Dieter Pongratz/Stephan Zierz - Deutscher Ärzte-Verlag

142 Entzündliche Muskelkrankheiten
Geschichte
Das Krankheitsbild der Dermatomyositis wurde von dem Leipziger
Pathologen E. L. Wagner 1863 und 1887 erstmals publiziert. Die
Abgrenzung der isolierten Polymyositis von der Dermatomyositis geschah
durch den amerikanischen Neurologen L. M. Eaton.
Die Einschlusskörpermyositis (inclusion body myositis) wurde erstmals
1965 von Adams und Mitarbeitern in Einzelfällen beschrieben. Erst 1971
wurde sie von Yunis und Samaha aufgrund der morphologischen
Besonderheiten begrifflich von den übrigen Polymyositiden abgetrennt.
Epidemiologie
Die immunogenen entzündlichen Muskelkrankheiten sind selten, mit einer
Inzidenz von etwa 0,2 bis 1 Neuerkrankungen zu 100.000 Einwohnern im
Jahr. Frauen erkranken in der Regel etwa 2,5mal so häufig wie Männer.
Die Dermatomyositis (DM) ist am häufigsten, gefolgt von der
Einschlusskörpermyositis (IBM) und dann der Polymyositis (PM). Dabei finden
sich ein Altersgipfel in der Kindheit (hauptsächlich DM) und ein weiterer
im mittleren bis höheren Erwachsenenalter (hier vor allem IBM).
Im Kindesalter sowie bei Assoziation mit einem Malignom liegt das
Geschlechterverhältnis bei nahezu 1 zu 1, im Rahmen einer anderen entzündlich-rheumatischen
Systemerkrankung („Overlap-Syndrom“) ist der
Frauenanteil mit 10 zu 1 jedoch deutlich höher.
Die IBM tritt überwiegend bei Männern im mittleren Lebensalter auf. Sie
macht nach heutiger Kenntnis bis zu 30% der immunogen entzündlichen
Erkrankungen des Erwachsenenalters aus.
Für alle Myositiden sind geographische Häufungen nicht bekannt.
Ätiologie und Pathogenese
Die Ätiologie der immunogenen entzündlichen Muskelkrankheiten ist noch
unklar. Assoziationen mit bestimmten HLA-Konstellationen sind schwach.
Gelegentlich, vor allem bei den Fällen im Kindesalter, werden häufiger vorausgehende
virale Infektionen berichtet.
Wesentliche Aussagen zu Pathogenese, Pathologie und zur differenzialdiagnostischen
Abgrenzung liefern morphologische Untersuchungen.
Bei der Dermatomyositis (DM) finden sich entzündliche Infiltrate vorwiegend
im perivaskulären und perifaszikulären Bereich. Sie bedingen das typische
Bild einer Polymyositis vom perifaszikulären Typ.
Im Muskelparenchym entsteht eine so genannte perifaszikuläre Atrophie.
Zusätzlich finden sich entzündliche Veränderungen der kleinen
Muskelgefäße mit Endothelzellproliferation und elektronenmikroskopisch
nachweisbaren „tubulovesikulären Einschlüssen“. Besonders bei der