Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie beim ... - DOG

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Pathomechanismus Der Erkrankung liegt vermutlich eine Antigen-Antikörper Interaktion an der Basalmembranzone der Haut und Schleimhäute zugrunde. Verschiedene Basalmembranantigene sind als Ziele für die Antikörperbindung identifiziert worden. Diagnostik Augenbeteiligung Anamnese und Untersuchung Die Diagnostik am Auge sollte durch den Augenarzt erfolgen, vorzugsweise durch einen Augenarzt mit spezieller Erfahrung in der Betreuung dieser Patienten. Es müssen andere zur Vernarbung führende Bindehauterkrankungen ausgeschlossen werden. Da ein MMP der Konjunktiva auch nach okulärer Medikamentengabe auftreten kann, sollte eine genaue Medikamentenanamnese erfolgen. Alle Patienten mit MMP und Augenbeteiligung sollten wegen der möglichen raschen Progredienz regelmäßig ophthalmologisch kontrolliert werden. Um ein Fortschreiten der Erkrankung feststellen zu können, sollte das Ausmaß der Narbenbildung der Bindehaut bei allen Kontrollen beurteilt werden. Hier sollten vorzugsweise die Stadieneinteilungen nach Foster und Mondino angewendet werden. Foster Mondino Stadium I Subkonjunktivale Vernarbung 0-25% Verlust des unteren Fornix und Fibrosierung Stadium II Fornixverkürzung 25-50% Verlust des unteren Fornix Stadium III Symblepharonbildung 50-75% Verlust des unteren Fornix Stadium IV Ankyloblepharonbildung, 75-100% Verlust des unteren Fornix eingemauerter Bulbus Der Befund sollte mittels einer detailerten Zeichnung (siehe M. Elder und Mitarbeiter aus London) oder möglichst Foto regelmässig dokumentiert werden. 2
Zu beurteilen und genau zu dokumentieren sind: Lider (Stellung, Motilität, Lagophthalmus, Blepharitis, Trichiasis, Distichiasis, Keratinisierung), Bindehaut (Injektion, Schleimbildung, Narbenbildung, Keratinisierung) und Hornhaut (Limbitis, Stammzelldefizit, Pannusbildung, Epitheldefekte, Ulzera, Narbenbildung, Neovaskularisation). Wegen der häufigen Prävalenz des Glaukoms beim MMP sollte ein regelmäßiges Glaukom- Screening mittels der empfohlenen Untersuchungsmethoden (Visus, Augeninndruckmessung, Gesichtsfelduntersuchung, Papillenmorphometrie) erfolgen. Bindehautbiosie und -abstrich Entnahme, histopathologische und weitere Gewebediagnostik sollten nur dort erfolgen, wo Erfahrungen mit der speziellen Gewebeaufbereitung bestehen. Eine Bindehautbiopsie sollte nur dann erwogen werden, wenn die ätiopathogenetische Zuordnung nach den bisher genannten Untersuchungen nicht erzielt werden konnte. Die lokalen antientzündlichen Medikamente sollten möglichst eine Woche vorher abgesetzt werden. Die Entnahme sollte möglichst nahe einem entzündlich veränderten Areal entnommen werden. Ein Teil der Biopsie sollte histopathologisch, ein weiterer zum Nachweis der gewebsgebundenen Autoantikörper mit der direkten Immunfluoreszenzmikroskopie (DIF) untersucht werden. Es sollte an anderer Stelle ein Bindehautabstrich für die Untersuchung von pathogenen Keimen (einschließlich Antibiogramm) und Chlamydien entnommen werden. Haut- und Schleimhautbeteiligung Beim MMP handelt es sich um eine klinisch und immunologisch heterogene Erkrankung. Wegen der möglichen Beteiligung der Haut und extraokulären Schleimhäute sollte eine Untersuchung durch einen Dermatologen erfolgen. Sind beim MMP die Mundschleimhaut oder Haut mitbeteiligt, sollte eine Biopsie aus läsionaler, eine Blase enthaltender Haut/Schleimhaut für die histopathologische Untersuchung erfolgen. Die Probe für die DIF sollte immer periläsional, d.h. aus gesund erscheinender Haut aus unmittelbarer Umgebung der frischen Blase bzw. aus erythematöser, noch nicht bullöser Haut entnommen werden. Bei alleiniger okulärer Beteiligung des MMP sollte vor Entnahme einer Bindehautbiopsie eine Biopsie für die DIF von unbefallener Mundschleimhaut und unbefallener Unterarmbeugeseite entnommen werden, auch wenn diese keine Blasen aufweisen. Bei positivem Ergebnis in der DIF kann ggf. auf die invasivere Konjunktivalbiopsie verzichtet werden 3
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Seite 5 und 6: Systemische Therapie Bei persitsier
Seite 7 und 8: Chirurgische Therapie Grundsätzlic
Seite 9: Eine allogene Stammzell -Transplant

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