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Granuloma anulare disseminatum et giganteum

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<strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong> <strong>disseminatum</strong> <strong>et</strong> <strong>giganteum</strong><br />

eingewiesen von Frau Dr. Kühn<br />

Ulrike Proske, Ann<strong>et</strong>te Stein, Gottfried Wozel<br />

Klinik und Poliklinik für Dermatologie<br />

Universitätsklinikum, Technische Universität Dresden


Anamnese<br />

- 44jähriger Patient<br />

- Erstvorstellung Oktober 2005<br />

- Hautveränderung am Nacken seit Juni 2005<br />

- Keine Vorerkrankungen bekannt


Aufnahmebefund<br />

Am Nacken dorsal geröt<strong>et</strong>e, ovaläre, zentral<br />

eingesunkene Makula mit erhabenem Randwall,<br />

Größe 35 x 25 mm<br />

21.10.2005


Vorbehandlung<br />

- Topische Steroide<br />

- Lokale Antimykotika<br />

- Ambulante Biopsie 09/2005<br />

„perifollikulär abszedierende Dermatitis“<br />

- Systemische Antibiose


Histologie<br />

Deutliche granulomatöse Entzündung mit Nachweis<br />

von histiozytären Palisadengranulomen und zentralen<br />

nekrobiotischen Kollagenfaserdegenerationen mit<br />

Nachweis von Muzin.


Histologie<br />

In der PAS-Spezialfärbung Nachweis von Pilzelementen<br />

in den Follikelostien.


Diagnostik<br />

Paraklinik: im Normbereich<br />

Wundabstrich : Kultur aerob steril<br />

Mykologie: Nachweis von Pilzen im Nativpräparat<br />

Kultur negativ


Therapie<br />

- Terbinafin intern<br />

- Glukokortikoide lokal (Clob<strong>et</strong>asol)<br />

- Glukokortikoide intraläsional (Kenalog ®)


Lokalbefund am Nacken<br />

11.08.2006


Therapie<br />

- Terbinafin intern<br />

- Glukokortikoide lokal (Clob<strong>et</strong>asol)<br />

- Glukokortikoide intraläsional (Kenalog ®)<br />

- Hydroxychloroquin (400mg/d Quensyl®)<br />

Kowalzick L. Hautarzt 2005; 56:1071-83<br />

Simon M. J Am Acad Dermatol 1994;31:1064-65


Nacken und Fingerzwischenraum<br />

17.01.2007


Therapie<br />

Terbinafin intern<br />

Glukokortikoide lokal (Clob<strong>et</strong>asol)<br />

Glukokortikoide intraläsional (Kenalog ®)<br />

Hydroxychloroquin (400mg/d Quensyl®)<br />

Fumarsäureester (analog Standardtherapie bei Psoriasis)<br />

Schulze-Dirks A, P<strong>et</strong>zoldt D. Hautarzt 2001; 52: 228-230


Therapie mit Fumarsäureester<br />

- Ansprechen der Therapie nach 12 Wochen<br />

bei Dosis 5 Tbl. Fumaderm®/d<br />

- Insgesamt 4 Wochen Therapie mit 6 Tbl. Fumaderm®<br />

- Behandlungsende nach 6 Monaten Therapie<br />

- Ab Dosis von 4 Tbl. Magenbeschwerden, Durchfälle<br />

- Nach Dosisreduktion weiterhin Durchfälle,<br />

Gewichtsabnahme, Unruhegefühl<br />

- Nachweis einer Hyperthyreose


Nacken und Fingerzwischenraum<br />

13.08.2007


Nacken und Fingerzwischenraum<br />

2 Monate nach Therapieende<br />

07.10.2007


Verlauf<br />

- Narbige Abheilung der Hautveränderung am Hals<br />

- Abheilung z.T. mit Hyperpigmentierung<br />

- Behandlung des autonomen Adenoms mit Thiamazol<br />

und Radiojodtherapie<br />

- Kein Zusammenhang zwischen Therapie mit FSE<br />

und Hyperthyreose anzunehmen


<strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong><br />

- <strong>Granuloma</strong>töse Entzündung unklarer A<strong>et</strong>iologie<br />

- Triggerfaktoren: Insektenstiche, Impfungen, wiederholte<br />

mechanische Reize<br />

- Assoziation mit Diab<strong>et</strong>es mellitus, Autoimmunthyreoiditis<br />

- Möglicherweise Immunkomplexvaskulitis<br />

- Zellvermittelten Immunreaktion vom Spättyp auf<br />

unbekanntes Antigen


<strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong><br />

- Erythematöse Form<br />

- Subkutane Form<br />

- <strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong> perforans<br />

- Disseminiertes <strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong><br />

- <strong>Granuloma</strong> <strong>giganteum</strong>


<strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong><br />

- Erythematöse Form<br />

- Subkutane Form<br />

- <strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong> perforans<br />

- Disseminiertes <strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong><br />

- <strong>Granuloma</strong> <strong>giganteum</strong>: Plaqueförmige Läsion mit einer<br />

Größenausdehnung bis zu mehreren Zentim<strong>et</strong>ern, z. T.<br />

mit Narbenbildung<br />

Mensing H, Jänner M. Hautarzt 1981;32: 256-257<br />

Pachinger W. Wien Med Wochenschr 1991;141: 47-8


<strong>Granuloma</strong> <strong>anulare</strong> -Therapie<br />

- Glukokortikosteroide, ggf. okklusiv bzw. intraläsional<br />

- Kryotherapie Kowalzick L.Hautarzt 2005;1071-83<br />

- Creme-PUVA Grundmann-Kollmann M. Br J Dermatol 2001; 996-99<br />

- Orale Steroide<br />

- Antimalariamittel Simon M. J Am Acad Dermatol 1994;1064-65<br />

- Dapson Wozel G. Dermatol Clin 2010;599-610<br />

- Balneophototherapie<br />

- R<strong>et</strong>inoide +/- PUVA Harth W. Hautarzt 1993;693-698<br />

- Fumarsäureester Schulze-Dirks A, P<strong>et</strong>zoldt D. Hautarzt 2001; 228-30


Therapie mit Fumarsäureester<br />

- Genaue Wirkmechanismus ist nicht geklärt<br />

- Antiproliferative Wirkung auf Lymphozyten<br />

- Normalisierung der gestörten TH1/TH2 Zytokinbalance<br />

- Verschiebung von TH1gewicht<strong>et</strong>en zu TH2<br />

gewicht<strong>et</strong>en Immunantwort<br />

- Hemmung der proinflammatorischen Mediatoren<br />

(TNF alpha, IL 8)<br />

- Effekte bei Psoriasispatienten


Zusammenfassung<br />

- Selten Form mit progredientem Verlauf<br />

- Gutes Ansprechen auf FSE<br />

- Ansprechen bei unterschiedlicher Dosierung (3-6 Tbl.)<br />

und Therapiedauer (3-12 Monate)<br />

- Gastrointestinale Beschwerden, Gewichtsabnahme,<br />

Flush können UAW sein<br />

- Bei zusätzlichem Auftr<strong>et</strong>en von Tachykardie, Unruhe ist<br />

die Kontrolle der Schilddrüsenwerte zum Ausschluss<br />

einer Hyperthyreose indiziert.


Therapie mit Fumarsäureester<br />

Autor Dosierung bis Behandlungsdauer<br />

Schulze-Dirks A, P<strong>et</strong>zoldt D. 3 Tbl. Fumaderm® ?<br />

Eberlein-Koenig B.<strong>et</strong> al. 1-6 Tbl. Fumaderm® 3-8 Monate<br />

Kreuter A. <strong>et</strong> al. ? 3 Monate<br />

Gutzmer R <strong>et</strong> al. 4 Tbl. Fumaderm® 12 Monate<br />

Patient SK 6 Tbl. Fumaderm 6 Monate

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