тахипноэ, втяжение 

уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев 

носа) [19]. 

Разновидность центрального апноэ, манифестирующая 

в более позднем возрасте (Late onsetcentral 

hypoventilation syndrome) имеет определенное 

клиническое сходство и, вероятно, общие 

патофизиологические механизмы с синдромом Ундины 

[20, 21]. Однако синдром гиповентиляции с 

поздним началом сочетается с выраженной гипоталамической 

дисфункцией и другими нарушениями 

и, как установлено Ize-Ludlow et al [22] при 

генетическом обследовании 15 пациентов, не ассоциируется 

с наличием мутаций гена PHOX2B, типичных 

для врожденного синдрома альвеолярной 

гиповентиляции [23-24]. Таким образом была описана 

новая нозологическая единица, получившая 

название синдром ROHHAD (Rapid-onset Obesity 

with Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation and 

Autonomic Dysregulation). 

Синдром ROHHAD – очень редкое заболевание 

(всего в мире описано около 100 случаев), характеризующееся 

быстро развивающимся ожирением с 

дисфункцией гипоталамуса, гиповентиляцией и вегетативной 

дисфункцией [25-27] и опосредовано, 

вероятно, эпигенетическими механизмами [28-30]. 

Визитной карточкой болезни являются дыхательные 

нарушения в виде апноэ сна, храпа, цианоза и 

альвеолярной гиповентиляции (с гипоксемией и гиперкарбией), 

которые могут привести к остановке 

дыхания и сердечной деятельности и требуют использования 

вспомогательных технологий (в зависимости 

от тяжести состояния в течение суток или 

на время сна) [31]. 

Однако первым и обязательным признаком болезни 

является быстрый набор веса после 2-летнего 

возраста, связанный, как правило, с полифагией 

(вследствие нарушения функции центров гипоталамуса) 

у детей, с предшествующим нормальным 

развитием [32-34]. С момента начала ожирения 

отмечается снижение темпов физического, полового 

и психического развития. К гипоталамическим 

нарушениям также относятся вторичный гипотиреоз, 

гипо/гипернатриемия, дефицит соматотропного 

гормона, гипогонадотропный гипогонадизм, нарушение 

толерантности к глюкозе и гиперпролактинемия 

[35, 36]. 

Симптомы вегетативной дисрегуляции отмечаются 

у всех больных с синдромом ROHHAD и проявляются 

гипо- или гипертермией, зрачковой дисфункцией, 

нарушением моторики ЖКТ, кардионейропатией 

и периферической нейропатией со 

снижением болевой чувствительности [37, 38]. Для 

больных с синдромом ROHHAD характерны различные 

поведенческие нарушения в виде аутических 

расстройств, умственной отсталости (от легкой до 

умеренной), а также тонико-клонические судороги 

[36, 37, 39], обсессивные расстройства с эпизодами 

психоза [40]. 

Вследствие своей редкости и многогранности 

клинических проявлений, часто не позволяющих 

выделить основной клинический симптом болезни, 

синдром ROHHAD представляет для педиатров 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



Больной Д. в возрасте 7 лет 

Fig.1. 

Patient D. at the age of 7 years 

серьезную диагностическую проблему. Учитывая 

отсутствие диагностического обследования и стандартизированной 

тактики лечения, пациенты погибают 

от сопутствующих респираторных инфекций 

или кардиальных осложнений. 

В качестве клинической иллюстрации приводим 

описание собственного наблюдения пациента с 

синдром ROHHAD. 

Мальчик Д., 6 лет 11 мес. поступил в педиатрическое 

отделение ГБУЗ РМ ДРКБ г. Саранска с жалобами 

на выраженную слабость, быструю утомляемость 

при физической нагрузке, избыточную массу 

тела, одышку в покое, вынужденное положение 

(ортопноэ), невозможность спать, лежа на спине 

(спит с приподнятым головным концом или на правом 

боку); слабость в мышцах нижних конечностей 

при ходьбе и подъемах по лестнице в течение последнего 

года, изменение походки, изменение поведенческих 

реакций. В последние полгода появились 

приступы цианоза и тахикардия во время сна. 

Из анамнеза известно, что мальчик родился с 

нормальной массой тела (3040 г), рос и развивался 

соответственно возрасту и с 3 лет начал интенсивно 

набирать вес. Со слов матери, за последние 2 года 

мальчик набрал 10 кг. В июне 2018 года перенес 

острую внебольничную двухстороннюю нижнедолевую 

плевропневмонию. Заболел остро с повышением 

температуры до фебрильных значений, появления 

кашля и симптомов дыхательной недостаточности. 

В больнице по месту жительства диагностирован 

лейкоцитоз до 13,7х10 9 /л, нейтрофилез – до 

78% по данным общего анализа крови и двусторонняя 

пневмония по данным рентгенографии органов 

грудной клетки. По тяжести состояния был переведен 

для дальнейшего лечения в ГБУЗ РМ «Детская 

республиканская больница» (г. Саранск), где находился 

на лечении с 18.06.2018 по 28.06.2018 с диагнозом 

«Острая внебольничная двусторонняя нижнедолевая 

плевропневмония, ДН 2ст. Ожирение 3 

ст.». Получил 2 курса антибактериальной терапии, 

инфузионную терапию, внутривенный человеческий 

иммуноглобулин (ВВЧИГ), симптоматическую 

терапию и физиолечение. Выписан в удовлетворительном 

состоянии. 

Через 2 дня после выписки из стационара во 

время ночного сна у ребенка появился акроцианоз, 

цианоз носогубного треугольника и остановка 

дыхания. Приступ купировался самостоятельно 

после пробуждения. Повторный эпизод 

цианоза отмечался во время дневного сна. При 

обращении за медицинской помощью в больницу 

по месту жительства выполнена рентгенография 

грудной полости, заподозрена левосторонняя 

нижнедолевая пневмония, гидроторакса слева. 

Повторно был госпитализирован в хирургическое 

отделение ДРКБ, где находился с 30.06 по 

04.07.2018 г. с диагнозом «Острая внебольничная 

левосторонняя нижнедолевая пневмония». 

На ЭКГ – синусовый ритм с частотой сердечных 

сокращений (ЧСС) 100-107 в минуту, отклонение 

электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Неполная 

блокада правой ножки пучка Гиса. Диффузные 

гипоксические изменения в миокарде левого 

желудочка; эхокардиография – без патологии; 

компьютерная томография (КТ) органов грудной 

клетки – признаки левосторонней нижнедолевой 

пневмонии, выпот в плевральных полостях. 

Получил курс антибиотиков, кислородотерапию. 

С незначительным улучшением переведен для 

дальнейшего обследования и лечения в педиатрическое 

отделение. 

Объективный статус: общее состояние ребенка 

тяжелое по заболеванию, вялый, заторможен. SaО 2 

85-90% без подачи кислорода. Избыточное питание: 

вес – 35,5 кг; рост – 115,0 см (-1,35 SDS); ИМТ – 

26,8 (+4,42 SDS). Имеет место морбидное ожирение, 

задержка роста. Ребенок кислородозависим. 

Без подачи увлажненного кислорода состояние начинает 

ухудшаться: появляется заторможенность, 

сонливость, прогрессирующая слабость в нижних 

конечностях. Во время сна (преимущественно ночного) 

без подачи кислорода отмечаются приступы 

разлитого цианоза, сопровождающиеся тахикардией 

и резким падением сатурации кислорода по данным 

пульсоксиметрии до 66-72%. 

Выражена эмоциональная лабильность. В контакт 

вступает неохотно, на вопросы отвечает тихо 

и неуверенно. Кожные покровы чистые, умеренно 

влажные, цианоз лица. Отмечается выраженная гиперпигментация 

кожных покровов над коленными 

суставами, в области подмышечных впадин. Стрии 

отсутствуют. Подкожно-жировая клетчатка развита 

избыточно, распределена неравномерно, преимущественно 

в области лица, живота и конечностей 

(рис. 1). Движения в суставах в полном объеме, 

мышечный тонус снижен. При вставании с постели 

из положения лежа на спине использует «миопатические» 

приемы, садится с поддержкой, на корточки 

не присаживается, ходит с трудом. При незначительной 

физической нагрузке отмечается одышка и 

быстрая утомляемость. 

Тип дыхания смешанный, перкуторный звук ясный 

легочный, небольшое притупление в нижних 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


Фрагмент ХМ ребенка Д. А – динамика ЧСС, Б – статистика вариабельности ритма сердца 

Fig. 2. 

Fragment of the Holter test of the child D. A - dynamics of heart rate, B - statistics of heart rate 

variability 

А 

Б 

отделах. Дыхание жёсткое, несколько ослабленное 

в нижних отделах, хрипы не выслушиваются. 

Частота дыхания – 38 в минуту. Аускультативно 

тоны сердца приглушены, ритмичные. Выслушивается 

систолический шум в 5 точке. Тахикардия 

до 121 в минуту. АД на обеих руках – 110/70 

мм.рт.ст. Половое развитие по Таннер I. Наружные 

половые органы развиты правильно, по мужскому 

типу. 

В ходе обследования проводилась дифференциальная 

диагностика с широким кругом заболеваний. 

Системные заболевания соединительной 

ткани (СОЭ – в пределах нормы, ревматоидный 

фактор, антинуклеарный фактор – отрицательные; 

ультразвуковое исследование (УЗИ) коленных, 

тазобедренных, голеностопных суставов – 

без патологии) не были диагностированы. Также 

исключались нейродегенеративные заболевания: 

по результатам электроэнцефалографии очаговых 

и эпилептиформных знаков не выявлено; при 

проведении электромиографии верхних и нижних 

конечностей данных за поражение периферических 

нервов не получено. 

Для исключения объемных образований проведена 

КТ органов грудной клетки (пневмосклероз 

сегментов S9-S10 левого легкого), брюшной полости 

(патологии не выявлено), магниторезонансная 

томография (МРТ) головного мозга в сосудистом 

режиме (без патологии). Для исключения тромбоза 

глубоких вен нижних конечностей выполнено цветное 

дупплексное сканирование (ЦДС) сосудов – 

глубокие и поверхностные вены проходимы, кровоток 

по артериям не изменен. 

При исследовании гормонального статуса выявлен 

пограничный уровень гликированного гемоглобина 

– 6,6% и повышение уровня инсулина 

до 55,31 Мед/л (при норме до 25 Мед/л). При проведении 

глюкозотолерантного теста выявлено повышение 

уровня глюкозы после нагрузки до 8,8 

ммоль/л (норма 4,11-7,8 ммоль/л), при исследовании 

индекса HOMA-IR выявлено его повышение до 

3,6; что подтверждает наличие у мальчика инсулинорезистентности. 

Уровень гормонов щитовидной 

железы и пролактина не изменены. 

По данным ЭКГ: синусовая тахикардия, ЧСС=118- 

130 в минуту. Признаки гипертрофии правых от- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



Фрагмент пневмотахограммы ребенка Д. А – статистика дыхательных нарушений, Б – пример 

начала и окончания эпизода апноэ. 

Fig. 3. 

Fragment of the pneumotachogram of the child D. A - statistics of respiratory disorders, B - an 

example of the beginning and end of an apnea episode. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

делов сердца. Эхокардиография (ЭхоКГ) выявила 

умеренную дилатацию правых отделов сердца. Повышенное 

расчетное систолическое давление в ЛА 

(34 мм.рт.ст.), пролапс Евстахиевой заслонки. 

По результатам холтеровского мониторирования 

(ХМ) ЭКГ – выраженная тахикардия в течение суток, 

ригидный циркадный профиль ЧСС (рис. 2А). 

При оценке вариабельности сердечного ритма 

установлено ее значительное снижение (ригидный 

ритм) с значительным дефицитом парасимпатических 

влияний (рис. 2Б). 

При записи реопневмограммы зарегистрированы 

эпизоды гипо- и апноэ до 90с во время ночного сна, 

сопровождающиеся единичными дыхательными 

движениями (рис.3А,Б). 

На фоне проводимой симптоматической терапии 

и подачи кислорода через носовые катетеры в положении 

лежа на спине (во время сна), состояние 

ребенка стабилизировано. Учитывая наличие альвеолярной 

гиповентиляции, внезапно начавшееся 

(после 3,5 лет) и быстро прогрессирующее ожирение, 

а также вегетативную дисфункцию, пациент 

направлен в ОПиМР2 ФГБУ «Национальный медицинский 

исследовательский центр им. В.А. Алмазова» 

Минздрава России для исключения синдрома 

ROHHAD. 

Результаты обследований в центре: при проведении 

рентгенографии кистей костный возраст соответствует 

3,5 годам, что подтверждает снижение 

темпов роста с периода начала быстропрогрессирующего 

ожирения. Во время ночного сна у мальчика 

исследовался уровень сатурации кислорода в крови. 

Средние показатели SaO2 составили 82-89%, 

что свидетельствовало о наличии гиповентиляции 

во время сна. Была проведена кардиореспираторная 

полиграфия: средняя длительность апноэ 17,3 

сек; максимальная – 43,6 сек. Центральное апноэ – 

3,5/час. Обращало на себя внимание отсутствие 

увеличения частоты и глубины дыхания при присоединении 

гипоксемии в конце апноэ. С целью дифференциальной 

диагностики с синдромом Ундины, 

который также характеризуется развитием гиповентиляции 

вплоть до апноэ во время сна, выполнено 

генетическое обследование: экспансия GCNповторов 

(полиаланинового тракта) в гене PH0X2B, 

ответственном за развитие центрального гиповентиляционного 

синдрома (синдрома Ундины) не обнаружена. 

Морбидное ожирение, быстропрогрессирующее с 

3,5 лет; снижение сатурации кислорода при отсутствии 

данных за объемное образование головного 

мозга по данным МРТ; снижение темпов роста (в 2,5 

года 89 см = -0,85 SDS; в 6 лет 116 см = -1,3 SDS); 

задержка костной дифференцировки, совпадающая 

со стартом ожирения; исключение врожденного 

синдрома альвеолярной гиповентиляции по данным 

генетического исследования позволили выставить 

пациенту диагноз: синдром ROHHAD. Синдром гиперфагии 

и нарушения толерантности к углеводам. 

Учитывая выраженное снижение сатурации кислорода 

крови во время сна и последующую гиповентиляцию, 

пациент нуждается в проведении постоянной 

неинвазивной вентиляции легких во время 

сна. 

Обсуждение 

Синдром ROHHAD довольно редкое заболевание, 

этиологический фактор которого до настоящего 

времени достоверно не известен [41, 42]. Возрастная 

структура начала заболевания также неоднородна 

(обычно от 2 до 6 лет), а клиническая манифестация 

многолика (что видно из анализа представленных 

в литературе клинических наблюдений) 

и включает в себя большое количество симптомов, 

с вовлечением различных систем организма начиная 

от ожирения, вегетативной, гипоталамической 

дисфункции, задержки физического и нервно-психического 

развития до гипо/апноэ сна и кардио-респираторного 

ареста [43-45]. В настоящее время, в 

отсутствие очевидного гена-кандидата, ответственного 

за развитие заболевания, диагностика синдрома 

основана исключительно на выявлении типичной 

клинической картины заболевания. 

Это становится особенно важным, поскольку 

разница во времени манифестации между ранним 

эндокринным ожирением и более поздними вентиляционными 

проявлениями может приводить к 

несвоевременной диагностике и развитию жизнеугрожаемых 

осложнений (опухолевые образования, 

нервно-психические нарушения, кардио-респираторный 

арест) вплоть до летального исхода [46]. 

Приведенный клинический случай демонстрирует 

неодновременное развитие клинических признаков 

болезни и отражает не всю совокупность диагностических 

признаков синдрома ROHHAD. У ребенка 

диагноз установлен через 3,5 года от манифестации 

первого клинического симптома – внезапно 

начавшегося и быстропрогрессирующего ожирения, 

после появления серьезных вентиляционных 

нарушений, что в целом согласуется с данными литературы. 

Ожирение пришлось дифференцировать 

с другой синдромальной патологией, прежде всего 

с синдромом Прадера-Вилли, а вентиляционные нарушения 

с врожденным первичным гиповентиляционным 

синдромом, учитывая наличие сходных 

клинических симптомов [47, 48]. К настоящему моменту 

у ребенка помимо эндокринных нарушений 

имеет место выраженная автономная дисфункция 

в виде кардионейропатии и полинейропатии, что 

делает его угрожаемым по развитию кардиальных 

осложнений и требует повторного мониторинга 

и вентиляционной поддержки. В последние годы 

при респираторной поддержке большинство детей 

переживают вторую декаду жизни, более того, 

определенные перспективы ассоциируются с использованием 

иммуносупрессантов и ВВИГ, что делает 

прогноз на пациента более оптимистичным 

[49, 50]. 


1. Ross K.R., Rosen C.L. Sleep and respiratory physiology in 

children // Clin Chest Med. — 2014 — № 35. — P. 457-467. 

2. American Academy of Sleep Medicine. International Classification 

of Sleep Disorders, 3rd ed. American Academy of Sleep Medicine, 

Darien, IL. 2014. 

3. Zaffanello M., Antoniazzi F., Tenero L. et al. Sleep-disordered 

breathing in paediatric setting: existing and upcoming of the 

genetic disorders // Ann Transl Med. — 2018 — № 6. — P. 343. 

4. Полуэктов М.Г. Храп и апноэ во сне в практике педиатра. — 

М., 2010. 

5. Lumeng J.C., Chervin R.D. Epidemiology of pediatric obstructive 

sleep apnea // Proc Am Thorac Soc. — 2008 — №5. — Р. 242-252. 

6. Kaditis A.G., Alonso A.l., Boudewyns A. et al. 

Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old children: 

diagnosis and management // Eur Respir J. — 2016 — № 47(1). — 

P. 69-94. 

7. Marcus C.L., Brooks L.J., Draper K.A., et al. Diagnosis and 

management of childhood obstructive sleep apnea syndrome// 

Pediatrics. — 2012 — № 130(3). — P. 714–755. 

8. Malhotra A., Owens R.L. What Is Central Sleep Apnea? // Respir 

Care. — 2010 — № 9. — P. 1168-1178. 

9. Muza R.T. Central sleep apnea – a clinical review // J Thorac Dis. — 

2015. — №5. — P. 930–937. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


10. Eckert D.J., Jordan Amy S., Merchia P., et al. Central Sleep 

Apnea Pathophysiology and Treatment // Chest. — 2007 — Vol. 2. — 

P. 595–607. 

11. Felix O., Amaddeo A., Olmo Arroyo, et al. Central sleep apnea 

in children: experience at a single center // Sleep Med. — 2016. — 

№ 25. — Р. 24–28. 

12. Popescu N.A., Ionescu M.D., Balan G. et al. Central Sleep Apnea – 

a Rare Cause for Acute Respiratory Insufficiency in Children. Case 

Report. Maedica (Buchar). – 2018. – № 13(1). – P. 66-70. 

13. Maloney M.A., Kun S.S., Keens T.G., et al. Congenital central 

hypoventilation syndrome: diagnosis and management // Expert Rev 

Respir Med. — 2018 — №12(4). — Р. 283-292. 

14. Fishman L.S., Samson J.H., Sperling D.R. Primary Alveolar 

Hypoventilation Syndrome (Ondine’s Curse). // Am J Dis Child. — 

1965 — № 110. — P.155-161. 

15. Mellins R.B., Balfour H.H., Winters R.W., et al. Failure of 

automatic control of ventilation (Ondine’s curse). Report of an infant 

born with this syndrome and review of the literature. // Medicine 

(Baltimore). — 1970 — № 49. — P. 487–504. 

16. Kasi A.S., Perez I.A., Kun S.S., Keens T.G. Congenital central 

hypoventilation syndrome: diagnostic and management challenges.// 

Pediatric Health Med Ther. — 2016 — №7. — Р. 99-107. 

17. Rand C.M., Carroll M.S., Weese-Mayer D.E. Congenital central 

hypoventilation syndrome: a neurocristopathy with disordered 

respiratory control and autonomic regulation // Clin Chest Med. — 

2014 — № 35(3) — Р.535-545. 

18. Charnay A.J., Antisdel-Lomaglio J.E., Zelko F.A., et al. 

Congenital central hypoventilation syndrome: neurocognition already 

reduced in preschool-aged children // Chest. — 2016 — №149(3) — 

Р.809–815. 

19. Weese-Mayer D.E., Rand C.M., Zhou A, et al. Congenital cen 

tral hypoventilation syndrome: a bedside-to-bench success story for 

advancing early diagnosis and treatment and improved survival and 

quality of life. // Pediatr Res. — 2017 Jan — № 81(1-2). — Р.192-201. 

20. Katz E.S., McGrath S., Marcus C.L. Late-onset central 

hypoventilation with hypothalamic dysfunction: a distinct clinical 

syndrome // Pediatric pulmonology. — 2000 — №29. — Р.62-68. 

21. Gothi D., Joshi J.M. Late onset hypoventilation syndrome: 

is there a spectrum of idiopathic hypoventilation syndromes? // 

Indian J Chest Dis Allied Sci. — 2005 — № 47. — Р.293–297. 

22. Ize-Ludlow D., Gray J.A., Sperling M.A., et al. Rapid-onset 

obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic 

dysregulation presenting in childhood // Pediatrics. — 2007 — 

№120. — Р. 179-188. 

23. Gallego J., Dauger S. PHOX2B mutations and ventilatory 

control // Respir Physiol Neurobiol. — 2008 — №164. — Р. 49-54. 

24. Amiel J., Laudier B., Attie-Bitach T., et al. Polyalanine expansion 

and frameshift mutations of the paired-like homeobox gene PHOX2B 

in congenital central hypoventilation syndrome // Nature genetics. — 

2003 — №33. — Р. 459-461. 

25. Repetto G.M., Corrales R.J., Abara S.G., et al. Later-onset 

congenital central hypoventilation syndrome due to a heterozygous 

24-polyalanine repeat expansion mutation in the PHOX2B gene // 

Acta Paediatr. — 2009 — №98. — Р.192–195. 

26. Bougneres P., Pantalone L., Linglart A., et al. Endocrine 

manifestations of the rapid-onset obesity with hypoventilation, 

hypothalamic, autonomic dysregulation, and neural tumor syndrome 

in childhood // J Clin Endocrinol Metab. — 2008 — №93(10). — 

Р. 3971–80. 

27. Barclay S.F., Rand C.M., Borch L.A., et al. Rapid-onset obesity 

with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic 

dysregulation (ROHHAD): exome sequencing of trios, monozygotic 

twins and tumours // Orphanet J Rare Dis. — 2015 — №10. — Р. 103. 

28. Valea A., Silaghi C.A., Ghervan C.M.V, Silaghi H., et al. Morbid 

Child Obesity with Possible ROHHADNET-ROHHAD Syndrome // Case 

Report Acta Endo (Buc). — 2014. — №10(3). — Р. 501–510 

29. Grudnikoff E., Foley C., Poole C., Theodosiadis E. Nocturnal 

anxiety in a youth with rapid-onset obesity, hypothalamic dysfunction, 

hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD) // J Can 

Acad Child Adol Psych. — 2013 — №22(3). — Р. 235. 

30. Patwari P.P., Rand C.M., Berry-Kravis E.M., et al. Rapid onset 

obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic 

dysregulation (ROHHAD): Report on identical twins discordant for 

ROHHAD phenotype // Pediatrics. — 2011. — №128(3). — Р. 711–5. 

31. Weese-Mayer D.E., Rand C.M., Ize-Ludlow D. Commentary: 

rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, 

and autonomic dysregulation (ROHHAD): remember your ABCs 

(airway, breathing, circulation) //J Can Acad Child Adolesc Psychiatry. — 

2013 — №22(3). — Р. 238–239. 

32. Goykhman A., Fitch J., Tobias J.D. Perioperative Care of a Child 

with ROHHADNET Syndrome // J Med Cases. — 2013 — №4(11). — 

Р. 710–714. 

33. Şiraz Ü.G., Okdemir D., Direk G., et al. A Rare Cause of 

Hypothalamic Obesity, Rohhad Syndrome: 2 Cases. // J Clin Res 

Pediatr Endocrinol. — 2018. 

34. Aljabban L., Kassab .L, Bakoura N.A., et al. Rapid-onset obesity, 

hypoventilation, hypothalamic dysfunction, autonomic dysregulation 

and neuroendocrine tumor syndrome with a homogenous enlargement 

of the pituitary gland: a case report.// J Med Case Rep. — 2016. — 

№10(1). — 328 р. 

35. Al-Harbi A.S., Al-Shamrani A., Al-Shawwa B.A. Rapid-onset 

obesity, hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic 

dysregulation in Saudi Arabia // Saudi Med J. — 2016 — Vol.37(11). — 

Р. 1258-1260. 

36. Reppucci D., Hamilton J., Yeh E.A, et al. ROHHAD syndrome and 

evolution of sleep disordered breathing // Orphanet J Rare Dis. — 

2016 — №11(1). — 106 р. 

37. Ibáñez-Micó S., Marcos Oltra A.M., de Murcia Lemauviel S., et al. 

Rapid-onset obesity with hypothalamic dysregulation, hypoventilation, 

and autonomic dysregulation (ROHHAD syndrome): A case report and 

literature review // Neurologia. — 2017. — № 32(9). — P. 616-622. 

38. Abaci A., Catli G., Bayram E., et al. A case of rapid-onset 

obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, autonomic 

dysregulation, and neural crest tumor: ROHHADNET syndrome // 

Endocr Pract. — 2012 — №19(1). — P.12–16. 

39. Chew H.B., Ngu L.H., Keng WT. Rapid-onset obesity 

with hypothalamic dysfunction, hypoventilation and autonomic 

dysregulation (ROHHAD): a case with additional features and review 

of the literature. — BMJ Case Rep, 2011. 

40. Sethi K., Lee Y.H., Daugherty L.E., et al. ROHHADNET Syndrome 

Presenting as Major Behavioral Changes in a 5-Year-Old Obese Girl // 

Pediatrics. — 2014 — №134(2). — Р. 586–589. 

41. Reppucci D., Hamilton J , Yeh E.A., et al. ROHHAD syndrome 

and evolution of sleep disordered breathing // Orphanet Journal of 

Rare Diseases. — 2016 — №11. — P. 106. 

42. Patwari P.P., Wolfe L.F. Rapid-onset obesity with hypothalamic 

dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation: review 

and update // Curr Opin Pediatr. — 2014 — № 26(4). — Р.487–492. 

43. Sanklecha M., Sundaresan S., Udani V. ROHHAD syndrome: the 

girl who forgets to breathe // Indian Pediatr. — 2016 — №53(4). — 

Р.343–344. 

44. Erensoy H., Ceylan M.E., Evrensel A. Psychiatric symptoms in 

rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, 

and autonomic dysregulation syndrome and its treatment: a case 

report // Chin Med J. — 2016 — №129(2). — Р. 242–243. 

45. Kot K., Moszczynska E., Lecka-Ambroziak A. et al. ROHHAD in a 

9-year-old boy – clinical case // Endokrynol Pol. — 2016. — №67(2). — 

P. 226–231. 

46. Adel S. Al-Harbi, Abdullah Al-Shamrani, Baha A. Al-Shawwa. 

Rapid-onset obesity, hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and 

autonomic dysregulation in Saudi Arabia. // Saudi Med J. — 2016 — 

№37 (11). — Р.1258-1260. doi: 10.15537/smj.2016.11.15578 

47. Sarah F. Barclay, Casey M. Rand, Lisa Nguyen et al. ROHHAD 

and Prader-Willi syndrome (PWS): clinical and genetic comparison // 

Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2018 — №13. — Р. 124. 

48. Onal H., Ersen A. A case of late-onset central hypoventilation 

syndrome with hypothalamic dysfunction: through a new phenotype // 

Turk J Pediatr. — 2010 — № 52(2). — Р. 198–202. 

49. Carroll M.S., Patwari P.P., Kenny A.S. et al. Rapid-onset obesity 

with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic 

dysregulation (ROHHAD): response to ventilatory challenges // 

Pediatr Pulmonol. — 2015 — № 50(12). — Р. 1336–1345. 

50. Jacobson L.A., Rane S., McReynolds L.J., et al. Improved 

Behavior and Neuropsychological Function in Children With ROHHAD 

After High-Dose Cyclophosphamide.// Pediatrics. — 2016. — 

№138(1). e20151080. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 611.018.4:616-053.36 

И.Е. ИВАНОВА 1 , Л.Г. НОГТЕВА 2 , В.А. РОДИОНОВ 1,3 

1 

Институт усовершенствования врачей Минздрава Чувашии, 428000, г. Чебоксары, ул. М. Сеспеля, д. 27 

2 

Президентский перинатальный центр Минздрава Чувашии, 428018, г. Чебоксары, Московский пр., д. 9 

3 

БУ «Городская детская клиническая больница» Минздрава Чувашии, 428000, г. Чебоксары, 

пр. Тракторостроителей, д. 12 

Несовершенный остеогенез 2-го типа у ребенка 

первого года жизни. Клинический случай 

Иванова Ирина Евгеньевна — доктор медицинских наук, заведующая кафедрой педиатрии, тел. (8352) 56-00-10, e-mail: ivanova_57@list.ru, 

ORCID ID 0000-0003-0759-3753 

Родионов Владимир Анатольевич — доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача, тел. (8352) 21-96-10, 

e-mail: vladimirodionov@yandex.ru, ORCID ID 0000-0001-6812-2504 

Ногтева Лариса Германовна — заместитель главного врача, тел. (8352) 58-61-62, e-mail: nogteva_l@mail.ru, 

ORCID ID 0000-0003-3256-5180 

Цель работы: представить краткий обзор литературы и клинический случай диагностики у ребенка несовершенного 

остеогенеза в первые месяцы жизни. 

Материал и методы: изучены литературные источники и медицинская документация больного с несовершенным 

остеогенезом (медицинские карты, протокол патолого-анатомического исследования, заключение генетического исследования). 

Результаты: представлен краткий обзор медицинской литературы по несовершенному остеогенезу, дана клиническая 

характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его инструментального и генетического исследования. 

Вывод: что несмотря на редкую встречаемость данной патологии, возможна ее своевременная диагностика вследствие 

специфической клинической картины и наличии методов генетического анализа. 

Ключевые слова: несовершенный остеогенез, дети, распространенность, клиника, диагностика, генетический анализ. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-92-97 

(Для цитирования: Иванова И.Е., Родионов В.А., Ногтева Л.Г. Несовершенный остеогенез 2 типа у ребенка первого года 

жизни. Клинический случай. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 92-97) 

I.E. IVANOVA 1 , L.G. NOGTEVA 2 , V.A. RODIONOV 1,3 

1 

Institute for Advanced Medical Studies of the Ministry of Healthcare of the Chuvash Republic, 27 M. Sespel 

Str., Cheboksary, Russian Federation, 428000 

2 

Presidential Prenatal Center of the Ministry of Healthcare of the Chuvash Republic, 9 Moskovskiy Pr., 

Cheboksary, Russian Federation 428018 

1,3 

Budgetary institution “City Children’s Clinical Hospital” of the Ministry of Healthcare of the Chuvash 

Republic, 12 Traktorostroiteley Ave., Cheboksary, Russian Federation, 428000 

Imperfect osteogenesis of the 2 nd type in an infant. 

Clinical case 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


Ivanova I.E. — D. Sc. (medicine), Head of the Department of Pediatrics, tel. (8352) 56-00-10, e-mail: ivanova_57@list.ru, 

ORCID ID 0000-0003-0759-3753 

Rodionov V.A. — D. Sc. (medicine), Professor, Deputy Chief Doctor, tel. (8352) 21-96-10, e-mail: vladimirodionov@yandex.ru, 

ORCID ID 0000-0001-6812-2504 

Nogteva L.G. — Deputy Chief Doctor, tel. (8352) 58-61-62, e-mail: nogteva_l@mail.ru, ORCID ID 0000-0003-3256-5180 

Objective: to provide a brief literature review and the clinical case of diagnosis of imperfect osteogenesis in a child in the first months 

of life. Material and methods: literary sources and medical documentation of a patient with imperfect osteogenesis (medical records, 

protocol for pathological-anatomical research, conclusion of genetic research) were studied. Results: a brief review of the medical 

literature on imperfect osteogenesis is presented, the clinical characteristics of the course of the disease in a patient are given, the data 

of his instrumental and genetic research are presented. Conclusion: despite the rare occurrence of this pathology, its timely diagnosis 

is possible due to the specific clinical picture and the availability of methods of genetic analysis. 

Key words: imperfect osteogenesis, children, prevalence, clinic, diagnosis, genetic analysis. 

(For citation: Ivanova I.E., Rodionov V.A., Nogteva L.G. Imperfect osteogenesis of the 2nd type in an infant. Clinical case. Practical 

Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 92-97) 

Несовершенный остеогенез (несовершенное 

костеобразование, osteogenesis imperfecta, болезнь 

«хрустального человека», болезнь Лобштейна-Вролика) 

— редкое наследственное заболевание соединительной 

ткани и скелета, характеризующееся повышенной 

ломкостью костей, деформацией скелета, 

низким ростом, голубыми склерами, прогрессирующим 

снижением слуха и аномалией дентина, возникающих 

в большинстве случаев из-за нарушения 

выработки коллагена I типа (качественного или количественного) 

[1–4]. Патология относится к редким 

заболеваниям с распространенностью в различных 

странах мира 6–7 случаев на 100 000 новорожденных. 

Встречаемость несовершенного остеогенеза в 

нашей стране по данным общероссийского регистра 

несколько меньше — 1,08:100 000 детей, что может 

быть связано с недостаточной диагностикой, особенно 

при легком течении болезни. Таким образом, 

фактическая распространенность заболевания может 

быть выше [5]. Несовершенный остеогенез одинаково 

часто регистрируется у мальчиков и девочек, 

а также у представителей различных рас и народов. 

Клинически выделяют 13 типов заболевания: I–V 

типы имеют преимущественно аутосомно-доминантный 

тип наследования, VI–XIII — аутосомнорецессивный 

[6]. При аутосомно-доминантном типе 

наследования дефект находится в генах COL1A1 и/ 

или COL1A2. Несовершенный остеогенез I типа характеризуется 

наличием дефекта в гене COL1A1, 

что приводит к снижению количества вырабатываемого 

коллагена I типа; при II–IV типах к его качественным 

изменениям приводят мутации в генах 

COL1A1 и COL1A2. Мутация в гене IFITM5 при несовершенном 

остеогенезе V типа приводит к нарушениям 

регуляции минерализации костей [7–9]. 

Наиболее известная клиническая классификация 

заболевания представлена в табл. 1. 

Диагноз «Несовершенный остеогенез» может быть 

установлен клинически с помощью рентгенологического 

исследования. Проведение генетического анализа 

требуется лишь в некоторых случаях [11], прежде 

всего, для пренатальной диагностики заболевания 

и планирования рождения последующих детей. 

Заболевание имеет значительную вариабельность 

от внутриутробной гибели плода до минимальных 

клинических проявлений. Клиническая картина 

характеризуется повышенной ломкостью костей 

даже при минимальных нагрузках, возможны спонтанные 

переломы. При тяжелом течении уже внутриутробно 

происходят множественные переломы, 

включая и переломы ребер. Пациенты страдают 

из-за деформации грудной клетки, укороченных, 

деформированных конечностей, формирующихся 

ложных суставов, вследствие чего развивается выраженная 

низкорослость. При легком течении заболевания 

возникают лишь отдельные переломы 

конечностей, частота которых уменьшается после 

пубертатного периода. В этом случае деформации 

после переломов не характерны, однако могут быть 

компрессионные переломы позвоночника, сколиоз. 

Для всех типов заболевания характерны остеопения 

и склонность к прогрессирующей деформации 

скелета. К экстраскелетным симптомам относятся 

голубые склеры, нарушение образования дентина 

зубов, разрушение зубов («янтарные зубы»), прогрессирующая 

тугоухостью в юношеском возрасте, 

разболтанность суставов, контрактуры, мышечная 

гипотония, повышенная частота пупочных и паховых 

грыж, врожденные пороки сердца, пролапсы 

аортального и митрального клапанов, дилатация 

корня аорты, нефролитиаз [12]. 

Для облегчения диагностики отдельно выведены 

наиболее характерные особенности несовершенного 

остеогенеза [13]: 

1) наследственный анамнез по несовершенному 

остеогенезу или рецидивирующим переломам; 

2) переломы костей при минимальной травме или 

без нее в отсутствии других факторов, таких как 

жестокое обращение с детьми или другая известная 

патология костной ткани; 

3) невысокий рост или ниже, чем предполагалось, 

4) голубые склеры; 

5) несовершенный дентиногенез; 

6) прогрессирующая потеря слуха (чаще в постпубертатном 

периоде); 

7) слабость связок и другие проявления дисплазии 

соединительной ткани; 

8) множественные переломы в течение длительного 

периода времени и различной стадии заживления: 

наиболее часто переломам подвергаются 

длинные трубчатые кости (конечности), но также 

могут быть вовлечены ребра и череп; метафизарные 

переломы костей, характерные также для жестокого 

обращения с детьми, наблюдаются у небольшого 

числа детей с несовершенным остеогенезом; 

9) «рыбьи» позвонки как следствие компрессионных 

переломов позвоночника наблюдаются преимущественно 

у пациентов более взрослого возраста; 

10) вормиевы (дополнительные) кости, определяющиеся 

в области швов черепа, размером 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Таблица 1 

Классификация несовершенного остеогенеза [10] 

Table 1. 

Classification of imperfect osteogenesis [10] 

Тип заболевания, 

Клинические проявления 

характеристика 

I тип, легкий, 

недеформирующий 

II тип, перинатальный, 

летальный 

III тип, тяжелый, 

деформирующий 

IV тип, деформирующий, 

средней тяжести 

V тип, деформирующий, 

средней тяжести 

VI тип, деформирующий, 

средней тяжести -тяжелый 

VII тип, деформирующий, 

средней тяжести до летального 

VIII тип, тяжелый, 

Деформирующий, до 

летального 

IX тип, тяжелый, 

Деформирующий, до 

летального 

Голубые склеры, умеренная деформация конечностей, компрессионные 

переломы позвонков в школьном возрасте, гипермобильность суставов, 

несовершенный дентиногенез и тугоухость возможны 

Тяжелые деформации конечностей, внутриутробные переломы, нарушение 

минерализации костей черепа, висцеральные грыжи, рахитические 

четки. 

Короткие искривленные конечности, короткое туловище, внутриутробные 

и перинатальные переломы, в т.ч. позвонков, характерная треугольная 

форма лица, несовершенный дентиногенез, темно-голубые или серые 

склеры, гиперпластические костные мозоли, телескопические переломы. 

Умеренная задержка роста, внутриутробные переломы, несовершенный 

дентиногенез, белые или серые склеры, телескопические переломы 

Умеренная задержка роста, рахитоподобные изменения метафизов, выявляемые 

при рождении, позже линии склероза в метафизах. 

Кальцификация межкостных мембран предплечья и голени, гипертрофические 

костные мозоли 

Гипертрофические костные мозоли в местах переломов и остеотомий. 

Белые склеры, несовершенный дентиногенез не характерен 

Умеренная задержка роста. Белые склеры, несовершенный дентиногенез 

не характерен. Накопление остеоида в местах переломов и остеотомий. 

Плохой ответ на терапию бисфосфонатами 

Внутриутробные переломы, coxa vara, белые склеры, ризомелия. Несовершенный 

дентиногенез не характерен. 

Напоминает несовершенный остеогенз III типа 

Выраженная задержка роста, выраженная деминерализация скелета, платиспондилия, 

сколиоз, расширение метафизов, длинные фаланги, белые 

склеры 

Грубая задержка роста, серые или голубые склеры, короткие, искривленные 

конечности 

до 4–6 мм в диаметре или более с тенденцией к 

расположению в виде мозаики, присутствуют у 60% 

детей с несовершенным остеогенезом; 

11) ацетабулярные протрузии, при которых впадина 

тазобедренного сустава является слишком 

глубокой, и вертлужная впадина выпячивается в 

полость таза, вызывая внутрибрюшное выпячивание 

вертлужной впадины и нарушение походки; 

12) низкая плотность костной ткани, обнаруживаемая 

при рентгенографическом исследовании, в 

особенности денситометрии. Отмечена корреляция 

между минеральной плотностью костной ткани и 

риском развития переломов. 

Типичные изменения костей можно обнаружить 

с 13–14 недели гестации при проведении пренатального 

ультразвукового обследования. Уже при 

рождении у таких детей отмечаются искривления 

и укорочения конечностей, множественные костные 

мозоли на местах переломов, деформация 

грудной клетки. Кроме того, рано развивается макроцефалия 

с расширением черепных швов, выявляется 

большое количество непостоянных, так 

называемых вормиевых косточек черепа. Дети, как 

правило, низкорослые и маловесные для срока гестации 

с характерным признаком в виде голубых 

склер. Более 60 % больных умирают в первые дни 

после рождения, 80 % — в первые недели жизни, 

очень редко больные доживают до 1 года. Причиной 

смерти являются дыхательная и сердечно-сосудистая 

недостаточность, внутричерепные кровоизлияния 

[10]. 

Несовершенный остеогенез II и III типов может 

быть диагностирован пренатально при ультразвуковом 

исследовании плода. Ультразвуковая пренатальная 

диагностика может быть подтверждена 

лабораторными исследованиями, а также путем 

биопсии ворсинок хориона с культивированием 

клеток, демонстрирующим наличие продукции аномального 

коллагена I типа в виде посттрансляционной 

супермодификации проколлагена на электрофорезе, 

или ворсинок хориона/амниоцентеза с 

целью получения фетальной ДНК для молекулярного 

анализа генов, участвующих в развитии несовершенного 

остеогенеза [14]. Пренатальная, или 

предимплантационная генетическая диагностика с 

возможностью прерывания беременности или исключения 

имплантации эмбриона, несущего патогенную 

мутацию, возможна в случае выявления 

уже известных патологических вариантов мутаций 

генов [15]. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


После рождения диагностика несовершенного 

остеогенеза основана на данных, полученных при 

сборе анамнестических сведений, результатах обзорной 

рентгенографии (выявление остеопении, 

остеопороза и/или переломов, определение их давности, 

стадии репарации; выявление деформаций 

длинных трубчатых костей, наличие добавочных 

костей черепа), остеоденситометрии (оценка минеральной 

плотности костной ткани); данных лабораторной 

диагностики (определение сывороточной 

концентрации витамина D, кальция, фосфора, 

паратгормона и щелочной фосфатазы) и специфических 

биохимических показателей обмена костной 

ткани [16]. Для подтверждения диагноза применяется 

также и генетическая диагностика. 

Приводим собственное наблюдение пациента с 

несовершенным остеогенезом II типа, который относится 

к наиболее тяжелым формам заболевания 

с неблагоприятным прогнозом. 

Клинический пример. 

Анамнез: ребенок (мальчик) родился от 2-й беременности 

у матери 26 лет, предыдущая беременность 

закончилась рождением здоровой девочки. 

Мать страдает хроническим тонзиллитом, вегетососудистой 

дистонией по гипертоническому типу, изредка 

болеет ОРВИ, отец соматически здоров. Наследственность 

не отягощена. 

Особенности течения беременности: во 2-й половине 

беременности отмечены недостаточный рост 

плода, преждевременное старение плаценты, маловодие. 

На УЗИ на 20, 22, 32 недели диагностированы 

укорочение и саблевидная деформация костей 

конечностей (кампомелия?), девиация обеих стоп 

(косолапось), на 32 недели, кроме этого, задержка 

внутриутробного развития плода. Роды вторые, 

срочные самопроизвольные на сроке гестации 39 

недель. Отмечены олигогидроамнион, маловодие, 

абсолютно короткая пуповина (30 см). Оценка по 

шкале Апгар 4–5 баллов. Первичная реанимация 

в родовом зале: санация дыхательных путей, интубация 

трахеи, искусственная вентиляция легких 


Ребенок с несовершенным остеогенезом в 

период новорожденности 

Fig. 1. 

A child with osteogenesis imperfecta in the 

neonatal period 

через интубационную трубку. В родзале введен 

сурфактант «BL». Масса при рождении 2960 г., длина 

50 см, окружность головы 35 см, груди 32 см. 

Общее состояние ребенка при рождения тяжелое, 

обусловленное: дыхательной недостаточностью, 

аспирацией мекония, гемодинамическими и неврологическими 

нарушениями, общим отечным синдромом, 

в связи с чем мальчик переведен в отделение 

реанимации и интенсивной терапии для новорожденных, 

где находился 14 дней. Там же диагностирована 

врожденная аномалия опорно-двигательного 

аппарата и заподозрен диагноз «Несовершенный 

остеогенез», была проведена проконсультация генетиком 

и ортопедом. 

При осмотре генетиком описано диспропорциональное 

телосложение и особенности фенотипа: 

брахицефалия, выбухание черепа с боков, мягкие 

кости черепа с большими дефектами, экзофтальм, 

голубые склеры, эпикант, запавшая переносица, 

микрогения, низкорасположенные ушные раковины, 

резкое укорочение и множественные деформации 

конечностей за счёт переломов трубчатых и 

фаланговых костей, узкая грудная клетка (рис. 1). 

Выставлен предварительный диагноз: «Системное 

заболевание скелета, несовершенный остеогенез 

инфантильный (2-й тип), гипофосфатазия?». Родители 

ребенка проинформированы о необходимости 

ДНК-диагностики перечисленных заболеваний. Для 

дальнейшего обследования и лечения ребенок переведен 

в отделение раннего возраста БУ «Республиканская 

детская клиническая больница». 

При обследовании в лабораторных данных выраженных 

изменений не выявлено. На рентгенограммах 

поперечные размеры грудной клетки уменьшены. 

Ребра остеопорозные, ширина их неравномерная, 

грудинные концы ребер, а также головки 

и их шейки утолщены и деформированы. Отмечалось 

небольшое вдавление и снижение высоты тел 

позвонков Th5-Th8 в центральных частях. Левая 

ключица деформирована в средней трети за счет 

костной мозоли. Кости верхних конечностей осте- 


Рентгенограмма костей черепа 

Fig. 2. 

Radiograph of the cranial bones 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


Обзорная рентгенограмма костей скелета 

Fig. 3. 

Survey film of skeletal bones 


Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки 

головного мозга 

Fig. 4. 

Angiomatosis of the pia mater 


опорозные, отмечалась их варусная деформация. 

Правая плечевая кость утолщена в средней трети 

диафиза за счет сросшегося перелома; структура 

кости изменена, корковый слой истончен в области 

проксимального метафиза. В средней трети левой 

плечевой кости — линейное просветление (линия 

перелома). Левая лучевая кость дугообразно искривлена. 

Правая бедренная кость дугообразно 

искривлена вверх и наружу, в средней трети патологический 

перелом. Метафизарная часть утолщенная. 

Левая бедренная кость имеет саблевидную 

деформацию, проксимальная ее часть смещена 

вверх (врожденный вывих бедра). Кости голеней 

тоже имеют саблевидную деформацию. Череп увеличен 

в размерах, асимметричен, слева в теменнозатылочной 

области определяется дополнительная 

неширокая, мягко-тканная тень, прилегающая к 

костям свода — тень кефалгематомы. Кости свода 

черепа истончены, на боковой рентгенограмме 

прослеживаются отдельными фрагментами в виде 

островков обызвествления. Левая теменная кость 

выбухает (состоит из отдельных фрагментов). Швы 

черепа почти не прослеживаются (рис. 2–3). 

Исследована кровь ребенка в ФГБНУ «Медикогенетический 

научный центр» г. Москва, получено 

заключение: «Методом таргетного секвенирования 

проведен анализ 123 генов, ответственных 

за костную патологию. Выявлены изменения нуклеотидной 

последовательности: 1. COL1A1: NM 

000088:exon17:c.G1138C (p G380R) в гетерозиготном 

состоянии — ранее не описана в базе HGMD и 

dbSNP. В данном кодоне описаны 3 другие мутации 

(с. 1138G>T (p.G380C) № СМО70763: с.1138G>A 

(р.G380S) №СМ145062; с. 1139 G>T (р. G380V) 

№СМО70731). Несовершенный остеогенез, АД тип 

наследования. Требуется подтверждение выявленной 

замены методом прямого автоматического секвенирования. 

В связи с отказом родителей рекомендуемые 

дополнительные обследования не проведены. 

После подтверждения диагноза ребенок был отдан 

на воспитание в Дом малютки, после признания 

его паллиативного состояния периодически был 

госпитализирован в отделение паллиативной терапии 

для детей с диагнозом «Эктодермальная дисплазия: 

несовершенный остеогенез, осложненный 

множественными патологическими переломами». 

Состояние ребенка было стабильно тяжелым за 

счет множественных переломов, дыхательной и нарастающей 

нутритивной недостаточности. 

В возрасте 5 месяцев из-за резкого ухудшения состояния 

(гипертермия, выраженное беспокойство, 

нарастание явлений дыхательной и сердечной недостаточности) 

ребенок госпитализирован в реанимационное 

отделение детской городской больницы, 

где, несмотря на проведение интенсивной терапии, 

через 4 часа зафиксирована смерть ребенка. 

Патолого-анатомический диагноз. 

Основное заболевание: «Врожденные аномалии 

и деформации костно-мышечной системы (остеохондродисплазии) 

— несовершенный остеогенез, 

2-й тип». Осложнения основного заболевания: 

«Вторичная внутренняя неоклюзионная гидроцефалия. 

Вторичное иммунодефицитное состояние: 

гипоплазия тимуса (масса тимуса 4,7 г); гипоплазия 

лимфоидных фолликулов селезенки; гипоплазия 

надпочечников с узелковой гиперплазией коры 

(масса двух надпочечников 3,0 г). Тромбоз левой 

легочной артерии и ее средних ветвей с окклюзией 

просвета более 50%. Фокальные ателектазы левого 

легкого. Мелкоочаговый внутриальвеолярный отек. 

Обсеменение легких бактериальной флорой (микробиологическое 

исследование). Гидропическая 

дегенерация кардиомиоцитов. Фрагментация и волнообразный 

ход кардиомиоцитов. Шоковые почки. 

Очаговый некроз эпителия проксимальных канальцев 

почек. Белковая дистрофия гепатоцитов. Рас-

Vol. 16, no. 8. 2018 


пространенные стазы и слажди в сосудах микроциркуляторного 

русла внутренних органов. Отек и 

набухание головного мозга с вклинением миндалин 

мозжечка в большое затылочное отверстие». 

Сопутствующее заболевание: малые аномалии 

развития сердца: открытое овальное окно (0,3 см); 

аномальные срединные диагональные единичные 

хорды левого и правого желудочков сердца. Гипоплазия 

лобных долей головного мозга. Гипоплазия 

мозолистого тела. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки 

головного мозга (рис. 4). 

Таким образом, смерть ребенка с тяжелой врожденной 

патологией наступила в связи с тромбозом 

ветвей легочной артерии с развитием острой дыхательной 

и сердечной недостаточности на фоне 

вторичной гидроцефалии и иммунодефицитного состояния. 

Представленный клинический случай имеет практический 

интерес из-за редкости описанного заболевания 

и проведения полного обследования ребенка, 

включая генетические методы, несмотря на 

небольшую продолжительность его жизни и отказ 

родителей от его воспитания. 


1. Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Lancet. 2004; 

363(9418):1377–1385. doi: 10.1016/S0140- 6736(04)16051-0. 

2. Cheung MS, Glorieux FH: Osteogenesis imperfecta: update 

on presentation and management. Rev Endocr Metab Disord 2008; 

9: 153–160. 

3. Dijk FS, Pals G, Van Rijn RR, Nikkels PGJ, Cobben JM: 

Classification of osteogenesis imperfecta revisited. Eur J Med Genet 

2010; 53: 1-5. 

4. Glorieux FH: Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin 

Rheum 2008; 22: 85–100. 

5. Martin E, Shapiro JR. Osteogenesis imperfecta:epidemiology 

and pathophysiology. Curr Osteoporos Rep. 2007;5(3):91–97. 

6. Thomas IH, DiMeglio LA. Advances in the classification and 

treatment of osteogenesis imperfecta. Curr Osteoporos Rep. 

2016;14(1):1–9. doi: 10.1007/s11914-016-0299-y 

7. Marini JC, Forlino A, Cabral WA, et al. Consortium for osteogenesis 

imperfecta mutations in the helical domain of type I collagen: regions 

rich in lethal mutations align with collagen binding sites for integrins 

and proteoglycans. Hum Mutat. 2007;28(3):209–221. doi: 10.1002/ 

humu.20429 

8. Cho TJ, Lee KE, Lee SK. A single recurrent mutation in the 

5’-UTR of IFITM5 causes osteogenesis imperfecta type V. Am J Hum 

Genet. 2012;91(2):343–348. doi: 10.1016/j.ajhg.2012.06.005 

9. Semler O, Garbes L, Keupp K, et al. A mutation in the 5’-UTR of 

IFITM5 creates an in-frame start codon and causes autosomaldominant 

osteogenesis imperfecta type V with hyperplastic callus. Am J Hum 

Genet. 2012;91(2):349–357. doi: 10.1016/j. ajhg.2012.06.011. 

10. Bishop N: Characterising and treating osteogenesis imperfecta. 

Early Hum Dev 2010; 86: 743–746. 

11. Dijk FS, Pals G, Van Rijn RR, Nikkels PGJ, Cobben JM: 

Classification of osteogenesis imperfecta revisited. Eur J Med Genet 

2010; 53: 1-5. 

12. Michell C, Patel V, Amirfeyz R et al. Osteogenesis imperfecta. 

Curr Orthop 2007, 21:236–241. 

13. Игнатович О.Н., Намазова-Баранова Л.С., Маргиева Т.В., 

Яхяева Г.Т., Журкова Н.В., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Кротов 

И.А. Несовершенный остеогенез: особенности диагностики. Педиатрическая 

фармакология. 2018; 15 (3): 224–232. doi: 10.15690/ 

pf.v15i3.1902). 

14. Marini JC, Forlino A, Cabral WA, et al. Consortium for 

osteogenesis imperfecta mutations in the helical domain of type I 

collagen: regions rich in lethal mutations align with collagen binding 

sites for integrins and proteoglycans. Hum Mutat. 2007;28(3):209– 

221. doi: 10.1002/humu.20429. 

15. van Dijk FS, Byers PH, Dalgleish R, et al. EMQN best practice 

guidelines for the laboratory diagnosis of osteogenesis imperfecta. 

Eur J Hum Genet. 2012;20(1):11–19. doi: 10.1038/ejhg.2011.141. 

16. Trejo P, Rauch F. Osteogenesis imperfecta in children and 

adolescents — new developments in diagnosis and treatment. 

Osteoporos Int. 2016;27(12):3427–3437. doi: 10.1007/s00198- 

016-3723-3. 

ПОДПИСНОЙ ИНДЕКС ЖУРНАЛА 

«ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА» 

В КАТАЛОГЕ «ПРЕССА РОССИИ» 

АГЕНСТВА «КНИГА-СЕРВИС» 37140 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

ПО МАТЕРИАЛАМ ДИССЕРТАЦИОННЫХ РАБОТ 

УДК 617.764.7 

К.В. ЕГОРОВА 1,2 , Н.Х. ЖАМЛИХАНОВ 1,2 , Д.А. МАЛЛИН 1,2 

1 

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, 428000, Россия, 

г. Чебоксары, пр. Московский, д. 15 

2 

Городская детская больница №3 МЗ Чувашии, 428000, Россия, 

г. Чебоксары, ул. Тракторостроителей, д.12 

Особенности физического развития детей 

с хронической носоглоточной патологией 

Егорова Ксения Владимировна – аспирант кафедры педиатрии, врач-оториноларинголог оториноларингологического отделения, 

тел. (8352) 23-58-37, e-mail: kseniya_egorova1986@mail.ru, ORCID ID 0000-0001-9544-9932 

Жамлиханов Надир Хусяинович – доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии с курсом гигиены, 

зам. главного врача, тел. (8352) 23-58-70, e-mail: gdkb-priem@med.cap.ru, ORCID ID 0000-0002-2678-8022 

Маллин Дмитрий Александрович – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры оториноларингологии, заведующий 

оториноларингологическим отделением, тел. (8352) 23-58-51, e-mail: mallinlor@mail.ru, ORCID ID 0000-0002-5829-5310 

Цель исследования – изучение показателей физического развития детей в г. Чебоксары и выявление факторов риска, 

влияющих на физическое развитие детей с хронической носоглоточной инфекцией. 

Материал и методы. Проведено изучение историй развития 167 детей от 7 до 17 лет с хроническим тонзиллитом 

и 370 детей с хроническим назофарингитом. Контрольную группу составили 32 здоровых ребенка. 

Результаты. Наибольшее отставание в длине тела детей с хроническим назофарингитом (ХНФ) по сравнению с 

контрольной группой приходится на 7-9 лет, а также на 16-17-летний возраст. Отставание в росте детей с хроническим 

тонзиллитом начинается с 10-13-летнего возраста, достигая максимума к 16-17 годам. Масса тела детей с ХНФ ниже во 

всех группах, в 14-15 лет она приближается к массе детей контрольной группы. Масса тела детей с хроническим тонзиллитом 

(ХТ) по сравнению с контрольной группой достоверно ниже для детей до 15 лет включительно, а в старшем возрасте 

отмечается опережение в массе тела. Отмечено достоверное снижение ИМТ у детей с хроническим тонзиллитом 

во всех возрастных группах по сравнению с группой контроля. Отмечается снижение показателей динамометрии детей с 

хронической носоглоточной инфекцией (силовой индекс ниже среднего выявлен у 90% детей). В показателях спирометрии 

детей с хронической носоглоточной инфекцией выявлены изменения в виде легкой рестрикции в 63% случаев. Наибольшее 

отставание полового развития имели девочки с ХТ (75%), мальчики с ХНФ (64,8%). У девочек отставание в формировании 

ВПП выявлялось чаще в 12-13 лет, у мальчиков начиная с 14 лет. 

Заключение. У детей с хроническими очагами инфекции имеются изменения показателей физического развития, 

функциональных показателей (спирометрии, динамометрии), что дает возможность сделать вывод о непосредственном 

влиянии этих очагов на физическое развитие детей. Выявлены факторы риска у детей с задержкой физического развития 

и хронической инфекцией носоглотки. К ним относятся частые обострения ОРЗ и ангин, приводящие к еще большим 

изменениям в тканях лимфоидного кольца Пирогова-Вальдейера и дальнейшему формированию хронического очага инфекции. 

Выявлено значительное количество нарушений полового развития детей с хроническим тонзиллитом по сравнению 

с контрольной группой. Следовательно, дети с хронической носоглоточной патологией относятся к группе высокого 

риска, что требует своевременного проведения профилактических мероприятий. 

Ключевые слова: дети, патология носоглотки, физическое развитие, спирометрия. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-98-105 

(Для цитирования: Егорова К.В., Жамлиханов Н.Х., Маллин Д.А. Особенности физического развития детей с хронической 

носоглоточной патологией. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 98-105) 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


A.T. EGOROVA 1,2 , N.Kh. ZHAMLIKHANOV 1,2 , D.A. MALLIN 1,2 

1 

Chuvash State University named after I.N. Ulyanov, 15 Moskovskiy Alley, Cheboksary, 


2 

City Children’s Hospital No.3 of the Ministry of Healthcare of the Chuvash Republic, 12 

Traktorostroiteley Ave., Cheboksary, Russian Federation, 428000 

Features of the physical development of children with 

chronic nasopharyngeal pathology 

Egorova K.V. – post-graduate student of the Department of Pediatrics, Otorhinolaryngologist of the Department of Otorhinolaryngology, 

tel. (8352) 23-58-37, e-mail: kseniya_egorova1986@mail.ru, ORCID ID 0000-0001-9544-9932 

Zhamlikhanov N.Kh. – D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Dermatology and Venereology with a Course of Hygiene, 

Deputy Chief Doctor, tel. (8352) 23-58-70, e-mail: gdkb-priem@med.cap.ru, ORCID ID 0000-0002-2678-8022 

Mallin D.A. – Ph.D. (medicine), Assistant of the Department of Otorhinolaryngology, Head of the Department of Otorhinolaryngology, 

tel. (8352) 23-58-51, e-mail: mallinlor@mail.ru ORCID ID 0000-0002-5829-5310 

Objective: to study the indicators of the physical development of children in the city of Cheboksary and to identify risk factors 

affecting the physical development of children with chronic nasopharyngeal infection. 

Material and methods: The study of the developmental histories of 167 children from 7 to 17 years old with chronic tonsillitis and 

370 children with chronic nasopharyngitis was conducted. The control group consisted of 32 healthy children. 

Results: The largest lag in the body length of children with chronic nasopharyngitis (CN) compared with the control group is 7-9, as 

well as 16-17 years of age. The lag in the growth of children with chronic tonsillitis begins from 10–13 years of age, with a maximum 

at the age of 16–17. The body weight of children with CN is lower in all groups; at the age of 14-15, it approaches the mass of children 

in the control group. The body weight of children with chronic tonsillitis (CT) compared with the control group is significantly lower for 

children under 15 years old inclusive, and in older age there is an advance in body weight. There was a significant reduction in body 

mass index in children with chronic tonsillitis in all age groups compared with the control group. There is a decrease in the performance 

of dynamometry of children with chronic nasopharyngeal infection (the power index is below the average found in 90% of children). In 

spirometry indicators of children with chronic nasopharyngeal infection, changes in the form of light restriction were detected in 63% of 

cases. The greatest lag in sexual development was in girls with CT (75%) and boys with CN (64.8%). In girls, the lag in the formation 

of secondary sex characteristics was detected more often in 12-13 years, in boys, starting at the age of 14. 

Conclusion: Children with chronic foci of infection have changes in the indicators of physical development, functional indicators 

(spirometry, dynamometry), which makes it possible to conclude that these foci have a direct effect on the physical development of 

children. Identified risk factors in children with delayed physical development and chronic nasopharyngeal infection. These include 

frequent exacerbations of acute respiratory infections and sore throats, leading to even greater changes in the tissues of the Pirogov- 

Valdeyer lymphoid ring and the further formation of a chronic focus of infection. A significant number of disorders of sexual development 

of children with chronic tonsillitis compared with the control group was revealed. Therefore, children with chronic nasopharyngeal 

pathology are in a high-risk group, which requires timely preventive measures. 

Key words: children, nasopharyngeal pathology, physical development, spirometry. 

(For citation: Egorova K.V., Zhamlikhanov N.Kh., Mallin D.A., Features of the physical development of children with chronic 

nasopharyngeal pathology. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 98-105) 

В широком биологическом понимании физическое 

развитие – это рост и формирование организма, 

включая темпы, стадии и критические периоды 

его созревания, приверженность генетически обусловленным 

программам, индивидуальную изменчивость, 

зрелость и связь с факторами внешней и 

внутренней среды. К закономерностям физического 

развития современных детей можно отнести грациализацию 

телосложения и дефицит массы тела 

у 13-14% детей (в некоторых регионах эта цифра 

достигает 25%). 

Показателями физического развития являются 

антропометрические данные, темпы их изменения 

в процессе роста, гармоничность развития, соотношение 

календарного и биологического возрастов, 

конституциональные особенности [1]. Физическое 

развитие непосредственно связано с состоянием 

сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, 

опорно-двигательной и других систем [2]. 

Физическое развитие зависит от ряда факторов 

социально-экономического, медико-биологического 

и экологического характера. К факторам, влияющим 

на физическое развитие детей и подростков, 

относятся хронические очаги инфекции. Их 

изучение остается важным в вопросах эпидемиологии, 

диагностики, профилактики и лечении детей с 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

хронической носоглоточной инфекцией. Среди этих 

инфекций важную роль играют острые и хронические 

заболевания носоглотки (хронические назофарингиты 

(ХНФ), хронические тонзиллиты (ХТ). 

Они отличаются и по разнообразию патогенных 

воздействий на другие органы и системы, в том числе 

и на репродуктивную [3]. 

В трудах ряда ученых показано, что хронический 

тонзиллит может вызвать нарушения репродуктивной 

функции [4]. Другие же научные данные 

свидетельствуют о значительном числе среди них 

больных с ожирением I—III степени [5]. Особое 

внимание заслуживает информация о формировании 

у больных с хроническим тонзиллитом гипоталамического 

синдрома [6]. Значительное влияние 

в развитии гипоталамического синдрома на фоне 

хронического тонзиллита отводится токсико-инфекционным 

процессам и эндогенной метаболической 

интоксикации. Неврологи в настоящее время 

рассматривают хронический тонзиллит как один из 

трех ведущих факторов в формировании гипоталамического 

синдрома наряду с вирусными заболеваниями 

и травмой. 

В научных исследованиях в последнее десятилетие 

особое внимание уделяется изменениям в иммунном 

статусе больных с хроническим тонзиллитом. 

Влияние на иммунную систему используется 

авторами в лечении больных с хроническим тонзиллитом. 

В лечении данных пациентов используется и оперативная 

тактика лечения больных хроническим 

тонзиллитом — тонзилэктомия. Она широко распространена, 

несмотря на имеющиеся данные об 

отсутствии восстановления иммунного статуса ни 

сразу после операции, ни в более отдаленные сроки. 

Предполагается, что применение профилактических 

мер с целью санации хронических очагов 

инфекции может улучшить состояние физического 

развития у детей и подростков и повысить здоровье 

пациентов. 

Материал и методы 

Проведено исследование, включающее изучение 

историй развития 167 детей от 7 до 17 лет с хроническим 

тонзиллитом и 370 детей с хроническим 

назофарингитом, пролеченных в лор-отделении БУ 

«ГДБ №3» в 2015-2016 гг. Контрольную группу составили 

32 здоровых ребенка. Исследование включало 

следующие методы: 

- клинические: общий осмотр, оценка оториноларингологического 

статуса, оценка физического 

развития по центильным таблицам А.В. Мазурина, 

измерение ЖЕЛ (жизненной емкости легких детей 

от 7 лет), проведение динамометрии, оценка полового 

развития по Tanner J., 1980. 

- лабораторные: общий анализ крови, общий 

анализ мочи, мазки из носа и зева на микрофлору. 

Данные обработаны с помощью статистических 

программ с использованием Т-критерия Стьюдента. 

Результат 

У 123 детей (32%) с хроническим назофарингитом 

частота ОРЗ составила 6-7 раз в год, у 260 детей 

(68%) частота составила 8-12 раз в год. У данных 

пациентов была характерная ринофарингоскопическая 

картина (катаральные явления в носоглотке), 

выраженный интоксикационный синдром. 

Обострения ангин 1-4 раз в год встречалась у 

120 пациентов (72%) с хроническим тонзиллитом, 

5-6 раз в год – у 47 пациентов (38%). 


Динамика роста детей с ХНФ. 

Fig. 1 

Growth dynamics of children with CN. 

Цель и задачи исследования 

Цель исследования – изучение показателей физического 

развития детей в г. Чебоксары и выявление 

факторов риска, влияющих на физическое развитие 

детей с хронической носоглоточной инфекцией. 

Задачи: 

1) Определение физического развития детей с 

хронической патологией носоглотки. 

2) Выявление факторов риска у детей с задержкой 

физического развития и хронической инфекцией 

носоглотки. 


Соматическая патология детей с хроническими очагами инфекции носоглотки 

Table 1. 

Somatic pathology of children with chronic foci of nasopharynx infection. 

Хронический очаг 

инфекции носоглотки 

Хронический 

тонзиллит 

Хронический 

назофарингит 


Низкие показатели 

длины тела абс. 

(% детей) 

Высокие показатели 

длины тела абс. 


Низкие показатели 

массы тела абс. 


Высокие показатели 

массы тела абс. 


15 (9%) 57 (34%) 40 (24%) 38 (23%) 

30 (8%) 100 (27%) 78 (21%) 56 (15%)

Vol. 16, no. 8. 2018 



Динамика роста детей с ХТ. 

Fig. 2 

Growth dynamics of children with CT. 


Динамика массы тела детей с ХТ ХНФ по возрастам 

Fig.3 

Growth dynamics of children with CN according 

to age. 


Динамика массы тела детей с по возрастам 

Fig.4 

Growth dynamics of children with CT according 

to age. 


Индекс массы тела по возрастам детей с ХТ 

Fig. 5 

Body mass index in children with CT according 

to age 

Из графиков видно, что наибольшее отставание в 

длине тела детей с ХНФ по сравнению с контрольной 

группой приходится на 7-9-летний возраст, а 

также на 16-17-летний возраст. В 7 лет длина тела 

детей с хроническим назофарингитом составила 

129,5± 3,3 см р


Том 16, № 8. 2018 

ношению массы и длины тела (индекс Кеттле). 

90 (53%) детей с хроническим тонзиллитом имели 

недостаточный вес, 46 (27%) детей – нормальный 

вес, 27 (17%) – дети с избыточной массой 

тела, 4 (3%) – дети с ожирением. Индекс Кеттле 

кг\м 2 :

Vol. 16, no. 8. 2018 



Изменение молочных желез у девочек с хронической носоглоточной патологией в зависимости 

от возраста (%) 

Table 3. 

Changes in mammary glands in girls with chronic nasopharyngeal pathology depending on age 

(%) 

Возраст (лет) 12 13 14 15 16 17 

Ма 1 

24,5 18 5,3 8,3 0 0 

Ма 2 

50 5,9 15,2 7,8 0 0 

Ма 3 

25,5 76,1 77,2 63 72,4 75,3 

Ма 4 

0 0 2,3 12,2 13,4 18,1 

Ма 5 

0 0 0 8,7 14,2 6,6 


Степень развития лобкового оволосения Р у девочек с хронической носоглоточной патологией 

в зависимости от возраста (%) 

Table 4. 

Degree of development of pubic hairiness (P) in girls with chronic nasopharyngeal pathology depending 

on age (%) 

Возраст, лет 12 13 14 15 16 17 

Р 1 

45,5 3,4 7,6 4,3 0 0 

Р 2 

38,7 24,8 20,1 12,8 0 0 

Р 3 

15,8 71,8 72,3 64,2 81,3 91,1 

Р 4 

0 0 0 10,1 10,2 3,6 

Р 5 

0 0 0 8,6 8,5 5,3 


Степень развития подмышечного оволосения Ах у девочек с хронической носоглоточной патологией 

по возрастам (%) 

Table 5. 

Degree of development of axillary hairiness (Ах) in girls with chronic nasopharyngeal pathology 

depending on age (%) 

Возраст, лет 12 13 14 15 16 17 

Ах 1 

69,1 14,4 4,5 6,7 0 0 

Ах 2 

30,9 40,1 21,3 17,9 17,7 5,4 

Ах 3 

0 45,5 74,2 75,4 82,3 94,9 


Степень развития лобкового оволосения Р у мальчиков с хронической носоглоточной патологией 

Table 6. 

Degree of development of pubic hairiness (P) in boys with chronic nasopharyngeal pathology depending 

on age (%) 

Возраст, лет 12 13 14 15 16 17 

Р 1 

88,3 20,2 13,4 0 0 0 

Р 2 

11,7 30,1 20,4 13 0 0 

Р 3 

0 49,7 23,4 52 69,8 79,4 

Р 4 

0 0 42,8 35 28,2 8,1 

Р 5 

0 0 0 0 2 12,5 

Из таблицы 2 видно, что наибольшее отставание 

полового развития имели девочки с ХТ (75%), мальчики 

с ХНФ (64,8%). Отклонения связаны с поздним 

формированием вторичных половых признаков. 

Из таблицы 3 видно, что в 12 лет Ма3 имеют 

только 25,5% девочек, Ма2 – 50%, Ма1 – 24,5%. 

По J. Tanner нормальное развитие молочных желез 

в 12 лет Ма3. В 15-17 лет нормальное раз- 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


Степень развития подмышечного оволосения у мальчиков с хронической носоглоточной патологией 

в зависимости от возраста (%) 

Table 7. 

Degree of development of axillary hairiness in boys with chronic nasopharyngeal pathology depending 

on age (%) 

Возраст, лет 12 13 14 15 16 17 

Ах 1 

15 18,9 39,1 0 0 0 

Ах 2 

85 21,9 40,5 41,9 11,3 0 

Ах 3 

0 40,8 20,4 58,1 88,7 100 

В группе 14 лет есть Ах 1-2 

(39,1-40,5%), в 15-16 лет Ах 2 

составило 11,3-41,9%%. В 17 лет все мальчики 

имели Ах 3. 


Степень развития наружных гениталий G у мальчиков с хронической носоглоточной патологией 

по возрастам (%) 

Table 8. 

Degree of development of the external genitalia (G) in boys with chronic nasopharyngeal pathology 

by age (%) 

Возраст, лет 12 13 14 15 16 17 

G 1 

18,9 7,9 1,9 0 0 0 

G 2 

81,1 51,9 7 8 0 0 

G 3 

0 59,8 77,9 13 4,9 3,2 

G 4 

0 0 13,2 54 37,1 11,8 

G 5 

0 0 0 25 58 85 

В развитии G грубых отклонений также не было выявлено. В 12 лет G 2 

составило 81,1%. В 13 лет G 3 

= 

59,8%. В14 лет G 4 

= 13,2%, в 17 лет G 5 

= 85%. 


витие молочных желез Ма5, у девочек с хронической 

глоточной патологией составило от 8,7 до 

14,2%. 

У девочек в 12 лет норма Р 3 

составила 15,8%, 

в 13-14 лет Р 3 

увеличилось до 71,8-72,3%. В 15- 

17 лет норма Р 5 

составила 5,3-8,6%. Эти данные 

также свидетельствуют о задержке полового развития 

девочек с хронической глоточной патологией. 

Подмышечное оволосение в возрасте у девочек 

в 12 лет в норме Ах 2 

у детей с хронической 

носоглоточной патологией составило 30,9%. 

В 14-17 лет норма Ах 3, 

что у детей данной группы 

составило 74,2-94,9%. 

Менархе к 12 годам имеется у 47,2% девочек, 

в 14-15 лет оно составляет 57,4% и 82,3% соответственно. 

После 16 лет у 97% девочек наступала 

менструация. 

В возрасте 12-15 лет соответствуют возрастным 

нормам, однако в 16-17 лет при норме Р 4-5 

, Р 3 

составляет 

от 69,8 до 79,4%, а Р 4-5 

от 2 до 28,2%. 

Таким образом, наибольшее отставание полового 

развития имели девочки с ХТ (75%), мальчики 

с ХНФ (64,8%). У девочек отставание в формировании 

ВПП выявлялось чаще в 12-13 лет, у мальчиков 

начиная с 14 лет. Следовательно, дети с 

хронической носоглоточной патологией относятся 

к группе высокого риска по становлению репродуктивного 

здоровья, что требует своевременного 

проведения профилактических мероприятий. 

Из анамнеза установлено, к факторам риска у 

детей с задержкой физического и полового развития 

и хронической инфекцией носоглотки относятся 

частые обострения ОРЗ и ангин, приводящие 

к еще большим изменениям в тканях лимфоидного 

кольца Пирогова-Вальдейера и дальнейшему 

формированию хронического очага инфекции. 

Выводы: 

1. У 9% детей с ХТ и у 8% детей с ХНФ имеется 

дефицит длины тела, высокие показатели длины 

тела имеют 34% детей с ХТ и 27% детей с ХНФ. Эти 

данные свидетельствуют о низкорослости или высокорослости 

детей с данными патологиями. 

2. У 24% детей с ХТ и у 21% детей с ХНФ имеется 

дефицит массы тела, высокие показатели массы 

тела имеют 23% детей с ХТ и 15% детей с ХНФ. Эти 

данные свидетельствуют о дефиците массы тела 

или ожирении детей с данными патологиями. 

3. Индекс Кеттле у детей с хроническим тонзиллитом 

в 53% случаев показывает недостаточный 

вес, у 17% детей имеется избыточный вес. И только 

у 27% детей имеется нормальный вес. 

4. Отмечается снижение показателей динамометрии 

детей с хронической носоглоточной инфекцией, 

силовой индекс ниже среднего выявлен у 90% 

детей. 

5. В показателях спирометрии детей с хронической 

носоглоточной инфекцией выявлены изменения 

в виде легкой рестрикции в 63% случаев. 

6. Наибольшее отставание полового развития детей 

с хронической носоглоточной инфекцией имели 

девочки с ХТ (75%), мальчики с ХНФ (64,8%). Отклонения 

связаны с поздним формированием вторичных 

половых признаков. 

7. У девочек отставание в формировании вторичных 

половых выявлялось чаще в 12-13 лет, у 

мальчиков начиная с 14 лет. Процент нормального 

развития молочных желез Ма3 в 12 лет составляет 

25,5%, в 13 лет уже 76,1%, норма лобкового ово-

Vol. 16, no. 8. 2018 


лосения Р3 в 12 лет составила 15,8% и 71,8% в 

13 лет. Ах2 – норма подмышечного оволосенения 

у девочек в 12 лет составила 30,9%. Менархе к 12 

годам имеется у 47,2% девочек. У мальчиков норма 

лобкового оволосенеия Р4 в 14 лет составила 

42,8%, подмышечное оволосенение Ах3 = 20,4%, 

G4 в 14 лет 13,2%. 

8. К факторам риска у детей с задержкой физического 

развития и хронической инфекцией носоглотки 

относятся частые обострения ОРЗ и ангин, 

приводящие к еще большим изменениям в тканях 

лимфоидного кольца Пирогова-Вальдейера и дальнейшему 

формированию хронического очага инфекции. 

9. Частота встречаемости ОРЗ у детей с хроническим 

назофарингитом от 8 до 12 раз в год составила 68%. 

10. Частота обострений ангин у детей с хроническим 

тонзиллитом от 5 до 6 раз в год составила 38%. 


1. Мальцев С.В., Зарипова Р.Т, Заболотная Л.Н, Зайкова Ф.М. 

Оценка трофологического статуса школьников со сниженной массой 

тела, проживающих в Республике Татарстан // Педиатрия имени 

Г.Н. Сперанского. – 2007. – № 86. – Т. 2. – С. 123-128. 

2. Жамлиханов Н.Х. Вопросы профилактической медицины 

школьного и подросткового периода // Издательство Чувашского 

Университета. – 2002. – С. 268. 

3. Овчинников А.Ю., Славский А.Н., Фетисов И.С. Хронический 

тонзиллит и сопряженные с ним заболевания // РМЖ – 1999. – 

№ 7. – С. 87- 92. 

4. Уланова Л.Н., Трипольцева В.Ф. Некоторые особенности пубертатного 

развития детей, больных хроническим тонзиллитом // 

Вопросы охраны материнства и детства – 1976. № 2. – С. 41-43. 

5. Артымук Н.В. Гипоталамический синдром и репродуктивное здоровье 

женщин // Акушерство и гинекология. – 1997. – №4. – С. 3-6. 

6. Омарова М.Н., Оракбай Л.Ж., Жаркинов Е.Ж., Катчибаева А.С., 

Калимолдин М.М., Шарасулова Л.С. Физическое развитие детей 

как ведущий критерий комплексной оценки состояния здоровья 

(обзор литературы) // Международный журнал прикладных и фундаментальных 

исследований. – 2015. – №12. – Т. 4 – С. 645-649. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

УДК 616.24-005.7:618.13 

Э.Т. НУРМУХАМЕТОВА, М.Е. ШЛЯПНИКОВ 

Медицинский университет «Реавиз», 443001, г. Самара, ул. Чапаевская, д. 227 

Диагностическая значимость оценки состояния 

периферического кровотока после эмболии 

маточных артерий 

Нурмухаметова Эльмира Тимеровна – соискатель кафедры акушерства и гинекологии тел. +7-927-651-03-74, 

е-mail: nurelm@yandex.ru, ORCID ID 0000-0002-4529-6920 

Шляпников Михаил Евгеньевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии 

тел. +7-917-142-85-71, е-mail: shme@samtel.ru, ORCID ID 0000-0002-4725-4310 

Цель исследования. С помощью лазерной доплеровской флоуметрии (ЛДФ) оценить состояние периферического кровотока 

у пациенток до и после эмболизации маточных артерий (ЭМА) при лечении миомы матки. 

Материал и методы. В зависимости от выраженности постэмболизационного синдрома (ПС) 81 пациентка были распределены 

на 3 группы: легкой степени тяжести (n=36) – I группа, умеренной степени (n=30) – II группа, тяжелой степени 

(n=15) – III группа. Методом ЛДФ при проведении окклюзионной пробы регистрировались показатели микрокровотока в 

каждой группе до и после ЭМА. 

Результаты. Отмечено усиление интенсивности кровотока в III группе исследуемых на 32% (р

Vol. 16, no. 8. 2018 


Objective. With the use of laser Doppler flowmetry (LDF) to assess the state of peripheral blood flow in patients before and after 

uterine artery embolization (EMA) in the treatment of uterine fibroids. 

Material and methods. Depending on the severity of the postembolization syndrome (PS), 81 patients were divided into 3 groups: 

mild severity (n = 36) - group I, moderate degree (n = 30) - group II, severe (n = 15) - III group. Using the LDF method, occlusion tests 

were performed to record microblood flow rates in each group before and after EMA. 

Results. A marked increase in the intensity of blood flow in group III studied by 32% (p


Том 16, № 8. 2018 

При окклюзионной пробе манжета тонометра 

фиксировалась на плече правой руки. Проба проводилась 

по следующей схеме: в течение одной 

минуты осуществлялась регистрация исходного 

уровня кровотока, затем создавалась окклюзия 

путем быстрого нагнетания давления в манжете 

до уровня 230-250 мм. рт. ст. и дальнейшая 

регистрация потока крови в течение трех минут 

периода окклюзии. По истечении трехминутной 

окклюзии воздух из манжеты быстро выпускался, 

в течение последующих шести минут регистрировалась 

реакция перфузии в ходе восстановления 

кровотока [9,10]. 

При анализе полученных данных по ЛДФ-граммам 

по окклюзионной пробе мы оценивали следующие 

показатели: 

– ПМ исх. – исходный показатель микроциркуляции 

перед окклюзионной пробой; 

– ПМ min. – уровень биологического нуля – показатель 

микроциркуляции в отсутствии артериального 

притока; 

– РКК % – резерв капиллярного кровотока; 

– Т 1/2 (с) – время полувосстановления кровотока, 

т.е. интервал времени от момента достижения 

ПМ макс до момента полувосстановления, определяемого 

как время достижения половины величины 

разности ПМ макс – ПМ исх.; 

– ПМ восст. – показатель микроциркуляции после 

окклюзионной пробы в период восстановления 

кровотока; 

– угол α – угол подъема кривой реактивной гиперемии; 

– σ – среднее квадратичное отклонение (СКО) колебаемости 

потока эритроцитов; 

– К V 

– коэффициент вариации. 

Статистическая обработка полученных данных 

проведена с использованием программной системы 

Statistika версия 10.0. Результаты исследования 

представлены в виде медиан и межквартильного 

размаха, оценка результатов по критерию Манна- 

Уитни-Вилкоксона, уровень значимости по непараметрическому 

дисперсионному анализу Краскела- 

Уоллиса (р К-У 

), и статистическая значимость изменений 

в пределах каждой группы оценена по парному 

критерию Вилкоксона (р парн 

). Количественные 

и описательные показатели представлены в виде 

среднего значения М и стандартного отклонения 

СКО. Статистически значимыми различия считали 

при р

Vol. 16, no. 8. 2018 



Динамика показателей микроциркуляции до и после ЭМА при окклюзионной пробе 

Table 2. 

Dynamics of microcirculation indicators before and after uterine artery embolization during the 

occlusion test 

Показатели 

σ (СКО) до ЭМА, 

пф.ед 

σ (СКО) после 

ЭМА 

ПС легкая степень 

(n=36) 

ПС средняя степень 

(n=30) 

ПС тяжелая степень 

(n=15) 

р1-2 р1-3 р2-3 

10,38±3,72 9,87±3,34 7,32±4,54 0,916 0,088 0,182 

7,85±3,68* 8,70±4,51 11,64±4,93* 0,788 0,041 0,176 

К V 

до ЭМА 80,02±14,43 73,10±16,11 64,93±8,41 0,203


Том 16, № 8. 2018 

Параметр РКК, регистрируемый после трехминутной 

окклюзии, характеризует степень сохранности 

NO-синтазного механизма вазодилатации и составляет 

в норме, по мнению различных авторов, около 

200% [10]. В нашем исследовании статистически 

значимо в каждой группе до и после ЭМА происходит 

увеличение РКК (р

Vol. 16, no. 8. 2018 


УДК 616-002 

М.Н. МАНОЙЛО, В.В. ДАРВИН 

1 

Сургутский государственный университет, 628412, г. Сургут, ул. Ленина, д. 1 

Структурные особенности гнойно-воспалительных 

заболеваний челюстно-лицевой области у жителей 

Ханты-Мансийского автономного округа 

Манойло Марк Николаевич — аспирант кафедры хирургических болезней Медицинского института, тел. +7-912-411-67-84, e-mail: 

promedol84@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-3089-344X. 

Дарвин Владимир Васильевич — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней Медицинского 

института, тел. +7-922-251-31-81, e-mail: profdarvin@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-1121-9636 

Цель работы: исследовать структуру и частоту гнойно-воспалительных заболеваний у жителей Ханты-Мансийского 

автономного округа. Материал и методы: за период 2015–2017 гг. на базе отделения челюстно-лицевой хирургии «Сургутской 

окружной клинической больницы» пролечено 3927 пациентов, из них гнойно-воспалительные заболевания лица и 

шеи имели место у 385 (9,8%). Сепсис осложнил течение хирургической инфекции у 9 больных (2,3%). Одонтогенная причина 

установлена у 171 (44,4%), патология лимфоузлов — 46 (11,9%), травмы челюстно-лицевой области — 19 (4,9%), 

заболевания ЛОР органов — 5 (1,3%), фурункулез 83 (21,5%), атероматоз 61 (15,8%). 19 пациентов гнойно-воспалительные 

заболевания возникли на фоне ВИЧ-инфекции (4,9%), у 31 пациентов (8,0%) — на фоне сахарного диабета. Результаты: 

проанализировав результаты лечения 385 больных, установили, что преобладает возрастная группа 21-40 лет, 

мужской пол. Основным этиологическим фактором являются одонтогенные причины. Среди заболеваний, формирующих 

преморбидный фон, отмечается ВИЧ-инфекция (4,9%) и сахарный диабет (8,0%). Выводы: значительное преобладание 

наиболее трудоспособной возрастной группы населения (41,0%), переводит проблему заболевания в разряд социально значимых. 

Ведущая роль одонтогенной причины развития гнойно-воспалительных заболеваний свидетельствует о поздней 

обращаемости пациентов в стоматологические клиники, о пренебрежении гигиеной полости рта и несвоевременности 

санационных мероприятий. Активное хирургическое вмешательство в сочетании с антибактериальной терапией и применением 

липидо-коллоидных абсорбирующих повязок с напылением серебра и аутоплазмой обогащенной тромбоцитами 

позволили сократить среднее время очищения ран до 5,2+0,2, а средние сроки стационарного лечения — до 7,3+0,3 суток 

и обеспечить отсутствие летальных исходов. 

Ключевые слова: флегмона, абсцесс, одонтогенная, остеофлегмона. 

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-8-111-114 

(Для цитирования: Манойло М.Н., Дарвин В.В. Структурные особенности гнойно-воспалительных заболеваний челюстнолицевой 

области у жителей Ханты-Мансийского автономного округа. Практическая медицина. 2018 Том 16, № 8, С. 111-114) 

M.N. MANOILO 1 , V.V. DARVIN 

Surgut State University, 1 Lenin Str., Surgut, Russian Federation, 628412 

Structural peculiarities of pyoinflammatory diseases 

of maxillofacial area in the residents of the Khanty– 

Mansi Autonomous Okrug 

Darvin V.V. — D. Sc. (medicine), Professor, Head of the Department of Surgical Diseases, tel.: 89222513181, e-mail: profdarvin@mail.ru, 

ORCID ID: 0000-0002-1121-9636 

Manoilo M.N. — post-graduate student of the Department of Hospital Surgery, tel.: 89124116784, e-mail: promedol84@mail.ru, 

ORCID ID: 0000-0002-3089-344X 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

Objective: to study the structure and frequency of pyoinflammatory diseases in the residents of the Khanty–Mansi Autonomous 

Okrug. Materials and methods: in 2015–2017 on the basis of the Maxillofacial Surgery Department of Surgut District Clinical Hospital, 

3927 patients were treated, 385 (9.8%) of them with purulent–inflammatory diseases of face and neck. Sepsis complicated the course 

of surgical infection in 9 patients (2.3%). Odontogenic cause was found in 171 (44.4%) patients, lymph nodes pathology in 46 (11.9%), 

maxillofacial injuries in 19 (4.9%), ENT diseases in 5 (1.3%), furunculosis 83 (21.5%), and atheromatosis 61 (15.8%) patients. In 19 

patients, purulent-inflammatory diseases occurred against the background of HIV infection (4.9%), in 31 patients (8.0%) — of diabetes. 

Results: after analyzing the results of treatment of 385 patients, it was found that their predominant age group is 21-40 y.o., males. 

The main etiological factor is odontogenic causes. Among the diseases that form the premorbid background, there is HIV infection 

(4.9%), and diabetes (8.0%). Conclusions: significant predominance of the most able-bodied age group (41.0%) puts the problem of 

the disease in the category of socially significant. The leading role of odontogenic causes of purulent-inflammatory diseases shows that 

patients apply late to dental clinics, neglect oral hygiene and timely sanitation. Active surgical intervention combined with antimicrobial 

therapy and the use of lipids-colloid absorbent dressings, coated with silver, and autoplasma, enriched with platelets, reduced the 

average time of wounds cleansing to 5.2+0.2 days and the average duration of inpatient treatment up to 7.3+0.3 days and to ensure 

no lethal outcomes. 

Key words: phlegmon, abscess, odontogenic, osteo phlegmon. 

(For citation: Darvin V.V., Manoilo M.N. Structural peculiarities of pyoinflammatory diseases of maxillofacial area in the residents 

of the Khanty–Mansi Autonomous Okrug. Practical Medicine. 2018 Vol. 16, no. 8, P. 111-114) 

Проблема хирургических инфекций является 

актуальной проблемой медицины на сегодняшний 

день. Несмотря на повышение качества оказания 

медицинской помощи, усовершенствование 

известных и открытие новых методов лечения, 

количество больных с данной патологией имеет 

отчетливую временную тенденцию к росту [1-4]. 

Особенности анатомического строения челюстнолицевой 

области определяют клиническое своеобразие 

гнойно-воспалительных заболеваний, для 

которых характерно быстропрогрессирующее течение 

и распространение с генерализацией процесса. 

В качестве этиологических факторов для 

гнойно-воспалительных заболеваний челюстнолицевой 

области могут быть заболевания кожи 

лица и шеи, лимфатических узлов, заболевания 

ЛОР органов. Ведущую роль в гнойно-воспалительных 

заболеваниях челюстно-лицевой области 

занимает одонтогенная причина [5]. 

Цель исследования. Исследовать структуру 

и частоту гнойно-воспалительных заболеваний у 

жителей Ханты-Мансийского автономного округа. 

Материал и методы. Отделение челюстно-лицевой 

хирургии располагается на базе БУ 

«Сургутская окружная клиническая больница», 

оказывает специализированную и высокотехнологичную 

помощь жителям Ханты-Мансийского 

автономного округа. За период 2015–2017 гг. 

всего пролечено 3927 пациентов (рис. 1), 

из них гнойно-воспалительные заболевания лица 

и шеи имели место у 385 (9,8%): флегмоны — 

у 171 (44,4%), абсцессы — у 214 (55,5%). Сепсис 

осложнил течение хирургической инфекции у 

9 больных (2,3%). Динамика пролеченных пациентов 

по годам: 2015 пролечено 139 (36,1%), в 

2016 — 124 (32,2%), 2017 — 122 (31,6%) (рис. 

2, 3). 

Диагностический алгоритм. Всем пациентам 

проводилось клиническое обследование в объеме 

выяснения жалоб, анамнеза заболевания, изучались 

данные объективного обследования общего 

состояния, тщательная оценка локального статуса 

(локализация процесса, изменение цвета, 

температуры кожных покровов, наличия отека, 

инфильтрации тканей, проверялась амплитуда 

открывания рта, изучалась зубная формула). 

Всем пациентам проводилось общеклиническое 

обследование, изучены результаты микробиологического 

мониторинга бак. посевов. Проведены 

дополнительные инструментальные методы обследования: 

КТ мягких тканей у 15 (3,89%), УЗИ 

мягких тканей шеи — у 53 (13,76%), ортопантомография 

— у 40 (10,38%), рентгенография шеи — 

у 43 (11,1%). 

При анализе причины возникновения гнойно-воспалительных 

заболеваний, одонтогенная 

причина установлена у 171 (44,4%), патология 

лимфоузлов — 46 (11,9%), травмы челюстнолицевой 

области — 19 (4,9%), заболевания ЛОР 

органов — 5 (1,3%), фурункулез — 83 (21,5%), 

атероматоз — 61 (15,8%). 

Пациенты разделены на четыре возрастные категории: 

до 20 лет — 128 (33,2%), 21 — 40 лет 

— 158 (41,0%), 41 — 60 лет –82 (22,0%) и старше 

60 лет — 17 (4,4%). Мужчин было — 66,0%, 

женщин — 34,0%. (рис. 4). Время от начала заболевания 

— до 24 час — у 12, 24 — 72 час — у 

146, более 72 час — у 227. 

При анализе фоновой патологии выявлено, что 

у 19 пациентов гнойно-воспалительные заболевания 

возникли на фоне ВИЧ-инфекции (4,9%), 

у 31 пациентов (8,0%) — на фоне сахарного диабета. 

Всем пациентом в течение двух часов оказана 

экстренная помощь в объеме вскрытия, санации 

и дренирования гнойного очага. 

При микробиологическом мониторинге результатов 

бак. посевов первичного материала установлено, 

что наиболее часто высевались Staphylococcusaureus 

— у 187 (48,5%), Streptococcusconstellatus 

— 20 (5,1%), Streptococcusmitis — у 18 (4,6%), 

Streptococcuspyogenes — у 15 (3,8%). 

Адекватно выполненное оперативное вмешательство 

в сочетании с активной комплексной терапией 

в послеоперационном периоде и местным 

лечением с применением липидо-коллоидных абсорбирующих 

повязок с напылением серебра и 

аутоплазмы обогащенной тромбоцитами, позволили 

сократить среднее время очищения раны 

5,2+0,2, а средние сроки стационарного лечения 

до 7,3+0,3 суток и обеспечить отсутствие летальных 

исходов. 

Результаты и их обсуждение. Доля больных 

с гнойно-воспалительной патологией в структу- 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 



Общее количество пациентов, пролеченных 

за 2015–2017 гг. 

Fig. 1. 

Total number of patients treated during 

2015–2017 


Количество пациентов с гнойно-воспалительными 

заболеваниям челюстно-лицевой 

области, пролеченных за 2015–2017 гг. 

Fig. 2. 

Number of patients with pyoinflammatory 

diseases of maxillofacial area treated during 

2015–2017 


Соотношение абсцессов и флегмон по годам 

Fig. 3. 

Ratio of abscesses and phlegmons by years Рисунок 4. 

Динамика заболевания в зависимости от 

пола и возраста 

Fig. 4. 

Dynamics of prevalence depending on gender 

and age 

ре заболеваний челюстно-лицевой области среди 

жителей ХМАО-Югры, требующих стационарной 

помощи, является высокой и составляет 9,8%. 

Превалирование молодой социально активной 

возрастной группы 21–40 лет (41%) мужского 

пола определяет высокую социальную значимость 

проблемы. При анализе этиологических 

факторов возникновения гнойно-воспалительных 

заболеваний установлено, что одонтогенная 

причина играет ключевую роль (44,4 %). Из заболеваний, 

формирующих тяжелый преморбидный 

фон, наиболее значимую роль играют ВИЧинфекция 

и сахарный диабет. Микробиологический 

мониторинг позволил выделить в качестве 

наиболее часто встречающейся микрофлоры 

Staphylococcusaureus, Streptococcusconstellatus и 

Streptococcusmitis. 

Адекватно выполненное оперативное вмешательство 

в сочетании с активной комплексной терапией 

в послеоперационном периоде, включая 

липидо-коллоидные абсорбирующие повязки с 

напылением серебра, в сочетании с аутоплазмой 

обогащенной тромбоцитами, позволяет сократить 

сроки стационарного лечения до 7,3+0,3 (в группе 

контроля при применении традиционных перевязочных 

средств — 11,5+0,5) и обеспечивает 

отсутствие летальных исходов. 

ВЫВОД 

1. Гнойно-воспалительные заболевания челюстно-лицевой 

области являются актуальной 

проблемой хирургии, составляя 9,8 % от госпитализированных 

в отделение челюстно-лицевой 

хирургии; 

2. Значительное преобладание наиболее трудоспособной 

возрастной группы населения (41,0%) 

переводит проблему заболевания в разряд социально 

значимых; 

3. Ведущая роль одонтогенной причины развития 

гнойно-воспалительных заболеваний свидетельствует 

о поздней обращаемости пациентов 

в стоматологические клиники, о пренебрежении 

гигиеной полости рта и не своевременности санационных 

мероприятий; 

4. Раннее хирургическое вмешательство в сочетании 

с антибактериальной терапией в соответствии 

с микробиологическим мониторингом и 

применением липидо-коллоидных абсорбирующих 

повязок с напылением серебра в сочетании с 

аутоплазмой, обогащенной тромбоцитами, позволяет 

добиться удовлетворительных ближайших 

результатов лечения. 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 


1. Беняева Н.Н. Повышение эффективности лечения воспалительных 

процессов мягких тканей челюстно-лицевой области с использованием 

высокодисперсной аэрозольной обработки: дис. ... 

канд. мед. наук. — М., 2010. — 125 с. 

2. Гайворонская Т.В. Оптимизация лечения больных одонтогенными 

флегмонами челюстно-лицевой области: дис. … д-ра мед. 

наук. — Краснодар, 2008. — 328 с. 

3. Коротких Н.Г. Клинико-морфологические аспекты использования 

препарата «Гипоксен» при лечении флегмон челюстно-лицевой 

области // Системный анализ и управление в биомедицинских 

системах. — 2009. – Т. 8, № 3. — С. 636–638. 

4. Пантелеев В. С. Антимикробная фотодинамическая терапия и 

лазерная активация антибиотиков при лечении больных с гнойнонекротическими 

ранами // Креативная хирургия и онкология. — 

2011. — №. 1. — С. 11–13. 

5. Григорьев Г.М. Об ошибках при распознавании и лечении 

боковых флегмон глотки и шеи // Рос. оторинолар. — 2009. — 

№2 (39). — С. 56–60. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 


ПРАВИЛА ОФОРМЛЕНИЯ МАТЕРИАЛОВ В ЖУРНАЛ «ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА» 

Журнал «Практическая медицина» включен в перечень ВАК (01.12.2015) 

• электронная версия на сайте научной библиотеки (www.elibrary.ru); 

• архивная версия журнала – www.pmarchive.ru; 

• сайт редакции – www.mfvt.ru 

Перед отправкой статьи в редакцию просим Вас внимательно ознакомиться с условиями опубликованного 

на данной странице Лицензионного договора. 

Обращаем Ваше внимание, что направление статьи в редакцию означает согласие с его условиями. 

1. Рукописи статей представляются в электронном виде на е-mail главного редактора — д.м.н., профессора 

Мальцева Станислава Викторовича — maltc@mail.ru. 

2. Журнал ориентирован на представителей медицинской науки и практикующих врачей различных 

специальностей, поэтому приветствуются статьи по результатам проведенных научных исследований, лекций 

для специалистов на актуальные темы и обзоры литературы, отражающие современное состояние проблем 

диагностики, профилактики и лечения отдельных заболеваний и синдромов. 

Объем статей: 

— для оригинальной работы — не более 10 страниц; 

— для лекции или обзора литературы — не более 15 страниц; 

— для описания клинического наблюдения — не более 5 страниц. 

! 

НЕ ДОПУСКАЕТСЯ НАПРАВЛЕНИЕ В РЕДАКЦИЮ РАБОТ, КОТОРЫЕ ОПУБЛИКОВАНЫ В ДРУГИХ ИЗДАНИЯХ ИЛИ ОТПРАВЛЕНЫ 

ДЛЯ ПУБЛИКАЦИИ В ДРУГИЕ ЖУРНАЛЫ 

3. Вместе со статьей отдельными файлами направляются отсканированное направительное письмо 

учреждения, заверенное ответственным лицом (проректор, зав. кафедрой, научный руководитель работы), 

и отсканированный Лицензионный договор на имя главного редактора профессора Мальцева Станислава 

Викторовича. 

4. При оформлении материала (лекции, обзора, оригинальной статьи) необходимо соблюдать следующий 

порядок изложения текста: 

— Ф.И.О. всех авторов, указать ответственного автора для переписки; 

— учреждение(я), в котором(ых) работают авторы, его почтовый адрес с индексом. При наличии нескольких 

авторов и учреждений необходимо указать нумерацией принадлежность автора к конкретному учреждению; 

— дополнительная информация обо всех авторах статьи: ученая степень, ученое звание, основная должность, 

телефон (рабочий, мобильный), e-mail; 

— название статьи (не допускаются сокращения); 

— текст статьи: введение (актуальность статьи с обоснованием постановки цели и задачи исследования); 

материал и методы; результаты; обсуждение; заключение (для оригинальных статей); 

— список литературы. 

5. К каждой статье необходимо написать два структурированных резюме на русском и английском языках 

объемом от 15 до 30 строк (введение, цель исследования, материал и методы, результаты, заключение/выводы). 

Обращаем внимание авторов на необходимость составления качественных резюме для каждой статьи. Резюме, не 

повторяя статьи, дает возможность ознакомиться с ее содержанием без обращения к полному тексту, т.е. краткое 

содержание статьи с ее основными целями исследования, пояснениями, как было проведено исследование, и 

результатами. Английский вариант резюме не должен быть дословным переводом русскоязычного резюме. 

В конце резюме с красной строки нужно указать 3-5 ключевых слов или выражений, которые отражают 

основное содержание статьи. 

6. Текст печатается в текстовом редакторе Word, шрифт Times — New Roman, размер шрифта (кегль) — 

12 пунктов, междустрочный интервал — 1,5. Нумерация страниц — внизу, с правой стороны. Текст статьи 

не должен дублировать данные таблиц. 

7. Рисунки должны быть четкими, фотографии — контрастными. Электронные версии рисунков, фотографий, 

рентгенограмм представляются в формате .jpeg c разрешением не менее 300 ppi и шириной объекта не менее 

100 мм. Таблицы, графики и диаграммы строятся в редакторе Word, на осях должны быть указаны единицы 

измерения. Иллюстративный материал с подписями располагается в файле после текста статьи и списка 

литературы и, за исключением таблиц, обозначается словом «рисунок». Число таблиц не должно превышать 

пяти, таблицы должны содержать не более 5-6 столбцов. 

8. Все цифровые данные должны иметь соответствующие единицы измерения в системе СИ, для лабораторных 

показателей в скобках указываются нормативные значения. 

При использовании в статье малоупотребительных и узкоспециальных терминов необходим терминологический 

PEDIATRICS


Том 16, № 8. 2018 

словарь. Сокращения слов и названий, кроме общепринятых сокращений мер, физических и математических 

величин и терминов, допускается только с первоначальным указанием полного названия и написания 

соответствующей аббревиатуры сразу за ним в круглых скобках. Употребление в статье необщепринятых 

сокращений не допускается. 

При описании лекарственных препаратов должно быть указано международное непатентованное 

наименование (МНН). Торговое название, фирма-изготовитель и страна производства описываемых 

лекарственных препаратов, биологически активных добавок и изделий медицинского назначения могут быть 

указаны в случае участия компании-производителя в разделе «Лекарственные препараты и оборудование». 

В этом случае публикация сопровождается формулировкой «реклама» или «на правах рекламы». Все названия 

и дозировки должны быть тщательно выверены. 

9. Список использованной в статье литературы прилагается в порядке цитирования источников, а не по 

алфавиту. Порядковый номер ссылки должен соответствовать порядку его цитирования в статье. В тексте 

указывается только порядковый номер цитируемого источника в квадратных скобках в строгом соответствии со 

списком использованной литературы (не более 30-35 источников). 

В списке литературы указываются: 

• при цитировании книги: фамилии и инициалы авторов, полное название книги, место, издательство и год 

издания, количество страниц в книге или ссылка на конкретные страницы; 

• при цитировании статьи в журнале: фамилии и инициалы авторов (если авторов более четырех, то 

указывают три, добавляя «и др.» или «et al.»), полное название статьи, полное или сокращенное название 

журнала, год издания, том, номер, цитируемые страницы; 

• в статье допускаются ссылки на авторефераты диссертационных работ, но не сами диссертации, так как они 

являются рукописями. 

Список литературы должен быть оформлен в соответствии с ГОСТ Р 7.0.5-2008 «Библиографическая 

ссылка. Общие требования и правила составления». С текстом можно ознакомиться на нашем сайте, а 

также посмотреть правильное оформление списка литературы на примере (см. ниже). Авторы статей несут 

ответственность за неправильно оформленные или неполные данные по ссылкам, представленным в списке 

литературы. 

10. Все присланные работы подвергаются рецензированию. Редакция оставляет за собой право сокращения 

публикуемых материалов и адаптации их к рубрикам журнала. Статьи, не оформленные в соответствии с 

данными правилами, к рассмотрению не принимаются и авторам не возвращаются. 

В связи с повышением требований к оформлению публикуемых материалов, а также в целях увеличения 

Ваших показателей цитируемости и видимости в международном научном сообществе просим Вас 

зарегистрироваться на сайте https://orcid.org и указать в статье идентификационный код (ORCID ID). 

За публикации статей с аспирантов плата не взимается. Для этого аспирант к присылаемой статье должен 

приложить документ, подтверждающий его статус, заверенный печатью и подписью руководства учреждения. 

В случае публикации статьи аспиранта он указывается первым автором. 

Редакция не практикует взимание платы за ускорение публикации. 

Если по результатам рецензирования статья принимается к публикации, редакция предлагает автору(ам) 

оплатить расходы, связанные с проведением предпечатной подготовки статьи (корректурой, версткой, 

согласованием, почтовыми расходами на общение с авторами и рецензентами, пересылкой экземпляра 

журнала со статьей автора). Стоимость расходов определяется из расчета 500 рублей за каждую машинописную 

страницу текста, оформленную согласно настоящим Правилам. Автору(ам) направляют счет на оплату на 

e-mail, указанный в статье. Сумму оплаты можно перечислить на наш счет в любом отделении 

Сбербанка России, Наши реквизиты: 

Наименование получателя платежа: ООО «Практика» 

ИНН 1660067701, КПП 166001001 

Номер счета получателя платежа: 40702810962210101135 в Отделении № 8610 СБЕРБАНКА РОССИИ 

г. Казань, Приволжское отделение № 6670 г. Казань 

БИК 049205603 

К/с 30101810600000000603 

Наименование платежа: издательские услуги 

Плательщик: ФИО ответственного автора статьи, за которую производится оплата 

После проведения оплаты просим предоставить квитанцию об оплате издательских услуг по факсу 

(843) 267-60-96 или по электронной почте dir@mfvt.ru c обязательным указанием ОТВЕТСТВЕННОГО автора и 

НАЗВАНИЯ статьи. 

ПЕДИАТРИЯ

Vol. 16, no. 8. 2018 

Пример оформления статьи 


И.И. ИВАНОВА 1 , А.А. ПЕТРОВ 2 

1 

Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 

2 

Ижевская государственная медицинская академия, 426034, г. Ижевск, ул. Коммунаров, д. 281 

Острые и хронические нарушения мозгового 

кровообращения 

Иванова Ирина Ивановна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры неврологии и нейрохирургии, тел. (843) 222-22-22, 

e-mail: ivanova@yandex.ru, ORCID ID... 

Петров Андрей Анатольевич — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии, тел. (831) 333-33-33, 

e-mail: apetrov@mail.ru, ORCID ID... 

Резюме: 

Цель работы ... 

Материал и методы... 

Результаты... 

Заключение ( выводы)... 

Ключевые слова: эпилепсия, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, лечение. 

DOI... 

Телефон, электронный адрес и ORCID необходимо указать у всех авторов! 

I.I. IVANOVA 1 , A.A. PETROV 2 

1 

Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012 

2 

Nizhny Novgorod State Medical Academy, 10/1 Minin and Pozharsky Square, Nizhny Novgorod, 


Epilepsy in acute and chronic cerebral circulatory 

disorders 

Ivanova I.I. — CanD. Sc. (medicine), Assistant of the Department of Neurology and Neurosurgery, tel. (843) 222-22-22, 

e-mail: ivanova@yandex.ru, ORCID ID... 

Petrov A.A. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Neurology and Neurosurgery, tel. (831) 333-33-33, e-mail: apetrov@mail.ru, 

ORCID ID... 

Summary: 

The objective ... 

Materials and methods ... 

Results: ... 

Conclusion ... 

Key words: epilepsy, acute and chronic disorders of cerebral circulation, treatment. 

Основной текст статьи….. 


1. Власов П.Н., Шахабасова З.С., Филатова Н.В. Эпилепсия, впервые возникшая у пожилого пациента: диагностика, 

дифференциальная диагностика, терапия // Фарматека. — 2010. — №7. — С. 40-47. 

2. Cloyd J., Hauser W., Towne A. Epidemiological and medical aspects of epilepsy in the elderly // Epilepsy Res. — 2006. — Vol. 68. — 

Р. 39-48. 

3. Гехт А.Б. Современные стандарты ведения больных эпилепсией и основные принципы лечения // Consilium medicum. — 2000. 

— Т. 2, № 2. — С. 2-11. 

4. Карлов В.А. Эпилепсия. — М.: Медицина, 1992. — 336 c. 

5. Hauser W.A. Epidemiology of Epilepsy // Acta Neurologica Scandinavica. — 1995. — Vol. 162. — P. 17-21. 

6. Гехт А.Б. Эпилепсия у пожилых // Журнал неврологии и психиатрии. — 2005. — Vol. 11. — С. 66-67. 

REFERENCES 

1. Vlasov P.N., Shahabasova Z.S., Filatova N.V. Epilepsy, first emerged in the elderly patient: diagnosis, differential diagnosis, therapy. 

Farmateka, 2010, Vol. 7, pp. 40-47. (in Russ.). 

2. Cloyd J., Hauser W., Towne A. Epidemiological and medical aspects of epilepsy in the elderly. Epilepsy Res, 2006; Vol. 68, pp. 39-48. 

3. Geht A.B. Modern standards of epilepsy patients and basic principles of treatment. Consilium medicum, 2000, vol. 2, no. 2, pp. 2-11. 

(in Russ.). 

4. Karlov V.A. Epilepsiya [Epilepsy]. Moscow, Medicina Publ., 1992. 336 p. 

5. Hauser W.A. Epidemiology of Epilepsy. Acta Neurologica Scandinavica, 1995; 162: 17-21. 

6. Geht A.B. Epilepsy in the elderly. Zhurnal nevrologii i psihiatrii, 2005, Vol. 11, pp. 66-67. (in Russ.). 

Мы будем рады сотрудничать с Вами! 

С уважением, редакция журнала «Практическая медицина» 

PEDIATRICS

Педиатрия

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?