Zyanose & Arrhythmie pdf - Herzzentrum
Zyanose & Arrhythmie pdf - Herzzentrum
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<strong>Zyanose</strong><br />
• gr.(κυάνεος): blau<br />
»Blauverfärbung der Haut<br />
• desoxygeniertes Hämoglobin ist bläulich<br />
M. Emmel
optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />
ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />
» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />
M. Emmel
optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />
ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />
» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />
» geringere <strong>Zyanose</strong> bei Anämie<br />
M. Emmel
optischer Eindruck einer <strong>Zyanose</strong><br />
ab 3-5 g% desoxygeniertem Hämoglobin<br />
M. Emmel<br />
» schwächere Hypoxien sind azyanotisch<br />
» geringere <strong>Zyanose</strong> bei Anämie<br />
» stärkere <strong>Zyanose</strong> bei Polyglobulie
Hypoxie - <strong>Zyanose</strong><br />
• kompensatorische Polyglobulie<br />
• >> Hyperviskosität des Blutes / ab Hkt. 65-70%<br />
»Müdigkeit<br />
»Kopfschmerz<br />
»Parästhesien, Wahrnehmungsstörungen<br />
»Gerinnungsstörungen<br />
»Gicht<br />
»Nierensteine<br />
»Skoliose<br />
»…<br />
M. Emmel
Hypoxie - <strong>Zyanose</strong><br />
• kompensatorische Polyglobulie<br />
• >> Hyperviskosität des Blutes / ab Hkt. 65-70%<br />
M. Emmel
Zentrale <strong>Zyanose</strong><br />
• Pulmonal<br />
–Verminderter<br />
Gasaustausch<br />
» CO 2 meist hoch<br />
• Kardial<br />
– Rechts-Links<br />
Shunt<br />
im Herzen<br />
» CO 2 meist normal<br />
• Hämoglobinopathien: Selten.<br />
M. Emmel
Zyanotische Herzfehler<br />
• 20% aller Herzfehler<br />
»Fallot (5-6%)<br />
»Pulmonalatresie mit VSD (
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Pulmonalstenose<br />
• Ventrikelseptumdefekt<br />
• Überreitende Aorta<br />
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Pulmonalstenose<br />
•valvulär und infundibulär<br />
• Ventrikelseptumdefekt<br />
• Überreitende Aorta<br />
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Pulmonalstenose<br />
• valvulär und infundibulär<br />
• Ventrikelseptumdefekt<br />
• druckangleichend<br />
• Überreitende Aorta<br />
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Pulmonalstenose<br />
• valvulär und infundibulär<br />
• Ventrikelseptumdefekt<br />
• druckangleichend<br />
• Überreitende Aorta<br />
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie<br />
• erhöhter Druck im rechten Ventrikel<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Rechts-Links-Shunt<br />
ȟber VSD<br />
»abhängig vom Ausmaß<br />
der Pulmonalstenose<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
• Pulmonalstenose<br />
–valvulär<br />
–infundibulär<br />
» muskulär<br />
M. Emmel<br />
–vermehrter Kontraktion des Infundibulums<br />
» vermehrter Rechts-Links<br />
Links-Shunt<br />
» Zunahme der <strong>Zyanose</strong> / hypoxischer Anfall
Hypoxischer Anfall („spells“)<br />
• Vermehrte Kontraktion im<br />
Infundibulum<br />
• Abnahme des Widerstands<br />
im Körperkreislauf<br />
• z.B.: Essen, Bewegung, ...<br />
• z.B.: Schmerz, Stress, …<br />
» vermehrter<br />
Rechts-Links<br />
Links-Shunt<br />
» Zunahme der <strong>Zyanose</strong><br />
M. Emmel
Hypoxischer Anfall („spells“)<br />
• Vermehrte Kontraktion im<br />
Infundibulum<br />
• z.B.: Schmerz, Schreien<br />
Reduktion der Stressoren/<br />
Kontraktion des<br />
Infundibulum<br />
• Abnahme des<br />
Widerstands im<br />
Körperkreislauf<br />
• z.B.: Essen, Bewegung, …<br />
Erhöhung des Widerstands<br />
im Körperkreislauf<br />
• Sedativa<br />
• β-Blocker (neg. inotrop)<br />
• medikamentös<br />
• Beine auf Bauch pressen<br />
M. Emmel
Hypoxischer Anfall („spells“)<br />
Beine auf Bauch pressen<br />
Erhöhung des Widerstands<br />
im Körperkreislauf<br />
(A.Femoralis)<br />
Leberdruck<br />
Vorlast erhöhen<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
Medikamentöse Therapie<br />
• ß-Blocker (negativ inotrop)<br />
» Verbesserung des<br />
Sauerstoffsättigungsniveaus<br />
ttigungsniveaus<br />
» Verhinderung hypoxischer Anfälle<br />
• kontraindiziert<br />
M. Emmel<br />
» pos. inotrope Substanzen (Digoxin(<br />
Digoxin)
Pulmonalatresie mit VSD<br />
Extremform der Fallot´schen Tetralogie<br />
• Lungenperfusion nur durch offenen Duktus<br />
M. Emmel<br />
»duktusabhängige<br />
Lungenperfusion
Ductusabhängige<br />
Lungenperfusion<br />
• Duktus arteriosus muss<br />
künstlich offengehalten werden<br />
• Prostaglandin E (Minprog(<br />
Minprog®)<br />
– 5-20 (-50) µg/kg/min<br />
–kontinierliche i.v-Gabe<br />
»keine Dauertherapie<br />
M. Emmel
ductusabhängige Lungenperfusion<br />
Duktus Stent<br />
M. Emmel
M. Emmel<br />
Ductus Stenting
M. Emmel<br />
Ductus Stenting
Stent nach 6 Monaten<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
Aortopulmonale Shuntanlage<br />
» sichert die pulmonale Perfusion<br />
» verbesserte Sauerstoffsättigung<br />
ttigung<br />
» Verhinderung hypoxischer Anfälle<br />
» Wachstumsreiz für f<br />
Pulmonalgefäß<br />
äße<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
Korrektur-Operation<br />
» VSD-Verschluss<br />
Verschluss<br />
» Eröffnung Pulmonalklappe<br />
» ggf. transanulärer<br />
rer Patch<br />
bei Pulmonalatresie mit VSD<br />
» Conduit<br />
vom rechten Ventrikel<br />
zur Pulmonalarterie<br />
M. Emmel
Fallot´sche Tetralogie<br />
Korrektur-Operation<br />
• Restbefunde:<br />
–Pulmonalinsuffizienz<br />
»rechtsventrikuläre Dilatation<br />
»Re-OP mit klappentragendem Conduit<br />
–Pulmonalstenose<br />
M. Emmel<br />
–Stenose im Pulmonalgefäßsystem<br />
» Erweiterung der Pulmonalarterien durch Stents
• bei duktusabhängiger Lungenperfusion<br />
M. Emmel<br />
Fallot´sche Tetralogie<br />
Zusammenfassung<br />
»Prostaglandininfusion<br />
• bei ausgeprägter Infundibulumstenose<br />
» β-Blocker<br />
• evtl. Palliativ-OP mit aortopulmonalem Shunt<br />
• evtl. interventioneller Duktus-Stent<br />
• Korrektur-OP in den ersten 6 LM.<br />
–Auch beim Neugeborenen möglich<br />
• evtl. Re-Operationen/Interventionen
Zyanotische Herzfehler<br />
• 20% aller Herzfehler<br />
»Fallot (5-6%)<br />
»Pulmonalatresie mit VSD (
Transposition der großen Arterien<br />
(TGA)<br />
• Aorta entspringt<br />
rechtem Ventrikel<br />
• Pulmonalarterie<br />
enspringt linkem<br />
Ventrikel<br />
M. Emmel
Kann man damit leben?<br />
• Aorta entspringt<br />
rechtem Ventrikel<br />
• Pulmonalarterie<br />
enspringt linkem<br />
Ventrikel<br />
–sauerstoffarmes<br />
Blut zirkuliert<br />
durch den Körper<br />
–sauerstoffreiches<br />
Blut zirkuliert<br />
durch die Lunge<br />
M. Emmel
Nur bei Austausch zwischen beiden<br />
Kreisläufen<br />
• durch Shunt auf<br />
»Vorhofebene<br />
»Ventrikelebene<br />
»Duktusebene<br />
M. Emmel
Shunt zwischen beiden Kreisläufen<br />
• Ductus arteriosus<br />
»Prostaglandin E<br />
»[5-50µg/kg/min]<br />
• Vorhofseptum<br />
» Ballon-Atrio-<br />
Septostomie (Rashkind)<br />
M. Emmel
Arterielle Switch Operation<br />
bei TGA<br />
M. Emmel
Koronarien müssen mit<br />
umgepflanzt werden<br />
M. Emmel
TGA<br />
Zusammenfassung<br />
• Sofortmaßnahmen<br />
» Prostaglandin Tropf - sofort<br />
» Ballonatrioseptostomie (Rashkind) am selben Tag<br />
(Nacht)<br />
• Arterielle Switch Operation<br />
M. Emmel<br />
»in den ersten 2 Wochen<br />
» sonst LV-Hypotrophie<br />
» „Ventrikel schaffts nicht“
Herzrhythmusstörungen im<br />
Kindes- und Jugendalter<br />
Auswirkungen und<br />
Behandlungsmöglichkeiten<br />
M. Emmel
Sinusrhythmus<br />
P QRS T<br />
P-Vorhof-Erregung<br />
QRS-Kammer-Erregung<br />
T-Erregungsrückbildung<br />
M. Emmel
akzessorische Leitungsbahn<br />
M. Emmel
atrio-ventrikuläre Reentry Tachykardie<br />
M. Emmel
atrio-ventrikuläre Reentry Tachykardie<br />
• Reentry läuft,oder läuft<br />
nicht<br />
>> plötzlicher Beginn<br />
–switch-on<br />
>> plötzliches Ende<br />
–switch-off<br />
• Beendigung der<br />
Tachykardie durch<br />
– Medikamente: Adenosin<br />
– Eisblase ins Gesicht<br />
– Holzspatel<br />
M. Emmel
andere Erregungsausbreitung …<br />
akzess. Leitung<br />
normal<br />
M. Emmel
… anderes Ruhe-EKG<br />
– verkürzte PQ-Zeit<br />
– Delta Welle<br />
– QRS-Verbreiterung<br />
WPW-Syndrom<br />
<strong>Arrhythmie</strong>gefärdung<br />
rdung<br />
im Ruhe EKG erkennbar<br />
P QRS T<br />
M. Emmel<br />
Wolff L, Parkinson J, White P (1930) Am Heart J 5:685-704
natürlicher Verlauf<br />
atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie<br />
• im 1.LJ :<br />
»Tachykardie verschwindet > 90% der Patienten<br />
» medikamentöse Therapie für 1 Jahr<br />
• Tachykardie > 5. Lj.<br />
»bleibt in 80% der Fälle<br />
» definitive Therapie<br />
M. Emmel<br />
PerryJC (1990)Am Coll Cardiol16:1215-1220
Ablationsbehandlung<br />
• akzessorische<br />
Leitungsbahn kann<br />
überall an beiden AV-<br />
Klappenringen liegen<br />
• „Mapping“ der<br />
Leitungsbahn mit<br />
speziellen Kathetern<br />
M. Emmel
Ektope atriale Tachykardie<br />
M. Emmel
<strong>Arrhythmie</strong>-Mechanismen<br />
Ektoper Fokus<br />
Re-Entry<br />
•Schnellerer Herzschlag nicht<br />
vom Sinusknoten ausgehend<br />
•Elektrischer Kreislauf (circuit)<br />
•"warm up, cool down"<br />
•"switch-on, switch-off"<br />
M. Emmel
Ektope atriale Tachykardie<br />
• Patienten unter 3 Jahren<br />
»spontane Heilung möglich<br />
»medikamentöse Therapie und Warten<br />
• Patienten über 3<br />
Jahre<br />
ȟblicherweise keine Spontanheilung<br />
» Ablation des ektopen Focus<br />
M. Emmel
Vorhofflattern<br />
• oft durch Narben nach<br />
Herz-OP<br />
• Re-Entry Kreislauf<br />
meist im rechten<br />
Vorhof<br />
–Erregungsausbreitung<br />
„in Korridoren“ zwischen<br />
den Narben<br />
M. Emmel
Vorhofflattern<br />
nach medikamentösem Block des AV-Knotens:<br />
M. Emmel
Ablation bei Vorhoflattern<br />
• isolierenden Linie<br />
» Unterbrechung des<br />
Flatterkreislaufs<br />
• initiale Erfolgsraten um 90%<br />
M. Emmel
M. Emmel<br />
Danke!