Vaskulitis und Vaskulitis-Simulatoren
Vaskulitis und Vaskulitis-Simulatoren
Vaskulitis und Vaskulitis-Simulatoren
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<strong>Vaskulitis</strong> <strong>und</strong><br />
<strong>Vaskulitis</strong>-<strong>Simulatoren</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>: Definition<br />
Gruppe von aetiologisch, pathogenetisch,<br />
morphologisch <strong>und</strong> prognostisch unterschiedlichen<br />
Erkrankungen<br />
Gemeinsames Hauptmerkmal:<br />
entzündliche Schädigung von Gefässwänden<br />
Die Zerstörung/Thrombosierung der betroffenen<br />
Gefässe führt zur Schädigung oder Nekrose des<br />
versorgten Gewebes.
<strong>Vaskulitis</strong>: Welche Formen sieht der Dermatologe?
Vasculitis oder nicht?
Vasculitis oder nicht?
Vasculitis oder nicht?
Vasculitis oder nicht?
Vasculitis oder nicht?
<strong>Vaskulitis</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>: Klinischer Fall
<strong>Vaskulitis</strong>: Klinischer Fall
<strong>Vaskulitis</strong>: Klinischer Fall
<strong>Vaskulitis</strong>: Klinische Formen<br />
Petechiale <strong>Vaskulitis</strong><br />
Nekrotisierende <strong>Vaskulitis</strong><br />
Noduläre <strong>Vaskulitis</strong><br />
Urtikaria-<strong>Vaskulitis</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>-Imitatoren<br />
Purpura<br />
Mikrothrombotisch<br />
Livedo-Erkrankungen<br />
Antiphospholipid-Antikörper<br />
Coumarine-Nekrosen<br />
Kryoglobulinämie Typ I<br />
Hereditäre Thrombophilien (z.B. Protein C/S- Mangel,<br />
Homocysteinämie, ...)<br />
Vaskulopathisch (Endothelproliferation)<br />
Sneddon-Syndrom<br />
Thrombangitis obliterans Winiwarter-Bürger
<strong>Vaskulitis</strong>-<strong>Simulatoren</strong><br />
Embolisch<br />
Cholesterinembolien<br />
Nicht-bakterielle, thrombotische Endokarditis<br />
Vorhof-Myxom<br />
Toxisch (Vasokonstriktion)<br />
Ergotismus<br />
Kokainabusus<br />
Calciphylaxie<br />
Andere:<br />
Infekte etc….
Purpura /Petechien<br />
Makulös, nicht-entzündlich<br />
häufig bei Thrombopenie <strong>und</strong><br />
Gefässfragilität<br />
Papulös (= Palpable Pupura), entzündlich<br />
häufig bei <strong>Vaskulitis</strong>
Purpura<br />
Ursachen<br />
Thrombopenie / Thrombopathie<br />
Medikamentös<br />
Disseminierte intravasale Gerinnung<br />
Hereditär (Thrombasthenie Glanzmann)<br />
Knochenmarksinfiltrierende Prozesse<br />
Koagulopathie<br />
Hämophilie<br />
Vitamin K Mangel, orale Antikoagulation<br />
Schwere Leberschäden<br />
Vaskulopathie<br />
Hydrostatisch (chronisch-venöse Insuffizienz)<br />
Bindegewebsschwäche (Steroide, Vitamin C Mangel)<br />
<strong>Vaskulitis</strong>
Livedo- Erkrankungen<br />
Definition<br />
Livide Hautzeichnung durch Abnahme des pO2 in der Peripherie<br />
des durch eine zentrale Arterie versorgten konusförmigen Gewebesegmentes.<br />
Peripher niedriger pO2<br />
Zentrale Arterie
1.) Livedo reticularis = cutis marmorata<br />
Blitzfiguren- oder rankenförmige<br />
Gefässerweiterungen<br />
Netzförmige Gefässzeichnung durch<br />
funktionelle, reversible Vasokonstriktion:<br />
Physiologisches Phänomen bei<br />
Kälteexposition (meist bei junge Frauen)<br />
Betonung der unteren Extremitäten<br />
Häufig assoziiert mit Akrozyanose<br />
Abblassen bei Erwärmung
2.) Livedo racemosa<br />
Rankenförmige oder blitzfigurenartige<br />
Gefässzeichnung durch anatomisch<br />
bedingte, persistierende Alteration<br />
des Blutflusses:<br />
Gefässverschlüsse durch <strong>Vaskulitis</strong><br />
oder <strong>Vaskulitis</strong>-<strong>Simulatoren</strong>
Livedo racemosa<br />
1.) Idiopathisch<br />
Mit ZNS-Beteiligung (Ischämien): Sneddon-Syndrom<br />
2.) Sek<strong>und</strong>är (häufige Beispiele)<br />
Kryoglobulinämie<br />
Antikardiolipin-Antikörper-Syndrom<br />
Lupus erythematodes<br />
Cholesterinembolien<br />
Periarteritis nodosa
Antiphospholipid-Syndrom<br />
Definition<br />
Erworbener Zustand der Hyperkoagulation klinisch gekennzeichnet<br />
durch venöse <strong>und</strong>/oder arterielle Thrombosen <strong>und</strong> laborchemisch<br />
durch den Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern<br />
Einteilung<br />
<br />
<br />
Primäres Antiphospholipid-Syndrom (ca. 50% der Fälle)<br />
Sek<strong>und</strong>äres Antiphospholipid-Syndrom<br />
Lupus erythematodes (ca. 35% der Fälle)<br />
Andere Kollagenosen (z.B. Sjögren-Syndrom, ...)<br />
Maligne Neoplasien (z.B. lymphoproliferative Prozesse)<br />
Infektionen (z.B. Lues, Hepatitis C)<br />
....
Antiphospholipid-Syndrom<br />
Weitere klinische Manifestationen<br />
Valvuläre Herzkrankheit<br />
„non-stroke neurological events“ (z.B. Migräne)<br />
Thrombozytopenie
Antiphospholipid-Syndrom: Klinik<br />
Livedo racemosa
Antiphospholipid-Syndrom<br />
Therapie<br />
Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren<br />
Plättchen-Aggregationshemmer zur Prophylaxe thrombotischer<br />
Ereignisse<br />
Orale Antikoagulation nach thrombotischem Ereignis<br />
Antimalariamittel bei Patienten mit Lupus erythematodes
Coumarine-Nekrose<br />
Klinik<br />
<br />
Initial schmerzhafte, scharf begrenzte<br />
Erytheme <strong>und</strong> rascher Übergang in<br />
hämorrhagische Nekrosen<br />
<br />
Prädilektionstelle über Hautarealen mit<br />
stark ausgebildetem subkutanen<br />
Fettgewebe (Bauch, Brust, Gesäss)
Coumarine-Nekrose<br />
Definition<br />
Grossflächige Hautnekrosen, innert 2-5 Tagen nach Beginn einer<br />
Coumarine-Therapie bei fehlender paralleler Gabe von Heparin<br />
Pathogenese<br />
Passagere Hyperkoagulabilität aufgr<strong>und</strong> der kürzeren Halbwertszeit des<br />
fibrinolytischen Protein C im Vergleich zu den Vitamin K-abhängigen<br />
Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X<br />
z.B. bei Patienten mit hereditär bedingter partieller Protein C Defizienz
Coumarine-Nekrose<br />
Therapie<br />
<br />
<br />
<br />
Sistieren des Coumarines <strong>und</strong> Vitamin K Gabe<br />
Antikoagulation mit Heparin<br />
Trockene W<strong>und</strong>behandlung, Abwarten der Demarkation
Kryoglobulinämie<br />
Kryoglobulinämie
Kryoglobulinämie<br />
Definition<br />
Zirkulierende Immunglobuline, die bei Kälte reversibel präzipitieren<br />
Pathogenese<br />
Gefässwandschädigung durch Mikrozirkulationsstörung / Okklusion<br />
Klinik<br />
Akrale Purpura<br />
Livedo racemosa<br />
Akrale Nekrose <strong>und</strong> Ulzerationen<br />
Pannikulitis<br />
Kälteurtikaria<br />
Raynaud-Phänomen<br />
Systembeteiligung (Nieren, Gelenke, Augen)
Typ<br />
(proz.<br />
Anteil)<br />
Proteinzusammensetzung<br />
Assozierte Krankheit<br />
I<br />
(5-10%) Monoklonales Immunglobulin<br />
Multiples Myelom,<br />
M. Waldenström<br />
Chronisch lymphatische Leukämie<br />
II<br />
(50-65%<br />
)<br />
Monoklonales Immunglobulin (meist<br />
IgM) mit Rheumafaktor-Aktivität<br />
(bindet an Fc-Anteil von IgG/IgA )<br />
Lymphoproliferative Erkrankungen<br />
Autoimmun (Kollagenosen, RA)<br />
Chronische Infekte (v.a. HCV, HIV)<br />
III<br />
(ca.<br />
30%)<br />
Polyklonales Immunglobulin mit<br />
Rheumafaktoraktivität<br />
Infekte (CMV, EBV)<br />
Kollagenosen
Cholesterinembolien
Cholesterinembolien<br />
Risikofaktoren<br />
Gefässchirurgische Eingriffe<br />
Herzwand- <strong>und</strong> arterielle Aneurysmen<br />
Kathetereingriffe an Arterien (inkl. Koronarien)<br />
Thrombolyse (Streptokinase , tPA, ...)<br />
Orale Antikoagulation<br />
Herzmassage<br />
Klinik<br />
Akrale Zyanose, Nekrosen <strong>und</strong> Ulzerationen
Cholesterinembolien<br />
Diagnose<br />
Hautbiopsie zum Nachweis von Cholesterinkristallen<br />
in den Gefässen<br />
Auschluss einer kardialen Emboliequelle<br />
Komplikation<br />
Befall viszeraler Organe, v.a. Nieren<br />
Therapie<br />
Endarterektomie bei lokalisierbarer atheromatöser Plaque<br />
Internistische Therapie der kardiovaskulären RF
Calciphylaxie
Calciphylaxie<br />
Definition<br />
Hautnekrosen (+/-metastatische Weichteilverkalkungen) aufgr<strong>und</strong> pro-<br />
gressiver Vaso-okklusion durch Verkalkung der Media kleiner Arterien<br />
<strong>und</strong> Intimahyperplasie bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz<br />
(häufig Dialyse)<br />
Pathogenese<br />
Unklar. Diskutiert wird die Relevanz eines erhöhten Calcium-Phosphat-<br />
Produkts zusammen mit anderen Faktoren, z.B. funktionelle Störungen<br />
der Fibrinolyse.<br />
Diabetes mellitus ist ein wesentlicher Risikofaktor bei der Entwicklung<br />
einer Calciphylaxie
Calciphylaxie<br />
Komplikationen<br />
<br />
<br />
<br />
Amputationsbedürftige Gangrän<br />
Sepsis<br />
Internistische Komplikationen<br />
Diagnose<br />
<br />
<br />
Nachweis der Gefässverschlüsse <strong>und</strong> Verkalkungen durch<br />
Inzisionsbiopsie mit Darstellung von subkutanem Fettgewebe<br />
Weichteilröntgen (Gefässverkalkungen)
Calciphylaxie<br />
Therapie<br />
<br />
<br />
<br />
Senkung des Calcium-Phosphat-Produkts durch strikte<br />
phosphatarme Diät<br />
Ev. Parathyroidektomie bei Patienten mit ausgeprägtem<br />
sek<strong>und</strong>ärem Hyperparathyroidismus <strong>und</strong> rasch<br />
progressiven Nekrosen<br />
Lokal: Débridement <strong>und</strong> Ulkustherapie nach dem Prinzip<br />
der feuchten W<strong>und</strong>behandlung<br />
Verlauf<br />
Mortalität gegen 30-40%
Toxisch/ Vasokonstriktion: Kokain
Infektiös: Nekrotisierendes Erysipel
Infektiös: Bullös-hämorrhagischer Herpes Zoster<br />
Z. B Hiv-positive Patienten
<strong>Vaskulitis</strong>
<strong>Vaskulitis</strong>: Aetiologie<br />
<strong>Vaskulitis</strong> kleiner Gefässe (= leukozytoklastische <strong>Vaskulitis</strong>)<br />
Medikamente<br />
Infekte<br />
Direkte septisch-embolische Erregerinvasion der Gefässwand<br />
(z.B. Endokarditis)<br />
Immunkomplex-vermittelt (z.B. Streptokokken-Infektion<br />
oder Kryoglobulinämie Typ III bei HCV-Infektion)<br />
Morbus Schönlein-Hennoch (IgA-vermittelt)<br />
Paraneoplastisch (v.a. myelo- <strong>und</strong> lymphoproliferative Prozesse)<br />
Fremdeiweisse (Serumkrankheit)<br />
Autoimmunerkrankungen (Rheumatoide Arthritis, Lupus<br />
erythematodes, Sjögren Syndrom)<br />
<strong>Vaskulitis</strong> im Rahmen von inflammatory bowel diseases<br />
Morbus Behçet<br />
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
<strong>Vaskulitis</strong>: Diagnostik
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