VL Augenbewegungsstörungen

H. Tegetmeyer
Augenbewegungsstörungen
Funktion der Augenbewegungen:
1) Blickstabilisierung: langsame kompensatorische
Bewegungen bei Eigenbewegungen und bei
Objektbewegungen
- Fixation, langsame Folgebewegungen, OKR, VOR
2) Blicklinie neu ausrichten: schnelle willkürliche
Bewegungen
- Sakkaden
Vergenzbewegungen: binokuläre Einstellung auf den
Objektabstand (nicht konjugiert)

Das Okulomotorische System
1) Peripherer okulomotorischer Apparat
(sechs äußere Augenmuskeln)
2) Innervation durch Okulomotoneurone der
Hirnnerven III, IV und VI
3) Zentralnervöse Ansteuerung
(Innervationsmuster) durch übergeordnete
Zentren je nach Bewegungsform

III IV VI

Einteilungsprinzipien von
Augenbewegungsstörungen
Anatomisch - Lokalisation der Läsion:
• Periphere Läsionen: außerhalb des Zentralnervensystems
• Zentrale Läsionen: innerhalb des Zentralnervensystems
Physiologisch – Funktion der betroffenen Struktur:
• Supranukleäre Läsionen: neuronale Schaltstrukturen, die
die Okulomotoneurone innervieren
• Nukleäre Läsionen: Somata der Okulomotoneurone
• Infranukleäre Läsionen: Axone der Okulomotoneurone,
neuromuskuläre Endplatte, äußere Augenmuskeln

Nukleäre und infranukleäre Läsionen: Strukturen
(nach SCHADÉ)

Okulomotorische Subsysteme

Einteilung peripherer Augenmuskelparesen
(1) Myogen
(Okuläre Myositis, okuläre Myopathien)
(2) Durch Störung der neuromuskulären Transmission
(Okuläre Myasthenia gravis, Botulismus)
(3) Mechanisch-restriktiv bedingt
(Endokrine Orbitopathie, traumatische Orbitopathie [z.B. nach
blow-out-Fraktur], BROWN-Syndrom)
(4) Peripher-neurogen
(Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese,
Ophthalmoplegie, kongenitale Paresen mit Fehlinnervation)

Einteilung peripherer Augenmuskelparesen
(1) Myogen
(Okuläre Myositis, okuläre Myopathien)
(2) Durch Störung der neuromuskulären Transmission
(Okuläre Myasthenia gravis, Botulismus)
(3) Mechanisch-restriktiv bedingt
(Endokrine Orbitopathie, traumatische Orbitopathie [z.B. nach
blow-out-Fraktur], BROWN-Syndrom)
(4) Peripher-neurogen
(Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese,
Ophthalmoplegie, kongenitale Paresen mit Fehlinnervation)

Einteilung peripherer Augenmuskelparesen
(1) Myogen
(Okuläre Myositis, okuläre Myopathien)
(2) Durch Störung der neuromuskulären Transmission
(Okuläre Myasthenia gravis, Botulismus)
(3) Mechanisch-restriktiv bedingt
(Endokrine Orbitopathie, traumatische Orbitopathie [z.B. nach
blow-out-Fraktur], BROWN-Syndrom)
(4) Peripher-neurogen
(Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese,
Ophthalmoplegie, kongenitale Paresen mit Fehlinnervation)

E.D. Bothun et al.; Clinical Ophthalmology 2009:3 543–551
Endokrine Orbitopathie

Blow-out-Fraktur

Einteilung peripherer Augenmuskelparesen
(1) Myogen
(Okuläre Myositis, okuläre Myopathien)
(2) Durch Störung der neuromuskulären Transmission
(Okuläre Myasthenia gravis, Botulismus)
(3) Mechanisch-restriktiv bedingt
(Endokrine Orbitopathie, traumatische Orbitopathie [z.B. nach
blow-out-Fraktur], BROWN-Syndrom)
(4) Peripher-neurogen
(Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese,
Ophthalmoplegie, kongenitale Paresen mit Fehlinnervation)

Periphere Augenmuskelparesen: allgemeine
Symptomatik
(1) Paralytischer Strabismus (in der Regel Diplopie)
(2) Inkomitanz: Zunahme in Schielwinkels in Zugrichtung des
betroffenen Muskels
(3) Sekundärer Schielwinkel größer als primärer Winkel
(4) Orientierungsstörungen und past-pointing
(5) Kopfzwangshaltung (in Zugrichtung des betroffenen
Muskels) zur Vermeidung der Diplopie

Periphere Augenmuskelparesen:
Therapie
(1) Zielstellung: Diplopiefreiheit in Primärposition
(2) Occlusion des paretischen Auges
(3) Prismenkorrektur, wenn möglich
(4) Operative Korrektur der Augenmuskelstellung
(Augenmuskeloperation)
- operative Korrektur erst nach 12 Monaten:
Spontanremission abwarten!

Ätiologie der monosymptomatischen
Abduzensparese
Ungeklärt 27% (Kinder 9%)
Tumor 22% (Kinder 39%)
Trauma 15% (Kinder 20%)
Vaskulär 13%
Sonstige 22% (Kinder 22%)
bilaterale Parese 3% (Kinder 22%)
(RICHARDS et al., 1992; ROBERTSON et al., 1970)

Nervus abducens: Anatomie

Abduzensparese

Zentrale Läsionen des N. abducens
1) nukleär 2) faszikulär 3) kombiniert faszikulär (FOVILLE-Syndrom)

Nervus oculomotorius: Anatomie

Okulomotoriusparese

Formen der Okulomotoriusparese
Ophthalmoplegia interna
• Pupillenstarre und Akkommodationslähmung
Ophthalmoplegia externa
• Ausfall der Mm. Rectus superior, Rectus medialis, Rectus
inferior, Obliquus inferior, Levator palpebrae superioris
(meist mehrere Muskeln partiell betroffen)
Komplette (innere und äußere)
Okulomotoriusparese

Zentrale Läsionen des N. oculomotorius
N. oculomotorius: nukleäre Läsion
Bilaterale Ptosis; Parese des kontralateralen M. rectus superior

Trochlearisparese
adduktorischer Höherstand

Trochlearisparese: Bielschowsky-Test

Ophthalmoplegie
Ausfall aller okulomotorischen Hirnnerven
Differentialdiagnosen: Myositis, Myasthenie,
Myopathien
Ätiologie: meist Prozesse im Bereich des Sinus
cavernosus und der Fissura orbitalis superior
➨
➨
➨
paraselläre Tumoren
Aneurismen der A. carotis interna
Thrombosen und Fisteln des Sinus cavernosus

Supranukleäre Augenbewegungsstörungen:
Defizite einzelner Augenbewegungsformen

Schaltstrukturen für schnelle Augenbewegungen
(vertikal)
Coll.sup.
FAF
(horizontal)
(HENN et al., 1982)

Schaltstrukturen für schnelle Augenbewegungen
INO
Ipsiversive
Blickparese
Abduzensparese und
ipsiversive Blickparese
(HENN et al., 1982)

Störungen des sakkadischen Systems:
Horizontale Blickparesen
Läsion der PPRF: Verlangsamung oder Ausfall sakkadischer
Augenbewegungen nach ipsilateral (Folgebewegungen meist erhalten,
Konvergenz erhalten)
Läsion des Abduzens-Kerns: Abduzensparese ipsilateral und Ausfall aller
konjugierten Bewegungen nach ipsilateral (Ausfall der internukleären Neurone
zum kontralateralen M.rectus med.), Konvergenz erhalten, meist auch
ipsilaterale Fazialisparese
Läsion des MLF: Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) - Ausfall aller
Adduktionsbewegungen des ipsilateralen Auges (nur Konvergenz erhalten) bei
kompletter Läsion; bei teilweiser Läsion nur Parese der Adduktionssakkaden;
dissoziierter Nystagmus des kontralateralen Auges bei Abduktion
Läsion von MLF und PPRF (oder Abduzens-Kern): Eineinhalbsyndrom –
ipsiversive Blickparese mit Adduktionsparese ipsilateral

Hirnstammzentren für vertikale Sakkaden
Transversalschnitte durch den mesenzephalen Hirnstamm

Störungen des sakkadischen Systems:
Vertikale Blickparesen
Einseitige Läsion des riMLF: Ausfall torsioneller Sakkaden nach
ipsilateral
Beidseitige Läsion des lateralen riMLF: Ausfall sakkadischer
Augenbewegungen nach unten (selten, meist vaskulär)
Beidseitige Läsion des medialen riMLF und/oder der hinteren Kommissur:
Ausfall sakkadischer Augenbewegungen nach oben, Konvergenz-
Retraktions-Nystagmus, Oberlidretraktion bei Aufblick (COLLIER),
verminderte Lichtreaktion der Pupillen bei dorsalem Mittelhirnsyndrom
Beidseitige vollständige Läsion des riMLF: vollständige vertikale
Blickparese nach oben und unten (meist ausgedehnte tegmentale
Mittelhirnprozesse)

Vertikale Blickparese nach unten

Vertikale Blickparese nach oben
(COLLIER-Zeichen)

Störungen des sakkadischen Systems:
Dysmetrien
Ursache: Eichung der Sakkadenamplitude durch den Vermis und den
Nucleus fastigii des Kleinhirns gestört
Hypermetrie: überschießende Sakkaden
mit Korrektursakkaden in Gegenrichtung
Hypometrie: Sakkadenamplitude zu gering,
nachfolgende Korrektursakkaden zum Ziel
- Ausfall Vermis (hemmend auf Nc. fast.):
ipsilaterale Hypometrie, kontralateral Hypermetrie
- Ausfall Nucleus fastigii (hemmend):
ipsilaterale Hypermetrie, kontralateral Hypometrie
- Ausfall der Kletterfasern von der unteren Olive zum Vermis (lateraler Medulla
oblongata-Infarkt; WALLENBERG - Syndrom): Hypermetrie ipsilateraler
Sakkaden, Hypometrie kontralateraler Sakkaden

Störungen des sakkadischen Systems:
Sakkadische Intrusionen und Oszillationen
Ursache: Störung der Innervation (Mittelhirn, Kleinhirn) bzw. der Funktion
der Omnipause-Neurone des Hirnstamms (Hemmung sakkadischer
Augenbewegungen)
Intrusionen: unwillkürliche Sakkaden vom
Fixationspunkt weg mit Rückstellsakkade
(Gegenrucke, „square wave jerks“)
Sakkadische Oszillationen: Kontinuierliche Folgen von Gegenrucken
(kein Nystagmus), auch ohne Pausen als Bursts (ocular flutter)

NYSTAGMUS
Definition: oszillierende unwillkürliche Augenbewegungen, in
der Regel konjugiert
Formen: Rucknystagmus, Pendelnystagmus
Benennung: Regelmäßigkeit, Richtung, Schlagebene,
Amplitude
Ätiologie:
1) Physiologisch: VON, OKN, Endstellungsnystagmus,
Willkürnystagmus
2) Pathologisch: peripher vestibulär, Hirnstamm-bedingt (zentral
vestibulär, Blickrichtungsnystagmus), Latens-Typ (frühkindliches
Schielen), congenitaler Nystagmus, okulärer Nystagmus

Blickrichtungsnystagmus
Ursache: Störung der Blickhaltung nach erfolgter
sakkadischer Augenbewegung, Rückdrift in die
Primärposition, erneute Korrektursakkade nach peripher
Geschädigte Strukturen: HIRNSTAMM
“neuronaler Integrator“ – berechnet Halte-Innervation
für neue Augenstellung aus vorhergehenden Sakkaden
- Horizontal: Nucleus praepositus hypoglossi, Nc.vest.med.
- Vertikal: Nucleus interstitialis CAJAL
-Alle Blickrichtungen: Vestibulo-Cerebellum (Flokkulus)
Medikamentös: Symmetrischer Blickrichtungsnystagmus
durch: Sedativa, Antikonvulsiva (Ethanol!)

Störungen vestibulookulärer Reaktionen:
Horizontalebene
Horizontaler Spontannystagmus bei:
Akuter einseitiger Vestibularis – Ausfall: Läsion des Labyrinths /
N.vestibularis mit Rucknystagmus und Drehschwindel zur gesunden
Seite, Fallneigung zur Seite der Läsion
Morbus MENIERE: Labyrinthhydrops mit anfallsweisem Horizontalnystagmus,
Drehschwindel, Tinnitus, Hörminderung
Einseitige Läsion des Vestibularis-Kerngebietes: zentrale Störung
durch Tonusimbalance zwischen den vestibulären Kerngebieten,
- Rucknystagmus und Drehschwindel zur gesunden Seite,
- häufig Symptome auch in anderen Ebenen,
- zusätzlich Störung der optokinetischen Reaktionen

Störungen vestibulookulärer Reaktionen: Sagittalebene
Upbeat – Nystagmus: spontaner Rucknystagmus nach oben durch
Überwiegen des Tonus M. rectus inferior gegenüber M. rectus superior
- gestörte Bahn: Vorderer Bogengang – Nc.vest.sup
– Brachium conjunctivum – M.rectus superior
- Läsionsorte: caudale Brücke, pontomesenzephale Haube
Downbeat – Nystagmus: spontaner Rucknystagmus nach unten durch
Überwiegen des Tonus M. rectus superior gegenüber M. rectus inferior
- gestörte Bahn: Hinterer Bogengang –
Nc.vest.med. – MLF – M. rectus inferior
- Läsionsorte: Mittellinie am Boden des
4. Ventrikels, bilaterale Flokkulusläsion

Congenitaler Nystagmus
Formen:
- idiopathisch
- okulär: starke Visusminderung in den ersten Lebensmonaten
(z.B. bilaterale Katarakt, Optikusatrophie, Retinopathie z.B. LEBERsche
kongeniale Amaurose), Makulaaplasie (Albinismus, Aniridie)
- neurologisch: Hirnstammfehlbildungen/Läsionen
Eigenschaften:
- Neutralzone mit
Nystagmusberuhigung,
- Rucknystagmus bei
Seitblick in Blickrichtung

Nystagmus latens
Entstehung:
fehlende Ausbildung des Binokularsehens im ersten Lebenshalbjahr
- Frühkindliches Schielsyndrom
- starke einseitige Visusminderung in den ersten Lebensmonaten
Eigenschaften:
- Auslösung bzw. Zunahme bei
Abdecken eines Auges
- Rucknystagmus in Richtung
des jeweils fixierenden Auges