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Zyanose & Arrhythmie pdf - Herzzentrum

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<strong>Zyanose</strong><br />

• gr.(κυάνεος): blau<br />

»Blauverfärbung der Haut<br />

• desoxygeniertes Hämoglobin ist bläulich<br />


M. Emmel


optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />

ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />

» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />

M. Emmel


optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />

ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />

» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />

» geringere <strong>Zyanose</strong> bei Anämie<br />

M. Emmel


optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />

ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />

M. Emmel<br />

» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />

» geringere <strong>Zyanose</strong> bei Anämie<br />

» stärkere <strong>Zyanose</strong> bei Polyglobulie


Hypoxie - <strong>Zyanose</strong><br />

• kompensatorische Polyglobulie<br />

• >> Hyperviskosität des Blutes / ab Hkt. 65-70%<br />

»Müdigkeit<br />

»Kopfschmerz<br />

»Parästhesien, Wahrnehmungsstörungen<br />

»Gerinnungsstörungen<br />

»Gicht<br />

»Nierensteine<br />

»Skoliose<br />

»…<br />

M. Emmel


Hypoxie - <strong>Zyanose</strong><br />

• kompensatorische Polyglobulie<br />

• >> Hyperviskosität des Blutes / ab Hkt. 65-70%<br />

M. Emmel


Zentrale <strong>Zyanose</strong><br />

• Pulmonal<br />

–Verminderter<br />

Gasaustausch<br />

» CO 2 meist hoch<br />

• Kardial<br />

– Rechts-Links<br />

Shunt<br />

im Herzen<br />

» CO 2 meist normal<br />

• Hämoglobinopathien: Selten.<br />

M. Emmel


Zyanotische Herzfehler<br />

• 20% aller Herzfehler<br />

»Fallot (5-6%)<br />

»Pulmonalatresie mit VSD (


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Pulmonalstenose<br />

• Ventrikelseptumdefekt<br />

• Überreitende Aorta<br />

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Pulmonalstenose<br />

•valvulär und infundibulär<br />

• Ventrikelseptumdefekt<br />

• Überreitende Aorta<br />

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Pulmonalstenose<br />

• valvulär und infundibulär<br />

• Ventrikelseptumdefekt<br />

• druckangleichend<br />

• Überreitende Aorta<br />

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Pulmonalstenose<br />

• valvulär und infundibulär<br />

• Ventrikelseptumdefekt<br />

• druckangleichend<br />

• Überreitende Aorta<br />

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />

• erhöhter Druck im rechten Ventrikel<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Rechts-Links-Shunt<br />

ȟber VSD<br />

»abhängig vom Ausmaß<br />

der Pulmonalstenose<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

• Pulmonalstenose<br />

–valvulär<br />

–infundibulär<br />

» muskulär<br />

M. Emmel<br />

–vermehrter Kontraktion des Infundibulums<br />

» vermehrter Rechts-Links<br />

Links-Shunt<br />

» Zunahme der <strong>Zyanose</strong> / hypoxischer Anfall


Hypoxischer Anfall („spells“)<br />

• Vermehrte Kontraktion im<br />

Infundibulum<br />

• Abnahme des Widerstands<br />

im Körperkreislauf<br />

• z.B.: Essen, Bewegung, ...<br />

• z.B.: Schmerz, Stress, …<br />

» vermehrter<br />

Rechts-Links<br />

Links-Shunt<br />

» Zunahme der <strong>Zyanose</strong><br />

M. Emmel


Hypoxischer Anfall („spells“)<br />

• Vermehrte Kontraktion im<br />

Infundibulum<br />

• z.B.: Schmerz, Schreien<br />

Reduktion der Stressoren/<br />

Kontraktion des<br />

Infundibulum<br />

• Abnahme des<br />

Widerstands im<br />

Körperkreislauf<br />

• z.B.: Essen, Bewegung, …<br />

Erhöhung des Widerstands<br />

im Körperkreislauf<br />

• Sedativa<br />

• β-Blocker (neg. inotrop)<br />

• medikamentös<br />

• Beine auf Bauch pressen<br />

M. Emmel


Hypoxischer Anfall („spells“)<br />

Beine auf Bauch pressen<br />

Erhöhung des Widerstands<br />

im Körperkreislauf<br />

(A.Femoralis)<br />

Leberdruck<br />

Vorlast erhöhen<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

Medikamentöse Therapie<br />

• ß-Blocker (negativ inotrop)<br />

» Verbesserung des<br />

Sauerstoffsättigungsniveaus<br />

ttigungsniveaus<br />

» Verhinderung hypoxischer Anfälle<br />

• kontraindiziert<br />

M. Emmel<br />

» pos. inotrope Substanzen (Digoxin(<br />

Digoxin)


Pulmonalatresie mit VSD<br />

Extremform der Fallot´schen Tetralogie<br />

• Lungenperfusion nur durch offenen Duktus<br />

M. Emmel<br />

»duktusabhängige<br />

Lungenperfusion


Ductusabhängige<br />

Lungenperfusion<br />

• Duktus arteriosus muss<br />

künstlich offengehalten werden<br />

• Prostaglandin E (Minprog(<br />

Minprog®)<br />

– 5-20 (-50) µg/kg/min<br />

–kontinierliche i.v-Gabe<br />

»keine Dauertherapie<br />

M. Emmel


ductusabhängige Lungenperfusion<br />

Duktus Stent<br />

M. Emmel


M. Emmel<br />

Ductus Stenting


M. Emmel<br />

Ductus Stenting


Stent nach 6 Monaten<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

Aortopulmonale Shuntanlage<br />

» sichert die pulmonale Perfusion<br />

» verbesserte Sauerstoffsättigung<br />

ttigung<br />

» Verhinderung hypoxischer Anfälle<br />

» Wachstumsreiz für f<br />

Pulmonalgefäß<br />

äße<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

Korrektur-Operation<br />

» VSD-Verschluss<br />

Verschluss<br />

» Eröffnung Pulmonalklappe<br />

» ggf. transanulärer<br />

rer Patch<br />

bei Pulmonalatresie mit VSD<br />

» Conduit<br />

vom rechten Ventrikel<br />

zur Pulmonalarterie<br />

M. Emmel


Fallot´sche Tetralogie<br />

Korrektur-Operation<br />

• Restbefunde:<br />

–Pulmonalinsuffizienz<br />

»rechtsventrikuläre Dilatation<br />

»Re-OP mit klappentragendem Conduit<br />

–Pulmonalstenose<br />

M. Emmel<br />

–Stenose im Pulmonalgefäßsystem<br />

» Erweiterung der Pulmonalarterien durch Stents


• bei duktusabhängiger Lungenperfusion<br />

M. Emmel<br />

Fallot´sche Tetralogie<br />

Zusammenfassung<br />

»Prostaglandininfusion<br />

• bei ausgeprägter Infundibulumstenose<br />

» β-Blocker<br />

• evtl. Palliativ-OP mit aortopulmonalem Shunt<br />

• evtl. interventioneller Duktus-Stent<br />

• Korrektur-OP in den ersten 6 LM.<br />

–Auch beim Neugeborenen möglich<br />

• evtl. Re-Operationen/Interventionen


Zyanotische Herzfehler<br />

• 20% aller Herzfehler<br />

»Fallot (5-6%)<br />

»Pulmonalatresie mit VSD (


Transposition der großen Arterien<br />

(TGA)<br />

• Aorta entspringt<br />

rechtem Ventrikel<br />

• Pulmonalarterie<br />

enspringt linkem<br />

Ventrikel<br />

M. Emmel


Kann man damit leben?<br />

• Aorta entspringt<br />

rechtem Ventrikel<br />

• Pulmonalarterie<br />

enspringt linkem<br />

Ventrikel<br />

–sauerstoffarmes<br />

Blut zirkuliert<br />

durch den Körper<br />

–sauerstoffreiches<br />

Blut zirkuliert<br />

durch die Lunge<br />

M. Emmel


Nur bei Austausch zwischen beiden<br />

Kreisläufen<br />

• durch Shunt auf<br />

»Vorhofebene<br />

»Ventrikelebene<br />

»Duktusebene<br />

M. Emmel


Shunt zwischen beiden Kreisläufen<br />

• Ductus arteriosus<br />

»Prostaglandin E<br />

»[5-50µg/kg/min]<br />

• Vorhofseptum<br />

» Ballon-Atrio-<br />

Septostomie (Rashkind)<br />

M. Emmel


Arterielle Switch Operation<br />

bei TGA<br />

M. Emmel


Koronarien müssen mit<br />

umgepflanzt werden<br />

M. Emmel


TGA<br />

Zusammenfassung<br />

• Sofortmaßnahmen<br />

» Prostaglandin Tropf - sofort<br />

» Ballonatrioseptostomie (Rashkind) am selben Tag<br />

(Nacht)<br />

• Arterielle Switch Operation<br />

M. Emmel<br />

»in den ersten 2 Wochen<br />

» sonst LV-Hypotrophie<br />

» „Ventrikel schaffts nicht“


Herzrhythmusstörungen im<br />

Kindes- und Jugendalter<br />

Auswirkungen und<br />

Behandlungsmöglichkeiten<br />

M. Emmel


Sinusrhythmus<br />

P QRS T<br />

P-Vorhof-Erregung<br />

QRS-Kammer-Erregung<br />

T-Erregungsrückbildung<br />

M. Emmel


akzessorische Leitungsbahn<br />

M. Emmel


atrio-ventrikuläre Reentry Tachykardie<br />

M. Emmel


atrio-ventrikuläre Reentry Tachykardie<br />

• Reentry läuft,oder läuft<br />

nicht<br />

>> plötzlicher Beginn<br />

–switch-on<br />

>> plötzliches Ende<br />

–switch-off<br />

• Beendigung der<br />

Tachykardie durch<br />

– Medikamente: Adenosin<br />

– Eisblase ins Gesicht<br />

– Holzspatel<br />

M. Emmel


andere Erregungsausbreitung …<br />

akzess. Leitung<br />

normal<br />

M. Emmel


… anderes Ruhe-EKG<br />

– verkürzte PQ-Zeit<br />

– Delta Welle<br />

– QRS-Verbreiterung<br />

WPW-Syndrom<br />

<strong>Arrhythmie</strong>gefärdung<br />

rdung<br />

im Ruhe EKG erkennbar<br />

P QRS T<br />

M. Emmel<br />

Wolff L, Parkinson J, White P (1930) Am Heart J 5:685-704


natürlicher Verlauf<br />

atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie<br />

• im 1.LJ :<br />

»Tachykardie verschwindet > 90% der Patienten<br />

» medikamentöse Therapie für 1 Jahr<br />

• Tachykardie > 5. Lj.<br />

»bleibt in 80% der Fälle<br />

» definitive Therapie<br />

M. Emmel<br />

PerryJC (1990)Am Coll Cardiol16:1215-1220


Ablationsbehandlung<br />

• akzessorische<br />

Leitungsbahn kann<br />

überall an beiden AV-<br />

Klappenringen liegen<br />

• „Mapping“ der<br />

Leitungsbahn mit<br />

speziellen Kathetern<br />

M. Emmel


Ektope atriale Tachykardie<br />

M. Emmel


<strong>Arrhythmie</strong>-Mechanismen<br />

Ektoper Fokus<br />

Re-Entry<br />

•Schnellerer Herzschlag nicht<br />

vom Sinusknoten ausgehend<br />

•Elektrischer Kreislauf (circuit)<br />

•"warm up, cool down"<br />

•"switch-on, switch-off"<br />

M. Emmel


Ektope atriale Tachykardie<br />

• Patienten unter 3 Jahren<br />

»spontane Heilung möglich<br />

»medikamentöse Therapie und Warten<br />

• Patienten über 3<br />

Jahre<br />

ȟblicherweise keine Spontanheilung<br />

» Ablation des ektopen Focus<br />

M. Emmel


Vorhofflattern<br />

• oft durch Narben nach<br />

Herz-OP<br />

• Re-Entry Kreislauf<br />

meist im rechten<br />

Vorhof<br />

–Erregungsausbreitung<br />

„in Korridoren“ zwischen<br />

den Narben<br />

M. Emmel


Vorhofflattern<br />

nach medikamentösem Block des AV-Knotens:<br />

M. Emmel


Ablation bei Vorhoflattern<br />

• isolierenden Linie<br />

» Unterbrechung des<br />

Flatterkreislaufs<br />

• initiale Erfolgsraten um 90%<br />

M. Emmel


M. Emmel<br />

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