Differenzialdiagnose der Schwerhörigkeit

Differenzialdiagnose der
Schwerhörigkeit
Thomas Zahnert
ZUSAMMENFASSUNG
Hintergrund: Nach der „Global Burden of Disease“-Studie
der der WHO zählen Hörstörungen in den Industrieländern zu
den sechs häufigsten, die Lebensqualität am meisten beeinträchtigenden
Erkrankungen. Gründe für die steigende gesellschaftliche
Bedeutung können die demografische Entwicklung
mit Zunahme der Schwerhörigkeit im Alter sein,
aber auch die vermehrte Betroffenheit von Jugendlichen
durch ein verändertes Freizeitverhalten mit zum Teil exzessiver
Lärmbelastung. Dem gegenüber stehen verbesserte
Möglichkeiten in der Versorgung von Hörstörungen durch
technische Entwicklungen in der Ohrchirurgie, Hörgeräteund
Cochleaimplantattechnik, so dass es heute für nahezu
jede Form der Schwerhörigkeit einen Rehabilitationsansatz
gibt. Voraussetzung für einen effektiven Versorgungsweg ist
die rechtzeitige und differenzierte Diagnosestellung.
Methodik: Selektive Literaturrecherche unter Einbeziehung
nationaler Leitlinien.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Datenlage zur Epidemiologie
der Schwerhörigkeit in Deutschland ist unzureichend.
Schätzungsweise geht man von etwa 13 bis 14
Millionen behandlungsbedürftigen Betroffenen aus. Unter
den permanenten Schwerhörigkeiten sind die Schwerhörigkeit
des Alters, die Schwerhörigkeit infolge chronischer
Otitis media und die Lärmschwerhörigkeit am häufigsten
zu beobachten. Passagere Schwerhörigkeiten finden sich
bedingt durch Tubenbelüftungsstörungen besonders im
Kindesalter. In der Versorgung der hochgradigen angeborenen
Schwerhörigkeit aber auch der Schwerhörigkeit des
Alters ergeben sich durch technische Weiterentwicklung
der Cochlea-Implantate Indikationserweiterungen.
►Zitierweise
Zahnert T: The differential diagnosis of hearing loss.
Dtsch Arztebl Int 2011; 108(25): 433–44.
DOI: 10.3238/arztebl.2011.0433
Universitätsklinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Dresden:
Prof. Dr. med. Dr. h. c. Zahnert
Selbst geringe Hörstörungen können in einer Welt
des immer schneller werdenden Informationsaustausches
zum Nachteil werden. Wer dem hörsprachlichen
Austausch nicht mehr schnell genug folgen kann,
läuft sogar Gefahr, beruflich, familiär oder sozial isoliert
zu werden. Für die Rehabilitation dieser Behinderung
stehen heute neue Wege zur Verfügung. Hörstörungen
zählen, nach der „Burden of Disease“-Studie
der WHO, in den Industrieländern zu den sechs häufigsten
Erkrankungen, neben Krankheiten wie ischämische
Herzkrankheit, Depression und M. Alzheimer, die die
Lebensqualität am meisten beeinträchtigen (1).
Lernziele dieses Artikels
Lernziele für den Leser sind:
● die aktuell existierenden Schwerhörigkeitsformen
kennenzulernen,
● einen Überblick über die teils historisch ent-
wickelte Klassifikation der Schwerhörigkeit zu
erhalten und
● die Vielfalt der Therapieverfahren und möglichen
Indikationen zu verinnerlichen.
Methode
Selektive Literaturrecherche in den Literaturdaten -
banken Medline und Cochrane (2000–2011) sowie
der Leitlinien: „Periphere Hörstörungen im Kindes -
alter“ der Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und
Pädaudiologie e. V., „Cochlea-Implantat – Versorgung“
und „Hörsturz“, beide von der Deutschen Gesellschaft
für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-
Chirurgie.
Begriffsbestimmung
Unter Schwerhörigkeit (Hypakusis) versteht man eine
Verminderung der Hörfähigkeit im weitesten Sinne, beginnend
von subjektiv kaum empfundenen Hörstörungen
bis hin zur Gehörlosigkeit. Ursächlich kommen
Probleme mit der Schallleitung zum Innenohr, mit der
Definition
Unter Schwerhörigkeit (Hypakusis) versteht man
eine Verminderung der Hörfähigkeit im weitesten
Sinne, beginnend, von subjektiv kaum empfundenen
Hörstörungen bis hin zur Gehörlosigkeit.
MEDIZIN
3
Punkte
cme
Teilnahme nur im
Internet möglich:
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Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011 433

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TABELLE 1
Einteilung der Schwerhörigkeit nach dem Schweregrad (WHO) und allgemeine klinische Empfehlungen* 1
Grad der
Schwerhörigkeit
0 – normalhörig
1 – geringgradige
Schwerhörigkeit
2 – mittelgradige
Schwerhörigkeit
3 – hochgradige
Schwerhörigkeit
4 – Hörreste oder
Taubheit
mittlerer Hörverlust
im Reinton-
Audiogramm
25 dB oder besser
26–40 dB
41–60 dB
61–80 dB
81 dB oder mehr
klinischer Befund
Schallempfindung durch die Sinneszellen der Cochlea
oder mit der Schallverarbeitung entlang des Hörnerven,
der Hörbahn oder der Hörzentren in Frage. Schwerhörigkeit
ist somit nur ein Symptom der Erkrankung des
Hörorganes. Sie ist abzugrenzen von anderen Formen
der Hörstörung wie der Hyperakusis (Überempfindlichkeit
gegenüber Schall), dem fluktuierenden Gehör
oder dem Tinnitus.
Häufigkeit der Schwerhörigkeit
in Deutschland
Nach epidemiologischen Studien liegt die Prävalenz
von behandlungsbedürftigen Hörstörungen in Deutschland
bei etwa 19 % (2). Dabei wurden alle Personen als
schwerhörig eingeschätzt, die in fünf Testfrequenzen
zwischen 0,5 und 4 kHz eine Minderung der Hörfähigkeit
um mindestens 40 dB aufwiesen. Dies entsprach
im Jahr 2001 etwa einer Gesamtzahl von etwa 13,2
Prävalenz
Epidemiologischen Studien zufolge liegt die Prävalenz
von behandlungsbedürftigen Hörstörungen
in Deutschland bei etwa 19 %.
keine oder nur leichte Probleme bei
der Kommunikation, Patient kann
Flüstersprache hören
Umgangssprache wird 1 m vor dem
Ohr verstanden
lautes Sprechen wird 1 m vor dem
Ohr verstanden
einige Worte werden bei sehr lautem
Sprechen auf dem besseren Ohr
verstanden
keinerlei Sprachverständnis bei
maximaler Lautstärke
Empfehlung
Beratung, Verlaufskontrolle, bei Schallleitungsschwerhörigkeit
OP-Indikation
prüfen
Beratung, Hörgerät gegebenenfalls empfehlenswert,
bei Schallleitungsschwerhörigkeit
oder kombinierter Schwerhörigkeit gegebenenfalls
operative Versorgung
Hörgerät ist zu empfehlen, bei Schallleitungsschwerhörigkeit
oder kombinierter
Schwerhörigkeit gegebenenfalls operative
Versorgung
Hörgerät nötig. Falls kein Hörgerät möglich,
prüfen, ob andere Hörsysteme in Frage
kommen (implantierbares Hörgerät,
Cochlea-Implantat) Lippenlesen und
Zeichensprache unterstützend
Hörgerätetrageversuch, bei Scheitern in der
Regel heute Indikation zur Cochlea-Implantation
gegebenenfalls auch Hirnstammimplantatversorgung,
ergänzend gegebenenfalls
Lippenlesen/Zeichensprache
* 1 Für den Mittleren Hörverlust werden für jedes Ohr getrennt die Mittelwerte des Hörverlustes aus den
Frequenzen 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz und 4000 Hz ermittelt, modifiziert nach WHO: Grades of hearing impairment;
www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html
Millionen Menschen in Deutschland. Tatsächlich dürfte
die Zahl jedoch höher liegen, weil zum einen Kinder
bis 14 Jahre in die Studie nicht einbezogen wurden und
zum anderen nach Einschätzung der WHO bereits ab
25 dB von einer geringgradigen Schwerhörigkeit auszugehen
ist.
Zur Prävalenz der verschiedenen Schwerhörigkeitsformen
nach der Ursache gibt es keine Studie, die alle
Schwerhörigkeitsformen erfasst.
Im Kindesalter überwiegt die passagere Schallleitungsschwerhörigkeit
infolge eines Paukenergusses mit
einer Häufigkeit von 10 bis 30 % der Kinder in den ersten
drei Lebensjahren und einer Prävalenz von bis zu
8 %. Angeborene permanente bilaterale Schwerhörigkeiten
weisen dagegen eine Prävalenz von 1,2 pro 100 000
auf, während beim Erwachsenen die sensorineurale
Schwerhörigkeit des Alters überwiegt (Presbyakusis,
Häufigkeit 40 % aller Menschen ab dem 65. Lebensjahr).
Angeborene bilaterale Schwerhörigkeit
Angeborene permanente bilaterale Schwerhörigkeiten
weisen eine Prävalenz von 1,2 pro 100 000
Neugeborenen auf.
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GRAFIK 1
Dieser folgt die permanente Schallleitungs- beziehungsweise
kombinierte Schwerhörigkeit infolge einer chronischen
Otitis media (Inzidenz 1,5 % der Bevölkerung)
und die Lärmschwerhörigkeit (Inzidenz 0,05 %) (3–8).
Klinisches Erscheinungsbild
Eine beginnende Schwerhörigkeit kann von den Betroffenen
relativ lange kompensiert werden. Häufig
verhalten sich Schwerhörige so, dass sie das Radio-
oder Fernsehgerät lauter stellen oder bei einseitiger
Schwerhörigkeit das gesunde Ohr zur Schallquelle hinwenden.
Bei zunehmender Hörminderung wird vor allem
der visuelle Sinn mit in die korrekte Spracherkennung
einbezogen, indem „von den Lippen abgelesen“
wird. Weitere Auffälligkeiten sind das häufige Nachfragen
oder die inhaltlich falsche Beantwortung von Fragen,
sowie die zu laute Sprechstimme.
Evidenzlage der Therapie der Schwerhörigkeit
Randomisierte Studien existieren zu den mittelohrchir -
urgischen Verfahren, zur Versorgung mit implantierbaren
Hörgeräten und zur Cochlea-Implantatversorgung.
Geringere Evidenz herrscht dagegen in Studien zur medikamentösen
Therapie akuter Innenohrstörung – insbesondere
des Hörsturzes. Neu ist, dass heute nahezu jede
Form der permanenten Schwerhörigkeit behandelbar ist.
Klinisches Erscheinungsbild
Häufige Verhaltensweisen sind das Lauterstellen
des Radio- oder Fernsehgerätes oder bei einseitiger
Schwerhörigkeit die Hinwendung des gesunden
Ohres zur Schallquelle.
TopografischfunktionelleEinteilung
der
Schwerhörigkeit
nach den verschiedenen
Ebenen des
Hörorganes.
Einteilung der Schwerhörigkeit
Im klinischen Gebrauch sind vor allem Einteilungen
nach dem Schweregrad anhand des Reintonaudio -
grammes verbreitet (Tabelle 1) und die grundlegende
topografisch-funktionelle Differenzierung zwischen
Schallleitungsstörung, Schallempfindungsstörung und
Schallverarbeitungsstörung (Grafik 1). Daneben existieren
Einteilungen nach dem Alter (zum Beispiel kindliche
Schwerhörigkeit, Altersschwerhörigkeit), dem
zeitlichen Verlauf, dem Schweregrad und dem Frequenzverlauf
der Hörschwelle (9, 10).
Schallleitungs- und
Schallempfindungsschwerhörigkeit
Schallwellen gelangen über die Ohrmuschel und den
Gehörgang an das Trommelfell, das wie eine Mikrofonmembran
in mechanische Schwingungen versetzt wird.
Anschließend werden die Schwingungen über die
Gehörknöchelchenkette an die Peri- und Endolymphe
der Cochlea übertragen. Alle Störungen auf diesem
Weg der Schallleitung sind mechanischer Natur und
werden als Schallleitungschwerhörigkeit zusammengefasst
(Grafik 2).
Ein zweiter Weg ergibt sich durch Körperschallausbreitung.
Wird der Schädelknochen akustisch angeregt
– beispielsweise durch das Aufsetzen einer
Einteilung der Schwerhörigkeit
Es gilt die grundlegende topografisch-funktionelle
Differenzierung zwischen Schallleitungsstörung,
Schallempfindungsstörung und Schallverarbeitungsstörung.
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Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011 435

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GRAFIK 2
a) Schallleitungsstörung: Testung über Kopfhörer und Knochenleitungshörer.
Die Ursache liegt im äußeren Ohr oder Mittelohr.
Im Reintonaudiogramm verlaufen Luftleitungs- (x-x-x) und
Knochenleitungsschwelle (

a b
Monate bestehenden Paukenerguss sollten eine Paukendrainage
und gegebenenfalls eine Adenotomie erfolgen,
um Sprachentwicklungsstörungen zu vermeiden
(6).
Mittelohr
Permanente Schallleitungsschwerhörigkeit: Die
häufigsten Ursachen für eine permanente Schallleitungsschwerhörigkeit
sind chronische Entzündungen
des Mittelohres mit den beiden Hauptformen chronische
Schleimhauteiterung (Otitis media mesotympanalis)
und chronischer Knocheneiterung (Cholesteatom).
Die Schwerhörigkeit resultiert in beiden Fällen
aus der Dämpfung (Granulationen, Cholesteatom),
Zerstörung (enzymatischer Abbau) oder entzündlichen
Fixation von Trommelfell und Ossikelkette. Aus
der Höhe der Schwerhörigkeit (30–60 dB) lässt sich
nur selten auf das Ausmaß der Destruktion schließen,
weil das entzündliche Gewebe in der Paukenhöhle
selbst Schwingungen übertragen und somit Defekte
akustisch überbrücken kann (12). Die Therapie der
Wahl ist die Operation mit dem Ziel der Eradikation
und mikrochirugischen Rekonstruktion der Ossikelkette
(Abbildung 1).
Otosklerose
Mit einer klinischen Prävalenz von 0,3 bis 0,4 %
führt die Otosklerose über eine Fixation des Steigbügels
zur Schallleitungsschwerhörigkeit in den tiefen
Otosklerose
Neben entzündlichen Faktoren werden kausal genetische,
metabolische und hormonelle Ursachen
diskutiert. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 15.
und 40. Lebensjahr, Frauen sind doppelt so häufig
betroffen wie Männer.
Abbildung 1:
a) Kleines Cholesteatom
im
hinteren oberenTrommelfellquadranten
mit Zerstörung
des Ambossschenkels.
b) Zustand nach
Rekonstruktion
mit einer Winkelprothese
(nach
Plester) mit
Überbrückung
des Defektes
zwischen Amboss
und Steigbügel.
Frequenzen bis 40 dB (13). Pathophysiologisch verantwortlich
sind Knochenumbauprozesse an der knöchernen
Cochleawand, die letztlich auch den Steigbügel
und die Rundfenstermembran erfassen können.
Kausal werden neben entzündlichen Faktoren
(Autoimmunprozess, Masernvirus) auch genetische,
metabolische und hormonelle Ursachen diskutiert
(e2). Der Altersgipfel liegt zwischen dem 15. und 40.
Lebensjahr, Frauen sind doppelt so häufig betroffen
wie Männer. Die Schwerhörigkeit lässt sich heute
mit einer Erfolgsquote von 94 % mikrochirurgisch
durch eine Stapesplastik beheben (14).
Schallempfindungsschwerhörigkeit
(Synonym: sensorische Schwerhörigkeit)
Die Funktionseinheit für die Umwandlung der Perilymphschwingung
in ein Nervenpotenzial ist das Cortische
Organ (Grafik 3). Die Schwingung der Basilarmembran
führt zu einer mechanischen Auslenkung der
Stereozilien und zu einem damit verbundenen Elektrolyteinstrom
mit anschließender Depolarisation der
Haarzellen. Durch Motoproteine in den Zellwänden der
äußeren Haarzellen wird dieser elektromechanische
Transduktionsprozess in einem bestimmten Dynamikbereich
nichtlinear verstärkt (15). Bei allen Schallempfindungsschwerhörigkeiten
ist die Funktion des Cortischen
Organs gestört. Am häufigsten betroffen sind dabei
die äußeren Haarzellen mit der Konsequenz eines
Abfalls der Knochenleitungsschwelle bis 50 dB, einem
Schallempfindungsschwerhörigkeit
Bei allen Schallempfindungsschwerhörigkeiten ist
die Funktion des Cortischen Organs gestört. Am
häufigsten betroffen sind dabei die äußeren Haarzellen.
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Cortisches Organ
mit äußeren
und inneren
Haarzellen
(Schema menschliche
Cochlea) sowie
aufsitzenden
Stereozilien vor und
nach Lärmtrauma
(Chinchilla).
1. mit freundlicher Genehmigung
Dr. Roger C. Wagner, Professor
Emeritus of Biological Sciences,
University of Delaware, Newark,
Delaware 19716 USAN. www.
udel.edu/biology/Wags/histopage/
histopage.htm
2. modifiziert nach Fukushima N,
White P, Harrison R V: Influence
of acoustic deprivation on recovery
of hair cells after acoustic
trauma. Hearing Res. 1990; 50
(1–2): 107–18
GRAFIK 3
Verlust der nichtlinearen Verstärkung (Recruitmentphänomen)
und der eingeschränkten Frequenzselektivität
(Verzerrungen).
Permanente Schallempfindungsschwer-
hörigkeit im Kindesalter
Die Prävalenz von kongenitalen sensorineuralen bilateralen
permanenten Hörstörungen mit einem Hörverlust
von mindestens 35 dB wird in Deutschland mit 1,2 pro
1 000 Lebendgeborene angegeben (16). Es handelt sich
dabei in 25 % der Fälle um eine genetisch bedingte
Schwerhörigkeit. 18 % der Fälle sind auf eine erworbene
Schwerhörigkeit zurückzuführen und bei 57 % der Be-
Angeborene Schwerhörigkeit
30 % der angeborenen Schwerhörigkeiten sind
zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr progredient,
so dass auch eine geringgradig eingestufte
Schwerhörigkeit im Kindesalter im Abstand von
drei bis sechs Monaten kontrollbedürftig ist.
troffenen besteht die Schwerhörigkeit ohne dass eine eine
Ursache eruiert werden kann (Tabelle 2). Etwa 30 %
der angeborenen Schwerhörigkeiten sind besonders zwischen
dem 3. und 6. Lebensjahr progredient, so dass
auch eine als geringgradig eingestufte Schwerhörigkeit
im Kindesalter im Abstand von drei bis sechs Monaten
kontrollbedürftig ist.
Genetisch bedingte Hörstörungen sind in 30 %
syndromal und 70 % nicht-syndromal gebunden. Von
den nicht-syndromalen sind 70–80 % autosomal rezessiv,
10–25 % autosomal dominant und 2–3 %
X-chromosomal bedingt (6). Insgesamt sind über 300
mit Schwerhörigkeit einhergehende kongenitale Syn-
Kongenitale Schwerhörigkeit
Insgesamt sind über 300 mit Schwerhörigkeit einhergehende
kongenitale Syndrome bekannt.
438 Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011

TABELLE 2
Synopsis der Schwerhörigkeit nach Ursache und Symptomatik mit Diagnosebeispielen
Ursache
Symptomatik
mögliche
Diagnose
audiologische
Diagnostik
Schallleitungsschwerhörigkeit
– akusto-mechanische Störung
der Schallausbreitung im
Gehörgang, am Trommelfell
oder an der Ossikelkette
bei Ursache im Gehörgang:
– Schallintensität wird verringert
(leisere Wahrnehmung)
bei Ursachen am Trommelfell
oder der Ossikelkette:
– Schallintensität und Frequenz
werden verändert (Dämpfung
oder Verstärkung der „Höhen“
oder „Tiefen“)
akut:
– Cerumen obturans
– Tubenkatarrh
– Paukenerguss
– traumatische Trommelfell-
perforation
– akute Otitis media/Otitis
externa
permanent:
– Gehörgangsstenose/-atresie
– Trommelfell- oder Kettendefekt
bei chronischer Schleimhaut-
eiterung
– Cholesteatom
– Missbildung
– Otosklerose
– Tympanosklerose
– Stimmgabeltest
– Flüstertest
– Hörweitenbestimmung
– Reintonaudiogramm
– Impedanzaudiometrie
Die Schwerhörigkeit wird eingeteilt in
Schallleitungsschwerhörigkeit
Schallempfindungsschwerhörigkeit
neurale Schwerhörigkeit
zentrale Schwerhörigkeit
Schallempfindungsschwerhörigkeit
– Störung der Haarzellfunktion
oder ihrer synaptischen
Verbindungen zum Hörnerven
bei Betroffenheit der äußeren
Haarzellen Verlust des cochleären
Verstärkers und damit
der Verstärkung für mittlere
Schallintensitäten (Recruitment)
– Verlust der scharfen Frequenzauflösung
– verminderte Zeitauflösung
– Intensitätsverlust und Einschränkung
der Dynamik-
steuerung
– leise Geräusche oder Sprache
werden zu leise und zu laut
wahrgenommen
– häufig verzerrte Wahrnehmung
akut:
– idiopathischer Hörsturz
– akutes Lärmtrauma
– Knalltrauma
– Explosionstrauma
– bakterielle/virale Labyrinthitis
hereditär/permanent:
– heriditäre Schwerhörigkeit
– Presbyakusis
– Lärmschwerhörigkeit
– medikamentös-toxische
Schwerhörigkeit
– idiopathisch-chronisch
progrediente Schwerhörigkeit
– Nebenwirkungen von
Medikamenten
– Entstehung von Infektionen
und Hörstürze
– Stimmgabeltest
– Flüstertest
– Hörweitenbestimmung
– Reintonaudiogramm
– Sprachaudiogramm
– otoakustische Emissionen
neurale Schwerhörigkeit
– Störung der Hörnervenfunktion
– Verzögerung der Reizleitung
– Störung der Codierung des
akustischen Signals
– ähnliche Symptomatik wie bei
Schallempfindungsschwerhörigkeit,
jedoch meist einseitig
– schlechtere Sprachwahrnehmung
im Verhältnis zur Tonwahrnehmung
– Akustikusneurinom
(Vestibularisneurinom)
– andere Tumoren des Felsenbeins
oder Kleinhirnbrückenwinkels
(Meningeom, Chordom,
Chondrosarkom)
– Kompressionssyndrom
– Reintonaudiogramm
– Sprachaudiogramm
– überschwellige Testverfahren
– Hörermüdungstests
– elektrische Response-Audiometrie
zentrale Schwerhörigkeit
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– Störung der Hörbahn-
beziehungsweise Hörrindenfunktion
(Signalvergleich
beider Seiten, Synchronisation,
Modulation des Signals,
Wiedererkennung, Störsignalunterdrückung)
– Tongehör kann ungestört sein
– Störung der schnellen Sprachverarbeitung
– Störung der Geräuschlokalisation,
des Sprachverständnisses
im Störgeräusch und des
akustischen Gedächtnisses
– Infarkte
– Blutungen
– Tumore
– Multiple Sklerose
– auditive Wahrnehmungs- und
Verarbeitungsstörung
– Hörweitenbestimmung
– Reintonaudiogramm
– Sprachaudiogramm
– überschwellige Testverfahren
– Hörermüdungstest
– elektrische Response-
Audiometrie
Die audiologische Diagnostik umfasst unter anderem
orientierende Tests: Stimmgabel, Hörweitenbestimmung
Reinton- und Sprachaudiogramm, Impedanzmessung, überschwellige
Tests
otoakustische Emissionen, elektrische Reaktionsaudiometrie
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011 439

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KASTEN 1
Ursachen und Verteilung kongenitaler
Schallempfindungsschwerhörigkeit
● unbekannte Ursache (57 %)
● erworben (18 %)
– infektiös:
Toxoplasmose, Zytomegalie, Herpes, Mumps, Masern, Meningitis, Sepsis
– metabolisch:
Asphyxie, Hyperbilirubinämie
– toxisch:
Alkohol, Thalidomid, Chinin
– geburtstraumatisch:
(intrakranielle Blutung, Schädeltrauma, Lärm)
● genetisch bedingt (25 %)
– davon nicht-syndromal (70 %):
autosomal rezessiv (80 %)
autosomal dominant (17 %)
X-chromosomal (3 %)
– davon syndromal (30 %) beispielsweise* 1:
Alport-Syndrom (mit fortschreitender Niereninsuffizienz)
Pendred-Syndrom (mit Struma bei Jodverwertungsstörung)
Cogan-Syndrom (mit interstitieller Keratitis)
Waardenburg-Syndrom (mit partiellem Albinismus, Lateralverlagerung der
Tränenpünktchen)
Usher-Syndrom (mit Retinitis pigmentosa)
Osteogenesis imperfecta (Kollagenstörung, Knochenbrüche)
Goldenhar-Syndrom (Ohrmuschelfehlbildung, Gesichtsdysmorphie)
Pierre-Robin-Syndrom (Mikrogenie, Gaumenspalte)
Franceschetti-Syndrom (kraniofaziale Dysmorphie)
* 1 Von den über 300 syndromalen Schwerhörigkeiten sind nur einige beispielhaft genannt. Modifiziert
nach (4, 6)
drome bekannt, von denen einige stellvertretend
in genannt sind (Kasten 1). Die weitaus häufige -
ren, nicht-syndromal autosomal rezessiv vererbten
Schwerhörigkeiten sind oft durch Mutation eines
Gens für die Synthese des Transmembranproteins
Connexin 26 und 30 bedingt, das an den Haarzellen
zu Störung des Ionentransports führt (gap junctionprotein).
Bei Verdacht auf eine genetische Schwerhörigkeit
sollte nach Connexin-26- und -30-Mutationen
gesucht werden. Rezessiv vererbte Schwerhörigkei-
Kindliche Entwicklung
Pränatal, perinatal oder postnatal erworbene Hörstörungen
haben häufig infektiöse, toxische oder
traumatische Ursachen, die auch in späteren Phasen
der kindlichen Entwicklung für progrediente
und neu auftretende Hörstörungen relevant sind.
ten sind in der Regel hochgradig, treten häufig nur
sporadisch auf und sind deshalb schwer zu diagnostizieren
(17).
Pränatal, perinatal oder postnatal erworbene Hörstörungen
haben häufig infektiöse, toxische oder traumatische
Ursachen, die auch in späteren Phasen der kindlichen
Entwicklung für progrediente und neu auftretende
Hörstörungen relevant sind. Liegen ausgewiesene Risikofaktoren
vor, ist eine ausführliche Hördiagnostik indiziert
(Tabelle 2).
Neugeborene haben seit dem Jahr 2008 einen gesetzlichen
Anspruch auf eine Früherkennungsuntersuchung
der Hörstörungen durch das Neugeborenen-Hörscreening.
Ziel ist dabei die Erkennung eines Hörverlustes
ab 35 dB bis zum Ende des dritten Lebensmonats und
eine entsprechende Therapie bis Ende des sechsten Lebensmonats.
Für die Diagnostik werden objektive audiometrische
Verfahren gefordert:
● TEOAE (Transitorisch Evozierte Ototakustische
Emissionen) und/oder
● AABR (Automatic Auditory Brainstem Response).
Die Therapie der kindlichen Schwerhörigkeit erfolgt
heute interdisziplinär mit frühzeitiger Hörsystemversorgung
und Förderung des Hör- und Spracherwerbes
in pädaudiologischen Zentren. Bei einer angeborenen
Taubheit beziehungsweise Schwerhörigkeit sind heute
Cochleaimplantate ab einer Hörschwelle von 91 dB
konventionellen Hörgeräteversorgung überlegen (e3).
Dabei werden den Spracherwerb betreffend die besten
Ergebnisse erreicht, wenn die Kinder innerhalb der ersten
beiden Lebensjahre und auf beiden Ohren mit einem
Cochlea-Implantat versorgt werden (18).
Akute Schallempfindungsschwerhörigkeit im
Erwachsenenalter
Akute Hörstörungen durch Schädigung der Sinneszellen
oder der Homöostase des Innenohres können:
● traumatisch bedingt sein (zum Beispiel Schädelbasisfraktur),
● eine toxisch-infektiöse Ursache haben
● oder idiopathisch sein.
Charakteristisch für das Knalltrauma (zum Beispiel
durch Knallkörper) ist die kurzzeitige Schallbelastung
mit sehr hohen Pegeln über 140 dB und die sehr kurze
Dauer des Druckanstieges (< 1,5 ms). Davon abzugrenzen
ist das Explosionstrauma mit längeren Druckanstiegen
(> 2 ms) und dadurch folgender Trommelfellruptur.
Symptomatisch ist in beiden Fällen eine akute, meist
über Stunden anhaltende Hörminderung mit Tinnitus.
Akute Hörstörungen durch Schädigung der
Sinneszellen oder der Homöostase des Innenohres
können
traumatisch bedingt sein
toxisch-infektiöse Ursache haben oder
idiopathischer Natur sein.
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In der Silvesternacht beträgt die Inzidenz eines Knalltraumas
28 bis 107 Personen pro 100 000 in Deutschland
(19). Von akutem Lärmtrauma spricht man dagegen,
wenn Lärm mit relativ hohen Pegeln über längere
Zeit (Sekunden bis zu Stunden) einwirkt (zum Beispiel
Rockkonzerte). Hier kommt es weniger zu strukturellen
Schäden an den Sinneszellen als vielmehr zu schweren
metabolischen Störungen (oxidativer Stress), die je
nach Dauer reversibel oder irreversibel sind und ebenfalls
durch einen Hochtonverlust um 4 kHz und einen
Tinnitus in diesem Frequenzbereich symptomatisch
werden. Therapeutisch kommen Infusionsbehandlungen
mit Rheologika und Kortison in Frage.
Akute toxische Innenohrschwerhörigkeit
Medikamente und bakterielle oder virale Toxine können
über die Rundfenstermembran, den Liquor oder die
Blutversorgung an das Innenohr gelangen und die
Haarzellen irreversibel schädigen. Zu den bekanntesten
Medikamentengruppen zählen Aminoglykoside, Zytostatika,
Schleifendiuretika, Salizylate und Chinin. Das
Risiko der medikamentösen Haarzellschädigung kann
heute durch Kontrolle von Serumkonzentrationsspiegeln
reduziert werden kann (Kasten 2).
Daneben wirken Bakterientoxine beziehungsweise
Entzündungsmediatoren bei Virusinfekten toxisch auf
das Innenohr (Labyrinthitis). Beispiele sind die toxische
Labyrinthitis im Rahmen der Grippeotitis, der eitrigen
Meningitis oder der chronischen Otitis media. Virale
Allgemeininfektionen (Mumps, Masern, Röteln, Zytomegalie,
HIV) erreichen hämatogen das Labyrinth (e4).
Hörsturz
Im englischen Sprachgebrauch wird der Hörsturz als
„Sudden Sensorineural Hearing loss“ geführt. Der Name
soll darauf hinweisen, dass es sich um eine plötzlich
auftretende Hörstörung handelt, die nicht allein durch
das Innenohr hervorgerufen wird. Symptomatisch kann
der Hörsturz auftreten bei (20):
● Infektionen in 12,8 % (zum Beispiel Meningitis,
Lues oder HIV-Infektion)
● Ohrerkrankungen in 4,7 % (zum Beispiel Cholesteatom),
● traumatisch in 4,2 % (zum Beispiel Knalltrauma,
Schädelbasisfraktur),
● kardiovaskulär in 2,8 % oder
● paraneoplastisch in 2,2 %.
In 71 % der Fälle findet sich jedoch trotz Stufendiagnostik
keine Ursache (idiopathischer Hörsturz). Mo-
Akute toxische Innenohrschwerhörigkeit
Zu den bekanntesten Medikamentengruppen, die
zu einer akut-toxischen Innenohrschwerhörigkeit
führen, zählen Aminoglykoside, Zytostatika,
Schleifendiuretika, Salizylate und Chinin.
KASTEN 2
Ototoxische Ursachen für
Schallempfindungsschwerhörigkeit (nach e4)
dellvorstellungen gehen dabei von einer unbekannten
viralen, vaskulären oder immunologischen Genese aus,
die letztlich zu einer Homöostasestörung des Innenohres
führen (e5).
Permanente Schallempfindungsschwerhörigkeit
im Erwachsenenalter
Presbyakusis
Es handelt sich um eine sensorineurale beidseitige
Schwerhörigkeit multifaktoriellen Ursprungs ab dem 5.
bis 6. Lebensjahrzehnt, die sich reintonaudiometrisch
durch einen Hochtonverlust auszeichnet. Ursächlich
werden physiologische Alterungsprozesse, besonders in
der mikrovaskulären Versorgung der Haarzellen (sensorischer
Typ) mit den Folgen der Ischämie, Hypoxie und
oxidativem Stress angenommen. Daneben können die
Ganglienzellen (neuronaler Typ) oder die Stria vascularis
(metabolischer Typ) betroffen sein. Von der Presbyakusis
sind etwa 40 % der Menschen ab dem 65. Lebensjahr
betroffen (7). Bisher gibt es keine Präventionsoptio-
Ototoxische Ursachen für
Schallempfindungsschwerhörigkeit
Medikamente, gewerbliche Stoffe
Sucht-und Genussmittel
Viren- oder Bakterientoxine
metabolische Ursachen
MEDIZIN
● Medikamente
– Aminoglykoside ( Gentamycin, Streptomycin, Tobramycin, Amikacin)
– Zytostatika ( Cisplatin, Cyclophosphamid)
– Diuretika ( Furosemid, Etacrynsäure)
– andere ( Salicylate, Chinin)
● gewerbliche Stoffe
– Schwermetalle (Quecksilber, Blei, Arsen)
– Lösungsmittel ( Aminobenzole, Nitrobenzole)
– andere (Kohlenmonoxid, Fluor-, Schwefel-, Tetrachlorkohlenstoffverbindungen)
● Sucht- und Genussmittel
– Kokain, Heroin, Tabak, Alkohol
● Viren- oder Bakterientoxine
– Bakterientoxine (Pneumokokken, Staphylokokken, Streptokokken, Haemophilus)
bei: Otitis media, Meningitis, Scharlach, Sepsis, Lues
– Virusinfektionen: Mumps, Masern, Röteln, Influenza, HIV, Zytomegalie
● metabolische Ursachen
– Vitamin-B12-Mangel, Hyperlipidämie, Folsäuremangel
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011 441

MEDIZIN
nen. Symptomatisch kommt eine Hörsystemversorgung
ab einem Hörschwellenverlust von 30 dB in den Sprachfrequenzen
in Frage. Bei hochgradigen Schwerhörigkeiten
im Alter mit weitgehendem Verlust des Sprachverständnisses
sind Cochlea-Implantate indiziert.
Gewerblich bedingte Schwerhörigkeit
Unter den anerkannten Berufskrankheiten ist die Lärmschwerhörigkeit
mit 40 % die häufigste Berufserkrankung
überhaupt (e6). Für die Entstehung ist der Energieeintrag
in das Innenohr entscheidend, dass heißt die Zeitdauer
und Intensität. In der Regel entsteht die Schwerhörigkeit
nach langjähriger Exposition von Lärm mit einem Pegel
von mindestens 85 dB über acht Stunden. Die Schädigung
der äußeren Haarzellen beginnt charakteristisch im Bereich
von 4 kHz (C5-Senke im Reintonaudiogramm) (21).
Eine weitere Form der chronisch bedingten Schwerhörigkeit
ist die chronisch-toxisch bedingte gewerbliche
Schwerhörigkeit. Hier sind Schwermetalle, Benzole
und Kohlenstoffverbindungen zu nennen, die nach
jahrelanger Expositionszeit zur Schwerhörigkeit führen
können. Dabei ist in der Regel ein symmetrischer Anstieg
der Hörschwelle charakteristisch (Kasten 2).
Neurale Schwerhörigkeit
Hierunter werden alle durch den Hörnerv – einschließlich
seiner Synapsen – bedingten Schwerhörigkeitsformen
zusammengefasst. Ursachen sind vor allem Tumore
(Meningeom, Chordom, Chondrosarkom) oder entzündlich
bedingte Destruktionen des Felsenbeines
(Cholesteringranulom, Cholesteatom).
Mit einer Inzidenz von 1,74 pro 100 000 Einwohner
ist das Akustikusneurinom (Synonym: Vestibularisschwannom)
die häufigste Ursache der neuralen
Schwerhörigkeit (e7). Bei einem einseitigen permanenten
Abfall der Knochenleitungskurve im Reintonaudiogramm
ohne erkennbare Ursache sind deshalb die Ableitung
der Hirnstammpotenziale (BERA) und ein MRT
mit Kontrastmittelgabe indiziert. Die Therapieentscheidung
wird heute interdisziplinär getroffen, wobei neben
einer operativen Entfernung die Radiatio und die engmaschige
Observation – bestehend aus MRT, Hör- und
Gleichgewichtsdiagnostik – in Betracht kommen.
Eine Sonderform neuraler Schwerhörigkeiten ist die
auditorische Synaptopathie/Neuropathie, die als Teil einer
generalisierten Neuropathie oder auch isoliert auftritt
und die Synapsen der inneren Haarzellen betrifft.
Es kommt hier zu Störungen der zeitlichen Verarbeitung
bis hin zum Erregungsleitungsblock (22).
Gewerblich bedingte Schwerhörigkeit
Unter den anerkannten Berufskrankheiten ist die
Lärmschwerhörigkeit mit 40 % die häufigste Berufserkrankung.
Zentrale Schwerhörigkeit
Entlang der Hörbahn erfolgt die Verarbeitung und Codierung
des ursprünglich akustischen Signals auf verschiedenen
Ebenen. Je höher die Störung lokalisiert ist,
desto komplexer werden die Hörfunktionen, wie das
Erkennen von bestimmten Signalen im Störgeräusch,
die Verarbeitung von simultanen Sprachsignalen oder
das Erkennen von Klangfarben.
Beim Erwachsenen sind zentrale Schwerhörigkeiten
im Rahmen von traumatischen Ausfällen der Hörbahn
und Hörzentren, Infarkten oder raumfordernden
Prozessen (Tumor, Blutungen) beziehungsweise entzündlichen
Prozessen möglich. Bulboponine Hörstörungen
gehen meist mit zentralem Schwindel, Ataxie
und anderer neurologischer Hirnstammsymptomatik
einher. Der Nachweis gelingt durch Hirnstammaudiometrie
mit Messung der mittleren Potenziale. Bei
mesenzephalen Hörstörungen (etwa bei Multipler
Sklerose) steht die neurologische Symptomatik mit
motorischen und sensiblen Ausfällen im Vordergrund,
während sich Parakusis (falsche akustische
Wahrnehmung) und Diplakusis (Doppeltonhören)
erst durch eine gezielte Anamnese erkennen lassen
(23). In funktionellen Tests können weiterhin das
Richtungshören und die schnelle Spracherkennung
pathologisch sein.
Eine Sonderform der zentralen Schwerhörigkeit ist
die im Schulalter anzutreffende auditive Verarbeitungs-
und Wahrnehmungsstörung (AVWS). Es handelt
sich dabei um eine Schwäche in der zentralen,
modalitätsspezifischen auditiven Verarbeitung. Umstritten
ist, ob diese Störung lediglich als eine Komorbidität
bei Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderungen,
multimodalen Perzeptionsstörungen
und Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörungen auftritt
oder eine eigenständige Entität darstellt (24). Die
Behandlung besteht in einer interdisziplinären Therapie
mit gezieltem Training der auditiven Funktionsstörungen.
Interessenkonflikt
Prof. Zahnert erhielt Reisekostenunterstützung bei Vorträgen und Workshops
sowie Honorare für wissenschaftliche Vortragstätigkeit von den Firmen Med-El
Deutschland, Cochlear GmbH, ATOS, MIP Pharma GmbH, Merck Pharma
GmbH, HNO-Update GmbH. Es bestehen Beratertätigkeiten und wissenschaftliche
Kooperationen mit den Firmen Kurz-Medizintechnik GmbH, Med-El, Cochlear
GmbH, Omega Consulting GmbH mit der Unterstützung von Drittmittel-
projekten. Prof. Zahnert unterhält 11 Patentanmeldungen zu Mittelohrimplantaten
und implantierbaren Hörssystemen.
Manuskriptdaten
eingereicht: 26. 1. 2011, revidierte Fassung angenommen: 17. 5. 2011
Neurale Schwerhörigkeit
Hierunter werden alle durch den Hörnerv bedingten
Schwerhörigkeitsformen zusammengefasst.
Ursachen sind vor allem Tumore oder entzündlich
bedingte Destruktionen des Felsenbeines.
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Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. med. habil. Dr. h. c. Thomas Zahnert
Universitäts-HNO-Klinik Dresden
Fetscherstraße 74
01307 Dresden
Thomas.Zahnert@uniklinikum-dresden.de
SUMMARY
The Differential Diagnosis of Hearing Loss
Background: According to the World Health Organization, hearing loss is
one of the six leading contributors to the global burden of disease. It is
becoming an ever more important problem in society at large, not just
because the population is aging, but also because young people increasingly
spend their leisure time in activities involving excessive exposure
to noise. On the other hand, the treatment of hearing loss is improving
as the result of technical developments in otological surgery, hearing
aids, and cochlear implants; for nearly every type of hearing loss, there
is now some type of rehabilitative treatment. The prerequisite to effective
care is a timely and accurate diagnosis.
Method: Review of pertinent literature and national guidelines.
Results and Conclusion: The available epidemiological data on hearing
loss in Germany are inadequate. It is roughly estimated that 13 to 14
million people in Germany are in need of treatment for hearing loss. The
most common types of permanent hearing loss are those associated
with old age, chronic otitis media, and acoustic trauma. Transient hearing
loss is particularly common in childhood as a result of inadequate
ventilation of the middle ear. The further technical development of cochlear
implants has now widened their indications to include severe congenital
deafness and presbycusis.
Zitierweise
Zahnert T: The differential diagnosis of hearing loss. Dtsch Arztebl Int 2011;
108(25): 433–44. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0433
@ Mit
„e“ gekennzeichnete Literatur:
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Einsendungen, die per Brief oder Fax erfolgen, können nicht berücksichtigt werden.
Die Lösungen zu dieser cme-Einheit werden in Heft 33/2011 an dieser Stelle
veröffentlicht.
Die cme-Einheit „Aktuelle Schrittmacher- und Defibrillatortherapie“ (Heft 21/2011)
kann noch bis zum 8. 7. 2011 bearbeitet werden.
Für Heft 28–29/2011 ist das Thema „Kontrazeption“ vorgesehen.
Lösungen zur cme-Einheit in Heft 17/2011:
Bufler P, et al.: Chronische Bauchschmerzen bei Kindern und Jugendlichen
Lösungen: 1b, 2a, 3a, 4c, 5d, 6c, 7a, 8e, 9d, 10c
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011 443

MEDIZIN
Bitte beantworten Sie folgende Fragen für die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung. Pro Frage
ist nur eine Antwort möglich. Bitte entscheiden Sie sich für die am ehesten zutreffende Antwort.
Frage Nr. 1
Zu welcher Form der Schwerhörigkeit können
Trommelfelldefekte führen?
a) Schallleitungsschwerhörigkeit
b) Schalllempfindungsschwerhörigkeit
c) sensorische Schwerhörigkeit
d) zentrale Schwerhörigkeit
e) auditive Verarbeitungs-Wahrnehmungsstörung
Frage Nr. 2
Was ist die häufigste Form passagerer
Schwerhörigkeiten im Kindesalter?
a) akute Otitis media purulenta
b) Mittelohrfehlbildung
c) Otosklerose
d) Paukenerguss
e) chronische Otitis media
Frage Nr. 3
Welche der genannten Medikamentengruppen
wirkt nicht ototoxisch?
a) Schleifendiuretika
b) Zytostatika
c) Salizylate
d) Kortikoide
e) Aminoglykoside
Frage Nr. 4
Was ist das häufigste Ergebnis der Ursachenforschung
eines Hörsturzes?
a) eine lokale Ohrenerkrankung
b) eine Virusinfektion
c) eine Herz-Kreislauf-Erkrankung
d) ein Akustikusneurinom
e) keins
Frage Nr. 5
Welche Tonfrequenz ist bei einer beginnenden
Lärmschwerhörigkeit besonders betroffen?
a) 500 Hz
b) 1 kHz
c) 8 kHz
d) 4 kHz
e) 15 kHz
Frage Nr. 6
Ab welchem Alter beträgt die Inzidenz für eine Presbyakusis 40 Prozent?
a) ab dem 25. Lebensjahr
b) ab dem 35. Lebensjahr
c) ab dem 45. Lebensjahr
d) ab dem 55. Lebensjahr
e) ab dem 65. Lebensjahr
Frage Nr. 7
Welche Diagnose ist mit einer zentralen Schwerhörigkeit assoziiert?
a) Morbus Meniére
b) Otosklerose
c) auditive Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörung
d) Akustikusneurinom
e) Presbyakusis
Frage Nr. 8
Bei einem Patienten zeigt sich im Reintonaudiogramm ein
mittlerer Hörverlust von 30 dB. Er klagt über Hörschwierigkeiten und dass
er Gespräche oder Ansprachen nicht richtig verstehen kann, wenn sie weiter
als 1 Meter entfernt sind.
Wie hoch ist nach der Einteilung der WHO der Grad der Schwerhörigkeit?
a) Grad 0, normalhörig
b) Grad 1, geringradige Schwerhörigkeit
c) Grad 2, mittelgradige Schwerhörigkeit
d) Grad 3, hochgradige Schwerhörigkeit
e) Grad 4, Hörreste oder Taubheit
Frage Nr. 9
In welcher Zeitspanne sollte das Neugeborenenhörscreening
durchgeführt werden?
a) innerhalb der ersten 30 Lebenstage
b) innerhalb der ersten drei Lebenstage
c) innerhalb der ersten sieben Lebenstage
d) innerhalb des ersten Lebenstages
e) innerhalb der ersten 14 Lebenstage
Frage Nr. 10
In welchem Zeitraum sind angeborene Schwerhörigkeiten
häufig progredient?
a) innerhalb der ersten sechs Lebensmonate
b) innerhalb der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres
c) zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr
d) zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr
e) zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahr
444 Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 25 | 24. Juni 2011

Differenzialdiagnose der
Schwerhörigkeit
Thomas Zahnert
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MEDIZIN
3
Punkte
cme
Teilnahme nur im
Internet möglich:
aerzteblatt.de/cme
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