MKG-Chirurgie rettet Leben und Augenlicht - Patienteninformation ...

Pressemitteilung
Medizin/Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie
Entstellender, bösartiger Augenhöhlentumor bei kleinem Mädchen:
MKG-Chirurgie rettet Leben und Augenlicht
Hofheim, Mai 2013. Modernste Rekonstruktionsverfahren machen es möglich: Die Patientin
litt an einem seltenen und bösartigen embryonalen Rhabdomyosarkom (hoch
bösartiger Weichteiltumor) der linken Augenhöhle. Knapp 5 Jahre nach der Geburt führte
das MKG-chirurgische Team um Prof. Mohr mit besonderen OP-Techniken eine ausgedehnte
Tumorentfernung durch, die Korrektur der Augenstellung erfolgte mit eigenem
Knochen vom Schädeldach. Die Behandlung ist erfolgreich verlaufen und es konnte
sogar das Sehvermögen des Auges gerettet werden. Die nunmehr 16jährige Patientin
berichtete auf der Jahrespressekonferenz der Deutschen Gesellschaft für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG) am 23.05.2013 in Essen über ihre Geschichte.
Ausgangsbefund: Juvenile Rhabdomyosarkom
Die kleine Patientin im Alter von 5 Jahren mit extremer Verlagerung des linken Augapfels
Das kleine Mädchen wurde im Alter von 5 Jahren erstmals in der Essener Universitätsklinik für
Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie vorgestellt, Diagnose: Rhabdomysarkom in der linken
Augenhöhle (Orbita) mit rascher Größenzunahme, Verlagerung des Augapfels und drohender
Verlust des sehenden Auges.
Was ist ein Rhabdomysarkom?
Beim Rhabdomysarkom handelt es sich um einen extrem bösartigen Weichteiltumor, ausgehend
von entarteten Zellen der Skelettmuskulatur. Er ist mit durchschnittlich 56 jährlichen
Neuerkrankungen der häufigste Weichteiltumor im Kindesalter bis zum 15. Lebensjahr, bei bis
zu 14 Kindern pro Jahr liegt der Primärtumor in der Augenhöhle. Diese weist eine hochkom-

plexe Anatomie auf engstem Raum auf: Augapfel, Sehnerv, Augenmuskeln, Fettgewebe liegen
eng beieinander, unmittelbar darüber befindet sich das Gehirn als lebensnotwendiges Organ.
Daher gehören insbesondere Orbita-Eingriffe in absolute Spezialistenhände: Versierte
MKG-Chirurgen mit größtmöglichem Know-how, Erfahrung und Routine.
Interdisziplinäres Behandlungskonzept mit großer Herausforderung:
Bösartiger Tumor und dennoch funktionserhaltende OP
Da Tumoren im Kindesalter ein komplexes klinisches Erkrankungsmuster aufweisen, ist eine
enge Kooperation der unterschiedlichsten Fachabteilungen unerlässlich. Insbesondere bei
Tumoren der Augenhöhle sind hoch spezialisierte Zentren für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie,
Ophthalmologie (Augenheilkunde), Pädiatrie (Kinder- und Jugendmedizin)/ Kinderonkologie
und gegebenenfalls Neurochirurgie gefordert.
Im Fall der kleinen Patientin öffneten die Essener MKG-Spezialisten um Prof. Dr. Dr. Christopher
Mohr mit einem speziell entwickelten Bügelschnitt vorsichtig die Augenhöhle und entfernten
den Tumor so gewebeschonend wie möglich. Denn gerade bei gesichtschirurgischen Eingriffen
im Wachstumsalter handelt es sich um eine äußerst schwierige und feinfühlige Chirurgie
für ein funktionell und ästhetisch erfolgreiches Ergebnis. Das Herausragende bei dieser
Krankengeschichte: Es gelang sogar, die Funktion des Auges vollständig zu erhalten.
Unmittelbares Ergebnis nach Nahtmaterialentfernung, Funktionserhalt des Auges
Nach der Tumorentfernung schloss sich die kinderonkologische Therapie mit Chemotherapie
und Bestrahlungen der erweiterten Tumorregion an, die Verlaufskontrollen beim Augenarzt
zeigten keine Bewegungseinschränkung, aber einen Enophthalmus (eingesunkenes Auge)
links. Der nächste Schritt: MGK-chirurgische Korrekturmaßnahmen.
„eingesunkenes Auge“ links
Zwischenergebnis nach interdisziplinärem Behandlungskonzept

Operation „Lebensqualität“:
Rekonstruktion einer „neuen“ Augenhöhle
Um das eingesunkene Auge auszugleichen, planten die MKG-Chirurgen die Rekonstruktion
einer neuen knöchernen Augenhöhle mit einem so genannten Tabula externa (Knochenschicht
an der Außenseite des Schädeldachs)-Transplantat: Hierzu entnehmen sie einen Teil
des äußeren Schädelknochens und modellieren damit aufwendig die neue Augenhöhle.
Knochenentnahmestelle Knochen zur Rekonstruktion Anheben des linken Augapfels
Das Ergebnis
Die aktuell 16jährige Patientin konnte vollständig geheilt werden, sie ist 12 Jahre nach dem
ersten Eingriff rezidivfrei. Das Sehvermögen blieb erhalten und das äußere Erscheinungsbild
ist ansprechend. Nach Abschluss des Wachstums ist noch eine Gesichtskonturierung mit einem
individuell gefertigten Titan-Transplantat geplant.
Geplante
Gesichtskonturierung
Die heute 16jährige, glückliche Patientin.
(Bildnachweis aller Fotos: Prof. Dr. Dr. Christopher Mohr)
Herausgeber:
Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kieferund
Gesichtschirurgie (DGMKG)
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65719 Hofheim
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