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Leseprobe aus dem Kapitel "Pankreaskarzinom" - mediscript-online..

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6<br />

570<br />

6 Gastroenterologie<br />

oder Stenting beseitigt. Evtl. wird zusätzlich eine extrakorporale<br />

Lithotripsie durchgeführt.<br />

Häufi g verschwinden durch die Behebung der<br />

Stenose auch die Schmerzen! Bei Schmerzpersistenz<br />

erfolgt eine medikamentöse Schmerztherapie,<br />

evtl. auch invasiv (z. B. perkutane, CT-gesteuerte<br />

Blockade des Plexus coeliacus). Ultima Ratio: Teilresektion<br />

des Pankreas. Auch die orale Gabe von Pankreasenzymen<br />

kann durch Hemmung der Pankreassekretion<br />

schmerzlindernd wirken.<br />

Akute Schübe werden wie eine akute Pankreatitis<br />

behandelt (› 6.10.3).<br />

#Bei exokriner Insuffi zienz werden fehlende Pankreasenzyme<br />

substituiert, vor allem Lipase (s. u.). Die<br />

Dosierung richtet sich nach der Stuhlfrequenz und<br />

<strong>dem</strong> Fettgehalt, der bei weniger als 15 g/d liegen sollte.<br />

Die Nahrung wird angepasst: kleine kohlenhydrat-<br />

und eiweißreiche Mahlzeiten, kein Alkohol, Fettreduktion<br />

(< 100 g/d, mittelkettige Triglyzeride),<br />

Substitution der fettlöslichen Vitamine (A, D, E, K)<br />

einmal monatlich i. m. und von Kalzium, Eisen und<br />

Magnesium.## Bei Teilresektionen und guter Verdauung<br />

reicht eine vitaminhaltige Ernährung.<br />

Die endokrine Insuffi zienz tritt meist nach der<br />

exokrinen Insuffi zienz auf. Bei langsamem Verlauf<br />

der chronischen Pankreatitis kann der Diabetes mellitus<br />

diätetisch gut eingestellt werden. #Ein insulinpfl<br />

ichtiger Diabetes mellitus ist schwierig zu behandeln.<br />

Oft muss kurz wirksames Insulin > 5×/d gegeben<br />

werden.##<br />

Pharma-Info<br />

Pankreasenzyme<br />

Gemisch <strong>aus</strong> Lipase, Amylase, Proteasen und Pankreatin<br />

zum Ersatz der durch das Pankreas produzierten Verdauungsenzyme.<br />

Oral zugeführte Pankreasenzyme müssen<br />

durch galenische Maßnahmen vor frühzeitiger Inaktivierung<br />

im Magen geschützt werden.<br />

• Indikationen: exokrine Pankreasinsuffizienz, Z. n.<br />

Magenresektion<br />

• UAW: Schleimhautentzündungen, allergische Reaktionen<br />

• KI: akute Pankreatitis, akute Schübe chronischer Pankreaserkrankungen<br />

• klinische Anwendung: bei totalem Ausfall der Pankreasfunktion<br />

<strong>aus</strong>reichend hoch dosieren, z. B.<br />

40.000–80.000 Einheiten Lipase/d; Anpassung nach<br />

klinischen Kriterien (Stuhlfrequenz, Stuhlmenge, Fettbeimischung)<br />

oder der im Labor gemessenen Fett<strong>aus</strong>scheidung<br />

über 72 h<br />

[MP, CD]<br />

6.10.5 Pankreaskarzinom<br />

Adenokarzinom, das vom Gangepithel, seltener vom<br />

Azinusepithel <strong>aus</strong>geht und zu 70 % im Pankreaskopf<br />

lokalisiert ist. Altersgipfel 60.–80. Lj. Risikofaktoren<br />

sind Rauchen, chronische oder genetisch bedingte<br />

rezidivierende Pankreatitis, bestimmte chemische<br />

Noxen sowie angeborene Faktoren (z. B. bei<br />

HNPCC, › Tab. 6.13). Der Tumor geht mit Mutationen<br />

der Onkogene K-ras oder p53 einher. Die mittlere<br />

Überlebenszeit beträgt 6 Monate, die 5-JÜR ≈<br />

2 %. Tumoren im Pankreaskörper und -schwanz haben<br />

bei später Symptomatik eine besonders ungünstige<br />

Prognose.<br />

Klinik<br />

Im Frühstadium treten im Gegensatz zum Spätstadium<br />

keine oder nur geringe uncharakteristische Beschwerden<br />

auf. Erstsymptome sind gürtelförmige<br />

Oberbauchschmerzen, Druck- oder Völlegefühl,<br />

Gewicht und Ikterus (bei Pankreaskopfk arzinom).<br />

Weitere Zeichen sind:<br />

• #Courvoisier-Zeichen: tastbar vergrößerte,<br />

schmerzlose Gallenblase als Zeichen eines chronischen<br />

Gallest<strong>aus</strong><br />

• Steatorrhö, Diabetes mellitus<br />

• Aszites<br />

• Phlebitiden und Phlebothrombosen durch Druck<br />

des Tumors (z. B. auf die Milzvene) bzw. in entfernteren<br />

Venen als Th rombophlebitis migrans<br />

durch veränderten Proteinstoff wechsel und den<br />

Einfl uss von freigesetzten Pankreasenzymen auf<br />

die Blutgerinnung. Die Th rombophlebitis migrans<br />

tritt auch bei anderen malignen Tumoren<br />

als paraneoplastisches Syndrom auf, ist aber bei<br />

Pankreas-Ca besonders häufi g.##<br />

Diagnostik<br />

Sonografi e, CT-Abdomen (› Abb. 6.53) und<br />

ERCP dienen der Beurteilung der Ausdehnung und<br />

damit der Abschätzung der Operabilität. Die Endosonografi<br />

e ist im Pankreaskopfb ereich <strong>dem</strong> CT im<br />

Nachweis von Ausdehnung und Lymphknotenbefall<br />

überlegen, gleichzeitig kann eine Feinnadelbiopsie<br />

die Diagnose sichern (› Abb. 6.54). In der ERCP<br />

zeigen sich das sog. Double-Duct-Sign (gleichzeitige<br />

Stenose im Pankreasgang und Ductus choledochus<br />

mit prästenotischer Dilatation) sowie Gangabbrüche<br />

oder -unregelmäßigkeiten. In Einzelfällen


Abb. 6.53 Pankreaskopfkarzinom im CT (Pfeile). [F294]<br />

Abb. 6.54 Echoarmes und irregulär begrenztes Pankeaskarzinom<br />

in der Endosonografi e. T: Tumor; PV: Vena portae. [F295]<br />

kann die Aktivität im PET zwischen malignen und<br />

benignen Veränderungen unterscheiden. Im Zweifelsfall<br />

wird eine explorative Laparotomie erforderlich.<br />

Unspezifi sche Hinweise im Labor sind BSG<br />

oder Anämie. #Die Tumormarker CA 19–9 und CEA<br />

sind weder sensitiv noch spezifi sch genug für die<br />

Erstdiagnose, dienen aber der Verlaufsbeurteilung.##<br />

MERKE<br />

Der Tumormarker CA 19–9 ist erhöht bei:<br />

• Pankreas-Ca (90 %)<br />

• Cholangiokarzinom (70 %)<br />

• Magenkarzinom (40 %)<br />

• Kolonkarzinom (35 %)<br />

• nichtmalignen Erkrankungen des GI-Trakts: Pankreatitis,<br />

Cholangitis<br />

• Nikotinabusus<br />

6.10 Pankreas<br />

571<br />

Therapie<br />

Nur bei einer geringen Anzahl regionaler Lymphknotenmetastasen<br />

in Bildgebung und Operationssitus<br />

sowie bei operablem Tumor sind kurative<br />

Maßnahmen sinnvoll. Chirurgische Th erapie:<br />

Sind die lokalen großen Gefäße infi ltriert (oft erst<br />

intraoperativ festgestellt), gilt der Tumor als nichtresektabel.<br />

Chirurgie-Info<br />

Pankreaskarzinom<br />

#Indikation zur Operation<br />

Ziel der Operation mit kurativer Intention ist die radikale<br />

Tumorresektion (R0).<br />

• Lokal resezierbare Tumoren werden daher auch<br />

im Falle einer venösen Infiltration oder Beteiligung<br />

von Nachbarorganstrukturen, ggf. als Multiviszeralresektion,<br />

reseziert. Im Anschluss erfolgt eine adjuvante<br />

Chemotherapie.<br />

• Besteht lokale Irresektabilität (Infiltration der arteriellen<br />

Viszeralgefäße) oder ist eine Resektion aufgrund<br />

patientenbezogener Faktoren (Allgemeinzustand,<br />

Begleiterkrankungen) nicht möglich, kann eine<br />

neoadjuvante Radiochemotherapie mit der Intention<br />

des Down-Stagings versucht werden. Ggf. kann im<br />

Verlauf reseziert werden.<br />

• Bei anhaltender Irresektabilität ist ggf. auch eine<br />

palliative Operation im Sinne einer biliodigestiven<br />

Anastomose (s. u.) und Gastroenterostomie zur Wiederherstellung<br />

der Darm- und Gallenflüssigkeitspassage<br />

indiziert. Je nach Patientenwunsch wird eine palliative<br />

Chemotherapie durchgeführt.<br />

• Bei Vorliegen von Fernmetastasen oder Peritonealkarzinose<br />

sollten Biopsien entnommen und nach<br />

Diagnosesicherung eine palliative Chemotherapie<br />

durchgeführt werden.<br />

Operationsverfahren<br />

Die Verfahrenswahl erfolgt nach Lokalisation des Tumors:<br />

• Pankreaskopfkarzinom: pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion<br />

(partielle Pankreatikoduodenektomie,<br />

Whipple-Operation), bei Pylorusbeteiligung klassische<br />

Whipple/K<strong>aus</strong>ch-Operation (› Abb. 6.55).<br />

• Korpus- oder Kaudakarzinom: Pankreasschwanzresektion<br />

(Pankreaslinksresektion).##<br />

[AS]<br />

Nach totaler Pankreasentfernung müssen Insulin<br />

und Verdauungsenzyme substituiert werden, nach<br />

Teilresektion ist die Restaktivität meist <strong>aus</strong>reichend.<br />

#Palliative Maßnahmen dienen <strong>dem</strong> Erhalt von<br />

Gallen- und Nahrungspassage mittels endoskopischen<br />

Stentings, meist in den Ductus choledochus,<br />

gelegentlich auch ins Duodenum. ## Alternative ist<br />

u. U. eine palliative Operation (Letalität 10 %!),<br />

6


6<br />

572<br />

6 Gastroenterologie<br />

Abb. 6.55 #Klassische Whipple-Operation. Die Operation nach<br />

K<strong>aus</strong>ch-Whipple ist eine partielle Duodenopankreatektomie.<br />

Entfernt werden en bloc das rechtsseitige Pankreas mit <strong>dem</strong><br />

Duodenum, Gallenblase sowie der distale Choledochus und die<br />

distalen des Magens. Die Mobilisation des Duodenums erfolgt<br />

dabei mittels des Kocher-Manövers. Die Darmpassage<br />

wird mittels Pankreatikojejunostomie (End-zu-End), Hepatikojejunostomie<br />

(End-zu-Seit) sowie Gastrojejunostomie mit<br />

Braun-Fußpunktanastomose wiederhergestellt.## [L190]<br />

z. B. eine biliodigestive Anastomose oder Gastroenterostomie.<br />

Chemotherapien mit Gemcitabin ±<br />

5-Fluorouracil oder Kombinationstherapien mit<br />

Strahlentherapie zeigen partielle Remissionen bei<br />

nicht belegter Verlängerung des Überlebens. Es erfolgt<br />

eine palliative Schmerz- und Ernährungstherapie.<br />

Chirurgie-Info<br />

#Biliodigestive Anastomose<br />

Die biliodigestive Anastomose (› Abb. 6.56) dient der<br />

Wiederherstellung des Gallenabflusses. Häufig erfolgt<br />

sie als Hepatiko(choledocho)jejunostomie mit einer<br />

Roux-Y-Jejunumschlinge. Dabei wird der Ductus hepaticus<br />

mit einer <strong>aus</strong>geschalteten Jejunumschlinge in Endzu-Seit-Technik<br />

verbunden. Alternativ ist eine Anastomose<br />

mit <strong>dem</strong> Duodenum möglich. Indikationen sind:<br />

• iatrogene Verletzung des Ductus choledochus<br />

• in palliativer Intention beim Gallengangskarzinom<br />

• sklerosierende Cholangitis<br />

Röntgenologischer Befund nach biliodigestiver<br />

Anastomose: Aerobilie (perlschnurartige Luftansammlung<br />

in den Gallenwegen)##<br />

[AS]<br />

Abb. 6.56 Biliodigestive Anastomose (Choledochojejunostomie).<br />

[L239]<br />

6.10.6 Endokrin aktive Tumoren<br />

Seltene, kleine (< 2 cm) und meist gutartige Tumoren<br />

mit endokriner Wirkung. Die Diagnose wird<br />

klinisch und laborchemisch mit Bestimmung der<br />

entsprechenden Hormone gestellt. Konventionelle<br />

Sonografi e und CT können nur ≈ 40 % der Tumoren<br />

lokalisieren. Das empfi ndlichste Verfahren ist die<br />

Endosonografi e.<br />

Insulinom<br />

Häufi gster endokriner Pankreastumor mit Produktion<br />

von Insulin und anderen Hormonen. In<br />

90 % gutartig und solitär. 5 % liegen außerhalb des<br />

Pankreas.<br />

#Klinik<br />

Führend sind Hypoglykämien besonders morgens<br />

oder nach körperlicher Anstrengung. Die Symptome<br />

reichen von vegetativen Erscheinungen infolge einer<br />

reaktiven Katecholamin<strong>aus</strong>schüttung (Blässe, Herzrasen,<br />

Zittern, Durchfall) bis zu Verwirrtheitszuständen,<br />

psychotischen Symptomen, epileptischen<br />

Anfällen oder Koma. Teils schildern die Patienten<br />

Heißhunger und starke Gewichtszunahme oder -abnahme.##<br />

Hinweisend kann auch ein pathologischer


oraler Glukosetoleranztest sein, da die Hyperinsulinämie<br />

die Insulinsekretion der B-Zellen hemmt.<br />

Diagnostik<br />

Nachweis einer Hypoglykämie und Hyperinsulinämie,<br />

evtl. mittels stationären Fastenversuchs über<br />

1–2 Tage bei gleichzeitiger Bestimmung des C-Peptids<br />

zum Ausschluss exogen zugeführten Insulins<br />

(› 8.1). Gelingt die Tumorlokalisation mit Sonografi<br />

e, CT, Angiografi e, Endosonografi e, MRT oder<br />

Insulinbestimmung <strong>aus</strong> selektiv kanülierten Gefäßen<br />

nicht, ist eine operative Exploration evtl. mit<br />

intraoperativer Sonografi e zu erwägen.<br />

Wichtige DD sind Angstattacken, Hyperventilationszustände,<br />

Phäochromozytom und Karzinoid.<br />

#Therapie<br />

Chirurgische Tumorentfernung. Bei Inoperabilität<br />

wird das Somatostatinanalogon Octreotid zur<br />

Insulinsekretion und konsekutivem Anstieg des<br />

Blutzuckerspiegels eingesetzt. Dadurch können die<br />

hypoglykämiebedingten Symptome kontrolliert<br />

werden.## Selten wird eine Chemotherapie notwendig,<br />

z. B. bei Metastasierung.<br />

Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)<br />

› 6.4.5<br />

VIPom (Verner-Morrison-Syndrom)<br />

In je 25 % handelt es sich um Nicht-B-Inselzell-Adenome<br />

und -Karzinome, in je 20 % um eine Inselzellhyperplasie<br />

oder ein kleinzelliges Bronchialkarzinom.<br />

Gelegentlich treten Mischformen mit Karzinoid<br />

und Phäochromozytom auf. Ca. 50 % der VIPome<br />

zeigen ein malignes Wachstumsverhalten. Die Tumoren<br />

produzieren vasoaktives intestinales Polypeptid<br />

(VIP). Dadurch kommt es zu wässrigen<br />

Durchfällen, Hypokaliämie und Hypo- oder Achlorhydrie<br />

(WDHH- oder WDHA-Syndrom). Daneben<br />

bestehen meist eine bikarbonatverlustbedingte metabolische<br />

Azidose, Dehydratation sowie Hyperkalzämie<br />

und -glykämie. Die Diagnose wird anhand<br />

der Laborkonstellation und durch VIP-Serumspiegel<br />

gestellt. Th erapie: 30 % der Patienten kön-<br />

6.10 Pankreas<br />

573<br />

nen durch Resektion des Tumors geheilt werden. Ist<br />

eine Tumorentfernung nicht möglich, kann eine<br />

Th erapie mit Octreotid oder eine Chemotherapie<br />

versucht werden.<br />

Glukagonom<br />

Seltener glukagonproduzierender Pankreastumor<br />

mit Erythema necroticans migrans besonders an<br />

den Beinen und in der Leistenregion. Weitere Symptome<br />

sind nichtinsulinpfl ichtiger Diabetes mellitus,<br />

Anämie. Diagnose mittels Serum-Glukagon.<br />

Ist eine operative Entfernung nicht möglich, wird<br />

eine Chemotherapie versucht.<br />

Somatostatinom<br />

Meist maligner Tumor mit Sitz im Pankreas, seltener<br />

in der Dünndarmwand. Bei Diagnosestellung<br />

meist metastasiert. Typische Symptome der<br />

Somatostatinsekretion sind Motilitätsstörungen<br />

mit gestörter Magenentleerung und Gallenblasenkontraktion<br />

(Steinbildung) sowie Störungen des<br />

Hormonstoff wechsels (Diabetes mellitus und Fettstühle).<br />

Diagnostisch wegweisend ist der Somatostatinspiegel.<br />

Die Th erapie erfolgt mittels Resektion.<br />

6.10.7 Pancreas divisum, Pancreas<br />

anulare, ektopes Pankreasgewebe<br />

Pancreas divisum<br />

Bei 2–7 % aller Menschen verschmelzen dorsale<br />

und ventrale Pankreasanlage nicht komplett. Es<br />

verbleiben zwei getrennte Gangsysteme mit Ductus<br />

Wirsungianus für die kleinere ventrale Pankreasanlage<br />

(drainierend über die Major-Papille) und<br />

Ductus Santorini für die größere dorsale Pankreasanlage<br />

(drainierend über die Minor-Papille). Meist<br />

asymptomatisch; in Einzelfällen aber mit chronischer<br />

Pankreatitis einhergehend. In diesen Fällen<br />

ist eine endoskopische Th erapie mit Sphinkterotomie<br />

der Minor-Papille und evtl. Stenteinlage indiziert.<br />

6


6<br />

574<br />

6 Gastroenterologie<br />

Pancreas anulare<br />

Sehr seltene ringförmige Ummauerung des Duodenums<br />

mit Pankreasgewebe. Ursache ist eine embryonale<br />

Fehlentwicklung, bei der die ventrale Anlage<br />

teils dorsal und teils ventral wandert. Meist tritt im<br />

Kleinkindalter galliges Erbrechen auf, es kann zum<br />

Ileus kommen.<br />

Chirurgie-Info<br />

Embryonale Fehlentwicklungen<br />

Pancreas anulare<br />

Durch die Ummauerung des Duodenums kann es zum<br />

Ileus kommen. Daher ist die Indikation zur operativen<br />

Therapie zu stellen. Diese erfolgt mittels Duodeno-<br />

Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie. Der<br />

Pankreasgang darf aufgrund der Gefahr der Pankreasfistelbildung<br />

nicht durchtrennt werden.<br />

[AS]<br />

Ektopes Pankreasgewebe<br />

Wird im gesamten Magen-Darm-Trakt und besonders<br />

in einem Meckel-Divertikel gefunden. Meist<br />

asymptomatisch, teils Ulzerationen und Blutungen.<br />

Die Diagnose wird i. d. R. histologisch am Operationspräparat<br />

gesichert.<br />

6.10.8 Pankreasruptur<br />

Ätiologie<br />

Pankreasrupturen werden zumeist durch stumpfe<br />

Bauchtraumen (klassisches Unfallgeschehen: Sturz<br />

auf Fahrradlenker) verursacht. Das Pankreas wird<br />

dabei gegen die Wirbelsäule gedrückt und gequetscht.<br />

Oft mals sind auch andere intraabdominelle<br />

Organe verletzt. Man unterscheidet 5 Schweregra-<br />

de (American Association for the Surgery of Trauma,<br />

AAST):<br />

• Grad I: geringgradige Kontusion oder oberfl ächliche<br />

Parenchymverletzung ohne Gangbeteiligung<br />

• Grad II: <strong>aus</strong>gedehnte Kontusion oder Parenchymverletzung<br />

ohne Gewebeverlust oder Gangbeteiligung<br />

• Grad III: distale Ruptur oder Gangbeteiligung<br />

• Grad IV: proximale Ruptur oder Parenchymverletzung<br />

mit Ampullenbeteiligung<br />

• Grad V: massive Zertrümmerung des Pankreaskopfes<br />

Klinik<br />

Zunächst oft mals symptomfreies Intervall, dann<br />

akutes Abdomen mit Schmerz<strong>aus</strong>strahlung in Rücken<br />

und Schultern. Im weiteren Verlauf paralytischer<br />

Ileus.<br />

Diagnostik<br />

Anamnese, Abdomensonografi e, CT-Abdomen, Labor:<br />

Serum-Amylase, Lipase.<br />

Therapie<br />

Chirurgie-Info<br />

Traumatische Pankreasruptur<br />

Die Verfahrenswahl richtet sich nach der Schwere der<br />

Verletzung. Ziel der operativen Therapie ist Blutstillung,<br />

Wiederherstellung des Sekretabflusses sowie Abtragung<br />

avitaler Drüsenanteile. Je nach Läsion werden<br />

rekonstruktive oder resezierende Verfahren angewandt.<br />

Leichtere Verletzungen können ggf. auch konservativ<br />

oder interventionell behandelt werden.<br />

Komplikationen nach Pankreasruptur<br />

Zu den möglichen Komplikationen zählen Pankreasfisteln,<br />

Pankreatitis, Pseudozysten, Pankreasinsuffizienz<br />

und Blutungen.<br />

[AS]<br />

Und jetzt üben mit den passenden IMPP-Fragen:<br />

http://www.<strong>mediscript</strong>-<strong>online</strong>.de/Fragen/<br />

KiaAngstwurm_Kap06<br />

(Anleitung s. Buchdeckel-Innenseite).

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