Nephrotisches Syndrom im Kindesalter - Hauner Journal

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l–L M U
Kind mit nephrotischen Syndrom – vor
Therapie
Kind mit nephrotischem Syndrom – nach
Therapie
Durch Schlafen auf der rechten Seite
bedingtes Ödem der rechten Gesichtshälfte
Unterschenkelödem bei nephrotischem
Syndrom
WELCHE LABORDIAGNOSTIK IST NOTWENDIG?
Bei klinisch sichtbaren Ödemen ist der erste Screeningtest die
Überprüfung der Proteinurie mittels geeignetem Urinteststreifen
und gelegentlich der Nachweis eines schaumigen Urins. Zur
Sicherung der Diagnose sollte der Urin über 24 Stunden gesammelt
werden und die quantitative Eiweißausscheidung respektive
Albuminausscheidung berechnet werden. Eine Blutentnahme
dient der weiteren Sicherung der Diagnose. Die Höhe des Albumins
im Serum zeigt das Ausmaß des Verlustes über die Niere
an. Es findet sich außerdem eine Hyperlipidämie mit betonter
Hypercholesterinämie und bei schwerem nephrotischen Syndrom
auch einer Hypertriglyceridämie. Oft liegt eine Aktivierung
des Gerinnungssystems mit Erhöhung des Fibrinogens und
fast aller Gerinnungsfaktoren und gleichzeitiger Erniedrigung
des Antithrombins III vor. Das Ausmaß des Volumenmangels
im Gefäßsystem lässt sich anhand des Hämatokrits gut abschätzen.
Circa eine Drittel aller Kinder mit nephrotischem Syndrom
haben bei Krankheitsbeginn eine leichte Kreatininerhöhung.
WIE WIRD DAS NEPHROTISCHE SYNDROM THERAPIERT?
Die Therapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms
besteht in einer symptomatischen und in einer immunsuppressiven
Therapie.
1. Symptomatische Therapie:
Die symptomatische Therapie ist um so wichtiger, je schwerer
das nephrotische Syndrom ausgeprägt ist und je länger es
besteht. In erster Linie ist der Rückgang der Ödeme Ziel der
Behandlung. Außerdem sollen Komplikationen verhindert oder
therapiert werden.
Leichte Ödeme sind gut durch eine mäßige Einschränkung
der Flüssigkeits- und Natriumzufuhr (natriumarme Kost) zu therapieren.
Lediglich stärkere Ödeme und Aszites sollten mit Diuretika
therapiert werden. Wegen der Gefahr einer Hypokaliämie
müssen dann regelmäßige Elektrolytkontrollen durchgeführt
werden. Nur bei äußerst schweren Ödemen, eindeutigen Hypovolämiezeichen
oder vitaler Bedrohung ist die intravenöse Gabe
von humanem Albumin 20% mit anschließender Furosemidgabe
indiziert, um Flüssigkeit aus den Ödemen in das Gefäßbett zu
mobilisieren und in der Folge auszuschwemmen. Da hierbei die
Gefahr einer plötzlichen Hypervolämie mit hypertensiven Krise
oder eines Lungenödems besteht, darf Albumin nur unter engmaschiger
Überwachung gegeben werden.
Eine Ernährung mit eiweißreicher Kost ist beim nephrotischen
Syndrom nicht sinnvoll, da hierdurch das Eiweiß im Blut
nicht ansteigt, sondern die Eiweißausscheidung zunimmt und
der Eiweißkatabolismus eher erhöht wird. Anderseits führt eine
eiweißarme Kost über längere Zeit zu einer Mangelernährung, so
dass beim nephrotischen Syndrom auf eine normale Eiweißzufuhr
und ausreichende Kalorienzufuhr zu achten ist.
Der erhöhten Infektanfälligkeit bei Kindern mit nephrotischen
Syndrom sollte Rechnung getragen werden, indem beginnende
Infektionen großzügig antibiotisch therapiert werden. Eine
generelle antibiotische Prophylaxe ist meist nicht notwendig.
Die wirksamste Prophylaxe gegen Thromboembolien ist die
frühzeitige Mobilisierung der Patienten. Bei schweren Verläufen
oder Verdacht auf eine Thromboembolie ist eine antikoagulatorische
Therapie angezeigt.
2. Immunsuppressive Therapie:
Nachdem in den 50iger Jahren des 20. Jahrhunderts entdeckt
wurde, dass die Proteinurie durch die Verabreichung von Glukokortikoiden
therapierbar ist, stellt diese Substanzklasse auch