Leseprobe aus dem Kapitel "Pankreaskarzinom" - mediscript-online..
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570<br />
6 Gastroenterologie<br />
oder Stenting beseitigt. Evtl. wird zusätzlich eine extrakorporale<br />
Lithotripsie durchgeführt.<br />
Häufi g verschwinden durch die Behebung der<br />
Stenose auch die Schmerzen! Bei Schmerzpersistenz<br />
erfolgt eine medikamentöse Schmerztherapie,<br />
evtl. auch invasiv (z. B. perkutane, CT-gesteuerte<br />
Blockade des Plexus coeliacus). Ultima Ratio: Teilresektion<br />
des Pankreas. Auch die orale Gabe von Pankreasenzymen<br />
kann durch Hemmung der Pankreassekretion<br />
schmerzlindernd wirken.<br />
Akute Schübe werden wie eine akute Pankreatitis<br />
behandelt (› 6.10.3).<br />
#Bei exokriner Insuffi zienz werden fehlende Pankreasenzyme<br />
substituiert, vor allem Lipase (s. u.). Die<br />
Dosierung richtet sich nach der Stuhlfrequenz und<br />
<strong>dem</strong> Fettgehalt, der bei weniger als 15 g/d liegen sollte.<br />
Die Nahrung wird angepasst: kleine kohlenhydrat-<br />
und eiweißreiche Mahlzeiten, kein Alkohol, Fettreduktion<br />
(< 100 g/d, mittelkettige Triglyzeride),<br />
Substitution der fettlöslichen Vitamine (A, D, E, K)<br />
einmal monatlich i. m. und von Kalzium, Eisen und<br />
Magnesium.## Bei Teilresektionen und guter Verdauung<br />
reicht eine vitaminhaltige Ernährung.<br />
Die endokrine Insuffi zienz tritt meist nach der<br />
exokrinen Insuffi zienz auf. Bei langsamem Verlauf<br />
der chronischen Pankreatitis kann der Diabetes mellitus<br />
diätetisch gut eingestellt werden. #Ein insulinpfl<br />
ichtiger Diabetes mellitus ist schwierig zu behandeln.<br />
Oft muss kurz wirksames Insulin > 5×/d gegeben<br />
werden.##<br />
Pharma-Info<br />
Pankreasenzyme<br />
Gemisch <strong>aus</strong> Lipase, Amylase, Proteasen und Pankreatin<br />
zum Ersatz der durch das Pankreas produzierten Verdauungsenzyme.<br />
Oral zugeführte Pankreasenzyme müssen<br />
durch galenische Maßnahmen vor frühzeitiger Inaktivierung<br />
im Magen geschützt werden.<br />
• Indikationen: exokrine Pankreasinsuffizienz, Z. n.<br />
Magenresektion<br />
• UAW: Schleimhautentzündungen, allergische Reaktionen<br />
• KI: akute Pankreatitis, akute Schübe chronischer Pankreaserkrankungen<br />
• klinische Anwendung: bei totalem Ausfall der Pankreasfunktion<br />
<strong>aus</strong>reichend hoch dosieren, z. B.<br />
40.000–80.000 Einheiten Lipase/d; Anpassung nach<br />
klinischen Kriterien (Stuhlfrequenz, Stuhlmenge, Fettbeimischung)<br />
oder der im Labor gemessenen Fett<strong>aus</strong>scheidung<br />
über 72 h<br />
[MP, CD]<br />
6.10.5 Pankreaskarzinom<br />
Adenokarzinom, das vom Gangepithel, seltener vom<br />
Azinusepithel <strong>aus</strong>geht und zu 70 % im Pankreaskopf<br />
lokalisiert ist. Altersgipfel 60.–80. Lj. Risikofaktoren<br />
sind Rauchen, chronische oder genetisch bedingte<br />
rezidivierende Pankreatitis, bestimmte chemische<br />
Noxen sowie angeborene Faktoren (z. B. bei<br />
HNPCC, › Tab. 6.13). Der Tumor geht mit Mutationen<br />
der Onkogene K-ras oder p53 einher. Die mittlere<br />
Überlebenszeit beträgt 6 Monate, die 5-JÜR ≈<br />
2 %. Tumoren im Pankreaskörper und -schwanz haben<br />
bei später Symptomatik eine besonders ungünstige<br />
Prognose.<br />
Klinik<br />
Im Frühstadium treten im Gegensatz zum Spätstadium<br />
keine oder nur geringe uncharakteristische Beschwerden<br />
auf. Erstsymptome sind gürtelförmige<br />
Oberbauchschmerzen, Druck- oder Völlegefühl,<br />
Gewicht und Ikterus (bei Pankreaskopfk arzinom).<br />
Weitere Zeichen sind:<br />
• #Courvoisier-Zeichen: tastbar vergrößerte,<br />
schmerzlose Gallenblase als Zeichen eines chronischen<br />
Gallest<strong>aus</strong><br />
• Steatorrhö, Diabetes mellitus<br />
• Aszites<br />
• Phlebitiden und Phlebothrombosen durch Druck<br />
des Tumors (z. B. auf die Milzvene) bzw. in entfernteren<br />
Venen als Th rombophlebitis migrans<br />
durch veränderten Proteinstoff wechsel und den<br />
Einfl uss von freigesetzten Pankreasenzymen auf<br />
die Blutgerinnung. Die Th rombophlebitis migrans<br />
tritt auch bei anderen malignen Tumoren<br />
als paraneoplastisches Syndrom auf, ist aber bei<br />
Pankreas-Ca besonders häufi g.##<br />
Diagnostik<br />
Sonografi e, CT-Abdomen (› Abb. 6.53) und<br />
ERCP dienen der Beurteilung der Ausdehnung und<br />
damit der Abschätzung der Operabilität. Die Endosonografi<br />
e ist im Pankreaskopfb ereich <strong>dem</strong> CT im<br />
Nachweis von Ausdehnung und Lymphknotenbefall<br />
überlegen, gleichzeitig kann eine Feinnadelbiopsie<br />
die Diagnose sichern (› Abb. 6.54). In der ERCP<br />
zeigen sich das sog. Double-Duct-Sign (gleichzeitige<br />
Stenose im Pankreasgang und Ductus choledochus<br />
mit prästenotischer Dilatation) sowie Gangabbrüche<br />
oder -unregelmäßigkeiten. In Einzelfällen
Abb. 6.53 Pankreaskopfkarzinom im CT (Pfeile). [F294]<br />
Abb. 6.54 Echoarmes und irregulär begrenztes Pankeaskarzinom<br />
in der Endosonografi e. T: Tumor; PV: Vena portae. [F295]<br />
kann die Aktivität im PET zwischen malignen und<br />
benignen Veränderungen unterscheiden. Im Zweifelsfall<br />
wird eine explorative Laparotomie erforderlich.<br />
Unspezifi sche Hinweise im Labor sind BSG<br />
oder Anämie. #Die Tumormarker CA 19–9 und CEA<br />
sind weder sensitiv noch spezifi sch genug für die<br />
Erstdiagnose, dienen aber der Verlaufsbeurteilung.##<br />
MERKE<br />
Der Tumormarker CA 19–9 ist erhöht bei:<br />
• Pankreas-Ca (90 %)<br />
• Cholangiokarzinom (70 %)<br />
• Magenkarzinom (40 %)<br />
• Kolonkarzinom (35 %)<br />
• nichtmalignen Erkrankungen des GI-Trakts: Pankreatitis,<br />
Cholangitis<br />
• Nikotinabusus<br />
6.10 Pankreas<br />
571<br />
Therapie<br />
Nur bei einer geringen Anzahl regionaler Lymphknotenmetastasen<br />
in Bildgebung und Operationssitus<br />
sowie bei operablem Tumor sind kurative<br />
Maßnahmen sinnvoll. Chirurgische Th erapie:<br />
Sind die lokalen großen Gefäße infi ltriert (oft erst<br />
intraoperativ festgestellt), gilt der Tumor als nichtresektabel.<br />
Chirurgie-Info<br />
Pankreaskarzinom<br />
#Indikation zur Operation<br />
Ziel der Operation mit kurativer Intention ist die radikale<br />
Tumorresektion (R0).<br />
• Lokal resezierbare Tumoren werden daher auch<br />
im Falle einer venösen Infiltration oder Beteiligung<br />
von Nachbarorganstrukturen, ggf. als Multiviszeralresektion,<br />
reseziert. Im Anschluss erfolgt eine adjuvante<br />
Chemotherapie.<br />
• Besteht lokale Irresektabilität (Infiltration der arteriellen<br />
Viszeralgefäße) oder ist eine Resektion aufgrund<br />
patientenbezogener Faktoren (Allgemeinzustand,<br />
Begleiterkrankungen) nicht möglich, kann eine<br />
neoadjuvante Radiochemotherapie mit der Intention<br />
des Down-Stagings versucht werden. Ggf. kann im<br />
Verlauf reseziert werden.<br />
• Bei anhaltender Irresektabilität ist ggf. auch eine<br />
palliative Operation im Sinne einer biliodigestiven<br />
Anastomose (s. u.) und Gastroenterostomie zur Wiederherstellung<br />
der Darm- und Gallenflüssigkeitspassage<br />
indiziert. Je nach Patientenwunsch wird eine palliative<br />
Chemotherapie durchgeführt.<br />
• Bei Vorliegen von Fernmetastasen oder Peritonealkarzinose<br />
sollten Biopsien entnommen und nach<br />
Diagnosesicherung eine palliative Chemotherapie<br />
durchgeführt werden.<br />
Operationsverfahren<br />
Die Verfahrenswahl erfolgt nach Lokalisation des Tumors:<br />
• Pankreaskopfkarzinom: pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion<br />
(partielle Pankreatikoduodenektomie,<br />
Whipple-Operation), bei Pylorusbeteiligung klassische<br />
Whipple/K<strong>aus</strong>ch-Operation (› Abb. 6.55).<br />
• Korpus- oder Kaudakarzinom: Pankreasschwanzresektion<br />
(Pankreaslinksresektion).##<br />
[AS]<br />
Nach totaler Pankreasentfernung müssen Insulin<br />
und Verdauungsenzyme substituiert werden, nach<br />
Teilresektion ist die Restaktivität meist <strong>aus</strong>reichend.<br />
#Palliative Maßnahmen dienen <strong>dem</strong> Erhalt von<br />
Gallen- und Nahrungspassage mittels endoskopischen<br />
Stentings, meist in den Ductus choledochus,<br />
gelegentlich auch ins Duodenum. ## Alternative ist<br />
u. U. eine palliative Operation (Letalität 10 %!),<br />
6
6<br />
572<br />
6 Gastroenterologie<br />
Abb. 6.55 #Klassische Whipple-Operation. Die Operation nach<br />
K<strong>aus</strong>ch-Whipple ist eine partielle Duodenopankreatektomie.<br />
Entfernt werden en bloc das rechtsseitige Pankreas mit <strong>dem</strong><br />
Duodenum, Gallenblase sowie der distale Choledochus und die<br />
distalen des Magens. Die Mobilisation des Duodenums erfolgt<br />
dabei mittels des Kocher-Manövers. Die Darmpassage<br />
wird mittels Pankreatikojejunostomie (End-zu-End), Hepatikojejunostomie<br />
(End-zu-Seit) sowie Gastrojejunostomie mit<br />
Braun-Fußpunktanastomose wiederhergestellt.## [L190]<br />
z. B. eine biliodigestive Anastomose oder Gastroenterostomie.<br />
Chemotherapien mit Gemcitabin ±<br />
5-Fluorouracil oder Kombinationstherapien mit<br />
Strahlentherapie zeigen partielle Remissionen bei<br />
nicht belegter Verlängerung des Überlebens. Es erfolgt<br />
eine palliative Schmerz- und Ernährungstherapie.<br />
Chirurgie-Info<br />
#Biliodigestive Anastomose<br />
Die biliodigestive Anastomose (› Abb. 6.56) dient der<br />
Wiederherstellung des Gallenabflusses. Häufig erfolgt<br />
sie als Hepatiko(choledocho)jejunostomie mit einer<br />
Roux-Y-Jejunumschlinge. Dabei wird der Ductus hepaticus<br />
mit einer <strong>aus</strong>geschalteten Jejunumschlinge in Endzu-Seit-Technik<br />
verbunden. Alternativ ist eine Anastomose<br />
mit <strong>dem</strong> Duodenum möglich. Indikationen sind:<br />
• iatrogene Verletzung des Ductus choledochus<br />
• in palliativer Intention beim Gallengangskarzinom<br />
• sklerosierende Cholangitis<br />
Röntgenologischer Befund nach biliodigestiver<br />
Anastomose: Aerobilie (perlschnurartige Luftansammlung<br />
in den Gallenwegen)##<br />
[AS]<br />
Abb. 6.56 Biliodigestive Anastomose (Choledochojejunostomie).<br />
[L239]<br />
6.10.6 Endokrin aktive Tumoren<br />
Seltene, kleine (< 2 cm) und meist gutartige Tumoren<br />
mit endokriner Wirkung. Die Diagnose wird<br />
klinisch und laborchemisch mit Bestimmung der<br />
entsprechenden Hormone gestellt. Konventionelle<br />
Sonografi e und CT können nur ≈ 40 % der Tumoren<br />
lokalisieren. Das empfi ndlichste Verfahren ist die<br />
Endosonografi e.<br />
Insulinom<br />
Häufi gster endokriner Pankreastumor mit Produktion<br />
von Insulin und anderen Hormonen. In<br />
90 % gutartig und solitär. 5 % liegen außerhalb des<br />
Pankreas.<br />
#Klinik<br />
Führend sind Hypoglykämien besonders morgens<br />
oder nach körperlicher Anstrengung. Die Symptome<br />
reichen von vegetativen Erscheinungen infolge einer<br />
reaktiven Katecholamin<strong>aus</strong>schüttung (Blässe, Herzrasen,<br />
Zittern, Durchfall) bis zu Verwirrtheitszuständen,<br />
psychotischen Symptomen, epileptischen<br />
Anfällen oder Koma. Teils schildern die Patienten<br />
Heißhunger und starke Gewichtszunahme oder -abnahme.##<br />
Hinweisend kann auch ein pathologischer
oraler Glukosetoleranztest sein, da die Hyperinsulinämie<br />
die Insulinsekretion der B-Zellen hemmt.<br />
Diagnostik<br />
Nachweis einer Hypoglykämie und Hyperinsulinämie,<br />
evtl. mittels stationären Fastenversuchs über<br />
1–2 Tage bei gleichzeitiger Bestimmung des C-Peptids<br />
zum Ausschluss exogen zugeführten Insulins<br />
(› 8.1). Gelingt die Tumorlokalisation mit Sonografi<br />
e, CT, Angiografi e, Endosonografi e, MRT oder<br />
Insulinbestimmung <strong>aus</strong> selektiv kanülierten Gefäßen<br />
nicht, ist eine operative Exploration evtl. mit<br />
intraoperativer Sonografi e zu erwägen.<br />
Wichtige DD sind Angstattacken, Hyperventilationszustände,<br />
Phäochromozytom und Karzinoid.<br />
#Therapie<br />
Chirurgische Tumorentfernung. Bei Inoperabilität<br />
wird das Somatostatinanalogon Octreotid zur<br />
Insulinsekretion und konsekutivem Anstieg des<br />
Blutzuckerspiegels eingesetzt. Dadurch können die<br />
hypoglykämiebedingten Symptome kontrolliert<br />
werden.## Selten wird eine Chemotherapie notwendig,<br />
z. B. bei Metastasierung.<br />
Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)<br />
› 6.4.5<br />
VIPom (Verner-Morrison-Syndrom)<br />
In je 25 % handelt es sich um Nicht-B-Inselzell-Adenome<br />
und -Karzinome, in je 20 % um eine Inselzellhyperplasie<br />
oder ein kleinzelliges Bronchialkarzinom.<br />
Gelegentlich treten Mischformen mit Karzinoid<br />
und Phäochromozytom auf. Ca. 50 % der VIPome<br />
zeigen ein malignes Wachstumsverhalten. Die Tumoren<br />
produzieren vasoaktives intestinales Polypeptid<br />
(VIP). Dadurch kommt es zu wässrigen<br />
Durchfällen, Hypokaliämie und Hypo- oder Achlorhydrie<br />
(WDHH- oder WDHA-Syndrom). Daneben<br />
bestehen meist eine bikarbonatverlustbedingte metabolische<br />
Azidose, Dehydratation sowie Hyperkalzämie<br />
und -glykämie. Die Diagnose wird anhand<br />
der Laborkonstellation und durch VIP-Serumspiegel<br />
gestellt. Th erapie: 30 % der Patienten kön-<br />
6.10 Pankreas<br />
573<br />
nen durch Resektion des Tumors geheilt werden. Ist<br />
eine Tumorentfernung nicht möglich, kann eine<br />
Th erapie mit Octreotid oder eine Chemotherapie<br />
versucht werden.<br />
Glukagonom<br />
Seltener glukagonproduzierender Pankreastumor<br />
mit Erythema necroticans migrans besonders an<br />
den Beinen und in der Leistenregion. Weitere Symptome<br />
sind nichtinsulinpfl ichtiger Diabetes mellitus,<br />
Anämie. Diagnose mittels Serum-Glukagon.<br />
Ist eine operative Entfernung nicht möglich, wird<br />
eine Chemotherapie versucht.<br />
Somatostatinom<br />
Meist maligner Tumor mit Sitz im Pankreas, seltener<br />
in der Dünndarmwand. Bei Diagnosestellung<br />
meist metastasiert. Typische Symptome der<br />
Somatostatinsekretion sind Motilitätsstörungen<br />
mit gestörter Magenentleerung und Gallenblasenkontraktion<br />
(Steinbildung) sowie Störungen des<br />
Hormonstoff wechsels (Diabetes mellitus und Fettstühle).<br />
Diagnostisch wegweisend ist der Somatostatinspiegel.<br />
Die Th erapie erfolgt mittels Resektion.<br />
6.10.7 Pancreas divisum, Pancreas<br />
anulare, ektopes Pankreasgewebe<br />
Pancreas divisum<br />
Bei 2–7 % aller Menschen verschmelzen dorsale<br />
und ventrale Pankreasanlage nicht komplett. Es<br />
verbleiben zwei getrennte Gangsysteme mit Ductus<br />
Wirsungianus für die kleinere ventrale Pankreasanlage<br />
(drainierend über die Major-Papille) und<br />
Ductus Santorini für die größere dorsale Pankreasanlage<br />
(drainierend über die Minor-Papille). Meist<br />
asymptomatisch; in Einzelfällen aber mit chronischer<br />
Pankreatitis einhergehend. In diesen Fällen<br />
ist eine endoskopische Th erapie mit Sphinkterotomie<br />
der Minor-Papille und evtl. Stenteinlage indiziert.<br />
6
6<br />
574<br />
6 Gastroenterologie<br />
Pancreas anulare<br />
Sehr seltene ringförmige Ummauerung des Duodenums<br />
mit Pankreasgewebe. Ursache ist eine embryonale<br />
Fehlentwicklung, bei der die ventrale Anlage<br />
teils dorsal und teils ventral wandert. Meist tritt im<br />
Kleinkindalter galliges Erbrechen auf, es kann zum<br />
Ileus kommen.<br />
Chirurgie-Info<br />
Embryonale Fehlentwicklungen<br />
Pancreas anulare<br />
Durch die Ummauerung des Duodenums kann es zum<br />
Ileus kommen. Daher ist die Indikation zur operativen<br />
Therapie zu stellen. Diese erfolgt mittels Duodeno-<br />
Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie. Der<br />
Pankreasgang darf aufgrund der Gefahr der Pankreasfistelbildung<br />
nicht durchtrennt werden.<br />
[AS]<br />
Ektopes Pankreasgewebe<br />
Wird im gesamten Magen-Darm-Trakt und besonders<br />
in einem Meckel-Divertikel gefunden. Meist<br />
asymptomatisch, teils Ulzerationen und Blutungen.<br />
Die Diagnose wird i. d. R. histologisch am Operationspräparat<br />
gesichert.<br />
6.10.8 Pankreasruptur<br />
Ätiologie<br />
Pankreasrupturen werden zumeist durch stumpfe<br />
Bauchtraumen (klassisches Unfallgeschehen: Sturz<br />
auf Fahrradlenker) verursacht. Das Pankreas wird<br />
dabei gegen die Wirbelsäule gedrückt und gequetscht.<br />
Oft mals sind auch andere intraabdominelle<br />
Organe verletzt. Man unterscheidet 5 Schweregra-<br />
de (American Association for the Surgery of Trauma,<br />
AAST):<br />
• Grad I: geringgradige Kontusion oder oberfl ächliche<br />
Parenchymverletzung ohne Gangbeteiligung<br />
• Grad II: <strong>aus</strong>gedehnte Kontusion oder Parenchymverletzung<br />
ohne Gewebeverlust oder Gangbeteiligung<br />
• Grad III: distale Ruptur oder Gangbeteiligung<br />
• Grad IV: proximale Ruptur oder Parenchymverletzung<br />
mit Ampullenbeteiligung<br />
• Grad V: massive Zertrümmerung des Pankreaskopfes<br />
Klinik<br />
Zunächst oft mals symptomfreies Intervall, dann<br />
akutes Abdomen mit Schmerz<strong>aus</strong>strahlung in Rücken<br />
und Schultern. Im weiteren Verlauf paralytischer<br />
Ileus.<br />
Diagnostik<br />
Anamnese, Abdomensonografi e, CT-Abdomen, Labor:<br />
Serum-Amylase, Lipase.<br />
Therapie<br />
Chirurgie-Info<br />
Traumatische Pankreasruptur<br />
Die Verfahrenswahl richtet sich nach der Schwere der<br />
Verletzung. Ziel der operativen Therapie ist Blutstillung,<br />
Wiederherstellung des Sekretabflusses sowie Abtragung<br />
avitaler Drüsenanteile. Je nach Läsion werden<br />
rekonstruktive oder resezierende Verfahren angewandt.<br />
Leichtere Verletzungen können ggf. auch konservativ<br />
oder interventionell behandelt werden.<br />
Komplikationen nach Pankreasruptur<br />
Zu den möglichen Komplikationen zählen Pankreasfisteln,<br />
Pankreatitis, Pseudozysten, Pankreasinsuffizienz<br />
und Blutungen.<br />
[AS]<br />
Und jetzt üben mit den passenden IMPP-Fragen:<br />
http://www.<strong>mediscript</strong>-<strong>online</strong>.de/Fragen/<br />
KiaAngstwurm_Kap06<br />
(Anleitung s. Buchdeckel-Innenseite).