ALS og vejrtrækning - respirator - RehabiliteringsCenter for ...

ALS OG
VEJRTRÆKNING
Respirator
http://www.rcfm.dk/raad-og-vejledning/als-og-respiration/
RehabiliteringsCenter for Muskelsvind

2
Faglig redaktion:
Hovedansvarlig Ole Gredal, overlæge, dr., med. i samarbejde
med de øvrige ALS-konsulenter i RehabiliteringsCenter for
Muskelsvind og ALS-lægerne på Respirationscenter Øst,
Bispebjerg, Glostrup, Hillerød, Holbæk, Næstved og Roskilde.
Journalistisk bearbejdning:
Journalist Eva Jørgensen
Grafi sk tilrettelæggelse
Joan Harboe
En stor tak til de personer med ALS, der har læst det første
udkast til til denne pjece.
På RCfM’s webside kan du fi nde henvisninger til mere information
om ALS: http://www.rcfm.dk/om-muskelsvind/
Redaktionen afsluttet juli 2011

1. Forord ........................................................................ 4
2. Indledning ................................................................. 5
3. Akut kontra planlagt respiratorforløb ...................... 6
4. Trakeostomi og respiratorbehandling ...................... 8
5. Bevilling af hjælperordning ...................................... 9
6. Hvilke sociale konsekvenser har et JA til
respirator? .................................................................. 10
7. Livskvalitet og respiratorbehandling ....................... 11
8. Hvilke konsekvenser har et NEJ til respirator? ........ 13
9. Kan jeg stoppe behandlingen? ................................ 13
3

4
1. Forord
Det at vælge respirator til eller fra er en stor beslutning,
og det kan være svært at overskue alle konsekvenser for
både dig og din familie. Meningen med denne pjece er at
introducere fordele og ulemper ved respiratorbehandling.
Desuden kan du på http://www.rcfm.dk/raad-ogvejledning/als-og-respiration/
læse nogle korte beskrivelser
af andres ALS-forløb med respirator – og hvorfor nogle
af dem har valgt at stoppe behandlingen.
Pjecen og historierne afspejler de erfaringer fagfolk, der til
daglig arbejder med ALS, har gjort sig gennem de sidste
10 – 12 år, og kan naturligvis ikke stå alene. Vi anbefaler,
at du og dine pårørende diskuterer såvel internt i familien
som med ALS-teamet, respirationscentret og konsulenterne
i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Vi anbefaler også,
at I taler med andre personer med ALS og deres pårørende,
så beslutningen om tilvalg eller fravalg bliver truffet på det
bredest mulige grundlag.
Pjecen er en selvstændig efterfølger til ’ALS og vejrtrækning
– hjælpemidler og behandlingsmuligheder’, der blandt
andet fortæller om CPAP, hostemaskine, maskerespirator
og lindrende behandling. Som i den første pjece er indholdet
her en bearbejdning af de pjecer om respirationshjælpemidler,
der er blevet udarbejdet af Respirationscenter
Vest, Århus Sygehus. Viderebearbejdningen er foretaget
af overlæge Ole Gredal samt de øvrige medarbejdere i
RCfM i et samarbejde med lægerne fra Respirationscenter
Øst og ALS-lægerne på Sjælland - det vil sige Bispebjerg
Hospital samt sygehusene i Glostrup, Hillerød, Holbæk,
Næstved og Roskilde.
Den journalistiske redigering er foretaget af journalist Eva
Jørgensen og den grafi ske bearbejdning af Joan Harboe.

2. Indledning
At vælge respiratorbehandling er at vælge mere tid at leve
i. Det kan være et godt valg, hvis du stadig føler, at livet
er værd at leve - at du kan fungere i livet, deltage i livet og
tage ansvar for dit liv.
Et liv med respirator og 24 timers hjælpeordning kræver
dog uhyre stor omstillingsevne. Det gælder både for dig og
for din familie, hvis samspil er meget vigtigt. Det samme
er evnen og lysten til at drøfte og løse forskellige problemstillinger.
Respiratorbehandling kan ikke stoppe ALS’ens fremadskriden.
Risikoen for at alle motoriske funktioner forsvinder,
er der stadig – med store individuelle forskelle. Hos
nogle udvikler sygdommen sig langsomt, mens andre
forløb kan være så hurtige, at det både praktisk og følelsesmæssigt
er svært at følge med.
Evnen til at kommunikere bliver påvirket, og de fl este personer
med ALS i respirator kommunikerer med øjenbevægelser,
enten via staveplade eller øjenstyret talecomputer.
Nogle har svære sekretproblemer, som forværres ved at
skulle have en tube i halsen, og endelig udvikler nogle
ændringer i deres adfærd og/eller personlighed. Det kan
ske i form af en speciel form for demens, kaldet frontotemporal
demens, der bl.a. medfører manglende sygdomsindsigt
og svigtende dømmekraft og beslutningsevne.
Vores erfaring i ALS-teams, respirationscentre og RCfM er
at disse forhold kan have betydning for, om et respiratorforløb
vil være et godt valg for dig og din familie. Derfor
anbefaler vi, at I taler både fordele og ulemper grundigt
igennem – og naturligvis også trækker på de fagpersoner,
der har fulgt dig i dit sygdomsforløb.
5

6
3. Akut kontra planlagt respiratorforløb
Vi anser det for meget vigtigt, at du sammen med din
familie tager stilling til hvad der skal ske, når din evne til
at trække vejret forværres. Det gælder også, selv om du
endnu ikke har brug for hjælp til vejrtrækningen.
Akut opstart af respirator kan komme på tale, hvis din
vejrtrækning forværres pludseligt. Årsagen kan for eksempel
være lungebetændelse med meget sekret. Er du
svækket og udtrættet, kommer du i intensiveret behandling
på dit lokale sygehus, og vender behandlingen ikke
din tilstand til det bedre, kan du kun overleve ved hjælp
af respirator. Tages den først i brug, vil det stort set altid
være begyndelsen på et hjemmerespiratorforløb. Erfaringen
viser, at respiratoren er næsten umulig at undvære
igen efter en overstået lungebetændelse.
I den akutte situation kan det være svært pludselig at
skulle sige ja eller nej til respiratorbehandling - derfor
vores ønske om, at du og I tager stilling så tidligt som muligt.
Hvis der ikke er taget stilling, anbefaler vi at overveje
lindrende behandling frem for en akut opstart med alle de
uovervejede sociale konsekvenser, den så får for jer alle.
Hvis du på forhånd har besluttet, at du ikke vil modtage
respiratorbehandling, vil det selvfølgelig være forkert at
starte respiratoren i en akut situation.
Har du besluttet, at du godt vil, bliver du overfl yttet til respirationscentret,
når der er en ledig plads – ventetiden
er 1-3 måneder. Her begynder så forløbet med at oplære
hjælpere til at betjene og overvåge en respirator.

Det planlagte respiratorforløb, hvor du på forhånd klart
har tilkendegivet, at du ønsker respiratorbehandling,
begynder med en henvisning til respirationscentret. Her
planlægger I det mest hensigtsmæssige forløb for dig og
vurderer hvornår du skal starte behandlingen. De fl este
fi nder det betryggende at få skrevet ind i journalen, hvordan
der skal handles i en given situation.
Retningslinjerne skal ikke forstås som en ubrydelig kontrakt
– du kan til enhver tid tage tingene op til overvejelse
og ændre beslutning.
7

8
4. Trakeostomi og respiratorbehandling
Efterhånden som ALS’en udvikler sig, vil din egen vejrtrækning
på et tidspunkt ikke længere give dig luft nok.
Heller ikke selv om den understøttes af maskerespirator.
En mulighed er da at anlægge en trakeostomi (udtales
tra-ke-O-sto-mi). Ordet kommer af græsk, hvor ”tracheia”
betyder luftrør, og ”stomi” betyder åbning eller mund, dvs
en åbning til luftrøret på halsen.
Gennem et hul på forsiden af halsen får du luft direkte ind
i luftrøret. Det sker ved hjælp af en speciel tube, som respiratorslangen
kan kobles på. Respiratoren nøjes så ikke
med at understøtte din egen vejrtrækning, men overtager
den, så du ikke skal bruge kræfter på at trække vejret.
Hvis du stadig kan bruge din stemme, kræver det nogen
træning at lære at tale med både trakeostomi og respirator.
Var musklerne til strube og svælg lammet før du
startede med respirator, vil det være uændret med en
trakeostomi.
Respirator forhindrer ikke lungebetændelser – tværtimod
medfører en tube i luftrøret mere slim - men tuben betyder
så også, at slimen lettere kan suges væk.
Respiratorbehandling lindrer symptomerne på åndenød i et
stykke tid. Dog er det igen vigtigt at pointere, at en respirator
ikke standser sygdomsudviklingen. Personer med ALS
kan på et sent tidspunkt i sygdomsforløbet føle åndenød,
selv om respiratoren giver dem luft nok.

5. Bevilling af hjælperordning
Behandling med respirator i hjemmet kræver ifølge loven,
at andre end dig selv passer og overvåger respiratoren
døgnet rundt.
Hjemmerespirator kategoriseres som ’sygehusbehandling
i eget hjem’, og det er din region, der bevilger overvågningshjælpen
efter sundhedslovgivningens paragraffer.
Hjælpen til personlig pleje, praktisk bistand og ledsagelse
bevilges efter sociallovgivningen og betales af din kommune
- og det er dine personlige behov, som afgør, hvilke
hjælpeordninger, der tages i anvendelse.
Hvis alt skal foregå i hjemmet, er hjemmehjælpsreglerne
de mest brugte - evt. suppleret med 15 timers ledsagelse
om måneden. Hvis der er brug for hjælp til fl ere aktiviteter
uden for hjemmet, kan løsningen være Borgerstyret
Personlig Assistance (BPA), som handicaphjælpere kaldes
offi cielt i dag. Og hvis hjælpen efter de to forskellige sæt
lovregler kan varetages af samme person, er det muligt
for regionen og kommunen at deles om udgifterne.
En velfungerende hjælperordning kræver typisk, at seks
til otte hjælpere arbejder i et vagtskema, hvor vagterne er
mellem otte og tolv timer lange. Det kræver ikke nogen
uddannelse at passe en respirator. Den nødvendige
oplæring af hjælperne sker på respirationscentret, mens
du er indlagt, og varer normalt fi re til otte uger.
Ved planlagt respiratorbehandling vil respirationscentret
indkalde din region og din kommune og RCfM til et fælles
møde for at lægge en samlet handlingsplan for dit forløb.
9

10
6. Hvilke sociale konsekvenser har et
JA til respirator?
At blive behandlet med hjemmerespirator kan være en
stor omvæltning i din hverdag. Der er absolut fordele, da
du ikke længere i samme grad behøver at være nervøs
for at dø af vejrtrækningsbesvær og udmattelse. Samtidig
kan hjælpeordningen afl aste og frigøre din ægtefælle for
ansvar.
Omvendt kan både du og din familie også føle det belastende,
at jeres hjem bliver en arbejdsplads, hvor der
konstant skal være en hjælper til stede – og hvor nye skal
oplæres. Erfaringsvis kan der være stor udskiftning blandt
hjælperne, der ofte har svært ved at rumme de mange
komplekse problemstillinger i hjemmet, samt tackle det
store plejebehov sygdommens udvikling medfører.
Ud over hjælperne bliver der behov for en ordning med
hjemmesygeplejen. Ved aftalte besøg følger hjemmesygeplejersken
op på de sygeplejefaglige problemer, der
måtte opstå. Desuden fungerer hun som generel, sundhedsfaglig
støtte i hjemmet og for hjælperne. Hvis der for
eksempel er behov for to personers hjælp til personlig
pleje eller til at blive fl yttet, kan hjemmeplejen komme
med råd og vejledning.
Hjemmerespirator kræver også som oftest fysiske ændringer
i hjemmet. Der skal være plads til selve apparaturet
og de nødvendige hjælpemidler, og hjælperne skal have
et værelse, hvis I ind i mellem ønsker lidt privatliv.
Overordnet set kræver et ja til respirator således, at I kan
forlige jer med tanken om, at jeres hjem nu ikke blot er
jeres hjem, men også en døgnbemandet arbejdsplads,
hvor de ansattes behov for et godt fysisk og psykisk
arbejdsmiljø skal tilgodeses.

7. Livskvalitet og respiratorbehandling
Man ved fra danske undersøgelser, at respiratorbehandling
i gennemsnit forlænger livet to til tre år og hos enkelte
helt op til 10 år.
Men giver det mening at forlænge livet med respiratorbehandling,
hvis dette liv ikke har en ordentlig kvalitet?
Som behandlere kan vi ikke bedømme livskvalitet. Det er
en individuel vurdering – der blandt meget andet hænger
sammen med begrebet værdighed. Vi hører ofte personer
med ALS sige, at de ikke vil leve, hvis det bliver uværdigt
for dem.
De pårørendes livskvalitet spiller også ind, og der siger
udenlandske undersøgelser om respiratorforløb i forbindelse
med ALS blandt andet at…
- lidt under halvdelen af de pårørende fi nder at forløbet er
en stor belastning.
- omkring en tredjedel af de pårørende angiver deres
livskvalitet som værende dårligere end deres syge
ægtefælles.
- næsten halvdelen af de pårørende selv får helbredsmæssige
problemer.
Ikke desto mindre vil mere end tre ud af fi re pårørende
igen opfordre deres ægtefælle til respiratorbehandling,
hvis de skulle vælge på ny.
11

12
Endelig skal nævnes undersøgelser foretaget de seneste
fi re-fem år, hvor man har set på ALS’ens fremadskriden
i forbindelse med respirator. Undersøgelserne viser, at
omkring halvdelen af respirator-brugerne ved at få livet
forlænget udvikler ændret adfærd, får forstyrrelser i deres
personlighed og til dels mister overordnede styrende
funktioner som overblik og evne til at træffe rationelle
beslutninger.
I omkring en sjettedel af tilfældene udvikler tilstanden
sig fuldt ud til en speciel demensform, frontotemporal
demens. Personer med frontotemporal demens er ikke i
stand til at tage selvstændige beslutninger, så det vil her
være nødvendigt at familie og behandler tager over og
beslutter, hvad der skal ske.
Skematisk sat op kan fordele og ulemper ved respiratorbehandling
i hovedtræk beskrives som følger:
Fordele
Det gode aktive liv
kan fortsætte
Ingen frygt for ikke at
kunne trække vejret
24 timers hjælpeordning
kan afl aste
ægtefælle
Man kan selv vælge
hvornår behandlingen
skal afsluttes
Ulemper
Sygdommen forværres
stadig – kommunikation
bliver sværere
Øget risiko for udvikling
af frontotemporal
demens
Overvågning 24 timer
i døgnet
Hjemmet bliver en
arbejdsplads med
hyppigt skiftende
hjælpere

8. Hvilke konsekvenser har et NEJ til respirator?
Det er vigtigt at understrege, at du ikke bliver ’glemt’ i
systemet, hvis du vælger respiratorbehandling fra. Du vil
stadig blive behandlet på samme måde som andre, men
i stedet for respiratoren vil du få en lindrende medicinsk
behandling. Den består af beroligende, smerte- og angstdæmpende
medicin, som effektivt afbøder fornemmelse
af åndenød og andet ubehag. Når vejrtrækningen svigter,
ophobes der kuldioxid i kroppen. Dette stof virker som et
sovemiddel og vil yderligere virke beroligende og søvnfremkaldende.
9. Kan jeg stoppe behandlingen?
Du kan til enhver tid stoppe din behandling. For eksempel
hvis den bliver ubærlig, fordi livet føles uden mening.
Det lovmæssige grundlag er ’Lov om patienters retsstilling’
fra 1998, som i paragraf seks siger:
”Ingen behandling må indledes eller forsættes uden
patientens informerede samtykke”.
”Patienten kan på ethvert tidspunkt tilbagekalde sit
samtykke”.
Du er også til enhver tid velkommen til at tage spørgsmålet
om fortsat respiratorbehandling op ved kontrolbesøgene
hos ALS-teamet, på respirationscentret eller ved
besøg af ALS-konsulenten fra RCfM.
13

14
Respirationscenter Vest i Århus har størst erfaring med
at afslutte respiratorbehandling hos personer med ALS.
Gennem en 13 års periode frem til starten af 2011 har
83 personer med ALS fået respirator, hvor af 41 forsat
er i live – i gennemsnit har de 83 været i respirator i 27
måneder. Af de 42 der er døde, ønskede en del selv at
stoppe behandlingen, andre kunne ikke overleve trods
respiratorbehandling og et mindre antal på 5-6 personer
endte som ’locked in’ – se beskrivelse i næste afsnit.
Som tidligere nævnt bliver ALS ved med at udvikle sig,
selv om du har en respirator. Det betyder, at alle dine
muskler fortsat svækkes. De sidste muskler, der stadig
fungerer, er som regel øjenmusklerne, som kan bruges
til kommunikation. Ultimativt kan deres funktion også
forsvinde, og man er herefter ude af stand til at kommunikere
med sine omgivelser, selv om man er vågen og
måske klar i hovedet. Denne tilstand kaldes ’locked in’
(låst inde).
ALS-teamet, personalet på respirationscentret og RehabiliteringsCenter
for Muskelsvind er af den overbevisning,
at dét at være ’locked in’ i en respirator er en uværdig
og uacceptabel situation for både personen med ALS og
de pårørende. Vores overbevisning bunder i, at personen
med ALS ikke har mulighed for at stoppe behandlingen,
hvis han eller hun måtte ønske det. Det anser vi for et
brud på dé etiske regler, der som nævnt ligger til grund
for behandling af patienter herhjemme. Det er derfor
tvingende nødvendigt at vi, inden risikoen for ’locked in’
opstår, får en klar og utvetydig besked fra dig om, hvornår
du ønsker respiratorbehandlingen afsluttet.

Typisk skal ønsket om at stoppe formuleres gentagne
gange, så lægerne ikke er i tvivl om, at det er et ufravigeligt
krav. Proceduren skyldes, at patienter indimellem
vil have slukket for respiratoren, fordi de har stærke
smerter eller får en psykisk krise – som kan behandles og
overkommes, hvorefter livslysten vender tilbage. Hvis du
beslutter dig for at stoppe behandlingen, er det naturligvis
også meget vigtigt, at familien får tid til at vænne sig til
tanken.
Lægen, der beslutter og ordinerer hvordan ophøret skal
foregå, skal have indgående kendskab til og erfaringer
med respiratorbehandling – og det skal understreges,
at hverken pårørende eller andre må træde i hans sted.
Heller ikke selv om du beder dem om det. Det siger
straffelovens paragraf 239:
– ”Den, som dræber en anden efter dennes bestemte
begæring, straffes med fængsel indtil 3 år”.
Selve afslutningen kan foregå enten i hjemmet eller på
hospitalet. I begge tilfælde vil der være en læge og sygeplejerske
fra respirationscentret eller ALS-teamet til stede.
En afslutning af behandlingen foregår på den måde, at
du først får sovemedicin og smertestillende medicin i en
mængde, der giver dyb søvn. Herefter bliver der slukket
for respiratoren, hvilket medfører at din vejrtrækning kort
efter stopper med døden til følge.
Efter afslutningen er pårørende velkomne til at bede respirationscentret
om en samtale med det personale, der
har været involveret i forløbet. Erfaringsvis ved vi, at der
ofte er behov for at tale hele forløbet igennem stille
og roligt.
15

RehabiliteringsCenter for Muskelsvind
www.rcfm.dk